LAPORAN MAKALAH

KELOMPOK II
Asuhan Keperawatan Anak Hemofilia

Anggota Kelompok :
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Nora Komala Dewi

Oktavita Sari
Ferina Oetami Muslim
Sabrina Andalas Putri J.
Ega Nurfadila
Anggya Demen Saputri
Vivi Novita
Wini Anggri
Esti Lestari

10. Dola Ulti Sari

11. Khairunissa
12. Aprila Bella Sari
13. Pitri Ari Santi
14. Fadila Khairina
15. Yosi Erlita
16. Inayati Ulfa
17. Muhibbin
18. Rico Igwan

19. Mentari
20. Media Hardika P.
21. Ibnu Agus Setiawan
22. Ahmad Firdaus
23. Muhammad Dzulfikar
24. Anas Ikhwani
25. Mikel Fernando
26. Faisal Kurniawan
27. Sundari

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

STIKes HANG TUAH PEKANBARU
2014
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena berkat limpahan
rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyusun Laporan Makalah

yang berjudul

Asuhan Keperawatan Anak Hemofilia tepat pada waktunya.

Dalam penyusunan laporan makalah ini, kami banyak mendapat tantangan dan hambatan
akan tetapi dengan bantuan dari berbagai pihak tantangan itu bisa teratasi. Oleh sebab itu, kami
mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dosen pembimbing Ns. Sandra, S.Kep
dan semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan laporan ini, semoga bantuannya
mendapat balasan yang setimpal dari Tuhan Yang Maha Esa.
Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan baik dari bentuk
penyusunan maupun materinya. Kritik konstruktif dari pembaca sangat kami harapkan untuk
penyempurnaan laporan selanjutnya.
Akhir kata semoga laporan ini dapat memberikan manfaat kepada kita sekalian.

Pekanbaru, 31 Desember 2014

Penyusun

(Kelompok II)

DAFTAR ISI
2

KATA PENGANTAR..........................................................................................................1
DAFTAR ISI........................................................................................................................2
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang.........................................................................................................4
1.2 Tujuan .....................................................................................................................4
1.3 Manfaat....................................................................................................................4
BAB II LANDASAN TEORI
2.1 Pengertian Hemofilia...............................................................................................5
2.2 Etiologi Hemofilia...................................................................................................5
2.3 Klasifikasi Hemofilia...............................................................................................6
2.4 Manifestasi Klinis Hemofilia...................................................................................7
2.5 Komplikasi Hemofilia.............................................................................................7
2.6 Patofisiologi Hemofilia............................................................................................7
2.7 Pemeriksaan Hemofilia............................................................................................8
2.8 Penatalaksanaan Hemofilia......................................................................................9

BAB III PEMBAHASAN

3.1 Asuhan Keperawatan Hemofilia..............................................................................12
BAB IV PENUTUP
4.1 Kesimpulan .............................................................................................................21
4.2 Saran........................................................................................................................21
DAFTAR PUSTAKA

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima
yang berarti darah dan philia yang berarti suka/cinta atau kasih sayang; hemofilia berarti
penyakit suka berdarah. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang
diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme
hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII
(hemofilia A) atau IX (hemofilia B). Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun,
walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak
sebagai karier hemofilia.
Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada
pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka
sistem pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh
faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa
benang-benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini
berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup
manusia. Sebaliknya pada penderita hemofilia akibat terjadinya kekurangan F VIII dan F IX
akan menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan
sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan
lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini
dikenal sebagai prinsip dasar hemostasis.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya
secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan
sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses
pembekuan darahnya.
Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi
setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat delayed bleeding,
karena timbulnya perdarahan terlambat. Jadi mula-mula luka dapat ditutup oleh sumbat
trombosit, tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu
sehingga timbul perdarahan. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau
perdarahan dalam rongga sendi. Perdarahan yang berulang-ulang pada rongga sendi dapat
mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti
otak dapat membahayakan jiwa. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX.
4

Hemofilia berat jika aktivitas F VIII atau F IX kurang dari 1%, hemofilia sedang jika
aktivitasnya 1-5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5-25%.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit;
seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan
sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada
persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita
hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh
yang vital seperti perdarahan pada otak.
Jumlah penderita hemofila di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000 orang.
Sekitar 20.000 terdapat di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi bila dibandingkan
hemofilia B, yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia.
Gejala penyakit ini adalah pendarahan pada sendi, otot dan organ. Setelah mengalami
pendarahan pasien akan mengalami fase akut kemudian fase kronik. Seseorang yang
mengalami pendarahan akan mengalami gangguan fungsi gerak yang mengakibatkan
aktivitas sehari-harinya terganggu, sehingga produktivitas dan kualitas hidupnya menurun.
Disebutkan bahwa lutut dan siku paling banyak mengalami pendarahan karena sering dipaksa
kerja. Cara penanganan dari setiap fase berbeda-beda dari mulai yang sederhana, yaitu
istirahat yang cukup lama dengan posisi tertentu, melakukan terapi, hingga melakukan
rekreasi/olahraga.
1.2 Tujuan
1. Mengetahui dan memahami konsep Hemofilia
2. Mengetahui dan memahami asuhan keperawatan Hemofilia

