ARTIKEL PATOFISILOGI

GANGGUAN KOMPONEN DARAH

i
 DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ii
DAFTAR ISI iii
ISI 1
1.1.Pengertian Darah 1
1.2.Pengertian Komponen Darah 2
1.3.Macam-Macam Komponen Darah 2
1.4.Fungsi Komponen Darah 5
1.5.Gangguan Komponen Darah 7
1.6.Macam-Macam Gangguan Komponen Darah 7
A.Gangguan Komponen Darah Eritrosit 7
1.Anemia 9
A.Anemia disebabkan berkurangnya pembentukan sel darah merah
a) Anemia Defisiensi Besi
b) Anemia Pernisiosa
c) Anemia Defisiensi asam Folat
d) Anemia karena penyakit kronis
e) Anemia Sideroblastik
B.Anemia disebabkan peningkatan penghancuran sel darah merah
2.Polisitemia Vera 10
3.Thalasemia 14
4.Malaria 17
B.Gangguan Komponen Darah Leukosit 19
1.Leukimia 19
2.Leukopenia 21
3.Burkitts Lympoma 22
4.Neutropenia 22
5.HIV 22

C.Gangguan Komponen darah Trombosit 22

ii
 1.Trombosis 22
2.Trombositosis Esensial 23
3.Trombositopenia 24
4.Hemofilia 25
D.Gangguan Komponen Darah Plasma Darah 25
1.Multiple Myeloma Non Sekretorik 25
2.Sepsis 26
3.Penyakit hiperkoagulasi (darah mudah beku) 26
4.Penyakit von Willebrand 26
INTISARI 27
DAFTAR PUSTAKA 28

iii
 ISI

1.1.Pengertian Darah
Darah adalah komponen esensial mahluk hidup yang berfungsi sebagai pembawa
oksigen dari Paru-Paru kejaringan dan Karbon dioksida dari jaringan ke Paru-Paru
untuk dikeluarkan, membawa zat nutrien dari saluran cerna ke jaringan kemudian
menghantarkan sisa metabolisme melalui organ sekresi seperti Ginjal, menghantarkan
hormon dan materi-materi pembekuan darah.

Struktur Darah terdiri atas :

1. Plasma : ialah cairan darah ( 55 % ) sebagian besar terdiri dari air ( 95%), 7%
protein, 1% nutrien . Didalam plasma terdapat sel-sel darah dan lempingan darah,
Albumin dan Gamma globulin yang berguna untuk mempertahankan tekanan osmotik
koloid, dan gamma globulin juga mengandung antibodi ( imunoglobulin ) seperti
IgM, IgG, IgA, IgD, IgE untuk mempertahankan tubuh terhadap mikroorganisme.
Didalam plasma juga terdapat zat/faktor-faktor pembeku darah, komplemen,
haptoglobin, transferin, feritin, seruloplasmin, kinina, enzym, polipeptida, glukosa,
asam amino, lipida, berbagai mineral, dan metabolit, hormon dan vitamin-vitamin.
2. Sel-sel darah : kurang lebih 45 % terdiri dari Eritrosit ( 44% ), sedang sisanya 1%
terdiri dari Leukosit atau sel darah putih dan Trombosit. Sel Leukosit terdiri dari
Basofil, Eosinofil, Neutrofil, Limfosit, dan Monosit.
Karakteristik darah :
1. Warna : Darah arteri berwarna merah muda karena banyak oksigen yang berikatan
dengan hemoglobin dalam sel darah merah. Darah Vena berwarna merah tua / gelap
karena kurang oksigen dibandingkan dengan darah Arteri.
2. Viskositas : Viskositas darah atau kekentalan darah lebih tinggi dari pada
viskositas air yaitu sekitar 1.048 sampai 1.066.
3. pH: pH darah bersifat alkaline dengan pH 7.35 sampai 7.45.
4. Volume : pada orang dewasa volume darah sekitar 70 sampai 75 ml/kg BB atau
sekitar 4 sampai 5 liter darah.

1
1.2.KOMPONEN PENYUSUN DARAH
Sel darah merah total =5.000.000.000 sel/mil darah
Hitung sel darah merah =5.000.000/mm3
Sel darah putih total =7.000.000 sel/mil darah
Hitung sel darah putih =7.000/mm3
Hitung diferensial sel darah putih
(Distribusi persentase jenis-jenis sel darah putih)
Granulosit polimorfonukleus Agranulosit mononukleus
Neutrofil 60-70% Limfosit 25-33%
Eosinofil 1-4% Monosit 2-6%
Basofil 0,25-0,5%
Keping darah total =250.000.000/mil darah
Hitung keping darah =250.000/mm3

1.3.Macam-Macam Komponen Darah

a. Sel Eritrosit
Sel darah merah merupakan cakram bikonkaf dengan diameter sekitar 7.5
mikron, tebal bagian tepi 2 mikron dan bagian tengahnya 1 mikron atau kurang,
tersusun atas membran yang sangat tipis sehingga sangat mudah diffusi oksigen,
karbon dioksida dan sitoplasma, tetapi tidak mempunyai inti sel. Eritrosit dapat
mencapai umur 120 hari. Setiap harinya ada 1/120 x 5x5.1012 Eritrosit yang mati.
Sel darah merah pada dasarnya adalah suatu kantung yang mengangkut O2 dan CO2
9dalam tingkat yang lebih rendah) di dalam darah. Sel darah merah tidak memiliki
nukleus,organel,atau ribosom, tetapi dipenuhi oleh hemoglobin.
Sel darah merah yang matang mengandung 200-300 juta hemoglobin, terdiri Hem
merupakan gabungan dari protoporfirin dengan besi dan globin adalah bagian dari
protein yang tersusun oleh 2 rantai alfa dan 2 rantai beta dan enzim-enzim seperti
Glucose 6-phosphate dehydrogenase(G6PD). Hemoglobin mengandung kira-kira 95%
besi dan berfungsi membawa oksigen dengan cara mengikat oksigen ( menjadi
oksihemoglobin ) dan diedarkan keseluruh tubuh untuk kebutuhan metabolisme.

2
 Gambar Eritrosit

b.Sel darah putih / Leukosit

Leukosit dalam darah atau sel darah putih berperan sebagai sistim imunitas tubuh.
Jumlah dalam keadaan normal adalah 5000-10000 sel/mm3. sel darah putih (leukosit)
adalah unit-unit pertahanan tubuh. Sel ini menyerang benda asing yang
masuk,menghancurkan sel abnormal yang muncul ditubuh,dan membersihkan debris
sel.
Terdapat lima jenis sel darah putih,yang masing-masing memiliki tugas
berbeda,yaitu:
1.Neutrofil,spesialis fagostik yang penting untuk memakan bakteri dan debris.
2.Eosinofil,yang mengkhususkan diri menyerang cacing parasitik dan berperan
penting dalam reaksi alergi.

