BAB I

PENDAHULUAN

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan

terjadinya kerusakan pada sel dan organ dengan diperantarai oleh autoantibodi dan kompleks
imun yang berikatan pada jaringan. Pada kebanyakan pasien, autoantibodi sudah muncul
beberapa tahun sebelum gejala klinis pertama muncul yang mana manifestasi klinisnya beraneka
ragam. Sembilan puluh persen pasien yang terdiagnosis LES adalah wanita usia subur; namun
kedua jenis kelamin, semua umur, dan suku bangsa apapun dapat terkena penyakit ini. Prevalensi
LES di USA adalah 10-400 per 100.000 tergantung ras dan jenis kelamin; prevalensi tertinggi
adalah wanita berkulit hitam dan terendah pada laki-laki berkulit putih.
Dalam 30 tahun terakhir, LES telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia.
Prevalensi LES di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi yang
berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000 – 400/100.000. LES lebih sering ditemukan pada ras
tertentu seperti bangsa negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Terdapat juga tendensi familial.
Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Frekuensi pada wanita
dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara (5,5-9) : 1. Pada lupus eritematosus
yang disebabkan obat (drug induced LE), rasio ini lebih rendah, yaitu 3:2.
Etiopatologi LES belum diketahui secara pasti. Diduga melibatkan interaksi yang
kompleks dan multifaktorial antara variasi genetik dan faktor lingkungan. Faktor genetik diduga
berperanan penting dalam predisposisi penyakit ini. Pada kasus LES yang terjadi secara sporadik
tanpa identifikasi faktor genetik, berbagai faktor lingkungan diduga terlibat atau belum diketahui
faktor yang bertanggung jawab.
 BAB II
STATUS PASIEN

2.1 IDENTITAS PASIEN

Nama : Nn. R
Tempat Tanggal Lahir : Jakarta, 23 November 1989
Umur : 24 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Kel. Pademangan Barat Kec. Pademangan Kota
Jakarta Utara
Tanggal/Jam Kontrol : 12 Desember 2014
No. Rekam Medik : 00-84-40-72
Dokter : dr. Ihsanil Husna, Sp.PD

2.2 ANAMNESA
Autoanamnesa Jumat, 12 Desember 2014 pukul 11.00 WIB
Keluhan Utama : bengkak pada pipi kanan sejak ±3 hari sebelum kontrol
Keluhan Tambahan : pagal-pegal, ruam merah pada tangan
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang ke poli RSIJ CP dengan keluhan bengkak pada pipi kanan sejak ±3 hari yang lalu
yang tidak disadarinya. Pasien hanya merasakan bahwa pipi kanannya seperti lebih besar
dibandingkan dengan pipi yang kiri. Pasien menyangkal sebelumnya merasakan sakit gigi.
Pasien mengatakan bahwa 1 bulan yang lalu mengalami bengkak seluruh tubuh. Bengkak yang
terjadi menurut pasien bermula muncul dari kaki lalu berlanjut ke tangan. Pasien hanya mengira,
bahwa bengkak tersebut efek dari obat yang dikonsumsinya saat ini.
Lima bulan yang lalu (Juli 2014), pasien dirawat di RS. Pademangan akibat kekurangan
cairan karena diare yang tidak kunjung sembuh hingga hampir ±1 bulan. Selama 1 bulan itu,
BAB hilang timbul. BAB berlendir dan berwarna kuning, serta berbau amis. Di RS tersebut,
pasien dirawat selama 1 minggu. Setelah beberapa hari pulang dari rumah sakit, seluruh badan
terasa pegal-pegal. Keluhan pegal-pegal tidak dapat hilang meskipun telah dibalur dengan “neo
rhemachyl” ataupun dikompres dengan air dingin. Bahkan ketika di kompres dengan air dingin,
keuhan pegal semakin parah hingga membuat kaki dan tangan pasien kaku. Akibat keluhan
tersebut, pasien datang kembali ke RS tersebut untuk berobat. Tetapi karena tidak ada alat yang
memadai pasien dirujuk ke RS. Fatmawati. Baru beberapa kali kontrol di RS tersebut, pasien
menghentikan pengobatan karena menurut pasien pengobatan disana tidak cocok.
Agustus 2014, pasien datang ke UGD RSIJ CP dengan keluhan tidak dapat
menggerakkan seluruh tubuhnya secara tiba-tiba. Pasien mengatakan bahwa saat dibawa ke UGD
pasien dipapah oleh suaminya. Keluhan juga disertai dengan timbul bintik-bintik merah pada
seluruh tubuh. Saat keluhan tersebut muncul, pasien menyangkal disertai dengan demam. Saat di
rawat pasien sempat diberi tahu dokter terkena HIV tetapi setelah beberapa kali dilakukan
pemeriksaan laboratorium, pasien ternyata mengidap lupus. Pasien juga mengatakan bahwa pada
bulan ini juga pernah mengalami sariawan yang tidak kunjung sembuh.

Riwayat Pengobatan :
Pasien telah menjalani terapi lupus selama 4 bulan, dan kini sedang diturunkan dosisnya karena
pasien mengeluhkan bengkak.
Riwayat Penyakit Dahulu :
• Riwayat darah tinggi dan kencing manis disangkal oleh pasien
• Riwayat sakit jantung disangkal
• Riwayat sakit mag (+)
• Riwayat asma disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga :
• Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama disangkal
• Riwayat darah tinggi pada orangtua disangkal
• Riwayat kencing manis pada orangtua disangkal
• Riwayat sakit jantung disangkal
Riwayat Alergi : Pasien menyangkal memiliki alergi makanan, debu, ataupun cuaca.
Riwayat Psikososial :
Pasien merupakan ibu rumah tangga beranak satu. Pasien menyangkal merokok dan minum-
minuman beralkohol. Pasien mengatakan jarang keluar rumah karena setiap harinya pasien
mengerjakan pekerjaan rumah sendiri.