1.3 Manfaat
Dengan adanya makalah ini. Diharapkan dapat memberikan manfaat, yakni:
1. Untuk penulis dan pembaca
Sebagai sarana untuk mengaplikasikan ilmu yang diperoleh selama pendidikan dan
informasi atau wawasan mengenai asuhan keperawatan Hemofilia
2. Untuk pihak lain
Sebagai sumber data dan acuan dalam melaksanakan penelitian-penelitian selanjutnya.

BAB II
LANDASAN TEORI
2.1 Pengertian Hemofilia
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah congenital yang disebabkan karena
kekurangan factor pembekuan darah, yakni factor VII dan factor IX. Factor tersebut

merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh
pembekuan darah khususnya dalam pembekntukan bekuan fibrin padah daerah trauma.
Istilah hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya
defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat
gejala serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi,
identifikasi defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik memungkinkan terapi definitif
dengan agens pengganti.
Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif terkaitX (X-linked recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai adalah defisiensi
faktor VIII (hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi faktor IX (hemofilia B, atau
penyakit christmas). Penyakit von willebrand (von willebrand disease, vWD) merupakan
gangguan perdarahan herediter yang ditandai oleh defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya
protein yang dinamkan faktor von willwbrabd (vWD) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda
dengan hemofilia, vWD dapat terjadi pada pria maupun wanita. Pembahasan berikut ini
terutama berkaitan dengan defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% kasus.

2.2 Etiologi Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang bertanggung jawab
terhadap produksi faktor pembekuan darah VIII atau XI. Gen tersebut berlokasi di
kromosom X.
Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya akan menderita
hemofilia. Perempuan harus memiliki kelainan genetika di kedua kromosom X-nya untuk
7

dapat menjadi hemofilia (sangat jarang). Wanita menjadi karier hemofilia jika mempunyai
kelainan genetika pada salah satu kromosom X, yang kemudian dapat diturunkan kepada
anak-anaknya..

Gambar 3. Pola penurunan pada Hemofilia Gambar 4. Pola penurunan pada Hemofilia 2

2.3 Klasifikasi Hemofilia

Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau aktivitas faktor
pembekuan (F VIII atau F IX) dalam plasma. Pada hemofilia berat dapat terjadi perdarahan
spontan atau akibat trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada hemofilia sedang,
perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat; sedangkan hemofilia ringan jarang sekali

terdeteksi kecuali pasien menjalani trauma cukup berat seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi,
luka iris dan jatuh terbentur (sendi lutut, siku, dll).
1. Hemofilia A
Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII) adalah defisiensi faktor pembekuan
herediter yang paling banyak ditemukan. Prevalensinya adalah sekitar 30-100 tiap sejuta
populasi. Pewarisannya berkaitan dengan jenis kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak
mempunyai riwayat dalam keluarga dan terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia A
(hemofilia klasik, hemofilia defisiensi faktor VIII) merupakan kelainan yang diturunkan
di mana terjadi perdarahan akibat defisiensi faktor koagulasi VIII. Pada kebanyakan
kasus, protein koagulan faktor VIII (VIII:C) secara kuantitas berkurang, tapi pada
sejumlah kecil kasus protein koagulan terdapat pada pemeriksaan imunoassay namun
fungsinya terganggu.
Gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio Xq2.6).
2. Hemofilia B
Hemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX) merupakan penyakit gangguan
pembekuan darah yang diturunkan akibat berkurangnya faktor koagulasi IX. Faktor IX
dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk faktor VIII dekat ujung lengan panjang
kromosom X.
Kebanyakan kasus jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif, namun pada sepertiga
kasus terdapat fungsi yang abnormal dari faktor IX melalui pemeriksaan imunoassay.
Jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor IX adalah sebanyak sepertujuh dari jumlah
kasus hemofilia defisiensi faktor VIII; namun dilihat secara klinis dan pola penurunannya
identik.
PTT memanjang dan kadar faktor IX menurun jika dilakukan pengukuran dengan tes
yang spesifik. Temuan laboratorium lainnya sama dengan hemofilia defisiensi faktor
VIII.
2.4 Manifestasi Klinis Hemofilia
Manifestasi klinis hemofilia
1. Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau di dalam tubuh
2. Perdarahan akibat trauma tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat, epistaksis,
injeksi
3. Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh
9

