LAPORAN UJIAN INDIVIDU

STASE NEUROLOGI

Azmiyah Febri Pramawardani

201710401011038

KELOMPOK L28

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

1. PENYAKIT PARKINSON
Definisi
Penyakit parkinson adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang berkaitan
erat dengan usia. secara patologis penyakit parkinson ditandai oleh degenerasi
neuron berpigmen neuromelamin, terutama di pars kompakta substansia nigra
yang disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik lewy bodies
Klasifikasi
1. Parkinson primer/idiopatik/paralysis agitans. sering dijumpai dalam
praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum jelas. Kira-kira 7
dari 8 kasus parkinson termasuk jenis ini.
2. Parkinson sekunder atau simtomatik
Dapat disebabkan pasca ensefalitis virus, pasca infeksi lain ( tuberkulosis,
sifilis meningovaskuler. Toksin seperti 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-
tetrahydropyridine 8MPTP, Mn, Co, sianida. Obat-obatan yang menghambat
reseptor dopamin dan menurunkan cadangan dopamin misalnya golongan
fenotiazin, reserpin, tetrabenazin dan lain-lain, misalnya perdarahan serebral
pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju, infark lakuner, tumor serebri,
hipoparatiroid dan kalsifikasi.

BAGAIMANAKAH PATOFISIOLOGI PARKINSON DISEASE?

Secara umum dapat dikatakan bahwa penyakit Parkinson terjadi

karena penurunan kadar dopamine akibat kematian neuron di substansia nigra
pars compacta (SNc) sebesar 40-50% yang disertai dengan inklusi
sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies) dengan penyebab multifaktor.
Substansia nigra (sering disebut black substance), adalah suatu region
kecil di otak (brain stem) yang terletak sedikit di atas medulla spinalis.
Bagian ini menjadi pusat control/koordinasi dari seluruh pergerakan. Sel-
selnya menghasilkan neurotransmitter yang disebut dopamine, yang berfungsi
untuk mengatur seluruh gerakan otot dan keseimbangan tubuh yang
dilakukan oleh sistem saraf pusat. Dopamine diperlukan untuk komunikasi
elektrokimia antara sel-sel neuron di otak terutama dalam mengatur
pergerakan, keseimbangan dan refleks postural, serta kelancaran komunikasi
(bicara). Pada penyakit Parkinson sel-sel neuron di SNc mengalami
degenerasi, sehingga produksi dopamine menurun dan akibatnya semua
fungsi neuron di system saraf pusat (SSP) menurun dan menghasilkan
kelambatan gerak (bradikinesia), kelambatan bicara dan berpikir
(bradifrenia), tremor dan kekauan (rigiditas).
Hipotesis terbaru proses patologi yang mendasari proses degenerasi
neuron SNc adalah stress oksidatif. Stress oksidatif menyebabkan
terbentuknya formasi oksiradikal, seperti dopamine quinon yang dapat
bereaksi dengan alfa sinuklein (disebut protofibrils). Formasi ini menumpuk,
tidak dapat di gradasi oleh ubiquitin-proteasomal pathway, sehingga
menyebabkan kematian sel-sel SNc. Mekanisme patogenik lain yang perlu
dipertimbangkan antara lain :
 Efek lain dari stres oksidatif adalah terjadinya reaksi antara oksiradikal
dengan nitric-oxide (NO) yang menghasilkan peroxynitric-radical.
 Kerusakan mitokondria sebagai akibat penurunan produksi adenosin
trifosfat (ATP) dan akumulasi elektron-elektron yang memperburuk
stres oksidatif, akhirnya menghasilkan peningkatan apoptosis dan
kematian sel.
 Perubahan akibat proses inflamasi di sel nigra, memproduksi sitokin
yang memicu apoptosis sel-sel SNc.
BAGAIMANA STAGING PADA PARKINSON DISEASE?
 Stadium 1: gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yg ringan, terdpt
gejala mengganggu ttp tdk menimbulkan kecacatan, biasanya tremor pd
satu anggota gerak, gejala yg timbul dapat dikenali orang terdekat.
 Stadium 2 : terdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal,
sikap/cara berjalan terganggu.
 Stadium 3 : gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu
saat berjalan/berdiri, disfungsi umum sedang.
 Stadium 4 : terdapat gejala yang lebih berat, masih dpt berjalan hanya utk
jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tdk mampu berdiri sendiri, tremor
dpt berkurang dibanding stadium sebelumnya.
  Stadium 5 : stadium kakhetik (cachetic stage) , kecacatan total, tidak
mampu berdiri dan berjalan, memerlukan perawatan tetap.

PENATALAKSANAAN
Strategi penatalaksanaan parkinson adalah 1) terapi simtomatik, untuk
mempertahankan independensi pasien, 2) neuroproteksi dan 3) neurorestorasi,
keduanya untuk menghambat progresivitas penyakit Parkinson. Strategi ini
ditujukan untuk mempertahankan kualitas hidup penderitanya.

