Anda di halaman 1dari 22

ILUSTRASI KASUS

Telah di rawat seorang pasien .. berumur 38 tahun di Bangsal Penyakit


Dalam RSUP Dr. M. Djamil Padang sejak tanggal .. 2014 dengan:
Keluhan Utama:

Bercak-bercak kemerahan meningkat pada seluruh tubuh sejak 4 minggu yang


lalu.

Riwayat Penyakit Sekarang

Bercak-bercak kemerahan meningkat pada seluruh tubuh sejak 4 minggu yang


lalu, bercak kemerahan tidak disertai rasa gatal dan nyeri, bercak kemerahan
muncul awalnya pada punggung kaki kiri dan menyebar.

Awalnya 4 minggu yang lalu pasien mengalami demam tinggi, demam hilang
timbul, tidak menggigil dan tidak berkeringat, 2 hari kemudian muncul bercak
kemerahan pada kedua punggung kaki pasien, bercak kemerahan tidak disertai
rasa gatal dan nyeri, pasien kemudian berobat kebidan dan diberikan obat
suntik sebanyak 1 kali, namun pasien tidak tahu nama obatnya, dan pasien
juga diberikan obat tablet sebanyak 3 macam, 2 obat berwarna putih, 1 obat
berwarna kuning, diminum 3 kali sehari selama 3 hari. Setelah obat habis
keluhan demam tidak hilang, dan bercak kemerahan bertambah banyak dan
bertambah meluas pada paha pasien. 4 hari kemudian pasien berobat ke dukun
kampung dan diberikan ramuan tradisional yang terdiri sadah, air kelapa yang
dioleskan pada bercak kemerahan tersebut sebanyak 2 x sehari selama 3 hari,
namun bercak kemerahan tidak berkurang, saat ini pasien tidak demam.

Nyeri sendi sejak 2 minggu yang lalu, nyeri dirasakan sepanjang hari, nyeri
sendi tidak dipengaruhi aktifitas dan istirahat, nyeri sendi dirasakan pasien

terutama pada siku dan lutut pasien serta jari-jari tangan pasien terasa kaku,
bengkak pada sendi-sendi pasien tidak ada.

Mual dan muntah meningkat sejak 12 hari yang lalu, frekuensi > 5x sehari,
banyaknya gelas, muntah disertai bercak darah, berisi apa yang dimakan
dan diminum.

Nyeri perut sejak 12 hari yang lalu, nyeri dirasakan pasien berpindah-pindah,
nyeri paling sering dirasakan dibagian tengah perut sampai ke ulu hati, nyeri
tidak dapat ditunjuk dengan jari, nyeri perut tidak dipengaruhi oleh makanan

Buang air besar encer sejak 12 hari yang lalu, frekuensi > 5x sehari, berlendir,
berwarna coklat dan kehitaman. Kemudian pasien berobat ke matri dan
diberikan obat sebanyak 4 macam, 2 tablet warna putih dan 2 tablet warna
hijau, diminum 3x sehari. Pasien hanya minum obat tersebut selam 1 hari
karena keluhannya tidak berkurang bahkan bercak kemerahan pada tubuh
pasien semakin meluas ke dada dan tangan pasien.

Buang air kecil lebih sering dari biasa sejak 10 hari yang lalu, buang air kecil
berbusa, berwarna kemerahan tidak ada, nyeri buang air kecil tidak ada.

Sembab pada kedua tungkai sejak 10 hari yang lalu.

Nafsu makan menurun sejak 10 hari yang lalu, pasien biasanya makan 3x
sehari sebanyak namun saat ini pasien hanya makan2 x sehari, sebanyak 4-5
sendok/ kali makan.

Riwayat digigit serangga sebelum muncul bercak kemerahan tidak ada.

Riwayat gusi, hidung, muntah berdarah tidak ada.

Riwayat nyeri tenggorokan, batuk, dan pilek sebelum muncul bercak


kemerahan tidak ada.

Riwayat rambut rontok tidak ada.

Riwayat kemerahan pada muka dan silau bila terkena cahaya matahari tidak
ada.

Riwayat sering sariwan pada mulut tidak ada.

Penurunan berat badan tidak ada.

Sesak nafas tidak ada.

