Awalnya 4 minggu yang lalu pasien mengalami demam tinggi, demam hilang
timbul, tidak menggigil dan tidak berkeringat, 2 hari kemudian muncul bercak
kemerahan pada kedua punggung kaki pasien, bercak kemerahan tidak disertai
rasa gatal dan nyeri, pasien kemudian berobat kebidan dan diberikan obat
suntik sebanyak 1 kali, namun pasien tidak tahu nama obatnya, dan pasien
juga diberikan obat tablet sebanyak 3 macam, 2 obat berwarna putih, 1 obat
berwarna kuning, diminum 3 kali sehari selama 3 hari. Setelah obat habis
keluhan demam tidak hilang, dan bercak kemerahan bertambah banyak dan
bertambah meluas pada paha pasien. 4 hari kemudian pasien berobat ke dukun
kampung dan diberikan ramuan tradisional yang terdiri sadah, air kelapa yang
dioleskan pada bercak kemerahan tersebut sebanyak 2 x sehari selama 3 hari,
namun bercak kemerahan tidak berkurang, saat ini pasien tidak demam.
Nyeri sendi sejak 2 minggu yang lalu, nyeri dirasakan sepanjang hari, nyeri
sendi tidak dipengaruhi aktifitas dan istirahat, nyeri sendi dirasakan pasien
terutama pada siku dan lutut pasien serta jari-jari tangan pasien terasa kaku,
bengkak pada sendi-sendi pasien tidak ada.
Mual dan muntah meningkat sejak 12 hari yang lalu, frekuensi > 5x sehari,
banyaknya gelas, muntah disertai bercak darah, berisi apa yang dimakan
dan diminum.
Nyeri perut sejak 12 hari yang lalu, nyeri dirasakan pasien berpindah-pindah,
nyeri paling sering dirasakan dibagian tengah perut sampai ke ulu hati, nyeri
tidak dapat ditunjuk dengan jari, nyeri perut tidak dipengaruhi oleh makanan
Buang air besar encer sejak 12 hari yang lalu, frekuensi > 5x sehari, berlendir,
berwarna coklat dan kehitaman. Kemudian pasien berobat ke matri dan
diberikan obat sebanyak 4 macam, 2 tablet warna putih dan 2 tablet warna
hijau, diminum 3x sehari. Pasien hanya minum obat tersebut selam 1 hari
karena keluhannya tidak berkurang bahkan bercak kemerahan pada tubuh
pasien semakin meluas ke dada dan tangan pasien.
Buang air kecil lebih sering dari biasa sejak 10 hari yang lalu, buang air kecil
berbusa, berwarna kemerahan tidak ada, nyeri buang air kecil tidak ada.
Nafsu makan menurun sejak 10 hari yang lalu, pasien biasanya makan 3x
sehari sebanyak namun saat ini pasien hanya makan2 x sehari, sebanyak 4-5
sendok/ kali makan.
Riwayat kemerahan pada muka dan silau bila terkena cahaya matahari tidak
ada.
Pasien sebelumnya berobat ke RS Yos Sudarso pada 4 hari yang lalu, pasien
hanya dirawat selama 1 hari, dan pulang atas permintaan sendiri, kemudian
pasien beobat ke dokter spesialis kulit dan kelamin, pasien diberi obat
lameson 2x8 mg, ponstan 2x500mg, dan dirujuk ke RSUP Dr. M. Djamil
Padang. Pasien dirawat di bagian kulit dan kelamin selama 2 hari, kemudian
pasien dikonsulkan ke bagian penyakit dalam ( sub bagian alergi imunologi )
dengan diagnosis henoch schonlein purpura dan telah dilakukan biopsi kulit
serta
pemeriksaan
swab
tenggorok,
pasien
diberikan
pengobatan
metilprednisolon 2x8 mg, ponstan 2x500 mg, ranitidin 2x150 mg, salep
klobetasol 2x sehari.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat alergi dengan makanan, udara dingin atau panas, dan obat-obatn
sebelumnya disangkal.
Riwayat Pengobatan
Riwayat minum obat penghilang rasa sakit dalam jangka waktu lama dan
jamu-jamuan sebelumnya tidak ada.
Riwayat minum obat rutin dalam jangka waktu lama tidak ada.
