Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Klinik

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

Tetralogy of Fallot

Oleh :
Izzati Nurmaya Sari
1610015006

Pembimbing : dr. Annisa Muhyi, Sp.A, M. Biomed

 Kasus
Identitas Pasien Identitas Orang Tua
Nama : An. SH Ayah
Umur : 2 thn 6 bln Nama : Tn. M
JK : Perempuan Umur : 36 tahun
Pekerjaan : Swasta
Anak ke : 2 dari 2 bersaudara
Pendidikan : SMA
MRS : 28 Agustus 2017
Alamat : KUTIM
Ibu
Nama : Ny. K
Umur : 26 tahun
Pekerjaan : IRT
Pendidikan : SMA
Alamat : KUTIM
 Anamnesis
(Heteroanamnesis pada ibu pasien)
Keluhan Utama
Sesak Nafas

Riwayat Penyakit Sekarang

Sesak nafas dialami sejak 7 bulan lalu, terutama setiap anak bermain
atau berlari. Sesak disertai kebiruan pada bibir, ujung tangan, serta
ujung kaki. Sesak tidak dipengaruhi oleh cuaca. Saat sesak biasanya ibu
membaringkan anaknya diayunan, dan sesaknya sedikit membaik. Ibu
mengatakan bahwa keluhan baru muncul sejak anaknya berusia 2
tahun. Pasien sempat dirawat selama 1 minggu di RS Sangatta sebelum
dirujuk ke RS AWS, dan dikatakan bahwa anak mengalami kelainan
jantung. Keluhan lain adalah batuk dan pilek, sejak anak dirawat di RS.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat alergi tidak ada
Tidak pernah dirawat di RS

Riwayat Penyakit Keluarga

Ibu pasien memiliki sakit asma
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

Periksa di : Bidan praktek swasta

Penyakit kehamilan : Ibu pasien sering mengalami serangan asma saat
hamil trimester 3 dan sering mengkonsumsi obat
asma.
Lahir di : Bidan praktek swasta
Di tolong oleh : Bidan
Usia kandungan : 9 bulan
Jenis partus : Spontan per vaginam
Pertumbuhan dan Perkembangan

BB Lahir
3000 gram Tengkurap : 6 bulan
PB Lahir Duduk : 8 bulan
Orang tua lupa Tumbuh gigi: 8 bulan
BB Sekarang Berdiri : 1 tahun
8,6 kg Berjalan : 1,2 tahun
TB Sekarang Berbicara 2 : 1,6 tahun
78 cm suku kata
 Status Gizi

Z Score BB/U : < -3 SD

 Status Gizi

Z Score PB/U : < -3 SD

 Status Gizi

Z Score BB/TB : -2 SD 2 SD
 Imunisasi

IMUNISASI I II III IV Booster I Booster II

BCG 1 bulan /////////// /////////// /////////// ////////// //////////

Polio 1 bulan 2 bulan 3 bulan 4 bulan - -

Campak 9 bulan ////////// ////////// ////////// ////////// //////////

DPT 2 bulan 3 bulan 4 bulan ////////// - -

Hepatitis B 0 bulan 2 bulan 3 bulan 4 bulan - -

 Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : Composmentis (GCS EV5M6)
Tanda Vital : N 110 kali/menit, RR : 30 kali/menit, T : 36,2 oC
Kepala/Leher :
anemis (-/-), ikterik (-/-), sianosis (+), KGB tidak teraba, mata cowong (-)

Thoraks :
Inspeksi : retraksi (-), dinding dada simetris
Palpasi : gerakan dinding dada simetris
Perkusi : sonor
Auskultasi : suara napas vesikuler (+/+), rhonki (-), wheezing (-)
ICS 5 midclavicula line S : murmur
ICS 3 parasternal line S : murmur sistolik
ICS 2 parasternal line S : murmur
ICS 2 parasternal line D : murmur
 Pemeriksaan Fisik
Abdomen:
Inspeksi : tampak flat, distensi (-)
Palpasi : soefl, nyeri tekan (-), organomegali (-), turgor baik
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+) kesan normal

