BAB I

PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenia Idiopatik (ITP) merupakan kelainan didapat

berupa gangguan autimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena
adanya penghancuran trombosit secara dini dalam system retikuloendotel akibat
adanya autoantibody terhadap trombosit yang berasal dari Immunoglobulin G.1

Adanya trombositopenia pada ITP akan mengakibatkan gangguan pada

system hemostasis karena trombosit bersama dengan system vaskuler faktor
koagulasi darah secara bersamaan mempertahankan hemostasis normal.
Berdasarkan etiologi ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.
Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau
sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari
6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa. ITP terjadi bila trombosit
mengalami destruksi secara premature dari deposisi autoantibody atau kompleks
imun dalam membrane system retikuloendotel limpa dan umumnya hati.2

Diperkiraan insidensi ITP terjadi pada 100 kasus per 1 juta penduduk per
tahun, kira-kira setengahnya terjadi pada anak-anak. Insiden ITP pada anak antara
4,0-5,3 per 100.000. ITP akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6
tahun. Sedangkan, insiden ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu
juta populasi pertahun di Amerika dan di Inggris. ITP dewasa umumnya terjadi
pada usia 18-40 tahun dan 2-3 kali lebih sering mengenai wanita daripada pria.1

Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan

ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal.
Kadang juga simptomatik. Oleh karena merupakan penyakit autoimun maka
kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.
Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang
mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat
perdarahan fatal, ataupun penanganan-penanganan pasien yang gagal atau relaps.1

1
 BAB II

LAPORAN KASUS

I. Identitas
Nama : Samsul Hadi
Usia : 30 tahun
Jenis kelamin : laki-laki
Alamat : Kopang, Lombok Tengah
Suku : Sasak
Agama : Islam
Status : Sudah menikah
Pekerjaan : petani
No. Rekam Medis : 453199
MRS : 01 Agustus 2018
Tanggal pemeriksaan : 02 Agustus 2018

II. Anamnesis
Keluhan Utama : Gusi berdarah
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dengan keluhan gusi berdarah sejak 6 hari yang lalu,
perdarahan pada gusi sulit berhenti. Pasien juga mengeluhkan badan terasa
lemas, mual, muntah (-) dan terdapat bintik-bintik merah yang ditemukan pada
bagian badan, tangan dan kaki yang timbul sejak 4 hari yang lalu sebelum
pasien masuk rumah sakit. Pasien menyangkal adanya mimisan. Selain keluhan
tersebut, pasien juga mengeluhkan nyeri kepala hilang timbul sejak 1 minggu
yang lalu. Keluhan demam disangkal pasien. Keluhan muntah darah (-), BAB
darah (-). BAK masih dalam batas normal.

Riwayat penyakit dahulu

- Riwayat keluhan serupa sebelumnya disangkal oleh pasien

2
 - Riwayat hipertensi (-), diabetes mellitus (-), asma (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

- Riwayat keluhan serupa dikeluarga disangkal

- Riwayat hipertensi (-), diabetes mellitus (-), asma (-)

Riwayat Alergi

Tidak ada riwayat alergi terhadap obat ataupun makanan tertentu

Riwayat Pengobatan

Tidak ada riwayat pengobatan selama keluhan timbul

Riwayat Sosial

- Pasien laki-laki berusia 30 tahun dan bekerja sebagai seorang petani

- Merokok sejak 9 tahun yang lalu, namun 1 tahun terakhir pasien
berhenti merokok, konsumsi alkohol disangkal oleh pasien

III. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis
Keadaan Umum : Sedang
Kesadaran : Compos mentis / E4V5M6
Tanda Vital
Tekanan Darah: 110/70 mmHg
Nadi : 84 kali/menit, reguler, kuat angkat
Pernapasan : 20 kali/menit
Suhu : 36,7° C

