KELAINAN KONGENITAL

PENDENGARAN
Pembimbing:
Dr. Sulantari, Sp.THT-KL
Oleh:
Debora Kristina

Definisi : kelainan pada struktur, fungsi maupun

metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika
bayi tersebut dilahirkan
Menurut Sifatnya dibagi:
1. Tuli konduktif kongenital
- sangat jarang
- biasanya karena tulang pendengaran tidak
terbentuk sempurna & kadang disertai kelainan
pada tulang muka.
2. Tuli perseptif kongenital ( 80 % )
- >> terjadi
- Bilateral
- sebagai akibat kelainan dlm pembentukan
koklea & saraf pendengaran.
2

Bisa dibedakan tuli sebagian (hearing

impaired) dan tuli total (deaf).
* Tuli sebagian fungsi pendengaran
berkurang, masih bisa berkomunikasi dengan
atau tanpa alat bantu dengar.
* Tuli total fungsi pendengaran terganggu,
tidak dapat berkomunikasi walau mendapat
perkerasan bunyi.
3

Masa prenatal
Masa perinatal
Masa postnatal

tuli sensorineural bilateral

dengan derajat ketulian
berat atau sangat berat

Genetik: fistula preaurikula, microtia, atresia liang

telinga, bats ear, malformasi osikula, kanalis
semisirkularis & fenestra ovalis
Bukan oleh faktor genetik.
Infeksi

ialah Toxoplasmosis, rubela, CMV, herpes

dan sifilis (TORCHS), infeksi virus lainnya.
Penyakit-penyakit lain:diabetes melitus, nefritis,
toksemia.
Obat-obat
yang
dipergunakan
waktu
ibu
mengandung
seperti salisilat, kinin, neomisin,
gentamisin,talidomid, streptomisin dan obat- obat
untuk menggugurkan kandungan.
Kekurangan zat gizi; defisiensi iodium
Radiasi

Golongan autosomal resesif :

Sindroma Pandred :
Suatu ketulian yang disertai gangguan metabolisme iodine
(goiter)
Penyakit Schonberg :
Adanya kelainan penulangan, adanya penebalan korteks
dan trabekula. Pada penderita ini didapatkan ketulian dan
gangguan penglihatan akibat atropi optik dan anemi
Golongan autosomal dominan :
Sindroma Waardenburg
Adanya ketulian disertai adanya kelainan kedua warna
iris berbeda (heterokromia iridum) kedua jarak mata lebih
lebar akibat adanya lipatan kulit epikantus yang lebih
jelas, dan terdapat sekelompok rambut putih di bagian
muka
kepala
6

Penyebab ketulian disini terjadi diwaktu ibu

sedang melahirkan.
Misalnya trauma kelahiran dengan memakai
forceps, vakum ekstraktor, letak-letak bayi
yang tak normal, partus lama. Juga pada ibu
yang mengalami toksemia gravidarum. Sebab
yang lain ialah prematuritas, penyakit
hemolitik, asfiksia dan hiperbilirubinemia.

 Penyakit-penyakit

infeksi pada otak misalnya

meningitis dan ensefalitis.
Penyakit-penyakit infeksi umum : morbilli,
varisela, parotitis (mumps),influenza
Pemakaian obat-obat ototoksik pada anak-anak.
Trauma temporal

10

0-25 dB
26-40 dB
41-60 dB
61-90 dB
> 90 dB

:
:
:
:
:

normal
ringan
sedang
berat
sangat berat

11

 Lahir-3

Terkejut mendengar suara keras.

Terbangun oleh adanya suara.
Berkedip ataupun melotot saat mendengar keributan.

3-4

bulan

Diam saat mendengar suara ibu.

Berhenti bermain untuk mendengarkan suara lain.
Mencari sumber suara yang tidak kelihatan olehnya.

6-9

bulan

bulan

Menikmati bermain dengan mainan yang memiliki musik.

Tertawa dengan riang.
Berkata mama.

12-15

bulan
Merespon panggilan dan kata tidak.
Mengikuti perintah sederhana.
Mampu menggunakan kosakata ekspresif sebanyak 3-5 kata.
Menirukan beberapa suara.
12

 18-24

bulan
Mengetahui bagian-bagian tubuh.
Menggunakan kosakata ekspresif sebanyak 2
frasa (min 20-50 kata).
50%ucapan dapat dipahami orang asing.
> 36 bulan
Menggunakan kosakata ekspresif sebanyak 4-5
kalimat (kurang lebih 500 kata).
80% ucapan dapat dipahami orang asing.
Dapat memahami beberapa perintah.
Riwayat keluarga sangat penting evaluasi
pasien dengan gangguan pendengaran.

