17.

Tiroiditis
Definisi: Tiroiditis merupakan inflamasi kelenjar tiroid.Keadaan ini bisa bersifat akut, sub
akut, atau kronis.Masing-masing tipe tiroiditis ditandai oleh inflamasi, fibrosis atau infiltrasi
limfositik pada kelenjar tiroid.
Tioriditis adalah peradangan pada kelenjar tiroid, yang secara lambat mengalami pembesaran
pada kelenjar tiroid.Istilah umum ini digunakan pada kelainan-kelainan yang ditandai jelas
dengan infiltrasi leukosit, fibrosis, atau kedua-duanya dalam kelenjar tiroid. Tiroiditis dibagi
menjadi beberapa jenis yaitu akut, sub akut, dan menahun: limfositik (hashimoto),
nonspesifik, fibrous-invasive (riedel). Pada penyakit tiroiditis ini banyak menyerang wanita
yang berumur antara 32-50 tahun.Inflamasi tiroiditis terjadi 2-4 minggu sudah infeksi traktus
respiratorius bagian atas.
Etiologi dan Faktor Resiko:

Etiologi dari tiroiditis dibagi berdasarkan klasifikasi:

1. Tiroiditis akut supuratif
Kuman penyebab biasanya stafhylococcus aureus, stafhylocaccus hemolyticus dan
pneumococcus. Infeksi dapat terjadi melalui aliran darah, penyebaran langsung dari jaringan
sekitarnya, saluran getah bening, trauma langsung dan duktuk tiroglosus yang persisten,
kelainan yang terjadi dapat disertai terbentuknya abses atau tanpa abses. Abses ini dapat
menjurus ke mediastinum, bahkan dapat pecah ke trakea dan esophagus.

2. Tiroiditis subakut
Yang jelas sampai sekarang tidak diketahui, pada umumnya diduga oleh virus. Pada beberapa
kasus dijumpai antibody autoimun.
3. Tiroiditis hashimoto
Untuk alasan yang tidak diketahui, tubuh melawan dirinya sendiri dalam suatu reaksi autoimun,
membentuk antibodi yang menyerang kelenjar tiroid.Penyakit ini 8 kali lebih sering terjadi
pada wanita dan bisa terjadi pada orang-orang yang memiliki kelainan kromosom tertentu,
seperti sindroma Turner, sindroma Down dan sindroma Kleinefelter, dan juga dicurigai faktor
genetic sebagai penyebabnya.dan Tiroiditis limfosotik Penyebabnya tidak diketahui. Terjadi
penyusupan limfosit (sejenis sel darah putih) ke dalam kelenjar tiroid.