2.3 PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Composmentis
Status Gizi
BB sebelum sakit : - kg
BB setelah sakit : 60 kg
TB : 165 cm
Kesimpulan : Normal
Tanda Vital
Tekanan Darah : 120/80 mmHg
Nadi : 82x/menit
Pernafasan : 20x/menit
Tipe : torakoabdominal
Suhu : 36,8 oC
Status Generalis
Kepala : simetris, rambut hitam lebat dengan distribusi merata dan tidak
mudah rontok
Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
Hidung : normonasi, rhinore (-/-), epistaksis (-/-), deviasi septum (-)
Telinga : normotia, sekret (-/-), pembesaran kelenjar getah bening pre dan post
auricular (-/-), nyeri tekan tragus (-/-)
Mulut : mukosa bibir lembab, faring hiperemins (-/-), tonsil T1/T1
Leher : pembesaran KGB (-/-), retraksi suprasternal (-), JVP meningkat (-)
Thorax
Paru – paru
Inspeksi : bentuk dan gerakan dada simetris, jejas (-), retraksi ICS (-)
Palpasi : vocal fremitus (+/+) simetris, dada yang tertinggal (-/-)
Perkusi : sonor pada seluruh lapang paru
Auskultasi : vesikular (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi : tidak terlihat ictus cordis
Palpasi : Ictus cordis tidak teraba
Perkusi :
Batas jantung atas setinggi ICS 2 sejajar dengan linea parasternalis dextra dan sinistra
Batas kanan jantung setinggi ICS IV sejajar dengan linea parasternalis dextra
Batas kiri jantung setinggi ICS V sejajar dengan linea midclavicularis sinistra
Auskultasi : BJ I & BJ II reguler (+), murmur (-), gallop (-)
Kesan : Normal
Abdomen
Inspeksi : Tampak abdomen cembung
Auskultasi : Bising usus (+) 6x/menit
Perkusi : tymphani (+) di seluruh quadran abdomen
Ascites : (-)
Palpasi : Supel, nyeri tekan epigastrium (-), liver dan lien tidak teraba
Ekstremitas atas dan bawah :
Inspeksi : Deformitas (-/-), tanda inflamasi (-/-), telapak tangan dan kaki anemis
Palpasi : Nyeri sendi (-/-)
Akral : Hangat (+/+)
CRT <2 detik : <2 detik (+/+)
Edema : (-/-)
Kulit :
Kulit pada wajah terdapat butterfly rash yang sudah berwarna hitam. Kulit pada
ekstremitas nampak adanya gambaran petekie dan purpura pada seluruh tubuh pasien.

2.4 PEMERIKSAAN PENUNJANG

NILAI
TANGGAL JAM PEMERIKSAAN HASIL SATUAN
RUJUKAN
16/08/2014 11.01 WIB HEMATOLOGI KLINIK
Hb 10,5 g/dl 11,7-15,5
Leukosit 3,47 ribu/μl 3,60-11,00

Hitung Jenis
Basofil 1 % 0-1
Eosinofil 4 % 2-4
Neutrofil batang 3 % 3-5
Neutrofil segmen 61 % 50-70
Limfosit 23 % 25-40
Monosit 8 % 2-8
LED 31 mm 0-20
Trombosit 205 205 150-440
Ht 33 33 35-47
Eritrosit 4,49 10x6/μl 3.80-5.20

Jumlah Retikulosit 31 ribu/μl 25-75

Absolut 0,6 % 0,50-2.0
Persen 73 fl 80-100
MCV 23 pg 26-34
MCH 32 g/dl 32-36
MCHC

URINALISA
Urin lengkap Kuning Kuning
Warna Agak keruh Jernih
Kejernihan

Sedimen 8-10 /LPB 0-5

Leukosit 2-3 /LPB ≤3
Eritrosit Granula 2-4 /LPK
Silinder Gepeng (+) (1+)
Sel epitel (-) negatif (-) negatif
Kristal (-) negatif (-) negatif
Bakteria 1.030 1.005-1.630
Berat jenis 6,5 5,0-7,0
pH +3 Negatif
Protein (<30mg/dl)
(-) Negatif
Glukosa (<100mg/dl)
(-) (-)
Keton (-) (-)
Darah samar/Hb (-) (-)
Bilirubin 1,0 mg/dl 0,2-1,0
Urobilinogen 1+ (-)
Leukosit esterase

KIMIA KLINIK 16 U/L 14-31

SGOT 7 U/L 9-36
SGPT 7,6 g/dl 6,0-8,0
Protein total 2,3 g/dl 4,0-5,2
Albumin 21 mg/dl 10-50
Ureum darah 1.0 mg/dl <1,4
Kreatinin 5,8 mg/dl 2,5-6,0
Asam urat
25/08/2014 16.40 WIB ELEKTROLIT 135 mEq/L 135-147
Na 3,0 mEq/L 3,5-5,5
Kalium 95 mEq/L 94-120
Cl
17.47 WIB IMUNOSEROLOGI 47,0 mg/dl <6
CRP kuantitaif
29/08/2014 22.52 WIB IMUNOSEROLOGI 17,0 mg/dl <6
CRP kuantitatif

10/09/2014 IMUNOLOGI Reaktif Non-reaktif

(lab luar) ANA Reaktif (7,50) Non-reakitf
Anti ds-DNA

11/09/2014 19.20 WIB IMUNOSEROLOGI 10,0 mg/dl <6

CRP kuantitatif
22.06 WIB AUTOIMUN <200 mg/dl <200
ASTO Negatif
ANA T.U 0,0-100,0
Anti ds-DNA Non-reaktif

HIV (3 Metode) Non-reaktif IU/ml Non-reaktif

SD HIV ½ Non-reaktif <1,00 (Non-
Oncoprobe HIV ½ 0,30 reaktif)
HIV ½ GO (Elisa)

15/09/2014 06.03 WIB HEMATOLOGI RUTIN 10,1 g/dl 11,7-15,5

Hb 8,00 ribu/μl 3,60-11,00
Leukosit 32 % 35-47
Ht 125 Ribu/μl 150-440
Trombosit 4,16 10x6/μl 3,80-5,26
Eritrosit 77 fl 80-100
MCV 24 pg 26-34
MCH 32 g/dl 32-36
MCHC

ELEKTROLIT 139 mEq/L 135-147

Natrium 2,0 mEq/L 3,5-5,5
Kalium 105 mEq/L 94-111
Chlorida

17/09/2014 16.11 WIB ELEKTROLIT 138 mEq/L 135-147

Natrium 2,8 mEq/L 3,5-5,0
Kalium 106 mEq/L 94-111
Chlorida

18/09/2014 16.06 WIB ELEKTROLIT 136 mEq/L 135-147

Natrium 3,1 mEq/L 3,5-5,0
Kalium 105 mEq/L 94-11
Chlorida

07/10/2014 12.47 WIB ELEKTROLIT 2,6 mEq/L 3,5-5,0

Kalium

2.5 RESUME
Wanita usia 24 tahun datang ke poliklinik penyakit dalam dengan keluhan bengkak pada pipi
kanan sejak ±3 hari yang lalu. Satu bulan yang lalu seluruh badan pasien. Pada bulan Juli 2014
pasien dirawat di RS daerah Pademangan akibat diare kronik dengan dehidrasi. Beberapa hari
setelah pulang dari RS pasien mialgia yang tidak dapat hilang. Lalu, Agustus 2014 pasien
dirawat kembali di RSIJ CP karena mengalami mialgia hingga tidak dapat bergerak dan timbul
ruam pada wajah, dan seluruh tubuh disertai dengan petekie dan purpura. Saat itu, pasien juga
mengalami stomatitis dan bengkak pada gusi. Saat di RSIJ CP, dilakukan pemeriksaan
laboratorium dan terdiagnosa dengan LUPUS. Pada riwayat pengobatan didapatkan bahwa
pasien hingga saat ini sedang konsumsi obat untuk LUPUS dan sedang diturunkan dosis obatnya.