1. Terapi farmakologik
a. Obat pengganti dopamine (Levodopa, Carbidopa)
b. Agonis Dopamin
c. Antikolinergik
d. Penghambat Monoamin oxidase (MAO Inhibitor)
e. Amantadin
f. Penghambat Catechol 0-Methyl Transferase/COMT
g. Neuroproteksi
2. Terapi pembedahan
a. Terapi ablasi lesi di otak
b. Deep Brain Stimulation (DBS)
3. Non Farmakologik
a. Edukasi
b. Terapi rehabilitasi

2. VERTIGO

Definisi

Vertigo adalah halusinasi gerakan lingkungan sekitar serasa berputar

mengelilingi pasien atau pasien serasa berputar mengelilingi lingkungan
sekitar. Vertigo tidak selalu sama dengan dizziness. Dizziness adalah
sebuah istilah non spesifik yang dapat dikategorikan ke dalan 4 subtipe
tergantung gejala yang digambarkan oleh pasien. Dizziness dapat berupa
vertigo, presinkop (perasaan lemas disebabkan oleh berkurangnya perfusi
cerebral), light-headness, disequilibrium (perasaan goyang atau tidak
seimbang ketika berdiri).

Penyebab umum dari vertigo:

1. Keadaan lingkungan : mabuk darat, mabuk laut.

2. Obat-obatan : alkohol, gentamisin.
3. Kelainan telinga : endapan kalsium pada salah satu kanalis
semisirkularis di dalam telinga bagian dalam yang menyebabkan benign
paroxysmal positional
4. Vertigo, infeksi telinga bagian dalam karena bakteri, labirintis, penyakit
maniere,
5. Peradangan saraf vestibuler, herpes zoster.
6. Kelainan Neurologis : Tumor otak, tumor yang menekan saraf
vestibularis, sklerosis multipel, dan patah tulang otak yang disertai cedera
pada labirin, persyarafannya atau keduanya.
Kelainan sirkularis : Gangguan fungsi otak sementara karena berkurangnya
aliran darah ke salah satu bagian otak (transient ischemic attack) pada arteri
vertebral dan arteri basiler.

Patofisiologi

Vertigo timbul jika terdapat gangguan alat keseimbangan tubuh yang

mengakibatkan ketidakcocokan antara posisi tubuh (informasi aferen)
yang sebenarnya dengan apa yang dipersepsi oleh susunan saraf pusat
(pusat kesadaran). Susunan aferen yang terpenting dalam sistem ini adalah
susunan vestibuler atau keseimbangan, yang secara terus menerus
menyampaikan impulsnya ke pusat keseimbangan. Susunan lain yang
berperan ialah sistem optik dan pro-prioseptik, jaras-jaras yang
menghubungkan nuklei vestibularis dengan nuklei N.III,IV dan VI, susunan
vestibuloretikularis, dan vestibulospinalis. Informasi yang berguna untuk
keseimbangan tubuh akan ditangkap oleh reseptor vestibuler, visual, dan
proprioseptik; reseptor vestibuler memberikan kontribusi paling besar,
yaitu lebih dari 50 % disusul kemudian reseptor visual dan yang paling
kecil kontribusinya adalah proprioseptik.
 Dalam kondisi fisiologis/normal, informasi yang tiba di pusat
integrasi alat keseimbangan tubuh berasal dari reseptor vestibuler, visual dan
proprioseptik kanan dan kiri akan diperbandingkan, jika semuanya dalam
keadaan sinkron dan wajar, akan diproses lebih lanjut. Respons yang muncul
berupa penyesuaian otot-otot mata dan penggerak tubuh dalam keadaan
bergerak. Di samping itu orang menyadari posisi kepala dan tubuhnya
terhadap lingkungan sekitar. Jika fungsi alat keseimbangan tubuh di perifer
atau sentral dalam kondisi tidak normal/ tidak fisiologis, atau ada
rangsang gerakan yang aneh atau berlebihan, maka proses pengolahan
informasi akan terganggu, akibatnya muncul gejala vertigo dan gejala
otonom. Di samping itu, respons penyesuaian otot menjadi tidak
adekuat sehingga muncul gerakan abnormal yang dapat berupa nistagmus,
unsteadiness, ataksia saat berdiri/ berjalan dan gejala lainnya.

