ETIOLOGI :
KEGAGALAN SEL NEURAL CREST, FLEKSUS MESENTERICUS & SUB MUCOSA (MIGRASI SEL GANGGLION) KE ARAH CRANIOCAUDAL DIDALAM DINDING USUS (RECTOSIGMOID) PADA USIA KEHAMILAN 5-12 MINGGU INSIDENSI 1 : 5000 KELAHIRAN HIDUP
KLASIFIKASI :
SEGMEN PENDEK ; AGANGLION ANUS-SIGMOID SEGMEN PANJANG ; AGANGLION SELURUH COLON-USUS HALUS
2
PATOFISIOLOGI
USUS AGANGLION
PERSYARAFAN PARASIMPATIS TERGANGGU
PERISTALTIK TERGANGGU
KONSTIPASI & OBSTRUKSI FUNGSIONAL HIPERTROPI & DILATASI BAG. PROKSIMAL (MEGACOLON) AKUMULASI GAS DAN FECES
DISTENSI PROGRESIF
MANIFESTASI KLINIS
BAYI BARU LAHIR
RIWAYAT KONSTIPASI DISTENSI ABDOMEN YANG PROGRESIF DINDING ABDOMEN TIPIS, VENA TAMPAK KONSTIPASI, DIARE FECES SEPERTI PITA ATAU BULAT KECIL ANAK GAGALTUMBUH
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
PEMERIKSAAN COLOK DUBUR
SUCTION BIOPSI
MANOMETRI ANOREKTAL BARIUM ENEMA FOTO POLOS ABDOMEN
8
PENATALAKSANAAN
KOLOSTOMI
BEDAH DEFINITIF
STAMP
KOLOSTOMI
10
11
GANGGUAN POLA NAFAS B/D DISTENSI ABDOMEN GANGGUAN KESEIMBANGAN CAIRAN & ELEKTROLIT B/D MUNTAH, DIARE GANGGUAN NUTRISI KURANG DARI KEBUTUHAN B/D ANOREKSIA PERUBAHAN POLA ELIMINASI B/D PERUBAHAN MOTILITAS USUS
HIDRASI CAIRAN
BERI NUTRISI ADEKUAT, PORSI KECIL TAPI SERING KOLABORASI PEMBUATAN ANUS BUATAN (KOLOSTOMI)
12
GANGGUAN/RESTI INTEGRITAS KULIT PERISTOMA B/D KONTAKNYA FECES PADA KULIT (KOLOSTOMI/STAMP) GANGGUAN/RESTI TERJADINYA INFEKSI RESTI/GANGGUAN KESEIMBANGAN CAIRAN KURANG PENGETAHUAN ORTU TENTANG PERAWATAN KOLOSTOMI/STAMP
PERAWATAN KOLOSTOMI/STAMP OBSERVASI KOMPLIKASI STOMA (PROLAPS, STENOSIS, PERDARAHAN, DLL) DAN EFEKTIFITAS STOMA MENCEGAH INFEKSI OBSERVASI INTAKE OUT PUT CAIRAN DISCHARGED PLANNING SUPPORT EMOSI PADA KELUARGA
13
14