2.6 DAFTAR MASALAH

Sistemik Lupus Eritematosus

2.7 ASSESSMENT

Sistemik Lupus Eritematosus

Subjek :
Pasien wanita usia 24 tahun datang dgn keluhan bengkak pada pipi kanan ±3 hari yang
lalu. Juli 2014: di rawat karena Diare kronik dengan dehidrasi lalu beberapa hari setelah diare
pasien mengalami mialgia yang tidak dapat sembuh. Agustus 2014: pasien di rawat ke RSIJ CP
akibat mialgia yang tidak sembuh disertai dengan malar rash, peteki, dan purpura seluruh tubuh,
serta stomatitis. Hasil lab yang dijelaskan dokter adalah LUPUS.
Objek :
Muka bengkak (+), malar rash (+), petekie dan purpura pada ekstremitas atas dan bawah.
Asessment : Sistemik lupus eritematosus
Planning :
R/ Pemeriksaan penujang :
• Cek laboratorium rutin dan lengkap (ureum, kreatinin)
• Cek Urin lengkap
• Cek Elektrolit
R/ Terapi :
 • Paracetamol 3 x 500 mg (jika nyeri badan saja)
• Prednison 1 x 8 mg
• Gunakan tabir surya topikal dengan SPF 15

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

3.1 DEFINISI
Lupus Eritematosus Sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan
terjadinya kerusakan pada sel dan organ dengan diperantarai oleh autoantibodi dan kompleks
imun yang berikatan pada jaringan.
American collage of rheumatology dalam judul Systemic lupus erythematosus (Lupus)
tahun 2013 menerangkan bahwa SLE adalah salah satu penyakit inflamasi kronik yang ditandai
dengan adanya nyeri dan bengkak. Dapat menyerang seluruh organ: kulit, sendi, ginjal, paru-
paru, sistem saraf, dan organ lain. Mayoritas pasien mengeluhkan lemas dan timbul rash, artritis
(nyeri, dan bengkak pada sendi) dan demam.
3.2 EPIDEMIOLOGI
Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia.
Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi yang
berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000 - 400/100.000. SLE lebih sering ditemukan pada ras
tertentu seperti bangsa negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Faktor ekonomi dan geografik
tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, tetapi
paling banyak pada usia 20-30 tahun (masa reproduksi). Frekuensi pada wanita dibandingkan
dengan frekuensi pada pria berkisar antara(5,5-9) : 1. Pada lupus eritematosus yang disebabkan
obat (drug induced LE), rasio ini lebih rendah, yaitu 3:2.
Dalam tulisan James M. Grill dengan judul Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus
menerangkan bahwa dalam penelitian metode Cohort : 20.5% pasien SLE mengalami gangguan
neuropsikiatri, 18.5% gangguan muskuloskletal, and 15.5% kerusakan ginjal.
Beberapa data yang ada di Indonesia diperoleh dari pasien yang dirawat dirumah sakit.
Dari 3 penelitian di Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia/RS. Dr. Cipto Mangkunkusumo, Jakarta yang melakukan penelitian pada periode yang
berbeda diperoleh data sebagai berikut: antara tahun 1969-1970 ditemukan 5 kasus LES; selama
periode 5 tahun (1972-1976) ditemukan 1 kasus LES dari setiap 666 kasus yang dirawat
(insidensi sebesar 15 per 10.000 perawatan); antara tahun 1988-1990 (3 tahun) insidensi rata-rata
ialah sebesar 37,7 per 10.000 perawatn. Ketiganya menggunakan criteria yang berbeda-beda,
yaitu berturut-turut kriteria Dubois, kriteria pendahuluan ARA dan kriteria ARA yang telah
diperbaiki.
Insidensi Yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10,1 per 10.000 perawatan
(Purwanto,dkk). Di medan antara tahun 1984-1986 didapatkan insidensi sebesar 1,4 per 10.000
perawatan (Tarigan).

3.3 ETIOLOGI
Etiologi dari penyakit ini belum seluruhnya diketahui namun diduga :
• Faktor genetik : Keluarga dari penderita penyakit SLE mempunyai insidens yang tinggi
untuk penyakit pada jaringan ikat.
• Faktor obat : terutama hydrallazine yang digunakan secara luas untuk terapi pada hipertensi.
Sindrom ini terjadi pada 6-7% penderita hipertensi, setelah terapi selama 3 tahun dengan
hydrallazine,dengan dosis 100 mg/hari (5,4%) dan 200 mg/hari (10,4%). Tetapi tidak terjadi
pada pemberian dengan dosis 50 mg/hari.
• Jenis kelamin : lebih tinggi pada wanita (11,6%) dibanding pria (2,8%).
• Radiasi sinar ultraviolet : dapat juga sebagai faktor pencetus pada onset SLE atau penyebab
kekambuhan pada perjalanan penyakit ini di mana dapat ditemukan antibodi terhadap radiasi
ultraviolet.
• Faktor lain yang dapat sebagai pencetus adalah infeksi bakteri atau virus, dan stress baik fisik
maupun mental.

Faktor Hormonal

Jenis kelamin perempuan banyak terserang penyakit LES, dengan bukti adanya efek
hormon, gen pada kromosom X, dan perbedaan epigenetik antara jenis kelamin memegang
peranan penting. Perempuan membuat respon antibodi yang lebih tinggi daripada laki-laki.
Perempuan yang mengkonsumsi pil kontrasepsi estrogen atau yang mendapat terapi estrogen
memiliki risiko yang lebih tinggi untuk terkena penyakit ini (1,2-2 kali lipat). Estradiol berikatan
dengan reseptor pada limfosit B dan T, meningkatkan aktivasi dan kelangsungan hidup sel
tersebut, sehingga mendukung respon imun yang memanjang. Gen pada kromosom X yang
berpengaruh terhadap LES, seperti TREX-1, mungkin memiliki peranan dalam predisposisi jenis
kelamin.

Prolactin (PRL) adalah hormon yang terutama berasal dari kelenjar hipofise anterior,
diketahui menstimulasi respon imun humoral dan selular, yang diduga berperanan dalam
patogenesis LES. Selain kelenjar hipofise, sel-sel sistem imun juga mampu mensintesis PRL.
Fungsi PRL menyerupai sitokin, yang mempunyai aktivitas endokrin, parakrin dan autokrin.
PRL diketahui menstimulasi sel T, sel natural killer (NK), makrofag, neutrofil, sel hemopoietik
CD34+ dan sel dendritik presentasi antigen.
Hormon dari sel lemak yang diduga terlibat dalam ptogenesis LES adalah leptin. Penelitian
konsentrasi leptin serum pada penderita LES perempuan yang dilakukan oleh Garcia-Gonzales
dkk, mendapatkan kadar leptin pada penderita LES lebih tinggi dibandingkan dengan kontrol
sehat.

Faktor Lingkungan

Meskipun faktor genetik dan hormonal mungkin merupakan predisposisi untuk LES, tetapi
inisiasi penyakit ini diduga merupakan hasil dari beberapa faktor eksogen dan lingkungan. Agen
infeksi seperti virus Eipstein-Barr (EBV) mungkin menginduksi respon spesifik melalui
kemiripan molekular (molecular mimicry) dan gangguan terhadap regulasi imun; diet
mempengaruhi produksi mediator inflamasi; toksin/obat-obatan memodifikasi respon selular dan
imunogenisitas dari self antigen; dan agen fisik/kimia seperti sinar ultraviolet (UV) dapat
menyebabkan inflamasi, memicu apoptosis sel dan menyebabkan kerusakan jaringan. Pengaruh
faktor lingkungan terhadap predisposisi individual sangat bervariasi. Hal ini mungkin bisa
menjelaskan heterogenitas dan adanya periode bergantian antara remisi dan kekambuhan dari
penyakit ini.
Radiasi UV bisa mencetuskan dan mengeksaserbasi ruam fotosensitivitas pada LES, juga
ditemukan bukti bahwa sinar UV dapat merubah struktur DNA yang menyebabkan terbentuknya
autoantibodi. Sinar UV juga bisa menginduksi apoptosis keratinosit manusia yang menghasilkan
blebs nuklear dan autoantigen sitoplasmik pada permukaan sel.

