HEMOPHILIA

manifestasi oral, pemeriksaan, &

penatalaksaan dental pada pasien
anak

Pengertian
Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter yang
disebabkan karena gangguan sintesis faktor pembekuan
darah.
Hemophilia A dan B diturunkan (inherited) secara Xlinked recessive pattern umumnya pria sebagai
penderita dan wanita sebagai pembawa sifat.
Gen untuk faktor VIII dan IX terletak di ujung lengan
panjang (q) kromosom X

Prevalensi
Di Yogyakarta : 25 penderita dengan jumlah penduduk
tahun 2004 sebanyak 3,2 juta populasi, prevalensinya
7,8/1 juta populasi (0,078/10.000 populasi)
Laporan dari World Federation of Hemophilia (WFH)
tahun 2003 mempunyai prevalensi yang sangat kecil
berkisar antara 0,7/1 juta
populasi
(Adi Koesoema Aman, 2006)

Tingkat keparahan

Berdasarkan aktivitas F VIII dan F IX hemofilia dibagi

menjadi tiga golongan yaitu:
severe hemofilia di mana F VIII dan F IX < 1%,
moderat hemofilia aktivitas F VIII dan F IX 1 5%,
mild hemofilia aktivitas F VIII dan IX 5 25%.F

Penggolongan
Tipe A
factor VIII deficiency, dysfunctional factor VIII

Tipe B
factor IX deficiency, dysfunctional factor IX,
Christmas dissease

Tipe C
plasma thromboplastin antecedent (PTA)
deficiency,
factor XI deficiency, Rosenthal syndrome

Hemofilia Tipe A

Sekitar 80-85% kasus hemofilia adalah hemofilia

A. Insidensi (angka kejadiannya) 1:10.000.
Penyebab:
mutasi genetik (x-linked recessive) yang didapat
(acquired) atau diturunkan (inherited), adanya acquired
factor VIII inhibitor.

Gejala/Tanda:
kecenderungan mudah terjadi perdarahan
(hemorrhage), yang ditandai: muntah/berak
darah, nyeri perut, nyeri/kaku sendi, mimisan
(epistaxis), sakit kepala, kaku leher, ngantuk
(lethargy), hematoma, hemarthrosis, dll.
Umum : tachycardia, tachypnea, hypotension
Spesifik : meningismus, nyeri kandung kemih,
nyeri saat bergerak, airway obstruction

Px. Lab :
Defisiensi faktor VIII; nilai PTT amat memanjang,
prothrombin time, jumlah trombosit, dan waktu
perdarahan normal; thromboplastin generation
test / differential APTT dengan plasma abnormal;
kadar faktor IX normal

Hemofilia Tipe B

Prevalensi hemofilia B adalah 1 tiap 60.000

orang, sumber lain menyebutkan 1 tiap 100 ribu
orang. Biasanya terjadi di masa anak-anak
Penyebab:
defisiensi functional plasma coagulation factor IX, Xlinked recessive, mutasi spontan, dan proses imunologis
yang didapat (acquired).

Gejala/Tanda:
seperti hemofilia A.
Px. Lab :
defisiensi faktor IX, nilai PTT (partial thromboplastin
time) amat memanjang, sedangkan waktu protrombin
(prothrombin time / PT) dan waktu perdarahan normal.
TGT (thromboplastin generation test) / differential APTT
dengan serum abnormal. Kadar faktor VIII normal.

Hemofilia tipe C

Prevalensinya 1 kasus setiap 100 ribu populasi.

Di United Kingdom, ada 383 pasien hemofilia C
dari 58 juta orang
Pada bayi (infant) yang normal, kadar faktor XIc
memang rendah sampai berusia lebih dari 6 bulan
Penyebab:
kekurangan (defisiensi) faktor XI di plasma dan mutasi
di gen faktor XI

Gejala/Tanda:
Luka (memar) di tempat yang tak biasa. Pucat (pallor),
lelah (fatigue), dan tachycardia disertai perdarahan
hebat (excessive bleeding). Kadang juga mengalami
epistaksis (mimisan), hematuria (kencing bercampur
darah). Pada wanita, menoragia (menstruasi
memanjang). Perdarahan spontan jarang. Defisiensi
berat tidak otomatis mengalami perdarahan spontan.
Perdarahan paling umum terjadi setelah prosedur bedah
(surgery) yang melibatkan membran mukosa (mucosal
membranes)

Px. Lab :
defisiensi faktor XI, nilai aPTT (activated partial
thromboplastin time) memanjang, sedangkan waktu
protrombin (prothrombin time / PT), waktu trombin
(thrombin time / TT), dan waktu perdarahan normal

Perhatian:
Semua penderita hemofilia B harus divaksin
hepatitis. Sekitar 25% anak-anak dan remaja
dengan hemofilia yang berusia 6-18 tahun
memiliki keterampilan kognitif di bawah normal
dan memiliki lebih banyak menemui masalah
emosional dan perilaku daripada individu lainnya.
Penyebab kematian pada hemofilia berat
umumnya adalah AIDS.
untuk penderita hemofilia C, vaksinasi hepatitis A
dan B sebaiknya diperbarui.