Pasien rutin donor darah, pasien terakhir donor darah 7 bulan yang lalu
Pemeriksaan Umum
Kesadaran
: CMC
Tekanan darah
: 130/80 mmHg
Nadi
Nafas
: 20x/menit
Suhu
: 36,7 C
Keadaan umum
: baik
Keadaan gizi
: sedang
Berat badan
: 73 kg
Tinggi badan
: 175 cm
BMI
: 23,8 (overweight)
Edema
: (-)
Ikterik
: (-)
Anemis
: (-)
Sianosis
: (-)
Kulit
pada
seluruh
tubuh
dengan
ukuran
Kepala
Rambut
Mata
Telinga
Hidung
Tenggorokan
Leher
Paru Depan
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Paru Belakang
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Jantung :
Inspeksi
Palpasi
: iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V, luas 1 ibu jari, tidak
kuat angkat
Perkusi
: batas jantung atas RIC II, kanan Linea Sternalis Dekstra, kiri
1 jari medial LMCS RIC V, pinggang jantung (+)
Auskultasi
Abdomen
Inspeksi
: Tidak membuncit
Palpasi
: Hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan (+), nyeri lepas (-)
Perkusi
: Timpani
Auskultasi
Punggung
Alat kelamin
Anus
Anggota gerak
Hemoglobin
: 13,4 gr/dl
Hematokrit
: 40 %
Leukosit
: 16.200 / mm3
Trombosit
: 393.000/mm3
LED
: 19 mm/jam
Hitung jenis
: 0/0/0/89/11/0
Urinalisis :
Leukosit : 1-2 /LPB
Eritrosit
: 0-1 /LPB
Epitel
: (+) gepeng
Silinder
: hyalin 1-2/LPB
Protein
: (++)
Glukosa
: (-)
Kristal
: (-)
Bilirubin
: (-)
Urobilinogen : (+)
Feses :
Makroskopik : warna kuning, konsistensi lembek, darah (-)
Mikroskopik : eritrosit (-), leukosit (-), telur cacing (-)
EKG
Irama
: sinus
- T inverted (-)
HR
: 84 x /1
- ST elevasi (-)
Aksis
: normal
- ST depresi (-)
Gel P
: normal
- Q patologis(-)
- R/S di V1 < 1
Daftar Masalah :
Purpura
Vomite
Gastroenteritis akut
Arthralgia
Edem tungkai
Proteinuria
Overweight
Diagnosis Kerja :
Henoch scholein purpura
Nefritis akut
Gastritis Akut
Gastroenteritis akut ec coliform dengan dehidrasi ringan
Diagnosis Banding :
Lupus eritematosus sistemik
Drug Induced vaskulitis
Rheumatoid arthritis
Suspek DIC
Ulkus peptikum
Gastroenteritis akut ec intoleransi makanan
Terapi :
Istirahat / Diet Lambung II 2000 kkal ( Karbohidrat 300 gr, Protein 75 gr,
Lemak 55 gr )
IVFD NaCl 0,9 % 8 jam/ kolf
Inj. Omeprazol 1x 40 mg
Domperidon 3x 10 mg
Sukralfat sirup 3x 500 mg
Paracetamol 3x 500 mg
Metilprednisolon 2x 8 mg
Klobetasol salep 2x sehari
Pemeriksaan Anjuran :
Urinalisis
Rontgen thorak
Benzidine tes
Kultur feces
Swab tenggorok
ASTO
CRP
Rheumatoid faktor
ANA test
IgA serum
Biopsi kulit
Esophagogastroduodenoskopi
Follow Up
19 April 2014
S/ bercak kemerahan (+), nyeri sendi (+), nyeri perut (+), mual dan muntah (+),
menret (+), demam (-), sesak nafas (-)
O/ KU sedang
Nadi 80x /menit reguler
Kesadaran: cmc
TD
: 120/80 mmHg
Nafas : 18 x/1
Suhu : 36,8oC
Kulit : purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacammacam
Abdomen : Nyeri perut (+), nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai
Konsul Konsultan Alergi Imunologi
Kesan : Henoch scholein purpura
Advis :
-
Urinalisis ulang
10
Eritrosit
: 80-100 /LPB
Epitel
: (+) gepeng
Silinder
: (-)
Protein
: (+++)
Glukosa
: (-)
Kristal
: (-)
Bilirubin
: (-)
Urobilinogen : (+)
Hasil laboratorium :
PT
: 11,3 detik
APTT
: 28,6 detik
D-Dimer
: 3,8 g/mL
Kesan :
-
Proteinuria
Hematuria mikroskopik
