SMF/Lab.

Ilmu Bedah Laporan Kasus

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

MALFORMASI VASCULAR

Disusun Oleh:
Lusi Rustinaa
NIM 1510029007

Pembimbing:
dr. Ivan Joalsen M.T , Sp. BTKV

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

SMF/Laboratorium Ilmu Bedah
Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman
RSUD Abdul Wahab Sjahranie Samarinda
2016

1
 BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2 minggu
diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-pisah.
Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti mesoblast
berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul dan membentuk
suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu pleksus. Di dalam pleksus
ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi
berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi
berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari
sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan
terbawa oleh plasma. Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau
vaskuler dengan sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin.
Semua pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.1
sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada hari ke 13. Pada deferensiasi
selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri vena, dapat terjadi malformasi
dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini menetap atau tidak diserap. Maka
terjadilah hubungan anomali antara arteri dan vena. Hal ini dapat pula terjadi
sepanjang hidup seseorang oleh banyak hal, seperti trauma dan lain-lain.1,2
Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi luas
serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena dan limfe
dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-Weber,
Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen dari malformasi
vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan multidisipliner dan meliputi
pengetahuan patofisiologi pembuluh darah.
1.2 Tujuan
Penulisan ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan serta mengkritisi
kasus bagi penulis dan pembaca mengenai malformasi vaskuler.

2
 BAB 2
LAPORAN KASUS

2.1 Identitas Pasien

Nama : Tn. WA
Usia : 19 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Berau
Pekerjaan : Pelajar
Pendidikan : SMA
Agama : Islam
Suku : Kutai
Status Pernikahan : Belum Menikah
Masuk RS : Selasa, 18 Oktober 2016

2.2 Data Dasar

2.2.1 Anamnesis
Dilakukan autoanamnesa dan heteroanamnesis pada hari Senin tanggal 30
Oktober 2016 pukul 16.00 WITA di Ruang Dahlia RSUD AW Sjahranie.

Keluhan utama
 Nyeri pada benjolan kaki kanan

Riwayat penyakit sekarang

Pasien mengeluhkan nyeri pada benjolan dikaki kanan sejak 2 minggu
sebelum masuk rumah sakit. Nyeri dirasakan hilang timbul. Nyeri terutama saat
kaki kanan dipijakkan ke lantai sehingga pasien sulit berjalan. Nyeri terasa seperti
ditusuk-tusuk dan tidak manjalar kebagian kaki diatasnya. Nyeri dirasakan
semakin meningkat. Menurut ibu pasien benjolan tersebut memang ada sejak
pasien lahir dan hanya berupa benjolan kecil, kemudian semakin membesar
seiring pertumbahan usia dan terutama sejak 2 bulan sebelum masuk rumah sakit

3
ini dan mulai timbul nyeri. Keluhan panas disekitar area benjolan dan riwayat
trauma pada kaki kanan disangkal.

Riwayat penyakit dahulu

 . Riwayat asma, alergi obat, hipertensi, DM, disangkal.
 Riwayat trauma di kaki disangkal
 Riwayat operasi disangkal

Riwayat penyakit keluarga

 Ayah pasien memiliki riwayat kelainan berupa benjolan yang serupa di
punggung namun tidak menimbulkan nyeri.
 Alergi obat, hipertensi, DM, dan asma disangkal.

Pemeriksaan Fisik
Dilakukan pada hari Senin tanggal 30 Oktober 2016 pukul 16.00 WITA di Ruang
Dahlia RSUD AW Sjahranie.
Keadaan Umum : sakit sedang
Kesadaran : komposmentis, GCS E4V5M6
Tanda Vital : TD : 120/70 mmHg
Nadi : 78x/menit, reguler kuat angkat.
RR : 21x/menit.
Suhu : 36,5 0C (axiler)

Status Generalis
Kepala/leher
Mata
Palpebra : edema (-/-)
Konjungtiva : anemis (-/-)
Sclera : ikterus (-/-)
Pupil : isokor diameter 3mm/3mm, refleks cahaya (+/+)
Hidung
Septum deviasi (-), Sekret (-), Nafas cuping hidung (-)

