SIFILIS KONGENITAL

Definisi : Penyakit menular yang disebabkan oleh Treponemapallidum dan ditularkan

oleh ibu kepada fetus yang dikandungnya.

Gejala silifis dini(biasanya 2-6 mps setelah bayi dilahirkan)

1. Rinitis yang khas dengan sekret mukopuruken, kadang-kadang berdarah, bibir atas
terkupas. Kadang-kadang terdapat ulserasi pada tulang rawan hidung sehingga
akhirnya hidung menjadi pesek Sadle Nose
2. Kelainan kulit dan mukosa
a. Makulopapula yang bundar tidak gatal, sedikit meninggi, mula-mula berwarna
merah muda kemudian menjadi merah tua, tengguli, berbekas bila sembuh
tersebar diseluruh badan di daerah gluteus, punggung, muka, dahi.
b. Pemfigus berupa bula yang terdapat dimana-mana tetapi khas pada telapak kaki
dan tangan, kemudian menjadi infeksi sekunder.
c. Deskuamasi kulit pada telapak kaki, tangan dan sekitar kuku. Sebelum atau
sesudah pengelupasan, tampak kulit telapak kaki dan tangan mengkilat dan
berwarna merah.
d. Ragaden yaitu sudut mulut dan kulit sekitar hidung pecah-pecah.
e. Kondilomata yang terutawa terdapat disekitar anus, vulva dan kadang-kadang
sekitar mulut
3. Hepatosplenomegali dan sering disertai ikterus
4. Tulang dan persendian
a. Periostitis biasanya simetris dan tidak nyeri
b. Osteokondritis yang difus dan simetris terutama pada ujung tulang panjang dan
dapat menyebabkan fraktur serta pemindahan (displacement) epifisis yang
menyebabkan pembengkakan dan pergerakan terbatas Pseudoparalisis parrot
c. Tanda Weinberger daerah dengan batas tidak teratur dibagian ujung atas dan
medial tibia
5. Susunan saraf pusat biasanya terkena juga dapat berupa kejang, hidrosefalus, buta dan
tuli
6. Biasanya terdapat Limfadenopati dan Edema

Gejala Sifilis Lanjut

1. Panjang dan berat badan kurang dari biasa

2. Keratitis Interstitialis dijumpai pada umur 5-15 tahun, biasanya bilateral dan resisten
terhadap pengobatan
3. Kelainan Meningovaskulus dengan kemunduran mental, kejang, paralisis, atrofi N
Optikus, hemiplegi, hidrosefalus, meningitis
4. Periotitis
5. Trias Hutchinsonyaitu
a. Tuli
b. Kelainan pada bagian incisivus tetap
c. Keratitis
6. Ragaden disekitar (disudut) mulut, kulit kering, alopesia dan terkadang terdapat ulkus
7. Penebalan diafisis Sabre tibia
 8. Hepatosplenomegali yang terdapat lebih jarang dibandingkan bentuk ini
9. Nefritis sifilitika dengan gejala hematuria dan ditemukannya silinder dalam urin

Pengobatan

1. Kurang dari usia 2 tahun

a. Penisilin Prokain: 15.000 IU/kgBB/hari selama 10 hari
b. Benzatin Penisilin: 50.000 IU/kgBB/minggu selama 3 minggu
2. Usia lebih dari 2 tahun:
a. Prokain Penisilin: 20.000 IU/kgBB/hari selama 10 hari
b. Benzatin Penisilin: 100.000 IU/kgBB/minggu selama 3 minggu

Apabila alergi terhadap penisilin maka dapat diberikan:

a. Tetrasiklin HCLdosis 60 mg/kgBB/hari selama 12-15 hari

b. Eritromisin dosis 15 mg/kgBB/hari selama 12-15 hari

SINDROMA NEFROTIK

Kriteria diagnostik

a. Edema
 b. Hipoalbuminemia (<2,5 gr/dl)
c. Hiperkolesterolemia (>220 mg %)
d. Hiperproteinuria (>40 mg/ m2/jam 960 mg/m2/hari)
e. Hematuria bisa (+) bisa (-)
f. Kreatinin serum bisa meningkat dan bisa normal
g. GFR bisa menurun dan bisa normal
h. Komponenkomplemen C3 normal

Klasifikasi sindroma nefrotik

1. Nefrotik sindromprimer (idiopati)

2. Nefrotik sindrom sekunder : bila kerusakan terjadi akibat reaksi akibat reaksi sistemik
dari suatu penyakit, atau akibat dari suatu sebab lain (misal : obat dll )
Penyebab tersering dari sindroma nefrotik sekunder sbb :
a. Sistemik lupus eritematosus (SLE)
b. Purpura anapilaktoid (Schonlein- Henoch syndrome )
c. Sickle cell disease
d. Sifilis
e. Malaria
f. Sengatan lebah (bee sting)
g. Obat-obatan dan otoxin (penicilamine, triamterene, captropil, heroin, poison oak )

Klasifikasi diagnostik minimal change nephrotic syndrome (MCNS) menurut ISKDC

(International Study of Kidney Disease in Children) bila ada

a. High selective proteinuria (perbanbingan IgG dan transferin clearance <0,1 )

b. Tekanan darah normal dan tidak ada hematuria
c. Normal C3, C4, CH5O, ANA, RA, test yang diperiksa secara rutin dan berkala
d. Ada respons proteinuria dengan kartikosteroid yang menggunakan protokol ISKDC
yaitu
- 4 minggu I : Prednison 60 mg/m2/hari ( 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis)
- 4 minggu II : Prednison 40 mg/m2/hari (2/3 dosis harian dibagi 3 dosis untuk 3
hari berturut-turut dalam seminggu )