Gambar 3.2.a. Etiologi SLE

3.4 PATOGENESIS
 Gambar 3.3.a. Skema Singkat Tentang Patogenesis SLE

Interaksi antara gen yang rentan dan faktor lingkungan mengakibatkan respon imun yang
abnormal, yang berbeda-beda pada setiap orang. Respon tersebut mungkin termasuk:

• Aktivasi dari imunitas bawaan (sel dendritik, monosit/makrofag) oleh CpG DNA,
DNA pada kompleks imun, RNA virus, dan RNA dalam RNA/protein antigen tubuh;

• Ambang aktivasi yang menurun dan mekanisme aktivasi abnormal pada sel imunitas
didapat (limfosit B dan T);

• Pengaturan kerja sel CD4+ dan CD8+ yang tidak efektif;

• Berkurangnya pembersihan kompleks imun dan sel apoptotik.

Antigen-tubuh (DNA/protein nukleosom; RNA/protein dalam Sm, Ro, dan La; fosfolipid)
dapat dikenali oleh sistem imun pada antibodi permukaan sel apoptotik; sehingga antigen,
autoantibodi, dan kompleks imun menetap untuk waktu yang lebih lama dari seharusnya,
menyebabkan inflamasi dan penyakit berprogresi. Aktivasi sel imun diperantarai oleh
peningkatan sekresi interferon (IFNs) proinflamasi tipe 1 dan 2, tumor necrotic factor α (TNF-
α), interleukin (IL)-17, dan maturasi sel B/survival cytokines B lymphocyte stimulator
(BlyS/BAFF), dan IL-10. Regulasi gen yang diinduksi interferon bersifat genetik dan ditemukan
pada hampir 50% penderita LES. Berkurangnya produksi sitokin lain juga berkontribusi pada
LES: sel T dan natural killer (NK) lupus gagal memproduksi IL-2 dan transforming growth
factor β (TGF-β) yang cukup untuk merangsang dan mempertahankan sel regulator CD4+ dan
CD8+. Abnormalitas ini menyebabkan produksi autoantibodi dan kompleks imun yang terus-
menerus; antibodi patogenik berikatan dengan jaringan target, dengan aktivasi komplemen,
sehingga mengakibatkan pelepasan sitokin, kemokin, peptida vasoaktif, oksidan, dan enzim-
enzim destruktif. Hal ini disertai dengan influks sel T, monosit/makrofag, dan sel dendritik ke
dalam jaringan target, ditambah aktivasi makrofag dan sel dendritik yang telah ada di dalam
jaringan. Pada keadaan inflamasi kronik, akumulasi growth factors dan produk-produk oksidasi
kronik mengakibatkan kerusakan jaringan yang irreversibel, termasuk fibrosis/sklerosis dalam
glomeruli, pembuluh arteri, otak, paru-paru, dan jaringan lain.

Gambar 3.3.b. Patofisiologi SLE

3.5 MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinik penyakit ini sangat beragam dan seringkali pada keadaan awal tidak
dikenali sebagai LES. Hal ini dapat terjadi karena manifestasi klinik penyakit LES ini seringkali
tidak terjadi secara bersamaan. Seseorang dapat saja selama beberapa lama mengeluhkan nyeri
sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya keluhan lain. Kemudian diikuti oleh manifestasi¬
klinis lainnya seperti fotosensitifitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi kriteria
LES.
Gambaran klinis keterlibatan sendi atau muskuloskeletal dijumpai pada 90% kasus LES,
walaupun artritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasus.
Gejala Konstitusional
• Kelelahan
Kelelahan merupakan keluhan yang umum dijumpai pada penderita LES dan biasanya
mendahului berbagai manifestasi klinis lainnya. Kelelahan ini agak sulit dinilai karena
banyak kondisi lain yang dapat menyebabkan kelelahan seperti adanya anemia,
meningkatnya beban kerja, konflik kejiwaan, serta pemakaian obat seperti prednison.
Kelelahan ini dapat diukur dengan menggunakan Profile of Mood States (POMS) dan tes
toleransi latihan. Apabila kelelahan disebabkan oleh aktivitas penyakit LES ini maka
diperlukan pemeriksaan penunjang lain, yaitu kadar C3 serum yang rendah. Kelelahan
akibat penyakit ini memberikan respons terhadap pemberian steroid atau latihan.
• Penurunan Berat Badan
Keluhan ini dijumpai pada sebagian penderita LES dan terjadi dalam beberapa bulan
sebelum diagnosis ditegakkan. Penurunan berat badan ini dapat disebabkan oleh
menurunnya nafsu makan atau diakibatkan gejala gastrointestinal.
• Demam
Demam sebagai salah satu gejala konstitusional sulit dibedakan dari sebab lain seperti
infeksi, karena suhu tubuh dapat lebih dari 40°C tanpa adanya bukti infeksi lain seperti
leukositosis. Demam akibat LES biasanya tidak disertai menggigil.
• Lain-lain
Gejala-gejala lain yang sering dijumpai pada penderita LES dapat terjadi sebelum
ataupun seiring dengan aktivitas penyakitnya seperti rambut rontok, hilangnya nafsu
makan, pembesaran kelenjar getah bening, bengkak, sakit kepala, mual dan muntah.
Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering dijumpai pada
penderita LES, lebih dari 90%. Keluhan dapat berupa nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (artralgia)
atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas bukti inflamasi sendi. Keluhan ini seringkali
dianggap sebagai manifestasi artritis reumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan
simetris. Untuk ini perlu dibedakan dengan artritis reumatoid dimana pada umumnya LES tidak
menyebabkan kelainan deformitas, kaku sendi yang berlangsung beberapa menit dan sebagainya.
Satu hal yang perlu diperhatikan adalah kemungkinan adanya koinsidensi penyakit autoimun lain
seperti artritis reumatoid, polimyositis, skleroderma atau manifestasi klinis penyakit-penyakit
tersebut merupakan bagian gejala klinik LES.

Gambar 3.5.a. (A) Livedo reticularis and (B) periungal erythema with
nailfold vasculitis
Avaskular tulang nekrosis. Avaskular nekrosis (AVN) dari tulang merupakan penyebab
utama morbiditas dan kecacatan pada SLE. gejala AVN terjadi pada 5-12% kasus. Tingginya
prevalensi ini telah dilaporkan ketika Magnetic Resonance Imaging (MRI) digunakan untuk
deteksi. Nyeri sendi akut terjadi di akhir perjalanan SLE dan terlokalisir dibeberapa lokasi
terutama bahu, pinggul, dan lutut, mungkin menunjukkan AVN. Faktor-faktor yang dapat
menyebabkan iskemia dan nekrosis tulangt ermasuk fenomena Raynaud, vaskulitis, emboli
lemak, kortikosteroid, dan sindrom antifosfolipid. Osteonekrosis sering berkembang tidak lama
setelah timbulnya terapi kortikosteroid dosis tinggi.