What should pediatric dentists do?

According to AAPD (America Academy of Pediatric

Dentistry) :
Pediatric dentists are primary providers. There is
no need for a referral of patients.
Pediatric dentists have the training and
experience to evaluate and treat patients, that
are medically compromised. This includes
patients with hemophilia, leukemia, congenital
syndromes, etc

Mendeteksi pasien dengan kelainan

perdarahan
bleeding problm : di keluarga, setelah pencabutan
gigi & operasi, stlh trauma; medikasi yg menyebabkan
perdarahan (aspirin, antibiotik jk. pjg), perdarahan
spontan

1.
2.
3.
4.

History
Px e.o & i.o
Hasil px. Lab
Prosedur bedah
perdarahan hebat saat pembedahan

jaundice, pucat, spider angiomas, ekimosis,

petechiae, oral ulcer, hyperplasi ggv,
hemarthrosis
PT, aPTT, TT, PFA-100 atau BT,
hitung trombosit

DIAGNOSIS
Waspadai gejala & tanda fisik
Anamnesis
Keluhan penyakit ini dapat timbul saat :
Lahir : perdarahan lewat tali pusat.
Anak yang lebih besar : perdarahan sendi sebagai
akibat jatuh pada saat belajar berjalan.
riwayat timbulnya biru-biru bila terbentur
(perdarahan abnormal).
riwayat keluarga ! / family medical history

Past Medical History riwayat perdarahan tak lazim

obat-obat yang dikonsumsi
penyakit sistemik lain
pernah dirawat di RS

Pemeriksaan fisis
Adanya perdarahan yang dapat berupa :
hematom di kepala atau tungkai atas/bawah
hemarthrosis
sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan
menyebabkan atrofi dari otot, pergerakan terganggu
dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang sering terkena
adalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi
bahu.

Pemeriksaan intra oral

perdarahan spontan pd gingiva

petechiae, ekimosis, jaundice, pucat, dan

ulserasi pd
mukosa oral, gingiva , lidah, palatum lunak

Hemarthrosis pd TMJ sgt jarang

Pemeriksaan penunjang (lab.)

aPTT/masa pembekuan memanjang
PPT (Plasma Prothrombin Time) normal
SPT (Serum Prothrombin Time) pendek
Kadar fibrinogen normal
Retraksi bekuan baik
jika (+) hemofilia konsul ke bag. hematologi/
hematologist
+ HbsAg, anti- HbsAg

Penatalaksanaan dental
pd pasien Hemofilia
Prosedur Preoperatif

Konsul ke hematologist

Keberadaan inhibitor (antibodi thd F VIII/ IX/ XI)

Menetapkan lokasi tindakan

- pasien dg hemofili ringan-sedang klinik

dental
- pasien dg hemofili parah RS
- Lokasi juga dipengaruhi oleh jenis tindakan,
makin
invasif RS

Lakukan treatment pd infeksi oral akut

Kondisikan oral hygiene baik

Lakukan splinting pd pasien hemofili sedang-berat

dengan tindakan ekstraksi multipel

Prosedur Operatif

Gunakan teknik pembedahan yg baik

Gunakan microfibrillar colagen,as. transenamik, fibrin

glue, atau gelfoam dg thrombin

Gunakan pressure pack (kasus sedang)

Tindakan di RS dipantau hematologist

Prosedur Post-operatif

Jk dilakukan tindakan di poli gigi RS pasien perlu

1-desamino-8-D-arginin vasopresin atau fkt pengganti

Jk dilakukan di RS sda + F.VII/ agen lain

Pasien yg diberi pengganti F.VIII px. alergi

Kontrol pasien 24-48 jam stlh operasi

- Tanda2 infeksi
- Perdarahan
- Pemulihan

Hindari Aspirin & NSAID

Konsep Pelayanan Terpadu

bergabung beberapa dokter dari berbagai disiplin ilmu
di antaranya yaitu : dokter spesialis anak, penyakit
dalam, patologi klinik, orthopedik, dokter gigi, dokter
rehabilitasi medik, THT, psikolog, transfusi kedokteran
RSUPN Cipto Mangunkusumo, RSUP dr. Kariadi
Semarang dan RSUP dr. Sardjito Yogyakarta

TERIMA KASIH