3
3.Basofil,yang mengeluarkan dua zat kimia : histamine,yang juga penting dalam
respon alergi,dan heparin,yang membantu membersihkan partikel lemak dari darah.
4.Monosit, yang setelah keluardari pembuluh,kemudian berdiam dijaringan dan
membesar untuk menjadi fagosit jaringan yang dikenal sebagai makrofag.
5.Limfosit,yang membentuk pertahanan tubuh terhadap invasi bakteri,virus,dan
sasaran lain yang telah diprogramkan untuknya. Perangkat pertahanan yang dimiliki
limfosit, antara lain adalah antibodi dan respon imun seluler.
Sel darah putih terdapat di dalam darah,hanya sewaktu transit dari tempat produksi
dan penyimpanan disumsum tulang(dan juga organ-organ limfosit untuk limfosit) dan
tempat kerjanya di jaringan. Setiap saat, sebagian besar sel darah putih berada di luar
darah di jaringan untuk tugas patroli atau bertempur. Semua sel darah putih memiliki
rentang usia,yang terbatas dan harus diganti melalui diferensiasi dan poliferasi sel-sel
prekursor. Jumlah total dan presentase setiap jenis sel darah putih yang
diproduksi,bergantung pada kebutuhan pertahanan sesaat tubuh.

Gambar.Sel darah putih dalam

keadaan normal hasil scanning
electron microscope (SEM)

Gambar.Jenis Sel Darah Putih

c. Sel Trombosit

4
 Keping darah adalah fragmen sel yang berasal dari megakariosit besar di
sumsumtulang.Keping darah berperan penting dalam hemostatis, penghentian
pendrahan dari pembuluh yang cidera.
Trombosit dalam darah berfungsi sebagai faktor pembeku darah dan hemostasis
( menghentikan perdarahan ). Jumlahnya dalam darah dalam keadaan normal sekitar
150.000 sampai dengan 300.000 /ml darah dan mempunyai masa hidup sekitar 1
sampai 2 minggu atau kira-kira 8 hari.

Gambar
Trombosit
Gambar
keping darah
dalam keaadan
normal
hasil scanning
electrone

microscpe(SEM)

1.4. Fungsi Komponen Darah

Darah terdiri dari 55% Plasma Darah (bagian cair darah) dan 45% Korpuskuler
(bagian padat darah).
A.Plasma Darah (Bagian Cair Darah)
Plasma darah merupakan cairan darah yang berfungsi untuk mengangkut dan
mengedarkan sari-sari makanan ke seluruh bagian tubuh manusia, dan mengangkut
zat sisa metabolisme dari sel-sel tubuh atau dari seluruh jaringan tubuh ke organ
pengeluaran.
Di dalam plasma darah terdapat beberapa protein terlarut yaitu:
1. Albumin berfungsi untuk memelihara tekanan osmotik.
2. Globulin berfungsi untuk membentuk zat antibody.
3. Fibrinogen adalah sumber fibrin yang berfungsi dalam proses pembekuan darah.

5
Skema susunan darah manusia, disebutkan bahwa plasma darah terdiri atas serum dan
fibrinogen. Seperti yang telah dijelaskan diatas, fibrinogen adalah sumber fibrin yang
berfungsi dalam proses pembekuan darah, sedangkan serum adalah suatu cairan
berwarna kuning. Serum berfungsi sebagai penghasil zat antibodi yang dapat
membunuh bakteri atau benda asing yang masuk ke dalam tubuh kita.
B.Korpuskuler (Bagian Padat Darah)
Korpuskuler terdiri dari tiga bagian:
1. Sel Darah Merah (Eritrosit)
Eritrosit merupakan bagian sel darah yang mengandung hemoglobin (Hb).
Hemoglobin adalah biomolekul yang mengikat oksigen. Sedangkan darah yang
berwarna merah cerah dipengaruhi oleh oksigen yang diserap dari paru-paru. Pada
saat darah mengalir ke seluruh tubuh, hemoglobin melepaskan oksigen ke sel dan
mengikat karbondioksida. Jumlah hemoglobin pada orang dewasa kira-kira 11,5-15
gram dalam 100 cc darah. Normal Hb wanita 11,5 mg% dan laki-laki 13,0 mg%.
2. Sel Darah Putih (Leukosit)
Sel darah putih memiliki ciri-ciri, antara lain tidak berwarna (bening), bentuk tidak
tetap (ameboid), berinti, dan ukurannya lebih besar daripada sel darah merah.
Berdasarkan ada tidaknya granula di dalam plasma, leukosit dibagi:
a.Leukosit Bergranula (Granulosit)
1. Neutrofil
Neutrofil adalah sel darah putih yang paling banyak yaitu sekitar 60%. Plasmanya
bersifat netral, inti selnya banyak dengan bentuk yang bermacam-macam dan
berwarna merah kebiruan. Neutrofil bertugas untuk memerangi bakteri pembawa
penyakit yang memasuki tubuh. Mula mula bakteri dikepung, lalu butir-butir di dalam
sel segera melepaskan zat kimia untuk mencegah bakteri berkembang biak serta
menghancurkannya.
2.Eosinofil
Eosinofil adalah leukosit bergranula dan bersifat fagosit. Jumlahnya sekitar 5%.
Eosinofil akan bertambah jumlahnya apabila terjadi infeksi yang disebabkan oleh
cacing. Plasmanya bersifat asam. Itulah sebabnya eosinofil akan menjadi merah tua
apabila ditetesi dengan eosin. Eosinofil memiliki granula kemerahan. Fungsi dari
eosinofil adalah untuk memerangi bakteri, mengatur pelepasan zat kimia, dan
membuang sisa-sisa sel yang rusak.
3.Basofil

6
Basofil adalah leukosit bergranula yang berwarna kebiruan. Jumlahnya hanya sekitar
1%. Plasmanya bersikap basa, itulah sebabnya apabila basofil ditetesi dengan larutan
basa, maka akan berwarna biru. Sel darah putih ini juga bersifat fagositosis. Selain itu,
basofil mengandung zat kimia anti penggumpalan yang disebut heparin.
b.Leukosit Tidak Bergranula (Agranulosit)
1.Limfosit
Limfosit adalah leukosit yang tidak memiliki bergranula. Intiselnya hampir bundar
dan terdapat dua macam limfosit kecil dan limfosit besar. 20% sampai 30% penyusun
sel darah putih adalah limfosit. Limfosit tidak dapat bergerak dan berinti satu.
Berfungsi sebagai pembentuk antibodi.
2.Monosit
Monosit adalah leukosit tidak bergranula. Inti selnya besar dan berbentuk bulat atau
bulat panjang. Diproduksi oleh jaringan limfa dan bersifat fagosit.

