JOURNAL READING

Sindrom Stevens-Johnson : Laporan Kasus

Diajukan Untuk
Memenuhi Tugas Kepaniteraan Klinik dan Melengkapi
Salah Satu Syarat Menempuh Program Pendidikan Profesi Dokter
Bagian Ilmu Penyakit THT-KL, Gigi dan Mulut
Di RSUD K.R.M.T Wongsonegoro, Kota Semarang

Disusun Oleh:
Sandra Sudargo (406172100)
Regina Theodora (406182093)
Astri Gunardi (406182095)

Pembimbing:
drg. Nurhaerani Sp. KGA, PhD

KEPANITERAAN KLINIK
ILMU PENYAKIT THT-KL, GIGI DAN MULUT
RSUD K.R.M.T WONGSONEGORO KOTA SEMARANG
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TARUMANAGARA
PERIODE 11 MARET – 14 APRIL 2019
 HALAMAN PENGESAHAN

Penyusun : Sandra Sudargo (406172100)

Regina Theodora (406182093)
Astri Gunardi (406182095)
Perguruan Tinggi : Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara
Bagian : Ilmu Penyakit THT-KL, Gigi dan Mulut
Periode : 11 Maret – 14 April 2019
Judul : Sindrom Stevens-Johnson : Laporan Kasus
Pembimbing : drg. Nurhaerani Sp. KGA, PhD

Telah diperiksa dan disetujui tanggal :

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit THT-KL, Gigi dan Mulut

RSUD K.R.M.T Wongsonegoro, Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara

Mengetahui,
Pembimbing Referat

drg. Nurhaerani Sp. KGA,

PhD
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan YME, karena atas karunia dan rahmat-Nya penulis
akhirnya dapat menyelesaikan referat kedokteran yang berjudul “Sinusitis Maxillaris
Dentogenik” dengan baik dan tepat pada waktunya.
Penulisan referat ini disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu
Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara di RSUD K.R.M.T
Wongsonegoro, Semarang periode 11 Maret – 14 April 2019. Referat ini juga
bertujuan untuk menambah informasi bagi penulis dan pembaca.
Selama proses penyusunan referat ini penulis mengalami keterbatasan dalam
mengerjakan penulisan. Oleh karena itu, penulis mengucapkan terimakasih kepada
pihak-pihak yang telah mendukung kelancaran dan keberhasilan referat ini.
Ucapan terimakasih penulis sampaikan kepada:
1. Direktur RSUD K.R.M.T Wongsonegoro yang telah memberikan kesempatan
kepada penulis untuk menjalankan Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah di RSUD
K.R.M.T Wongsonegoro, Semarang.
2. dr. Bambang Agus Soesanto, Sp. THT-KL selaku kepala SMF, pembimbing
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit THT-KL di RSUD K.R.M.T Wongsonegoro.
3. dr. Djoko Prasetyo Adinugroho Sp.THT-KL selaku pembimbing Kepaniteraan
Klinik Ilmu Penyakit THT-KL di RSUD K.R.M.T Wongsonegoro.
4. drg. Nurhaerani Sp. KGA, PhD selaku pembimbing Journal Reading Gigi dan
Mulut di RSUD K.R.M.T Wongsonegoro.
5. Dokter, staf, dan perawat RSUD K.R.M.T Wongsonegoro.
6. Rekan-rekan anggota Kepaniteraan Klinik di Bagian Kepaniteraan Klinik Ilmu
Penyakit THT-KL, Gigi dan Mulut di RSUD K.R.M.T Wongsonegoro, Semarang
Akhir kata, semoga Tuhan YME berkenan membalas segala kebaikan pihak
yang membantu kelancaran penulisan. Semoga refarat ini membawa manfaat bagi
pengembangan ilmu pengetahuan.
Semarang, 11 April 2019

Penulis
 Sindrom Stevens-Johnson : Laporan Kasus
Yongho Song, Nanyoung Lee, Sangho Lee, Myeongkwan Jih, Yujin Lim, Youngmi Yoon Department
of Pediatric Dentistry, College of Dentistry, Chosun University