4
Telinga
Bentuk : normal,
Lubang telinga : normal, sekret (-),
Pendengaran : normal
Mulut
Nafas : fetor hepatikum (-)
Bibir : pucat (-), sianosis (-)
Gusi : perdarahan (-)
Mukosa : hiperemis (-), pigmentasi (-)
Lidah : makroglosia (-), mikroglosia (-) Atrofi papil lidah (-)
Faring : hiperemis (-)
Leher
Umum : simetris, tumor (-)
Kelenjar limfe : membesar (-)
Trakea : di tengah, deviasi (-)
Tiroid : membesar (-)
Thorax
Pulmo:
Inspeksi : bentuk simetris, gerakan simetris, retraksi ICS (-)
Palpasi : fremitus raba dekstra = sinistra
Perkusi : sonor di seluruh lapangan paru
Auskultasi : suara nafas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Cor:
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis tidak teraba, thrill (-)
Perkusi : Kanan : ICS III parasternal dekstra
Kiri : ICS V 1 jari dari midclavicular line sinistra
Auskultasi : S1S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen (posisi berbaring) :

Inspeksi : Flat
Auskultasi : Bu (+) kesan normal

5
Perkusi : Timpani
Palpasi : Nyeri tekan (-), defans (-)

Ekstremitas:
Superior
Ekstremitas dingin, Edema (-), Eritematosa (-), Sianosis (-), , Kekuatan otot :
Kanan = Kiri (5=5), CRT > 2 s
Inferior
Ekstremitas dingin, Edema (-), Eritematosa (-), Sianosis (-),Kekuatan otot :
Kanan = Kiri (5=5), CRT > 2 s

Status Lokalis
Regio Pedis dextra
Inspeksi : Tampak tumor dengan ukuran ± 8 cm x 5 cm. Pada regio
pedis dextra bagian medial, warna kebiruan +, hiperemi (-
) , venektasi (+)
Palpasi : konsistensi kenyal lunak, immobile , nyeri tekan (-), thrill
(-) , teraba hangat + di banding area sekitar
Auskultasi : bruit (-)

6
 Foto Klinis Pasien

2.3. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium Darah
Tanggal 18/10 1/11
Hb 15,4 15,8
L 9000 8150
Ht 48,7 48,3
Tr 273.000 303.000
Ur 20,0
Cr 1,1
BT 3

7
 CT 9
LED 6
GDS 96
HBSAG NR
ABHIV NR

Pemeriksaan Radiologis

8
9
10
MRI Pedis Dextra/Angiografi dengan kontras irisan axial, coronal dan sagital tanggal 24
Oktober 2016

2.4. Assesment
 Arteriovenous malformation (AVM) Regio pedis dextra dd
hemangioma

2.5 Penatalaksanaan
 Pro eksisi AVM
 Injeksi skleroterapi

Laporan Operasi
Diagnosa Pre Operatif : Arteriovenous malformation (AVM) Regio pedis dextra
dd hemangioma
Ahli Bedah : dr. Ivan joalsen, Sp. BKTV
Asisten 1 : Ns. Irhamar
Instrumen : Ns. Irhamar
Anestesi : dr. Satria, Sp. An
Tanggal : 2 November 2016
Macam Operasi : Eksisi hemangioma dd AVM

11
 1. Informed consent, IV line , antibiotik profilaksis
2. Pasen posisi supine dalam pengaruh anestesi umum
3. Desinfeksi lapangan operasi
4. Insisi elips diatas tumor, diperlebar tepi ke tepi
Ditemukan : massa berupa pembuluh darah dengan batas tidak tegas ,
sedalam subkutan hingga muskular dengan batas tidak tegas
5. Dilakukan : eksisi AVM di daerah subcutis, sisi yang dimuskuler
dilakukan injeksi skleroterapi 1 %
6. Rawat Perdarahan
7. Lapangan operasi ditutup lapis demi lapis
8. Operasi selesai

Instruksi post Operasi

1. Bila bunyi usus + : makan sediki-sedikit
2. IVFD RL: Aminofusin : 500:500
3. Drip . Tramadol dalam NACl 0,9% 100 cc
4. Inj. Ondansentron 3x4 mg bila mual muntah
5. Inj Oxtercid 3x1,5 mg
6. Rawat luka tiap 2 hari

2.6 Prognosis
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
Quo ad Functionam : dubia ad bonam
Quo ad Sanactionam : dubia ad bonam

2.7 Follow Up

Tanggal Perjalanan Penyakit Perintah Pengobatan/Tindakan yang

diberikan
18 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan  Pro MRI Pedis D
/10/2016 O: CM.