VERTIGO PERIFER

Penyebab vertigo dapat berasal dari perifer yaitu dari organ vestibuler sampai
ke inti nervus VIII sedangkan kelainan sentral dari inti nervus VIII sampai ke
korteks.Berbagai penyakit atau kelainan dapat menyebabkan vertigo. Penyebab
vertigo serta lokasi lesi :

1. Labirin, telinga dalam

- vertigo posisional paroksisimal benigna
- pasca trauma
- penyakit menierre
- labirinitis (viral, bakteri)
- toksik (misalnya oleh aminoglikosid, streptomisin, gentamisin)
- oklusi peredaran darah di labirin
- fistula labirin
2. Saraf otak ke VIII
- neuritis iskemik (misalnya pada DM)
- infeksi, inflamasi (misalnya pada sifilis, herpes zoster)
- neuritis vestibular
- neuroma akustikus
 - tumor lain di sudut serebelo-pontin
3. Telinga luar dan tengah
- Otitis media
- Tumor

Terdapat tiga jenis vertigo perifer yang paling sering dialami yaitu :

1. Benign Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV)

Benign Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV) merupakan penyebab utama

vertigo. Onsetnya lebih seriang terjadi pada usia rata-rata 51 tahun. Benign
Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV) disebabkan oleh pergerakan otolit
dalan kanalis semisirkularis pada telinga dalam. Hal ini terutama akan
mempengaruhi kanalis posterior dan menyebabkan gejala klasik tapi ini juga
dapat mengenai kanalis anterior dan horizontal. Otoli mengandung Kristal-kristal
kecil kalsium karbonat yang berasal dari utrikulus telinga dalam. Pergerakan dari
otolit distimulasi oleh perubahan posisi dan menimbulkan manifestasi klinik
vertigo dan nistagmus.

Benign Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV) biasanya idiopatik tapi

dapat juga diikuti trauma kepala, infeksi kronik telinga, operasi dan neuritis
vestibular sebelumny, meskipun gejala benign Paroxysmal Positional Vertigo
(BPPV) tidak terjadi bertahun-tahun setelah episode.

2. Ménière’s disease

Ménière’s disease ditandai dengan vertigo yang intermiten diikuti dengan

keluhan pendengaran.11 Gangguan pendengaran berupa tinnitus (nada rendah),
dan tuli sensoris pada fluktuasi frekuensi yang rendah, dan sensasi penuh
pada telinga. Ménière’s disease terjadi pada sekitar 15% pada kasus vertigo
otologik. Ménière’s disease merupakan akibat dari hipertensi endolimfatik. Hal
ini terjadi karena dilatasi dari membrane labirin bersamaan dengan kanalis
semisirularis telinga dalam dengan peningkatan volume endolimfe. Hal ini dapat
terjadi idiopatik atau sekunder akibat infeksi virus atau bakteri telinga atau
gangguan metabolic.
3. Vestibular Neuritis

Vestibular neuritis ditandai dengan vertigo, mual, ataxia, dan nistagmus. Hal
ini berhubungan dengan infeksi virus pada nervus vestibularis. Labirintis
terjadi dengan komplek gejala yang sama disertai dengan tinnitus atau penurunan
pendengaran. Keduanya terjadi pada sekitar 15% kasus vertigo otologik.

Vertigo Sentral

Beberapa penyakit yang dapat menimbulkan vertigo sentral :

1. Migraine

Selby and Lance (1960) menemukan vertigo menjadi gejala yang sering
dilaporkan pada 27-33% pasien dengan migraine.. Sebelumnya telah dikenal
sebagai bagian dari aura (selain kabur, penglihatan ganda dan disarthria)
untuk basilar migraine dimana juga didapatkan keluhan sakit kepala sebelah.
Vertigo pada migraine lebih lama dibandingkan aura lainnya, dan seringkali
membaik dengan terapi yang digunakan untuk migraine.

2. Vertebrobasilar insufficiency

Vertebrobasilar insufficiency biasanya terjadi dengan episode rekuren dari

suatu vertigo dengan onset akut dan spontan pada kebanyakan pasien terjadi
beberapa detik sampai beberapa menit. Lebih sering pada usia tua dan pada paien
yang memiliki factor resiko cerebrovascular disease. Sering juga berhungan
dengan gejala visual meliputi inkoordinasi, jatuh, dan lemah. Pemeriksaan
diantara gejala biasanya normal.

3. Tumor Intrakranial

Tumor intracranial jarang member manifestasi klinik vertigo dikarenakan

kebanyakan adalah tumbuh secara lambat sehingga ada waktu untuk kompensasi
sentral. Gejala yang lebih sering adalah penurunan pendengaran atau gejala
neurologis . Tumor pada fossa posterior yang melibatkan ventrikel keempat atau
Chiari malformation sering tidak terdeteksi di CT scan dan butuh MRI
untuk diagnosis. Multipel sklerosis pada batang otak akan ditandai dengan vertigo
akut dan nistagmus walaupun biasanya didaptkan riwayat gejala neurologia yang
lain dan jarang vertigo tanpa gejala neurologia lainnya.