Abstrak
Sindrom Stevens-Johnson (SJS), adalah reaksi hipersensitif akut yang sangat parah,
yang menyebabkan nekrosis luas pada kulit dan membran mukosa. SJS adalah
penyakit yang penyebabnya tidak diketahui yang dapat terjadi pada semua kelompok
umur. Hal ini diduga disebabkan oleh alergi obat atau disebabkan karena adanya
infeksi bakteri. Terjadinya invasi pada permukaan epidermal kurang dari 10 persen
disebut SJS, sedangkan invasi lebih dari 30 persen disebut nekrolisis epidermal
toksik. Meskipun insiden SJS termasuk jarang dengan kejadian 1 - 2 kasus per juta
orang per tahun, SJS berdampak pada perkembangan gigi, terutama pada anak-anak
yang berada dalam fase pertumbuhan. Tujuan dari laporan kasus ini adalah untuk
mengetahui pengaruh SJS pada perkembangan gigi anak-anak.
Secara umum, erupsi gigi molar 1 atas dan bawah serta gigi seri tengah
dimulai pada usia 6 - 7 tahun. Perkembangan akar juga terjadi pada saat ini. Dalam
kasus yang dilaporkan, SJS terjadi pada pasien berusia 6 tahun. Meskipun SJS pada
pasien sudah sembuh, namun masih mengalami efek samping. Kelainan
perkembangan pada gigi pasien hanya diamati pada gigi yang perkembangan akarnya
telah selesai pada saat itu. Tujuan dari laporan kasus ini adalah untuk
mengilustrasikan bagaimana mendiagnosis penyakit sistemik dengan memantau
kondisi intra-oral serta untuk mengenali dan menyelesaikan masalah perkembangan
gigi yang terkait dengan penyakit ini.

