Laporan Kasus Panjang

HEMOFILIA A
Oleh:
Indah Redjeki Agatha Kewo
15014101122
Masa KKM : 21 Desember 2015 28 Februari 2016
Supervisor Pembimbing:
dr. Stefanus Gunawan, Sp.A (K), MSi, Med
Residen Pembimbing :
dr. Felix Setiawan

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
MANADO
2016

LEMBAR PENGESAHAN
Laporan kasus panjang dengan judul:
Hemofilia A
Telah dikoreksi, disetujui, dan dibacakan pada

Mengetahui:
Residen Pembimbing

dr. Felix Setiawan

Supervisor Pembimbing

dr. Stefanus Gunawan, Sp.A, MSi, Med

Kepala Bagian

Dr. dr. Rocky Wilar, Sp.A (K)

Februari 2016

BAB I
PENDAHULUAN
Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum
tulang yang ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih (leukosit), dengan
manifestasi adanya sel-sel abnormal dalam darah tepi. Leukosit dalam darah
berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali dan fungsinya pun menjadi
tidak normal. Oleh karena proses tersebut, fungsi-fungsi lain dari sel darah normal
juga terganggu hingga menimbulkan gejala leukemia yang dikenal dalam klinik.
Leukemia akut dibagi atas leukemia limfoblastik akut (LLA) dan leukemia
mieloblastik akut (LMA).1-3 Leukemia akut yang tersering pada anak adalah LLA
(80%), sedangkan LMA adalah leukemia kedua tersering (50-60%).4-6 Leukemia
mieloblastik akut ditandai dengan blokade maturasi yang menyebabkan proses
diferensiasi sel-sel mieloid terhenti pada sel-sel mieloblast akibat terjadinya
akumulasi blast dalam sumsum tulang, insufisiensi hemopoietik (dengan atau
tanpa leukositosis), dan infiltrasi sumsum tulang serta jaringan lainnya oleh sel-sel
blast.7,8
Angka kejadian leukemia akut merupakan 30-40% dari semua keganasan
pada masa anak-anak. Insiden rata-rata 4 - 4,5 kasus/tahun/100.000 anak di bawah
15 tahun dengan puncak insidens usia 2-5 tahun.1,9 Proporsi LMA adalah sekitar
15-20% dari semua leukemia pada anak dengan insidens 7,1 per satu juta populasi
dan sebanyak 6000 kasus baru didiagnosa setiap tahunnya. 4,9,10 Tujuh dari satu juta
anak-anak mengembangkan LMA setiap tahunnya. Kejadian pada anak laki-laki
dan perempuan hampir sama.6,9 Di negara berkembang 83% LLA, 17% LMA,
ditemukan pada anak kulit putih dibandingkan kulit hitam.1
Penyebab LMA belum diketahui dengan pasti.9.10 Beberapa faktor yang
sering dihubungkan dengan timbulnya leukemia antara lain adalah faktor genetik,
masalah sistem kekebalan tubuh, riwayat keluarga menderita leukemia, gaya
hidup dan faktor lingkungan yang tidak sehat.9,11
Berbeda dengan LLA, LMA lebih sulit diobati. Namun demikian,
pengobatan LMA mengalami kemajuan dari waktu ke waktu yang berdampak
pada membaiknya prognosis LMA, baik pada anak maupun dewasa yang

meningkat pada dekade terakhir. Di negara maju, angka harapan hidup mencapai
65%.4
Berikut ini akan dilaporkan sebuah laporan kasus, seorang anak dengan
Leukemia Mieloblastik Akut yang dirawat di Pusat Kanker Anak Estella RSUP
Prof. Dr. R.D Kandou Manado pada Desember 2015.

BAB II
LAPORAN KASUS
I.

Identitas
A. Identitas Pasien
Nama

: PK

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Tanggal Lahir / Umur

: 3 Maret 2010/ 5 tahun 10 bulan

Berat Badan Lahir

: 3400 gram

Ditolong oleh

: Bidan

Kebangsaan

: Indonesia

Agama

: Kristen Protestan

Alamat

: Karame Lingkungan 1

Masuk Rumah Sakit

: 2 Januari 2016

Ruangan

: Estella

Tanggal pemeriksaan

: 2 Januari 2016

B. Identitas Orang Tua

Ayah
Nama Ayah

: Tn. RK

Umur Ayah

: 38 tahun

Status Perkawinan

:I

Pendidikan Terakhir : SMA

Pekerjaan

: Swasta

Ibu
Nama Ibu

: Ny. TS

Umur Ibu

: 37 tahun

Status Perkawinan

:I

Pendidikan Terakhir : SMA

Pekerjaan
II.

