BAB II

TINJAUAN TEORITIS

2.1.Konsep Teori Penyakit

2.1.1. Pengertian
Sindrom Steven Johnson (SSJ) adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di
orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada
kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 2007).
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir diorifisium,
dan mata dengan keadaaan umum bervariasi dengan ringan sampai yanng berat. Kelainan pada
kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. (Muttaqin arif, 2012)
Stevens-Johnson Syndrome adalah sebuah kondisi mengancam jiwa yang mempengaruhi
kulit di mana kematian sel menyebabkan epidermis terpisah dari dermis. Sindrom ini di
perkirakan oleh karena reaksi hipersensitivitas yang mempengaruhi kulit dan membrane mukosa.
(NANDA, NIC-NOC)

2.1.2. ANATOMI FISIOLOGI KULIT

GAMBAR PERMUKAAN KULIT

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi tubuh dari lingkungan
luar, kulit tidak bisa terpisah dari kehidupan manusia yang merupakan organ assensial dan vital,
kulit juga merupakan cermin kesehatan dari kehidupan seseorang. Luas kulit orang dewasa 1.5
m2 dengan berat kira-kira 15% berat badan. Kulit juga sangat komplek, elastis dan sensitif,
bervariasi pada keadaaan iklim, umur, seks, ras, dan juga bergantung pada lokasi tubuh.
Warna kulit berbeda-beda, dari kulit yang bewarna terang (fair skin), pirang dan hitam,
warna merah muda pada telapak kaki dan tangan bayi,sserta warna hitam kecoklatan pada
genetalia orang dewasa.
Kulit secara garis besar tersususn atas 3 lapisan utama yaitu :
1. Lapisan epidermis (kutikel)
2. Lapisan dermis (korium, kutis vera, true skin)

1
3. Lapisan subkutis (hypodermis)
1. Lapisan epidermis terdiri dari :
a. Stratum korneum (lapisan tanduk) adalah lapisan kulit yang paling luar dan terdiri atas sel
gepeng yang mati, tidak berinti, dan protoplasmanya berubah menjadi keratin (zat tanduk).
b. Stratum lusidum terdapat langsung dibawah lapisan korneum, yang merupakan lapisan sel-sel
gepeng tanpa inti dengan protoplasma yang berubah menjadi protein yang disebut eleidin.
Lapisan ini tampak/nyata pada telapak tangan dan kaki.
c. Stratum granulosum (lapisan keratohialin) merupakan 2 atau 3 lapisan sel-sel gepeng dengan
sitoplasma berbutir kasar serta terdapat inti diantaranya dan terdapat jelas pada telapak tangan
dan kaki.
d. Stratum spinosum (stratum malphigi) disebut juga picle cell layer (lapisan akanta). Sel stratum
spinosum mengandung banyak glikogen. Stratum balase terdiri dari sel yang berbentuk kubus
(kolumnar) yang tersusun vertical pada pebatasan dermo epidermal seperti pagar (palisade) dan
merupakan lapisan epidermis yang paling bawah, sel basal ini mengadakan mitosis yang
berfungsi refroduktif.
Lapisan ini terdiri dari dua jenis sel yaitu?
a) Sel-sel ini berbentuk kolumnar denagn protoplasma terbentuk inti lonjong dan besar
berhubungan satu dengan yang lain oleh jembatan antar sel.
b) Sel pembentuk melamin (melanosit) atau clear sell merupakan sel bewarna muda, dengan
sitiplasma basofilik dan inti gelap yang mengandung butir pigmen (melanosomes).
2. Lapisan dermis
Lapisan ini tepatnya dibawah epidermis yang jauh lebih tebal dari pada epidermis dan terdiri atas
lapisan elastic dan fibrosa padat. Secara garis besar elemen seluler dan folikel rambut dibagi dua
yaitu?
a. Pars papilare adalah bagian yang menonjol ke epidermis yang berisi ujung serabut saraf dan
pembuluh darah.
b. Pars retikulare adalah bagian yang dibawahnya menonjol kearah subkutan terdiri dari serabut-
serabut penunjang, misalnya serabut (kolagen, elastin, dan retikulin). Dasar (matriks) lapisan ini
terdiri atas cairan kental, asam hialuronat dan kondroitin sulfat yang terdapat pula fibroblast.
Serabut kolagen dibentuk oleh fibroblast, membentuk ikatan (bundel) yang mengandung
hidroksiprolin dan hidroksisilin. Kolagen muda bersifat lentur (dengan bertambah umur menjadi