Sugestif DIC
Keluar Hasil Rontgen Thorak : Cor dan pulmo dalam batas normal
Follow up
21 April 2014
S/ bercak kemerahan (+), nyeri sendi (+), nyeri perut (+), mual dan muntah (+),
mencret (+), demam (-), sesak nafas (-)
O/ KU sedang
Nadi 100x /menit reguler
Kesadaran: cmc
Nafas : 18 x/1
TD
: 130/70 mmHg
Suhu : 37,2oC
Kulit : purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacammacam
11
Cek IgA
Esbach
Terapi :
-
Lisinopril 1x5 mg
Omeprazole 2x 40 mg
Paracetamol 3x1000 mg
Kultur feces
Terapi lanjut
Clorida : 99 mmol/L
12
SGOT : 30 u/L
SGPT
: 62 u/L
Ureum : 25 mg/dl
ASTO
: negatif
CRP
: positif
Kesadaran: cmc
TD
: 120/80 mmHg
Nafas : 18 x/1
Suhu : 37oC
Kulit : purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacammacam
Abdomen : Nyeri perut (+), nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai
Terapi :
-
Lansoprazole 1x 30 mg
Sukralfat 3 x CI
Cek PT/APTT/D-Dimer
Untuk saat ini pemberian antikoagulan tidak dianjurkan karena pasien masih
pendarahan
Kesadaran: cmc
TD
: 130/80 mmHg
Nafas : 22 x/1
Suhu : 37oC
Kulit : purpura, papul eritem kecoklatan, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang
bermacam- macam
Abdomen : Nyeri perut (+), nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai
Follw up Tanggal 24 April 2014
S/ bercak kemerahan (+) , nyeri sendi (+) , nyeri perut (+), mual dan muntah (-),
mencret (-), demam (-), sesak nafas (-)
14
O/ KU sedang
Nadi 90x /menit reguler
Kesadaran: cmc
TD
: 130/80 mmHg
Nafas : 20 x/1
Suhu : 37,2oC
Kulit : purpura, papul eritem kecoklatan, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang
bermacam- macam
Abdomen : Nyeri perut (+) , nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai
Keluar Hasil Esbach : 4,5 gr/24 jam
15
- DISKUSI
Telah dirawat seorang . dibangsal penyakit dalam RSUP Dr. M.
Djamil Padang sejak . 2014 dengan diagnosis :
Anemia sedang mikrositik hipokrom ec hemolitik ec thalassemia beta/HbE
heterozigot ganda
G1P0A0 aterm (34-36) minggu + anak tunggal + bayi hidup intrauterin +
presentasi kepala
Diagnosis ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa adanya pucat-pucat, letih lesu, pusing,
bengkak pada perut kiri atas, tidak haid sejak 8 bulan yang lalu, gerakkan janin
dirasakan 3 bulan yang lalu, riwayat pasien mengalami pucat-pucat pada 5 tahun yang
lalu, dan 7 bulan yang lalu, serta mendapat tranfusi darah, riwayat anak laki laki
dari paman pasien menderita thalassemia, haid pertama pada pasien umur 15 th. Dari
pemeriksaan fisik didapatkan anemis, facies roden, splenomegali, teraba fundus uteri,
palmar eritema.
Dari laboratorium didapatkan Hb yang rendah 7,4 gr/dl dengan gambaran
darah tepi yang khas thalassemia yaitu : mikrositik hipokrom, polikromasi,
poikilositosis, tear drop sel, sel target, basophilic stapling, eritosit berinti 8/100
leukosit dengan MCV : 66 um3, MCH : 20,8 pq, MCHC : 31,7 g/dl dengan kesan
mikrositik hipokrom.
Adanya retikulosit yang tinggi (4,1%) menunjukkan suatu proses hemolisis,
dan kadar bilirubin indirek yang melebihi nilai normal akibat proses hemolitik,
namun belum bermanifestasi ke mukosa, karena ikterus yang nampak pada mukosa
bila kadar bilirubin > 2 mg/dl.