Patofisiologi
Tiroiditis akut dalah bentuk dari infeksi dan inflamasi akut.Biasanya salah satu lobus
terkena dan yang lainnya tidak terkena.Destruksi folikuler, infiltrasi sel, dan deflesi koloid
terjadi pada kondisi ini. Umumnya mikroabses akan terjadi.
Tiroiditis subakut terbagi atas tiga fase:
1. Konpdisi sakit dimulai pada waktu 3-4 minggu virus prodormal. Demam dn rasa tidak enak
badan mengwali pembesaran kelenjar.pembesaran kelenjarv bisa mencapai dua atau tiga kali
dari normal. Hpotiroidisme ringan dapat terjadi karena pelepasan tiba – tiba dari hormone tiroid
dalam darah akibat inflamasi dan destruksi kelenjar.
2. Hipotiroidisme ringan terjadi akibat penyembuhan yang tidak selesai dari cedera kelenjar dan
keletihan dalam menyimpan hormone tiroid. Relaps mungkin bisa terjadi kondisi
hipotiroidisme jarang yang permanen.
3. Fase penyembuhan terjadi pada 2-4 bulan seteah onset skit.
Penyakit hashimoto dimanifestasikan dalam pembesaran kelenjar yang mungkin
mengakibatkan manifestassi hipotiroid jika kelenjar dirusak oleh system autoimun.
Kondisi eutiroid dapat terjadi jika kelenjar tidak mengalami perusakan.
Manifestasi Klinis
1. Tanda dan gejala khusus:
a. Tiroiditis akut : terjadi onset yang mendadak pada unilateral leher bagian depan dengan
kemungkinan menjalar ketelinga dan mandibula sebagai efek samping, terjadi demam,
daforesis, dan manifestasi lain akibat toksisitas bakteri mungkin bisa muncul.
b. Iroiditis subakut biasanya menunjukkan rasa sakit, sedangkan tiroiditis limfositik subakut
tidak menunjukkan rasa sakit. Pengkajian data klinis termasuk karakteristik anterior leher sakit
leher unilateral tiba-tiba, terjadi setelah infeksi saluran napas atau virus. Penjalaran ke leher
ipsilateral kadang terjadi. Manifestasi akibat virus seperti mialgia,demam ringan , lesu, sakit
tenggorokan mungkin bisa terjadi. Sekitar 50% penderita akan mengalami tirotoksikosis.
c. Tiroiditis limfositik subakut ditandai dengan kejadian hipertiroidisme yang jarang, dan
goiter tanpa rasa sakit. Goiter terlihat tegas, tersebar dan pembesaran ringan.
d. Manifestasi tiroiditis kronis adlah tidak nyeri, pembesaran tidak simetris kelenjar, yang
menyebabkan pendesakkan struktur sekitar sehingga dapat berakibat disfagia dan tekanan
respirasi. Kebanyakan klien adalah eutiroid, sekitar 20% hipotiroid dan kurang dari 5% adalah
hipertiroid.
2. Tanda dan gejala umum yaitu :
a. Penurunan atau kenaikan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya.
b. Nyeri otot atau rasa lesu dan lemah.
c. Depresi, gelisah atau cemas.
d. Kelelahan atau sulit tidur.
e. Detak jantung cepat.
f. Sering buang air besar
g. Keringat bertambah
h. Periode menstruasi tidak teratur(pada wanita)
i. Iritabilitas
j. Kram otot
Diagnosis:
Pemeriksaan penunjang dalam langkah menegakkan diagnosis klinis meliputi:
1. Pemeriksaan laboratorium Hormon (TSH) tiroid stimulating hormon harus diperiksa
pada pasien untuk menentukan orang-orang dengan tirotoksikosis atau hipotiroid.
Ketika tingkat TSH normal, aspirasi harus dipertimbangkan. Ketika kadar hormon
rendah, diagnosis hipertiroidisme harus dipertimbangkan. Serum kalsitonin harus
diukur pada pasien dengan riwayat keluarga kanker tiroid meduler. Tes fungsi tiroid
tidak boleh digunakan untuk membedakan apakah nodul tiroid jinak atau ganas. T4,
antibodi peroksidase antitiroid dan tes tiroglobulin tidak membantu dalam
menentukan apakah nodul tiroid jinak atau ganas, tetapi mungkin membantu dalam
diagnosis penyakit Graves atau tiroiditis Hashimoto
2. Pemeriksaan radiologi (Rontgen dan USG) a. Foto rontgen Pemeriksaan dilakukan
dengan melakukan sinar rontgen ke paru pada posisi anteroposterior (AP) untuk dapat
menilai dan berperan dalam menentukan luasnya tumor dan ada metastasis atau tidak.
Ultrasonography (USG) Pemeriksaan dilakukan dengan posisi transduser yaitu secara
 transversal mulai dari pole bawah digeser ke arah cephalad sampai pole atas sehingga
seluruh tiroid dapat dinilai. Kemudian dapat dilakukan pemeriksaan dengan posisi
transduser longitudinal atau oblik dimulai dari lateral ke arah medial. Dilakukan
pemotretan dengan foto polaroid atau film multiformat, serta diambil ukuran tiroid
dan ukuran tumor yang nampak
3. 3. Pemeriksaan sidik tiroid Dasar pemeriksaan ini adalah pengambilan dan
pendistribusian yodium radioaktif dalam kelenjar tiroid yang dapat dilihat dari
pemeriksaan ini adalah besar, bentuk, dan letak kelenjar tiroid serta distribusi dalam
kelenjar serta dapat diukur pengambilan yodiumnya dalam waktu 3, 12, 24 dan 48
jam
4. 4. Pemeriksaan FNAB Penggunaan pemeriksaan sitologi ini sebagai alat bantu
diagnostik dapat digunakan untuk menegakkan diagnostik karsinoma tipe papilar,
anaplastik, medular, tiroiditis dan kebanyakan koloid nodul jinak. Namun demikian
FNAB tidak bisa membedakan adenoma folikular dan karsinoma folikular dan nodul
koloid yang hiperseluler
5. Pemeriksaan histopatologi Merupakan pemeriksaan diagnostik utama. Jaringan
diperiksa setelah dilakukan tindakan lobektomi atau isthmolobektomi. Kemudian 25
di warnai degangan Hematoksilin Eosin (HE) dan diamati di bawah mikroskop lalu
ditentukan diagnosa berdasarkan gambaran pada peparat
 Cushing’s Disease