3.Keping Darah (Trombosit)

Pada saat kita mengalami luka, permukaan luka tersebut akan menjadi kasar. Jika
trombosit menyentuh permukaan luka yang kasar, maka trombosit akan pecah.
Pecahnya trombosit akan menyebabkan keluarnya enzim trombokinase yang
terkandung di dalamnya. Enzim trombokinase dengan bantuan mineral kalsium (Ca)
dan vitamin K yang terdapat di dalam tubuh dapat mengubah protombin menjadi
trombin. Selanjutnya, trombin merangsang fibrinogen untuk membuat fibrin atau
benang-benag. Benang-benang fibrin segera membentuk anyaman untuk menutup
luka sehingga darah tidak keluar lagi.
1.5. Gangguan Komponen Darah
Komponen darah dalam tubuh manusia dalam menjalankan tugasnya terkadang
mengalami gangguan yang dapat menghambat kinerja komponen itu sendiri.

1.6. Macam-Macam Gangguan Komponen Darah

Darah akan menunjukkan karakteristik yang berbeda-beda tergantung pada
kondisi tubuh,sehingga darah dapat menjadi pendeteksi keadaan tubuh terutama saat
tubuh dalam keadaan sakit. Penyakit tertentu memiliki kondisi darah tertentu pula,
berdasarkan perubahan perubahan susunan kimiawi atau sel-sel drah yang merupakan
sebagai petunjuk adanya penyakit darah atau dapat pula sebagai petunjuk adanya
penyakit lain.

7
 Beberapa penyakit dan mondisi yang mempengaruhi darah dapat diklasifikasikan
berdasarkan jenis sel darah, yaitu sel daray merah,sel darah putih,keping darah,serta
plasma darah
A.Gangguan Komponen Darah Eritrosit
1.Anemia
A.Anemia disebabkan berkurangnya pembentukan sel darah merah
Beberapa kondisi dapat menyebabkan berkurangnya pembentukan sel darah
merah,diantaranya :
f) Anemia Defisiensi Besi
Anemia defisiensi besi adalah anemia mikrositik hipokromik yang
terjadi akibat kekurangan besi dalam gizi,atau hilangnya darah secara
lambat dan kronik. Anemia defisiensi besi terjadi pada orang yang
sedang melakukan diet dengan zat besi rendah,atau orang yang
kehilangan sel darah merah(serta zat besi yang dikandungnya) dalam
pendarahan,bayi prematur,bayi dengan nutrisi rendah,gadis remaja yang
sedang haid,dan orang-orang yang kehilangan darah akibat
penyakit,seperti radang usus besar biasanya mengalami anemia akibat
penurunan zat besi.
b) Anemia Pernisiosa
Anemia pernisiosa adalah anemia makarositik normokomikyang
terjadi akibat kekurangan vitamin B12, dimana vitamin B12 tidak dapat
diserap oleh karena lambung tidak dapat menghasilkan faktor
intrinsik,yang akan bergabung dengan vitamin B12 dan mengangkutnya
kedalam aliran darah. Vitamin B12 penting untuk sintesis DNA didalam
sel darah merah dan untuk fungsi syaraf. Anemia ini kadang-kadang
terjadi,kerena suatu sistem kekebalan yang berlebihan menyerang sel-sel
lambung yang menghasilkan faktor intrinsik (reaksi autoimun). bentuk
lainnya dari kekurangan vitamin B12 bisa terjadi pada vegetarian,
karena vitamin B12 hanya ditemukan dalam produk hewan dan penderita
kelainan yang diturunkan, yang menghalangi pengangkutan atau
aktivitas vitamin ini.
c) Anemia Defisiensi asam Folat
Anemia defisiensi asam folat adalah anemia makrositik-
normokromik akibat kekurangan vitamin folat. Asam folat penting untuk

8
 sintesis DNA dan RNA dan untuk fungsi beberapa enzimpengoreksi
DNA. Kekurangan asam folat dapat terjadi pada wanita hamil, yang
makanan-makannya mengandung sedikit sayur-sayuran hijau dan
tanaman polong, yang banyak mengandung asam folat. Bayi dapat
menderita kekurangan asam folat, bila kandungan asam folat dalam susu
formulanya rendah. Kekurangan salah satu vitamin ini menyebabkan
anemia yang serius (anemia pernisisosa), dimana sel darah merah dalam
jumlah yang sedikit tetapi ukirannya lebih besar.
d) Anemia karena penyakit kronis
HIV-AIDS dan juga pada penyakit lain seperti artritis
reumatoit,limfoma Hodkin,kanker, sering disertai anemia, dan
diintroduksi sebagai anemia penyakit kronik. Alasan untuk mengatakan
bahwa anemia yang ditemukan pada berbagai kelainan klinis kronis
berhubungan, karena mereka mempunyai banyak macam gambaran
klinis, yakni kadar Hb berkisar 7-11 g/dl, kadar Fe serum menurun
disertai TIBC yang rendah, cadangan Fe jaringan tinggi, dan produksi sel
darah merah berkurang.
e) Anemia Sideroblastik
anemia sideroblastik adalah anemia mikrositik-hipokromik yang
ditandai oleh adanya sel-sel darah imatur (sideroblas) dalam sirkulasidan
sumsum tulang. Anemia sideroblastik primer dapat terjadi akibat cacat
genetik pada kromosom X yang jarang ditemukan (terutama dijumpai
pada pria), atau dapat timbul secara spontan terutama pada orang tua.
Penyebab sekunder anemia sideroblastik, adalah obat-obat tertentu
misan\lnya beberapa obat kemoterapi dan ingesti ilmiah.
B.Anemia disebabkan peningkatan penghancuran sel darah merah
Dalam keadaan normal sel darah merah memunyai waktu hidup 120 hari. Jika
menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, linfa dan hati dapat
mengetahuinya dan merusaknya. Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah
merah sebelum waktunya (hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantinya
dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru, sampai sepuluh
kali kecepatan normal. Tetapi jika sel darah merah dihancurkan jauh lebih
cepat dari pada penggantinya, orang tersebut akan mengidap anemia.