Pasien sebelumnya berobat ke RS Yos Sudarso pada 4 hari yang lalu, pasien
hanya dirawat selama 1 hari, dan pulang atas permintaan sendiri, kemudian
pasien beobat ke dokter spesialis kulit dan kelamin, pasien diberi obat
lameson 2x8 mg, ponstan 2x500mg, dan dirujuk ke RSUP Dr. M. Djamil
Padang. Pasien dirawat di bagian kulit dan kelamin selama 2 hari, kemudian
pasien dikonsulkan ke bagian penyakit dalam ( sub bagian alergi imunologi )
dengan diagnosis henoch schonlein purpura dan telah dilakukan biopsi kulit
serta

pemeriksaan

swab

tenggorok,

pasien

diberikan

pengobatan

metilprednisolon 2x8 mg, ponstan 2x500 mg, ranitidin 2x150 mg, salep
klobetasol 2x sehari.
Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat alergi dengan makanan, udara dingin atau panas, dan obat-obatn
sebelumnya disangkal.

Riwayat pernah mengalami keluhan bercak-bercak kemerahan pada kulit


sebelumnya tidak ada.

Riwayat sering sembab dimata pada pagi hari tidak ada.

Riwayat mengalami luka yang lambat berhenti darahnya tidak ada.

Riwayat menderita sakit maag sebelumnya tidak ada.

Riwayat menderita sakit asma bronkial tidak ada.

Riwayat hipertensi tidak ada.

Riwayat sakit kencing manis tidak ada.

Riwayat Pengobatan

Riwayat minum obat penghilang rasa sakit dalam jangka waktu lama dan
jamu-jamuan sebelumnya tidak ada.

Riwayat minum obat rutin dalam jangka waktu lama tidak ada.

Riwayat tranfusi darah sebelumnya tidak ada.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga pasien yang mempunyai keluhan bercak-bercak


kemerahan yang muncul pada tubuh seperti pasien.

Riwayat Pekerjaan, ekonomi, kebiasaan, dan perkawinan

Pasien adalah seorang pedagang kebutuhan harian di kepulauan nias, dengan


penghasilan rata-rata 50.000,-/ hari

Pasien seorang perokok sejak 20 tahun yang lalu, rata-rata merokok 1


bungkus/ hari, sejak 1 tahun ini pasien tidak merokok.

Pasien rutin donor darah, pasien terakhir donor darah 7 bulan yang lalu

Riwayat seks bebas tidak ada.

Riwayat menggunakan narkoba suntik tidak ada.

Pasien memiliki 1 orang istri, dan 2 orang anak.

Pemeriksaan Umum

Kesadaran

: CMC

Tekanan darah

: 130/80 mmHg

Nadi

: 80x/menit, teratur, pengisian cukup

Nafas

: 20x/menit

Suhu

: 36,7 C

Keadaan umum

: baik

Keadaan gizi

: sedang

Berat badan

: 73 kg

Tinggi badan

: 175 cm

BMI

: 23,8 (overweight)

Edema

: (-)

Ikterik

: (-)

Anemis

: (-)

Sianosis

: (-)

Kulit

: purpura, papul-papul eriterma, krusta hitam, skuama


hampir

pada

seluruh

tubuh

dengan

ukuran

bermacam-macam, kalor (-), rubor (-), tumor (-),


dolor (-), fungsiolesa (-)
Kelenjar getah bening

: tidak teraba pembesaran KGB

Kepala

: normocephal, tidak ada benjolan

Rambut

: hitam, tumbuh merata, tidak mudah dicabut,


alopesia (-)

Mata
Telinga

: konjunctiva tidak anemis, sklera tidak ikterik


: auricula normal, meatus externa tidak hiperemis

Hidung

: deviasi septum tidak ada

Tenggorokan

: faring tidak hiperemis, T1/T1

Gigi dan mulut

: caries (-), atropi papil (-), hipertropi ginggiva (-)

Leher

: JVP 5 - 2 cmH2O, kelenjar tiroid tak teraba

Paru Depan
Inspeksi

: Statis : simetris, kiri = kanan


Dinamis : pergerakan kiri = kanan

Palpasi

: Fremitus kiri = kanan


5

Perkusi

: Sonor, batas pekak hepar di RIC VI kanan

Auskultasi

: Vesikuler, ronki (-/-), wheezing (-/-)

Paru Belakang
Inspeksi

: Statis : simetris, kiri = kanan


Dinamis : pergerakan kiri = kanan.

