OMPHALOCELE
Andres Rizaldy Kehi, S.Ked
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Prof. Dr. W. Z Johannes Kupang
Fakultas Kedokteran Universitas Nusa Cendana Kupang
dr. M. K. Daradjati, Sp.A
dr. Regina Maya Manubulu, Sp.A, M.Kes
I. PENDAHULUAN
Omphalocele merupakan kelainan kongenital pada midline dinding abdomen
ventral. Kelainan ditandai kegagalan penutupan dinding abdomen sehingga terjadi
penonjolan organ dalam abdomen. Penonjolan organ tersebut dilapisi membran
tipis. Kelainan ini cukup jarang ditemui dengan insiden diperkirakan 1:4.000
kelahiran hidup. Di Cina prevalensi omphalocele sebesar 1,5 kasus setiap 10.000
kelahiran.1,2
Omphalocele dipengaruhi oleh beberapa faktor risiko. Keterpaparan
perempuan hamil dengan faktor lingkungan tertentu dipercaya berpengaruh
terhadap malformasi kongenital. Beberapa penelitian menunjukkan sebagian besar
kejadian omphalocele terjadi pada perempuan yang tinggal dekat tanah lapang
atau mengkonsumsi tembakau, alkohol, atau kokain selama hamil. Selain itu,
hamil di bawah 20 tahun, mengkonsumsi obat-obatan tertentu seperti salisilat,
acetaminophen, ibuprofen serta kekurangan asam folat berisiko melahirkan anak
dengan omphalocele.2
Omphalocele dapat dideteksi lebih dini. Deteksi dilakukan melalui
pemeriksaan serum dan pencitraan menggunakan ultrasonography (USG).
Pemeriksaan USG dapat menegakkan 98% kasus omphalocele pada trimester
kedua kehamilan. Hal ini penting untuk memberi kesempatan konseling kepada
keluarga dan persiapan dalam penanganan postnatal yang lebih optimal bagi
bayi.3,4
Omphalocele tidak berdiri sendiri. Insiden kelainan organ kongenital lainnya
pada pasien omphalocele sangat tinggi, lebih dari 50%-70%. Kelainan tersebut
berupa hernia diafragmatik kongenital dan kelainan jantung. Masalah ini masih
: By. Ny. MM
Umur
: 2 hari
: Protestan
Alamat
: SoE
: Tn. AM
Umur
: 34 tahun
Pekerjaan
: Petani
Ibu
Nama
: Ny. MP
Umur
: 32 tahun
Pekerjaan
: IRT
A. Anamnesis
Tanggal : 24 November 2015
Keluhan Utama :
Benjolan di perut sejak lahir
Riwayat Penyakit Sekarang :
Bayi laki-laki usia 2 hari dirujuk dari RSUD SoE dengan keluhan benjolan di
perut sejak lahir. Benjolan ini tidak mengalami perbaikan dan terus bertahan.
Benjolan di atas perut ini tidak dilindungi oleh kulit melainkan seperti selaput
yang menutupnya. Bayi buang air besar dan buang air kecil. Tidak terdapat
demam.
Riwayat Penyakit Dahulu :
Tidak ada
Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada riwayat keluarga yang mempunyai kelainan yang sama
Riwayat Lingkungan sekitar :
Tidak ada di lingkungan pasien yang memiliki kelainan yang sama.
Riwayat Pengobatan :
Di SoE pasien mendapat pengobatan
- IVFD D10% 0,185 NS 190 cc/24 jam
- Inj Ampicilin 2x120 mg iv
- Rawat tali pusat
Riwayat Kehamilan :
G3P3A0, ANC 3x di PKM selama hamil, dengan usia kehamilan 42-44 minggu.
Sakit saat hamil (-), rokok (-).
Riwayat Persalinan :
Lahir spontan pervaginam ditolong oleh dokter di RSUD SoE, ketuban jernih,
Ketuban pecah dini (-), berat badan lahir 2300 gr dan panjang badan lahir 47 cm.
