BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Sindrom Brugada adalah penyakit aritmia langka yang diturunkan secara autosomal

dominan. Sindrom ini cenderung berkaitan dengan ventricular takikardi (VT) dan fibrilasi

ventrikel (VF) yang meningkatkan risiko kematian jantung mendadak tanpa kelainan jantung yang

dapat diidentifikasi.1

Tahun 1992, elektrofisiologis Pedro dan Joseph Brugada melaporkan 8 kasus, dimana

pasien mengalami pingsan dan henti jantung mendadak yang tidak dapat dijelaskan. Hasil dari

EKG didapatkan gambaran Right Bundle Block Branch (RBBB), interval QT normal dan ST

elevasi persisten pada sadapan V1, V2 dan V3 tanpa adanya gangguan elektrolit, iskemik ataupun

kelainan struktur pada jantung.2

Kejadian Sindrom Brugada di dunia 5-20 dalam 10,000 dan prevalensi lebih tinggi terjadi

pada benua Asia dan negara di Asia Tenggara, terutama Thailand, Filipina dan Jepang mencapai

0,5-1 per 1000. Sindrom Brugada sering terjadi pada pasien berusia paruh baya sekitar 30-40 tahun

dengan 8-10 kali lebih besar terjadi pada laki-laki karena pengaruh hormon testoteron. Jarang

terjadi pada bayi dan anak-anak. Sindrom Brugada bertanggung jawab 4% dari kematian jantung

mendadak dan 20% dari kematian jantung mendadak pada pasien dengan struktur jantung yang

normal. Riwayat keluarga yang mengalami kematian mendadak pada usia muda mempunyai

risikio 20-30% mengalami Sindrom Brugada.3,4,5

Gejala yang khas pada Sindrom Brugada ialah pingsan tanpa adanya gejala prodormal,

rekurens aborted cardiac sudden death dan nocturnal agonal respiration. Supraventrikular

disritmia juga dapat terjadi pada pasien bersamaan dengan atrial fibrilasi. Gejala muncul saat
beristirahat atau tidur, selama keadaan demam atau kondisi vagotonik. Disritmia pada malam hari

dianggap karena ketidakseimbangan hormon atau ketidakseimbangan system saraf simpatis dan

parasimpatis yang disebabkan genetik.3,6

Berdasarkan masalah yang penulis paparkan diatas, perlunya mengetahui penyakit

Sindrom Brugada untuk dapat mengintervensi penyakit bersangkutan.

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Brugada Syndrome

1. Definisi

Menurut European Heart Journal, Sindrom Brugada adalah penyakit yang diturunkan

yang ditandai dengan elevasi segmen ST di sadapan precordial kanan dan meningkatkan

risiko kematian mendadak (Sudden Cardiac Death) tanpa adanya kelainan jantung.

Gambaran EKG muncul secara spontan dan tanpa dipicu oleh obat-obatan.1

2. Etiologi
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sieira J, Brugada P. The definition of Brugada syndrome. European Heart Journal. 2017; vol 38;
issues 40; 3029-34
2. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST elevation and sudden cardiac
death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome
3. Gourraud JB, Barc J, Thollet A, Marec HL, Probst V. Brugada syndrome: diagnosis, risk
stratification and management
4. Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C et al. Executive Summary:
HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of
Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes
5. Brugada R,Campuzano O, Brugada GS, Brugada J, Brugada P. Brugada syndrome
6. Gehshan JM, Rizzolo D. Understanding Brugada syndrome.
7.