13

Neonatus
Menangis (reflex vocalization)
Suara seperti berkumur (gurgles)

2-3 bulan
Tertawa dan mengoceh tanpa arti (babbling)

4-6 bulan
Suara berupa ocehan yang bermakna (true babling) seperti
pa...pa, da...da

7-11 bulan
Dapat menggabungkan kata/suku kata yang tidak
mengandung arti.
Usia 10 bulan mampu meniru suara sendiri (echolalia)
Mulai memberi perhatian terhadap nyanyian atau musik

12-18 bulan
Mampu menggabungkan kata atau kalimat pendek
Mulai mengucapkan kata yang mempunyai arti
12-14 bulan mengerti instruksi sederhana
Usia 18 bulan mampu mengucapkan 6-8 kata
14

12bulan
Belum

dapat mengoceh (babbling) atau meniru

bunyi

18 bulan
Tidak

dapat menyebutkan kata yang mempunyai

1 arti

24 bulan
Pembendaharaan

kata kurang dari 10 kata

30 bulan
Belum

dapat merangkai 2 kata

15

Riwayat keluarga
Gejala
Terlambat bicara
Kadang-kadang disertai keterbelakangan
mental, gangguan emosional maupun
afasia perkembangan
Pemeriksaan pendengaran

16

1.

2.

Secara garis besar pemeriksaan

pendengaran dibagi menjadi :
Pemeriksan Subjektif memperhatikan
reaksi atau tingkah laku anak terhadap
bunyi
Pemeriksaan Objektif menggunakan
perangkat elektronik merekam respon
telinga / otak terhadap rangsangan suara

17

1. Behavioral Observation audiometry (BOA)

Behavioral reflexmetode Free Field test

Behavioral Response

Tes Distraksi
Visual Reinfocement Audiometry (VRA)
usia 4-7 bulan
Play Audiometry (usia 2-5tahun)

2.Timpanometri untuk mengetahui kondisi

telinga tengah
3.Audiometri nada murni(1 frekuensi) > 4 tahun
4. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)
18

 Behavioral

observation
dinilai respons sumber bunyi berupa
perubahan sikap atau reflek. Bila tidak ada
respons berturut-turut diulang 1 kali, 1
minggu lagi. Bila inrespons pemeriksaan
audiologik yang lebih lengkap

Free

field test
pada ruangan kedap suara (bising tidak > 60
db), sumber bunyi sederhana (tepuk
tangan,bel) yang dikalibrasi frekuensi dan
intensitasnya. Dinilai kemampuan dengan
memberi respon terhadap sumber bunyi
19

B.E.R.A
(brainstem evoked response audiometry)
mempunyai nilai obyektifitas tinggi, dapat
dipakai untuk anak yang tidak kooperatif.
Penggunaannya mudah dan tidak invasif.
Gelombang yang dicatat I,II,V.

20

Habilitasi : Proses belajar mendengar & bicara

SLB-B (tuna rungu)
SLB-C dengan retardasi mental (tuna grahita)

Alat bantu dengar (hearing aid):Alat elektronik untuk

memperkeras (amplifikasi) suara yang masuk ke dalam

telinga
Implantasi koklea
dengan perangkat elektronik yang mampu memperbaiki fungsi
pendengaran, sehingga mampu berkomunikasi pada tuli persepsi
berat dan total bilateral.

21

22

Joint Commitee on infant Hearing (2000)

Untuk bayi 0-28 hari
1.Riwayat keluarga dengan tuli sensorineural sejak lahir
2.Infeksi masa hamilTORCH

3.Kelainan kraniofasial termasuk kelainan pinna dan liang

telinga
4.BBL <1500 gr
5.Hiperbilirubinemia
6.Obat ototoksik
7.Meningitis bakterial
8.Nilai AGGAR 0-4 pada menit pertama,0-6 pada menit
kelima
9.Ventilasi mekanik 5 hari atau di NICU
23

Untuk bayi 29bulan-2tahun

1.Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran
menetap
2. Sindroma tertentu yang berhubungan dengan tuli
sensorineural,konduktif dan tuba eustachius
3.Infeksi post natal
4.Infeksi intrauterin
5.Adanya faktor resiko tertentu pada neonatus
seperti hiperbilirubinemia
6.Trauma kapitis
7.Otitis media berulang atau menetap

24

1 resiko= 10,2x kemungkinan mengalami ketulian

3 resiko= 63x kemungkinan mengalami resiko
Indikator diatas hanya bs mendeteksi sekitar 50%
gangguan pendengaran Newborn Hearing
Screening(NHS)

25

26