: IRT

Anamnesis (Alloanamnesis)
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan ayah penderita
a. Keluhan Utama
3

Demam sejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit

b. Riwayat Penyakit Sekarang
Demam dialami pasien sejak 2 minggu sebelum masuk rumah
sakit. Demam dialami tiba-tiba tanpa sebab yang jelas. Demam dirasakan
sumer-sumer pada perabaan bahkan kadang sampai demam tinggi.
Demam bersifat hilang timbul. Saat pasien diberikan obat penurun panas,
demam turun tetapi tidak sampai normal kemudian setelah itu pasien
kembali demam tinggi. Demam tidak disertai dengan menggigil maupun
kejang.
Keluarga pasien juga mengeluhkan pucat dialami sejak 2 minggu
SMRS. Pucat awalnya hanya tampak di wajah dan telapak tangan lalu
kemudian pucat seluruh badan sampai telapak kaki. Menurut keluarga
pasien tidak pernah mengalami perdarahan dari hidung, perdarahan gusi,
perdarahan di bawah kulit serta perdarahan yang tidak normal lainnya.
Pasien tidak merasakan mual, tidak pernah muntah, dan nafsu makan
baik tetapi terjadi penurunan berat badan sejak sakit tersebut. Pasien juga
merasa lemah di seluruh badan sejak terkena demam 2 minggu SMRS
dan cenderung malas untuk beraktivitas seperti biasanya.
Pasien sebelumnya sudah pernah dirawat di RSUP Prof, Dr. R. D.
Kandou pada bulan Oktober 2015 dengan diagnosis LMA. Saat ini pasien
kembali masuk rumah sakit dengan keluhan demam mencapai suhu
>38oC. Selain itu pasien juga mengeluh batuk yang disertai lendir dan
BAB cair (frequensi 3x, volume - gelas aqua, darah (-), lendir (-)).
Keluhan batuk dan BAB dirasakan sudah berkurang.
c. Penyakit yang pernah dialami:
- Morbili
:- Varicella
:- Pertusis
:- Diare
:+
- Cacing
:- Batuk pilek
:+
d. Riwayat Penyakit Keluarga
- Paman penderita juga meninggal dengan sakit yang sama dengan
pasien

Ibu penderita meninggal karena kanker serviks

e. Riwayat Antenatal dan kelahiran

- ANC di puskesmas secara teratur sebanyak 8 kali, mendapat suntik
TT sebanyak 2 kali
f.

Selama hamil ibu penderita dalam keadaan sehat

Riwayat Kepandaian/Kemajuan Bayi

- Pertama kali membalik
- Pertama kali tengkurap
- Pertama kali duduk
- Pertama kali merangkak
- Pertama kali berdiri
- Pertama kali berjalan
- Pertama kali tertawa
- Pertama kali berceloteh
- Pertama kali memanggil mama
- Pertama kali memanggil papa

:5
:6
:8
:8
: 11
::4
:6
::-

bulan
bulan
bulan
bulan
bulan
bulan
bulan
bulan
bulan
bulan

g. Imunisasi
Jenis Imunisasi

Dasar
I

Ulangan

II

III

BCG

Polio

DTP

Campak

Hepatitis B

II

h. Anamnesis makanan terperinci sejak bayi sampai sekarang

- ASI
: 0 -7 bulan
- PASI
: 4 bulan - 6 bulan
- Bubur susu
: 7 bulan - 1 tahun
- Bubur saring
: (-) bulan
- Bubur halus
: (-) bulan
- Nasi lembek
: 4 bulan - sekarang
i.

Family Tree

III

Keterangan :

: Perempuan

: Penderita

: Laki-laki
j. Ikhtisar Keluarga
Penderita merupakan anak ketiga dari tiga bersaudara
No.

Jenis Kelamin

Umur

Keterangan

1.

Perempuan

17 tahun

Sehat

2.

Perempuan

15 tahun

Sehat

3.