Kata kunci: Sindrom Stevens-Johnson, Nekrolisis epidermis toksik, Perkembangan

akar abnormal

I. Pendahuluan penyebab dalam sindrom ini, obat-

Sindrom Stevens-Johnson (SJS)
merupakan reaksi hipersensitif akut
yang sangat parah yang menyebabkan
nekrosis luas pada kulit dan membran
mukosa. Mekanisme SJS dimulai
ketika reaksi imun sitotoksik pada
keratinosit yang mengarah ke
apoptosis keratinosit meluas. Dengan
invasi pada permukaan epidermis
kurang dari 10%, penyakit ini disebut
SJS, sedangkan invasi lebih dari 30%
disebut nekrolisis epidermal toksik
(TEN)[1,2]. Meskipun infeksi bakteri
dan virus dapat menjadi faktor
obatan merupakan penyebab utama
dari SJS [3]. Menurut penelitian
sebelumnya, prevalensi SJS kurang
dari 1 - 2 per 100 juta populasi per
tahun [4].
Pada tahap awal, gejala klinis SJS
mirip dengan flu biasa. Seiring
berjalannya waktu, gejala eritema yang
dimulai dari tubuh menyebar secara
radikal ke wajah dan kelenjar getah
bening secara eferen. Tanda Nikolsky
dapat diamati, dan lesi seperti blister
juga dapat dideteksi pada mata, bibir,
kerongkongan, mukosa organ genital,
dan bahkan organ internal [5-7].
Temuan intra oral pada orang dewasa
terbatas pada jaringan lunak, yang bisa
menjadi lesi dan lepuh ulseratif [8].
Namun, gejala intra oral pada anak
yang sedang tumbuh tidak terbatas
pada jaringan lunak tetapi juga
menimbulkan kerugian pada
perkembangan gigi [8-13]. Saat ini,
hanya beberapa penelitian tentang
gangguan perkembangan gigi
permanen yang terkait dengan SJS
yang telah dilaporkan, dan sejauh ini
belum ada studi dalam negeri yang
dipublikasikan.
Dalam studi ini, seorang pasien SJS
dengan gejala gangguan perkembangan
gigi permanen dan efek samping oral
akan diperkenalkan.
II. Laporan Kasus
Seorang pasien pria berusia 9 tahun
mengunjungi sebuah klinik gigi
pediatrik dengan keluhan utama yaitu
perkembangan akar gigi yang
abnormal disertai sakit gigi. Pada awal
Februari 2012, klinik setempat
meresepkan obat untuk pasien, yang
menderita demam, sakit kepala, dan
terdapat vesikel pada bibir. Pada hari
berikutnya, pasien mengunjungi ruang
darurat di Rumah Sakit Universitas
Nasional Chunnam, di mana ia
didiagnosis sebagai SJS, pasien
Gbr 1. (A) Symblepharon pada mata kiri, (B) Sikatriks atrofia pada permukaan
lidah
mengeluh eritema akut pada seluruh
tubuh, eksudat pada konjungtiva
bilateral, dan pembengkakan di leher
kiri. Setelah pemberian antibiotik
lanjutan dan terapi lanjut, ia telah pulih
sepenuhnya. Beberapa efek samping
dapat terlihat termasuk symblepharon
dari bola mata kiri, sikatriks atrofi dari
permukaan lidah, dan penyempitan
uretra genital eksternal (Gbr. 1).
Dalam kasus ini, pasien berusia
5 tahun diberi obat lokal untuk pilek
biasa dengan demam dan sakit kepala.
Setelah 2 hari, vesikel muncul, dan
setelah 3 hari, pasien pergi ke ruang
gawat darurat rumah sakit dengan
gejala gondok dan pneumonia,
bersama dengan bintik-bintik di
seluruh tubuh dan pembengkakan
leher. Pada hari kelima, SJS memburuk
menjadi nekrolisis epidermal toksik,
dengan gejala tambahan tanda
Nikolsky dan bintik-bintik di seluruh
tubuh, eksudasi di kedua mata, lesi di
mulut dan di organ genital eksternal,
edema di leher, dan keadaan
mengantuk (Gbr. 2). Terapi steroid
yang berlanjut pada awalnya
dilakukan, dan injeksi globulin imun
intravena dilakukan sesuai kebutuhan.
Pasien diresepkan sejumlah agen
antibiotik untuk mencegah infeksi
sekunder juga. Pada hari ke 13,
perkembangan lesi kulit berhenti dan,
Gbr 2. Gambaran klinis pada hari ke 5. (A) Tanda
Nikolsky’s pada wajah dan tubuh, (B) Tanda Gbr 3. Gambaran klinis sindrom
Nikolsky’s pada tubuh Stevens-Johnson setelah sebulan

Gbr 4. Pre-terapi intraoral. Temuan non spesifik tanpa karies gigi. (A) Tampilan fasial, (B)
Tampilan oklusal Maksila, (C) Tampilan oklusal Mandibular

Gbr 5. Tampilan radiografi panoramic

menunjukkan perkembangan abnormal akar
pada molar 1 maksila, kedua molar 1
mandibular, dan gigi anterior mandibula
(panah)
kondisi keseluruhan pasien membaik
(Gbr. 3). Akhirnya, pasien keluar dari
rumah sakit setelah sebulan. Meskipun
nekrolisis epidermal toksik pasien
benar-benar sembuh, ia masih
menderita efek samping seperti
symblepharon, sikatriks atropi pada
permukaan lidah, dan penyempitan
Gbr 6. Tampilan radiografi periapikal. (A)
#54 permukaan karies distal, #16 karies
oklusal, (B) #26 karies oklusal, (C) #46
permukaan karies mesial, (D) #36
permukaan karies mesial
uretra genital eksternal. Selama
pemeriksaan oral, karies dideteksi pada
permukaan oklusal molar 1 rahang atas
dan rahang bawah serta permukaan

