Oleh :
Bayu Zeva Wirasakti S.Ked
Pembimbing
dr. Erna Fitrisia K., Sp.PD
Februari, 2013
1
BAB I
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS
1. Identitas penderita
Umur : 17 tahun
II. ANAMNESIS
Dengan diagnosa :-
Sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit, muncul demam tinggi pada malam
hari pada pasien. pasien juga mengeluhkan adanya pembengkakan di kedua leher
atas, susah menelan, dan ada bercak merah kebiruan di pelupuk mata, daerah siku
2
dan kaki, serta ada beberapa bintik merah yang ditemukan di tangan dan kaki,
lidah terasa tebal dan ada gusi berdarah. Pasien mengatakan beberapa hari ini
mondok dari RSI Klaten. Oleh orang tua, Nn. AW kemudian langsung dibawa ke
Pasien mengatakan tanggal 12-19 Januari baru saja dirawat di RSI Klaten. Dokter
4. Riwayat Keluarga:
Ikhtisar keturunan
Ket : Laki-laki
Perempuan
Sakit
3
Susunan keluarga :
pinggir jalan dengan 3 kamar, dapur, wc, dan ruang tamu. Ventilasi udara dan
Kesadaran : Komposmentis
GCS : 456
4
2. Pengukuran
Nadi : 76 kali/menit
Suhu : 38 C
Respirasi : 20 kali/menit
Berat badan : 43 kg
Lain-lain : -
Tebal/tipis : tipis
5
Pupil : Diameter : 1 mm/1 mm
Kornea : jernih/jernih
Serumen : minimal
Warna : kemerahan
6
Faring : Hiperemi : tidak ada
Membran/pseudomembran : (-)
Membran/pseudomembran : (-)
4. Leher :
5. Toraks :
a. Dinding dada/paru :
Pernafasan : abdominal
7
Palpasi : Fremitus fokal : simetris
Perkusi : sonor/sonor
b. Jantung :
Auskultasi :
Frekuensi : 80 x/menit
Lokasi : (-)
Penyebaran : (-)
6. Abdomen :
8
Perkusi : Timpani/pekak : timpani
7. Ekstremitas :
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
HEMATOLOGI
Hemoglobin 10,8 8,9 8,4 8,5 7,5 11,0-14,0 g/dl
Leukosit 18,7 - - - 35,0 4,0-10,5 rb /ul
Eritrosit 3,80 - - - 2,82 4,5-6,00 Juta/ul
Hematokrit 32,4 28 25,8 27,4 24,8 35,0-47,0 Vol%
Trombosit 11,0 13 19 14,0 20,0 150-450 Ribu/ul
LED 65 - - - 0-20 mm/jam
MCV,MCH,MCHC
MCV 85,2 - - - 88,0 80-97 Fl
MCH 28,5 - - - 26,6 27-32 Pg
MCHC 33,4 - - - 30,2 32-38 %
HITUNG JENIS
- Basofil 0,6 - - - 0-1 %
- Eosinofil 0,1 - - - 1-4 %
- Netrofil 72,7 - - - 78,1 36,0-66,0 %
- Limfosit 23,8 - - - 16,4 25-40 %
- Monosit 2,8 - - - 2-8 %
HEMOSTASIS
PT 13 - - - 10-15 Detik
APTT 25 - - - 24-36 Detik
9
V. FOLLOW UP
Pemeriksaan
Fisik
Kulit
Bintik Merah + + < < < <
hematoma + + + < < <
Kepala
Konjungtiva - - -
- - - -
anemis
Sklera ikterik - - - - - - -
Thorax
Retraksi - - - - - - -
Rhonki -/- -/- -/- -/- -/- -/- -/-
10
Wheezing -/- -/- -/- -/- -/- -/- -/-
Cor
Bising - - - - - - -
Abdomen
H/L/M (-) (-) (-) teraba (-) (-) teraba
(-) teraba (-) teraba
teraba teraba teraba
Ekstremitas
Edema - - - - - - -
Parese - - - - - - -
Assesment ITP akut ITP ITP akut ITP akut ITP ITP akut
ITP akut
akut akut
Planning
11
Hari VI Terapi lanjut+
VI. PROGNOSIS
VII. PENCEGAHAN
12
BAB IV
PEMBAHASAN
Diagnosis ITP akut didasarkan atas anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan
1. Anamnesis
Onsetnya akut, Hal ini sesuai dengan anamnesis (9). Kelainan yang paling sering
ditemukan ialah petekie dan kemudian ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh.
Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lender terutama hidung dan mulut
sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan dapat timbul tanpa
Dari hasil anamnesis pada kasus ini, ditemukan gejala yang mendukung diagnosis
2. Pemeriksaan Fisik
Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lender yang berisi darah
hematuria); traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan
13
yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural
dan lain-lain). Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali
adanya petekie dan ekimosis. Pada kira-kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali
ringan (terutama pada hipersplenisme). Akan tetapi, pada kasus ini tidak ditemukan
splenomegali. Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau
perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah
banyak (5).
3. Pemeriksaan Penunjang
serum. Yang lebih spesifik adalah antibodi terhadap gpHb/IIIa atau gpIb (1)
14
Pemeriksaan laboratorium yang khas pada ITP ialah trombositopenia. Jumlah
trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah
darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik hipokromik.
Trombotik (6). Oleh karena itu, pada pasien ini direncanakan untuk dilakukan BMP. Akan
tetapi, jawaban konsulen dari spesialis patologi klinik menyatakan pasien belum ada
ada demam dan gejala prodromal lain yang menyingkirkan DBD yang berdasarkan kriteria
- Demam atau riwayat demam akut, antara 2-7 hari, biasanya bifasik.
- Terdapat minimal satu dari manifestasi perdarahan berikut: uji bendung positif,
melena.
15
umur dan jenis kelamin, penurunanhematokrit > 20 % setelah mendapat terapi
Pada kasus, kriteria WHO hanya terpenuhi dua yaitu manifestasi perdarahan
Untuk diagnosis varicella disingkirkan dengan tidak adanya gejala prodromal 1 hari
sebelum ruam muncul dan sebaran lesi yang tidak menyebar secara sentrifugal dari muka,
kulit kepala, menyebar ke badan dan ekstremitas. Pada pasien ini ruam tersebar dimulai
dari tangan .
selama tiga hari pertama berupa batuk, pilek, dan konjungtivitis. Pada morbili, ruam
dimulai dari kepala, (sering di atas garis rambut), dan menyebar ke seluruh bagian tubuh
dalam 24 jam secara menurun, pada pasien ini muncul petekie pertama kali di tangan (10).
Limfatik Akut, dan Purpura Trombositopenik Trombotik (11). Oleh karena itu, pada pasien
16
BAB II
Selayang Pandang
yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian
besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune
immunologis terhadap trombosit normal yang biasanya terjadi terhadap stimulus yang tidak
diketahui (2). ITP dicirikan dengan trombositopenia persisten (trombosit < 150 x 109/ L)
(4). Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan
lain seperti misalnya anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia
atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan (5).
ITP lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering
ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki
(perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas
(5).
Etilologi ITP belum diketahui secara pasti, tetapi ditemukan berbagai kemungkinan
di antaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan
sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina,
17
sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan
(misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS, leukimia, ARDS pada bayi) (5).
Awitan PTI biasanya akut dengan gambaran ekimosis, petekie, epistaksis, atau
gejala perdarahan lain. Biasanya secara klinis tidak dijumpai kelainan lain (6). Sering
terjadi 1-3 minggu setelah infeksi saluran nafas atas. Timbul becak petekie yang tersebar
luas, kemudian berkembang menjadi titik-titik purpura kecil. Mungkin terdapat perdarahan
dari hidung atau dalam membran mukosa. Jarang didapatkan perdarahan intrakranial yang
serius (7). Kelainan pada kulit tidak disertai eritema, pembengkakan, atau peradangan (5).
Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian menghilang sendiri (self
limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh (5). Umumnya penyembuhan
penyakit ini baik. Tujuh puluh lima persen anak mengalami penyembuhan sempurna dalam
satu bulan. Transfusi trombosit dan darah jarang diperlukan. Kortikosteroid mengurangi
risiko perdarahan masif. Splenektomi dilakukan pada sejumlah kecil anak yang mengalami
18
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
I. ITP
Definisi
atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan
jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. PTI pada anak yang tersering terjadi
antara umur 2-8 tahun, lebih sering pada wanita (7). Kelainan ini dahulu dianggap
merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus
untuk membedakan dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan
leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak
ITP lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering
ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki
(perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas
(5).
Etiologi
Etilologi ITP belum diketahui secara pasti, tetapi ditemukan berbagai kemungkinan
di antaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan
19
sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina,
sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan
(misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS, leukimia, ARDS pada bayi) (5).
Hal ini diketahui dengan ditemukannya zat anti terhadap trombosit dalam darah
disebabkan inkompatibilitas golongan darah trombosit antara ibu dan bayi (isoimunisasi).
Jenis antibodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar
imunologis ialah anti P1E1 dan anti P1E2. Mencari kemungkinan penyebab ITP ini penting
Klasifikasi
(1, 2):
20
- ITP akut
ITP akut jika tidak lebih dari enam bulan (2). ITP akut lebih sering terjadi pada
anak, setelah infeksi virus akut atau vaksinasi, sebagian besar sembuh spontan,
Diagnosis sebagian besar melalui ekslusi. Jika trombosit lebih dari 20 x 109/l tidak
diperlukan terapi khusus. Jika trombosit kurang dari 20 x 109/l dapat diberikan
- ITP kronik
ITP kronik terutama dijumpai pada wanita umur 15-50 tahun. Perjalanan penyakit
Distribusi
Lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah
di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan
berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas) (5).
Patogenesis
merupakan kelainan yang lazim pada anak yang biasanya menyertai infeksi virus akut. ITP
pada masa kanak-kanak disebabkan oleh antibodi (IgG atau IgM) yang melekat pada
21
antibodi dalam limpa. Kadang-kadang, ITP dapat merupakan gejala yang muncul pada
penyakit autoimun seperti SLE. Sekitar 80% anak mengalami penyembuhan ITP secara
spontan dalam 6 bulan sesudah diagnosis. Anak kecil secara khas menunjukkan keadaan ini
dalam 1-4 minggu sesudah penyakit virus, dengan petekie, purpura, dan epistaksis yang
yang bermakna tidak biasa terjadi, dan jumlah eritrosit serta leukosit tetap normal.
Diagnosis ITP biasanya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang. Namun, jika
pasien dengan ITP. Tetapi jarang diindikasikan untuk hitung trombosit diatas 30.000/mm3.
Tetapi tidak memengaruhi keluaran ITP jangka panjang, tetapi dimaksudkan untuk
meningkatkan jumlah trombosit secara cepat. Untuk perdarahan klinis atau trombositopenia
berat (hitung trombosit <20.000/mm3), pilihan terapeutik adalah prednisone 2-4 mg/kg/24
jam selama 2 minggu, IVIG 1 g/kg/24 jam selama 1-2 hari, atau anti-D IV (WinRho-SD)
50 g/kg/dosis untuk individu Rh-positif. Semua pendekatan ini tampak bekerja dengan
antibodi. Pilihan terapi yang optimal adalah kontroversial. Spelenektomi diindikasikan pada
ITP akut yang hanya untuk perdarahan yang mengancam jiwa (6).
