Wanita umur 18 tahun megeluh perut terasa penuh, nafsu makan berkurang, berat badan turun

, dan menstruasi tidak teratur. Pemeriksaan fisik menunjukkan sion perut tegang, shifting
dullnes, dan herniasi umbilikus. Tidak ada bukti klinis atau laboratorium dari sekresi hormon
yang berlebih. Ultrasonography mengungkapkan massa panggul 16,5-cm dan ascites besar
(Gambar. 1). CT Scan menggambarkan efusi pleura kanan dengan atelektasis di paru kanan
bawah (Gambar. 2A), massa bulat daerah pinggul sebesar 15 cm x14 cm x10 cm, dan terdapat
asites masif (Gambar. 2B). Tidak ada bukti dari limfadenopati atau lesi metastasis. tes
laboratorium mengungkapkan kanker antigen serum tinggi 125 (CA 125) tingkat (4,208.3
IU / mL); penanda tumor lainnya (Alpha fetoprotein: 1.17 ng / mL; antigen
Carcinoembryonic: 0,7 ng / mL; dan antigen kanker 19-9: 22.86 U / mL) dalam batas normal.
Bervolume besar paracentesis pengadaan 9.000 mLof transudat berwarna kuning jernih.
analisis sitologi cairan asites negatif untuk sel-sel ganas. Eksplorasi laparotomi
mengungkapkan terdapat tumor ovarium kanan berukuran besar dengan permukaan halus
tanpa intraabdominal carcinomatosis. Pemeriksaan intraoperatif tumor ovarium kanan dan
salpingo-ooforektomi kanan menunjukkan tumor stroma jinak. Pada pemeriksaan
makroskopis spesimen terdiri dari 890-g tumor ovarium berukuran 14,5 cm x 13 cm x 9,5 cm
melekat pada tuba fallopi. Permukaan luar berwarna putih keabu-abuan dan berkilau. Tumor
kistik padat berwarna kuning, putih, dan solid, dengan daerah perubahan myxoid dan cystic
(Gambar. 3A). Tidak ada nekrosis. Pemeriksaan Mikroskopis, tumor ovarium terdiri dari
susunan pseudolobular sel tumor dengan daerah hiperseluler dan hiposeluler (Gambar. 3B).
dan rendahnya tingkat aktivitas mitosis (Gambar. 3C).
Tumor itu immunopositive untuk a-inhibin (Gambar. 3D) dan immunonegative untuk CA 125
dan sitokeratin. Diagnosis patologis adalah tumor sclerosing stroma (SST). pasca operasi
lancar; tingkat serum CA 125 kembali normal dan ascites sudah diatasi.

Diskusi
Pada tahun 1989, Jones dan Surwit melaporkan pada pasien dengan Sindrom Meigs terkait
dengan fibroma-thecoma ovarium dan peningkatan serum CA 125. Sejak itu, 37 kasus telah
dilaporkan, termasuk tiga dengan SST. Di sini, kami melaporkan kasus yang keempat
diketahui sindrom Meigs 'terkait dengan SST dari ovarium. SST sering hadir dalam dekade
kedua dan ketiga kehidupan dan kira-kira 80% dari kasus terjadi pada pasien yang lebih muda
dari 30 tahun. Sebagian besar kasus SST jinak dan unilateral sisi kanan. Telah dilaporkan
tidak ada kasus penyakit berulang setelah eksisi lengkap. Pada tahun 1937, Meigs dan Cass
menerbitkan sebuah laporan pada tujuh pasien dengan tiga serangkai temuan: tumor ovarium,
efusi pleura, ascites dan ditandai dengan resolusi gejala dengan pengangkatan tumor. Pada
tahun 1954, Meigs mengusulkan bahwa klasifikasi sindrom Meigs 'dibatasi untuk jinak dan
tumor solid ovarium dengan makroskopis fibroma (fibroma, thecoma, tumor sel granular,
atau tumor Brenner jinak) pada pasien non maligna asites atau / dan hydrothorax yang
sembuh setelah pengangkatan tumor. Ketika tumor ovarium lainnya (metastasis atau