Gbr. 7 Radiografi panoramic post terapi
setelah 3 bulan
proksimal mesial molar 1 primer
rahang kanan dan gigi seri tengah
mandibula kanan. Selain itu, sejumlah
gigi dicurigai mengalami
hipomineralisasi (Gbr. 4).
Pada pemeriksaan radiologis,
perkembangan akar abnormal dari
molar pertama rahang atas dan rahang
bawah serta gigi seri lateral dan sentral
dari mandibula terdeteksi (Gbr. 5, 6).
Namun, inspeksi mobilitas dan perkusi
tidak menemukan temuan khusus.
Pengobatan restoratif digunakan untuk
mengobati karies. Molar 1 rahang
bawah kiri, yang memiliki karies gigi
paling parah, dirawat dengan
pengangkatan karies dan pulpektomi
parsial untuk perawatan konservatif
maksimal karena perawatan saluran
akar akan sulit dilakukan karena
perkembangan akar yang tidak normal
dan pasien masih muda. Setelah itu,
restorasi resin komposit dilakukan di
atas aplikasi biodentine. Setelah
pengangkatan karies gigi yang tersisa,
restorasi resin komposit dilakukan
pada setiap gigi. Molar 1 kanan
pertama rahang atas diobati dengan
restorasi mahkota yang telah dibentuk
sebelumnya setelah pengangkatan
karies.
Setelah semua perawatan selesai,
tindak lanjut rutin direncanakan untuk
mengamati prognosis pasien (Gbr. 7).
III. Diskusi
SJS dan TEN, suatu bentuk reaksi
mukokutan akut berat, adalah penyakit
langka yang penyebab spesifiknya
masih belum diketahui. Penyebab
utama dari SJS adalah penggunaan
obat-obatan [1,2]. Reaksi imun
sitotoksik dari keratinosit dapat
menyebabkan apoptosis keratinosit
luas. Pada awal SJS, bintik-bintik
eritematosa muncul di kulit, kemudian
bintik-bintik eritematosa yang menyatu
menjadi lecet dan menyebabkan
skuama kulit yang luas. Akhirnya,
bintik-bintik eritematosa menyerang
membran mukosa [14]. Kedua
penyakit tersebut dianggap berurutan;
satu-satunya perbedaan adalah tingkat
invasi [15-17]. Seperti yang disebutkan
di atas, ada kemungkinan besar bahwa
SJS dan TEN disebabkan oleh obat-
obatan tertentu yang sering digunakan
seperti antibiotik atau NSAID [6,7,16].
Obat yang diresepkan untuk mengobati
penyakit lain dapat menyebabkan
sindrom ini, dan obat penyebab hanya
dapat dikonfirmasi oleh riwayat medis.
Karena itu, menemukan obat penyebab
terjadinya SJS tidaklah mudah. Obat
yang menyebabkan SJS kemungkinan
besar adalah obat yang dikonsumsi
dalam waktu 4 minggu sebelum onset
[7]. Lesi yang diamati dalam sindrom
ini, bintik-bintik ungu atau lesi atipikal
dengan batas-batas yang tidak pasti,
dimulai dari pusat tubuh dan secara
bertahap menyebar ke anggota tubuh.
Bagian tubuh yang paling terkena efek
samping adalah lapisan mukosa mulut
dan mata. Nekrosis pada lapisan
mukosa yang terkena menyebabkan
paparan jaringan ikat, diikuti oleh
hilangnya elektrolit dan infeksi [6,7].
Hal yang paling penting untuk
mengendalikan SJS adalah pencegahan
dini perkembangan penyakit. Karena
itu, penting bagi pasien untuk segera
berhenti menggunakan obat penyebab.
Selain itu, terapi steroid lokal
umumnya digunakan, dan kombinasi
agen antihistamin dan agen analgesik
juga digunakan dalam kasus-kasus
kecil [6,7,18]. Dalam kasus yang
parah, pemberian kortikosteroid
sistemik dapat direkomendasikan