Manifestasi Kulit
Lesi yang tersering ialah:
(a) lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema, sisik,
teleangiektasis, dan atrofi, (b) erupsi makulo-papular, polimorfik, dan eritematosa bulosa di pipi,
(c) foto-sensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian, (d) lesi papular dan urtikarial
kecoklat-coklatan, (e) kadang-kadang terdapat lesi L.E.D (khas dengan sumbatan
keratin/folikular) atau nodus-nodus subkutan yang menetap, (f) vaskulitis sangat menonjol, (g)
alopesia dan penipisan rambut, (h) sikatrisasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi, dan
(i) ulkus tungkai.
Pada mukosa mulut, mata, dan vagina, timbul stomatitis, keratokonjungtivitis, dan kolpitis
dengan petekie, erosi, bahkan ulserasi.
Predileksi: kedua pipi, batang hidung, dada, lengan, pangkal jari-jari tangan, telapak tangan
dan punggung tangan, mukosa mulut, faring dan vagina.

Gambar 3. Lupus erythematosus kutaneus akut. Onset lesi ini mendadak, sering muncul setelah
terpapar sinar matahari, dan ditandai dengan eritema dan edema.
 Gambar 3.5.b. Fenomena Raynaud

Gambar 3.5.c. Malar Rash

Manifestasi Paru
Berbagai manifestasi klinis pada paru-paru dapat terjadi baik berupa radang interstitial
parenkim paru (pneumonitis), emboli paru, hipertensi pulmonum, perdarahan paru, atau
shrinking lung syndrome.
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik. Pada keadaan
akut perlu dibedakan dengan pneumonia bakterial dan apabila terjadi keraguan dapat dilakukan
tindakan invasive seperti bilas bronkhoalveolar. Biasanya penderita akan merasa sesak, batuk
kering, dan dijumpai ronkhi di basal. Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imun
pada alveolus atau pembuluh darah paru, baik disertai vaskulitis atau tidak. Pneumonitis lupus
ini memberikan respons yang baik dengan pemberian steroid.
Hemoptisis merupakan keadaan yang serius apabila merupakan bagian dari perdarahan
paru akibat LES ini dan memerlukan penanganan yang tepat, dimana tidak hanya penggunaan
steroid namun tindakan pengobatan lain seperti plasmaferesis atau pemberian sitostatika.

Manifestasi Kardiologis
 Baik perikardium, miokardium, endokardium ataupun pembuluh darah koroner dapat
terlibat pada penderita LES, walaupun yang paling banyak terkena adalah perikardium.
Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal, friction rub,
gambaran silhouette sign foto dada, ataupun melalui gambaran EKG, echokardiografi. Apabila
dijumpai adanya aritmia atau gangguan konduksi, kardiomegali bahkan takikardia yang tidak
jelas penyebabnya, maka kecurigaan adanya miokarditis perlu dibuktikan lebih lanjut.
Penyakit jantung koroner dapat pula dijumpai pada penderita LES dan bermanifestasi
sebagai angina pectoris, infark miokard atau gagal jantung kongestif. Keadaan ini semakin
banyak dijumpai pada penderita LES usia muda dengan jangka penyakit yang panjang serta
penggunaan steroid jangka panjang.

Manifestasi Renal
Keterlibatan ginjal dijumpai pada 40-75% penderita yang sebagian besar terjadi setelah 5
tahun menderita LES. Rasio wanita : pria dengan kelainan ini adalah 10 : 1, dengan puncak
insidensi antara usia 20-30 tahun.
Gejala atau tanda keterlibatan renal pada umumnya tidak tampak sebelum terjadi
kegagalan ginjal atau sindroma nefrotik. Pemeriksaan terhadap protein urin >500 mg/24 jam atau
3+ semi kuantitatif, adanya cetakan granuler, hemoglobin, tubuler, eritrosit atau gabungan serta
pyuria (>5/LPB) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum kreatinin
menunjukkan adanya keterlibatan ginjal pada penderita LES. Akan tetapi melalui biopsi ginjal
akan diperoleh data yang lebih akurat untuk menilai keterlibatan ginjal ini.
Manifestasi Gastrointestinal
Manifestasi gastrointestinal tidak spesifik pada penderita LES, karena dapat merupakan
cerminan keterlibatan berbagai organ pada penyakit ini atau sebagai akibat pengobatan. Secara
klinis tampak adanya keluhan penyakit pada esofagus, mesenteric vasculitis, irritable bowel
syndrome (IBS), pankreatitis dan penyakit hati.
Disfagia merupakan keluhan yang biasanya menonjol pada saat penderita dalam keadaan
tertekan dan sifatnya episodik, walaupun tidak dapat dibuktikan adanya kelainan pada esofagus
tersebut, kecuali gangguan motilitas.
 Keluhan dispepsia yang dijumpai pada lebih kurang 50% penderita LES, lebih banyak
dijumpai pada mereka yang memakai glukokortikoid. Bahkan adanya ulkus juga berkaitan
dengan pemakaian obat ini.
Nyeri abdominal dikatakan berkaitan dengan inflamasi pada peritoneum, yang dibuktikan
dengan pemeriksaan autopsi. Kelainan lain seperti IBS sulit dibedakan dengan kausa idiopatik
karena gambaran klinis yang tidak banyak berbeda.
Vaskulitis yang terjadi di daerah mesenterik perlu mendapat perhatian yang besar karena,
walaupun jarang, dapat mengakibatkan perforasi usus halus atau kolon yang berakibat fatal.
Keluhan ditandai dengan nyeri di daerah abdominal bawah yang hilang timbul dalam periode
beberapa minggu atau bulan. Pembuktian adanya vaskulitis ini dilakukan dengan arteriografi.
Pankreatitis akut dijumpai pada sekitar 8% penderita LES. Keluhan ditandai dengan
adanya nyeri abdominal bagian atas disertai mual dan muntah serta peningkatan serum amilase.
Sampai saat ini penyebabnya masih dipertanyakan apakah memang karena LES itu sendiri atau
akibat pengobatan seperti steroid, azathioprin yang diketahui dapat diketahui dapat menyebabkan
pankreatitis. Namun demikian dijumpai pula pankreatitis pada penderita yang tidak mendapatkan
steroid.
Hepatomegali merupakan pembesaran organ yang banyak dijumpai pada LES, disertai
dengan peningkatan serum SGOT/SGPT ataupun fosfatase alkali dan LDH. Kelainan ini
berkaitan dengan aktivitas penyakit dan penggunaan antiinflamasi non steroid, terutama salisilat.
Kecurigaan terhadap LES perlu dipikirkan apabila pada seorang wanita muda dengan poliartritis
dan mendapatkan salisilat didapatkan peningkatan serum SGOT/SGPT. Transaminase ini akan
kembali normal apabila aktivitas LES dapat dikontrol dan anti inflamasi dihentikan. Belum jelas
hingga kini apakah kelainan hati yang terjadi merupakan bagian dari LES, koinsidensi dengan
LES, atau merupakan lupoid hepatitis (autoimmune chronic active hepatitis) dan tidak dijumpai
bukti adanya kaitan infeksi virus hepatitis B (HBV).