Status Gizi
Berat badan : 56 kg
Tinggi badan : 160 cm
IMT : 22

3
Status Lokalis
Kepala :
• Bentuk dan ukuran : normal
• Rambut : tersebar merata, rontok (-)
• Edema : (-)
• Malar rash : (-)
• Nyeri tekan kepala : (-)
• Massa : (-)
Mata:
• Posisi : Simetris
• Alis : normal
• Exopthalmus : (-/-)
• Ptosis : (-/-)
• Edema palpebra : (-/-)
• Konjungtiva : anemis (+/+), hiperemia (-/-)
• Sklera : ikterus (-/-)
• Pupil : isokor, bulat, refleks pupil (+/+)
• Kornea : normal
• Lensa : keruh (-/-)
• Pergerakan bola mata ke segala arah : normal
• Nyeri tekan retroorbita (-)
Telinga:
• Bentuk : normal simetris antara kiri dan kanan
• Lubang telinga : normal, sekret (-/-)
• Nyeri tekan tragus : (-/-)
• Peradangan pada telinga (-)
• Pendengaran : kesan normal
Hidung:
• Simetris, deviasi septum (-/-)
• Napas cuping hidung (-/-)
• Perdarahan (-/-), sekret (-/-)

4
• Penghidu normal
Mulut:
• Simetris
• Bibir: sianosis (-), stomatitis angularis (-), pursed lips breathing (-)
• Gusi: mudah berdarah (+)
• Lidah: glositis (-), atropi papil lidah (-), oral kandidiasis (-), kemerahan di
pinggir (-),lidah kotor (-)
• Gigi: dalam batas normal
• Mukosa: normal
Leher:
• Asimetris
• Kaku kuduk (-)
• Pembesaran KGB (-)
• JVP : tidak ada peningkatan
• Pembesaran otot SCM (-)
• Otot bantu nafas SCM aktif (-)
• Pembesaran kelenjar tiroid (-)
Thoraks:

Inspeksi:

• Bentuk & ukuran: simetris kiri dan kanan

• Pergerakan dinding dada: simetris
• Permukaan dada: papula (-), ptekie (+), purpura (-), ekimosis (-),
spider naevi (-), vena kolateral (-), massa (-).
• Penggunaan otot bantu nafas: SCM aktif, tak tampak hipertrofi SCM,
otot bantu abdomen tidak aktif
• Iga dan sela iga: tidak ada pelebaran sela iga
• Fossa: deviasi trakea tidak ada, fossa suprklavikularis dan fossa
infraklavikularis normal
• Tipe pernapasan: torako-abdominal.

5
Palpasi:
• Posisi mediastinum: normal
• Nyeri tekan (-), benjolan (-), krepitasi (-)
• Gerakan dinding dada: simetris
• Vocal fremitus:
Depan:
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Belakang:
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
• Ictus cordis teraba pada ICS VI anterior axilaris line sinistra, thrill (-).

Perkusi:
Depan:
Sonor Sonor
Sonor Sonor
Sonor Sonor

Belakang
Sonor Sonor
Sonor Sonor
Sonor Sonor

• Batas paru-jantung:
- Kanan atas : ICS II parasternal line dekstra
- Kanan bawah : ICS IV parasternal line dekstra
- Kiri atas : ICS II parasternal sinistra

6
 - Kanan bawah : ICS V anterior axilaris sinistra
• Batas paru-hepar
- ICS IV – VI : ekskursi 2 ICS

Auskultasi:
• Cor : S1 S2 tunggal reguler, murmur (-), gallop (-).
• Pulmo :
- Suara napas:
Vesikuler:
Vesikuler Vesikuler
Vesikuler Vesikuler
Vesikuler Vesikuler

- Suara napas tambahan:

Rhonki
- -
- -
- -

Wheezing:
- -
- -
- -

Abdomen:
Inspeksi:
• Distensi (-), mengikuti gerak nafas, darm contour (-), darm steifung (-).
• Umbilikus: masuk merata
• Permukaan kulit: ikterik (-), vena collateral (-), massa (-), caput
medusae (-), ptekie (+), spider naevi (-), scar (-), striae (-), ruam (-)

7
Auskultasi:
• Bising usus (+) normal, frekuensi 12 x/menit
• Metallic sound (-)
• Bising aorta (-)

Perkusi:
• Orientasi : timpani
+ + +
+ + +
+ + +

• Organomegali : (-)
• Nyeri ketok : (-)
• Shifting dullness : (-)

Palpasi:
• Nyeri tekan (-), massa (-), defans muskular (-)
• Hepar, ren, dan lien: normal, tidak terdapat pembesaran.
• Nyeri kontralateral (-), nyeri tekan lepas (-)