[19,20]. Berdasarkan gejalanya, pasien
mungkin memerlukan air dan kontrol
elektrolit, pencegahan infeksi
sekunder, dan penghapusan jaringan
nekrotik di bawah perawatan intensif
di unit luka bakar [6,7]. Dalam kasus
ini dilakukan pengamatan terhadap
perkembangan akar abnormal molar 1
rahang atas, molar 1, gigi seri sentral,
dan gigi seri lateral mandibula.
Kemungkinan perkembangan akar gigi
yang tidak normal disebabkan oleh
timbulnya SJS, mengingat
perkembangan akar selesai sekitar 7
tahun [8-13].
Perkembangan akar yang
abnormal dapat diasumsikan terjadi
sebagai berikut: 1) Keratinosit yang
ditemukan dalam selubung akar epitel
Hertwig memainkan peran penting
dalam perkembangan akar; 2) SJS
memprovokasi apoptosis keratinosit. 3)
peristiwa apoptosis ini menghambat
diferensiasi sel-sel papilla gigi menjadi
odontoblas; 4) jumlah odontoblas yang
terbatas menginduksi malformasi akar
dentin selama perkembangan akar.
Akibatnya, terjadi perkembangan akar
yang tidak normal [8,21].
Dari kasus ini, didapatkan
perkembangan akar yang abnormal dan
karies gigi pada pasien SJS. Pertama,
perkembangan akar yang abnormal
mencerminkan usia onset pada pasien
tertentu, sehingga diperlukan
manajemen gigi yang teratur. Ranalli
et al. melaporkan bahwa
ketidaknormalan ini paling sering
terjadi pada gigi premolar dan molar 2
[22], jadi tindak lanjut yang teratur
harus dilakukan. Kedua, pemeriksaan
fungsional harus dilakukan juga untuk
mengelola efek samping seperti lesi
atrofi pada lidah. Akhirnya, kasus ini
menunjuk pada dua batasan perawatan.
Pertama, penggunaan obat-obatan gigi
terbatas, karena obat penyebab tidak
dapat didefinisikan pada saat itu.
Kedua, mengingat bahwa hanya ada
waktu singkat untuk tindak lanjut,
kami tidak bisa mengamati hasil
jangka panjang. Oleh karena itu, tindak
lanjut rutin jangka panjang harus
dilakukan untuk mengamati hasil pada
premolar yang belum matang dan
molar 2 dan menjaga gigi selama
mungkin.
IV. Ringkasan
Dalam kasus tersebut, pasien
mengunjungi rumah sakit gigi dengan
keluhan utama tentang perawatan
karies gigi. Sebagai hasil dari
pemeriksaan klinis, jumlah karies gigi
ditemukan dan efeknya tampaknya
termasuk sikatriks atrofi pada
permukaan lidah. Pada pemeriksaan
radiografi, perkembangan akar
abnormal gigi molar 1 rahang atas dan
rahang bawah diamati. Diperkirakan
bahwa kelainan disebabkan oleh
timbulnya SJS pada usia 5 tahun ketika
kuman gigi berkembang. Jadi perlu
untuk mengamati kemungkinan
deformitas morfologis lebih lanjut
pada premolar (rahang atas dan bawah)
dan molar 2, dan perawatan jangka
panjang gigi dengan kelainan akar.
Daftar Pustaka
1. Borchers AT, Lee JL, Gershwin
ME, et al . : Stevens-Johnson
syndrome and toxic epidermal
necrolysis. Autoimmun Rev,
7:598-605, 2008.
2. Loboda J, Dudzik A, Chomyszyn-
Gajewska M : Stevens-
Johnson syndrome and toxic
epidermal necrolysis-based
on literature. Przegl Lek , 72:35-
37, 2015.
3. Tristani-Firouzi P, Petersen MJ,
Zone JJ, et al . : Treatment of
toxic epidermal necrolysis with
intravenous immunoglobulin
in children. J Am Acad Dermatol ,
47:548-552, 2002.
4. Prins C, Kerdel FA, French LE, et