Laki-laki

5 tahun 10 bulan

Penderita

k. Keadaan Sosial, Ekonomi, Kebiasaan dan Lingkungan

Pasien tinggal di rumah permanen, beratap seng, berdinding beton,
berlantai semen. Jumlah kamar 3 buah, dihuni oleh 8 orang terdiri dari 5
orang dewasa dan 3 anak-anak. WC/KM di dalam rumah. Sumber air
minum dari PDAM. Sumber penerangan listrik dari PLN. Penanganan
sampah dengan cara dibuang.
l. Ringkasan Catatan Medis Sebelum Dijadikan Kasus
Pasien awalnya masuk rumah sakit tanggal 2 Maret 2011, dan telah
didiagnosis dengan Hemofilia. Pasien sudah mendapatkan injeksi faktor
VIII pada Juli 2015. Pasien kemudian diperbolehkan pulang dengan
catatan pasien tetap kontrol teratur untuk pemeriksaan laboratorium dan
terapi. Saat ini pasien kembali masuk rumah sakit dengan keluhan sakit
kepala.

Pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang

dan kesadaran kompos mentis. Berat badan 15 kg dengan tinggi badan 115
cm. Tanda-tanda vital didapatkan tekanan darah 100/60 mmHg, nadi 72
kali/menit (reguler, kuat angkat), frekuensi pernapasan 28 kali/menit dan
suhu badan 37,1 (axilla). Pemeriksaan kepala didapatkan konjungtiva
anemis, sklera tidak ikterik, pupil bulat isokor dengan diameter 3 mm - 3
mm, refleks cahaya +/+, hidung tidak didapatkan sekret, mukosa basah,
bibir tidak didapatkan sianosis, perdarahan gusi tidak ditemukan, tonsil
dan faring tidak hiperemis, pembesaran KGB tidak ditemukan.
Pemeriksaan paru didapatkan pergerakan dinding dada simetris kanan
sama dengan kiri, retraksi tidak ditemukan, stem fremitus kanan sama
dengan kiri, sonor paru kanan sama dengan kiri, rhonki dan wheezing
tidak ditemukan. Pemeriksaan jantung didapatkan iktus kordis tidak
tampak, suara jantung I dan II reguler, bising tidak ada, batas kiri jantung
di linea midklavikularis sinistra dan batas kanan jantung di linea
parasternalis dextra. Abdomen datar, lemas, dengan bising usus normal,
hepar dan lien tidak ada pembesaran. Pada pemeriksaan kelenjar getah
bening tidak ada pembesaran. Pada ekstremitas didapatkan tampak pucat,
capillary refill time (CRT) 2 detik, akral hangat dan tidak sianosis.
Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 2 Maret 2011 didapatkan
hasil Leukosit 19.900/uL, Eritrosit 1,99x106/uL, Hemoglobin 5,1g/dL,
Hematokrit 16,6%, Trombosit 409x103/uL, SGOT 11U/L, SGPT 6U/L,
Ureum 8mg/dL, Keatinin 0,4mg/dL, LDH 626U/L, Natrium 134mEq/L,
Kalium 2,90mEq/L, Klorida 101mEq/L.
Tatalaksana yang diberikan yakni kemoterapi siklus pertama pada
tanggal 25 sampai dengan 29 November 2015 berupa Cytarabine 77 mg
diberikan 2x/hari selama 5 hari, Doxorubicin 23,1 mg selama 3 hari, Triple
Intratechal Drugs (Methotrexate 12 mg, Hydrocortisone 12 mg, Ara-C 40
mg) selama 1 hari. Terapi lanjut berdasarkan klinis pasien dan hasil
laboratorium.
III.

Pemeriksaan Fisik Saat Dijadikan Kasus (15 Desember 2015)

a. Status Generalis
Keadaan Umum

: Tampak sakit

Kesadaran

: Compos Mentis (E4M6V5)

Antropometri

: Berat Badan

: 17,6 kg

Tinggi Badan

: 126 cm

BSA

=
= 0,78 m2
Status gizi (CDC) :

Gizi Kurang

Tanda Vital
TD

: 100/60 mmHg

Nadi

: 136 x/m (reguler, isi cukup, kuat angkat)

Respirasi

: 24 x/m

Suhu

: 36,5C (axilla)

Kulit
Warna

: Sawo matang

Efloresensi

: Normal

Pigmentasi

: Tidak ada
8

Jaringan parut : Tidak ada

Lapisan lemak : Kurang
Turgor

: Kembali Cepat

Tonus

: Eutoni

Kepala
Bentuk

: Normal

Rambut

: Tidak ada

Mata

: Konjungtiva anemis +/+

Sclera

: Ikterus tidak ada

Pupil

: Bulat isokor, 3mm/3mm, RC +/+

Lensa

: Jernih

Gerakan

: Normal

Telinga

: Serumen tidak ada

Hidung

: Sekret tidak ada, pernapasan cuping hidung tidak ada

Mulut
Bibir

: Sianosis (-)