Ekstremitas:
akral hangat, edema (-/-), sianosis perifer, clubbing finger (-)
 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Hasil Nilai Rujukan
Leukosit 7.390/L 60.000-17.500
Hb 13,3 gr/dL 13,0-19,8 gr/dL
Hct 45,6 % 33,0-41,0%
PLT 275.000 /L 150.000 - 450.000 /L
GDS 83 mg/dL 70 - 140 mg/dL
Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan Penunjang
Echocardiography
Atrial situs solitus
AV-VA Cooncordance
Right Ventricular Hypertrohpy
VSD perimembran (1,3 cm)
Severe Infundibular Valvar Pulmonary (80mmHg)
Left Aortic Arch, No CoA
Well Contracted Ventricle
MPA: 0,84 cm; RPA 0,78;LPA 0,6
Kesimpulan : Tetralogy of Fallot
 Diagnosis
Tetralogy of Fallot
 Tinjauan Pustaka
PJB

Asianotik
Sianotik (25%)
(75%)

Left to right Obstruksi Obstruksi Right to left

shunt jantung kanan jantung kiri shunt

Pulmonal
PDA Aorta Stenosis TOF
Stenosis

ASD Mitral Stenosis TGA

Koarktasio
VSD DORV
Aorta

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005)

 Tinjauan Pustaka
Tetralogy of Fallot terjadi pada 10% kasus PJB dan merupakan
penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak
ditemukan.

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005)

 Patologi
Derajat beratnya Penyakit ditentutak oleh stenosis pulmonal
(beberapa terdapat atresia pulmonal).
VSD pada ToF menyebabkan tekanan ventrikel kiri = ventikel
kanan
25% lengkung aorta di kanan

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005; Bernstein, 1996)

 Manifestasi Klinis
Sianosis
Jari tabuh (clubbing finger)
Dispneu saat kerja
Serangan hipersianotik paroksismal (hiperpneu, gelisah,
sianosis, nafas gasping, hingga sinkop, dapat terjadi kejang
Besar dan bentuk dada dapat normal pada bayi, pada anak
besar hemithoraks anterior S dapat menonjol
Nadi biasanya normal
Getaran sistolik di ICS 3-4 parasternal line D
Murmur sistolik

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005; Bernstein, 1996)

 Pemeriksaaan Penunjang
Lab
Peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas)
Radiologi
Apeks jantung kecil dan terangkat, serta konus pulmonalis cekung.
Vaskularisasi paru menurun. Dikenal dengan sebutan boot-shaped
heart.
EKG
Deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan
Gel P di lead II tinggi (P pulmonal)
Kadang terdapat gel Q di lead V1

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005; Bernstein, 1996)

 Pemeriksaaan Penunjang
Echocardiography
Defek septum ventrikel yang besar disertai overriding aorta
Aorta besar, a. Pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu terlihat
jelas
Infundibulum sempit
Dapat dijumpai stenosis katup pulmonal

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005; Bernstein, 1996)

 Tatalaksana
Posisi lutut ke dada
Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV
Natrium bikarbonat 1 meq/kgBB IV
Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan
Ketamin 1-3 mg/kgBB IV perlahan
Penambahan volume cairan tubuh meningkatkan curah
jantung

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005; Bernstein, 1996)

 Maintenance
Propanolol 2-4 mg/kgBB/hari
Atasi bila terdapat defisiensi zat besi
Hindari dehidrasi

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005; Bernstein, 1996)

(Madiyono, Rahayuningsih, & Sukardi, 2005)
 Komplikasi Ekstrakardial Penyakit Jantung Sianotik

Polisitemia
Anemia Relatif
Stroke tromboemboli
Hemoptisis
Gagal tumbuh
Penyesuaian psikologis

(Bernstein, 1996)
 Daftar Pustaka
Bernstein, D. (1996). Sirkulasi Peralihan. Dalam E. W. Nelson, R. E.
Behrman, R. Kliegman, & A. M. Arvin (Penyunt.), Nelson Ilmu
Kesehatan ANak (15th ed., Vol. 2). Philadelphia: W.B. Saunders
Company.
Madiyono, B., Rahayuningsih, S. E., & Sukardi, R. (2005). Penangan
Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak. Jakarta: UKK Kardiologi
Ikatan Dokter Anak Indonesia.