LEUKEMIA

Andriany Chairunnisa
030.11.026

Definisi

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel

darah yang berasal dari sumsum tulang, yang
ditandai oleh adanya akumulasi leukosit
abnormal dalam sumsum tulang dan darah
tepi.

Akumulasi Leukosit abnormal memadati dan

mendesak sel darah putih normal, sel darah
merah, dan platelet sehingga menyebabkan
timbulnya gejala anemia, neutropenia, dan
trombositopenia

Klasifikasi Leukemia
Limfoblastik
(LLA)
Akut
Myeloblastik
(LMA)
Leukemia

Kronik

Limfositik
(LLK)
Granulositik
(LGK)

Epidemiologi
Pria : Wanita (2:1)
LLA: - 75% pasien berusia kurang dari 15
tahun, insidensi puncak usia 3-5 tahun
LMA: - Lebih sering ditemukan pada dewasa
(85%) dari pada anak (15%), insidensi
puncak usia di atas 65 tahun
LLK:- Usia rerata pasien saat diagnosis 65
tahun, hanya 10-15% kurang dari 50 tahun
LGK: -20% dari semua leukemia ada
dewasa, pada umumnya menyerang usia
40-50 tahun

Etiologi
Leukemia tidak disebabkan oleh penyebab
tunggal, tetapi gabungan dari faktor resiko
antara lain:
- Terinfeksi Virus
- Faktor Genetik
- Kelainan herediter
- Radiasi
- Zat Kimia

Patogenesis utama adalah adanya blokade

maturitas yang menyebabkan proses
diferensiasi sel-sel seri mieloid atau limfoid
terhenti pada sel-sel muda (blast) dengan akibat
terjadi akumulasi blast di sumsum tulang.

Patogenesis

anemia akan menyebabkan pasien

mudah lelah dan pada kasus yang lebih
berat akan sesak nafas, adanya
trombositopenia akan menyebabkan
tanda-tanda perdarahan, sedang
adanya leukopenia akan menyebabkan
pasien rentan terhadap infeksi,
termasuk infeksi oportunis dari flora
normal bakteri yang ada di dalam tubuh
manusia.

Leukemia Mieloblastik Akut (LMA)

Definisi:
suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan
gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid, monosit,
granulosit (basofil, netrofil, eosinofil), eritrosit, dan trombosit

Manifestasi Klinis:
-Rasa lelah
-Pucat
-Manifestasi perdarahan: purpura, epistaksis, perdarahan gusi
-Nyeri tulang
-Pembesaran kelenjar getah bening
-Hepatomegali
-Splenomegali

Gambaran Auer Rods pada

LMA

Leukemia Myelositik Akut (LMA)

Klasifikasi menurut FAB

M-O: Leukemia mieloblastik akut dengan diferensiasi

minimal
M-1: Leukemia mieloblastik akut tanpa maturasi
M-2: Leukemia mieloblastik disertai pematangan menjadi
stadium promielositik
M-3: Leukemia premielositik akut (5-10%)
M-4: Leukemia mielomonositik akut: kedua garis sel
granulosit dan monosit.
M-4E0: Leukemia monoblastik akut : kurang berdiferesiasi
M-5: Leukemia monoblastik akut : berdiferensiasi baik
M-6: Eritroblast predominan disertai diseritropoiesis berat
M-7: Leukemia megakariositik.

Leukemia Myelositik Akut (LMA)

Terapi
1. Kemoterapi induksi:
- Sitarabin 100mg/m2 diberikan secara
infus kontinyu selama 7 hari
- Daunorubisin 45-60 mg/m2/ hari. i.v
selama 3 hari
- ATRA (All-trans retinoic acid) 45 mg/m2
/hari per oral
2. Transplantasi sel stem hematopoetik

Leukemia Granulositik Kronik (LGK)

Definisi:
Penyakit mieloproliferatif yang ditandai dengan produksi berlebihan
seri granulosit tanpa gangguan diferensiasi

Manifestasi klinis:
- Rasa lelah
- Penurunan berat badan
- Rasa penuh di perut
- Keringat malam
- Perdarahan
- Demam
- Splenomegali
-Hepatomegali

Leukemia Granulositik Kronik (LGK)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Hematologi Rutin
- Hb Normal/sedikit menurun
- Leukosit (20-60.000/mm3)
- Trombosit Normal/meningkat
2. Apus Darah Tepi
- Eritrosit normokrom normositer, sering tampak polikromasi eritroblas
asidofil atau polikromatofil
- Peningkatan diferesiensi dan maturasi seri granulosit, sel mielosit,
metamielosit, eosinofil, dan basofil
3. Apus Sumsum Tulang
- Selularitas meningkat akibat proliferasi sel-sel leukemia
4. Karyotipik
- dengan metode FISH (Fluorescen Insitu Hybridization) dapat ditemukan
aberasi kromosom +8, +9, +19, +21, i(17)

Leukemia Granulositik Kronik (LGK)

Penatalaksanaan
1.

