KEPERAWATAN SISTEM IMUN DAN HEMATOLOGI

SICKLE CELL ANEMIA

(ANEMIA SEL SABIT)

Disusun Oleh:

Cahyani Tri Fajarwati (1510007)

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATANA HANG TUAH

SURABAYA

2018
1.Definisi

Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati herediter dimana sel-sel darah merah
(SDM) mengandung hemoglobin abnormal. Anemia sel sabit (atau penyakit
Hemoglobin S) adalah salah satu hemoglobinopati yang paling umum terlihat dan
berat. Gambaran menonjol dari hemoglobinopati adalah timbulnya sabit pada
SDM. Semua hemoglobinopati menghasilkan manifestasi yang sama; namun,
anemia sel sabit di mana tegangan oksigen dari darah menurun, Hb berpolimer,
Hb rusak, dan SDM menjadi berbentuk sabit. Saat jaringan menjadi lebih
hipoksik, makin terjadi bentuk sabit dan terjadi sabit. Sel-sel sabit dirusak oleh
limpa dan lebih rapuh daripada SDM normal. Lama hidup SDM juga menurun
dari normalnya 120 hari menjadi 17 hari (Martinelli, 1991). Perkembangan ini
menyebabkan anemia. Sel sabit menghalangi aliran darah yang menyebabkan
hipoksia lanjut, yang sebaliknya menyebabkan pembentukan sabit lanjut.

Prevalensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai
hingga 40% di daerah tertentu. Prevalensi Hb S lebih rendah didapat juga di
daerah Mediteranian, Saudi Arabia dan beberapa bagian di India. Insiden diantara
orang Amerika berkulit hitam adalah sekitar 8% sedangkan status homozigot yang
diturunkan secara resesif berkisar antara 0,3-1,5%.

Penyakit sel sabit/ anemia sel sabit merupakan gangguan genetik resesif
autosomal, yaitu individu memperoleh hemoglobin sabit (hemoglobin S) dari
kedua orangtua. Oleh karena itu, pasien homozigot (Gelehertr, 1999). Individu
heterozigot (gen abnormal diwariskan hanya dari salah satu oarangtua) dikatakan
memiliki sifat sel sabit. Individu-individu ini umumnya asimtomatik dan memiliki
usia harapan hidup yang normal. Sifat sel sabit tidak memperpendek harapan
hidup seseorang atau menyebabkan anemia. Ini tidak berubah jadi anemia sel
sabit. Namun, selama pemajanan pada lingkungan dengan oksigen sangat rendah,
seperti pada saat anestasi, di tempat ketinggian, penerbangan tanpa tekanan dan
pada penyakit paru obstruktif kronis (COPD), SDM dari individu dengan sel sabit
dapat membentuk sabit yang menyebabkan hipoksia jaringan sementara SDM
kembali ke bentuk normal setelah individu kembali ke lingkungan dengan oksigen
normal.

Kebanyakan individu dengan penyakit sel sabit menikmati tingkat fungsi yang
sesuai bila mereka tidak mengalami komplikasi. Rata-rata lama hidup untuk
individu dengan anemia sel sabit adalah 42 tahun (Martinelli, 1991). Stroke, gagal
ginjal, dan kerusakan jantung adalah penyebab dari kematian.

2.Etiologi

Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur
hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul
hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. Misalnya, Hb S
berbeda dari Hb A normal karena valin menggantikan asam glutamat pada salah
satu pasang rantainya. Pada Hb C, lisin terdapat pada posisi itu.

Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan

kembali sebagian besar molekul hemoglobin jika terjadi deoksigenasi (penurunan
tekanan O2). Sel-sel darah merah kemudian mengalami elongasi dan menjadi kaku
serta berbentuk sabit.