Definisi
Kortisol plasma berlebihan menyebabkan suatu keadaan yang disebut dengan cushing
syndrome, dimana aldosteron berlebihan menyebabkan aldosteronisme, dan androgen adrenal
berlebihan menyebabkan virilismeadrenal. Sindrom ini tidak dijumpai dalam bentuk murni
tetapi bisa mempunyai gambaran yang tumpang tindih.
Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik gabungan
dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang tinggi ini dapat
terjadi secara spontan atau karena pemeberian dosis farmakologik senyawa-senyawa
glukokortikoid.
Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh efek metabolik gabungan
dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap.
Cushing syndrome adalah kumpulan gejala yang disebabkan oleh hiperadrenokortisisme
akibat neoplasma korteks adrenal atau adenohipofisis, atau asupan glukokortikoid yang
berlebihan. Bila terdapat sekresi sekunder hormon adrenokortikoid yang berlebihan akibat
adenoma hipofisis dikenal sebagai Cushing Disease.

B. Etiologi dan Klasifikasi

Cushing merupakan suatu sindrom yang ditandai dengan obesitas badan (truncul obesity),
hipertensi, mudah lelah kelemahan, amenorea, hirsutisme, striae abdomen berwarna ungu,
edema, glukosuria, osteoporosis, dan tumor basofilik hipofisis. Sindrom ini dinamakan dengan
sindrom cushing.
Adapun klasifikasinya adalah sebagai berikut :
1. Hiperplasia Adrenal
a. Sekunder terhadap kelebihan produksi ACTH hipofisis, yaitu berupa disfungsi
hipothalamik-hipofisa dan mikro dan makroadenoma yang menghasilkan ACTH hipofisis.
b. Sekunder terhadap Tumor non endokrin yang menghasilkan ACTH atau CRH, yaitu
karsinoma Bronkhogenik, karsinoid Thymus, karsinoma pankreas, dan adenoma bronkhus.
2. Hiperplasia noduler adrenal, yaitu neoplasia adrenal berupa adenoma dan karsinoma
3. Penyebab eksogen atau iatrogenik yang disebabkan penggunaan glukokortikoid jangka lama
penggunaan ACTH jangka lama.
Tanpa mempertimbangkan etiologi semua kasus cushing sindrom endogen disebabkan
oleh peningkatan sekresi hormon kortisol oleh adrenal. Pada kebanyakan kasus penyebabnya
ialah :
1. Hiperplasia adrenal bilateral oleh karena hipersekresi ACTH hipofisis
2. Produksi ACTH oleh tumor non-endokrin
3. 20-25% pasien sindrom Cushing menderita neoplasma adrenal
4. Penyebab terbanyak adalah iatrogenic

C. Epidemiologi
 Pada sindroma Cushing berupa sindroma ektopik ACTH lebih sering pada laki-laki
dengan rasio 3:1, pada insiden hiperplasia hipofisis adrenal adalah lebih besar pada wanita
daripada laki-laki, kebanyakan muncul pada usia dekade ketiga atau keempat.