Ekstremitas:
 Ekstremitas Superior
- Akral hangat : +/+
- Deformitas : -/-
- Edema : -/-
- Sianosis : -/-
- Ikterik : -/-
- Clubbing finger : -/-
- Ptekie : +/+
- Ekimosis : +/+

8
  Ekstremitas Inferior
- Akral hangat : +/+
- Deformitas : -/-
- Edema : -/-
- Sianosis : -/-
- Ikterik : -/-
- Clubbing finger : -/-
- Ptekie : +/+
- Ekimosis : +/+

IV. Pemeriksaan Penunjang

Hasil Pemeriksaan Darah Lengkap:

Parameter Hasil (01/08/18) Satuan Nilai Rujukan

HGB 10,9 g/dL 12,0 - 14,2

RBC 3,83 juta/uL 3,5 - 5,0
WBC 77.2 10e3/uL 3.70 – 10.1
HCT 30.3 % 37 – 53
MCV 79.1 Fl 81 – 96
MCH 28.4 Pg 31 - 35,0
MCHC 35.9 g/dL 32.0 – 36.0
PLT 19.8 10e3/uL 150 – 400

Jenis Pemeriksaan Hasil (1/8/2018) Satuan Nilai Normal

Glukosa Darah Sewaktu 115 mg/dL 70 – 200
Ureum 44.8 mg/dL 13.0 – 43.0
Kreatinin 0.72 mg/dL 0.70 – 1.30
GOT (AST) 113.7 U/L 0.0 – 37.0
GPT (ALT) 50.2 U/L 0.0 – 42.0

9
 Jenis Pemeriksaan Hasil (1/8/2018) Satuan Nilai Normal
PT 15.6 Detik 11.0
APTT 36.5 Detik 27.0– 42.0

V. RESUME
Pasien datang dengan keluhan gusi berdarah sejak 6 hari yang lalu,
perdarahan pada gusi sulit berhenti. Pasien juga mengeluhkan badan terasa
lemas dan terdapat bintik-bintik merah yang ditemukan pada bagian badan,
tangan dan kaki yang timbul sejak 4 hari yang lalu. Pasien menyangkal
adanya mimisan (-). Selain keluhan tersebut, pasien juga mengeluhkan nyeri
kepala hilang timbul sejak 1 minggu yang lalu. Keluhan demam disangkal
pasien. Keluhan muntah darah (-), BAB darah (-). BAK masih dalam batas
normal.
Keadaan umum sedang, kesadaran compos mentis, tanda vital masih
dalam batas normal. Pada pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva anemis
(+/+), gusi berdarah (+), didapatkan adanya ptekie pada bagian badan dan
ekstremitas, serta ekimosis pada ekstremitas. Pada pemeriksaan penunjang
didapatkan Hb 10,9 g/dL dan PLT 19,8 10e3/uL.

VI. ASSESSMENT

- Idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP)

- Anemia ringan hipokromik mikrositer

VI. RENCANA TERAPI:

Diagnostik:
 Pemeriksaan lab darah lengkap, hapusan darah tepi
 Fungsi sumsum tulang
Terapi
Medikamentosa :
 IVFD RL 20 tpm

10
 Kalnex /24 jam
 Metil prednisolon 2 x 125 /12 jam
Non-Medikamentosa
 Badrest total
 Tranfusi trombosit 6 kantong
 Edukasi : menghindari sikat gigi, korek-korek hidung, trauma
terhadap kulit

11
 BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

1. Idiopatic Trombocytopenic Purpura (ITP)

Definisi
Idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP) merupakan suatu kelainan
didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia
oleh karena adanya penghancuran trombosit dan megakriosit secara dini akibat
adanya autoantibodi yang mengenal antigen pada trombosit dan megakariosit
menghasilkan peningkatan destruksi trombosit dan menurunkan angka produksi
trombosit yang biasanya berasal dari Imunoglobulin G. Ditandai dengan
trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari
150.000/μl) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan
destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limfa.1