4. Perdarahan subkutan dan intramuscular.

5. Hemartrosis (perdarahan kedalam rongga sendi), khususnya sendi lutut, pergelangan
kaki, dan siku
6. Hematoma nyeri, pembengkakan, dan gerakan terbatas
7. Hematuria spontan
(Wong, 2008)
2.5 Komplikasi Hemofilia
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :
1. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat
konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang
disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan
yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis).
Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang
pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin
banyak perdarahan makin besar kerusakan.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang
ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.
Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu penimbunan
darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi
secara progresif. Hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi.
Hemartrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik
akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti. Sendi yang sering
mengalami komplikasi adalah sendi lutut, pergelangan kaki dan siku.
Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak
dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia
sedang dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi,
apendektomi, operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma
sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular dan hematom.
Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi berakibat fatal.
2.6 Patofisiologi Hemofilia
10

Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII (faktor antihemofilik
[AHF]). AHF diproduksi oleh hati dan sangat diperlikan untuk pembentukan tromboplastin
dan fase 1 koagulasi darah. Semakin sedikit AHF yang ditemukan alam darah, semakin
berat berat penyakit. Pasien hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang diperlukan untuk
koagulasi, yaitu: pengaruh vaskular dan trombosit. Oleh karena itu, pasien dapat mengalami
perdarahan dalam jangka waktu lebih lama tetapi tidak dengan laju yang lebih cepat.
Perdarahan kedalam jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan ke dalam
rongga sendi dan otot merupakan tipe perdarahan internal yang paling sering ditemukan.
Perubahan tulang dan deformitas yang menimbulkan cacat fisik terjasi sesudah pasien
mengalami episode perdarahan yang berulang selama beberapa tahun. Perdarahan dalam
leher, mulut atau toraks merupakan keadaan yang serius karena jalan napas dapat
terobstruksi. Perdarahan intrakranial dapat berakibat fatal dan merupakan salah satu
penyebab kematian. Perdarahan di sepanjang saluran GI dapat menimbulkan anemia, dan
perdarahan ke dalam rongga retroperitoneum (dibelakang peritoneum) merupakan keadaan
yang sangat berbahaya karena darah dapat berkumpul di dalam rongga yang luas tersebut.
Hematoma pada medula spinalis dapat menyebabkan paralisis. (wong, 2008)
Genetik
Genetik

Gambar 11.3
Bagan Terjadinya Hemofilia

Hemofilia

Defisiensi Faktor VII

(globulin
antihemilitik)

Perdarahan

Memberan mukosa

Sendi, jaringan yang

laserasi

Genito urinarius

2.7 Pemeriksaan Diagnostik Hemofilia

11

Otot, kulit

Perdarahan yang jelas dan berlangsung lama mudah terlihat; perdarahan kedalam
jaringan lebih sedikit terlihat. Biasanya diagnosis dibuat berdasarkan riwayat episode
perdarahan, bukti adanya pewarisan genetik terkait-kromosom X (hanya sepertiga kasus
yang merupakan mutasi baru), dan hasil pemeriksaan laboratorium. Tes yang spesifik untuk
plasma pasien hemofilia bergantung pada faktor-faktor spesifik terjadinya reaksi, seperti
waktu parsial tromboplastin (partial thromboplastin time, PTT). Penentuan defisiensi faktor
yang spesifik memerlukan prosedur assay yang biasanya dilakukan dalam laboratorium
khusus.deteksi karier pada penyakit hemofilia klasik dimungkinkan dengan menggunakan
tes DNA dan merupakan pertimbangan penting dalam keluarga yang anak perempuannya
mungkin telah mewarisi sifat pembawa tersebut. (Wong, 2008)

2.8 Penatalaksanaan Hemofilia

Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan yang
hilang. Prosuk yang kini tersedia meliputi konsentret faktor VIII dari plasma darah yang
dikumpulkan atau preparat rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa genetik, untuk
disusun kembali dengan air steril sesaat sebelum digunakan , dan DDAVP (1-deamino-8-Darginine vasopressin). Suatu bentuk vasopresin sintetik yang merupakan terapi pilihan pada
penyakit hemofilia ringan dan penyakit von willibrand (kecuali tipe IIB dan III) jika anak
memperlihatkan respons yang tepat terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif
perlu dilakukan untuk mencegah terjadinya kecacatan kronis akibat perdarahan sendi.
Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancanagan terapi dan hal ini bergantung
pada sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan pada kasus hematuria, hemartrosis
akut dan sinovitis kronis. Obat anti-inplamasi non steroid (NSAID), seperti ibuprofen,
merupkan preparat yang efektif untuk meredakan nyeri akibat sinovitis; namun, NSAID
harus diberikan dengan hati0hati karena akan menghambat fungsi trombosit (Dragone dan
Karp 1996; Hilgarther dan Corrigan, 1995). Pemberian preparat asam epsilon-aminokaproat
(Amicar) per oral atau lokalakan mencengah penghancuran bekuan darah, namun,
pemberian preparat ini terbatas hanya paada pembedahan mulut atau trauma, dan
sebelumnya harus diberikan preparat konsentrat faktor pembekuan.