Lidah

: Beslag (-)

Gigi

: Caries (-)

Gusi

: Perdarahan (-)

Bau pernapasan : Foeter (-)

Tenggorokan
Tonsil

: T1 T1, hiperemis (-)

Faring

: Hiperemis (+)

Leher
Trakea

: Letak di tengah

Kelenjar

: Tidak ada pembesaran KGB

Kaku Kuduk

: Tidak ada

Thorax
Bentuk

: Simetris

Retraksi

: Tidak ada

Paru-paru
Inspeksi

: Simetris, tidak ada retraksi

Palpasi

: Stem fremitus kanan = kiri

Perkusi

: Sonor kanan = kiri

Auskultasi

: Suara paru bronkovesikuler, Rhonki -/-, Wheezing -/-

Jantung
Iktus

: tidak tampak

Batas Kiri

: Linea midclavikularis sinistra

Batas Kanan

: Linea parasternalis dextra

Batas atas

: ICS II III

BJ Apeks

: M1 > M2

BJ Aorta

: A1 < A2

BJ Pulmo

: P1 < P2

Bising

: (-)

Abdomen
Inspeksi

: Datar

Palpasi

: Lemas, nyeri tekan (-)

Hepar

: Teraba 2-2 cm BAC, tepi tumpul, konsistensi

lunak, permukaan licin

Lien

: Teraba, Schuffner I.

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Bising usus (+) normal

Genitalia Eksterna : Perempuan normal

Otot-otot

: Eutoni, atrofi (-)

Ekstremitas

: Akral hangat, CRT 2 detik

Refleks

: Refleks fisiologis (+/+), refleks patologis (-/-),

tidak terdapat spastis dan klonus

IV.

Pemeriksaan penunjang
a. Hasil Laboratorium (15 Desember 2015 pukul 16.00)

Leukosit

: 7400 /uL

Trombosit

: 54.000 /uL

Eritrosit

: 2,58 x 106/uL

MCH

: 30,6 pg

Hematokrit

: 21,3 %

MCHC

: 37,1 g/dL

Hemoglobin

: 7,9 g/dL

MCV

: 82,6 fL

10

Eosinofil

: 1%

SGPT

: 27 U/L

Basofil

: 0%

Ureum

: 11 mg/dL

Netrofil Batang : 0%

Creatinin

: 0,3 mg/dL

Netrofil Segmen: 75%

Natrium

: 132 mEq/L

ANC

: 5550

Kalium

: 3,08 mEq/L

Limfosit

: 22%

Chlorida

: 66 mEq/L

Monosit

: 2%

Calsium

: 8,52 mg/dL

SGOT

: 18 U/L

b. Feses Lengkap (15 Desember 2015 pukul 16.00)

V.

Makroskopis

Mikroskopis

Warna

Eritrosit

: Negatif/LPB

Konsentrasi : Lembek

Epitel

: 6-8

Bau

: Khas

Telur Cacing

: Negatif

Darah

: Negatif

Bakteri

: Negatif

Cacing

: Negatif

Jamur

: Negatif

: Kuning

Diagnosis
Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Diare akut tanpa dehidrasi +
Hipokalemia + Hiponatremia + Hipokloremia + Faringitis

VI.

Penatalaksanaan
-

Paracetamol syrup 3x cth (k/p)

Ambroxol syrup 3x cth

Zink 1x20 mg (6)

KCL 4x12 ml

Oralit ad libitum

Rencana

Transfusi PRC
Kebutuhan PRC = (10-7,9) x 17,6 x 4
11

= 147,84 ml Pro transfusi PRC 150 ml

Koreksi Kalium
4 jam I = 0,4 x 17,6 (3,5 3,08) + (2x17,6)
= 2,96 + 35,2
= 38,16
20 jam II = 2,96 + (1/6 x35,2)
= 8,83
Total = 46,99 mEq

Asuhan Gizi
Kebutuhan : - Energi = 1309 kkal/hari
- Protein = 18,7 gram/hari
- Cairan = 1309 1589 ml/hari
Diberikan secara oral
Dalam bentuk : - Makanan lunak 3x1 porsi @ 350 kkal, 5 gram protein
- Susu 3x200 ml @200 kkal, 6 gram protein
- Buah 2x1 porsi
- Air putih 1000 ml
Monitoring dan evaluasi berat badan

VII.