Epidemiologi
Insiden ITP pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, ITP akut umunya terjadi
pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan ITP akut
berkembang menjadi kronik. Purpura Trombosit Idiopatik pada anak berkembang
menjadi bentuk ITP kronik pada beberapa kasus menyerupai ITP dewasa yang
khas. Insidensi ITP kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak
pertahun.1
Insidensi ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi
pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris.
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura kronik pada umumnya terdapat pada orang
dewasa median rata-rata usia 40-45 tahun. Ratio antara perempuan dan laki-laki
adalah 1:1 pada penderita ITP akut sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1.1
Jumlah insiden ITP yang sebenarnya, tidak diketahui, karena individu
dengan penyakit ringan mungkin asimtomatik sehingga tidak terdiagnosis. Di

12
Amerika Serikat, penyakit gejala terjadi pada sekitar 70 dewasa / 1.000.000 dan
50 anak / 1.000.000. Penderita ITP refrakter didefinisikan sebagai suatu ITP yang
gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang
selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit dibawah normal atau ada
perdarahan. Penderita ITP refrakter ditemukan kira-kira 25-30 persen dari jumlah
penderita ITP. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi
dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.1,4

Etiologi
Dalam kebanyakan kasus, penyebab ITP tidak diketahui. Seringkali pasien
yang sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela) atau, sekitar tiga
minggu menjadi ITP. Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi
terhadap virus, "sengaja" juga membuat antibodi yang dapat menempel pada sel-
sel platelet. Tubuh mengenali setiap sel dengan antibodi sebagai sel asing dan
menghancurkan mereka. Itulah sebabnya ITP juga disebut sebagai imuno
thrombocytopenic purpura.1
Sumsum tulang adalah jaringan lembut, kenyal yang berada di tengah
tulang panjang dan bertanggung jawab untuk membuat sel-sel darah, termasuk
trombosit. Sumsum tulang merespon rendahnya jumlah trombosit dan
menghasilkan lebih banyak untuk mengirim ke tubuh. Sel-sel di sumsum tulang
pada pasien dengan ITP, akan banyak trombosit muda yang telah dihasilkan.
Namun, hasil tes darah dari sirkulasi darah akan menunjukkan jumlah trombosit
yang sangat rendah. Tubuh memproduksi sel-sel normal, tetapi tubuh juga
menghancurkan mereka. Dalam kebanyakan kasus, tes darah lainnya normal
kecuali untuk rendahnya jumlah trombosit. Pada pasien ITP, trombosit biasanya
bertahan hanya beberapa jam, dibandingkan dengan trombosit yang normal yang
memiliki umur 7 sampai 10 hari. Trombosit sangat penting untuk pembentukan
bekuan darah.1

13
Patofisiologi
ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan
dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh
sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa
ITP diperantai oleh suatu autoantibodi, mengingat kejadian transient
trombositopenia pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita ITP, dan
perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopenia pada orang sehat
yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari seorang penderita ITP. Trombosit
yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di
lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh
makrofag jaringan. Pada sebagian besar penderita akan terjadi mekanisme
kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Sebagian kecil yang lain,
produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang
diselimuti autoantibodi oleh makrofag didalam sumsum tulang (intramedullary),
atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoetin tidak
meningkat, menunjukan adanya masa megakariosit normal.5
Untuk sebagian kasus ITP yang ringan, hanya trombosit yang diserang,
dan megakariosit mampu untuk mengkompensasi parsial dengan meningkatkan
produksi trombosit. Penderita ITP dengan tipe ini dapat dikatakan menderita ITP
kronik tetapi stabil dengan jumlah trombosit yang rendah pada tingkat aman. Pada
kasus berat, auto antibodi dapat langsung meyerang antigen yang terdapat pada
trombosit dan juga megakariosit. Pada tipe ini produksi trombosit terhenti dan
penderita harus menjalani pengobatan untuk menghindari resiko perdarahan
internal atau organ dalam.1
Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan
antibodi ITP untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurang
kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang
bereaksi dengan glikoprotein Ib/IX,Ia/IIa,IV dan V dan determinasi trombosit
yang lain. Juga dijumpai antibodi yang bereaksi terhadap berbagai antigen yang
berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu

14
oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang
berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan trombositopenia.