12

Program latihan yang teratur dan fisioterafi merupakan asfek penatalaksanaan penting
pada penyakit hemofilia. Aktifitas fisik dalam batas wajar akan menperkuat otot-otot di
sekitar sendi dan dapat mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan.
Terapi yang dilakukan dengan segera akan menghasilkan kesembuhan yang lebih
cepat dan penurunan kecendrungan komplikasi; oleh karena itu, sebagian besar anak yang
memderita heofilia menjalani terapi di rumah. Keluarga dapat diajarkan teknik melakukan
penyuntikan IV dan memberikan ADF kepada anak yang berusia 2 hingga 3 tahun. Anak
dapat menpelajari prosedur pemberian obat sendiri ketika berusia 8 hingga 12 tahun. Terapi
yang dilaksanakan di rumah memilki angka keberhasilan cukup tinggi, selain dapat
dilakukan segera , keuntungan lainnya adalah kehidupan keluarga tidak begitu terganggu,
absen dari sekolah atau tempat kerja lebih sedikit, dan rasa percaya diri dan kemandirian
anak meningkat.
Terapi profilaksis primer padaa pasien hemofilia telah dipraktikkan selama bertahuntahun di negara-negara eropa ( Nillson dkk, 1994; van den berg dkk, 1994) dan terbukti
sangan efektif untuk mencengah atrofi.profilaksis primer meliputi pemberian konsentrat
faktor VIII per IV secara teratur sebelum terjadi awitan kerusakan sendi. Pada tahun 1994,
the Medical and Scientific Advisory Council

(MASAC) of the National Haemophilia

Foundation merekomendasikan bahwa rtindakan profilaksis dianggap sebagai bentuk terapi

yang optimal bagi anak-anak yang menderita hemofilia berat (MASAC, 1994). Profilaksis
sekunder meliputi pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sesudah anak
mengalami perdarahan sendi yang pertama. Pemberian infus ini dilakukan tiga kali dalam
seminggu. Terpi sulih (pengganti) faktor pembekuan yang dilakukan secara agresif (atau
peningkatan episode perawatan) merupakan tindakan alternatif yang efektif dari segi biaya
nya jika dibandingkan dengan terapi profilaksis primer. Tindakan ini meliputi pemberian
infus konsentrat faktor VIII dengan dosis tinggi jika terjadi perdarahan sendi; diikuti dengan
pemberian konsentrat faktor VIII dengan dosis yang lebih standar selama 2 hari (Cross dan
Koerper, 1997)
Progonsis . walaupuun tidak ada terapi penyembuhan untuk kasus hemofilia, namun
gejalanya bisa dikendalikan dengan deformitas yang berpotensi menimbulkan cacat banyak
pasien hemofilia yang mengalami kerusakan sendi. Anak-anak ini merupakan anak-anak
normal yang memiliki harapan hidup rata-rata dalam setiap aspek seperti anaka lain kecuali

13

satu hal: mereka cenderung mengalami perdarahan, yang menjadi gangguan /masalah
signifikan terapi tidak selalu mengancam nyawa.
Sayangnya pasien hemofilia yang mendapat terapi sebelumnya adanya teknik
konsentrat faktor VIII (diantara tahun1979 dan 1985) mungkin terkena virus HIV.
Diperkirakan lebih dari 50% pasien ini mengalami serokonversi yang berstatus HIV- positif,
sementar 30% lainnya menderita penyakit AIDS (Hilgarter dan Corrigan, 1995) ketikan
pasien ini sudah aktif dalam hubungan seksual, masalah penuran HIV melalui hubungan
seks menjadi hal sangat penting. Para remaja harus memiliki pengetahuan tentang prilaku
seksual yang aman. Pasien hemofilia ynag didiagnosis dan diterapi dengan konsentrat faktor
pembekuan sesudah tahun 1985 pada hakikatnya tidak menghadapi risiko tertular HIV dari
pengobatannya. Baru-baru ini, teknik pembuatan konsentrat faktor pembekuan juga telah
sangat mengurangi risiko penularan hepatitis.
Terapi gen terbukti menjadi sebuah pilihan terapi di masa depan. Terapi ini meliputi
tindakan memasukkan kopi gen faktor VIII normal ke dalam tubuh pasien yang kopi gennya
cacat (Cross dan Koerper, 1997) . (Wong, 2008)

2.9 Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian
a. Hematologis
- Hemoragi dan perdarahan lama
- Memar superficial
b. Genitorinaria
- Hematuria spontan
c. Musculoskeletal
- Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena,
-

ROM terbatas), dan peningkatan suhu serta edema pada tempat perdarahan)
Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu, serta

edema pada tempat perdarahan)

d. Meta, telinga, hidung, dan tenggorok
14

Epistaksis
Gusi berdarah

2. Diagnosa
1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan
3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan
pembengkakkan
4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau
keduanya)
5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap dirumah
sakit
6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap
berulang dirumah sakit serta penyakit kronis anak
7) Deficit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah
3. Intervensi
1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
Criteria hasil: perdarahan pada anak berheni yang ditandai oleh tidak terlihat perdarahan,
lingkar area perdarahan tidak bertambah, rasa nyeri tidak meningkat, tanda-tanda vital
sesuai usia, kadar factor VII meningkat, dan penurunan waktu tromboplastin parsial
(Partial Tromboplastin Time, PTT).