Hasil besi serum ( serum iron ) pasien yang meningkat dan hasil feritin
serum yang tinggi 765,15 ng/dl yang semakin menguatkan dugaan penyebab anemia
adalah thalassemia dan bukan karena deffisiensi Fe. Thalassemia dapat kita tegakkan
setelah dilakukan pemeriksaan HPLC dengan kesimpulan : hasil analisa sesuai
16
dengan thalassemia beta/ HbE heterozigot ganda. Jenis mutasi thalassemia beta
adalah beta plus (+ atau ++) karena masih didapatkan Hb A dari pemeriksaan
HPLC.
Bentuk heterozigot ganda dengan thalassemia sering dijumpai berupa
penyakit HbE- thalassemia yang memberikan gambaran klinik dan hematologi sangat
mirip dengan o thalassemia, dan memberikan gejala klinis yang asimtomatik.
Pasien ini baru dikenal menderita thalassemia, terjadi anemia pada
kehamilan akibat thalassemia merupakan suatu kelainan berupa ketidakseimbangan
sintesis jumlah rantai globin. Menurut WHO anemia memiliki kontribusi hingga 40%
penyebab kematian ibu hamil di negara berkembang. Pendekatan klinis thalassemia
pada kehamilan dapat dilakukan melalui evaluasi anemia pada ibu hamil.
Selama kehamilan, volume darah ibu hamil meningkat hingga hampir
mencapai (1,2 1,5) L dengan pertambahan plasma (25-60) % dan eritrosit 300 ml
(10-20 % ). Perbedaaan antara kenaikan volume plasma dan kenaikan jumlah eritosit
ini mengakibatkan terjadinya anemis dilusional ringan ( hemodilusi ). Peningkatan ini
di mulai dari trimester pertama, dan paling jelas trimester kedua serta mengalami fase
plateau selam akhir trimester ketiga. Walaupun demikian, ibu hamil dengan
hemoglobinopati dapat mengalami penurunan kadar hemoglobin yang lebih rendah
yang jika tidak dikoreksi akan mengurangi optimalisasi distribusi oksigen ke jaringan
dari ibu dan janin. Seluruh perubahan ini dapat meningkatkan kebutuhan tranfusi
lebih sering.
Peningkatan kebutuhan transfusi selama kehamilan dapat meningkatkan
kebutuhan terapi kelasi besi. Terapi kelasi besi pada pasien ini tidak diberikan. Terapi
kelasi besi deberikan bila kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/dl atau
saturasi transferin lebih 50%.
Yang menarik perlu diperhatikan pada pasien ini adalah :
17
18
19
20
21
DAFTAR PUSTAKA
1. Sumoastro sugiono, Thalassemia pada kehamilan. Penyakit Dalam pada
kehamilan: PERAN SEORANG INTERNIS, Interna Publishing, 2008.
2. Abdul Bari Saifuddin, dkk. Anemia dalam kehamilan. Dalam : Buku Acuan
Nasional 5. Darlina, Hardinsyah. Faktor risiko Anemia pada ibu hamil di Kota
Bogor. Media Gizi dan Keluarga, Desember 2003.
3. Pelayanan Kesehatan Maternal dan Neonatal. Yayasan Bina Pustaka Sarwono
Prawiroharjo, Jakarta, 2006.
4. BunnHF. Gangguan Hemoglobin. Dalam : Harrisons prinsip-prinsip Ilmu
Penyakit Dalam, vol 4, Edisi 13, terjemahan. Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
5. Robbins, 2007, buku ajar patologi, Edisi 7, penerbitan buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
6. Made I Bakta, 2007, Hematologi Ringkas, Edisi I, penerbitan buku kedokteran
EGC, Jakarta.
7. Sudoyo Aru W, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, K. Simadibrata marcellus,
setiati Siti, Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam, 2006, Edisi 4, Pusat Penertiban
Ilmu Penyakit Dalam FKUI, Jakarta.
8. Wilson Lorrain M, Konsep Klinis Proses- proses Penyakit, Edisi 6 penerbit
buku kedokteran EGC, Jakarta.
9. Hay WW, Levin MJ. 2007. Hematologic Disorders. Current Diagnosis and
Treatment in Pediatrics. New York: Lange Medical Books/ McGraw Hill
Publising Division.
10. http:/emedicine.medscape.com/article/958850/ author : Hasan M.Yaish.
Thalassemia.
11. Bambang H, Permono. 2010. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta.
Ikatan Dokter Indonesia.
22