Gambar 1. Patogenesis penyebaran epitop pada purpura trombositopenia

idiopatik (ITP)

Gambar tersebut dapat menjelaskan bahwa faktor yang memicu produksi

autoantibodi tidak diketahui. Kebanyakan penderita mempunyai antibodi terhadap
glikoprotein pada permukaan trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara
klinis. Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh autoantibodi, sedangkan
antibodi yang mengenali glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini.
1) Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel
penyaji antigen (makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fcg
kemudian mengalami proses internalisasi dan degradasi.
2) Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa, tetapi
juga memproduksi epitop kriITPk dari glikoprotein trombosit yang lain.
3) Sel penyaji antigen yang teraktifasi
4) Mengekspresikan peITPda baru pada permukaan sel dengan bantuan
kostimulasi (yang ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD 40)

15
 dan sitokin yang berfungsi menfasilitasi proliferasi inisiasi CD4 positif
Tcell clone (Tcell clone 1) dan spesifitas tambahan (Tcell clone 2)
5) Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit
(Bcell clone 2) dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan
sintesis antiglikoprotein Ib/IX antibodi dan juga meningkatkan produksi
antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B cell clone 1.1,3,5

Manifestasi Klinis
a. Idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP) akut
Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. ITP akut sering
dijumpai pada anak, jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya
mendadak, riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang,
sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan
penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus. Virus yang paling
banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan ebstein barr.
Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahn
intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada ITP dewasa bentuk akut
jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan
penyakit lebih fulminan. ITP akut pada anak biasanya self limiting,
remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6
minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.1
b. Idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP) kronik
Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset ITP kronik biasanya tidak
menentu, riwayat perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan
pembesaran lien jarang terjadi dan perjalanan klinis yang fluktuatif.
Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa
minggu, mungkin intermitten atau terus menerus. Manifestasi perdarahan
ITP berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada umumnya berat dan
frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum
bila pasien dengan AT>50.000/ml maka biasanya asimptomatik, AT
30.000-50.000/ml terdapat luka memar/hematom, AT 10.000-30.000/ml

16
 terdapat perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan memanjang bila
ada luka, AT<10.000/ml terjadi perdarahan mukosa (epistaksis,
perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan resiko perdarahan
sistem saraf pusat.1
Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang palin serius
pada ITP. Hal ini mengenai hampir 1% penderita dengan
trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di subarachnoid, sering
multipel dan ukuran bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah
yang luas.1

Diagnosis
Lama perdarahan dapat membantu untuk membedakan ITP akut dan
kronik, serta tidak terdapatnya gejala sistemik. Penting untuk anamnesis
pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia. Pemeriksaan
fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah berupa petekie,
purpura, perdarahan konjungtiva dan perdarahan selaput lendir yang lain.
Splenomegali ringan (hanya ruang traube yang terisi), tidak ada limfadenopati.
Selain trombositopenia hitung darah yang lain dalam batas normal. Pemeriksaan
darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia dan kelainan
hematologi yang lain. Salah satu diagnosis penting adalah fungsi sumsum tulang.
Pada sumsum tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak
mengandung trombosit.1
Pedoman dari america society of hematology menyatakan pemeriksaan
sumsum tulang tidak diperlukan pada usia > 40 tahun, pasien dengan gambaran
tidak khas (gambaran sitopeni) atau pasien yang tidak berespon baik dengan
terapi. Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatrik hematologi
merekomendasikan dilakukan pemeriksaan sumsum tulang sebelum memulai
pemberian kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus leukemia akut.1