TINDAKAN/INTERVENSI
Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis; abrasi

RASIONAL
Tekanan langsung pada tempa

atau laserasi) selama sekurang-kurangnya 15 menit.

Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak

meningkatkan pembentukan bekuan

Imobilisasi mengurangi aliran dara

(imobilisasi)
Tinggikan area perdarahan di atas tinggi jantung, selama 12-

dan mencegah bekuan keluar.

Meninggikan area perdarahan me

24 jam.
Kompres area yang terkena dengan es.
Beri kriopresipitat atau konsentrat factor VIII (factor
antihemofilik) sesuai yang diprogramkan. Izinkan orang tua
atau

anak

member

melengkapi pembentukan bekuan

membutuhkan

atau anak member obat tersebut, m

pendidikan, ajarkan mereka cara menginsersi slang intravena,

mempraktikkan teknik tersebut u

Apabila

tersebut
merekak

jiak

bekuan.
Es mempercepat vasokonstriksi.
Pemberian kriopresipitat atau ko

mereka

menginginkannya.

obat

ke tempat perdarahan dan mening

persiapan lokasi kulit, juga cara menfiksasi perangkat

15

rumah.
Tanda ini mengindikasikan komp

intravena, mempersiapkan campuran larutan, dan miali pasang

termasuk hipovolemia sekunder a

infuse.
Pantau tanda vital anak, perhatikan setiap tanda bradikardia,

beban sirkulasi yang berlebihan,

takikardia, penurunan tekanan darah, peningkatan frakuensi

VIII.
Setiap

napas, atau penignkatan suhu. Laporkan setiap tanda ini

akibat pemberian kripresipitat at

penambahan

panjang

dengan segera kepada dokter.\

Ukur lingkaran area perdarahan, beri tanda pada kulit untuk

mengindikasikan perdarahan berla

memastikan pengukuran yang konsisten. Ukur kembali area

dilakukan. Menandai kulit dan

tersebut setap 8 jam, emnggunakan alat ukur yang sama.

Pantau factor VII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya

pengukuran

satu kali sehari. Laporkan setiap kelainan kepada dokter.

Beri asam aminokaproat (amicar) sesuai program jika anak

direncanakan untuk pembedahan.

Ikuti pedoman The centers for disease control and prevention

untuk menagani darah atau cairan tubuh.

Beri obat, misalnya, kortikosteroid dan asetat desmopresin

(DDAVTP), sesuai program.

perdarahan harus diimobilisasi da

yang

sama

setiap

memastikan konsistensi.
Pemantauan nilai-nilai laborator
menentukan status pembekuan

intervensi lebih lanjut.

Obat ini (tidak digunakan secara

destruksi bekuan.
Penderita hemophilia berisiko tingg
imunodefisiensi

didapat

akibat

inravena dan produk darah.

Kortikosteroid
mengurangi

desmopresin menstimulasi aktivit

hemophilia ringan.
2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.
Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi
wajah rileks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat
analgesic.

TINDAKAN/INTERVENSI
Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian
nyeri.
Beri obat analgesic (bukan salisilat atau produk mengandung

untuk

aspirin), sesuai program.

perdarahan anak karena nyeri yang ko

RASIONAL
Pengkajian ini member data yang sa
menentukan

keefektifan

mengendalikan rasa nyeri, dan un

dapat m,engidentifikasikan perdarahan

Obat analgesic dapat meredakan rasa

bergantung pada obat spesifik yang d

16

dan salisilat lain dapat memperpanjang

menghambat agregasi trombosit.

3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan
pembengkakkan.
Criteria hasil : anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai
dengan oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan.
TINDAKAN/INTERVENSI

RASIONAL

Anjurkan anak untuk melakukan latihan

isometric, sesuai program.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang
kebutuhan alat-alat pendukung, misalnya
alat

penopang

tentang

Latihan isometric dapat mempertahankan

kekuatan otot dengan cara menegangkan otot-

otot tanpa menggerakkan sendi.

Alat-alat
penopang

membantu

upaya

mem[pertahankan posisi fungsional dari otot

mengembangkan program latihan ROM

dan sendi, serta mencegah atau mengurangi

aktif dan pasif.

Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan

tingkat deformitas fifik. Latihan ROM pasif

nyeri,

otot sekitar sendi, serta membantu mencegah

sebelum

dan

memulai

setiap

dan aktif meningkatkan tonus dan kekuatan

sesi

latihan.

atrofi dan ketidakmampuan otot.

Member obat analgesic sebelum latihan, dapat
meningkatkan rasa nyaman dan kerja sama.

4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau
keduanya).
Criteria hasil : anak tidak menderita cedera akibat rawat inap atau prosedur yang
diterapkan di rumah sakit yang ditandai oleh tidak ada hematoma, serta kemampuan
mempertahankan ROM total.

TINDAKAN/INTERVENSI
Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur jika dibutuhkan.
Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif. Juga

cidera, misalnya memar yang mu

pastikan ia menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk

membersihkan giginya.
Ketika mengumpulkan specimen darah, lakukan pengambilan
darah di jari daripadamelalui fungsi vena jika memungkinkan.
Ketika

memberikan

injeksi,

gunakan
17

subkutan,

jika

RASIONAL
Member pengaman tempat tidur

terantuk tanpa sengaja.

Mengguankan peralatan protektif m
risiko cedera akibat jatuh yang rutin

yang berbulu halus memiliki kemu

memungkinkan. Setelah itu, beri tekanan pada area tersebut

selama sekurang-kurangnya 5 menit.

Setelah setiap episode perdarahan, imobilisasi area perdarahan

dan kompres dengan es.

Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam.

mencederai gusi.
Mengambil darah dengan cara m

melalui pungsi vena, mengurangi ri

berlebihan.
Tindakan imobilitas dan meninggi

sampai di atas tinggi jantung, dap

darah ke area perdarahan dan mence

darah. Es mempercepat vasokonstr

rasa nyeri,
Mainan bertepi tajam dapat measera
anak.
5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap dirumah
sakit.
Criteria hasil : anak dapat mempertahankan citra tubuh positif yang ditandai oleh anak
dapat mengespresikan kemampuan juga keterbatasannya, berpartisipasi dalam perawatan
diri, dan mau melanjutkan keterlibatanmya dalam aktivitas sesuai usia (misalnya,
bermain, tugas dari sekolah, dan berkomunikasi dengan teman-teman sebaya).

TINDAKAN/INTERVENSI
Anjurkan anak untuk berpartisipasi dalam perawatannya, sesuai

kebutuhan. Izinkan ia melakukan aktivitas sehari-hari, krioprespitat

inap dirumah sakit dan penyakinya.

Beri anak aktivitas permainan yang sesuai usia utnuk digunakan di

control dirinya terhadap situasi.

Anjurkan yang demikian memungkinka
perasaan,

yang

di tempat tidur.
Anjurkan orang tua untuk membawa tuga sekolah, dan jika

perhatian

saudara kandung anak.

Beri informasi tentang kelompok pendukung dan pusat-pusat

frustasi

dan

ke

normal,

permainan dapat

anak

dari

kondisinya

meningkatkan harga dirinya.

Komunikasi dengan orang lain dapat
yang

hemophilia regional. Rujuk sesuai kebutuhan.

seperti

mengganggu harga diri yang positif.

Sebagai bagian penting dari pertumbu

dalam ruang bermain, atau ketika anak harus terbatasi gerakkannya

memungkinkan utnk mengatur kunjungan teman sebaya serta

Memotivasi

meningkatkan kemndirian dan menge

atau konsentrat factor VIII, dan berpartisipasi dalam keputusan yang

memengaruhi perawatannya, jika memungkinkan.
Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang rawat

RASIONAL
utnuk berpartisipasi

normal

dan

mengurangiperas

meningkatkan harga diri anak.

Kelompok pendukung dan pusat hemo

anak menempuh hidup dengan menya

sehingga meningkatkan harga dirinya.
18

6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap

berulang dirumah sakit serta penyakit kronis anak.
Criteria hasil : orang tua dan anggota keluarga yang lain dapat mendemostrasikan
keterampilan koping efektif yang ditandai oleh kemampuan berinteraksi dengan anak
serta staf pekerja yang lain serta terlibat dalam bebrapa perawatan rutin anak.

TINDAKAN/INTERVENSI
Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang

Diskusikan

RASIONAL
yang demikian m

kondisi kronis anak dan dampaknya pada gaya hidup

mengkaji kebutuhan anggota kelu

mereka.
Rujuk keluarga ke pekerja sosial dan kelompok pendukung

dan metode koping yang biasa me

Keluarga dari anak berpenyaki

yang tepat (bila ada) sesuai kebutuhan.

membutuhkan dukungan financial

memadai.

7) Deficit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah.

Criteria hasil : orang tua dan, ika memungkinkan, anak mengekpresikan pemahaman
tentang instruksikan perawatan di rumah dan mendemostrasikan setiap prosedur
perawatan dirumah.