D. Patofisiologi
Penyebab terjadinya hipersekresi ACTH hipofisis masih diperdebatkan. Beberapa
peneliti berpendapat bahwa defek adalah adenoma hipofisis, pada beberapa laporan dijumpai
tumor-tumor pada lebih 90% pasien dengan hiperplasia adrenal tergantung hipofisis.
Disamping itu, defek bisa berada pada hipothalamus atau pada pusat-pusat saraf yang lebih
tinggi, menyebabkan pelepasan CRH (Corticotropin Relasing Hormone) yang tidak sesuai
dengan keadaan kortisol yang beredar. Konsekuensinya akan membutuhkan kadar kortisol
yang lebih tinggi untuk menekan sekresi ACTH ke rentang normal. Defek primer ini
menyebabkan hiperstimulasi hipofisis, menyebabkan hiperplasia atau pembentukan tumor.
Pada waktu ini tumor hipofisis menjadi independen dari pengaruh pengaturan sistem saraf
pusat dan/atau kadar kortisol yang beredar. Pada serangkaian pembedahan, kebanyakan
individu yang hipersekresi ACTH hipofisis menderita adenoma (diameter <10mm;50% adalah
5mm atau kurang), tetapi bisa dijumpai makroadenoma (>10mm) atau hiperplasia difusa sel-
sel kortikotropik.
Tumor nonendokrin bisa mensekresi polipeptida yang secara biologik, kimiawi, dan
immunologik takk dapat dibedakan dari ACTH dan CRHdan menyebabkan hiperplasia
bilateral. Kebanyakan dari kasus ini berkaitan denganprimitive small cell (Oat Cell) tipe dari
karsinoma bronkogenik atau tumor timus, pankreas, ovarium, Ca. Medulla tiroid, atau adenoma
Bronkus. Timbulnya sindrom Cushing bisa mendadak, terutama pada pasien dengan Ca. Paru,
pasien tidak memperilahtkan gambaran klinis. Sebaliknya pasien dengan tumor karsinoid atau
feokromositoma mempunyai perjalanan klinis yang lama dan menunjukkan gambaran
Cushingoid yang tipikal Hiperpigmentasi pada penderita sindrom Cushing hampir selalu
menunjukkan tumor ekstra adrenal, di luar kranium atau dalam kranium.
Tumor atau neoplasma adrenal unilateral dan kira-kira setengahnya adalah ganas
maligna). Pasien kadang-kadang mempunyai gambaran biokimia hipersekresi ACTH hipofisis,
individu ini biasanya mempunyai mikro atau makronudular kedua kelenjar nodular
mengakibatkan hiperplasi nodular. Penyebabnya adalah penyakit autoimun familial pada anak-
anak atau dewasa muda (disebut displasia korteks multinodular berpigmen) dan
hipersensitivitas terhadapgastric inhibitory polypeptide, mungkin sekunder terhadap
peningkatan ekspresi reseptor untuk peptida di korteks adrenal. Penyebab terbanyak sindrom
Cushing adalah iatrogenik pemberian steroid eksogen dengan berbagai alasan.

E. Gejala klinis
Mobilisasi jaringan ikat suportif perifer menyebabkan kelemaha otot dan kelelahanm
osteoporosis, striae kulit, dan mudah berdarah di bawah kulit. Peningkatan glukoneogenesis
hati dan resistensi insulin dapat menyebabkan gangguan toleransi glukosa. Hiperkortisolisme
mendorong penumpukan jaringan adiposa di tempat-tempat tertentu khususnya wajah bagian
atas (Moon face), daerah antara tulang belikat (Bufallo Hump) dan mesentrik (Obesitas Badan).
 Jarang, tumor episternal dan pelebaran mediastinum sekunder terhadap penumpukan lemak.
Alasan untuk distribusi yang aneh dari jaringan adiposa ini belum diketahui, tetapi
berhubungan dengan resistensi insulin dan/atau peningkatan kadar insulin. Wajah tampak
pletorik, tanpa disertai peningkatan sel darah merah. Hipertensi sering terjadi dan bisa
dijumopai perubahan emosional, mudah tersinggung, emosi labil, depresi berat, bingung atau
psikosis. Pada wanita peningkatan kadar androgen adrenal menyebabkan acne, hirsutisme, dan
oligomenorrea atau amenorrea, simtom yang lain seperti obesitas, hipertensi, osteoporosis, dan
DM kurang membantu diagnosis. Sebaliknya tanda-tanda mudah berdarah, striae, miopati, dan
virilisasi adalah lebih sugestif pada sindrom Cushing. Kecuali pada sindrom Cushing
iatrogenik, kadar kortisol plasma dan urin meningkat. Kadang-kadang hipokalemia, dan
alkalosis metabolik dijumpai, terutama dengan produksi ACTH ektopik.