22
Pada ITP jumlah trombosit menurun disebabkan oleh trombosit diikat oleh antibodi,
terutama IgG. Antibodi terutama ditujukan terhadap gpIIb-IIIa atau Ib. Trombosit yang
diselimuti antibodi kemudian difagositir oleh makrofag dalam RES terutama lien, akibatnya
intravascular, dan pengosongan faktor pembekuan. Anak dengan MAHA biasanya cukup
parah. Pada anak dengan DIC, endapan benang-benang fibrin dalam pembuluh darah dan
pemajanan terhadap toksin yang merangsang terjadinya jejas endotel, pengendapan fibrin,
konsumsi trombosit yang dipercepat atau diperberat oleh faktor plasma atau kekurangan
faktor penghambat muncul sebagai proses primer, dengan endapan fibrin sedang dan
Telah lama diduga bahwa ITP diperantarai oleh autoantibodi, sejak trombositopenia
transien terjadi pada neonatus mempengaruhi wanita, kecurigaan ini dikonfirmasi8 dengan
perkembanagn dasar trombositopenia transien pada resipien sehat setelah transfer plasma
pasif, termasuk fraksi kaya-IgG, dari pasien dengan ITP. Trombosit dilingkupi dengan
umumnya paling banyak di hati dan lien. Sebagai kompensasi terjadi peningkatan jumlah
23
trombosit yang terjadi pad sebagian besar pasien. Produksi trombosit muncul sebagai hasil
destruksi intrameduller trombosit yang dilingkupi antibodi oleh makrofag atau inhibisi
normal (8).
Metode yang digunakan sebelumnya untuk menterapi ITP ditinjau dari berbagai
aspek berbeda pada siklus produksi antibodi dan sensitisasi trombosit, pemebersihan, dan
produksi. Skema patogenesis dan titik tangkap masing-masing terapi pada ITP dapat dilihat
24
25
Gejala
Dapat timbul mendadak, terutama pada anak, tetapi dapat pula hanya berupa
kebiruan atau epistaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Tidak jarang terjadi
gejala timbul setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafas bagian atas akut (5).
Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie dan kemudian ekimosis yang
dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput
lender terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan
Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lender yang berisi darah
hematuria); traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan
yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural
dan lain-lain). Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali
adanya petekie dan ekimosis. Pada kira-kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali
ringan (terutama pada hipersplenisme). Mungkin pula ditemukan demam ringan bila
terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat
Pada ITP menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal
lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnya tidaklah
sempurna. Harus waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium
praleukemia (5).
26
Pemeriksaan laboratorium
Yang khas ialah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia
biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung
lama maka dapat berjenis mikrositik hipokromik. Bila sebelumnya terdapat perdarahan
yang cukup hebat, dapat terjadi anemia mikrositik. Leukosit biasanya normal, tetapi bila
terdapat perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri. Pada
keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif atau bahkan leucopenia ringan (5).
Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat
sitoplasma lebar dan granulasi sedikit (megakariosit yang mengandung trombosit) jarang
Sistem lain biasanya normal, kecuali bila terdapat perdarahan hebat maka akan
ditemukannya eosinofil dalam jumlah banyak (lebih dari normal) merupakan petunjuk
27
Pengobatan
Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan belum terlihat tanda kenaikan jumlah
suspense trombosit.
Pemberian obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses imunologis
imunosupresif selama 2-3 bulan. Kasus seperti ini dianggap telah resisten
28
dikerjakan dalam waktu 1 tahun sejak permulaan timbulnya penyakit, karena
tahun, kerna sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum
dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening,
pemberian yang lama (tuberkulosis, penambahan kalium dan pengurangan natrium dalam
29
- Merkaptopurin: 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral
4 jam sampai tercapai masa pembekuan lebih dari 30 menit (1 mg ekuivalen dengan
100 U).
- Protamin sulfat: dosis sama banyaknya dengan jumlah mg heparin yang telah
30
Di bawah ini disajikan tabel ringkasan rekomendasi berdasarkan American
31
Berikut ini respon pengobatan pada pasien ITP (4):
Prognosis
Pada ITP akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya
ringan, 90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun kurang baik, terutama
bila merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun yang
bukan merupakan stadium praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan
32
DAFTAR PUSTAKA
2. Tepie MAF, Roux GL, Beach KJ, Bennett D, Robinson NJ. Comorbidities of
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Population-Based Study 2008;2009:1-12.
5. Tim Penyusun FK UI. Ilmu Kesehatan Anak Buku Kuliah 1. Jakarta : Bagian Ilmu
Kesehatan Anak, 2007.
7. Tim Penulis. Kapita Selekta Kedokteran Jilid II. Jakarta : Media Aesculapius, 2000.
8. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenia purpura. N Engl J Med 2002;
346(13):995-1008
33