Palpasi

: Fremitus kiri = kanan

Perkusi

: Sonor, peranjakan paru 2 jari

Auskultasi

: Vesikuler, ronki (-/-), wheezing (-/-)

Jantung :
Inspeksi

: iktus tidak terlihat

Palpasi

: iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V, luas 1 ibu jari, tidak
kuat angkat

Perkusi

: batas jantung atas RIC II, kanan Linea Sternalis Dekstra, kiri
1 jari medial LMCS RIC V, pinggang jantung (+)

Auskultasi

: bunyi jantung murni, irama jantung reguler, HR 80x/i


M1 > M2, P2 <A2

Abdomen
Inspeksi

: Tidak membuncit

Palpasi

: Hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan (+), nyeri lepas (-)

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Bising usus (+) normal

Punggung

: nyeri tekan, nyeri ketok sudut CVA tidak ada

Alat kelamin

: tidak ada kelainan

Anus

: tidak ada kelainan

Anggota gerak

: reflek fisiologis(+/+) N, reflek patologis (-/-) N, edema (+/+),

Hasil laboratorium dan pemeriksaan penunjang :


Darah :

Hemoglobin

: 13,4 gr/dl

Hematokrit

: 40 %

Leukosit

: 16.200 / mm3

Trombosit

: 393.000/mm3

LED

: 19 mm/jam

Hitung jenis

: 0/0/0/89/11/0

Urinalisis :
Leukosit : 1-2 /LPB

Eritrosit

: 0-1 /LPB

Epitel

: (+) gepeng

Silinder

: hyalin 1-2/LPB

Protein

: (++)

Glukosa

: (-)

Kristal

: (-)

Bilirubin

: (-)

Urobilinogen : (+)
Feses :
Makroskopik : warna kuning, konsistensi lembek, darah (-)
Mikroskopik : eritrosit (-), leukosit (-), telur cacing (-)
EKG

Irama

: sinus

- T inverted (-)

HR

: 84 x /1

- ST elevasi (-)

Aksis

: normal

- ST depresi (-)

Gel P

: normal

- Q patologis(-)

PR interval : 0,16 detik

- SV1 + RV6 < 35 mm

QRS komplek : 0,06 detik

- R/S di V1 < 1

Kesan : Dalam batas normal


Skor Daldiyono : 1

Daftar Masalah :

Purpura
Vomite
Gastroenteritis akut
Arthralgia
Edem tungkai
Proteinuria
Overweight

Diagnosis Kerja :
Henoch scholein purpura
Nefritis akut
Gastritis Akut
Gastroenteritis akut ec coliform dengan dehidrasi ringan
Diagnosis Banding :
Lupus eritematosus sistemik
Drug Induced vaskulitis
Rheumatoid arthritis
Suspek DIC
Ulkus peptikum
Gastroenteritis akut ec intoleransi makanan

Terapi :

Istirahat / Diet Lambung II 2000 kkal ( Karbohidrat 300 gr, Protein 75 gr,
Lemak 55 gr )
IVFD NaCl 0,9 % 8 jam/ kolf
Inj. Omeprazol 1x 40 mg
Domperidon 3x 10 mg
Sukralfat sirup 3x 500 mg
Paracetamol 3x 500 mg
Metilprednisolon 2x 8 mg
Klobetasol salep 2x sehari
Pemeriksaan Anjuran :

Urinalisis

Rontgen thorak

Ureum dan kreatinin

SGOT, SGPT, Albumin dan Globulin

Elektrolit ( Na, K, Cl, Ca )

PT, APTT, D-Dimer

Benzidine tes

Kultur feces

Swab tenggorok

ASTO

CRP

Rheumatoid faktor

ANA test

IgA serum

Biopsi kulit

Esophagogastroduodenoskopi

Follow Up
19 April 2014
S/ bercak kemerahan (+), nyeri sendi (+), nyeri perut (+), mual dan muntah (+),
menret (+), demam (-), sesak nafas (-)
O/ KU sedang
Nadi 80x /menit reguler

Kesadaran: cmc

TD

: 120/80 mmHg

Nafas : 18 x/1

Suhu : 36,8oC

Kulit : purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacammacam
Abdomen : Nyeri perut (+), nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai
Konsul Konsultan Alergi Imunologi
Kesan : Henoch scholein purpura
Advis :
-

