Periodik Paralisis

Yuliarni Syafrita
Bagian Ilmu Penyakit Saraf
FK-Unand/RS DR M Djamil

Periodik
paralisis
Kelemahan akut anggota gerak
Mengenai anak dan dewasa muda, sering
serangan pertama pada usia menjelang
16 th.
Serangan berulang-ulang
Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot
pernafasan
Serangan dicetuskan oleh rendahnya
kadar K dalam darah.
Fluktuasi kadar K tidk menimbulkan
gangguan pada orang normal, tapi
menimbulkan kelemahan pada familial
periodik paralisis hipokalemia

Periodik Paralisis
Kelumpuhan keempat anggota gerak yang
bersifat flaksid.
Mutlak mengenai motorik serta timbul secara
berkala
Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber
hubungan dengan elektrolit kalium
Dikenal 3 jenis yaitu
a. Periodik paralisis hipokalemik familial
b. Periodik paralisis hiperkalemik
c. Periodik paralisis normokalemik

Hipokalemi Periodik Paralisis

Hipokalemi periodik paralisis
(HypoKPP) salah satu bentuk
primer dari periodik paralisis ,
disebabkan oleh satu atau lebih
mutasi pada channel ion calcium,
sodium dan potasium di membran
otot.

Hipokalemi periodik
paralisis
Serangan akut, tiba2 potasium masuk
kedalam sel, sehingga kadarnya rendah
diplasma, bisa mencapai kurang dari 1,5
meq/L.
Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah
latihan, stres, atau makan tinggi
karbohidrat
Hipokalemia sering disertai
hipophosphatemia dan hipomagnesemia.

Ada 2 bentuk HypoKPP :

1. Bentuk paralitik
2. Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik
- Lebih sering
- Serangan secara episodik, bervariasi
(fattique hingga flaksid).
- Serangan dicetuskan oleh turunnya
kadar K di serum.
- Faktor pencetus utama : berkeringat,
makanan tinggi CHO dan natrium,
tidur dan istirahat setelah exercise
- Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik
atau permanent muscle weakness
(PMW)

Bentuk Miopatik
Serangan tidak bervariasi
Kelemahan dirasakan setelah
aktivitas berlebihan (pada masa
anak) dan setelah usia pertengahan
jadi permanent muscle weakness
(PMW).
Pasien tidak pernah mengalami
serangan lumpuh yang episodik

 Penyakit ini diturunkan secara

autosomal dominant
1/3 kasus sporadik dan tidak ada
riwayat keluarga
Mutasi tersering ditemukan pada
channel calsium kromosom 1
Sering ditemukan juga pada
hipertiroid

Hipertiroid
Bagaimana mekanisme hipertiroid
menyebabkan hipokalemia periodik
paralisis, belum sepenuhnya diketahui.
Hormon tiroid meningkatkan aktivitas
Na-K-ATP ase (yg cenderung
memindahkan kalium kedalam sel).
Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi
predisposisi tejadinya paralisis secara
episodik, akibat pengaruh epinefrin
dan insulin.
.

Diagnosis
Riwayat kelemahan yang periodik
Kadar potasium (kalium) serum yang
rendah
Kadar Creatine phosphokinase (CPK)
meningkat saat serangan.
ECG menunjukkan sinus bradikardi dan
tanda2 hipokalemi (gel T datar, gel U
tinggi di lead II, V2, V3, and V4, dan
depresi segmen ST)

Komplikasi Kardiak
Sinus bradikardi
Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi
lead II, V-2, V-3, dan V-4, gel T
mendatar dan depresi segmen ST).
PR dan QT interval memanjang, gel T
mendatar yang berhubungan dengan
menonjolnya gel U

Elektrofisiologis
Amplitudo aksi potensial otot
menurun disaat serangan, sering
ditemukan pada hypokalemic PP.
Konduksi saraf sensorik normal.
Bila ditemukan gangguan konduksi
saraf , perlu dipikirkan, apakah ada
penyakit penyerta seperti neuropati
yg berhubungan dengan tirotoxicosis.

Pencegahan dan
Pengobatan
Pengobatan
Bila kadar K plasma sangat rendah,
bisa langsung di koreksi secara
intravena dengan kecepatan
pemberian 10 meq/ jam
Dikoreksi dengan rumus
[K normal Kpasien] x 1/3 BB

Pencegahan :
Pemberian preparat KCl oral 60 120
meq
Makanan yang mengandung K
seperti Pisang, semangka, korma dll

Hal yang mencetuskan

serangan

Makan tinggi karbohidrat

Makan tinggi NaCl
Obat Epinefrin
Exercise
Udara dingin
Anestesi
Alkohol
Electromagnetic fields

Periodik Paralisis
Hiperkalemik

Bangkit selalu setelah bekerja

Kelumpuhan tidak berlangsung lama
Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L
Bisa diberikan asetazolamid (Diamox)
dengan dosis 2 x 500 mg

Periodik Paralisis
Normokalemik
Sukar di diagnosis maupun di terapi
Merupakan variant dari hiperkalemia
Serangan kelumpuhan menyerupai
jenis hipokalemik tapi berlangsung
lama sekali
Pemberian kalium memperburuk
keadaan