2
 kurang larut sehingga stabil). Serabut elastin biasanya bergelombang, berbentuk amorf, mudah
mengembang dan lebih elastis.
3. Lapisan subkutis
Lapisan ini adalah kelanjutan dari dermis dan terdiri dari jariangan ikat longgar berisi sel-sel
lemak didalam nya lapisan sel sel lemak disebut panikulus adipose yang berfungsi sebagai
cadangan makanan.
Bagian lain yang terdapat pada lapisan subkutis adalah :
a) Ujung-ujung saraf tepi
b) Pembuluh darah
c) Getah bening
Vaskularisasi dikulit diatur oleh 2 pleksus yaitu :
a) Pleksus yang terletak dibagian atas dermis (pleksus superficial) dan mengadakan anastomosis
di papil dermis
b) Pleksus yang terletak disubkutis (pleksus profunda) mengadakan anastomosis.
Adneksa kulit
Adneksa kult terdiri dari :
1.Kelenjar – kelenjar
2.Kuku
3.Rambut
1. Kelenjar kulit terdapat di lapisan Dermis yang terdiri dari :
a. Kelenjar Keringat (Glandula Sudorifera)
ada dua macam kelenjar keringat yaitu :
1) Kelenjar Ekrin yang kecil-kecil dan terletak dangkal pada dermis dengan secret yang encer, dan
telah terbentuk sempurna pada 28 minggu kehamilan, berfungsi 40minggu setelah kelahiran
berbentuk spiral dan bermuara langsung di permukaan kulit, terbanyak di telapak dan kaki.
2) Kelenjar Apokrin yang lebih besar, terletak lebih dalam dan sekretnya lebih kental,
dipengaruhi oleh saraf adrenergic, labio minora dan saluran telinga luar.
3) Fungsi apokrin pada manusia belum jelas, pada waktu lahir kecil, dan pada pubertas mulai
besar dan mengeluarkan secret keringat yang mengandung air, elektrolit, asam laktat dan
glukosa, pH sekitar 4-6,8.
b. Kelenjar palit (grandula sebasea)

3
 Terletak diseluruh permukaan kulit kecuali di telapak kaki dan kaki. Kelenjar palit disebut juga
kelenjar holokrin karena tidak berlumen dan secret kelenjar ini berasal dari dekomposisi sel-sel
kelenjar.
Kelenjar palit terdapat disampaing akar rambut (folikel rambut). Sebelum mengandung
trigleserida, asam lemak bebas, skualen, wax ester, dan kolestrol. Sekresi dipengaruhi oleh
hormon hedrogen, dan berfungsi aktif pada usia pubertas.
2. Kuku
Kuku adalah lapisan terminal lapisan tanduk (stratum korneum) yang menebal.
Bagian-bagian dari kuku adalah :
a. Nail vood (akar kuku) terbenam dalam kulit.
b. Badan kuku bagian yang terbuka di atas jaringan lunak kulit
c. Ujung kuku bagian yang bebas (pertumbuhannya lebih kurang 1 mm/minggu)
d. Nail grove (sisi kuku) bagian yang agak cekung membentuk alur kuku.
e. Epinilium (kulit tipis) bagian proksimal yang menutupi kuku
f. Hiponiklum kulit yang ditutupi bagian kulit.
3. Rambut
Rambut adalah suatu pertumbuhan yang keluar dari kulit dan terdapat diseluruh tubuh, kecuali
pada telapak tangan dan kaki. Bagian yang terbenam dalam kulit disebut akar rambut, bagian
yang berada diluar kulit disebut batang rambut. Dua (2) macam tife rambut yaitu :
a. Rambut lanugo yang merupakan rambut halus tidak mengandung pigmen dan terdapat pada
bayi
b. Rambut terminal yaitu rambut yang lebih kasar dengan banyak pigmen, mempunyai medulla
dan terdapat pada orang dewasa.
Fungsi kulit
Fungsi kulit utama yaitu :
a. Proteksi
b. Absorbs
c. Ekskresi
d. Persepsi
e. Pengaturan suhu tubuh (termoregulator)
f. Pembentukan pigmen

4
g. Pembentukan vitamin D
h. Keratinisasi
1. Fungsi proteksi adalah menjaga bagian dalam tubuh terhadap gangguan fisi atau meknis.
a. Gangguan fisis missal nya :
- tekanan
- gesekan
- tarikan
b. gangguan kimiawi missal nya zat-zat kimia terutama yang bersifat iritan.
Contohnya : lisol, karbol, asam, dan alkali kuat lainnya.
- gangguan bersifat panas misalnya : radiasi, sengatan sinar ultra violet
- gangguan infeksi luar terutama kuman/bakteri maupun jamur
2. fungsi absobsi
fungsi absobsi adalah kulit yang sehat dan tidak budah menyerab air, larutan dan benda padat,
tetapi cairan yang mudah menguap mudah diserap, begitu pula yang larut dalam lemak. Stratum
korneum mampu untuk menyerap air dan mencegah kehilangan air dan mencegah kehilangan air
dan elektrolit yang berlebihan dari bagian internal tubuh.