Manifestasi Neuropsikiatrik
Keterlibatan neuropsikiatrik akibat LES sulit ditegakkan karena gambaran klinis yang
begitu luas. Kelainan ini dikelompokkan sebagai manifestasi neurologik dan psikiatrik.
Diagnosis lebih banyak didasarkan pada temuan klinis dengan menyingkirkan kemungkinan lain
seperti sepsis, uremia, dan hipertensi berat.
 Pembuktian adanya keterlibatan saraf pusat tidak terlalu banyak membantu proses
penegakan diagnosis ini. Dapat dijumpai kelainan EEG namun tidak spesifik, pada cairan
serebrospinal dapat ditemukan kompleks imun, kadar C4 rendah, peningkatan IgG, IgA dan atau
IgM, peningkatan jumlah sel, peningkatan kadar protein atau penurunan kadar glukosa.
Keterlibatan susunan saraf pusat dapat bermanifestasi sebagai epilepsi, hemiparesis, lesi
saraf kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik atau myelitis transversal. Sedangkan pada
susunan saraf tepi akan bermanifestasi sebagai neuropati perifer, myasthenia gravis atau
mononeuritis multiplex. Dari segi psikiatrik, gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau
non-organik.

Manifestasi Hemik-limfatik
Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada penderita LES
ini. Kelenjar getah bening yang paling sering terkena adalah aksila dan servikal, dengan
karakteristik tidak nyeri tekan, lunak, dan ukuran bervariasi sampai 3-4cm. Organ limfoid lain
yang sering dijupai pula pada penderita LES adalah splenomegali yang biasanya disertai oleh
pembesaran hati.
Kerusakan lien berupa infark atau trombosis berkaitan dengan adanya lupus antikoagulan.
Bahkan pernah dilaporkan adanya ruptur arteri lienalis walaupun tidak dijumpai bukti vaskulitis.
Anemia dapat dijumpai pada suatu periode dalam perkembangan penyakit LES ini.
Diklasifikasikan sebagai anemia yang diperantarai proses imun dan non-imun. Pada anemia yang
bukan diperantarai proses imun diantaranya berupa anemia karena penyakit kronik, defisiensi
besi, sickle cell anemia dan anemia sideroblastik. Untuk anemia yang diperantarai proses imun
dapat bermanifestasi sebagai pure red cell aplasia, anemia aplastik, anemia hemolitik autoimun
dan beberapa kelainan lain yang dikaitkan dengan proses autoimun seperti anemia pernisiosa,
acute hemophagocytic syndrome.

3.6 DIAGNOSIS
Batasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam rekomendasi ini diartikan sebagai
terpenuhinya minimum kriteria (de initif) atau banyak kriteria terpenuhi (klasik) yang mengacu
pada kriteria dari the American College of Rheumbatology (ACR) revisi tahun 1997. Namun,
mengingat dinamisnya keluhan dan tanda SLE dan pada kondisi tertentu seperti lupus nefritis,
neuropskiatrik lupus (NPSLE), maka dapat saja kriteria tersebut belum terpenuhi.
 Terkait dengan dinamisnya perjalanan penyakit SLE, maka diagnosis dini tidaklah mudah
ditegakkan. SLE pada tahap awal, seringkali bermanifestasi sebagai penyakit lain misalnya
artritis reumatoid, gelomerulonefritis, anemia, dermatitis dan sebagainya. Ketepatan diagnosis
dan pengenalan dini penyakit SLE menjadi penting.

Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki sensitifitas 85% dan
spesifisitas 95%. Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat
mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada pengamatan klinis. Bila hasil tes ANA negatif,
maka kemungkinan bukan SLE. Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak
ada, maka belum tentu SLE, dan observasi jangka panjang diperlukan.

Kewaspadaan terhadap SLE dapat ditegakkan jika terdapat :

* Kecurigaan terhadap SLE perlu dipikirkan pada penderita yang memiliki 2 atau
lebih kriteria kewaspadaan SLE.
Pemeriksaan Penunjang Minimal Lain yang Diperlukan untuk Diagnosis dan Monitoring
• Hemoglobin, lekosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LED)*
• Urin rutin dan mikroskopik, protein kwantitatif 24 jam, dan bila diperlukan kreatinin
urin.
• Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid)*
• PT, aPTT pada sindroma antifosfolipid
• Serologi ANA Ś, anti-dsDNA†, komplemen †(C3,C4)
• Foto polos thorax
Ś pemeriksaan hanya untuk awal diagnosis, tidak diperlukan untuk monitoring.
* Setiap 3-6 bulan bila stabil
† Setiap 3-6 bulan pada pasien dengan penyakit ginjal aktif.
ANA, antibodi antinuklear; PT/PTT, protrombin time/partial tromboplastin time

Pemeriksaan tambahan lainnya tergantung dari manifestasi SLE. Waktu pemeriksaan

untuk monitoring dilakukan tergantung kondisi klinis pasien.