9
Beberapa penyebab dari meningkatnya penghancuran sel darah merah
diantaranya :
a) Kekurangan G6PD
Kekurangan G6PD adalah suatu penyakit dimana enzim G6PD
(glukosa 6 fosfat dehidrogenase) hilang dari selaput sel darah merah.
Enzim G6PD membantu mengolah glukosa dan membantu menghasilkan
glutation (mencegah pecahnya sel), dan diperlukan untuk menstabilkan
membran sel darah merah dengan pengaktifkan kompoun oksidan. Jika
G6PD berkurang sel-sel merah akan menjadi rusak dan pecah apabila
penderita termakan kepada bahan-bahan yang mempunyai ciri-ciri
pengoksida. Kekurangan G6PD boleh menyerang semua bangsa, paling
banyak dikalangan orang Afrika, Asia, atau keturunan Mediteranian.
b) Anemia Hemolitik
Anemia hemolotik adalah penurunan sel darah merah akibat
destruksi, atau penghancuran berlebihan sel darah merah. Sisa sel darah
merah yanng ada bersifat normositik dan normokroomik. Pembentukan
sel darah merah disumsum tulang akan meningkat untuk mengganti sel-
sel yang mati. Bergantung pada penyebabnya, anemia hemolitik dapat
timbul hanya sekali atau berulang. Beberapa penyebab anemia hemolitik,
antara lain anemia sel sabit, malaria, penyakit hemolitik pada bayi yang
baru lahir, dan reaksi transfusi.
c) Pembesaran Limpa
Banyak penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran limpa. Jika
membesar, limpa cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah
merah. Semakin banyak sel yang terjebak, maka limpa semakin besar
dan semakin membesar limpa, maka semakin banyak sel yang terjebak.
Anemiaa yang disebabkan oleh pembesaran limpa, biasanya berkembang
secara perlahan dan gejalanya cenderung ringan. Kadang anemianya
cukup berat, sehingga perludilakukan pengangkatan limpa
(splenectomy). pembesaran limpa sering kali menyebabkan
berkurangnya keping darah dan sel darah putih.
d) Kerusakan mekanik pada sel darah merah
Dalam keadaan normal, sel darah merah berjalan dispanjang
pembuluh darah tanpa mengalami gangguan. Tetapi secara mekanik, sel

10
 darah merah bisa mengalami kerusakan karena adanya kelainan pada
pembuluh darah (misalnya suatu aneurishma), katup jantung buatan atau
karena tekanan darah yang sangat tinggi. Kelainan tersebut bisa
menghancurkan sel darah merahdan menyebabkan sel darah merah
mengeluarkan isinya kedalam darah.
2. Polisitemia Vera
Polisitemia (bahasa Yunani) mengandung arti poly (banyak),cyt (sel), dan hemia
(darah) sedangkan vera (benar) adalah suatu penyakit kelainan pada sisten
nieloproliferatif dimana terjadi klon abnormal hemopoetik sel induk (hematopoietik
stem cells) dengan peningkatan sensitifitas pada growth factors yang berbeda untuk
terjadinya maturasi yang berakibat terjadi peningkatan banyak sel. ot).
Polisitemia vera diselanjutnya disingkat PV, merupakan suatu penyakit kelainan
pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam
sumsum tulang mulainya diam-diam tetapi progresif, kronik terjadi karena sebagian
populais eritrisit berasal dari satu klon sel induk darah yang abnormal. Berbeda
dengan keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal ini tidak membutuhkan
eritropoietin untuk proses pematangannya (eritropoietin serum< 4 mU/mL), hal ini
jelas membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia sekunder dimana eritropoietin
tersebut meningkat secara fisiologis (wajar sebagai kompensasiatas kebutuhan
oksigen yang meningkat). Didalam sirkulasi darah tepi PV didapati nilai peninggian
nilai hematokrit yang menggambarkan terjadi peningkatan konsentrasi eritrosit
terhadap plasma mencapai > 49 % pada perempuan (kadar Hb > 16 mg/dl) dan > 52%
pada pria (kadar Hb > 17 mg/dl), dan didapati jumlah eritrosit total (hitung eritrosit >
5,5 juta / ml pada perempuan dan > 6 juta/ml pada pria). kelainan ini terjadi pada
populasi klon sel induk darah atau stem sel sehingga sering kali terjadi produksi yang
berlebihan trombosit dan leukosit.
EPIDEMIOLOGI
Polisetimia vera biasanya mengenai pasien berumur 40-60 tahun,rasio perbandingan
antara pria dan perempuan antara 2:1 dan dilaporkan insiden polisitemia vera adalah
2,3 per 100.000 populasi dalam setahun. Keseriusan penyakit polisetimia vera
ditegaskan bahwa faktanya survival median pasien sesudah terdiagnosis tanpa diobati
1,5-3 tahun sedang yang dengan pengobatan lebih dari 10 tahun.

11
 ETIOLOGI
Penyebab terjadinya polisitemia vera tidak diketahui, tetapi ada pendekatan penelitian
yang didefinisikan adanya kelainan molekul. Salah satu penelitian sitogenetika
menunjukkan adanya kariotipe abnormal di sel induk hemopoisis pada pasien dengan
polisitemia vera dimana tergantung dari stadium penyakit,dengan rata-rata 20% pada
pasien polisitemia vera saat terdiagnosis sedangkan meningkat 80% setelah diikuti
lebih dari 10 tahun. Beberapa kelainan tersebut sama dengan penyakit mielodisplasia
sindrom yaitu : deletion 20q(8,4%),deletion 13q(3%),trisomi
8(7%),trisomi9(7%),trisomi 1q(4%),deletion 5q atau monosomi 5(3%),deletion 7q
atau monosomi 7(1%).
TANDA DAN GEJALA
1.Gejala awal(Early Symptoms)
Gejala awal dari PV sangat minimaldan tidak selalu ada kelainan walaupun telah
diketahui melalui tes laboratorium. Gejala awal yang terjadi biasanya sakit kepala
(48%),telinga berdenging(43%),mudah lelah(47%),gangguan daya ingat,susah
bernafas(26%),darah tinggi(72%),gangguan penglihatan(31%),rasa panas pada bagian
tangan atau kaki (29%),gatal(pruritus)(43%),juga terdapat perdarahan dari
hidung,lambung(stomach ulcers)(24%)atau sakit tulang(26%)
2.Gejala akhir (Later Symptoms) dan komplikasi
Sebagai penyakit progresif , pasien dengan PV mengalami
perdarahan(Hemorrhage) atau trombisis.Trombosis adalah penyebab kematian
terbanyak dari PV.Komplikasi lain peningkatan asam urat dalam darah sekitar 10%
berkembang menjadi gout dan peningkatan resiko ulkus pepticun(10%).
3.Fase Spenomegali ( spent phase )
Sekitar 30% gejala kahir berkembang menjadi splenomegali.Pada fase ini terjadi
kegagalan sumsum tulang dan pasien menjadi anemia berat,kebutuhan transfusi
meningkat,liver dan limpa membesar.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. Eritrosit
Untuk menegakan diagnosis pilisitemia vera pada saat perjalanan penyakit
ini, peninggian masa eritrisit haruslah didemonstrasikan. Hitung sel jumlah
eritrosit dijumapai > 6 juta/ml pada pria dan > 5,5 juta/ml pada perempuan, dan
sedian apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali jika terjadi