3. Fungsi eksresi
4. Fungsi eksresi adalah mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna atau sisa metabolisme dalam
tubuh berupa NaCL, Urea, asam urat dan ammonia.
5. Fungsi persepsi
Fungsi persepsi adalah fungsi terhadap ransangan panas yang diperankan oleh badan-ruffini di
dermis dan subkutis.
6. Fungsi pengaturan suhu tubuh (termoregulasi)
Pengaturan suhu tubuh adalah peran kulit untuk mengeluarkan keringat dan mengerutkan otot
(kontraksi oto) pembuluh darah kulit.
7. Fungsi pembentukan pigmen
Fungsi pembentukan pigmen yang terletak dilapisan basal ini bersal dari rigi saraf (melanosif)
dan peran untuk menentukan warna kulit, ras maupun individu
8. Fungsi penbentukan vitamin D

5
 Fungsi penbentukan vitamin D yang dapat mengubah 7 dihidrogsi kolestrol dengan bantuan sinar
matahari, kebutuhan vitamin tidak cukup dengan sinar matahari sehingga vitamin D dapat
diperlukan dengan pemberian system vitamin D sistemik.
9. Fungsi keratinisasi
Fungsi keratinisasi yang terdapat pada epidermis dewasa yang mempunyai tiga (3) jenis sel
utama yaitu :
1) Keratinosis dimulai dari sel basah yang mengadakan pembelahan sehingga terjadi perubahan
bentuk menjadi sel spinosum makin ke atas sel granulosum
2) Sel langerhans
3) Sel melanosit

2.1.3. ETIOLOGI
Penyeban utama adalah alergi obat, lebih dari 50%.sebagian kecil karena infeksi,
vaksinas, penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi.
Pada penelitian adhi djuanda selaama 5 tahun(1998-2002) SSJ yang diduga alergi obat
tersering ialah analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%), dan jamu (13,3%).
Sebagian besar jamu dibubuhi obat. Kausa yang lain amoksisilin, kotrimokssasol, dilantin,
klorokuin, seftriakson, dan adiktif.

1.1.4. PATOFISIOLOGI
Patogenesisnya belum jelas, diperkirakan karena alergi tipe II dan IV. Reaksi tipe III
terjadi akibat terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang membentuk mikropresitipasi
sehingga terjadi aktivitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang
kemudian melepepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan pada jaringan pada organ sasaran.
Reaksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen
yang sama, kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.

2.1.5. TANDA DAN GEJALA

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia kurang dari 3 tahun. Keadaan umumnya bervariasi
dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous

6
sampai koma. Mulainya dari penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi,
malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan.

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : Kelainan kulit, Kelainan selaput lendir
di orifisium dan Kelainan mata.

1. Kelainan Kulit
Kelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian
memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga disertai purpura.

2. Kelainan Selaput lender di orifisium

Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian
disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan dilubang hidung dan anus jarang
ditemukan (masing-masing 8% dan 4%).
Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan
ekskoriasi serta krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pescudo membran. Di
bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan di mukosa dapat
juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis ini dapat
menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya pseudo membran di faring dapat
menimbulkan keluhan sukar bernafas.

3. Kelainan Mata
Kelainan mata, merupakan 80 % diantara semua kasus; yang tersering ialah
konjungtivitis kataralis, selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan,
simblefarop, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.
Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya : nefritis
dan onikolosis.

2.1.6. PEMERIKSAAN PENUNJANG

A. Pemeriksaan Laboratorium :

7
 Tidak ada pemeriksaan labor (selain biopsi) yang dapat membantu dokter dalam menegakkan
diagnosa.
Pemeriksaan darah lengkap (CBC) dapat menunjukkan kadar sel darah putih yang normal atau
leukositosis nonspesifik. Penurunan tajam kadar sel darah putih dapat mengindikasikan
kemungkinan infeksi bakterial berat.
Pemeriksaan elektrolit
Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi dicurigai terjadi.
Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan kolonoskopi dapat
dilakukan
B. Imaging Studies
Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis
C. Pemeriksaan histopatologi dan imonohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnosa.

2.1.7. PENATALAKSANAAN
a. Kortikosteroid
Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-
40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara
tepat dan cepat. Kortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason
intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Umumnya masa kritis diatasi dalam
beberapa hari. Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason
6×5 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru,
lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah
dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid,
misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari
kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan
kira-kira 10 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit
(K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan
KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek
katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat
dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat
badan).

8
b. Antibiotik
Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan
kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat
bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.

c. Infus dan tranfusi darah

Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau
tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk
itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi
perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari
berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura
yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan
hemostatik.

d. Topikal :
Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit
yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak.

2.1.8. KOMPLIKASI
1. Bronkopneumonia (16%)
2. sepsis
3. kehilangan cairan/darah
4. gangguan keseimbangan elektrolit
5. syok
6. kebutaan gangguan lakrimasi

9
 DAFTAR PUSTAKA

Adhi, Djuanda. 2007. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Fakultas kedokteran universitas
Indonesia. Jakarta.

Muttaqin, Arif. 2012. Asuhan Keperawatan Gangguan Sistem Integumen. Jakarta. Salemba
Medika.

Aplikasi Asuhan Keperwatan Berdasarkan Diagnosa Medis & NANDA NIC-NOC. 2013.
Panduan penyusunan Asuhan Keperawatan Profesional.

Hetharia, Rospa. Asuhan Keperawatan Gangguan Sistem Integumen.

10