PERBEDAAN VERTIGO PERIFER DAN VERTIGO SENTRAL

Ciri-ciri Vertigo Perifer Vertigo Sentral

Lesi Sistem vestibular (telinga Sistem vertebrobasiler dan
dalam, saraf perifer) gangguan vaskular (otak,
batang otak, serebelum)
Penyebab Vertigo posisional iskemik batang otak,
paroksismal vertebrobasiler
jinak (BPPV), penyakit insufisiensi, neoplasma,
maniere, migren basiler
neuronitis vestibuler,
labirintis,
neuroma akustik, trauma
Gejala gangguan SSP Tidak ada Diantaranya :diplopia,
parestesi,
gangguan sensibilitas dan
fungsi
motorik, disartria, gangguan
serebelar
Masa laten 3-40 detik Tidak ada
Habituasi Ya Tidak
Intensitas vertigo Berat Ringan
Telinga berdenging dan Kadang-kadang Tidak ada
atau tuli
Nistagmus spontan + -
MEMBEDAKAN NYSTAGMUS SENTRAL DAN PERIFER

No Nystagmus Vertigo sentral Vertigo perifer

1. Arah Berubah-ubah Horizontal/horizontal
rotatoar
2. Sifat Unilateral/bilateral Bilateral
3. Test posisional
- Latensi Singkat Lebih lama
- Durasi Lama Singkat
- Intensitas Sedang Larut/sedang
- Sifat Susah ditimbulkan Mudah ditimbulkan
4. Test dengan Dominasi arah jarang Sering ditemukan
rangsang (kursi ditemukan
putar, irigasi
telinga)
5. Fiksasi mata Tidak pengaruh Terhambat

Terapi

Prinsip umum terapi Vertigo

 Medikasi

Antihistamin

Tidak semua obat antihistamin mempunyai sifat anti vertigo. Antihistamin

yang dapat meredakan vertigo seperti obat dimenhidrinat, difenhidramin,
meksilin, siklisin. Antihistamin yang mempunyai anti vertigo juga memiliki
aktivitas antikholinergik di susunan saraf pusat. Mungkin sifat anti-kholinergik
ini ada kaitannya dengan kemampuannya sebagai obat antivertigo. Efek
samping yang umum dijumpai ialah sedasi (mengantuk). Pada penderita vertigo
yang berat efek samping ini memberikan dampak yang positif.

Antagonis Kalsium
 Dapat juga berkhasiat dalam mengobati vertigo. Obat antagonis
kalsium Cinnarizine (Stugeron) dan Flunarizine (Sibelium) sering digunakan.
Merupakan obat supresan vestibular karena sel rambut vestibular
mengandung banyak terowongan kalsium. Namun, antagonis kalsium sering
mempunyai khasiat lain seperti anti kholinergik dan antihistamin. Sampai
dimana sifat yang lain ini berperan dalam mengatasi vertigo belum diketahui.

Fenotiazine

Kelompok obat ini banyak mempunyai sifat anti emetik (anti muntah).
Namun tidak semua mempunyai sifat anti vertigo. Khlorpromazine (Largactil)
dan Prokhlorperazine (Stemetil) sangat efektif untuk nausea yang diakibatkan
oleh bahan kimiawi namun kurang berkhasiat terhadap vertigo.

Obat Simpatomimetik

Obat simpatomimetik dapat juga menekan vertigo. Salah satunya obat

simpatomimetik yang dapat digunakan untuk menekan vertigo ialah efedrin.

Obat Penenang Minor

Dapat diberikan kepada penderita vertigo untuk mengurangi kecemasan

yang diderita yang sering menyertai gejala vertigo misalnya Lorazepam atau
Diazepam. Efek samping seperti mulut kering dan penglihatan menjadi kabur.

Obat Anti Kholinergik

Obat antikolinergik yang aktif di sentral dapat menekan aktivitas

sistem vestibular dan dapat mengurangi gejala vertigo.

 Terapi fisik

Susunan saraf pusat mempunyai kemampuan untuk mengkompensasi

gangguan keseimbangan. Namun kadang-kadang dijumpai beberapa penderita
yang kemampuan adaptasinya kurang atau tidak baik. Hal ini mungkin
disebabkan oleh adanya gangguan lain di susunan saraf pusat atau
didapatkan deficit di sistem visual atau proprioseptifnya. Kadang-kadang obat
tidak banyak membantu, sehingga perlu latihan fisik vestibular. Latihan
bertujuan untuk mengatasi gangguan vestibular, membiasakan atau
mengadaptasi diri terhadap gangguan keseimbangan.

Terapi Spesifik

1. BPPV

Pada kondisi ini tidak direkomendasikan terapi bat-obatan. Vertigo dapat

membaik dengan maneuver rotasi kepala hal ini akan mmemindahkan
deposit kalsium yang bebas ke belakang vestibule,. Manuver ini meliputi
reposisi kanalit berupa maneuver epley, modifikasi maneuver epley. Pasien
perlu tetap tegak selama 24 jam setelah reposisi kanalit utnuk mencegah
deposit kalsium kembali ke kanalis semisirkularis,

2. Vestibular neuronitis dan Labirynthis

Terapi focus pada gejala menggunakan terapi obat-obatan yang

mensipresi vestibular yang diikuti dengan latihan vestibular. Kompensasi
vestibular terjasi lebih cepat dan lebih sempurna jika pasien mulai 2 kali
sehari latihan vestibular sesegera mungkin setelah vertigo berkurang dengan
obat-obatan.

