Mutasi G6PD, Apabila Berinteraksi

dengan Obat Oksidan akan

Menyebabkan Anemia Hemolitik
Oleh
Syifa
Tri

Ameli
a

 Gen G6PD sangat polimorfik

Mutasi G6PD disebabkan oleh
kelainan pada kromosom X resesif,
mengakibatkan defisiensi G6PD

Klasifikasi defisiensi G6PD :

1. Kelas I:Varian G6PD yang defisiensi enzimnya sangat berat
(aktivitas enzim kurang dari 10% dari normal) dengan
anemia hemolitik.
2. Kelas II: varian G6PD yang defisiensi enzimnya cukup berat
(aktivitas enzim kurang dari 10% dari normal) namun tidak
ada anemia hemolitik.
3. Kelas III: varian G6PD dengan aktivitas enzimnya antara
10%-60% dari normal dan anemia hemolitik terjadi bila
terpapar bahan oksidan atau infeksi.
4. Kelas IV: varian G6PD yang tidak memberikan anemia
hemolitik atau penurunan aktivitas enzim G6PD.
5. Kelas V: varian G6PD yang aktivitas enzimnya
meningkat.Varian klas IV dan klas V secara biologis, genetik
dan antropologis tidak ditemukan gejala klinik.

Mutasi G6PD dapat menyebabkan

anemia hemolitik jika orang tersebut
terpajan oleh obat oksidan seperti
anti-malaria primaquin, aspirin, atau
sulfonamid dan jika mengonsumsi
kacang fava .

Berisiko sangat tinggi

(defisiensi ringan termasuk)
Arsin
Asetilfenilhidrazin
Betanaftol
Dapson (diafenilsulfon)
Dimerkaprol
Furazolidon
Menadiol-Na-sulfat (vitamin K4 Nasulfat)
Menadion (menafton)
Menadion-Naa-bisulfit (vitamin K3
Na-bisulfit)
Metilen biru
Naftalin
Na-aldesulfon
Na-glukosulfon
Niridazol
Nitrofurantoin
Nitrofurazon
Pamakuin
Pentakuin
Primakuin
Probenesid
Stibofen
Sulfasetamid
Sulfadimidin

Berisiko tinggi
Berisiko jika
(defisiensi ringan tidak dikonsumsi dalam
termasuk)
dosis tinggi
Asam asetilsalisilat
Aminopirin
(aspirin)
Antazolin
Asam nalidiksat
Antipirin
Asam paraaminosalisilat Asam askorbat (vitamin
Asetanilid
C)
Doksorubisin
Asam paraaminobenzoat
Fenasetin
(PABA)
Glibenklamid
Benzheksol
Kloramfenikol
Difenhidramin
Klorokuin
Dopamin dan L-dopa
Kuinakrin
Fenilbutazon
Siprofloksasin (adult only) Fenitoin
Sulfafurazol
Fitomenadion (vitamin K1)
Isoniazid (INH)
Klorguanidin
Kolkisin
Kuinidin
Kuinin (kina)
Norfloksasin (adult only)
Parasetamol
Pirimetamin
Proguanil
Prokainamid
Streptomisina
Sulfadiazin

Mengapa obat oksidan dapat

menyebabkan anemia hemolitik pada
penderita mutasi G6PD ?

Hemoglobin
+ O2

Methemoglob
in

H2O2

O2*

*OH
Radikal hidroksil (*OH) adalah senyawa oksigen reaktif (SOR) atau
dikenal dengan ROS (reactive oxygen species) yang paling reaktif
dan berbahaya.
Radikal hidroksil (*OH) dapat merusak tiga jenis senyawa yang
penting untuk mempertahankan integritas sel, yaitu:
(1)asam lemak, khususnya asam lemak tak jenuh yang merupakan
komponen penting fosfolipid penyusun membran sel.
(2) DNA

 Pada defisiensi G6PD, reaksi reduksi H2O2 oleh

glutation berkurang atau bahkan menghilang
sehingga terjadi penumpukan H2O2
OH*
berdampak negatif pada asam lemak
terutama pada membran yang kaya fosfolipid
menyebabkan
peroksidasi
lipid
(lipid
peroxidation), sehingga rantai asam lemak
terputus menjadi senyawa yang bersifat toksik
terhadap sel.
Apabila lemak yang rusak adalah bagian
membran sel, susunan organisasi struktural
akan terganggu, sehingga terjadi peroksidasi
membran dan membran mengalami kerusakan

 Selanjutnya,
hemoglobin
teroksidasi
dan
terdenaturasi di dalam eritrosit, dan membentuk
badan Heinz. Badan Heinz ini merusak kelenturan
membran dan merapuhkan bentuk membran.
Kedua hal tersebut akan menyebabkan eritrosit
menjadi kaku dan mudah lisis yang berujung pada
anemia hemolitik

Diagnostik klinis defisiensi G6PD

Peningkatan kadar bilirubin
uji fluoresens
Pemeriksaan apusan darah
terbentuk badan Heinz dalam
eritrosit

Pengobata
n
Penghentian konsumsi
obat-obat oksidan

Jika sudah parah,

diatasi dengan
melakukan
pencucian darah

Ada yang mau

nanya enggak??

Ingin PINTAR??
Bertanya
doongg!!!

Daftar Pustaka
http://laksmi.multiply.com/reviews/
item/10?&item_id=10&view:replies=re
verse
http://www.scribd.com/doc/36650109/
Anemia-defisiensi-G6PD-hemofilia
www.labtestsonline.org/understanding
/.../g6pd/test.html
www.biomedika.co.id/svhematologi.p
hp
http://syahrulkz.blogspot.com/2011/
01/g6pd-desease.html