HIDROSEFALUS
A. DEFINISI HIDROSEFALUS
Hidrosefalus merupakan keadaan yang disebabkan gangguan keseimbangan
antara produksi dan absorpsi cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel otak. Jika
produksi CSS lebih besar daripada absorpsi, CSS akan terakumulasi dalam sistem
ventrikel, dan biasanya peningkatan tekanan akan menghasilkan dilatasi pasif
ventrikel (Wong,2009).
Hidrocephalus adalah kelainan dimana terjadi peningkatan jumlah cairan
cerebrospinal dalam rongga otak dan atau spinal (Mansjoer, 2008).
Hidrosefalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertmbahnya cairan serebro spinalis tanpa atau pernah dengan tekanan intracranial
yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan
serebro spinal (Ngastiyah,2007).
Hidrosefalus merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang
progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan
jaringan serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan
absorbsi oleh vili arachnoid. Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan
meningkatnya tekanan intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang
ruang tempat mengalirnya liquor (Mualim, 2010)
B. KLASIFIKASI HIDROSEFALUS
Hidrosephalus pada anak atau bayi pada dasarnya dapat di bagi dua.
Kongenital
Merupakan Hidrosephalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga ;
o Pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil
o Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan tingginya tekanan
intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.
Didapat
Bayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar, dengan
penyebabnya adalah penyakit-penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang
menyerang otak dimana pengobatannya tidak tuntas. Pada hidrosefalus di dapat
pertumbuhan otak sudah sempurna, tetapi kemudian terganggu oleh sebab
adanya peninggian tekanan intrakranial.Sehingga perbedaan hidrosefalus
kongenital dengan di dapat terletak pada pembentukan otak dan pembentukan
otak dan kemungkinan prognosanya.
Berdasarkan letak obstruksi CSF hidrosefalus pada bayi dan anak ini juga terbagi
dalam dua bagian yaitu:
Hydrocephalus komunikan
Apabila obstruksinya terdapat pada rongga subaracnoid, sehingga
terdapat aliran bebas CSF dalam sistem ventrikel sampai ke tempat sumbatan.
Jenis ini tidak terdapat obstruksi pada aliran CSF tetapi villus arachnoid untuk
mengabsorbsi CSF terdapat dalam jumlah yang sangat sedikit atau
malfungsional. Umumnya terdapat pada orang dewasa, biasanya disebabkan
karena dipenuhinya villus arachnoid dengan darah sesudah terjadinya
hemmorhage subarachnoid (klien memperkembangkan tanda dan gejala gejala
peningkatan ICP).
Jenis ini tidak terdapat obstruksi pada aliran CSF tetapi villus arachnoid
untuk mengabsorbsi CSF terdapat dalam jumlah yang sangat sedikit atau
malfungsional. Umumnya terdapat pada orang dewasa, biasanya disebabkan
karena dipenuhinya villus arachnoid dengan darah sesudah terjadinya
hemmorhage subarachnoid (klien memperkembangkan tanda dan gejala gejala
peningkatan ICP).
Hydrocephalus non komunikan
Apabila obstruksinya terdapat terdapat didalam sistem ventrikel sehingga
menghambat aliran bebas dari CSF. Biasanya gangguan yang terjadi pada
hidrosefalus kongenital adalah pada sistem vertikal sehingga terjadi bentuk
hidrosefalus non komunikan.
Biasanya diakibatkan obstruksi dalam sistem ventrikuler yang mencegah
bersikulasinya CSF. Kondisi tersebut sering dijumpai pada orang lanjut usia yang
berhubungan dengan malformasi congenital pada system saraf pusat atau
diperoleh dari lesi (space occuping lesion) ataupun bekas luka. Pada klien
dewasa dapat terjadi sebagai akibat dari obstruksi lesi pada sistem ventricular
atau bentukan jaringan adhesi atau bekas luka didalam system di dalam system
ventricular. Pada klien dengan garis sutura yag berfungsi atau pada anak anak
dibawah usia 12 18 bulan dengan tekanan intraranialnya tinggi mencapai
ekstrim, tanda tanda dan gejala gejala kenaikan ICP dapat dikenali. Pada
anak anak yang garis suturanya tidak bergabung terdapat pemisahan / separasi
garis sutura dan pembesaran kepala.
