Hidrosefalus
Hidrosefalus
PENDAHULUAN
Asetasolamid,
furosemid),
LP
berulang
atau
terapi
operasi
Third
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi dan Fisiologi
a. Anatomi
Sirkulasi cairan serebro spinal (CSS) terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus,
ruang subaraknoid dan vili araknoidea.5
.Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,
ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus
2
dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum
pelusida.
-
Ventrikulus Tertius 5
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus
di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan
lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan
bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus
cerebri Sylvii.
Ventrikulus Quartus5
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari
isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain
mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut
ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.
3. Spatium/Ruang Subaraknoid 5
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga
lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater
merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian
lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat
pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan piamater terdapat spatium
subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang
memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan
membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.
hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa
mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.
2.4 Etiologi Hidrosefalus 1.2.6
Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi,
obstruksi dan absorbsi dari CSS. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran
CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan
tempat absorbsi dalam ruang subarakhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan
CSS diatasnya. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan
absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik
sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi
dan anak:
1) Kelainan bawaan (kongenital)
a. Stenosis akuaduktus sylvii
b. Spina bifida dan kranium bifida
c. Sindrom Dandy-Walker
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah
2) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain.
Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.
3) Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
4) Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.
2.5 Patofisiologi Hidrosefalus1.2.5,6,7,8
1. Hidrosefalus komunikans
akibat
trauma
kelahiran
menyebabkan
perlekatan
lalu
10
yang
melalui
akuaduktus
pada
sistem
ventrikel
atau
mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak
mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam
beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala,
panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim,
gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan
antibiotik dosis tinggi.
11
12
dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan
menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) .
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis
Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk
tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan
fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak
bersamaan dengan peninggian TIK. Diagnosis hidrosefalus tekanan normal jika
ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada
peningkatan tekanan dalam ventrikel.
Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari :
a)
b)
c)
d)
Perdarahan subarachnoid,
meningitis,
trauma kepala
idiopathic.
13
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
b. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi
hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti
penurunan Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas
emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju
ke sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang
disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas
iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,
sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang
sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.
c. Dewasa
14
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.
d. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur
tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Bayi
Pembesaran Kepala. Lingkar kepala berada pada 98 persentil dari umur atau lebih.
Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis dan berkilau dengan vena-vena
yang mudah dilihat.
Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada bayi yang ditarik lurus dan tidak
menangis mungkin sangat tegang.
b. Anak-anak
Edema papil : jika peningkatan TIK tidak diobati dapat menyebabkan atrofi optik
dan kebutaan
15
Kepala besar : sutura tertutup namun peningkatan TIK kronik akan menyebabkan
pertumbuhan kepala abnormal.
c. Dewasa
Edema papil : karena peningkatan TIK, bisa menyebabkan atrofi nervus optikus.
d. NPH
Refleks dapat meningkat, dan refleks Babinsky dapat ditemukan pada satu atau
kedua kaki.
Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada
anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura.
3. Pemeriksaan Penunjang
a. Foto kepala xray, didapatkan :
Tulang tipis
Disproporsi kraniofasial
Sutura melebar
16
17
sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki
fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
e. USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan
USG
(a)
(b)
Gambar 2.5 Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral
dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).
f. CT scan kepala
18
(b) hidrosefalus
19
Gambar 2.7 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi
pada foramen Luschka dan magendie.
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.
Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi
ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau
jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak
(neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit
degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang
muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini,
hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.
21
Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan
sampai maksimal 1.200 mg/hari
Furosemid
22
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan
untuk operasi.
c. Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita
gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2
g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
a) Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma lubang optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat sehingga CSS dari ventrikel III
dapat mengalir keluar.
b) Operasi pintas/Shunting
Berdasarkan Kasus tatalaksana sebagai berikut :
1. Infeksi
Dilakukan drain ventrikel eksternal atau omaya drain
- Drain ventrikel eksternal dilakukakan dengan memasang kateter ventrikuler
-
23
24
Komplikasi Shunting
- Infeksi
- Hematoma subdural
- Obstruksi
- Keadaan CSS yang rendah
- Asites
- Kraniosinostosis
2.10 Komplikasi
Atrofi otak
Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.
BAB 3
RINGKASAN
25
serebrospinal,
Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan
berulang
Terapi Operasi: Third Ventrikulostomi /Ventrikel III, Operasi pintas/Shunting
DAFTAR PUSTAKA
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005.
Hal. 209-16.
2. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas.
2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science;
2000. p 562-86.
4. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott
Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9
5. Darsono dan Himpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia dengan UGM.2005.
Buku ajar neurologi klinis. Yogyakarta: UGM Press..
26
27