3.Manifestasi Klinik

- Asimptomatik sampai dengan satu tahun menderita penyakit ini

- Bengkak luar biasa pada jari-jari tangan dan jempol kaki (hand-foot
syndrome/dactylitis)
- Dapat terjadi kerusakan pada kemampuan ginjal untuk mengkonsentrat urin
sehingga meningkatkan berkemih pada anak-anak dan mengompol
- Kadar hemoglobin 6-9 g/dl atau kurang dari itu
- Wajah pucat
- Mudah lelah
- Kehilangan nafsu makan
Pasien dengan penyakit sel sabit krisis, dapat terjadi:
- Nyeri hebat pada abdomen
- Spasme otot
- Nyeri kaki
- Nyeri dan bengkak pada persendian
- Demam, muntah, hematuria, convulsion, kaku kuduk, koma, atau
kelumpuhan juga dapat terjadi tergantung pada organ yang terkait
- Jaundice pada klien dapat terjadi
- Pembesaran jantung dan murmur
Manifestasi Klinis Penyakit Sel Sabit per-sistem
- Okular : Pembuluh darah konjungtiva berkelok-kelok, retinopati
proliferatif
- Jantung : Kegagalan curah tinggi, kor pulmonal
- Paru : Infark dengan emboli multiple, infeksi (pneumokokus,
Mycoplasma), atelektasis (infeksi, obstruksi)
- GI track& hati : Kandung empedu (batu bilirubin), sekuestrasi limpa, infark,
dan asplenia fungsional, hyperbilirubinemia ekstrim
- Muskuloskeletal : Infark (nekrosis aseptik, nyeri, sindrom tangan kaki),
infeksi (osteomielitis, Salmonella), artritis (kolagen-vaskular, gout)
- Genitourinaria : Defek konsentrasi ginjal, hematuria, nefrosis, gagal
ginjal kronis, priapismus
- Endokrin : Pubertas terlambat
- Sistem imun : Kerentanan terhadap infeksi, defek pada jalur komplemen
alternatif, asplenia fungsional, defek fagosit, hyperplasia limfoid (pembesaran
tonsil dan adenoid)
- Kulit : Ulserasi
- Hemaopoietik : Anemia (hemolitik, krisis aplastik), defek fagosit,
hiperurisemia
- Neurologik : Stroke, kejang, gangguan penglihatan
- Psikiatrik : Ketergantungan, kecanduan, separasi, maturase
- Vaskular : Proliferasi endotel, oklusi vena perifer
4. Pemeriksaan Penunjang

Saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapa mengembalikan sel sabit
menjadi normal. Sehingga, pengobatan ditujukan pada pencegahan dan
penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan sle krisis sel sabit, pengobatan
ditekankan pada pencegahan dan deteksi dini dan pengobatan segera.
Pemeriksaan penunjang yang lazim digunkan pada penderita anemia sel sabit
adalah
a. Pemerikaaan darah lengkap : terjadi penurunan Ht, Hb, dan hitung sel darah
merah, LED, AGD, bilirubin serum meningkat,
b. Pemeriksaan darah atau sel janin saat prenatal mengidentifikasi adanya status
homozigot pada janin.
c. Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau lengkap,
sel bentuk bulan sabit.
d. Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan adanya
hemoglobin S, tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang
diwariskan (trait).
e. Elektroforesis hemoglobin : mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin
abnormal dan membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait.
Sebaiknya dilakukan pada saat bayi lahir sebagai bagian dari penapisan bayi baru
lahir uji ini menghitung presentasi HbS yang ada.
f. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
g. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang

5. Komplikasi

Anemia sel sabit dapat menghancurkan organ-organ tubuh. Nyeri dan

pembengkakan di jari kaki dan pergelangan kaki merupakan salah satu tanda
pertama anemia sel sabit. Penyumbatan pembuluh darah juga dapat menimbulkan
rasa sakit di tangan.
Sel darah merah sabit bisa menghalangi aliran darah ke berbagai organ, termasuk
limpa, paru-paru, otak, mata, dan pembuluh darah yang menyuplai jantung serta
paru-paru.