Follow Up
a. Rabu, 16 Desember 2015
S : Demam (-), diare (+) berkurang (frequensi 1x, volume gelas
aqua, darah -, lendir -), mual/muntah (-), batuk (+), lendir (+)
O

warna putih, intake (+)

: Keadaan umum : Tampak sakit
Kesadaran
: Compos mentis
TD : 100/60 mmHg N : 126 x/m
Kepala

R : 24 x/m

S : 36,2 oC

: Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, PCH -/-,

pupil bulat isokor, 3mm 3 mm, RC +/+

Tenggorokan : Faring hiperemis (+)
Thoraks : simetris, retraksi (-)
Cor : BJ I-II normal reguler, bising (-)
Pulmo : SP bronkovesikuler, Rh -/-, Wh -/Abdomen : Datar, lemas, bising usus (+) normal, nyeri tekan (-)
Hepar teraba 2-2 cm BAC
Lien teraba Schuffner 1
Ekstremitas : Akral hangat, CRT 2 detik, pucat (-), sianosis (-)

12

: Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Diare akut tanpa

dehidrasi + Hipokalemia + Hiponatremia + Hipokloremia +
Faringitis

: - Ambroxol syrup 3x cth

- Paracetamol syrup 3x cth (k/p)
- Zink 1x20 mg (7)
- KCL 4x12 ml
- Oralit ad libitum
- Transfusi PRC 150 ml

b. Kamis, 17 Desember 2015

S : Demam (-), batuk (+), intake (+), diare (-)
O : Keadaan umum : Tampak sakit
Kesadaran
: Compos mentis
TD : 90/60 mmHg
N : 128 x/m R : 24 x/m
S : 37,3oC
Kepala : Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, PCH -/-,
pupil bulat isokor, 3mm 3 mm, RC +/+
Pupil bulat isokor, 3mm 3 mm, RC +/+
Tenggorokan : Faring hiperemis (+)
Thoraks : simetris, retraksi (-)
Cor : BJ I & II reguler, Bising (-)
Pulmo : SP bronkovesikuler, Rh -/-, Wh -/Abdomen : Datar, lemas, bising usus (+) normal, nyeri tekan (-)
Hepar teraba 2-2 cm BAC
Lien teraba Schuffner 1
Ekstremitas : Akral hangat, CRT 2 detik, sianosis (-), pucat (-)
A

: Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Hipokalemia +

Hiponatremia + Hipokloremia + Faringitis

: - Ambroxol syrup 3x cth

- Paracetamol syrup 3x cth (k/p)
- Zink 1x20 mg (8)
- KCL 4x12 ml
- Oralit ad libitum
Pro : - ACC rawat jalan
- Minimal periksa darah 1 kali seminggu sambil menunggu
kondisi optimal untuk kemoterapi berikutnya.

c. Senin, 22 Desember 2015 (Di rumah singgah)

13

S
O

: Demam (+) 38oC dengan thermometer tadi malam, batuk (+) berkurang,
diare (-), intake (+)
: Keadaan umum : Tampak sakit
Kesadaran
: Compos mentis
TD : 90/60 mmHg
N : 134 x/m R : 32 x/m
S : 37,6 oC
Kepala : Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, PCH -/-,
pupil bulat isokor, 3mm 3 mm, RC +/+
Pupil bulat isokor, 3mm 3 mm, RC +/+
Tenggorokan : Faring hiperemis (+)
Thoraks : simetris, retraksi (-)
Cor : Bising (-)
Pulmo : SP bronkovesikuler, Rh -/-, Wh -/Abdomen : Datar, lemas, bising usus (+) normal
Hepar teraba 2-2 cm BAC
Lien teraba Schuffner I
Ekstremitas : Akral hangat, CRT 2 detik, sianosis (-), pucat (-)

: Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Hipokalemia +

Hiponatremia + Hipokloremia + Faringitis

: - Ambroxol syrup 3x3/4 cth

- Paracetamol syrup 3x1/2 cth (k/p)
- Oralit ad libitum

d. Selasa, 23 Desember 2015 (Di rumah singgah)

S : Demam (-), batuk (+) berkurang, intake (+)
O : Keadaan umum : Tampak sakit
Kesadaran
: Compos mentis
TD : 90/60 mmHg
N : 120 x/m R : 28 x/m
S : 36,4 oC
Kepala : Konjungtiva anemis +/+ minimal, sklera ikterik -/-,
PCH -/-, pupil bulat isokor, 3mm 3 mm, RC +/+
Tenggorokan : Faring hiperemis (+)
Thoraks : simetris, retraksi (-)
Cor : BJ I & II reguler, Bising (-)
Pulmo : SP bronkovesikuler, Rh -/-, Wh -/Abdomen : Datar, lemas, bising usus (+) normal, nyeri tekan (-)
Hepar teraba 2-2 cm BAC
Lien teraba Schuffner I
Ekstremitas : Akral hangat, CRT 2 detik, sianosis (-), pucat (-)
A