F. Diagnosis
Diagnosis sindrom Cushing bergantung pada kadar produksi kortisol dan kegagalan
menekan produksi kortisol secara normal bila diberikan deksametason.
Untuk skrining awal dilakukan ters supresi deksametason tengah malam. Pada kasus
sulit (Obesitas), pengukuran kortisol bebas urin 24 jam juga bisa digunakan sebagai tes skrining
awal. Bila kadar kortisol bebas urin lebih tinggi dari 275 nmol/dl (100 mikrogram/dL),
diagnosis defenitif ditetapkan bila gagal menurunkan kortisol urin menuju ke <80nmol atau
kortisol plasma turun ke <140nmol setelah tes supresi deksametason dosis-rendah standar (0,5
mg setiap 6 jam selama 48 jam). Langkah yang digunakan untuk membedakan pasien dengan
ACTHsecreting pituitary microadenoma atau hypothalamic pituitary disfunctiondengan
bentuk sindrom Cushing yang lain adalah dengan menentukan respon pengeluaran kortisol
terhadap pemberian deksametason dosis tinggi (2 mg setiap 6 jam selama 2 hari).
Kadar ACTH plasma digunakan untuk membedakan berbagai penyebab sindrom
Cushing, terutama memisahkan penyebab tergantung-ACTH dari tak tergantung-ACTH. Pada
sindrom ACTH ektopik , kadar ACTH bisa meningkat diatas 100 pmol/L (500pg/mL), dan
kebanyakan pasien kadar ACTH berada di atas 40pmol/L (200pg/mL). Pada sindrom Cushing
sebagai akibat mikroadenoma atau disfungsi hipothalamik pituitari, kadar ACTH berkisar dari
6-30pmol/L (30-150pg/mL), normal <14pmol/L (<60pg/mL).
Beberapa pemeriksaan tambahan seperti tes infus metirapon dan CRH, sedangkan
pasien dengan tumor yang memproduksi ACTH ektopik tidak. Penggunaan tes infus CRH tidak
memastikan karena jumlah penelitian yang telah dilakukan terbatas dan CRH tidak tersedia.
Diagnosis adenoma adrenal yang menghasilkan kortisol disangkatkan dengan
peningkatan tidak proporsional kadar kortisol bebas basal urin dengan hanya perubahan sedang
pada 17-ketosteroid urin atau DHEA sulfat plasma. Sekresi estrogen adrenal pada pasien ini
biasanya menurun sehubungan dengan supresi ACTH yang diinduksi-kortisol dan involusi
zona retikularis yang menghasilkan andrgogen.
Diagnosis karsinoma adrenal disangkatkan dengan massa abdomen yang teraba dan
peningkatan nilai basal 17-ketosteroid urin dan DHEA sulfat plasma.
Evaluasi radiologik berupa CT scan bernilai untuk menemukan lokalisasi tumor
adrenal dan untuk mendiagnosis hiperplasia bilateral. Semua pasien hipersekresi ACTH
 hipofisis harus mengalami pemeriksaan pencitraan MRI scan hipofisis dengan bahan kontras
gadolinium.

G. Pengobatan
a. Neoplasma Adrenal
Obat utama untuk pengobatan karsinoma kortikoadrenal adalah mitotan, isomer dari
insektisida DDT. Obat ini menekan produksi kortisol dan menurunkan kadar kortisol plasma
dan urin. Meskipun kerja sitotoksiknya relatif selektif untuk daerah korteks adrenal yang
memproduksi glukokortikoid, zona glomerulosa bisa terganggu. Obat ini biasanya diberikan
dengan dosis terbagi tiga sampai empat kali sehari, dengan dosis ditingkatkan secara bertahap
menjadi 8 sampai 10g perhari. Semua pasien yang diobati dengan mitotan harus menjalani
terapi pemulihan jangka lama.
b. Hiperplasia Bilateral
Terapi yang harus ditujukan untuk mengurangi kadar ACTH, pengobatan ideal adalah
pengangkatan dengan menjalani eksplorasi bedah hipofisis via trans-sfenoidal dengan harapan
menemukan adenoma. Pada banyak keadaan dianjurkan selective petrosal sinus venous
sampling dan adrenalektomi total. Penghambatan steroidogenesis juga bisa diindikasikan pada
subjek cushingoid berat sebelum intervensi pembedahan. Adrenalektomi kimiawi mungkin
lebih unggul dengan pemberian penghambat steroidogenesis ketokonazol (600-1200mg/hari).
Mitotan (2-3mg/hari) dan/atau penghambatan sintesis sterooid aminoglutetimid (1g/hari) dan
metiraponi (2-3g/hari). Mifeperistone, suatu inhibitor kompetitif ikatan glukokortikoid
terhadap reseptornya, bisa menjadi pilihan pengobatan.
Krisis Adrenal
DEFINISI
Adalah sekresi yang inadekuat dari adrenokortikosteroid, dapat terjadi sebagai hasil
dari sekresi ACTH yang tidak cukup atau karena kerusakan dari kelenjar adrenal
dapat sebagian atau seluruhnya. Manifestasi yang terjadi dapat bermacam macam ,
dapat terjadi tiba tiba dan mengancam jiwa atau dapat juga berkembang secara
bertahap dan perlahan lahan.
KLASIFIKASI
Insufisiensi adrenal dibagi menjadi 3 tipe, tergantung dari dimana terjadinya masalah
pada kelenjar hipothalamik pituitary-adrenal dan seberapa cepat turunnya hormon
hormon tersebut.
1. Chronic primary adrenal insufiiciency ( Addison disease)
2. Chronic secondary adrenal insufficiency
3.Acute adrenal insufficiency ( Adrenal Crisis )