12
 defisiensi besi. Poikilositosis dan anisositosis menunjukan adanya transisi kearah
metaplasia mieloid diakhir perjalanan penyakit.
2. Granulosit
Granulosit jumlahnya meningkat terjadi pada 2 per 3 kasus PV, bekisar antara
12 - 25 ribu per ml tetapi dapat sampai 60 ribu/ml. Pada 2 per 3 kasus ini juga
tedapat basofilia.
3. Trombosit
Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450 - 800 ribu/ml. Bahkan dapat >
1juta/ml. Sering didapatkan dengan moefologi trombosit yang abnormal.
4. B12 Serum

B12 Serum dapat meningkat hal ini dijumpai pada 35% kasus dan dapat pula
menurun hal ini dijumpai pada 30% kasus, dan kadar UB12BC meningkat pada >
75% kasus PV.
5. pemeriksaan sumsum tulang
Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik, kecuali ada kecurigaan
terhadap penyakit mieloproleferatif lainnya seperti adanya sel blas dalam hitung
jenis leukosit. Sitologi sumsum tulang menunjukan peningkatan selulalitas
nirmoblastik berupa hiperplasi trilinier dari seri eritrosit, megakariosit, dan
mielosit. Sedangkan dari histopatologi sumsum tulang adanya bentuk morfologi
megakariosit yang patologis atau abnormal dan sedikit fibrosis merupakan
pertanda patoknomik PV.
PENATALAKSANAAN
Prinsip pengobatan
1. menurunkan viskositas darah sampai ketingkat normal kasus (individual) dan
mengontrol eritropoesis dengan plebotomi
2. Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
3. Menghindari obat yang mutagenik, terapigenik,teratogenik dan berefek
sterilisati pada pasien usia muda.
Media pengobatan
1. plebotomi
Pada PV tujuan prosedur plebotomi tersebut ialah mempertahankan
hematokrit 42% pada perempuan 47% pada pria untuk mencegah timbulkan
hiperviskositas dan penurunan shear rate.
2. fosfor radio aktif (P32)

13
 Pengobatan dengan fosfor radio aktif ini sangat efektif, mudah dan relatif
murah. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara
intravena apabila diberikan per oral maka dosisi dinaikan 25%.
3. kemoterapi sitostatika
Tujuan pengobatan iniyaitu sitoreduksi saat ini lebih dianjurkan
menggunakan hidroksiurea salah satu golongan obat anti meabolik.
4. kemoterapi biologi (sitokin)
Tujuan pengobatan ini untuk mengontrol trombositotemia (hitung trobosit >
800.000/mm3) produk biologi yang digunakan adalah interferon a.
Pembedahan pada pasien PV
pembedahan darurat
Tindakan ini sangat berbahaya pada semua fase pilisitemia, dan harus
dihindarkan karena dalam perjalanan penyakitnya jika terjadi fibrosis sumsum
tulang organ inilah yang masih doharapkan sebagai pengganti hemopoesisnya.
pembedahan berencana
Pembedahan ini dapat dilakukan setelah pasien terkontrol dengan baik. Lebih
dari 75% pasien dengan PV tidak terkontrol atau tidak terobati akan mengalami
perdarahan atau kimplikasi trombosis pada pembedahan, kira-kira 1/3 dari jumlah
pasien tersebut akan meninggal.
3.Thalasemia
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel
darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120
hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya
pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi
berulang.Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk
protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya.
Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah
dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh
bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin
berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan
fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak
mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal.Thalasemia adalah sekelompok
penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah
satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin. Thalasemia

14
adalah penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini,merupakan penyakit kelainan
pembentukan sel darah merah.

B.
PENYEBAB

Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam
pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk
menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika
hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi
tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.
Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena 2
jenis yang utama adalah :
1. Alfa Thalasemia (melibatkan rantai alfa)
Alfa Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25%
minimal membawa 1 gen).
2. Beta Thalasemia (melibatkan rantai beta)
Beta Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.
Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :
1. Thalasemia Mayor, karena sifat sifat gen dominan.
Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar

15
hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa
menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak
dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi
darah untuk memperpanjang hidupnya.Penderita thalasemia mayor akan tampak
normal saat lahir,namun di usia 3-
18 bulan akan mulai terlihat adanya
gejala anemia. Selain itu, juga bisa
muncul gejala lain seperti jantung
berdetak lebih kencang dan facies
cooley. Faies cooley adalah ciri
khas thalasemia mayor, yakni
batang hidung masuk ke dalam dan
tulang pipi menonjol akibat
sumsum tulang yang bekerja terlalu
keras untuk mengatasi kekurangan
hemoglobin. Pada umumnya,
penderita thalasemia mayor harus
menjalani transfusi darah dan
pengobatan seumur hidup.
2. Thalasemia Minor
Si individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup
normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak
bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi
masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis
keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai
ragam keluhan.Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami
pendarahan.Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang
hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya.

C. GEJALA
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi.Sebagian
besar penderita mengalami anemia yang ringan.Pada bentuk yang lebih
berat,misalnya beta-thalasemia mayor,bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka
terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa.Sumsum tulang

16
yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama
tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah.
Anak-anak yang menderita thalasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa
pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Karena penyerapan zat
besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihan zat besi bisa
terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan
gagal jantung.Oleh karena itu,
untuk memastikan seseorang
mengalami thalasemia atau
tidak, dilakukan dengan
pemeriksaan darah. Gejala
thalasemia dapat dilihat pada
anak usia 3 bulan hingga 18
bulan. Bila tidak dirawat
dengan baik, anak-anak
penderita thalasemia mayor
ini hidup hingga 8 tahun saja. Satu-satunya perawatan dengan tranfusi darah seumur
hidup. Jika tidak diberikan tranfusi darah, penderita akan lemas, lalu meninggal.
D. DIAGNOSA
Thalasemia lebih sulit didiagnosis dibandingkan penyakit hemoglobin lainnya.
Hitung jenis darah komplit menunjukkan adanya anemia dan rendahnya MCV
(mean corpuscular volume).Elektroforesa bisa membantu, tetapi tidak pasti, terutama
untuk alfathalasemia.Karena itu diagnosis biasanya berdasarkan kepada pola herediter
dan pemeriksaan hemoglobin khusus.
E. PENGOBATAN
Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan
asam folat.Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi
dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang
berlebihan bisa menyebabkan keracunan.Pada bentuk yang sangat berat, mungkin
diperlukan pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap
penelitian.
F. PENCEGAHAN
Pada keluarga dengan riwayat thalasemia perlu dilakukan penyuluhan
genetik untuk menentukan resiko memiliki anak yang menderita thalasemia.