17
Tatalaksana
Non medikamentosa
- Menghindari aktifitas fisik yang berat untuk mencegah trauma terutama
trauma kepala.
- Mengihindari pemakaian obat yang mempengaruhi fungsi trombosit.
- Perawatan dirumah sakit jika terjadi perdarahan mukokutaneus yang luas
atau perdarahan internal disertai trombosit < 20.000 /µl
Medikamentosa
 Terapi lini pertama
- Terapi awal ITP adalah dengan pemberian kortikosteroid yaitu prednison
jika pada kasus yang hebat dapat diberikan metilprednisolon iv sebagai lini
kedua. Jika respon awal baik yaitu peningkatan trombosit ≥ 30.000 /µl, >
50.000 /µl setelah 10 hari terapi awal maka pemakaian KS dilanjutkan
sampai 1 bulan kemudian tappering off, jika tidak berespon perlu
dipertimbangkan untuk splenektomi
- Imunoglobulin intravena dosis 1 mg/kgBB/ hari selama 2-3 hari digunakan
berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan internal, saat trombosit
<5.000 µ/dl meskipun telah mendapat terapi KS dalam beberapa hari atau
adanya purpura yang progresif. Beberapa penelitian menunjukkan
peningkatan yang cepat jumlah trombosit dengan efek samping yang
minimal pada pengobatan IVIG. Seperti kortikosteroid, IVIG juga
menyebabkan blokade pada system retikuloendotelial yang dapat
meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat (umumnya dalam 48
jam), sehingga merupakan pengobatan pilihan untuk ITP dengan
perdarahan yang serius (berat secara klinis).5
- Splenektomi biasanya mempunyai respon komplit yang cepat dan remisi
klinisnya panjang. Angka trombosit mungkin tidak sepenuhnya kembali
normal. Pada ITP dewasa splenektomi dapat digunakan sebagai terapi lini
kedua yang gagal dengan pemberian KS. Efek splenektomi adalah dapat
menghilangkan tempat-tempat antibodi yang tertempel trombosit yang

18
 bersifat merusak dan menghilangkan produksi antibodi anti trombin,
indikasi splenektomi yaitu:
a. Bila trombosit < 50.000 /µl setelah 4 minggu
b. Angka trombosit tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu
c. Angka trombosit norma namun menurun juka di tappering off.
 Terapi lini kedua
- Steroid dosis tinggi dengan pemberian deksametason 40 mg/hari selama 4
hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. Jika tidak berespon diganti
dengan obat lainnya.
- Metilprednisolon dapat diberikan pada anak dan dewasa yang resisten
dengan terapi prednison dosis konvensional. PenderitaITP berat
menggunakan dosis tinggi metilprednisolon 30 mg/kg iv mempunyai
angka respon yang lebih tinggi. Penggunaan steorid iv hanya bersifat
sementara dan dilajutkan dengan KS oral untuk menjaga trombosit tetap
stabil.
- IgIV dosis tinggi dengan dosis 1 g/kg/hari selama 2 hari berturut-turut
dikombinasi dengan metilprednisolon dosis tinggi akan meningkatkan
jumlah trombosit. Efek samping berupa sakit kepala.
- Anti D intravena telah menunjukkan penigkatan trombosit 79-90% pada
pasien-pasien dewasa dengan Rh positif. Dosis anti D 50-75 µg/kg perhari
IV. Mekanisme kerja anti D yakni destruksi sel darah merah rhesus D
positif yang secara khusus dibersihkan oleh RES terutama lien, jadi
bersaing dengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit Fc reseptor
blockade.
- Alkaloid vinka, merupakan obat anti kanker untuk menekan autoantibodi
dan dapat meningkatkan trombosit dengan cepat, misalnya pemberian
vinkristin 2 mg/ minggu selama 4-6 minggu.
- Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi, diperlukan jika gagal
berespon dengan terapi lainnya, dengan azathioprin 2 mg/kg maks 150
mg/hari atau siklofosfamid sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan
dan responnya bertahan sampai 25%.1

19
Prognosis
Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP
dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian
pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal
berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih
dari 60 tahun.1

20
 BAB IV

PEMBAHASAN

Diagnosis idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP) didasarkan atas

anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Pada kasus ini
diagnosa ITP akut, ditegakkan berdasarkan:

1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik

Onsetnya akut, hal ini sesuai dengan anamnesis dimana pasien mengaku
keluhan muncul sejak 6 hari yang lalu. Kelainan yang paling sering ditemukan
ialah petekie dan kemudian ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh.
Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lender terutama
hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan
bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit.
Dari hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik pada kasus ini, ditemukan
gejala yang mendukung diagnosis ITP akut, yaitu:
 Terdapat petekie di seluruh tubuh tanpa disertai manifestasi perdarahan
lain.

Pada kira-kira seperlima kasus ITP dapat dijumpai splenomegali ringan

(terutama pada hipersplenisme). Akan tetapi, pada kasus ini tidak ditemukan
splenomegali. Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan
berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi
bila kehilangan darah banyak.