Riwayat Makanan :
ASI sampai usia 2 hari.
Riwayat Imunisasi :
Tidak diketahui orang tua.
B. Pemeriksaan Fisik
Tanggal : 24 November 2015
Keadaan Umum : Anak tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis
TTV : Suhu = 37,0C
RR = 54x/m
Nadi = 159x/m
Status Antropometri :
BB = 2200 gr
PB = 48 cm
LK = 30 cm
LD = 28 cm
Kulit : tidak pucat, tidak ikterus, tidak sianosis.
Kepala : bentuk kepala bulat, simetris, rambut hitam ikal, tipis, tersebar di seluruh
kepala, tidak mudah tercabut dan fontanel belum menutup, lingkar kepala
miikrosefal (<-2 SD)
Wajah : kesan simetris.
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor pada kedua
mata.
Hidung : tidak ada rhinorhea, tidak ada sisa sekret, tidak ada deviasi septum, tidak
ada, tidak ada napas cuping hidung, tidak ada tanda-tanda radang dan tidak ada
tanda-tanda perdarahan.
Telinga : pina keras dan recoil segera
Mulut : mukosa bibir lembab, warna merah muda
Leher : tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
Thorax
Pulmo :
Inspeksi
Auskultasi
Inspeksi
Palpasi
Auskultasi
Inspeksi
Auskultasi
+ +
+ +
Motorik
5 5
Hasil Pemeriksaan
16,8 g/dL
4,55 106/uL %
49,1 %
107,9 fL
36,9 pg
34,2 g/L
20,2 %
78,2 fL
9,29 10^3/ul
0,1 %
0,3 %
46,3 %
35,3 %
18,0 %
0,01 10^3/ul
0,03 10^3/ul
4,30 10^3/ul
3,28 10^3/ul
1,67 10^3/ul
128 10^3/ul
13,7 fL
11,4 fL
32,9 %
0,15 %
Interpretasi
Meningkat
Meningkat
Meningkat
Meningkat
Meningkat
Menurun
Menurun
70 mg/dL
Negatif
Bayi dirujuk dengan keluhan benjolan di perut sejak lahir. Benjolan tidak
dilindungi kulit melainkan hanya dilindungi selaput, tidak mengalami perbaikan
dan terus bertahan. BAB +, BAK +. Demam -. Bayi telah mendapat terapi berupa
IVFD D10% 0,185 190cc/24 jam dan ampicilin 2x120 mg iv. Kesadaran : compos
LAPORAN KASUS RAWAT INAP - OMPHALOCELE
mentis, tanda-tanda vital dalam batas normal. Pada abdomen didapatkan benjolan
berukuran 9x9x9cm diliindungi selaput.
Diagnosa Kerja : Omphalocele
NLB - KMK
BBLR
Diagnosa Definitif: Omphalocele
NLB KMK
BBLR
Hipotermi
Terapi :
-
Konsul bedah
Pengamatan Lanjut
S
24/11/2015
Benjolan
di
perut, BAB (+)
darah - , BAK
(+)
Kesadaran CM
TTV: t=36,2C,
RR=54x/menit,
HR=125x/menit
Abdomen: BU
(+)
kesan
normal, benjolan
(+)
- NLB KMK
(42-44 minggu,
2300 gr)
- Omphalocele
- BBLR
- Hipotermi
- Jaga suhu
tubuh 36,5
-37,50C
- Kebutuhan
cairan
120cc/kgBB/24
jam
- PG2
2g/kgBB/24 jam
- lipid
2g/kgBB/24 jam
- D10% Ca
glukonas 66
cc/24 jam
- inj ampicilin
110mg/12 jam
iv
-inj gentamisin
11 mg/36 jam iv
- Rawat
omphalocele
dengan balutan
kasa steril yang
25/11/2015
26/11/2015
Benjolan di perut, Benjolan di perut
darah -, BAB +, (+), BAB (+),
BAK +
BAK (+), Muntah
(+) coklat
Kesadaran: CM
TTV: t= 35,4C,
TTV: t= 36,5C, RR=45x/m, HR=
RR=41x/m,
120x/m
HR=130x/m
Abdomen: BU (+)
kesan normal,
benjolan (+)
27/11/2015
Benjolan di perut,
darah -, BAB +,
BAK +, muntah
(+) coklat.