Pemeriksaan Serologi pada SLE

Tes imunologik awal yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis SLE adalah tes ANA generik
(ANA IF dengan Hep 2 Cell). Tes ANA dikerjakan/diperiksa hanya pada pasien dengan tanda
dan gejala mengarah pada SLE. Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang positif sebesar 95-
100%, akan tetapi hasil tes ANA dapat positif pada beberapa penyakit lain yang mempunyai
gambaran klinis menyerupai SLE misalnya infeksi kronis (tuberkulosis), penyakit autoimun
(misalnya Mixed connective tissue disease (MCTD), artritis rematoid, tiroiditis autoimun),
keganasan atau pada orang normal.
Jika hasil tes ANA negatif, pengulangan segera tes ANA tidak diperlukan, tetapi
perjalanan penyakit reumatik sistemik termasuk SLE seringkali dinamis dan berubah,
mungkin diperlukan pengulangan tes ANA pada waktu yang akan datang terutama jika
didapatkan gambaran klinis yang mencurigakan. Bila tes ANA dengan menggunakan sel Hep-2
sebagai substrat; negatif, dengan gambaran klinis tidak sesuai SLE umumnya diagnosis SLE
dapat disingkirkan.
Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA positif adalah tes antibodi
terhadap antigen nuklear spesi ik, termasuk anti-dsDNA, Sm, nRNP, Ro(SSA), La (SSB), Scl-70
dan anti-Jo. Pemeriksaan ini dikenal sebagai pro il ANA/ENA. Antibodi anti-dsDNA merupakan
tes spesi ik untuk SLE, jarang didapatkan pada penyakit lain dan spesifitasnya hampir 100%.
Titer anti-dsDNA yang tinggi hampir pasti menunjukkan diagnosis SLE dibandingkan dengan
titer yang rendah. Jika titernya sangat rendah mungkin dapat terjadi pada pasien yang bukan
SLE.
Kesimpulannya, pada kondisi klinik adanya anti-dsDNA positif menunjang diagnosis SLE
sementara bila anti ds-DNA negatif tidak menyingkirkan adanya SLE. Meskipun anti-Sm
didapatkan pada 15% -30% pasien SLE, tes ini jarang dijumpai pada penyakit lain atau orang
normal. Tes anti-Sm relatif spesi ik untuk SLE, dan dapat digunakan untuk diagnosis SLE. Titer
anti-Sm yang tinggi lebih spesi ik untuk SLE. Seperti anti-dsDNA, anti-Sm yang negatif tidak
menyingkirkan diagnosis.
Rekomendasi
• Test ANA merupakan test yang sensitif, namun tidak spesi!ik untuk SLE
• Test ANA dikerjakan hanya jika terdapat kecurigaan terhadap SLE
• Test Anti dsDNA positif menunjang diagnosis SLE, namun jika negatif tidak
menyingkirkan diagnosis SLE.
Derajat Berat Ringannya Penyakit SLE
Seringkali terjadi kebingungan dalam proses pengelolaan SLE, terutama menyangkut obat yang
akan diberikan, berapa dosis, lama pemberian dan pemantauan efek samping obat yang diberikan
pada pasien. Salah satu upaya yang dilakukan untuk memperkecil berbagai kemungkinan
kesalahan adalah dengan ditetapkannya gambaran tingkat keparahan SLE. Penyakit SLE dapat
dikategorikan ringan atau berat sampai mengancam nyawa.
Kriteria untuk dikatakan SLE ringan adalah :
• Secara klinis tenang
• Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa
• Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung, gastrointestinal, susunan
saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit.
Contoh SLE dengan manifestasi arthritis dan kulit.
Penyakit SLE dengan tingkat keparahan sedang manakala ditemukan:
• Nefritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas I dan II)
• Trombositopenia (trombosit 20-50x103/mm3)
• Serositis mayor
Penyakit SLE berat atau mengancam nyawa apabila ditemukan keadaan sebagaimana
tercantum di bawah ini, yaitu :
• Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade
jantung, hipertensi maligna.
• Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru,
ibrosis interstisial, shrinking lung.
 • Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
• Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous.
• Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).
• Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati transversa,
mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma demielinasi.
• Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <1.000/mm3), trombositopenia <
20.000/mm3, purpura trombotik trombositopenia, trombosis vena atau arteri.
Penilaian Aktivitas Penyakit SLE
Perjalanan penyakit SLE yang ditandai dengan eksaserbasi dan remisi, memerlukan pemantauan
yang ketat akan aktivitas penyakitnya. Evaluasi aktivitas penyakit ini berguna sebagai panduan
dalam pemberian terapi. Indeks untuk menilai aktivitas penyakit seperti SLEDAI, MEX-
SLEDAI, SLAM, BILAG Score, dsb. Dianjurkan untuk menggunakan MEX-SLEDAI atau
SLEDAI. MEX-SLEDAI lebih mudah diterapkan pada pusat kesehatan primer yang jauh dari
tersedianya fasilitas laboratorium canggih.
Masukkan bobot MEX SLEDAI
bila terdapat gambaran deskripsi pada saat pemeriksaan atau dalam 10 hari ini.
BOBOT DESKRIPSI DEFINISI
8 Gangguan neurologis Psikosa. Gangguan kemampuan melaksanakan aktivitas fungsi
normal dikarenakan gangguan persepsi realitas. Termasuk:
halusinasi, inkoheren, kehilangan berasosiasi, isi pikiran yang
dangkal, berfi kir yang tidak logis, bizzare, disorganisasi atau
bertingkah laku kataton. Eksklusi : uremia dan pemakaian obat.
CVA (Cerebrovascular accident ) : Sindrom baru. Eksklusi
arteriosklerosis.
Kejang: Onset baru, eksklusi metabolik, infeksi, atau pemakaian
obat.
Sindrom otak organik : Keadaan berubahnya fungsi mental
yang ditandai dengan gangguan orientasi, memori atau fungsi
intelektual lainnya dengan onset yang cepat, gambaran klinis
yang berfluktuasi. Seperti : a) kesadaran yang berkabut dengan
berkurangnya kapasitas untuk memusatkan pikiran dan ketidak
mampuan memberikan perhatian terhadap lingkungan, disertai
dengan sedikitnya 2 dari b) gangguan persepsi; berbicara
melantur; insomnia atau perasaan mengantuk sepanjang hari;
meningkat atau menurunnya aktivitas psikomotor. Eksklusi
penyebab metabolik, infeksi atau penggunaan obat.
Mononeuritis: Defisit sensorik atau motorik yang baru disatu atau
lebih saraf kranial atau perifer.
Myelitis: Paraplegia dan/atau gangguan mengontrol BAK/BAB
dengan onset yang baru. Eksklusi penyebab lainnya.
6 Gangguan ginjal Castc, Heme granular atau sel darah merah.
Haematuria >5 /lpb. Eksklusi penyebab lainnya (batu/infeksi)
Proteinuria. Onset baru, >0.5g/l pada random spesimen.
 Peningkatan kreatinine (> 5 mg/dl)
4 Vaskulitis Ulserasi, gangren, nodul pada jari yang lunak, infark periungual,
splinter haemorrhages. Data biopsi atau angiogram dari
vaskulitis.
3 Hemolisis Hb<12.0 g/dl dan koreksi retikulosit > 3%
Trombositopenia Trombositopeni : < 100.000. Bukan disebabkan oleh obat
3 Miositis Nyeri dan lemahnya otot-otot proksimal, yang dihubungkan
dengan peningkatan CPK
2 Artritis Pembengkakan atau efusi lebih dari 2 sendi
2 Gangguan Ruam malar. Onset baru atau malar eritema yang menonjol
mukokutaneus Mucous ulcers. Oral atau nasopharyngeal ulserasi dengan onset
baru atau berulang.
Abnormal Alopenia. Kehilangan sebagaian atau seluruh rambut
atau mudahnya rambut rontok.
2 Serositis Pleuritis. Terdapatnya nyeri pleura atau pleural rub atau efusi
pleura pada pemeriksaan fi sik.
Pericarditis. Terdapatnya nyeri pericardial atau terdengarnya rub.
Peritonitis. Terdapatnya nyeri abdominal difus dengan rebound
tenderness (Eksklusi penyakit intra-abdominal).
1 Demam Demam > 38o C sesudah eksklusi infeksi
Fatigue Fa! gue yang tidak dapat dijelaskan
1 Leuopenia Sel darah putih < 4000/mm3, bukan akibat obat
Limfopenia Limfosit < 1200mm3, bukan akibat obat.
TOTAL MEX SLEDAI

Diagnosa Banding
• Undifferentiated connective tissue disease
• Sindrom Sjorgen
• Sindrom antibodi antifospolipid
• Fibromialgia (ANA positif)
• Purpura trombositipenia idiopatik
• Lupus imbas obat
• RA dini
• Vaskulitis