17
Pengidap thalasemia yang mendapat pengobatan secara baik dapat menjalankan hidup
layaknya orang normal di tengah masyarakat. Sementara zat besi yang menumpuk di
dalam tubuh bisa dikeluarkan dengan bantuan obat, melalui urine.Penyakit thalasemia
dapat dideteksi sejak bayi masih di dalam kandungan, jika suami atau istri merupakan
pembawa sifat (carrier) thalasemia, maka anak mereka memiliki kemungkinan sebesar
25 persen untuk menderita thalasemia.Karena itu, ketika sang istri mengandung,
disarankan untuk melakukan tes darah di laboratorium untuk memastikan apakah
janinnya mengidap thalasemia atau tidak.
G.PEMERIKSAAN LABORATORIUM THALASEMIA
1. Hematologi urin
2. Evaluasi sediaan apus darah tepi
3. Feritin
4. Analisis hemoglobin
5. Pemeriksaan DNA / sitogenetika

4.Malaria
Malaria Ini adalah kondisi yang disebabkan oleh parasit. Malaria menyebar melalui
gigitan nyamuk yang sudah terinfeksi parasit. Parasit yang masuk ke darah manusia
akan menginfeksi sel darah merah. Akhirnya, sel darah merah rusak dan
menyebabkan demam, menggigil, serta kerusakan pada organ tubuh.
Patofisiologi
Infeksi malaria berkembang melalui dua tahap: satu yang melibatkan hati (fase
eksoeritrositik), dan satu yang melibatkan sel-sel darah merah, atau eritrosit (fase
eritrositik). Ketika nyamuk yang terinfeksi menembus kulit seseorang untuk
mengambil makan darah, sporozoit dalam air liur nyamuk memasuki aliran darah dan
bermigrasi ke hati di mana mereka menginfeksi hepatosit, bereproduksi secara
aseksual dan tanpa gejala untuk jangka waktu 8-30 hari.Setelah masa dorman
potensial dalam hati, organisme ini berdiferensiasi untuk menghasilkan ribuan
merozoit, yang, setelah pecahnya sel inang mereka, melarikan diri ke dalam darah dan
menginfeksi sel-sel darah merah untuk memulai tahap eritrositik dari siklus
hidup.Parasit lolos dari hati tidak terdeteksi dengan membungkus dirinya dalam
membran sel dari sel inang hati yang terinfeksi.Dalam sel darah merah, parasit
berkembang biak lebih lanjut, secara aseksual lagi, secara berkala keluar dari sel

18
inang mereka untuk menyerang sel-sel darah merah segar. Beberapa siklus amplifikasi
tersebut terjadi. Dengan demikian, deskripsi klasik gelombang demam timbul dari
gelombang simultan merozoit melarikan diri dan menginfeksi sel-sel darah merah.

Gambar,
(Mikrograf dari
plasenta dari bayi
lahir mati akibat
malaria ibu.
Pewarnaan H&E.
Sel-sel darah merah
tidak berinti; pewarnaan biru/hitam dalam struktur merah terang (sel darah merah)
menunjukkan inti asing dari parasit).

Gambar.(Film darah adalah

standar emas untuk diagnosis
malaria)

Gambar.(Bentuk-cincin dan
gametosit Plasmodium
falciparum dalam darah
manusia)
B.Gangguan Komponen
Darah Leukosit
Beberapa jenis penyakit yang disebabkan adanya kelainan pada sel darah putih,antara
lain:
1.Leukimia
Leukimia adalah kanker salah satu jenis sel darah putih disumsum tulang.
Leukimia terjadi pada penderita yang ditemukan banyak sel darah putih, dimana sel
darah putih yang tampak banyak merupakan sel muda yang muda, misalnya
promielosit. Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungi normal dari
sel lainnya. Leukimia dapat diklasifikasikan berdasarkan prevalensi empat tipe utama,
diantaranya :

19
a) Leukimia limfositik akut (LLA)
Merupakan tipe leukimia yang paling sering terjadi pada anak-anak. Penyakit
ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur lebih dari 65 tahun.

Gambar.citra darah acute Limpotic Leukimia (ALL)

b) Leukimia mielositik akut (LMA)

Lebih sering terjadi pada orang dewasa dari pada anak-anak. Tipe ini
dahulunya disebut leukimia non limfositik akut.

Gambar.Citra darah Acute myelogenosus Leukimia (AML)

c) Leukimia limfositik kronis (LLK)
Sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun.
Kadang-kadang jyga diderita oleh dewasa muda, da hampir tidak ada pada anak-
anak.

20
 Gambar .Citra darah Chronic Lymphocityc Leukimia (CLL)
d) Leukimia Mielositik kronis (LMK)
Sering terjadi pada orang dewasa, dapat juga terjadi pada anak-anak,
namun sangat sedikit.

Gambar.Citra darah Chronic Myelogenous Leukimia (CML)

2.Leukopenia
Leukopenia adalah penyakit sekunder yang merupakan suatu keadaan penurunan
jumlah sel darah, dimana terjadi bila total leukosit pada pembuluh darah peripheral
turun di bawah angka minimum normal untuk setiap spesies-spesies tertentu. Jumlah
normal leukosit pada anjing adalah 6,017,0 x 10 sel/mm. Keadaan penurunan sel
darah ini merupakan kejadian yang umum menyertai berbagai macam penyakit pada
hewan peliharaan. Penyebabnya pun bisa bermacam macam, bisa virus, maupun
karena bakteri.

21
3.Burkitts Lympoma
Jenis penyakit non-Hodgin Lymphoma (NHL) yang paling sering terjadi pada
anak-anak muda yang berusia sekitar 12 dan 30 tahun.

Gambar.Citra darah Burkitts Lympoma (BL)

4.Neutropenia
Neutropenia adalah penurunan jumlah sel darah putih neutrofil. Neutropenia
terjadi saak tidak terdapat sel darah putih jenis tertentu yang cukup untuk melindugi
tubuh melwan infeksi bakteri. Orang-orang yang meminum obat-obat kemoterapi
untuk membunuh kanker mungkin dapat menjangkit neutropenia.

5. HIV
Human immunideficience virus menyerang sel-sel darah putih jenis tertentu
(limfosit) yang bekerja melawan infeksi. Infeksi karena virus dapat menyebabkan
AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrome ), menyebabkan tubuh dapat terserang
infeksi dan bebrapa penyakit lain. Remaja dan orang dewasa dapat terjangkit penyakit
ini, melalui hubungan seksual dengan orang yang terinfeksi atau dari penggunaan
bersama jarum yang terkontaminasi yang digunakan untuk meyuntikan obat, naroba
atau tinta tatto.

