Pendekatan Anak dengan

Penyakit Hati Kronik

dr. I. Hartantyo, SpA(K)
Bagian/SMF IKA FK UNDIP/RSDK SEMARANG

Penyakit hati kronik
penyakit hati kronik progresif

meliputi kerusakan dan regenerasi parenkim hati akan
berlanjut menjadi fibrosis dan sirosis

SIROSIS HATI
-Keadaan akhir semua penyakit hati kronik
-Klinis: terkompensasi & tak terkompesasi
-Tak terkompensasi
gagal fungsi hepatoselular & hipertensi portal

HEPATITIS KRONIK
Hepatitis kronik
inflamasi hati kronik progresif selama
6 bulan
menjadi sirosis, gagal hati kronik, kematian.

Hepatitis akut > 3 bulan

perlu skrining
kronisitas penyakit

ETIOLOGI

MACAM :
- Virus Hepatitis B, C, delta, CMV
- Autoimun Hepatitis
-Metabolik
* Wilson disease
* defisiensi 1 antitripsin
* fibrosis kistik, steatohepatitis
-Hepatitis Toksik
(obat, hepatotoksin, radiasi)

Kronik
Persisten

Rasa lelah
Anoreksia ringan
Asimptomatik
Serum aminotransferase 2-5 x
Bilirubin (N)
Alkali fosfatase (N )
Gama globulin( N)
HATI-HATI BILA ADA:
-Hepatitis
Hepatitis B
- Defisiensi 1
1 antitripsin
-Wilson
Wilson disease

PROGNOSIS < BAIK

HEPATITIS KRONIK PERSISTEN

Lesi

inflamasi (limfosit, sel plasma dan

makrofag) di triad portal.
Anatomi lobuler baik.
Fibrosis yang signifikan (-)

Lesi inflamasi di jalur portal & lobulus

merusak anatomi lobulus

nekrosis sel hati

peningkatan aktivitas fibroblastik &
deposisi kolagen di area nekrosis.
nekrosis.

HEPATITIS KRONIK AKTIF

Lelah, lemah, BB turun,

nyeri abdomen
Hepatosplenomegali
Spider nevi
Eritema palmaris
Serum aminotranferase
2-5x
Hipergamaglobulinemia

TAK BISA
MENJADI KRONIK
1. V.HEPATITIS A
2. EPSTEIN BARR

VHD

BISA MENJADI KRONIK:

VHB

1.
2.
3.
4.

VIRUS HEPATITIS B
VIRUS HEPATIS C
VIRUS HEPATITIS D
CMV (pada imunokompromais)

Terapi:
Gansiklovir
VHC

CMV

Hepatitis B
-Yang menjadi kronik 0,1-1% di AS, 25% di Asia
Tenggara
-Infeksi perinatal
asimptomatik
> 90% menjadi
karier.
-KARIER HEPATITIS :
-HBV DNA tinggi
-anti HBc positif
-HBsAg positif
-HBeAg positif
-USG: proses inflamasi
-PA: gambaran hepatitis
-Bisa lanjut menjadi
*hep kronik aktif
*sirosis
*ca hepatoselular

10%

IMUNISASI HEP.
HEP. B

Bayi:
-Imunisasi aktif 0,1, 6 bulan
-Imunisasi pasif segera
sesudah lahir

Ibu Hepatitis B

Imunoprofilaksis
pada
risiko tinggi terpapar infeksi
VHB (tenaga
medis/paramedis/laborat,
orang yg merawat penderita
hepatitis B)

Terapi Hep.B kronik: interferon

Obat
Metabolit

Hepatotoksik
Bisa menimbulkan:
1. Hepatitis Akut
2. Sirosis hati
3. Gagal hati fulminan

Mekanisme Hepatotoksik karena Obat

Hepatitis Kronik Aktif Autoimun

Perempuan, Hipergamaglobulinemia, auto-antibodi +
Respon baik dengan imunosupresi
Karena defek sel T supressor
hilangnya toleransi
terhadap jaringan hati
Klinis: lemah, lelah, demam, nyeri abdomen, bisa
disertai tanda kronisitas (eritema palmaris, spider nevi,
hepatosplenomegali)
Ekstrahepar: amenore, akne, artritis, dermatitis,
tiroiditis,anemia hemolitik
Macam:
1. Anti smooth muscle antibody positive
2. Anti liver kidney microsomal antibody positive

DEFISIENSI -1 ANTITRIPSIN
Alfa1-antitripsin: salah satu enzim
yang dihasilkan oleh hati (ditemukan di
air liur, sekret duodenum, paru, air
mata, hidung dan LCS).
Enzim ini mencegah bekerjanya enzim
perusak protein. Kekurangan enzim ini
dalam darah, menunjukkan kegagalan
hati dalam mengeluarkan alfa1antitripsin. Enzim pemecah protein
yang tetap berada dalam sel-sel hati
bisa menyebabkan kerusakan, fibrosis
(jaringan parut) dan sirosis.

Penyakit
Wilson

Gangguan metabolisme Cu,

autosomal resesif, defek di
kromosom 13
1:30.000
Menurunnya ekskresi Cu oleh
sistem bilier
akumulasi di
hepatosit
onset umur remaja

gagal hati fulminan akut
Tx: penisilamin, trientin
(chellating agen)

Penyakit
Wilson

10

Insiden: 1: 2.000 kelahiran

Gangguan hati: 20-50%
5% menjadi sirosis
Diagnosis: kadar Chlorida (keringat) > 60 mEq/l (N: < 30)
USG: hepatomegali, perlemakan hati
Kolelitiasis, striktur
MRI: penyempitan/pelebaran duktus bilier
intra/ekstrahepatal

11

Hemokromatosis
(overload Fe)
1. Idiopatik (resesif)
2. Pada penderita
Thalassemia
yang sering
transfusi darah
tanpa kelasi Fe

Akumulasi Fe di hati

fibrosis & sirosis

Manifestasi Klinis Hemokromatosis

Pendekatan Diagnostik
ANAMNESIS
(Fk maternal, fk risiko hepatitis [transfusi, obat2 IV]),
riwayat kuning neonatus, hepatitis akut, obat
hepatotoksik, riwayat keluarga, gejala cepat lelah, nyeri
abdomen, BB turun, warna urin gelap)
PEMERIKSAAN FISIK
Ikterus, tanda kronisitas (eritema palmaris, spider nevi,
asites, hepatosplenomegali, muscle wasting),
splenomegali
petanda hipertensi porta & varises
esofagus
Wilson dis: Kayser-Fleischer rings, sunflower cataract

12

PEMERIKSAAN SEROLOGI
VHB : HBsAg, anti HBc
VHC: anti HCV
CMV, Epstein Barr
Wilson: ekskresi Cu di urin, serum seruloplasmin
Fibrosis kistik: kadar Chlorida keringat
Penanda autoimun hepatitis
USG (puasa): kista duktus koledokus, kolelitiasis,
koledokolitiasis, proses inflamasi hati, anatomi duktus
bilier, fibrosis, sirosis. Aliran darah (USG Doppler)
Endoskopi (evaluasi varises esofagus)
CT scan, MRI (struktur hati lebih baik, elastisitas, sirosis)
Histopatologi hati

Terima
kasih

13