Komplikasi yang mungkin terjadi akibat anemia sel sabit diantaranya adalah:

– infeksi

– pneumonia

– kerusakan mata

– kecacatan akibat stroke hemoragik atau stroke iskemik (karena kekurangan

oksigen ke otak)

– pembesaran limpa

– hipertensi arteri paru-paru (peningkatan tekanan dalam paru-paru)

– ulcer (borok) di kaki karena buruknya aliran darah ke kulit

– gagal ginjal

– batu empedu, karena terlalu banyak sel darah merah yang hancur maka bilirubin
dalam aliran darah menjadi banyak sehingga dapat menyebabkan batu empedu.

– mual dan sakit perut karena serangan pada kandungan empedu dan batu empedu

Berikut beberapa komplikasi dari anemia sel sabit yang bisa terjadi:

 Rentan terhadap infeksi

Terutama mengalami infeksi pneumonia dan osteomielitis dan mengalami krisis

aplastika dengan infeksi

 Ulkus kulit
Anemia sel sabit dapat menyebabkan luka terbuka, yang disebut borok.

 Menderita batu kandung empedu

Karena peningkatan hemolisis yang menyebabkan batubilirubun.

 Stroke

Stroke bisa terjadi jika sel-sel sabit menyumbat aliran darah ke area otak. Tanda-
tanda stroke meliputi kejang, kelemahan atau mati rasa pada lengan dan kaki,
kesulitan berbicara tiba-tiba, dan kehilangan kesadaran.

 Sindrom dada akut

Merupakan komplikasi anemia sel sabit yang dapat mengancam nyawa yang
ditandai dengan nyeri dada, demam dan sesak napas. Sindrom dada akut dapat
disebabkan oleh infeksi paru-paru atau sel sabit yang memblokir pembuluh darah
di paru-paru. Kondisi ini mungkin memerlukan perawatan medis darurat dengan
antibiotik dan perawatan lainnya.

 Hipertensi paru (hipertensi pulmonal)

Orang dengan anemia sel sabit juga bisa mengalami tekanan darah tinggi di paru-
paru. Sesak napas dan kelelahan adalah gejala umum dari kondisi ini, yang bisa
berakibat fatal. Komplikasi ini biasanya mempengaruhi orang dewasa bukan
anak-anak.

 Kerusakan organ

Sel sabit dapat memblokir aliran darah melalui pembuluh darah, dan mengambil
darah dan oksigen yang seharusnya diedarkan ke organ tubuh. Dalam anemia sel
sabit, darah memiliki kandungan oksigen yang sangat rendah. Terambilnya darah
yang kaya oksigen dapat merusak saraf dan organ dalam tubuh, termasuk ginjal,
hati dan limpa. Kerusakan organ bisa berakibat fatal.
  Priapisme (nyeri abnormal dan ereksi penis terus menerus).

Pria dengan anemia sel sabit mungkin mengalami ereksi tahan lama yang disertai
rasa sakit, suatu kondisi yang disebut priapism. Jika terjadi di bagian lain tubuh,
sel-sel sabit dapat memblokir pembuluh darah di penis. Hal ini dapat merusak
penis dan akhirnya menyebabkan impotensi.

 Kebutaan

Pembuluh darah kecil yang memasok nutrisi dan darah untuk mata bisa terhambat
oleh sel sabit. Hal ini dapat merusak bagian mata yang memproses gambar visual
(retina) dan menyebabkan kebutaan

6.Penatalaksanaan Medis

1. Obat percobaan telah menunjukkan beberapa hasil yang menjanjikan, mis:

hidroksiurea (meningkatkan produksi hemoglobin janin), setiedilsitrat (pengubah
membrane SDM), pentoksifilin (menurunkan viskositas darah dan tahananva
skulerperifer), dan vanillin (aditif makanan, sifat antisickling).

2. Nasihatkan populasi berisiko.

3. Dengan segera atasi infeksi, yang mempredisposisikan pada kritis.

4. Intruksikan pasien untuk menghindari ketinggian tinggi, anesthesia, dan

kehilangan cairan karena dehidrasi meningkatkan sickling.