3. Meniere disease

Terapi dengan menurunkan tekanan endolimfatik. Walaupun diet rendah

garam dan diuretic seringkali mengurangi vertigo, hal ini kurang efektif
dalam mengobati ketulian dan tinnitus.

Pada kasus yang jarang intervensi bedah seperti dekompresi dengan

shunt endolimfatik atau cochleosacculoctomy dibutuhkan jika penyakit ini
resisten terhadap pengobatan diuretic dan diet.

3. MULTIPLE SKLEROSIS

Patofisiologi

Pada Multiple Sclerosis terjadi bercak demielinasi yang bersifat

sporadic pada substansi alba system saraf pusat di otak, medulla spinalis dan
saraf cranial dengan preferensi pada nervus optikus, batang otak, serebelum
dan substansi alba medulla spinalis yang terjadi akibat inflamasi.
Pembentukan jaringan parut karena proliferasi sel glia (gliosis) pada selubung
myelin terjadi di daerah yang terkena disertai plak keras berwarna kuning
yang mengganti selubung myelin. Jaringan parut ini merusak serabut akson
dan mengganggu hantaran impuls saraf, yang biasa terjadi di dalam otak,
medulla spinalis atau nervus optikus. Impuls saraf dapat berjalan lambat,
terhambat atau menjadi abnormal atau ektopik dan gangguan ini
menyebabkan berbagai gejala. Perbaikan gejala diperkirakan terjadi ketika
inflamasi berhenti atau lesi pulih dan transmisi impuls kembali pulih ketika
terjadi remielinasi oleh oligodendrosit.

Istilah MS berasal dari area berjaringan parut yang multiple yang

terlihat pada pemeriksaan makroskopik pada otak. Lesi ini disebut plak
adalah area berwarna abu-abu atau merah muda yang berbatas jelas dan
secara mudah dibedakan dari substansia alba di sekelilingnya. Kadang –
kadang plak juga berada di dalam substansi grisea. Ukuran plak bervariasi
dari 1 atau 2 mm sampai beberapa sentimeter. Lesi MS akut jarang ditemukan
dalam autopsy ditandai oleh pembengkakan perivenuler dan penyerbukan
jaringan oleh sel mononukleus terutama limfosit T dan makrofag dan oleh
demielinasi. Sel B dan sel plasma jarang ditemukan. Infiltrasi peradangan
tampak memperantarai hilangnya selubung myelin yang mengelilingi aksis
silinder. Dengan semakin berlanjutnya lesi, sejumlah besar makrofag dan sel
mikroglial (khususnya fagosit SSP yang berasal dari sumsum tulang)
memangsa debris myelin dan terjadi proliferasi dari astrosit (gliosis).
Proliferasi dari oligodendrosit, sel yang menghasilkan myelin, pada awalnya
juga ada , tetapi sel ini tampaknya dihancurkan bila infiltrasi gliosis semakin
berlanjut. Gliosis lebih berat pada lesi MS daripada dalam kebanyakan
kondisi neuropatologik lainnya. Pada lesi MS kronik, ada demielinasi yang
lengkap atau hampir lengkap, gliosis padat dan hilangnya oligodendroglia.
Dalam beberapa plak (lesi kronik aktif) gradasi dalam temuan histologik dari
pusat lesi ke tepi lesi menunjukkan bahwa lesi meluas dengan pertumbuhan
konsentrik kearah luar.
  Tipe Multiple Sclerosis

- Relapsing-Remitting MS (RRMS).
Jenis yang paling umum, dan ditandai dengan simtom yang muncul
mendadak yang berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, lalu
lambat laun menghilang. Pada MS jenis ini, terjadi beberapa kali
kekambuhan (serangan) yang tidak terduga. Serangan ini berlangsung
dalam waktu yang bervariasi (dalam hitungan hari atau bulan) dan dapat
pulih secara parsial atau total. Jenis ini dapat bersifat tidak aktif selama
berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
- Secondary-Progressive MS (SPMS).
Bagi beberapa orang yang pada awalnya mengalami MS hilang – timbul,
dalam perjalanan penyakitnya ada bentuk perkembangan lebih lanjut
yang mengarah pada ketidakmampuan yang bersifat progresif, dan
seringkali disertai kekambuhan terus menerus.
- Primary-Progressive MS (PPMS).
Ditandai dengan tidak adanya serangan yang parah, tetapi ada serangan-
serangan kecil dengan gejala-gejala yang terus memburuk secara nyata.
Terjadi satu akumulasi perburukan dan ketidakmampuan yang dapat
membawa penderita pada tingkat/titik yang semakin rendah atau terus
berlanjut hingga berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
- Progressive-Relapsing MS (PRMS).
Angka kejadian 5%, Ditandai dengan sejak awal gejala sudah semakin
memburuk, dengan relaps yang akut teteapi tidak ada remisi, dapat
dengan ada perbaikan atau tidak ada perbaikan.