Cek ANA tes dan IgA serum

PT, APTT, D-Dimer

Cek HbsAg dan Anti HCV

Ureum dan kreatinin

Urinalisis ulang

10

Terapi metilprednisolon lanjut

Jam 9.54 WIB


Urinalisis :
Leukosit : 4-6 /LPB

Eritrosit

: 80-100 /LPB

Epitel

: (+) gepeng

Silinder

: (-)

Protein

: (+++)

Glukosa

: (-)

Kristal

: (-)

Bilirubin

: (-)

Urobilinogen : (+)
Hasil laboratorium :
PT

: 11,3 detik

APTT

: 28,6 detik

D-Dimer

: 3,8 g/mL

Kesan :
-

Proteinuria

Hematuria mikroskopik

Sugestif DIC

Keluar Hasil Rontgen Thorak : Cor dan pulmo dalam batas normal
Follow up
21 April 2014
S/ bercak kemerahan (+), nyeri sendi (+), nyeri perut (+), mual dan muntah (+),
mencret (+), demam (-), sesak nafas (-)
O/ KU sedang
Nadi 100x /menit reguler

Kesadaran: cmc
Nafas : 18 x/1

TD

: 130/70 mmHg

Suhu : 37,2oC

Kulit : purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacammacam

11

Abdomen : Nyeri perut (+), nyeri lepas (-)


Extremitas : edem pada kedua tungkai
Konsul Konsultan Ginjal Hipertensi
Kesan : IgA Nefropati
Advis :
-

Cek IgA

Esbach

Terapi :
-

Metilprednisolon 0,8 mg/ kgbb/ hari ( dibagi dalam 3 dosis )

Lisinopril 1x5 mg

Konsul Konsultan Rheumatologi


Kesan : Kriteria ACR tentang Henoch schonlein purpura terpenuhi
Advis :
-

Metilprednisolon 0,8 mg/ kgbb/ hari ( dibagi dalam 3 dosis )

Omeprazole 2x 40 mg

Paracetamol 3x1000 mg

Konsul Konsultan Penyakit Tropik dan Infeksi


Kesan : Gatroenteritis akut tipe coliform dehidrasi ringan
Advis :
-

Kultur feces

Terapi lanjut

Keluar Hasil Laboratorium :


Natrium : 131 mmol/L

Kalium : 3,5 mmo/L

Clorida : 99 mmol/L

12

Calcium : 8,1 mg/dl

Albumin : 2,9 g/dl

Globulin : 2,4 g/dl

SGOT : 30 u/L

SGPT

: 62 u/L

Ureum : 25 mg/dl

Creatinin : 0,8 mg/dl

ASTO

: negatif

CRP

Faktor rheumatoid : negatif

HbsAg : non reaktif

: positif

Anti HCV : 0,05

Benzidine tes : (+)


Follw up Tanggal 22 April 2014
S/ bercak kemerahan (+), nyeri sendi (+), nyeri perut (+), mual dan muntah (+),
mencret (+), demam (-), sesak nafas (-)
O/ KU sedang
Nadi 88x /menit reguler

Kesadaran: cmc

TD

: 120/80 mmHg

Nafas : 18 x/1

Suhu : 37oC

Kulit : purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacammacam
Abdomen : Nyeri perut (+), nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai

Keluar hasil swab tenggorok : steptococus alpha hemolyticus


Keluar hasil Biopsi kulit : tampak jaringan dilapisan epitel berlapis gepeng yang
mengalami hiperkeratosis, dibawahnya tampak jaringan ikat fibrokolagen padat yang
mengandung kelenjar sudorifera dan folikel rambut, tampak kapiler- kapiler yang
dikelilingi infiltrat neutrofil, limfosit, dan jaringan nekrotik (karyohexis), sel endotel
yang edem
Kesimpulan : gambaran diatas dapat ditemukan pada Henoch schonlein purpura
Keluar Hasil Esofagogastroduodenoskopi : submukosa hiperemis
Konsul Konsultan Gastroenterohepatologi
Kesan : Esofagitis LA-C
13