• PENGELOLAAN
Batasan operasional pengelolaan SLE dapat diartikan sebagai digunakannya/diterapkannya
prinsip-prinsip umum pengelolaan SLE yang bukan hanya terbatas pada pemakaian obat saja,
namun perlu pendekatan yang lebih holistik yaitu berlandaskan pendekatan bio-psiko-sosial.
Tujuan
Meningkatkan kesintasan dan kualitas hidup pasien SLE melalui pengenalan dini dan
pengobatan yang paripurna. Tujuan khusus pengobatan SLE adalah a). Mendapatkan masa
remisi yang panjang, b) menurunkan aktivitas penyakit seringan mungkin, c). Mengurangi rasa
nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktivitas hidup keseharian tetap baik guna mencapai
kualitas hidup yang optimal.
Pilar Pengobatan
Baik untuk SLE ringan atau sedang dan berat, diperlukan gabungan strategi pengobatan atau
disebut pilar pengobatan. Pilar pengobatan SLE ini seyogyanya dilakukan secara bersamaan dan
berkesinambungan agar tujuan pengobatan tercapai. Perlu dilakukan upaya pemantauan penyakit
mulai dari dokter umum di perifer sampai ke tingkat dokter konsultan, terutama ahli reumatologi.
Pilar Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik
I. Edukasi dan konseling
II. Program rehabilitasi
III. Pengobatan medikamentosa

I. Edukasi / Konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan dukungan dari sekitarnya
dengan maksud agar dapat hidup mandiri. Perlu dijelaskan akan perjalanan penyakit dan
kompleksitasnya. Pasien memerlukan pengetahuan akan masalah aktivitas fisik, mengurangi atau
mencegah kekambuhan antara lain melindungi kulit dari paparan sinar matahari (ultra violet)
dengan memakai tabir surya, payung atau topi; melakukan latihan secara teratur. Pasien harus
memperhatikan bila mengalami infeksi. Perlu pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan,
osteoporosis atau terjadi dislipidemia. Diperlukan informasi akan pengawasan berbagai fungsi
organ, baik berkaitan dengan aktivitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan. Butir-
butir edukasi pada pasien SLE adalah :
• Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya.
• Tipe dari penyakit SLE dan perangai dari masing-masing tipe tersebut.
• Masalah yang terkait dengan fisik: kegunaan latihan terutama yang terkait dengan
pemakaian steroid seperti osteoporosis, istirahat, pemakaian alat bantu maupun diet,
mengatasi infeksi secepatnya maupun pemakaian kontrasepsi.
 • Pengenalan masalah aspek psikologis: bagaimana pemahaman diri pasien SLE, mengatasi
rasa lelah, stres emosional, trauma psikis, masalah terkait dengan keluarga atau tempat
kerja dan pekerjaan itu sendiri, mengatasi rasa nyeri.
• Pemakaian obat mencakup jenis, dosis, lama pemberian dan sebagainya. Perlu tidaknya
suplementasi mineral dan vitamin. Obat-obatan yang dipakai jangka panjang contohnya
obat an• tuberkulosis dan beberapa jenis lainnya termasuk antibiotik.
• Dimana pasien dapat memperoleh informasi tentang SLE, adakah kelompok pendukung,
yayasan yang bergerak dalam pemasyarakatan SLE dan sebagainya.

II. Program Rehabilitasi

Terdapat berbagai modalitas yang dapat diberikan pada pasien dengan SLE tergantung maksud
dan tujuan dari program ini. Salah satu hal penting adalah pemahaman akan turunnya masa otot
hingga 30% apabila pasien dengan SLE dibiarkan dalam kondisi immobilitas selama lebih dari 2
minggu. Disampingitu penurunan kekuatan otot akan terjadi sekitar 1-5% per hari dalam kondisi
imobilitas. Berbagai latihan diperlukan untuk mempertahankan kestabilan sendi. Modalitas
latihan fisik seperti pemberian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi rasa nyeri,
menghilangkan kekakuan atau spasme otot. Demikian pula modalitaslainnya seperti
transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) memberikan manfaat yang cukup besar pada
pasien dengan nyeri atau kekakuan otot.
Secara garis besar, maka tujuan, indikasi dan tekhnis pelaksanaan program rehabilitasi yang
melibatkan beberapa maksud di bawah ini, yaitu:
a. Istirahat
b. Terapi fisik
c. Terapi dengan modalitas
d. Ortotik
e. Lain-lain.
III. Terapi Medikamentosa
Berikut ini adalah jenis, dosis obat yang dipakai pada SLE serta pemantauannya,
selanjutnya dapat dilihat pada tabel.
Terapi Berdasarkan Ringan Beratnya Akitivitas
• Pengobatan SLE Ringan
Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan berkesinambungan
serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di atas tercapai, yaitu:
• Obat-obatan
• Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg, bila diperlukan.
• Obat anti in lamasi non steroidal (OAINS), sesuai panduan diagnosis dan
pengelolaan nyeri dan in lamasi.
• Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan
potensi ringan)
• Klorokuin basa 3,5-4,0 mg/kg BB/hari (150-300 mg/hari) (1 tablet klorokuin
250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat
awal akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan, sementara
hidroksiklorokuin dosis 5- 6,5 mg/kg BB/ hari (200-400 mg/hari) dan periksa
mata setiap 6-12 bulan.
• Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison < 10 mg / hari atau yang setara.
• Tabir surya: Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-
kurangnya 15 (SPF 15)
• Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
pengobatan. Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu serta
 mengikuti protokol pengobatan yang telah ada. Misal pada serosistis yang refrakter: 20
mg / hari prednison atau yang setara. Lihat algoritme terapi SLE.
• Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-
obatannya. Pada SLE berat atau yang mengancam nyawa diperlukan obat obatan
sebagaimana tercantum di bawah ini.

3.8 PROGNOSIS
Walaupun pengobatan lupus saat ini telah memiliki angka kelangsungan hidup yang
membaik secara dramatis, remisi-berkepanjangan dan lengkap didefinisikan sebagai 5 tahun
tanpa bukti klinis dan laboratorium penyakit aktif dan tidak ada perawatan-tetap sulit dipahami
untuk sebagian besar pasien. Insiden flare diperkirakan terjadi pada 0,65 pasien per-tahun pada
pasien yang terfollowup. Selain itu, sejumlah besar pasien (10-20% di tersier rujukan pusat) tidak
merespon secara memadai untuk terapi.imunosupresif.

DAFTAR PUSTAKA

ACR Committee in SLE Guidelines. Guidelines for Referral and management of SLE in Adults.
ACR USA: Vol. 42, No. 9, September 1999.
American collage of rheumatology. Systemic lupus erythematosus (Lupus). 2013
Bertsias, George, et.al. Systemic lupus erythematosus: pathogenesis and clinical features. April
2012. hal. 477
James M. Gill, M.D., M.P.H. et.al. Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus. AMERICAN
FAMILY PHYSICIAN-www.aafp.org/afp. VOLUME 68, NUMBER 11 / DECEMBER 1,
2003
Sudoyo, Aru W. dkk. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II edisi IV. Jakarta : Interna
Publishing.. P. 1214 – 26