12
 TD: 120/80 N:74x RR:20x T:36,5 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
19/10/20 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro MRI Pedis D
16 O: CM.
TD: 120/70 N:70x RR:21x T:36,8C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
20/11/16 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro MRI pedis D
O: CM.
TD: 110/70 N:79x RR:20x T:36,5 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)

13
 Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
21/11/16 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro MRI pedis D tgl 24/10/2016
Asam mefenamat 3x500 mg
O: CM.
TD: 120/80 N:83x RR:20x T:36,8 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
22/11/16 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro MRI pedis D tgl 24/10/2016
Asam mefenamat 3x500 mg
O: CM.
TD: 110/70 N:76x RR:19x T:36,5 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
23/11/16 S: Nyeri pada kaki kanan Pro MRI pedis D tgl 24/10/2016
Asam mefenamat 3x500 mg
O: CM.
TD: 110/70 N:82x RR:22x T:36,2C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,

14
 hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
24/10/16 S: Nyeri pada kaki kanan,  MRI
O: CM.
TD: 120/70 N:78x RR:20x T:36 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
25/10/20 S: Nyeri pada kaki kanan  Menunggu hasil MRI
16 O: CM.
TD: 130/70 N:88x RR:21x T:36,2 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
26/10/16 S: Nyeri pada kaki kanan Menunggu hasil MRI
O: CM.
TD: 110/80 N:80x RR:18x T:36,2 C

15
 Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
27/10/20 S: Nyeri pada kaki kanan Hasil MRI +
16 O: CM.
TD: 110/80 N:81x RR:19x T:36,0 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
28/10/16 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Hasil MRI +
O: CM.
TD: 110/70 N:84x RR:21x T:36,8 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)

16
 A: Regio pedis dextra dd hemangioma
29/10/20 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro eksisi
16 O: CM.
TD: 120/70 N:90x RR:22x T:36,4 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
30/10/20 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro eksisi
16 O: CM.
TD: 120/70 N:84x RR:20x T:36,0C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
Arteriovenous malformation (AVM)
A: Regio pedis dextra dd hemangioma
31/10/20 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro eksisi rabu 2/11/2016
Joint op dengan Bedah plastik
16 O: CM.
TD: 110/80 N:88x RR:19x T:36,0 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-)

17
 P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
A: Arteriovenous malformation (AVM)
Regio pedis dextra dd hemangioma
1/11/201 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Pro eksisi rabu 2/11/2016
Joint op dengan Bedah plastik
6 O: CM.
TD: 110/80 N:76x RR:21x T:36,9 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-) ,
venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
A: Arteriovenous malformation (AVM)
Regio pedis dextra dd hemangioma
2/11/201 S: Nyeri pada kaki kanan, sulit berjalan Puasa +
R/ eksisi hari ini
6 O: CM.
TD: 120/80 N:73x RR:19x T:36,2 C
Status lokalis :
I : Tampak tumor dengan ukuran ± 8
cm x 5 cm Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-) , venektasi (-) ,
venektasi (-)
P : konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-) , thrill (-) A :
Bruit (-)
A: Arteriovenous malformation (AVM)
Regio pedis dextra dd hemangioma
3/11/201 S: Nyeri post op +  IVFD RL: aminofusin : 500:500
6 O: CM.  Drip . Tramadol dalam NACl

18
 TD: 130/80 N:88x RR:20x T:36,5 C 0,9% 100 cc
A Arteriovenous malformation (AVM)  Inj. Ondansentron 3x4 mg bila
Regio pedis dextra dd hemangioma post mual muntah
eksisi H 1  Inj Oxtercid 3x1,5 mg
 Rawat luka tiap 2 hari
4/11/201 S: Nyeri post op menurun  IVFD RL: aminofusin : 500:500
6 O: CM.  Drip . Tramadol dalam NACl
TD: 120/80 N:82x RR:19x T:36,8 C 0,9% 100 cc
A Arteriovenous malformation (AVM)  Inj. Ondansentron 3x4 mg bila
Regio pedis dextra dd hemangioma post mual muntah
eksisi H 2  Inj Oxtercid 3x1,5 mg
 Rawat luka tiap 2 hari
5/11/201 S: Nyeri post op menurun  KRS
6 O: CM.  Kontrol poli bawa hasil PA
TD: 110/70 N:78x RR:18 x T:36,5 C
A Arteriovenous malformation (AVM)
Regio pedis dextra dd hemangioma post
eksisi H 3

19
 BAB 3
TINJAUAN PUSTAKA

Anomali vaskuler diklasifikasilan berdasarkan pada gambaran histologi dan

perilaku biologi lesi ke dalam dua kelompok besar, yaitu hemangioma dan
malformasi vaskular. 1

Gambar 3.1 klasifikasi anomali vaskuler berdasarkan klasifikasi John Mulliken dan Julie
Glowacki