2. Pemeriksaan Penunjang
Pada ITP dapat dijumpai kelainan laboratorium berupa :
- Darah tepi : trombosit paling sering antara 10.000/50.000/mm3
- Sumsum tulang: jumlah megakariosit meningkat disertai inti banyak
(multinuclearity) disertai lobulasi

21
 - Imunologi: adanya antiplatelet Ig G pada permukaan trombosit atau
dalam serum. Yang lebih spesifik adalah antibodi terhadap gpHb/IIIa
atau gpIb
- Anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokromik

Pemeriksaan laboratorium yang khas pada ITP ialah trombositopenia.

Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya normositik dan sesuai
dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat
berjenis mikrositik hipokromik. Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan
laboratorium menunjukkan trombositopenia (19.800 ribu/uL) yang mendukung
diagnosis. Hasil laboratorium juga menunjukkan anemia hipokromik mikrositer.

Pemeriksaan punksi sumsum tulang merupakan pemeriksaan yang penting

untuk membedakan dengan penyebab trombositopenia lain, seperti Anemia
Aplastik, Leukemia Limfatik Akut, dan Purpura Trombositopenik Trombotik.
Oleh karena itu, pada pasien ini direncanakan untuk dilakukan BMP.

Diagnosis banding disingkirkan berdasarkan anamnesa. Dari anamnesa

pasien tidak ada demam dan gejala prodromal lain yang menyingkirkan DBD
yang berdasarkan kriteria WHO1997 harus memenuhi kriteria dibawah ini:
- Demam atau riwayat demam akut, antara 2-7 hari, biasanya bifasik.
- Terdapat minimal satu dari manifestasi perdarahan berikut: uji bendung
positif, petekie, ekimosis, atau purpura, perdarahan mukosa (tersering
epistaksis atauperdarahan gusi), atau perdarahan dari tempat lain,
hematemesis atau melena.
- Trombositopenia (jumlah trombosit < 100.000/ml)
- Terdapat minimal satu tanda-tanda plasma leakage (kebocoran plasma)
sebagai berikut: peningkatan hematokrit >20 % dibandingkan standar
sesuai dengan umur dan jenis kelamin, penurunanhematokrit >20 %
setelah mendapat terapi cairan, dibandingkan dengan nilai hematokrit
sebelumnya, tanda kebocoran plasma seperti : efusi pleura, ascites,
hipoproteinemia, atau hiponatremia.

22
 BAB V

PENUTUP

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah suatu gangguan

autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit
darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen
trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem
retikuloendotel terutama limpa. Insidensi ITP pada anak diperkirakan 4,0-5,3 per
100.000 anak pertahun. Insidensi ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per
satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per 100.000) dengan jumlah pasien wanita
lebih banyak dibandingkan laki-laki.

Penyebab ITP yang pasti sampai saat ini masih belum diketahui pasti
namun penyebab ITP dikaitkan dengan infeksi rubela, rubeola,varisella pada
pasien ITP yang sebelumnya terinfeksi. ITP disebabkan oleh autoantibodi
trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan
cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear melalui reseptor
Fc makrofag. Pada pemeriksaan darah lengkap di dapatkannya penurunan jumlah
trombosit dengan adanya tanda perdarahan berupa petekie, purpura, epistaksis,
subkonjungtiva bleeding, melena, hematuria. Standar penatalaksanaan pasien ITP
dengan pemberian kortikosteroid.

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Purwanto I. Purpura Trombositopenia imun. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi

B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam
5th ed. Jakarta:Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI;
2010.
2. Bakta IM. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006. P 241-53.
3. Sahni. Immune thrombocytopenic pupura. Homoeopathy clinic and research
center pvt.Ltd. Case Report. July 2005. Available at :
http//.www.homoeophatyclinic.com/ accesed on Juli 2018
4. Riley RS. Idiophatic Trombositopenic Purpura. Available at :
http//.www.homoeophatyclinic.com/ accesed on Juli 2018.
5. Cines DB, Blanchette VS. Immune Trombositopenic purpura. N Engl J Med.
2002; 346 (13): 995-1008
6. Mehta AB, Hoffbrand AV. Gangguan hemostasis: dinding pembuluh darah
dan trombosit. 2nd ed. Jakarta: Erlangga;2006. p.73-5.

24