tumor ganas primer atau tumor uterus atau tumor tuba falopi) yang ditemukan dalam
hubungan dengan kriteria Meigs 'sindrom, istilah pseudo-Meigs' sindrom digunakan.
Mekanisme asites dan efusi pleura yang berkembang di syndrom Meigs 'dan pseudo-Meigs'
tidak sepenuhnya dipahami. Meigs dan Cass menyarankan bahwa iritasi pada permukaan
peritoneal oleh masa keras, oleh tumor ovarium padat atau kebocoran dari edematous stroma
dari tumor bisa merangsang produksi cairan peritoneal.
Mekanisme lain yang mungkin dijelaskan oleh peneliti lainnya termasuk sekresi aktif cairan
oleh tumor, obstruksi atau penyumbatan limfatik peritoneal dan vena dengan tumor, dan
peningkatan permeabilitas neovascular dan transudasi melalui permukaan tumor yang
melebihi kapasitas reabsorpsi. Baru-baru ini, laporan menunjukkan bahwa mesothelium
adalah faktor utama dalam produksi asites. CA 125, yang diidentifikasi pada tahun 1981 oleh
Bast et al adalah antigen determinan glikoprotein tingkat molekuler tinggi dan sekarang
serum biomarker yang paling banyak dipelajari untuk tumor ovarium. Meskipun sebanyak
50% dari stadium I dan lebih dari 90% dari stadium lanjut kanker ovarium berhubungan
dengan tingkat serum dari CA 125, spesifisitas CA 125 rendah, karena tingkat serum CA 125
yang tinggi juga ditemukan pada kasus adenokarsinoma endoserviks, endometrium, dan tuba
fallopi; non gynecological keganasan (misalnya pankreas, colorectum, payudara, paru-paru,
dan hati); beberapa penyakit jinak; dan kondisi, seperti endometriosis, miom uterus, penyakit
radang panggul, kehamilan dini, ascites, sirosis hati, gagal jantung, dan radang pleura dan
peritoneum.
Mekanisme yang tepat dari serum CA 125 elevasi masih belum jelas. Beberapa tumor
mengungkapkan CA 125, yang diserap ke dalam sirkulasi mengakibatkan peningkatan kadar
serum. Inflamasi pada peritoneum atau pleura akan menimbulkan serum CA 125 meningkat
kadarnya, ini terjadi melalui stimulasi sel mesothelial untuk menghasilkan serum CA 125.
Peningkatan tekanan intrabdominal disebabkan oleh pertumbuhan tumor juga dapat
menimbulkan ekspresi mesothelial dari CA 125. Dari 37 kasus yang dilaporkan sindrom
Meigs 'dengan peningkatan level serum CA 125 di mana pewarnaan imunohistokimia dari
tumor untuk CA 125 dilakukan, bahwa tidak ditemukan hasil positif dari spesimen tumor.
analisis imunohistokimia mengungkapkan bahwa CA 125 ditemukan pada permukaan
peritoneal dan omentum, bukan di tumor itu sendiri. Oleh karena itu, ekspresi mesothelial CA
125, bukan ekspresi oleh tumor itu sendiri, faktor utama yang mengakibatkan peningkatan
serum CA 125 adalah pada pasien dengan Meigs syndrom. Asites dan efusi pleura juga telah
ditemukan berkorelasi dengan peningkatan level serum CA 125 . Dalam sebuah penelitian
terhadap pasien yang menjalani hemodialisis kronis, level serum CA 125 secara signifikan
lebih tinggi pada pasien dengan adanya cairan serosa dibandingkan pada pasien tanpa adanya
cairan serosa. Zuckerman et al juga mencatat bahwa pada pasien sirosis liver dengan ascites,
level serum CA 125 berkorelasi dengan volume asites, dan penurunan cepat level serum CA
125 terjadi setelah dilakukan paracentesis. Level serum CA 125 pada pasien dengan tumor
stroma jinak tanpa asites menggambarkan tingkat lebih rendah 35 U / mL; namun, pada
pasien dengan ascites, kadar CA 125 yang jauh lebih tinggi (kisaran 500e5,000 U / mL).

Mezger et al menemukan korelasi yang signifikan antara volume efusi dan nilai serum CA
125 dalam penyakit jinak dan ganas, termasuk beberapa jenis tumor yang tidak dikenal untuk
menghasilkan antigen. Patsner juga menggambarkan korelasi antara peningkatan CA 125 dan
volume ascites pada pasien dengan sindrom Meigs '. Setelah meninjau 25 dari 37 kasus
sindrom Meigs 'dengan serum CA 125 tingkat di mana volume cairan asites dilaporkan, kami
menemukan bahwa volume asites berkorelasi positif dengan tingkat yang lebih tinggi dari CA
125 (berarti 1577 U / mL vs 337 U / mL ketika menggunakan 1.000 mL sebagai titik cutoff),
tapi ukuran tumor tidak berhubungan dengan nilai CA 125. Bukti menunjukkan bahwa efusi
juga merupakan faktor utama peningkatan serum CA 125. Kesimpulannya, meskipun
peningkatan serum CA 125 berhubungan dengan massa pelvis solid dan ascites adalah diduga
disebabkan keganasan ovarium, SST ovarium terkait dengan sindrom Meigs juga bisa
menjadi diagnosis terutama pada pasien muda. Mekanisme efusi berkembang pada sindrom
Meigs tidak sepenuhnya dipahami. Pada sindrom Meigs, elevasi level serum CA 125
dihasilkan dari ekspresi mesothelial daripada ekspresi tumor itu sendiri. Kehadiran asites
merupakan faktor utama yang berkontribusi terhadap mesothelial ekspresi CA 125, dan
tingkat ekspresi yang berkorelasi dengan volume ascites.