TTV:
t=37C,
RR= 50x/m, HR=
130x/m
dibasahai
dengan NaCl
0,9% /24 jam
III DISKUSI
dibasahai dengan
NaCl 0,9% /24
jam
Omphalocele dan gastroschisis adalah dua kelainan kongenital perut yang umum.
Omphalocele merupakan kelainan pada garis tengah dinding anterior abdomen
dengan ekstrusi perut yang ditutupi oleh membran sampai ke dasar tali pusat.
Omphalocele merupakan kelainan kongenital yang menyebabkan defek pada
abdomen, sehingga organ intraabdominal, seperti usus, hati berada di luar
abdomen dan dilindungi oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada lapisan
dalamnya, amnion pada lapisan luarnya dan Whartons jelly diantaranya.
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapatnya defek
sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat dengan ukuran yang bervariasi
mulai 4cm-12cm. Defek dengan diameter 8-12cm atau meliputi seluruh dinding
abdomen dan mengandung seluruh organ abdomen termasuk liver disebut giant
omphalocele. Gastroschisis merupakan kelainan di dinding anterior abdomen
yang biasanya terletak di sebelah kanan pusat dan mengakibatkan herniasi organ
dalam abdomen tanpa diliputi membran. Selain itu terdapat kelainan yang juga
bermanifestasi penonjolan abdomen yang disebut sindrom Prune-Belly. Kelainan
ini ditandai dengan adanya
prune.Terdapat trias pada kelainan ini yaitu defisit otot abdomen, kriptorkismus
bilateral, anomali perkembangan saluran kemih.
Pasien pada kasus ini didiagnosis dengan omphalocele. Diagnosis omphalocele
dapat ditegakkan secara sederhana dengan anamnesis pemeriksaan fisik secara
lengkap. Anamnesis pada kasus ini mendapatkan adanya keluhan benjolan di
perut sejak lahir yang tidak ditutpi kulit tetapi selaput. Pemeriksaan fisik pada
pasien ini didapatkan adanya benjolan pada abdomen yang tidak ditutupi oleh
kulit melainkan membran dan tali pusat melekat pada membran bawah. Ukuran
omphalocele dengan ukuran 9x9x9cm membuat pasien ini digolongkan ke dalam
giant omphalocele. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien ini dapat
didiagnosis sebagai omphalocele.2,4
a. Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat untuk mencegah
hipotermi, kehilangan cairan, dan infeksi.
b. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut
c. Lakukan penilaian adanya distress respirasi yang membutuhkan alat bantu
ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa alat bantu seperti mask
tidak dianjurkan karena menyebabkan udara masuk ke dalam traktus
gastrointestinal.
d. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara
dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah
aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan intraabdomen.
e. Pasang kateter untuk mengurangi distensi kandung kencing dan
mengurangi tekanan intraabdomen.
f. Pasang jalur intravena untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral
sehingga dapat menjaga tekanan intravaskular dan menjaga kehilangan
protein serta pemberian antibiotik broad spectrum.
g. Omphalocele ditutup dengan kasa yang dibasahi steril saline.
h. Pemeriksaan darah seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit guna
persiapan operasi
i. Evaluasi adanya kelainan kongenital lainnya.
j. Kantong omophalocele dibungkus kasa yang dibubuhi betadin, selanjutnya
dibungkus dengan plastik.