C.Gangguan Komponen darah Trombosit

1.Trombosis
Dalam keadan normal darh berada didalam pembuluh darah dan berbentu cair. Dalam
keadaan sakit darah dapat keluar dari pembuluh darah, disebut pendarahan, atau darah
membeku didalam pembuluh darah, disebut trombosis.

22
 Pengertian lain trombosis yaituteradinya proses pembekuan atau darah membeku
di dalam pembuluh darah atau ruang jantung, yang mengakibatkan enyumbatan
parsial atau total sehingga aliran darah terganggu. Trombosis secara lus dapat
diartikan sebagain oembekuan darah yang menyumbat aliran darah.
EPIDEMIOLOGI
Trombosisi meruakan maslah kesehatan utama dinegara Barat baik dalam hal
kematian maupun sakit dan dilaporkan sebagai penyeba kemstisan pada 60% pasien.
Di Amerika Serikat trombosis juga penyebab kematian yang paling utama, yaitu lebih
kurang 2 juta orang meninggal setiap tahun akibat trombosis arteri atau vena atau
masalah yang ada hubungannya dengan trombosis
KOMPLIKASI
Tergantung pada lokasi terjadinya trombosis gejala atau penyakit yang
ditimbulkannya. Bila trombosis terjadi pada arteri koroner maka akan terjadi infark
jantung (jantung layu) dan adapat menyebabkan kematian mendadak. Hal yang sama
akan menybabkan strok atau kelumpuhan bila trombosis terjadi di arteri seberal
(otak). Gejala nyeri dan sakit mendadak diperut atau disebut akut abdomen juga bisa
terjadi jika trombosis ataupenyumbatan diarteri mesenterial (usus) bahkan penglihatan
kabur mendadak samoai buta juga dapat terjadi, pada asien yang mnegalami
trombosis atau penyumbatan diarteri atau vena retina dimata.
Tuli medadak juga dapat terjadi pada ereka yang mengalami penyumbatan arteri
yang mendarahi organ pendengaran. Pada wanita hamil yang mengalami rombosis
akan mengakibatkan keguguan yang berulang. Trombosis pada vena kaki, akan
menebabkan kaki bengkak, bisa disertai rasa sakit atau tidak, kemeraha bila dsertai
infeksi.
PENATALAKSANAAN DAN PENGOBATAN TROMBOSIS
Tujuan pengobatan trombosis yaitu untuk menormalkna aliran darah dnegan cara
menghancurkan dan mencegah berulangnya trombosis. Falsafah pengobatan
trombosis yaitu safe dan efektif. Safe dalam arti aman, obat sebagai antikoagulan
tidak menyebabkan perdarahan, dan efektif berarti berhasil mencegah trombosis.
Ada 3 golongan utama obat anti trombosis yaitu trombolisis, antikoagulan dan
anti agregasi trombosit.

2.Trombositosis Esensial

23
 Di Amerika Serikat istilah trombositosis esensial disebut primary (essential)
thrombochitemia,sedangkan di Eropa disebut thrombochitemia vera. Trombositosis
esensial merupakan anggota dari kelompok gangguan mileoproliferatif.Schafer AI
menggabungkan trombositosis esensial dengan gangguan mieloproliferatif lainnya
dengan istilah trombositosis klonal. Dalam hal ini yang digolongkan sebagai
trombositosis klonal adalah trombositosis esensial,polisitemia primer dan
mileofibrosis.Penyakit mieloproliferatif lainnya adalah leukimia granulositik kronik
(besar BCR/ABL positif),leukimia eosinofilik kronik,leukimia netrofilik kronik serta
penyakit mieloproliferatif yang tidak tergolongkan.
PATOFISIOLOGI
Trombopoetin merupakan hormon kunci dalam pengaturan diferensiasi dan
proliferasi megakariosit.Dalam keadaan normal pengaturan produksi trombosit dari
megakariosit dari sumsum tulang melibatkan pengikatan trombopoetin bebas
diplasma dengan megakriosit. Hal ini yang merangsang aktifnya megakariositopoetik
memproduksi trombosit.(Gambar 1A)
Pada trombositosis reaktif,penyakit dasarnya akan merangsang peningkatan
sintesis trombopoetin dengan mediator berbagai sitokin diantaranya interleukin-6
yang selanjutnya kan meningkatkan aktivitas megakariositopoetik memproduksi
trombosit (Gambar 1B)
Pada trombositosis klonal, terdapat gangguan pengikatan trombopoetin terhadap
trombosit dan megakariosit abnormal,sehingga terdapat peningkatan kadar
trombopoetin di plasma. Walaupun reseptor trombopoetin (c-Mpl) berkurang,tetapi
megakariosit menjadi hipersensitif terhadap aksi trombopoetin,yang akhirnya
menyebabkan peningkatan megakariositopoetik dan produksi trombosut (Gambar 1C)
Beberapa peristiwa patofisologi yang terlihat pad pasien dengan trombositosis
esensial,yaitu :
1.adanya bukti perubahan endovaskular pada pasien dengan eritromelalgia.
Perubahan ini meliputi pembengkaka vaskular dengan penyempitan lumen yang
disebabkan proliferasi otot polos dengan vakuolasisasi,pembengkakan
sitoplasma,deposisi material interselular dan fragmentasi lamina elastika interna
2.Perubahan arsitektur dan fungsi trombosit yang meliputi heterogenitas
ukuran,perubahan ultrastruktur,peningkatan jumlah protein spesifik
trombosut,peningkatan tromboksan dan ekspresi epitop pada permukaan trombosit
3.Perubahan genetika berperan penting dalam regulasi ekspresi trombopoetin.

24
 4.Terdapat hubungan terbalik antara peningkatan jumlah trombosit,dengan faktor
von Willebrand multimers.

Trombosis merupakan manifestasi klinis mayor trombositosis

esensial.Patogenesis terjadinya trombosis pada trombositosis esensial bersifat
multifaktorial.
Mekanisme trombositosis esensial dalam menimbulkan trombosis masih
dieksplorasi secara luas.Karena trombosis tidak biasa terjadi pada trombositosis
reaktif. Maka diduga jumlah trombosit saja tidak merupakan dasar terjadinya
trombosis.
Walaupun lebih jarang manifestasi hemoragis juga dapat muncul pada
trombositosis esensial. Hemoragis dapat terjadi melalui beberapa mekanisme :
1.abnormalitas fungsi trombosit
2.Trombosis dengan infark yang mengalami ulserasi
3.Konsumsi faktor koagulasi
4.Peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan produksi berlebihan
prostasiklin (PGI2) yang akan menekan penglepasan granul trombosit dan agregasi.
3.Trombositopenia
Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit yang merupakan bagian dari
pembekuan darah.Pada orang normal jumlah trombosit di dalam sirkulasi berkisar
antara 150.000-450000/ul, rata-rata berumur 7-10 hari kira-kira 1/3dari jumlah
trombosit di dalam sirkulasi darah mengalami penghancuran di dalam limpa oleh
karena itu untuk mempertahankan jumlah trombosit supaya tetap normal di produksi
150.000-450000sel trombosit per hari. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL,
bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika
jumlah trombosit mencapai kurangdari 10.000/mL.
Trombositopenia dapat bersifat kongenital atau di dapat, dan terjadi akibat penurunan
reproduksi trombosit, seperti pada anemia aplastik, mielofibrosis,terapi radiasi atau
leukimia, peningkatan penghancuran trombosit, seperti pada infeksi tertentu ;
toksisitas obat,atau koagulasi intravaskuler, diseminasi distribusi abnormal atau
sekuestrasi pada limpa,atau trombositopenia dilusional setelah hemoragi atau tranfusi
sel darah merah.
4.Hemofilia