Terapi :
-

Lansoprazole 1x 30 mg

Sukralfat 3 x CI

Konsul Konsultan Hematologi dan onkologi medik


Kesan : Purpura ec ?
Advis :
-

Evaluasi diagnosis banding purpura

Suspek hiperkoagulable state

Cek PT/APTT/D-Dimer

Untuk saat ini pemberian antikoagulan tidak dianjurkan karena pasien masih
pendarahan

Follw up Tanggal 23 April 2014


S/ bercak kemerahan (+) , nyeri sendi (+) , nyeri perut (+), mual dan muntah (-),
mencret (-), demam (-), sesak nafas (-)
O/ KU sedang
Nadi 88x /menit reguler

Kesadaran: cmc

TD

: 130/80 mmHg

Nafas : 22 x/1

Suhu : 37oC

Kulit : purpura, papul eritem kecoklatan, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang
bermacam- macam
Abdomen : Nyeri perut (+), nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai
Follw up Tanggal 24 April 2014
S/ bercak kemerahan (+) , nyeri sendi (+) , nyeri perut (+), mual dan muntah (-),
mencret (-), demam (-), sesak nafas (-)

14

O/ KU sedang
Nadi 90x /menit reguler

Kesadaran: cmc

TD

: 130/80 mmHg

Nafas : 20 x/1

Suhu : 37,2oC

Kulit : purpura, papul eritem kecoklatan, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang
bermacam- macam
Abdomen : Nyeri perut (+) , nyeri lepas (-)
Extremitas : edem pada kedua tungkai
Keluar Hasil Esbach : 4,5 gr/24 jam

15

- DISKUSI
Telah dirawat seorang . dibangsal penyakit dalam RSUP Dr. M.
Djamil Padang sejak . 2014 dengan diagnosis :
Anemia sedang mikrositik hipokrom ec hemolitik ec thalassemia beta/HbE
heterozigot ganda
G1P0A0 aterm (34-36) minggu + anak tunggal + bayi hidup intrauterin +
presentasi kepala
Diagnosis ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa adanya pucat-pucat, letih lesu, pusing,
bengkak pada perut kiri atas, tidak haid sejak 8 bulan yang lalu, gerakkan janin
dirasakan 3 bulan yang lalu, riwayat pasien mengalami pucat-pucat pada 5 tahun yang
lalu, dan 7 bulan yang lalu, serta mendapat tranfusi darah, riwayat anak laki laki
dari paman pasien menderita thalassemia, haid pertama pada pasien umur 15 th. Dari
pemeriksaan fisik didapatkan anemis, facies roden, splenomegali, teraba fundus uteri,
palmar eritema.
Dari laboratorium didapatkan Hb yang rendah 7,4 gr/dl dengan gambaran
darah tepi yang khas thalassemia yaitu : mikrositik hipokrom, polikromasi,
poikilositosis, tear drop sel, sel target, basophilic stapling, eritosit berinti 8/100
leukosit dengan MCV : 66 um3, MCH : 20,8 pq, MCHC : 31,7 g/dl dengan kesan
mikrositik hipokrom.
Adanya retikulosit yang tinggi (4,1%) menunjukkan suatu proses hemolisis,
dan kadar bilirubin indirek yang melebihi nilai normal akibat proses hemolitik,
namun belum bermanifestasi ke mukosa, karena ikterus yang nampak pada mukosa
bila kadar bilirubin > 2 mg/dl.
Hasil besi serum ( serum iron ) pasien yang meningkat dan hasil feritin
serum yang tinggi 765,15 ng/dl yang semakin menguatkan dugaan penyebab anemia
adalah thalassemia dan bukan karena deffisiensi Fe. Thalassemia dapat kita tegakkan
setelah dilakukan pemeriksaan HPLC dengan kesimpulan : hasil analisa sesuai
16