1. Chronic primary adrenal insufisiency ( Addison disease ) Penyakit ini

berhubungan dengan kerusakan secara lambat dari kelenjar adrenal, dengan
defisiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen dan kelebihan dari ACTH
dan CRH yang berhubungan dengan hilangnya feedback negatif.
Patofisiologi : Insufisiensi adrenal kronis terjadi ketika kelenjar adrenal gagal
untuk mengeluarkan hormon dalam jumlah yang adekwat, untuk memenuhi
kebutuhan fisiologis, walaupun ACTH keluar dari kelenjar pituitari.
Etiologi
1.Autoimun ( kurang lebih 70-90 kasus)
2. Infeksi ( TBC, Histoplasmosis, HIV, Syphilis)
3.Keganasan ( metastase dari paru paru, mamae, carcinoma colon, melanoma,
lymphoma)
Gejala gejala dan tanda tanda
1.Gejala yang berhubungan dengan kekurangan kortisol Lemah badan, cepat lelah,
anoreksia, mual mual, muntah, diare, hipoglikemi, hipertensi ortostatik ringan,
hiponatremi, eosinophilia.
2.Gejala yang berhubungan dengan kekurangan aldosteron Hipertensi ortostatik,
hiperkalemia, hiponatremia
3.Gejala yang berhubungan dengan kekurangan androgen Kehilangan bulu bulu
axilla dan pubis
4. Gejala yang berhubungan dengan kelebihan ACTH Hiperpigmentasi kulit dan
permukaan mukosa
Diagnosis Periksa kadar kortisol baseline pada pagi hari dan ACTH, lalu
dilakukan cosyntropin (ACTH) stimulation test. Kadar kortisol biasanya rendah
dan kadar ACTH tinggi dan eksogen ACTH tidak meningkatkan kortisol karena
kelenjar adrenal tidak berfungsi. Pemeriksaan lebih lanjut tergantung dari
kemungkinan penyebab penyakit yaitu autoimun, infeksi dan keganasan.
Penanganan
 1. Pemberian kortisol po 15 mg pagi hari dan hidrokortison po 10 mg sore hari (
dosis dikurangi secara bertahap, lalu gunakan dosis terendah yang masih dapat
ditoleransi ). 2. Gantikan aldosteron dengan fludrikortison 50-200mcg/hari, dosis
titrasi sesuai dengan tekanan darah dan kadar Kalium
3. Yang paling penting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan
penyakit penderita dan instruksi untuk meningkatkan duakali lipat atau tiga kali
lipat dosis hidrokortison selama stres fisiologik