Obat-obatan mielosupresif:
- Hydroxyurea (dosis 30mg/kgBB/hari)
Merupakan terapi induksi remisi hematologik.Penggunaannya dihentikan bila
leukosit <80.000/mm3 atau trombosit <100.000/mm3
-

Busulfan (dosis 4-8mg/hari per oral)

Dapat menyebabkan supresi sumsum tulang yang

berkepanjangan.penggunaan dihentikan bila lekosit antara 10-20.000/mm 3

2. Terapi Interferon:
- Interferon alfa-2a atau Interferon alfa 2b (dosis 5 juta IU/m 2 / hari
(subkutan))

3. Cangkok sumsum tulang

Leukemia Limfoblastik Akut

(LLA)
Definisi:
Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid. Lebih dari 80%
kasus, sel sel ganas berasal dari limfosit B, dan sisanya
merupakan leukemia sel T.
KLASIFIKASI:
1. Berdasarkan Imunologi:Prekursor B-Acute lymphoblastic
leukemia 70%, common ALL (50%), null ALL, pre-B ALL, T-ALL
(25%), B-ALL (5%)
2. Bedasarkan Morfologi FAB:
-. L1: Sel blas berukuran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma
dan nukleoli yang tidak jelas
-. L2: Sel blas berukuran besar heterogen dengan nukleoli yang
jelas dan rasio inti-sitoplasma yang rendah
-. L3: Sel blas dengan sitoplasma bervakuoladan basofilik

Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Gambaran Klinis:
Anemia: mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada
Anoreksia
Nyeri tulang dan sendi
Demam, bayak berkeringat
Infeksi mulut, saluran nafas atas dan bawah, selulitis, atau sepsis
Perdarahan kulit, gusi, hematuria, saluran cerna, sampai
perdarahan otak
Hepatomegali
Splenomegali
Limfadenopati
Massa di mediastinum
Leukemia sistem syaraf pusat: nyeri kepala, muntah, perubahan
status mental, kelumpuhan saraf otak.

Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Gambaran Laboratorium

1. Hitung darah lengkap:

- Jumlah leukosit normal/meningkat/rendah, anemia,
trombositopenia
- Proporsi sel blas bervariasi dari 0-100%.
2. Aspirasi dan Biopsi sumsum tulang
- Hiposelular dengan limfoblas yang sangat banyak, lebih dari 90%
sel berinti pada LLA dewasa.
3. Sitokimia
- Pewarnaan sudan black dan mieloperoksidase akan memberikan
hasil yang negatif
- Pewarnaan fosfatase asam akan positif pada limfosit T,
sedangkan pewarnaan periodif acid schif(PAS) akan positif pada
limfosit B
4. Imunofenotip (dengan flow cytometry) dengan menggunakan
reagen antibodi terhadap sel prekursor B, sel T, dan sel B
5. Sitogenetik
Untuk melihat translokasi, dan kelainan kromosom

Leukemia Limfoblastik Akut

(LLA)
Terapi

Induksi Remisi
- Vinkristin 1,5 mg/m2 IV hari 1 (max 2 mg)
- Daunorubisin 30 mg/m2 IV, hari 1, 2, 14, 21, 28
- Prednison 40 mg/m2 PO, hari 1-28 lalu tappering off 2 minggu
- L-asparaginase 10.000 U/M2 IV diberikan pada saat mendekati
remisi komplit
2. Pencegahan infiltrasi ke SSP
- radiasi kranial 2400 rad dalam dosis terbagi 200rad/kali)
- Metotreksat intratekal 10 mg/m2, 2 kali seminggu sebanyak 5
dosis
3. Pemeliharaan
- 6mp 70-90 mg/m2 PO tiap minggu
- Metotreksat 15 mg/m2 PO tiap minggu
- Diteruskan sampai 3 tahun, dilanjutkan dengan pemeriksaan apus
sumsum tulang, cairan spinal, biopsi testis
1.

Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

Definisi:
keganasan hematologik yang ditandi oleh proliferasi klonal dan
penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang,
limfonodi, limpa, hati dan organ-organ lain. 95% LLK adalah
neoplasma sel B.

Manifestasi Klinis:
- Limfadenopati generalisata
- Penurunan berat badan
- rasa lelah
- Nafsu makan menurun
- Demam
- Keringat malam
- Splenomegali
- Hepatomegali

Gambaran Smudge Cells pada LLK

Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

Kriteria Diagnosis
Tanda patognomonik LLK: peningkatan jumlah
lekosit dengan limfositosis kecil sekitar 95%.
Pada gambaran darah tepi tampak
limfositosis dengan gambaran limfosit kecil
matur dan smudge cell yang dominan.
Imunofenotip khas limfosit, dan infiltrasi
limfosit ke sumsum tulang.
Peningkatan absolut limfosit di dalam darah
(>5000/Ul)

Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

TERAPI

Tujuan terapi untuk meredakan gejala dan

memperpanjang kelangsungan hidup.
1. Kemoterapi tunggal dengan
menggunakan Klorambusil, mula-mula 2-4
mg kemudian dinaikkan 6-8mg per oral
setiap hari.
2. Kemoterapi dengan Siklofosfamid untuk
pasien yang tidak dapat mentoleransi
Klorambusil dengan dosis per oral 200
mg/m2/hari selama 5 hari.

TERIMA KASIH