5. Berikan terapi asam folat setiap hari untuk meningkatkan kebutuhan

sumsum.
Terapi

Adapun terapi yang dapat dilakukan terhadap penderita anemia sel sabit adalah:

1. Transfusi darah

Terapi transfuse ini bertujuan untuk menambahkan jumlah hemoglobin normal

dalam darah sehingga dapat mencegah proses polimerisasi. Bila penderita kerap
kali mengalami krisis, terutama vasooklusi, maka terapi ini perlu dilakukan dalam
jangka panjang. Akan tetapi, perlu diperhatikan pula efek samping dari terapi
transfuse ini, yaitu terjadinya hyperviscosity, yang disebabkan karena
penambahan hematokrit berbanding lurus dengan dengan viskositas darah,
hypersplenism, keracunan besi, dan kemungkinan infeksi, yang disebabkan karena
screening darah yang kurang akurat.

2. Terapi gen

Terapi gen ini menggunakan stem cell dan virus sebagai vektornya, Human
Immunodefiency Virus(HIV), dan Human Foamy Virus(HFV).

3. Transplantasi sumsum tulang

4. Mengaktifkan sintesa HbF

5. Pemberian agen anti sickling

6. Penurunan MCHC

Jika terjadi krisis, berikan suasana hangat, infuse salin fisiologik 3 L/hari, atasi
infeksi, berikan analgesic secukupnya

7. Asuhan Keperawatan Pada Pasien Anemia Sel Sabit

Pengkajian Keperawatan

Data-data yang perlu dikaji dalam memberikan asuhan keperawatan pada

pasien yang menderita anemia sel sabit yaitu :
1. Pengumpulan data

a. Identifikasi Pasien : nama pasien, jenis kelamin, status perkawinan, agama,

suku/ bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat.

b. Identitas penanggung

c. Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu

Keluhan utama: pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan
pasien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.

Riwayat kesehatan masa lalu: riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan
informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita.

d. Riwayat kesehatan keluarga

Penyakit anemia sel sabit dapat disebabkan oleh kelainan/kegagalan genetik

yang berasal dari orang tua yang sama-sama trait sel sabit

e. Riwayat kesehatan sekarang

– Klien terlihat keletihan dan lemah

– Muka klien pucat dan klien mengalami palpitasi

– Mengeluh nyeri mulut dan lidah

f. Pemeriksaan fisik

 Aktivitas/ istirahat

Gejala: Keletihan/ kelemahan terus-menerus sepanjang hari, kehilangan

produktivitas, kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat

Tanda: Tidak bergairah, gangguan gaya berjalan (nyeri)

 Sirkulasi

Gejala: Palpitasi atau nyeri dada anginal

Tanda: Takikardi, disritmia (hipoksia), tekanan darah menurun, nadi lemah,

pernapasan lambat, warna kulit pucat atau sianosis, konjungtiva pucat.

 Eliminasi

Gejala: Sering berkemih, nokturia ( berkemih malam hari)

Tanda: Nyeri tekan pada abdomen, hepatomegali, asites, urine encer, kuning
pucat, hematuria, berat jenis urine menurun

 Integritas ego

Gejala: Mudah marah, kuatir, takut

Tanda: Ansietas, gelisah

 Makanan/ cairan

Gejala: Haus, anoreksia, mual/ muntah

Tanda: Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas cubitan,
tampak kulit dan membran mukosa kering.

 Hygiene

Gejala: Keletihan/ kelemahan, kesulitan mempertahankan nyeri

Tanda: Ceroboh, penampilan tidak rapi

 Neurosensori

Gejala: Sakit kepala/ pusing, gangguan penglihatan, kesemutan pada

ekstremitas
 Tanda: Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot, ataksia, kejang

 Nyeri/ kenyamanan

Gejala: Nyeri punggung, sakit kepala

Tanda: Penurunana rentang gerak, gelisah

 Pernapasan

Gejala: Dispnea saat bekerja/ istirahat

Tanda: Distres pernapasan akut, bunyi bronkial, bunyi napas menurun, mengi

 Keamanan

Gejala: Riwayat transfusi

Tanda: Demam ringan, gangguan penglihatan, gangguan ketajaman

penglihatan

 Seksualitas

Gejala: Kehilangan libido, amenorea, priapisme

Tanda: Maturitas seksual terlambat, serviks dan dinding vagina (anemia)