dengan thalassemia beta/ HbE heterozigot ganda. Jenis mutasi thalassemia beta
adalah beta plus (+ atau ++) karena masih didapatkan Hb A dari pemeriksaan
HPLC.
Bentuk heterozigot ganda dengan thalassemia sering dijumpai berupa
penyakit HbE- thalassemia yang memberikan gambaran klinik dan hematologi sangat
mirip dengan o thalassemia, dan memberikan gejala klinis yang asimtomatik.
Pasien ini baru dikenal menderita thalassemia, terjadi anemia pada
kehamilan akibat thalassemia merupakan suatu kelainan berupa ketidakseimbangan
sintesis jumlah rantai globin. Menurut WHO anemia memiliki kontribusi hingga 40%
penyebab kematian ibu hamil di negara berkembang. Pendekatan klinis thalassemia
pada kehamilan dapat dilakukan melalui evaluasi anemia pada ibu hamil.
Selama kehamilan, volume darah ibu hamil meningkat hingga hampir
mencapai (1,2 1,5) L dengan pertambahan plasma (25-60) % dan eritrosit 300 ml
(10-20 % ). Perbedaaan antara kenaikan volume plasma dan kenaikan jumlah eritosit
ini mengakibatkan terjadinya anemis dilusional ringan ( hemodilusi ). Peningkatan ini
di mulai dari trimester pertama, dan paling jelas trimester kedua serta mengalami fase
plateau selam akhir trimester ketiga. Walaupun demikian, ibu hamil dengan
hemoglobinopati dapat mengalami penurunan kadar hemoglobin yang lebih rendah
yang jika tidak dikoreksi akan mengurangi optimalisasi distribusi oksigen ke jaringan
dari ibu dan janin. Seluruh perubahan ini dapat meningkatkan kebutuhan tranfusi
lebih sering.
Peningkatan kebutuhan transfusi selama kehamilan dapat meningkatkan
kebutuhan terapi kelasi besi. Terapi kelasi besi pada pasien ini tidak diberikan. Terapi
kelasi besi deberikan bila kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/dl atau
saturasi transferin lebih 50%.
Yang menarik perlu diperhatikan pada pasien ini adalah :

Bagaimanakah penatalaksanaan anemia selama kehamilan dan persalinan


pada pasien ini ?

17

Bagaimanakah penanganan terhadap bayi yang dilahirkan dari ibu dengan


thalasemia minor ?

Apakah pasien ini boleh hamil lagi ?


Bagaimana pencegahan thalasemia pada bayi pasien?

Penatalaksanaan pada pasien ini dibagi 2 tahap, yaitu:


1. Saat diagnosis ditegakkan
Mengobati anemianya dengan mempertimbangkan hal-hal berikut:
Transfusi darah diberikan bila Hb < 10 gr/dl
Komponen transfusi berupa suspensi eritrosit (PRC)
Bila ada gagal jantung atau Hb < 5 gr/dl maka dosis untuk satu kali
pemberian tidak boleh lebih dari 5 cc/KgBB dengan kecepatan tidak
lebih dari 2 cc/KgBB/jam.
Mengatasi komplikasi akut
Gagal jantung diatasi dengan pemberian transfusi dan diuretik.
Infeksi dapat diatasi dengan pemberian antibiotik yang sesuai.
Menilai kondisi janin dengan pemeriksaan USG dan CTG
Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan USG dengan hasil gravid sesuai
biometri 34-35 minggu dan hasil CTG reaktif.
2. Penatalaksanaan selanjutnya
Kontrol
Kontrol tiap 2-4 minggu atau lebih cepat bila terjadi penurunan kadar
Hb secara progresif.

18

Pada saat kontrol dilakukan pemeriksaan darah rutin ( hemoglobin,


leukosit, trombosit, hematokrit, retikulosit, eritrosit ), pemeriksaan
serial USG dan CTG.
Pemberian deferoksamin
Diberikan pada kadar feritin serum> 2000 mg/dl dan saturasi
transferin > 50 %.
Pada pasien ini indikasi pemberian deferoksamin tidak tepat karena
kadar feritin pada saat pasien masuk Rumah Sakit adalah 754,15
ng/ml.
Pemantauan fungsi organ
Dilakukan setiap 6 bulan atau lebih cepat hemosiderosis atau kelainan
organ akibat adanya ekspansi eritropoesis.
Splenektomi
Dilakukan bila mengganggu pernafasan, Menekan organ intraabdomen atau
mempunyai resiko ruptur. Pada pasien ini belum ada indikasi splenektomi.
Imunisasi terhadap Hepatitis B & C
Dilakukan untuk mencegah infeksi virus hepatitis B dan C melalui transfusi
darah.
Dukungan konseling dan psikologi
Diberikan konseling mengenai penyakitnya, komplikasi yang dapat timbul
dengan kondisi dalam kehamilan.
Transplantasi sumsum tulang, terutama pada kasus thalasemia mayor yang
baru dikenal.
Pemberian obat-obat pendukung:
Vitamin C : 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi

19

Kalsium : 2-5 mg/hari


Asam folat : 200-400 IU setiap hari
Sebaiknya makanan yang kaya akan zat besi juga dihindari, kopi dan
diketahui dapat membantu mengurangi penyerapan besi diusus.
1. Pada pasien ini diketahui bahwa pasien menderita thalasemia dengan resiko
thalasemia pada janin.
Jika kedua orang tua merupakan thalasemia carrier, risiko janin menderita
thalasemia mayor adalah 1: 4 (25%).
Jika salah satu orang tua merupakan thalasemia carrier yaitu pasien ini dan
suaminya normal maka risiko janin menderita thalasemia carrier 1:2 (50%).
Pemeriksaan selama antenatal care yang harus dilakukan untuk memonitoring
pertumbuhan janin intrauterine adalah dengan menilai kondisi Sistolik
Diastolik Arteri Umbilical (SDAU), air ketuban dan biometri janin,
kardiotokografi (CTG) dan penilaian profil biofisik janin.
Pilihan persalinan pada pasien ini tergantung indikasi obstetri, pada pasien ini
persalinan secara normal tidak dapat dilakukan karena dari penilaian USG
fetomaternal dijumpai bahwa air ketuban keruh dan janin dengan posisi
lintang untuk itu diputuskan terminasi kehamilan pada pasien ini dengan SC
cito.
Untuk kehamilan berikutnya, tidak ada kontraindikasi untuk hamil, untuk itu
perlu diberikan edukasi kepada pasien tentang penyakit yang diderita pasien
ini, risiko selama hamil terhadap ibu dan janin.
Pencegahan thalasemia terutama ditujukan untuk menurunkan jumlah bayi
lahir dengan thalasemia mayor.
Ada 2 pendekatan target dalam pencegahan thalasemia yaitu secara
retrospektif dan prospektif.

20

Sebaiknya dilakukan skrining terhadap suami pasien untuk mengetahui


apakah bayi juga menderita thalasemia, serta skrining untuk anggota keluarga
lainnya, dan untuk bayi pasien juga diperlukan pemeriksaan HPLC, pasien dianjurkan
kontrol rutin untuk kondisi penyakit thalasemianya dan pemeriksaan analisis DNA
untuk memastikan jenis Hb variant dan mendeteksi mutasi thalassemia beta.

21

DAFTAR PUSTAKA
1. Sumoastro sugiono, Thalassemia pada kehamilan. Penyakit Dalam pada
kehamilan: PERAN SEORANG INTERNIS, Interna Publishing, 2008.
2. Abdul Bari Saifuddin, dkk. Anemia dalam kehamilan. Dalam : Buku Acuan
Nasional 5. Darlina, Hardinsyah. Faktor risiko Anemia pada ibu hamil di Kota
Bogor. Media Gizi dan Keluarga, Desember 2003.
3. Pelayanan Kesehatan Maternal dan Neonatal. Yayasan Bina Pustaka Sarwono
Prawiroharjo, Jakarta, 2006.
4. BunnHF. Gangguan Hemoglobin. Dalam : Harrisons prinsip-prinsip Ilmu
Penyakit Dalam, vol 4, Edisi 13, terjemahan. Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
5. Robbins, 2007, buku ajar patologi, Edisi 7, penerbitan buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
6. Made I Bakta, 2007, Hematologi Ringkas, Edisi I, penerbitan buku kedokteran
EGC, Jakarta.
7. Sudoyo Aru W, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, K. Simadibrata marcellus,
setiati Siti, Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam, 2006, Edisi 4, Pusat Penertiban
Ilmu Penyakit Dalam FKUI, Jakarta.
8. Wilson Lorrain M, Konsep Klinis Proses- proses Penyakit, Edisi 6 penerbit
buku kedokteran EGC, Jakarta.
9. Hay WW, Levin MJ. 2007. Hematologic Disorders. Current Diagnosis and
Treatment in Pediatrics. New York: Lange Medical Books/ McGraw Hill
Publising Division.
10. http:/emedicine.medscape.com/article/958850/ author : Hasan M.Yaish.
Thalassemia.
11. Bambang H, Permono. 2010. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta.
Ikatan Dokter Indonesia.
22