: Leukemia Mieloblastik Akut + Gizi Kurang + Hipokalemia +

Hiponatremia + Hipokloremia + Faringitis

: - Ambroxol syrup 3x3/4 cth

- Paracetamol syrup 3x1/2 cth (k/p)
- Oralit ad lib

14

BAB III
PEMBAHASAN
Leukemia mieloblastik akut merupakan penyakit leukemia kedua tersering pada
anak-anak.12 Proporsi LMA sekitar 15-20% dari semua leukemia pada anak
dengan insidens 7,1 per satu juta populasi. Insidens puncak pada umur 2-5 tahun.
Kejadian pada anak laki-laki dan perempuan hampir sama. 1,9 Pada kasus ini
didapatkan pasien perempuan, berusia 7 tahun 6 bulan.
Diagnosis leukemia ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan
darah lengkap. Namun untuk memastikan harus dilakukan pemeriksaan aspirasi
sumsum tulang dan dilengkapi dengan pemeriksaan radiografi dada, cairan
serebrospinal, dan beberapa pemeriksaan penunjang lainnya. Cara ini dapat
mendiagnosis sekitar 90% kasus, sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan
lebih lanjut, yaitu sitokimia, imunologi, sitogenetika, dan biologi molekuler.1
Pada kasus ini, pasien MRS dengan keluhan demam, pucat, dan lemah
badan yang dialami sejak 2 minggu SMRS. Tidak dikeluhkan adanya
manifestasi perdarahan. Hal ini sesuai dengan teori bahwa gejala umum yang
dilaporkan adalah demam, pucat, petekie atau ekimosis, kelesuan, malaise,
anoreksia, dan tulang atau nyeri sendi. Demam dapat timbul dengan atau tanpa
infeksi.13,14 Tanda dan gejala leukemia akut terkait dengan infiltrasi sel leukemia
ke dalam jaringan normal, berdampak pada kegagalan sumsum tulang (anemia,
neutropenia, trombositopenia) atau infiltrasi jaringan tertentu (kelenjar getah
bening, hati, limpa, otak, tulang, kulit, gingiva, testis).14 Pada pemeriksaan fisik
ditemukan konjungtiva anemis, hepatomegali (2-2 cm BAC) dan splenomegali
(Schuffner 1). Temuan ini sesuai dengan teori bahwa pada pemeriksaan fisik dapat
ditemukan hepatosplenomegali dan adenopati tetapi lebih jarang terjadi jika
dibandingkan dengan LLA. Pembengkakan gusi secara khas terlihat pada
leukemia monoblastik.13
Pasien dengan LMA seringkali menunjukkan gejala yang tidak spesifik
yang dimulai dengan anemia, leukositosis, leukopenia atau disfungsi leukosit, atau
trombositopenia baik secara berangsur-angsur maupun tiba-tiba.1 Kadar
hemoglobin sekitar 7,0 sampai 8,5 g/dL, jumlah trombosit umumnya <50.000/uL,
15

dan jumlah leukositnya sekitar 24.000/uL. Sekitar 20% pasien jumlah leukositnya
>100.000/uL.1 Biasanya pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan hiperseluler,
kadang-kadang hipoplastik yang kemudian berkembang menjadi leukemia akut.
Sumsum tulang yang tidak menunjukkan leukemia, tetapi ada perubahan
morfologi yang jelas sering mengarah pada sindrom mielodisplastik (MDS). 1
Hasil pemeriksaan gambaran darah tepi pada pasien ini sesuai dengan teori yang
menunjukkan anemia gravis dengan eritrosit normositik-normokrom, leukositosis
ringan dengan predominan mieloblas dan sebagian kecil dengan Auer Rod dan
trombositopenia sedang, dengan kesan sugestif AML FAB Class M1. Sesuai
klasifikasi FAB (tabel 1), menunjukkan LMA tanpa maturasi. Hasil pemeriksaan
aspirasi sumsum tulang menunjukkan kesan Mieloid Lineage with abberant exp
CD 19. Berdasarkan gejala, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang
tersebut, pasien kemudian didiagnosis dengan leukemia mieloblastik akut (LMA).
Leukemia mieloblastik akut diklasifikasikan berdasarkan morfologi,
sitokimia, imunofenotip, sitogenetik, dan ciri molekuler dari sel leukemia.13
Berdasarkan klasifikasi dari French-American-British, LMA dibagi menjadi 8
tipe.4,15
Tabel 1. Klasifikasi FAB untuk LMA4
M0
LMA dengan diferensiasi minimal
M1
LMA tanpa maturasi
M2
LMA dengan maturasi
M3
Leukemia promielositik akut
M4
Leukemia mielomonositik akut
M5
Leukemia monoblatik akut
M6
Leukemia eritroblastik akut
M7
Leukemia megakarioblastik akut
*FAB: French-American-British; LMA: Leukemia Mieloblastik Akut