k. Antibiotika
Penanganan keadaan umum dilakukan untuk mencukupi kebutuhan dasar
pasien omphalocele, seperti menjaga kehangatan pasien untuk mencegah
terjadinya hipotermi karena pada pasien ini rentan terjadi hipotermi. Selain itu
pemenuhan kebutuhan cairan harian harus diperhatikan. Penanganan spesifik
omphalocele berupa tindakan pembedahan. Pada pasien ini dijaga suhu tubuh
36,5-37,50C dengan dibungkus kain dan selimut untuk mencegah kehilangan
panas dan dipenuhi kebutuhan cairan sebesar 100cc/kgBB/24 jam = 220cc/24 jam
pada hari pertama perawatan dimana pasien telah berusia 2 hari dengan PG2 (1g)=
88cc/24 jam, lipid (1g) = 11cc/24 jam dan D10% Ca Glukonas 121cc/24 jam.
Pasien ini mendapat ampicilin 110mg/12 jam iv dan gentamisin 11 mg/36 jam iv
untuk mencegah terjadinya infeksi karena pada pasien ini rentan terjadi infeksi.
Perawatan omphalocele rutin dilakukan dengan balutan kasa steril yang dibasahi
dengan NaCl 0,9% menutupi omphalochele dan diganti setiap 24 jam untuk
menjaga kebersihan omphalocele serta menggunakan betadine sebagai antiseptik
sebelum ditutup dengan kasa steril yang telah dibasahi NaCl 0,9%. 2
Penanganan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus giant
omphalocele atau terdapat suatu status klinis bayi yang buruk sehingga terjadi
kontraindikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi prematur yang
memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki keadaan kelainan
kongenital yang berat yang lain seperti gagal jantung. Tindakan konservatif secara
sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau
selaput tersebut. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang
epitelisasi adalah 0,25 merbromin (merchurochrome), 0,25% silver nitrat, silver
sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan
antiseptik yang pada awalnya memacu pertumbuhan scar bakteriostatik dan
perlahan akan merangsang epitelisasi. Jika infeksi dan ruptur dapat dicegah, maka
kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan menutupi kantong. Pada
pasien ini dilakukan tindakan konservatif karena merupakan kasus giant
omphalocele. Penanganan operasi dilakukan jika kondisi pasien stabil dan ukuran
diameter omphalocele <5-6 cm.2,6
Prognosis pada omphalocele ditentukan oleh besarnya ukuran defek dan ada
tidaknya kelainan kongenital lainnya. Angka kematian pasien omphalocele
sebesar 10% namun meningkat lebih dari 80% jika disertai kelainan kongenital
lainnya.7 Pasien ini pulang tanpa persetujuan dokter, sehingga keadaan pasien
tidak bisa dievaluasi lebih jauh. Dengan perawatan di rumah yang tidak benar dan
kebersihan omphalocele yang tidak dijaga dengan baik, maka prognosis untuk
pasien ini mengarah ke dubia et malam.
Penutup
Telah dilaporkan kasus seorang bayi laki-laki, 2 hari, yang didiagnosis
dengan Omphalocele. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan dibantu pemeriksaan penunjang untuk menegakkan komplikasi. Tata
laksana disesuaikan dengan ukuran omphalocele dan kelainan lain yang
menyertai. Tata laksana yang diberikan pada pasien ini merupakan penanganan
keadaan umum dan konservatif. Dengan perawatan yang tepat perlahan akan
terjadi epitelisasi yang dapat menutup omphalocele.
DAFTAR PUSTAKA
1.
Corey KM, Hornik CP, Launghon MM, McHutchison K, Clark RH, Smith
PB. Frequency of Anomalies and Hospital Outcomes in Infant with
Gastrochisis and Omphalocele. USA:NIH;2014.p.2-6
2.
3.
in
NeoReviews.
California:American
Academy
of
Pediatric;2008.9(8).p.338-46.
4.
in
NJR.
Nepal:Tribhuvan
University
Teaching
Hospital;2012.2(1).p.42-5.
5
Samal SK, Rathod S. Prune Belly syndrome: A rare case report. India: Journal
of Natural Science, Biology, and medicine;2015.p.3-36.
6.
7.
Royal
College
of
Nursing.
Abdominal
Wall
Defect:
Exomphalos