TINDAKAN/INTERVENSI
Jelaskan kepada orang tua pentingnya menyiapkan lingkungan

rumah yang aman untuk anak.

Ajarkan orang tua menerapkan tindakan kewaspadaan.
Ajarkan orang tua bagaimana cara mengendalikan perdarahan

anak.
Ajarkan orang tua tujuan dan penggunaan konsentrat factor

dan perdarahan akibat terantuk,

pungsi.
Keluarga harus mengikuti kewasp

mencegah episode perdarahan.

Mengendalikan perdarahan dapat

yang mengancam hidup.

Mengetahui informasi semacam i

VII: termasuk penjelasan tentang pemberian, dosis, dan reaksi

efek

samping

yang

potensial.

Juga

jelaskan

teknik

RASIONAL
Upaya pengamanan ini dapat men

penyimpanan dan mencampur obat, memasang slang intravena,

penggunaan serta pemberian oba

melakukan pungsi vena, menyesuaikan kecepatan infuse, dan

perawatan darurat di rumah.

Manajemen diri member kemampu

mendokumentasikan setiap reaksi transpusi.

Apabila memungkinkan, ajarkan anak
penyakitnya.

4. Evaluasi
19

cara

mengatasi

anak terhadap intervensi serta menin

Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:

a. Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,
b. Perubahan status anak
c. Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan
d. Asupan dan haluaran cairan
e. Status pertumbuhan dan perkembangan
f. Asupan nutrisi
g. Respons anak terhadap terapi
h. Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi
i. Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga
j. Pedoman perencanaan pemulangan.

BAB III
PEMBAHASAN

Penulisan Kasus
HEMA ANAKKU
Hema berusia 15 tahun dibawa oleh kedua orang tuanya ke UGD RSUD Pekanbaru
karena mengalami perdarahan yang tak kunjung berhenti pada luka di tangannya sejak 5 jam
yang lalu. Orang tuanya mengatakan bahwa sering timbul lebam tanpa sebab yang jelas di kedua
tungkai hema. Saat ini hema terlihat lemas dan anemis sehingga dokter menganjurkan untuk
dilakukan pemeriksaan laboretorium. Hasil laboratorium menunjukkan kadar hemoglobin yang
rendah sehingga dilakukan transfuse darah.

20

ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
e. Identitas pasien
Nama
: Hema
Jenis kelamin
: Perempuan
Usia
: 15 tahun
f. Hematologis
- Hemoragi dan perdarahan lama
- Memar superficial
- Anemia (lemas)
g. Musculoskeletal
- Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena,
-

ROM terbatas), dan peningkatan suhu serta edema pada tempat perdarahan)
Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu, serta
edema pada tempat perdarahan)

2. Diagnosa
1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan
3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan
pembengkakkan
3. Intervensi
1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
Criteria hasil: perdarahan pada anak berheni yang ditandai oleh tidak terlihat perdarahan,
lingkar area perdarahan tidak bertambah, rasa nyeri tidak meningkat, tanda-tanda vital
sesuai usia, kadar factor VII meningkat, dan penurunan waktu tromboplastin parsial
(Partial Tromboplastin Time, PTT).

TINDAKAN/INTERVENSI
Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis; abrasi atau

laserasi) selama sekurang-kurangnya 15 menit.

Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak

(imobilisasi)
Tinggikan area perdarahan di atas tinggi jantung, selama 12-24

jam.
Kompres area yang terkena dengan es.

RASIONAL
pada tempat

Tekanan

meningkatkan pembentukan bekuan.

Imobilisasi mengurangi aliran dara

dan mencegah bekuan keluar.

Meninggikan area perdarahan meng

langsung

tempat perdarahan dan meningk

bekuan.
21

Beri

kriopresipitat

atau

konsentrat

factor

VIII

(factor

antihemofilik) sesuai yang diprogramkan. Izinkan orang tua atau

Es mempercepat vasokonstriksi.
Pemberian kriopresipitat atau ko

anak member obat tersebut jiak mereka menginginkannya.

melengkapi pembentukan bekuan. M

Apabila merekak membutuhkan pendidikan, ajarkan mereka

anak member obat tersebut, me

cara menginsersi slang intravena, persiapan lokasi kulit, juga

mempraktikkan teknik tersebut u

cara menfiksasi perangkat intravena, mempersiapkan campuran

larutan, dan miali pasang infuse.

Pantau tanda vital anak, perhatikan setiap tanda bradikardia,

rumah.
Tanda ini mengindikasikan kompl

termasuk hipovolemia sekunder ak

takikardia, penurunan tekanan darah, peningkatan frakuensi

beban sirkulasi yang berlebihan,

napas, atau penignkatan suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan

akibat pemberian kripresipitat atau k

Setiap penambahan panjang

segera kepada dokter.