4. MYASTHENIA GRAFIS

Definisi

Miastenia gravis adalah salah satu karakteristik penyakit autoimun

yang disebabkan oleh adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada
neuromuscular junction. Hal ini ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan
progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan
disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Penyakit ini timbul karena adanya
gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction.
Dimana bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot
akan pulih kembali

Epidemiologi

Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui. Angka

kejadiannya 20 dalam 100.000 populasi. Biasanya penyakit ini lebih sering
tampak pada umur diatas 50 tahun.Wanita lebih sering menderita penyakit ini
dibandingkan pria dan dapat terjadi pada berbagai usia.Pada wanita, penyakit
ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada
pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 60 tahun.

Patofisiologi
Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl
Choline Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakanAcetyl Choline (ACh)
yang tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan
potensial aksi menuju membran post-synaptic. Kekurangan reseptor dan
kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akan mengakibatkan
penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu, inilah
yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien.Pengurangan jumlah
AChR ini dipercaya disebabkan karena proses auto-immun di dalam tubuh
yang memproduksi anti-AChR bodies, yang dapat memblok AChR dan
merusak membran post-synaptic. Etipatogenesis proses autoimun pada
Miastenia gravis tidak sepenuhnya diketahui, walaupun demikian diduga
kelenjar timus turut berperan pada patogenesis Miastenia gravis. Sekitar 75 %
pasien Miastenia gravis menunjukkan timus yang abnormal, 65% pasien
menunjjukan hiperplasi timus yang menandakan aktifnya respon imun dan
10% berhubungan dengan timoma.
Gejala Klinis
Manifestasi Klinis myasthenia gravis :
1. Kelemahan lokal yang ringan sampai pada kelemahan tubuh
menyeluruh yang fatal. Gejala klinik MG diakibatkan oleh kelemahan otot
dengan sifat karakteristik yaitu bertambah berat sesudah aktivitas, dan
berkurang atau menghilang setelah istirahat; siang hari lebih berat
daripada pagi hari.
2. Ocular Myasthenia Gravis Gejala ini ditandai dengan penurunan
kelopak mata (ptosis) dan penglihatan ganda atau diplopia
3. Generalised Myasthenia Gravis Sebagai tambahan dari occular
myasthenia gravis, pasien myasthenia gravis juga mungkin mengalami
kelemahan dalam mengontrol ekspresi muka, menelan, mengunyah dan
berbicara. Otot-otot anggota badan dan pernafasan kemungkinan juga
mengalami kelemahan. Awal mula gejala yang dialami pasien myasthenia
gravis kemungkinan bertambah secara sedikit demi sedikit namun pasien
myasthenia gravis dapat juga mengalami penurunan kemampuan bernafas
dalam waktu yang cepat. Hal ini disebut dengan "Krisis Myasthenia" dan
bila hal ini terjadi, pasien harus segera pergi ke rumah sakit untuk
mendapatkan penanganan secepatnya.
4. Kelemahan pada otot wajah, leher susah ditegakkan, dan bibir. Ciri khas
yang biasa ditemui pada penderita MG adalah senyum yang terlihat seperti
sedang menangis.
5. Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan pada otot mulut sehingga
mulut penderita sulit untuk ditutup.
6. Kelemahan pada otot lidah dan faring sehingga kesulitan untuk menelan
dan berbicara (cadel dan biasanya susah untuk mengucapkan beberapa
huruf).
7. Kelemahan pada otot pernafasan yang menyebabkan penderitanya sulit
untuk bernafas (dada terasa berat untuk bernafas, nafas tersengal bahkan
terjadi sesak nafas).
8. Kelemahan pada otot pita suara (suara biasanya terdengar sengau)
9. Kelemahan pada otot motorik atau tangan dan kaki (sering terjatuh
ketika berjalan, tidak kuat berjalan jauh, kesulitan naik turun tangga, tidak
kuat menulis dalam jangka waktu yang cukup lama, sulit mengangkat
tangan, dan lain-lain)
10. Beberapa penderita sering tersedak saat minum atau makan.
Diagnosis
- Mendeteksi antibodi terhadap reseptor acetylcholine.
- Mendeteksi antibodi anti-MuSK yang terdapat pada 30-40% penderita
myasthenia gravis.
- Electromyogram (EMG) dan Nerve Conduction Study (NCS).
- Tes Endodphonium. Menyuntikkan obat ke dalam intra vena, bila
kelemahan berkurang atau hilang, berarti mengkonfirmasi kondisi
adanya suatu antibodi terhadap reseptor acetylcholine.
- CT Scan dan MRI untuk memeriksa kelenjar thymus dan mendeteksi
ada tidaknya suatu thymoma