Hidrocephalus Bertekan Normal ( Normal Pressure Hidrocephalus )
Di tandai pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi
jaringan serebral, dapat terjadi atrofi serebral. Tekanan intrakranial biasanya
normal, gejala gejala dan tanda tanda lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait,
incontinentia urine. Kelainan ini berhubungan dengan cedera kepala,
hemmorhage serebral atau thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus
(Kelompok umur 60 70 tahun) ada kemingkinan ditemukan hubungan tersebut.
C. ETIOLOGI HIDROSEFALUS
Penyebab pasti terjadinya kelainan bawaan sampai sekarang masih belum
jelas. Biasanya terjadi pada kehamilan yang si ibu masih muda usianya, dan
disebabkan oleh:
1. Kekurangan oksigen (hipoksia)
2. Radiasi
3. Kekurangan nutrisi
4. Radang atau infeksi
5. Cedera atau trauma
6. Obat-obatan
7. Hormonal
Pada hidrosefalus, pengumpulan cairan otak yang berlebihan dalam ruangan
otak dapat terjadi karena:
1. Produksi cairan otak yang berlebihan
2. Gangguan aliran cairan otak
3. Gangguan proses penyerapan (absorbsi) cairan otak
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak
ialah:
1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak
(60-90%). Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis
ini bukan berasal dari tumor. Ada tiga tipe stenosis :
Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang
menyebabkan konstriksi lumen.
Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang
kadang dapat tersumbat.
Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada
ujung kaudal).
Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau
abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat
sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah
lahir. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu
menggunakan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris.
Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada
wanita hamil. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi, hal ini
dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di mana
keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat
atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini biasanya
dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold
chiari, ensefalokel oksipital (Lott et al, 1984).
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom
Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata
dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum
sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Anomali Arnold-chiari ini
dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel.
c. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel
IV dan hipoplasi vermis serebelum. Kelainan berupa atresia kongenital
foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan
pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian
besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.
Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel
IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat, dan hal ini dapat tampil
pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan
pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali
lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskisis, anomali okuler,
anomali jantung, dan sebagainya.
d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma
sekunder suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat
aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan
vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi
obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis
purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat
purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus
terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu
sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis
terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan
daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama
terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis,
sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Selain karena
meningitis, penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena
toxoplasmosis (Ngoerah, 1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu
yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan, 1996). Penularan
toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu
yang telah menderita infeksi asimtomatik. Dalam bentuk infeksi subakut, tetrade
yang menyolok adalah perkapuran intraserebral, chorioretinitis, hidrosefalus atau
mikrosefalus, dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi, 1983).
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan
mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir
biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan
bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir
dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah
basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu
sendiri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan
et al, 1985).
Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas
dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua
sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. Sebab-sebab
prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus
kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik in-utero
ataupun setelah lahir. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali
perkembangan sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar
pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui, dan untuk ini diistilahkan
sebagai hidrosefalus idiopatik. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies
hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai
faktor etiologi (Ngoerah, 1991).
Doenges M.E. 1999. Rencana Asuhan keperawtan : pedoman untuk perencanaan dan
pendokumentasian perawatan pasien. Jakarta:EGC
Lynda Juall Carpenito. 2000. Buku Saku : Diagnosa Keperawatan, Ed.8, EGC, Jakarta
Mansjoer, A. 2008. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi 3 jilid 2. Jakarta : Media
Aesculopius
Meddoy, R, and Newell,S. 2007. Lecture Note Pediatrik. Jakarta: EMS
Soetomenggolo,T.S . Imael .S. 1999. Neorologi anak, Ikatan Dokter Indonesia, Jakarta
Whaley and Wong. 1995. Nursing Care of infants and children, St.Louis : Mosby year
Book
Wong, D. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik, Edisi 6 Vol 2. Jakarta: EGC