al . : Treatment of toxic
epidermal necrolysis with high-
dose intravenous
immunoglobulins:
multicenter retrospective analysis
of 48 consecutive
cases. Arch Dermatol, 139:26-32,
2003.
5. Auquier-Dunant A, Mockenhaupt
M, Roujeau JC, et al. :
Correlations between clinical
patterns and causes of erythema
multiforme majus, Stevens-
Johnson syndrome, and
toxic epidermal necrolysis: results
of an international prospective
study. Arch Dermatol , 138:1019-
24, 2002.
6. Harr T, French LE : Stevens-
Johnson syndrome and toxic
epidermal necrolysis. Chem
Immunol Allergy , 97:149-166,
2012.
7. KDA Textbook editing board :
Dermatology, 5th ed.,
Ryomoongak,
221-227, 2008.
8. Bajaj N, Madan N, Rathnam A :
Cessation in root development:
ramifications of 'Stevens-Johnson'
syndrome. J Indian
Soc Pedod Prev Dent, 30:267-270,
2012.
9. De Man K : Abnormal root
development, probably due to
erythema multiforme (Stevens-
Johnson syndrome). Int J
Oral Surg , 8:381-385, 1997.
10. Brook U : Stevens-Johnson
syndrome and abnormal root
development: a case report. Int J
Paediatr Dent , 4:101-103,
1994.
11. LIBRACH IM : Erythema
multiforme bullosa (Stevens-
Johnson
Syndrome); some observations on
pathogenesis and
on treatment with cortisone and
ACTH. Postgrad Med J ,
31:570-574, 1995.
12. Shetty SR, Chatra L, Shenai P,
Rao PK : Stevens-Johnson
syndrome: a case report. J Oral Sci
, 52:343-346, 2000.
13. Apajalahti S, Hölttä P, Turtola L,
Pirinen S : Prevalence of
short-root anomaly in healthy
young adults. Acta Odontol
Scand , 60:56-9, 2002.
14. Bachot N, Roujeau JC : epidermal necrolysis: a prospective
Differential diagnosis of severe noncomparative study
cutaneous showing no benefit on mortality or
drug eruptions. Am J Clin progression. Arch Dermatol
Dermatol , 4:561-572, , 139:33-36, 2003.
2003. 21. Huang X, Bringas P Jr, Slavkin
15. Fritsch PO, Sidoroff A : Drug- HC, Chai Y : Fate of HERS
induced Stevens-Johnson during tooth root development.
syndrome/toxic epidermal Dev Biol , 334:22-30, 2009.
necrolysis. Am J Clin Dermatol, 22. Ranalli DN, Elliott MA, Whaley
1:349-360 2000. TM, Campagna ED Jr : Stevens-
16. Bastuji-Garin S, Rzany B, Roujeau Johnson syndrome: report of case
JC, et al . : Clinical classification with abnormal root
of cases of toxic epidermal development. ASDC J Dent Child ,
necrolysis, Stevens-Johnson 51:298-301, 1984.
syndrome, and erythema
multiforme. Arch Dermatol,
129:92-96, 1993.
17. Assier H, Bastuji-Garin S, Revuz J,
Roujeau JC : Erythema
multiforme with mucous
membrane involvement and
Stevens-Johnson syndrome are
clinically different disorders
with distinct causes. Arch
Dermatol , 131:539-543, 1995.
18. Oliveira LR, Zucoloto S :
Erythema Multiforme Minor: A
Revision. American Journal of
Infectious Disease , 4:224-231,
2008.
19. Del Pozzo-Magana BR, Lazo-
Langner A, Rieder MJ, et al. :
A systematic review of treatment
of drug-induced Stevens-
Johnson syndrome and toxic
epidermal necrolysis in children.
J Popul Ther Clin Pharmacol,
18:121-133, 2011.
20. Bachot N, Revuz J, Roujeau JC :
Intravenous immunoglobulin
treatment for Stevens-Johnson
syndrome and toxic