Tatalaksana

- Pemberian anticholinesterase seperti Piridostigmin bromida

(mestinon) 30-120 mg/3-4 jam/oral. Dosis parenteral 3-6 mg/4-6 jam/
iv tiap hari akan membantu pasien untuk mengunyah, menelan, dan
beberapa aktivitas sehari-hari. Pada malam hari, dapat diberikan
mestinon long-acting 180 mg. Apabila diperlukan, neostigmin
bromida (prostigmine ): 7,5-45 mg/2-6 jam/oral. Dosis parenteral :
 0,5-1 mg/4 jam/iv atau im. Neostigmin dapat menginaktifkan atau
menghancurkan kolinesterase sehingga asetilkolin tidak segera
dihancurkan. Akibatnya aktifitas otot dapat dipulihkan mendekati
normal, sedikitnya 80-90% dari kekuatan dan daya tahan semula.
- Pemberian obat immunosuppressive seperti prednison,
methylprednisolone, azathioprine, cyclosporine, dll.
- Plasma exchange. Cara ini hanya diberikan saat terjadi myasthenic
crisis.
- Thymectomy atau operasi pengangkatan thymus. Merupakan tindakan
bagi yang dicurigai memiliki thymoma.

5. HEADACHE

BAGAIMANA PEMBAGIAN NYERI KEPALA PRIMER DAN

SEKUNDER?

Sakit kepala dapat diklasifikasikan menjadi sakit kepala primer dan sekunder.
Nyeri kepala primer terdiri dari migrain, tension type headache, neuralgia horton
(cluster headache), trigeminal neuralgian, arteritis temporalis, dan Benign
Hypertension Intracranial.

Sakit kepala sekunder menurut International Headache Society (IHS), adalah:

1. Nyeri kepala yang berkaitan dengan trauma kepala dan/atau leher

2. Nyeri kepala yang berkaitan dengan kelainan vaskuler cranial atau servikal
3. Nyeri kepala yang berkaitan dengan kelainan non vaskuler intracranial
4. Nyeri kepala yang berkaitan dengan substansi atau withdrawalnya
5. Nyeri kepala yang berkaitan dengan infeksi
6. Nyeri kepala yang berkaitan dengan kelainan homeostasis
7. Nyeri kepala atau nyeri vaskuler yang berkaitan dengan kelainan cranium,er,
mata, telinga,hidung,sinus,gigi, mulut, atau struktur fasial atau cranial lainnya
8. Nyeri kepala yang berkaitan dengan kelainan psikiatri

APA SAJA PERBEDAAN MIGRAIN, KLUSTER DAN TENSION TYPE

HEADACHE?
GEJALA MIGRAIN CLUSTER TTH

KLASIK UMUM

Permulaan Akut Akut Akut Bertahap

(onset)

Lama Beberapa jam – Lebih lama 10 menit – 2 Berjam-jam

serangan 1 hari jam s/d berhari
hari

Frekuensi Periodik/bbrp Periodik Periodik dalam Tiap hari

serangan kali perbulan akhir minggu setahun
(pre-
menstrual)

Gejala Skotom Kabur aneka - -

prodromal auditory, tactile ragam
psikik vertigo

Gejala ikutan -GIT, mual, Dapat tanpa Muka sembap -

muntah gejala ikutan
Hyperlacri,asi
-dilatasi a.
Rhinorrhea
temporalis
hyperhidrasi

lokalisasi Sesisi Bermacam- Sesisi Dahi, kuduk

macam

BAGAIMANA PEMBAGIANNYA BERDASARKAN TERAPI?

Terapi fase akut

Tipe Headache Langkah Umum Fakmakoterapi

Episodik tension headache Behavioral therapy, Aspirin, acetaminofen,

 kompres dingin ibuprofen atau naproxen

Migrain Istirahat, kompres Antiemetik (metoklopramid /

dingin domperidon) + aspirin atau
acetaminofen; bila +infeksi :
triptans

Cluster headche Kompres hangat Oksigen inhalasi; bila tidak

iefektif; triptans s.c atau
ergotamine

Chronic paroxysmal Indometasin

hemicranial

Trigeminal neuralgia Menghindari pencetus Carbamezepine,gabapentine,

phenitoin, baclofen atau
pimoizide

Terapi profilaksis

Tipe Headache Langkah Umum Fakmakoterapi

Tension headache episodik Behavioral therapy Antidepresan trisiklik

atau kronik

Migrain Behavioral therapy 1st line : beta bloker

2nd line : flunarizine/valproat

3rd line : methysergide atau

pizotifen

Episodic cluster headache Hindari konsumsi Prednisone, ergotamin,

alkohol, nitrat, verapamil, methyserhide, atau
antihistamin dan lithium
nikotin
Chronic cluster headache Lithium, verapamil atau
pizotifen

APA YANG DIMAKSUD DENGAAN BIH (BENIGN INTRACRANIAL

HYPERTENSION)?