2. Pemeriksaan Penunjang

a. Jumlah Darah Lengkap ( JDL): Leukosit dan trombosit menurun

b. Retikulosit: jumlah dapat bervariasi dari 30% – 50%

c. Pewarnaan SDM: menunjukkan sebagian sabit atau lengkap

d. LED: meningkat

e. Eritrosit: menurun
 f. GDA: dapat menunjukkan penurunan PO2

g. Billirubin serum: meningkat

h. LDH: meningkat

i. TIBC: normal sampai menurun

j. IVP: mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal

k. Radiografik tulang: mungkin menunjukkan perubahan tulang

l. Rontgen: mungkin menunjukkan penipisan tulang, osteoporosis

Diagnosa Keperawatan

1. Kerusakan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas

pembawa oksigen darah.

2. Perubahan perfusi jaringan yang berhubungan dengan penurunan fungsi/

kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis.

3. Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yang berhubungan

dengan peningkatan kebutuhan cairan.

4. Nyeri yang berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh

darah.

5. Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yang berhubungan

dengan gangguan sirkulasi.

6. Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan kurangnya informasi

tentang penyakitnya.
Tindakan/ Intervensi Keperawatan

Diagnosa keperawatan: Kerusakan pertukaran gas yang berhubungan dengan

penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea,
gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia).

Tujuan Umum: Tidak terdapatnya sekret

Tujuan Khusus: Menunjukkan perbaikan ventilasi/ oksigenasi dan bunyi napas

normal.

Intervensi Rasional
Mandiri Indikator keadekuatan fungsi
pernapasan atau tingkat gangguan dan
Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan,
kebutuhan/keefektifan terapi.
area sianosis.
Terjadinya atelektasis dan stasis sekret
Auskultasi bunyi napas, catat adanya/
dapat mengganggu pertukaran gas.
takadanya, dan bunyi adventisisus.
Menggambarkan terjadinya infeksi
Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan
paru, yang meningkatkankerja jantung
kelemahan.
dan kebuttuhan oksigen.

Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan

Meningkatkan ekspansi dada optimal,
napas dalam.
memobilisasikan sekresi, dan
menurunkan stasis sekret.
Kaji tingkat kesadaran.

Jaringan otak sangat sensitif pada

Kaji toleransi aktivitas; tempatkan pasien
penurunan oksigen dan merupakan
pada tirah baring.
indikator dini terjadinya hipoksia.
Dorong pasien untuk memilih periode
Penurunan kebutuhan metabolik tubuh
istirahat dan aktivitas.
menurunkan kebutuhan O2.
Peragakan dan dorong penggunaan teknik
relaksasi. Melindungi dari kelelahan berlebihan.

Tingkatkan masukan cairan yang adekuat. Relaksasi menurunkan teganagn otot

dan ansietas.
Batasi pengunjung/ staf.
Masukan yang mencukupi perlu untuk
Kolaborasi
mobilisasi sekret.

Berikan suplemen O2 sesuai indikasi.

Melindungi dari potensial sumber
infeksi pernapasan.
Lakukan/ bantu fisioterapi dada.

Memaksimalkan transpor O2 ke
Berikan pak SDM atau transfusi tukar
jaringan, khususnya pada adanya
sesuai indikasi.
gangguan paru/ pneumonia.

Dilakukan untuk memobilisasi sekret

dan meningkatkan pengisian udara
area paru.

Meningkatkan jumlah sel pembawa

oksigen, melarutkan persentase
hemoglobin S (untuk mencegah sabit)
dan merusak sel sabit.

Diagnosa keperawatan: Perubahan perfusi jaringan yang berhubungan dengan

penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan
fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang,
angina, dan gangguan penglihatan.