25
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu
faktor pembekuan darah. Hemofilia terdiri dari 2 jenis dan seringkali disebut dengan
The Royal Diseases atau penyakit kerajaan. Untuk kewaspadaan medis, penderita
hemofilia harus mengenak gelang atau kalung penanda hemofilia.
Hemolia adalah penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui
kromosom X. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan
kelainan seni yang nyeri dan menahun. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki,
karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X. Sedangkan perempuan
umumnya menjadi pembawa sifat (carrier). Namun perempuan bisa juga menderita
hemofilia jika pria hemofilia menikah dengan wanita carrier hemofilia.
D.Gangguan Komponen Darah Plasma Darah
1.Multiple Myeloma Non Sekretorik
Multiple myeloma adalah keganasan sel plasma yang ditandai oleh proliferasi sel
plasma yang bersifat ganas didalam sum-sum tulang.Tumor multiple myelomaTumor
multiple myeloma merupakan tumor ganas yang paling umum ditemukan primer pada
tulang (sekitar 27 % dari hasil biopsi tumor tulang).Pengukuran immunoglobulin
monoklonal dalam sirkulasimerupakan standard untuk diagnosis, prognosis dan
manajemen multiple myeloma. 1-5 persen pada kasus multiple myeloma tidak dapat
dideteksi adanya protein seperti pada kasus ini, pasien didiagnosis nonsecretory
multiple myeloma (Multiple Myeloma Non Sekretorik).
2.Sepsis
Sepsis adalah reaksi sistem kekebalan tubuh yang berlebihan dalam melawan infeksi
yang sudah menyebar ke dalam darah. Tubuh melepaskan senyawa kimia ke dalam
darah untuk melawan infeksi yang terjadi, hingga akhirnya memicu penyebaran
inflamasi. Gejala yang muncul akibat kondisi ini adalah intensitas buang air kecil
menurun, denyut nadi cepat, napas cepat, demam, tekanan darah rendah dan gagal
fungsi organ.
3.Penyakit hiperkoagulasi (darah mudah beku)
Yaitu kondisi darah yang mudah membeku atau menggumpal . Hiperkoagulasi bisa
dipicu oleh banyak hal, salah satunya adalah faktor keturunan dalam keluarga Anda.
Kondisi lain yang bisa menjadi pemicu adalah operasi, kanker, kehamilan, kebiasaan
merokok, atau pemakaian pil KB. Pengobatan yang dilakukan adalah dengan
pemberian obat-obatan pengencer darah.

26
4.Penyakit von Willebrand Ini adalah kondisi yang bisa menyebabkan pendarahan
secara berlebihan dan biasanya merupakan penyakit turunan. Penyakit von Willebrand
ini disebabkan oleh kekurangan protein atau terjadi kelainan pada protein yang
membantu proses penggumpalan darah. Orang yang mengalami kondisi ini
membutuhkan waktu lebih lama dalam membekukan darah, akibatnya pendarahan
yang terjadi sulit untuk dihentikan.

27
NTISARI
1.Darah memiliki komponen yang beragam yaitu sel draah merah (eritrosit), sel darah
putih (leukosit),keping darah (Trombosit),serta plasma darah.
2. Setiap komponen darah memiliki fungsi dan tugas masing masing untuk menunjang
kelangsungan hidup hampir setiap makhluk hidup.
3.Setiap komponen darah memiliki gangguan yang dapat mengakibatkan kelainan
yang dapat mengakibatkan disfungsi dari darah itu sendiri.Contohnya :
A.Gangguan Komponen Darah Eritrosit
1.Anemia
A.Anemia disebabkan berkurangnya pembentukan sel darah merah
g) Anemia Defisiensi Besi
h) Anemia Pernisiosa
i) Anemia Defisiensi asam Folat
j) Anemia karena penyakit kronis
k) Anemia Sideroblastik
B.Anemia disebabkan peningkatan penghancuran sel darah merah
2.Polisitemia Vera
3.Thalasemia
4.Malaria
B.Gangguan Komponen Darah Leukosit
1.Leukimia
2.Leukopenia
3.Burkitts Lympoma
4.Neutropenia
5.HIV
C.Gangguan Komponen darah Trombosit
1.Trombosis
2.Trombositosis Esensial
3.Trombositopenia
4.Hemofilia
D.Gangguan Komponen Darah Plasma Darah
1.Multiple Myeloma Non Sekretorik
2.Sepsis
3.Penyakit hiperkoagulasi (darah mudah beku)

28
4.Penyakit von Willebrand

29
1.Sudoyo Aru W,dkk.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V penerbit
InternaPublishing
2.Dwi Rili Lestari,2008.Pengenalan Penyakit Darah, FT Universitas Indonesia.
3. Isyanto, Maria Abdulsalam Sari Pediatri.2005.Jurnal Laporan Kasus: Multiple
Myeloma Non Sekretorik Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran
Universitas Brawijaya Malang Masalah pada Tata Laksana Anemia Aplastik Didapat
,Vol. 7, No. 1, Juni 2005: 26-3.
5.KELAINAN DAN GANGGUAN SISTEM SIRKULASI DARAH AKIBAT
ANEMIA.Oleh : Ahkam Zubair
6.https://id.wikipedia.org/wiki/Malaria

7.http://www.alodokter.com/kelainan-darah

8.http://bayuisworo63.blogspot.co.id/2015/03/makalah-gangguan-komponen-

darah.html
9.KARAKTERISTIK PENDERITA SINDROMA MIELODISPLASI DI SUB
BAGIAN HEMATOLOGI-ONKOLOGI MEDIK BAGIAN PENYAKIT DALAMRS.
HASAN SADIKIN BANDUNGSELAMA 5 TAHUN (1997 2001) Amaylia
Oehadian, Pandji Irani Fianza, Trinugroho Heri Fadjari Rachmat Sumantri, Iman
Supandiman

30