BIH adalah sindroma tekanan intrakranial yang meningkat tanpa disertai lesi,
masa atau hidrosefalus. Biasanya mengenai wanita dan obesitas (90%) dan
berusia lebih dari 45 tahun.

Etiologi: tidak diketahui dengan pasti, diduga karena intoksikasi vitamin A,

tetrasiklin, withdrawl corticosteroid, dan trombosis cavernosis.

Gejala yang timbul berupa nyeri kepala diffuse, diplopia (e.c parase nervus IV
unilateral/bilateral), penurunan visus dan pada pemeriksaan didapatkan : papil
edema tanpa defisit neurologis lain kecuali N. IV

Diagnosis berdasarkan:

a. Gejala klinis
b. LP :
Sel, protein dan glukosa N
Peningkatan tekanan (250-500)
c. CT scan kepala/MRI : verntrikel sempit

Terapi :

 1/3 pasien sembuh spontan remisi setelah LP

 Prednison/Deksametason
 Operasi bila terdapat kebutaan

6. MENINGITIS
Bagaimana pembagian meningitis berdasarkan etiologi?
• Meningitis merupakan infeksi yang melibatkan selaput mening otak, terdiri
dari :
 – Meningitis Purulenta yang disebabkan oleh kuman Bakteri a.l:
Pneumokokus, stapilokokus, H. influenzae, sering pada orang dewasa
sedangkan E. coli (sering menyerang anak-anak)
– Meningitis Serosa yang disebabkan oleh Jamur, Virus, Protozoa, Parasit,
M. Tuberculosa

Trias Gejala Meningitis :

Panas badan

sakit kepala/ muntah

kaku kuduk

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis Meningitis

adalah :

• Pemeriksaaan biokimia dan sitologi cairan serebrospinalis (CSS)

• Pewarnaan Gram cairan serebrospinalis
• Kultur cairan serebrospinalis

Profil cairan serebrospinal pada infeksi susunan saraf pusat

Warna Tek. CSS Eritrosit Leukosit Protein Glukosa

(mmH2O) (mg/dL) (mg/dL)

Normal Jernih 70-180 0 0-5 limfosit 0 <50 50-75

PMN

Traumatik Darah(+), Normal ↑ Sesuai dengan 4

supernatant RBC mg/dL
jernih per
5000
RBC

SAH Darah(+), ↑ ↑ atau 0 atau (+) Normal ↓

supernatant ↑↑ akibat
xantokrom meningitis
 iritatif
sekunder

Meningitis Keruh atau ↑ 0 ↑ ↑ (PMN) ↑↑ ↓

bakterial purulen

Meningitis Normal ↑ 0 Normal atau ↑ ↑ ↓

TBC atau keruh (mononuklear)

Meningitis Normal Normal atau ↑ 0 Normal atau ↑ Normal Normal

viral (mononuklear) atau ↑

Meningitis Normal Normal atau ↑ 0 Normal atau ↑ ↑ ↓

jamur atau keruh (mononuklear)
DAFTAR PUSTAKA

Bahrudin, Moch. 2012. Neuroanatomi dan Aplikasi Klinis Diagnosis Topis.

Penerbit: UMM press.
Bahrudin, Moch. 2014. Buku Ajar neurologi blok neuromuskuloskeletal. Penerbit:
UMM press.
Cephalgia. 2013. The International Classification of Headache Disorders, 3rd
edition (beta version).
Goldenberg MM. 2012. Mltiple Sclerosis Overview.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3351877/. accesed :
13/11/2017
Hasbun, R. 2017. Menigitis. https://emedicine.medscape.com/article/232915-
overview?pa=6KD6%2FoiyxWJf3VV2r2WWDLac4Lx5YI1cLlO208L
dIEMVagiW3Ml4gG4vLWAvyRM%2BxhdHsssqAy1Ov7P9EulswnB
a6qMPn9v9%2B17kWmU%2BiQA%3D . accesed : 13/11/2017
Jacob, et al. 2012. Myasthenia Gravis And Other Neuromuscular Junction
Disorders. Department Of Neurology, Queen Elizabeth Neurosciences
Centre, University Hospitals Of Birmingham.
Jankovic, 2007. Parkinson Disease : Clinical Feature And Diagnosis. Department
of Neurology, Parkinson’s Disease Center and Movement Disorders
Clinic, Baylor College of Medicine, Texas
Lisak, RP (2017). Melanocortins, Melanocortin receptors and Multiple Sclerosis.
Brains Sci, Vol 14;7(8). pii: E104.
Netter, FH. (2014). Atlas of Human Anatomy Sixth Edition. Philadelphia:
Saunders.
Snell, RS. (2012). Clinical Anatomy By Regions 9th Edition. Philadelphia,
Lippincott Williams & Wilkins
Samy HM. 2017. Vertigo, Dizziness and Imbalance.
https://emedicine.medscape.com/article/2149881-overview. accesed :
13/11/2017