Penanganan leukemia meliputi kuratif dan suportif. Terapi kuratif

bertujuan untuk menyembuhkan leukemianya berupa kemoterapi. 1 Kemoterapi
merupakan terapi kanker menggunakan obat-obatan dengan tujuan untuk
menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel kanker
langsung maupun dengan menghentikan pembelahan selnya. 16 Penatalaksanaan
pada kasus ini pasien sudah dilakukan kemoterapi sebanyak 1 kali. Kemoterapi
yang diberikan berdasakan National Pilot Protocol of Indonesian Chilhood AML
(Protokol AML Indonesia 2011) yang terdiri dari 4 siklus kemoterapi (minggu I,
minggu V, minggu IX, dan minggu XIII). Kemoterapi yang diberikan yaitu
16

Doxorubicin, Cytarabine, Triple Intratechal Drugs (Methotrexate, Hydrocortison,

dan Ara-C). Tidak seperti antibiotik yang hanya membunuh bakteri dan
membiarkan sel normal di sekitar kanker tetap hidup, kemoterapi juga dapat
membunuh sel normal. Kejadian inilah yang disebut efek samping, yang dapat
mengenai sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit), sel rambut, kulit, organ-organ
tubuh lain, dan sel di dalam saluran cerna.16 Efek samping dari kemoterapi yang
ditemukan pada pasien ini berupa rambut rontok dan mual/muntah. Pada kasus
ini, pasien sudah pernah diberikan ondansentron untuk mengobati mual dan
muntah akibat kemoterapi.
Penanganan suportif meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai
leukemia dan pengobatan komplikasi.1 Terapi yang diberikan pada pasien ini
berupa transfusi darah untuk mengatasi anemia, dan pengaturan kebutuhan nutrisi
sesuai dengan terapi dari subbagian gizi dimana pasien ini termasuk dalam status
gizi kurang. Pada pasien ini, kebutuhan kalori 1309 kkal/hari, protein 18,7 gr/hari,
dan kebutuhan cairan 1309-1509 ml/hari. Secara umum kebutuhan nutrisi anak,
baik yang sehat dengan status gizi cukup maupun yang berstatus gizi kurang atau
lebih, pada prinsipnya bertujuan mencapai berat badan ideal. Pasien juga
diberikan oralit dan KCL untuk mengatasi kekurangan elektrolit, dan diberikan
ambroxol untuk mengatasi faringitis.
Komplikasi jangka pendek utama yang terjadi adalah pasien mungkin
mengalami perdarahan dan anemia yang signifikan yang memerlukan transfusi
trombosit atau darah. Jumlah neutrofil rendah juga mempengaruhi pasien untuk
infeksi bakteri yang signifikan. Pasien yang sebelumnya belum menderita
varicella atau vaksin varicella beresiko untuk mengalami infeksi berat. Pasien
LMA dengan periode neutropenia yang lama, meningkatkan risiko untuk
mengalami infeksi bakteri dan jamur.14
Akibat terbentuknya populasi sel leukemia yang makin lama makin
banyak akan menimbulkan dampak yang buruk bagi populasi sel normal, dan bagi
faal tubuh maupun dampak karena infiltrasi sel leukemia ke dalam organ tubuh.
Kematian pada pasien leukemia akut pada umumnya diakibatkan penekanan
sumsum tulang yang cepat dan hebat, akan tetapi dapat pula akibat infiltrasi sel
leukemia tersebut ke organ tubuh pasien.1