2. Chronic Secondary Adrenal Insuficiency Adalah penurunan kadar kortisol yang

berlebihan, berhubungan dengan kehilangan fungsi secara lambat dari
hypothalamus dan pituitari. Kadar kortisol dan ACTH keduanya menurun, tetapi
kadar aldosteron dan adrenal androgen biasanya normal karena keduanya
diregulasi diluar jalur hipotalamus hipofise.
Patofisiologi Insufisiensi adrenal kronis sekunder terjadi ketika steroid eksogen
menekan hypothalamus-pituitary-adrenal axis (HPA). Bila terjadi penurunan dari
steroid eksogen ini akan mencetuskan suatu krisis adrenal.atau stess yang akan
meningkatkan kebutuhan kortisol.
Etiologi
1.Terapi glukokortikoid jangka lama ( mensupresi CRH )
2.Tumor pituitari atau hipotalamus
3. Radiasi pituitari
4. Penyakit infeksi dan infiltrasi dari kelenjar pituitari ( sarkoid, hystiosistosis,TB,
histoplasmosis)
Gejala dan tanda tanda : Yang berhubungan dengan kekurangan hormon
kortisol adalah: lemah badan, cepat lelah, anoreksia, mual-mual, muntah, diare,
hipoglikemi, eosinophilia, hipotensi ortostatik yang ringan.
Diagnosis : Periksa kadar kortisol baseline pada pagi hari dan kadar ACTH, lalu
dilakukan test stimulasi cosyntropin (ACTH). Kadar kortisol dan ACTH biasanya
rendah eksogen ACTH meningkatkan kortisol pada kasus yang ringan atau onset
baru dari insufisiensi adrenal sekunder. Jika kelainan yang terjadi sudah sangat
lama maka cosyntropin test akan negatif karena berhubungan dengan kejadian
adrenal atropi. Pikirkan alternatif pemeriksaan endokrin yang lain seperti test
insulin , metyrapone atau CRH stimulation test. Periksa lebih lanjut penyakit yang
mendasarinya contoh pituitary makro adenoma.
Penatalaksanaan :
1. Berikan kortisol 15 mg pada pagi hari dengan hidrocortison 10 mg pada sore
hari ( dosis dapat di turunkan, gunakan dosis terendah yang masih dapat
ditoleransi.atau gunakan glukokortikoid dan kemudian lakukan tappering off.
2. Yang paling penting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan
penyakit penderita dan instruksi untuk meningkatkan duakali lipat atau tiga kali
lipat dosis hydrokortison selama stres fisiologis.
Acute Adrenal Insuficiency ( Krisis Addison) KRISIS ADDISON (ACUTE
ADRENAL INSUFICIENCY)
DEFINISI Suatu keadaan gawat darurat yang berhubungan dengan menurunnya
atau kekurangan hormon yang relatif dan terjadinya kolaps sistem kardiovaskuler
dan biasanya gejala gejalanya non spesifik, seperti muntah dan nyeri abdomen.
PATOFISIOLOGI Kortek adrenal memproduksi 3 hormon steroid yaitu hormon
glukokortikoid (kortisol), mineralokortikoid (aldosteron, 11-deoxycoticosterone)
dan androgen (dehydroepiandrosterone). Hormon utama yang penting dalam
kejadian suatu krisis adrenal adalah produksi dari kortisol dan adrenal aldolteron
yang sangat sedikit. Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan zat
- zat melalui proteolisis, penghambat sintesis protein, mobilisasi asam lemak,dan
meningkatkan pengambilan asam amino di hati. Kortisol secara tidak langsung
meningkatkan sekresi insulin untuk mengimbangi hperglikemi tetapi juga
menurunkan sensitivitas dari insulin. Kortisol juga mempunyai efek anti inflamasi
untuk mestabilkan lisosom, menurunkan respon leukositik dan menghambat
produksi sitokin. Aktivitas fagositik dipertahankan tetapi sel mediated imunity
hilang pada keadaan kekurangan kortisol dan mensupresi sintesis
adrenokortikotropik hormon ( ACTH). Aldosteron di keluarkan sebagai respon
terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui system renin angiotensin,
hiperkalemi, hiponatremi dan antagonis dopamin. Efek nya pada target organ
primer. Ginjal meningkatkan reabsorpsi dari natrium dan sekresi dari kalium dan
hidrogen. Mekanismenya masih belum jelas, peningkatan dari natrium dan kalium
mengaktivasi enzim adenosine triphosphatase ( Na/K ATPase) yang bertangung
jawab untuk trasportasi natrium dan juga meningkatkan aktivitas dari carbonic
anhidrase, efek nya adalah meningkatkan volume intravaskuler. System renin
angiotensin-aldosteron tidak dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan
kekurangan ACTH mempuyai efek yang sangat kecil untuk kadar aldosteron
kekurangan hormon adrenokortikal menyebabkan efek yang berlawanan dengan
hormon ini dan menyebabkan gejala klinis yang dapat ditemukan pada krisis
adrenal
INSIDENSI Insidensi dari krisis adrenal sangat jarang yaitu : sekitar 4 dari
100.000 orang. ETIOLOGI Penyebab primer adalah perdarahan kelenjar adrenal
bilateral, trombosis atau nekrosis selama terjadi sepsis atau ketika mendapat
antikoagulan. Bila kehilangan kelenjar adrenal unilateral tidak akan menyebabkan
insufisiensi adrenal.