3.1 HEMANGIOMA
Definisi
Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi dari sel-
sel endotelium pembuluh darah diikuti involusi terus menerus meyebabkan
kelainan yang merupakan hasil dari anomali perkembangan pleksus vaskular.3
Hemangioma sering terjadi pada 5-10% bayi dan 30% pada bayi dengan riwayat
3
lahir prematur dengan dominasi pada bayi perempuan. Lesi ini lebih sering
terjadi pada wanita dibanding pria dengan rasio 3:1. Lesi hemangioma tidak ada
pada saat kelahiran. Mereka bermanifestasi pada bulan pertama kehidupan,
menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju
bentuk lesi yang sempurna.4

20
Etiologi
Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, ada banyak
hipotesis yang menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun proses
angiogenesis memegang peranan penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth
factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF) telah terbukti
berhubungan dengan proses angiogenesis.4,5 Peningkatan kadar faktor
angiogenesis tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti
gamma interferon (Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta (TNF-β) dan transforming
growth factor-beta (TGF-β) diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma.6

Patofisiologi
Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari
hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu
proliferasi dari sel-sel endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan
waktu menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus
dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan endotelium tersebut
jinak dan memiliki membran basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan
akhirnya berhenti.7
Penelitian yang lain menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari
kehamilan, di dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan
pericyte yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi
terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan pertama masa
kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk
hemangioma.Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel
mast dan tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor pertumbuhan
jaringan). Proliferasi endotelium kembali normal setelah fase proliferasi berhenti
atau involusi. Sebagian besar hemangioma akan mengalami involusi spontan pada
usia 5-7 tahun atau sampai usia 10-12 tahun.8,9

Klasifikasi dan Gambaran Klinis

21
 Beberapa klasifikasi telah digunakan untuk mengelompokkan berbagai
bentuk hemangioma, tetapi tidak seluruhnya dijelaskan secara rinci. Pada tahun
1982 Mulliken dan Glowacki memperkenalkan skema klasifikasi hemangioma
berdasarkan pemeriksaan fisik, sifat klinik dan selular dari lesi. Mereka membagi
tumor vasoformatif ke dalam dua kategori yaitu hemangioma dan malformasi
vaskular.10,11,12
Secara umum para ahli mengklasifikasikan hemangioma menjadi tiga jenis
yaitu (1) hemangioma kapiler, yang terdiri atas hemangioma kapiler pada anak
(nevus vasculosus, strawberry nevus), granuloma piogenik, dan cherry-spot. (2)
hemangioma kavernosum dan (3) hemangioma campuran. Malformasi vaskular
lebih lanjut terbagi menjadi malformasi arterial, venous, kapilari, dan malformasi
limfatik.3,13
Neville dkk, mengklasifikasikan hemangioma menjadi hemangioma
kapiler, hemangioma juvenile, hemangioma kavernosa dan hemangioma
arterivenosa. Hemangioma kapiler merupakan yang paling sering ditemukan,
karena warnanya disebut juga hemangioma stroberi. Hemangioma juvenile lebih
sering ditemukan pada daerah parotis, hemangioma kavernosa umumnya
diameternya lebih besar serta melibatkan struktur yang lebih dalam. Hemangioma
arterivenosa merupakan suatu keadaan dimana terjadi hubungan yang abnormal
antara arteri dan vena.11
Sebuah klasifikasi sederhana yang dibuat oleh Watson dan McCarty
berdasarkan 1308 jenis tumor pembuluh darah yaitu hemangioma kapiler,
hemangioma kavernous, hemangioma hipertrophik/angioblastik, hemangioma
recemose, hemangioma sistemik difus, hemangioma metastase (menyebar), nevus
vinosus atau port-wine stain, dan telangiektasia hemoragik herediter. Lesi pada
hampir seluruh kasus hemangioma muncul saat bayi baru lahir dan meningkat
pada tahun pertama. Menurut laporan Watson dan McCarthy, 85% dari 1308 lesi
telah terbentuk pada akhir tahun pertama usia bayi. Daerah yang paling sering
terkena lesi adalah kepala dan leher yaitu sekitar 56% kasus, sementara sisanya
dapat terjadi pada enam sampai tujuh permukaan kulit tubuh.12

22
Gambaran klinis
Gambaran klinis hemangioma bervariasi sesuai dengan jenisnya.
Hemangioma kapiler (nevus strawberry) tampak sebagai bercak merah menyala,
tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai
tempat pada tubuh. Berbeda dengan hemangioma kapiler, lesi pada hemangioma
kavernosum tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus
yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis dan akan cepat
menggembung kembali apabila dilepas.14,15
Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis
kapiler dan jenis kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah
kebiruan yang pada perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan
verukosa. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya
unilateral.14,16