17

Tingkat penyembuhan LMA secara keseluruhan saat masa kanak-kanak

adalah sekitar 50%. Hal ini lebih tinggi untuk pasien yang menerima transplantasi
sel induk di remisi pertama daripada pasien yang diobati dengan kemoterapi saja.
Prognosis LMA untuk kambuh rendah.14 Faktor prognosis LMA lebih sulit untuk
diidentifikasi. Faktor-faktor tersebut antara lain1:
1. Umur saat diagnosis tidak terlalu penting seperti pada LLA. Pengalaman
beberapa peneliti menunjukkan bahwa bayi mempunyai prognosis yang
lebih baik
2. Leukosit tinggi, tetapi tidak pada semua studi
3. FAB M3 bereaksi pada asam retinoik, sebaiknya diterapi dengan
kombinasi vitamin dan kemoterapi
4. Anak-anak dengan sindrom Down terdapat 10% kasus. Sebagian besar
merupakan FAB M7 dan mempunyai respon baik dengan kemoterapi.
Prognosis baik berhubungan dengan t(8;21), t(15;17) dan inversi 16.
5. Respon awal terhadap terapi

DAFTAR PUSTAKA
1.

Permono B, Ugrasena IDG. Leukemia akut. Dalam: Purnomo HB, Sutaryo,

Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku ajar
hematologi-onkologi anak. Cetakan ketiga. Jakarta: Badan Penerbit IDAI;
2010. hal. 236-45.
18

2.

Kementrian Kesehatan Republik Indonesia Direktorat Jenderal PP & PL

Direktorat Pengendalian Penyakit Tidak Menular. Pedoman penemuan dini
kanker pada anak. Jakarta: Bakti Husada; 2011. hal. 5-8

3.

Mia R, Ugrasena IDG, Permono B. Pengelolaan medik anak dengan leukemia

dan kemungkinan perawatan di RS Kabupaten [Continuing Education].
Surabaya: FK UNAIR RSU Dr. Soetomo; 2006. hal 2.

4.

Supriyadi E, Purwanto I, Widjajanto PH. Terapi leukemia mieloblastik akut

anak: Protokol ara-C, doxorubycine dan etoposide (ADE) vs modifikasi
Nordic Society of Pediatric Hematology and Oncology (m-NOPHO). Sari
Pediatri. 2013;14:345-50.

5.

Styczynski J. Relapsed acute myeloblastic leukemia: first pediatric

randomized study. Transl Pediatr. 2013;2:55-6.

6.

Charalambous A, Vasileiou P. Risk factor for chilhood leukemia: a

comprehensive literature review. Health Science Journal. 2012;6:432-45.

7.

Asif N, Hassan K, Yasmeen N. Acute myeloblastic in children. International

Journal of Pathology. 2011;9:67-70.

8.

Sukhdeo JV, Sukhdeo JA, Kapil S, Neeraj T. A case of diffuse gingival

enlargement in acute myeloblastic leukemia (AML M1). International Journal
of Scientific Study. 2014;1:40-43.

9.

Imbach P. Acute myeloid leukemia. In: Imbach P, Kuhne T, Arceci RJ,

editors. Pediatric oncology. 2nd Ed. New York: Springer; 2011. p. 21-33.

10. Hassanzadeh J, Mohammadi R, Rajaeefard AR, Bordbar MR, Karimi M.

Maternal and prenatal risk factor for childhood leukemia in South of Iran.
Iranian Red Crescent Medical Journal. 2011;13:398-403.
11. Lubis B, Rosdiana N, Siregar OR. Pajanan pestisida sebagai faktor resiko
leukemia pada anak. CDK-208. 2013;40:711-13.

19

12. Ilyas AM, Ahmad S, Faheem M, Naseer MI, Kumosani TA, Al-Qahtani MH,
et al. Next generation sequencing of acute myeloid leukemia: influencing
prognosis. BMC Genomics. 2015;16:55.
13. Bonilla M, Riberio RC. Acute myeloid leukemia. In: Stefan DC, Galindo CR,
editors. Pediatric hematology-oncology in countries with limited resources.
New York: Springer; 2014. p. 239-43.
14. McLean TW, Wofford MM. Oncology. In: Kliegman RM, Marcdante KJ,
Jenson HB, Behrman RE, editors. Nelson Essentials of Pediatrics. 5 th Ed.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. p. 737-40.
15. Shah M, Agarwal B. Recent advances management of acute myeloid
leukemia (AML). Indian J Pediatr. 2008;75:831-35.
16. Sutandyo N. Nutrisi pada pasien kanker yang mendapat kemoterapi.
Indonesian Journal of Cancer. 2007;4:144-8.

20