Penyebab sekunder adalah peripartum pituitary infark (Sheehan`s syndrom),
Pituitary apoplexy ( perdarahan pada kelenjar pituitary), trauma kepala dengan
gangguan batang kelenjar pitutari, tetapi biasanya tidak seberat pada keadaan
adrenal insuficiency primer karena sekresi aldosteron tidak dipengaruhi.
FAKTOR RESIKO Penggunaan steroid , kurang lebih 20 mg sehari dari
prednison atau persamaannya sekurang kurangnya 5 hari pada 1 tahun terahir,
penderita menerima dosis yang mendekati kadar fisiologis yang dibutuhkan
selama 1 bulan untuk memulihkan fungsi dari kelenjar adrenal.
Stres fisiologik yang berat seperti sepsis, trauma, luka bakar, tindakan
pembedahan. Berikut ini adalah keadaan yang terjadi pada hipotalamik-
pituitaryadrenal axis pada keadaan normal, keadaan stress fisiologis yang berat
dan dalam keadaan critical illness. Organisme yang berhubungan dengan krisis
adrenal yaitu haemophilus Influenza, staphilokokus aureus, streptokokus
pneumonia, jamur. Selain itu penggunaan obat inhalasi fluticasone, setelah injeksi
steroid intra artikular, dan pada pengguna obat-obatan ketokonazole, phenitoin,
rifampisin.
GEJALA KLINIS Gejala klinis yang mendukung suatu diagnosis krisis adrenal
adalah sebagai berikut :
 Syok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada pengaruh dengan
pemberian resusitasi cairan atau vasopresor.
 Hipotermia atau hipertermia
 Yang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu cepat lelah, lemah badan,
anoreksia, mual mual dan muntah , diare, hipoglikemi, hipotensi, hiponatremi.
 Yang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hiperkalemia
dan hipotensi berat yang menetap
 Lain lain tergantung dari penyebab, mungkin didapatkan panas badan, nyeri
abdomen dan pinggang yang berhubungan dengan perdarahan kelenjar adrenal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Data laboratorium memperlihatkan kadar glukosa darah yang rendah. Biasanya
kadar natrium plasma juga rendah tetapi jarang dibawah 120 meq/L dan kadar
kalium dalah meningkat, tetapi jarang diatas 7 meq.L. Penderita biasanya
mengalami asidosis dengan kadar bikarbonat plasma antara 15-20 meq /L. Kadar
ureum juga meningkat. Kemungkinan diagnosa juga dapat di lihat dari adanya
eosinofilia dan limpositosis pada SADT, dan adanya gangguan kadar serum tiroid
Diagnosa paling spesifik yaitu dengan memeriksa kadar ACTH dan kortisol, jika
terdapat banyak waktu. Serum kotisol biasanya kadarnya kurang dari 20 mcg/dl
tetapi kita dapat menunggu untuk melakukan pemeriksaan ini bila pasien sudah
dapat distabilkan. Jika akan dilakukan test untuk menstimulasi ACTH setelah
memulai stess dose steroid, pastikanlah steroid sudah diganti ke dexametason
karena tidak akan mempengaruhi test.
Cara melakukan ACTH test adalah pertama tetapkan kadar kortisol plasma
baseline, kemudian berikan ACTH 250 mcg intavena yang diberi tekanan
kemudian pantau serum kortisol 30-60 menit setelah diberikan ACTH. Kenaikan
kurang dari 9 mcg dapat dipikirkan sebagai insuficiensi adrenal. Pada foto thorax
harus dicari tanda tanda tuberculosis, histoplasmosis, keganasan, sarkoid dan
lymphoma.
Pada pemeriksaan CT scan abdomen menggambarkan kelenjar adrenal mengalami
perdarahan, atropi, gangguan infiltrasi, penyakit metabolik. Perdarahan adrenal
terlihat sebagai bayangan hiperdens, dan terdapat pembesaran kelenjar adrenal
yang bilateral.
Pada pemeriksaan EKG mempelihatkan adanya pemanjangan dari interval QT
yang dapat mengakibatkan ventikular aritmia, gelombang t inverted yang dalam
dapat terjadi pada akut adrenal krisis. Pemeriksaan histologis tergantung dari
penyebab kegagalan adrenal. Pada kegagalan adrenokotikal yang primer, terlihat
gambaran infeksi dan penyakit infiltratif. Pada kegagalan adrenokotikal yang
sekunder dapat menyebabkan atrofi kelenjar adrenal. Gambaran dari perdarahan
adrenal bilateral mungkin hanya ditemukan gambaran darah saja.
PENATALAKSANAAN
1.Cairan isotonik seperti NaCl 9% diberikan untuk menambah volume dan garam.
2. Jika penderita hipoglikemi dapat di berikan cairan dextrose 50%
3.Steroid IV secepatnya : dexametason 4 mg atau hydrokortisone 100 mg. Setelah
penderita stabil lanjutkan dengan dexametasone 4 mg IV tiap 12 jam atau
hydrokortison 100 mg IV tiap 6-8 jam.
4.Obati penyakit dasarnya seperti infeksi dan perdarahan, untuk infeksi dapat
diberikan antibiotik.
5.Untuk meningkatkan tekanan darah dapat diberikan dopamin atau norepineprin.
6.Terapi pengganti mineralokortikoid dengan fludricortisone
7.Penderita harus dikonsultasikan dengan endokrinologist, spesialis penyakit
Infeksi, ahli critical care, kardiologis, ahli bedah.