Tujuan Umum: Perfusi jaringan adekuat

Tujuan Khusus: Menunjukkan perbaikan perfusi jaringan yang dibuktikan oleh

tanda vital yang stabil.
Intervensi Rasional
Mandiri Pengendapan dan sabit pembuluh perifer
dapat menimbulkan obliterasi lengkap/
Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji
terjadi penurunan perfusi jaringan pada
nadi untuk frekuensi, irama, dan
sekitar pembuluh darah.
volume.
Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, Perubahan menunjukkan penurunan
sianosis, diaforesis, pelambatan sirkulasi/ hipoksia yang meningkatkan
pengisian kapiler. oklusi kapiler.
Catat perubahan dalam tingkat Perubahan dapat menunjukkan
kesadaran. penurunan perfusi SSP akibat iskemia
atau infark.
Pertahankan pemasukkan cairan Dehidrasi tidak hanya menyebabkan
adekuat. hipovolemia tetapi meningkatkan
pembentukan sabit dan oklusi kapiler.
Pertahankan suhu lingkungan dan Mencegah vasokontriksi; membantu
kehangatan tubuh. dalam mempertahankan sirkulasi dan
perfusi.
Kolaborasi Penurunan perfusi jaringan dapat
menimbulkan infark organ jaringan
Awasi pemeriksaan laboratorium, mis.
seperti otak, hati, limpa, ginjal dsb.
Darah lenkap, BUN
Berikan cairan hipo-osmolar (mis. Hidrasi menurunkan konsentrasi Hb S
Cairan garam faal 0,45) melalui pompa dalam SDM, yang menurunkan
infus. kecenderungan sabit, dan juga
menurunkan viskositas darah yang
membantu untuk mempertahankan
perfusi.
Berikan agen antisabit percobaan (mis, Agen antisabit ditujukan pada hidup
natrium sianat) dengan hati-hati. panjang eritrosit dan mencegah sabit
dengan mempengaruhi perubahan
membran sel.
Diagnosa keperawatan: Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yang
berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh:
anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam).

Tujuan Umum: Intake cairan terpenuhi

Tujuan Khusus: Mempertahankan keseimbangan cairan adekuat.

Intervensi Rasional
Mandiri Pasien dapat menurunkan pemasukan
cairan selama periode krisis karena
Pertahankan pemasukan dan
malaise, anoreksia dsb.
pengeluaran akurat. Timbang tiap hari.
Perhatikan karakteristik urine dan berat Ginjal dapat kehilangannya untuk
jenis. mengkonsentrasikan urine,
mengakibatkan kehilangan banyak urine
encer.
Awasi tanda vital. Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi
dari peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardia.
Observasi demam, perubahan tingkat Gejala yang menunjukkan dehidrasi.
kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri.
Awasi tanda vital dengan ketat selama Jantung dapat kelelahan dan cenderung
transfusi darah dan catat adanya gagal karena kebutuhan pada status
dispnea, ronki, mengi, batuk, dan anemia.
sianosis.
Kolaborasi Penggantian atas kehilangan/ defisit:
dapat memperbaiki ginjal pada SDM.
Berikan cairan sesuai indikasi.
Awasi pemeriksaan laboratorium, mis. Peningkatan menunjukkan
Hb/Ht, elektrolir serum dan urine. hemokonsentrasi. Kehilangan
kemampuan ginjal untuk
mengkonsentrasikan urine dapat
 mengakibatkan penurunan Na+, K+, dan
Cl+ serum.

Diagnosa keperawatan: Nyeri yang berhubungan dengan aglutinasi sel sabit

dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut,
perih, sakit kepala.

Tujuan Umum: Mengurangi nyeri

Tujuan Khusus: Menyatakan nyaeri berkurang; menunjukkan postur badan rileks,

bebas bergerak; meningkatkan asupan cairan.