Penatalaksanaan

1. Bed rest selama masih ada edem, hipertensi dan relaps

2. Oksigen kalau perlu
3. Diet, dianjurkan
a. Protein tinggi : 3-4 gr/kgBB/hari
- Telur : mengandung protein 5-7gr/hari
- Protifar : mengandung 60% protein
b. Garam dikurangi s/d 1gr/kgBB/hari, selama masih ada edem dan pengobatan
steroid
 c. Pembatasan cairan selama masih ada edem dan hiponatremia
d. Suplemen kalsium dan vitamin d
4. Steroid
a. Prednison : 60mg/m2/hari 2mg/kgBB/hari untuk 4 minggu I (max : 80mg/hari )
dilanjutkan 40mg/m2/hari untuk 4 minggu II (max 60mg/hari )

Rumus luas permukaan tubuh :

1-5 kg : (0,05 x kgBB) + 0,05

6-10 kg : (0,04 x kgBB) + 0,10

11-20 kg : (0,03 x kgBB) + 0,20

21-40 kg : (0,02 x kgBB) + 0,40

Protokol pemberian Prednison

a. Pengobatan awal
Tetapi prednison diberikan selama 4 minggu
Remisi (demam dan proteinuria hilang)
Terapi prednison selama 4-8 minggu dengan
-dosis tetap (diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu
-dosis alternate day (selang sehari)

Terapi kemudian diturunkan pelan-pelan (tappering off) sebesar 0,5 mg/kgBB setiap 2
minggu sampai dengan stop.

Remisi bila : Proteinuria tetap negatif setelah Prednisot di stop. Bila dalam 2 tahun relaps
tidak terjadi maka prognosis baik dan terapi dianggap telah selesai.

Relaps : Kambuh pada pengobatan atau setelah pengobatan

- Apabila proteinuria kembali setelah atau ada waktu terserang infeksi dan
menghilang lagi setelah infeksi diatasi maka keadaan demikian tidak indikasi
untuk merubah program yang sedang dijalankan
- Apabila proteinuria berulang tanpa ada tanda-tanda infeksi atau infeksi telah
diatasi maka program terapi harus diulangi dari awal perbedaannya caranya
a. Terap awal dilakukan cukup s/d proteinuria negatif selama 7 hari berturut-turut
b. Dilanjutkan dengan pengobatan alternate day (selang sehari) selama 8 minggu
c. Setelah itu Prednison di tappering off s/d dosis mencapai 0,5 mg/kgBB/hari
(setiap 2 mg dosis diturunkan 0,5 mg/kgBB) lalu dipertahankan selama 1-2
tahun
 d. Setelah dipertahankan dosis 0,5 mg/kgBB/hari selama 1-2 tahun kemudian
dosis di tappering off lagi sebesar 0,125 mg/kgBB/minggu lalu di stop.

Pada penderita non Responden

a. Awal terapi dilanjutkan sampai 6 minggu dengan dosis : 2 mg/kgBB/hari

b. Bila selama 6 minggu tidak ada respon maka dosis dinaikkan menjadi 3-4
mg/kgBB/hari secara alternate day selama 4 minggu lalu di tappering off sampai stop
c. Bila ada efek samping maka Prednison di stop dan diganti dengan Sitostatika

b. Sitostatika (Immunosuppresan)
- Cyclophosphamide : (2-5) -3 mg/kgBB/hari ditentukan selama 8 minggu
- Chlorambucil : 0,2 mg/kgBB/hari selama 6 bulan
- Azatioprine : 2,5 mg/kgBB/hari selama 6 bulan

Efek samping : rambut rontok, azospermi, kerusakan gonad, fibrosis ovarium,

malignancy, dan leukimia

5. Diuretika
a. Thiazide oral dan perlu diberikan suplemen kalium dosis HCT : 12,5-100 mg/hari
untuk dewasa
Bayi >6 mg dan anak : 2 mg/kgBB/hari bagi 2 dosis

Kalium dosis : 5 mcg/kgBB/hari

b. Spironolakton sering digabung dengan Thiazide
Dosis : 1,5-3,3 mg/kgBB/hari/po dibagi 2-3 dosis
Dewasa : 25-200 mg/dosis diberikan 1-2x/hari
c. Furosemide (paling sering dipakai)
Dosis : 1-3 mg/kgBB/x beri/IV(max : 5 mg/kgBB/dosis) atau 2-5 mg/kgBB/x beri
secara oral setiap 6-24 jam (1-4 x/hari)

Indikasi albumin

- Bila kadar albumin <1,5 gr/dl

- Diuresis dukar keluar
- Edema sukar hilang

Dosis : 0,5-1 gr/kgBB diberikan secara IV selama 30-60 menit

Kemudian setelah diberikan albumin Furosemide diberi secara IV 1-2 mg/kgBB/dosis dan
dapat diulang setiap 4-6 jam

6. Antibiottika bila ada indikasi

7. Pungsi pleura/acites bila ada indikasi