Ukur lingkaran area perdarahan, beri tanda pada kulit untuk

mengindikasikan perdarahan berlan

memastikan pengukuran yang konsisten. Ukur kembali area

perdarahan harus diimobilisasi da

dilakukan. Menandai kulit dan

tersebut setap 8 jam, emnggunakan alat ukur yang sama.

Pantau factor VII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu

kali sehari. Laporkan setiap kelainan kepada dokter.

Beri asam aminokaproat (amicar) sesuai program jika anak

direncanakan untuk pembedahan.

Ikuti pedoman The centers for disease control and prevention

untuk menagani darah atau cairan tubuh.

Beri obat, misalnya, kortikosteroid dan asetat desmopresin

intervensi lebih lanjut.

Obat ini (tidak digunakan secara

(DDAVTP), sesuai program.

destruksi bekuan.
Penderita hemophilia berisiko tingg

pengukuran

yang

sama

memastikan konsistensi.
Pemantauan nilai-nilai

setiap

laboratori

menentukan status pembekuan a

imunodefisiensi didapat akibat peng

dan produk darah.

Kortikosteroid
mengurangi

desmopresin menstimulasi aktivita

hemophilia ringan.

2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

22

Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi
wajah rileks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat
analgesic.

TINDAKAN/INTERVENSI
Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian

nyeri.
Beri obat analgesic (bukan salisilat atau produk mengandung

untuk

aspirin), sesuai program.

perdarahan anak karena nyeri y

RASIONAL
Pengkajian ini member data yang san
menentukan

keefektifan

mengendalikan rasa nyeri, dan un

meningkat,

dapat

m,engidentifi

berlanjut.
Obat analgesic dapat meredakan ra

obat bergantung pada obat spesifik y

aspirin dan salisilat lain dapat m

protromnin dan menghambat agregas

3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan
pembengkakkan.
Criteria hasil : anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai
dengan oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan.
TINDAKAN/INTERVENSI

RASIONAL

23

Anjurkan anak untuk melakukan latihan

isometric, sesuai program.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang
kebutuhan alat-alat pendukung, misalnya
alat

penopang

dan

tentang

Latihan isometric dapat mempertahankan

kekuatan otot dengan cara menegangkan

otot-otot tanpa menggerakkan sendi.

Alat-alat
penopang
membantu

upaya

mempertahankan posisi fungsional dari

mengembangkan program latihan ROM

otot dan sendi, serta mencegah atau

aktif dan pasif.

Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan

mengurangi

nyeri, sebelum memulai setiap sesi latihan.

meningkatkan tonus dan kekuatan otot

Latihan

tingkat

ROM

deformitas

pasif

dan

fifik.
aktif

sekitar sendi, serta membantu mencegah

atrofi dan ketidakmampuan otot.

Member obat analgesic sebelum latihan,
dapat meningkatkan rasa nyaman dan kerja
sama.

4. Evaluasi
Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:
k.
l.
m.
n.
o.
p.
q.
r.
s.
t.

Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,
Perubahan status anak
Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan
Asupan dan haluaran cairan
Status pertumbuhan dan perkembangan
Asupan nutrisi
Respons anak terhadap terapi
Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi
Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga
Pedoman perencanaan pemulangan.

24

BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Gangguan pendarahan congenital yang biasanya diturunkan sebagai sifat resesif
terkalit X (beberapa kasus muncul sebagai mutasi gen spontan), hemifilia yang disebabkan
oleh defisiensi factor VIII tipe hemophilia ini bertanggung jawab terhadap sebesar 80% dari
seluruh anak ynag terjangkit, dan diklasifikasi sebagai ringan, sedang, atau berat.
Hemophilia ringan mengakibatkan perdarahan yang lama, mudah memar, dan
kecendrungan yang mengarah ke epistaksis (hidung berdarah) dan perdarahan gusi.
25

Hemophilia sedang mengakibatkan perdarahan yang lebih sering dan lama, serta
kemungkinan hematrosis (perdarahan kedalam sendi). Bentuk yang berat mengakibatkan
perdarahan yang berlebih (kadang-kadang spontan), hemoragi subkutan dan intramuscular,
serta perdarahan ke rongga sendi. Terapi meliputi pemberian kriopresipitat dan steroid juga
terapi

fisik. Komplikasi yang pontensial meliputi deformitas sendi, hemoragi, dan

kematian. Prognosis ini bergantung kepada keparahan penyakit.

4.2 Saran
Diharapkan dengan adanya makalah ini bisa menambah wawasan pembaca terutama
perawat dan orang tua untuk lebih mengerti cara merawat anak dengan Hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan
Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.
Meadow, Roy & Simon Newell. 2005. Pedriatika. Jakarta: Erlangga.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.
Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan Clinical
Pathway. Jakarta: EGC.
Suriadi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: Perpustakaan Nasional RI.
Wong, Donna. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC.
26

27