Intervensi Rasional
Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat Jaringan dan organ sangat peka terhadap
nyeri yang sering adalah sendi dan trombosis mikrosirkulasi dengan akibat
ekstremitas, dada, dan abdomen. kerusakan hipoksik; hipoksia
menyebabkan nyeri.
Berikan analgetik sesuai rsesp. Anageltik oploid penting untuk
Perhitungkan pemakaian anagelsik yang mengurangi nyeri yang berat.
dikontrol pasien.
Dukung asupan cairan peroral dan Cairan akan memperbaiki hemodilusi
berikan cairan IV sesuai resep; dan menguraiakn algutinasi sel sabit
memantau asupan dan haluaran cairan. dalam pembuluh darah kecil.
Posisikan pasien dengan hati-hati dan Nyeri sendi dapat dikurangi selama krisis
sangga daerah nyeri; dukung dengan gerakan yang hati-hati dan
penggunaan teknik relaksasi dan latihan penggunaan kompres panas; teknik
pernapasan. relaksasi dan latihan pernapasan dapat
berfungsi sebagai pelemas. Penyumbatan
pembuluh darah oleh sel sabit akan
menurunkan sirkulasi.
Diagnosa keperawatan: Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yang
berhubungan dengan gangguan sirkulasi, yang ditandai oleh: turgor kulit buruk,
kulit kering, pucat.

Tujuan Umum: Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria: kulit segar,

sirkulasi darah lancar.

Tujuan Khusus: Mencegah cedera; berpartisipasi dalam perilaku untuk

menurunkan faktor resiko/kerusakan kuilt.

Intervensi Rasional
Mandiri Mencegah tekanan jaringan lama dimana
sirkulasi telah terganggu, menurunkan
Sering ubah posisi, bahkan bila duduk
resiko trauma jaringan/ iskemia.
di kursi.
Inspeksi kulit/ titik tekanan secara Sirkulasi buruk pada jaringan, mencegah
teratur untuk kemerahan, beriakan kerusakan kulit.
pijatan lembut.
Pertahankan permukaan kulit kering Lembab, area terkontaminasi
dan bersih; linen kering/ bebas kerutan. memberikan media yang baik untuk
pertumbuhan organisme patogen.
Awasi tungkai terhadap kemerahan, Potensi jalan masuk untuk organisme
perhatikan dengan ketat terhadap patogen. Pda adnya gangguan sistem
pembentukan ulkus. imun, ini meningkatkanresiko infeksi/
pelambatan penyembuhan.
Tinggikan ekstremitas bawah bila Meningkatkan aliran balik vena
duduk. menurunkan stasis vena/ pembentukan
edema.
Kolaborasi Menurunkan tekanan jaringan dan
membantu dalam memaksimalkan perfusi
Berikan kasur air atau tekanan udara.
seluler untuk mencegah cedera.
Awasi status area iskemik, ulkus. Perbaikan atau lambanya penyembuhan
Perhatikan distribusi, ukuran, menunjukkan status perfusi jaringan dan
kedalaman, karakter, dan drainase. keefektifan intervensi.
Siapkan untuk/ bantu oksigenasi pada Memaksimalkan pemberian oksigen ke
ulkus. jaringan, meningkatkan penyembuhan

Diagnosa keperawatan: Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan

kurangnya informasi tentang penyakitnya, yang ditandai oleh: pertanyaan;
meminta informasi; tidak akurat mengikuti intruksi; dan ansietas.

Tujuan Umum: Memahami tentang penyakitnya

Tujuan Khusus: Menyatakan pemahaman proses penyakit, termasuk gejala krisis;

melakukan perilaku yang perlu/perubahan pola hidup untuk mencegah
komplikasi.

Intervensi Rasional
Berikan informasi tentang penyakitnya. Memberikan dasar pengethuan sehingga
pasien dapat membuat pilihan yang tepat,
menurunkan ansietas dan dapat
meningkatkan kerjasama dalam program
terapi.
Kaji pengetahuan pasien tentang Menberi pengetahuan berdasarkan pola
penyakitnya. kemampuan pasien untuk memilih
informasi.
Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4-6 Mencegah dehidrasi dan konsekuensi
liter cairan perhari. hiperviskositas yang dapat membuat
sabit/ krisis.
Dorongb latihan rentang gerak dan Mencegah demineralisasi tulang dan
aktivitas fisik teratur dengan dapat menurunkan resiko fraktur.
keseimbangan antara aktivitas dan
istirahat.
Implementasi Keperawatan

Pelaksanaan adalah pengobatan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang

meliputi tindakan yang direncanakan oleh perawat, melaksanakan anjuran dokter
dan menjalankan ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih
dahulu harus mengecek kembali data yang ada, karena kemungkinan ada
perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan rencana haurs direvisi sesuai
kebutuhan pasien.

Evaluasi Keperawatan

Evaluasi adalah pengukuran dari keberhasilan rencana perawatan dalam

memenuhi kebutuhan pasien. Tahap evaluasi merupakan kunci keberhasilan
dalam menggunakan proses keperawatan.

Hasil evaluasi yang diharapkan/ kriteria: evaluasi pada pasien dengan anemia sel
sabit adalah sebagai berikut:

Mengatakan pemahaman situasi/ faktor resiko dan program pengobatan individu

dengan kriteria:

1. Menunjukkan teknik/ perilaku yang memampukan kembali melakukan

aktivitas.
2. Melaporkan kemampuan melakukan peningkatan toleransi aktivitas.

Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan pengobatan dengan

kriteria:

c. Mengidentifikasikan hubungan tanda/ gejala penyebab.

d. Melakukan perubahan perilaku dan berpartisipasi pada pengobatan.

Mengidentifikasikan perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan

kriteria:

f. Menyatakan penerimaan diri dan lamanya penyembuhan.

g. Menyukai diri sebagai orang yang berguna.

Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria:

h. Tanda-tanda vital stabil, turgor kulit normal, masukan dan keluaran seimbang.

Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan/

mempertahankan berat badan yang sesuai dengan kriteria:

i. Menunjukkan peningkatan berat badan, mencapai tujuan denagn nilai

laboratorium normal.
 Daftar Pustaka

Alpers, Ann. 2007. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta: EGC

Behrman, Richard E, dkk. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta: EGC
Cecily,lynn Betz. 2009. Buku saku keperawatan pediatric. Jakarta : EGC

Handayani, wiwik. & Hariwibowo, andi. 2008. Buku ajar keperawatan dengan
klie ganggauan hematologi. Jakarta : Salemba Medika

Herdman, T.H. 2012. Nursing Diagnosis Definition and classification. Oxford:

Wiley-Blackwell.

Gloria. 2004. Nursing Interventions: classification, fifth ed. US: Mosby.

Johnson, M et.al. 2006. Lingkages. US: Mosby.

Moorhead, S et.al. Nursing Outcomes Classification. US: Mosby.

Rubenstein, David, dkk. 2005. Kedokteran Klinis. Jakarta: Erlangga Medical

Series
Schulte, B. Elizabeth. 2005. Thompson’s Pediatric Nursing: An Introductory
Text, 9th Edition. Philadelphia: Elsevier Saunders

Smeltzer, S.C dan Bare, B.G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah
Brunner&Suddarth Ed.8. Jakarta: EGC
Suwiryawan, G.A, dkk. 2013. Anemia Sel Sabit. E-Jurnal Medika Udayana.
http://ojs.unud.ac.id/index.php/eum/article/view/6229 diakses pada minggu 6
september 2015, 10.05 WIB.
Bakta, IM. Anemia Hemolitik. Dalam: Kastrifah, Purba DL, editor. Hematologi
Klinik Ringkas edisi I. Jakarta: EGC; 2007; 5; 50-96
Sadikin, Mohamad. Anemia.Dalam: Rusmiyati, editor. Biokimia Darah edisi
I.Jakarta: Widya Medika; 2001; 4; 30
Walters MC, Nienhuis AW, Vichinsky E. Novel Therapeutic Approaches in
Sickle Cell Disease. [serial online] 2002; 10-
34.http://asheducationbook.hematologylibrary.org .Accessed September 6th, 2015.
 Wang, WC, John NL. Sickle Cell Anemia and Other Sickling Syndromes.
Dalam: Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP, Rodgers GM,
editors. Wintrobe’s Clinical Hematology 10 th ed. USA: Williams & Wilkins;
1999; 51; 1346-97
WayneAS, Kevy SV,Nathan DG. Transfusion management of sickle cell
disease. [serial online]1993; 81; 1109-23. Available
from:http://bloodjournal.hematologylibrary.org. Accessed September 6th, 20