Diagnosa Banding
Penentuan diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan
pemeriksaan klinis yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit,
terutama pada lesi yang khas. Diagnosis banding dari hemangioma adalah
terhadap tumor kulit lainnya yaitu limfangioma, higroma, lipoma, neurofibroma,
malformasi vaskular kongenital, venous stars, dan herediter hemorragik
telangiektasis (Rendu-Osler-Weber Syndrome).17,18

Penatalaksanaan
Ada berbagai jenis terapi hemangioma dengan keuntungan dan kerugian
masing-masing. Secara umum penatalaksanaan hemangioma dapat dibagi menjadi
terapi secara konservatif (observasi) di mana secara alamiah lesi hemangioma
akan mengalami perubahan dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar
maksimum dan setelah itu terjadi regresi spontan sekitar usia 12 bulan. Lesi terus
mengadakan regresi sampai usia lima tahun. Selain perawatan secara konservatif,
lesi hemangioma juga dapat dilakukan secara aktif yaitu tindakan bedah, radiasi,
penggunaan kortikosteroid, dan, elektrokoagulasi.19

23
 Penatalaksanaan dengan tindakan bedah telah banyak berkembang,
beberapa diantaranya adalah eksisi, laser, bedah krio, dan skleroterapi. Eksisi
biasanya jarang dilakukan karena hemangioma cenderung untuk berdarah. Eksisi
dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi untuk mengurangi
perdarahan tersebut.20
Penggunaan laser telah banyak digunakan untuk merawat hemangioma.
Ada beberapa jenis laser seperti : yellow light laser, Nd: YAG laser, Argon laser,
Carbondioxide laser. Tindakan bedah mnggunakan Argon laser telah dikenal
dalam memberikan hasil yang lebih baik.1
Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:19
1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam
beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia.
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7
tahun.
Penatalaksanaan dengan radiasi pada tahun-tahun terakhir sudah banyak
ditinggalkan karena penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang
pertumbuhan tulangnya masih aktif, komplikasi perawatan berupa keganasan yang
terjadi dalam jangka waktu lama, dan menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih
sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.22,23
Penatalaksanaan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan
memakai nitrogen cair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan
untuk jenis hemangioma stroberi, kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid
yang dipakai adalah prednisone, yang mengakibatkan hemangioma mengadakan
regresi.19,21

3.2 MALFORMASI VASKULER

Malformasi vaskuler merupakan gangguan dari perkembangan dan

morphogenesis dari struktur vaskular, dan biasanya kelainan ini memilki

24
 siklus endotel yang normal diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh
darah yang dominan dan sifat aliran:24
1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan
malformasi vena
2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri
vena, dan malformasi arteri vena.
Pembuluh serebral dan dural berkembang dari pembuluh darah primitif
yang berasal dari jaringan mesodermal sekeliling tabung neural. Perkembangan
vaskuler serebral dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918:1
1. Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord angioblas.
2. Diferensiasi menjadi kapiler, arteri dan vena primitif.
3. Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal, dural, dan
leptomeningeal atau pial.
4. Penyusunan kembali kanal vaskuler untuk membentuk penyesuaian
terhadapperubahan besar pada struktur kepala sekitar
5. Diferensiasihistologislanjutkebentukpembuluh dewasa.2

Klasifikasi
Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow (18-51), yang membagi
tumorserebrovaskuler ke dalam angioma kavernosum dan angioma karena
perubahan vaskuler, yang terakhir disubkelompokkan kedalam telangiektasia
dan angiomarasemosum.Cushing dan Bailey (1928) mempercayai bahwa angioma
kavernosumadalah neoplasma sejati dan mengklasifikasikan malformasi vaskuler
kedalam (1) telangiektasia, (2) angioma venosa, dan (3) angioma arterial
(arteriovenosa).25
Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi klasifikasi Cushing dan
Bailey sebagai: (1) telangiektasia kapiler, (2) angioma kavernosa, (3) malformasi
arteriovenosa, dan (4) malformasi venosa. McCormick (1966)
mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam lima kategori: (1)
telangiektasia (angioma kapilari), (2) variks, (3) malformasi kavernosa
(angioma), (4) malformasi arteriovenosa, dan (5) malformasi venosa (angioma).
Klasifikasi ini paling banyak dianut saat ini.24

25
a) MalformasiArteriovenosa
Gangguan Angiogenesis, terjadi gangguan perkembangan embriologis
dari network vaskuler, sehingga network ini masih tersisa pada saat
perkembangan terhanti. Gangguan terkumpulnya darah diantara
shunt/hubungan singkat antar arteri dan vena yang di hubungkan oleh
pembuluh darah yang mengggumpal yang disebut dengan nidus. Pembuluh
darah di sini memiliki karakteristik yang berbeda dengan pembuluh darah
normal, dimana pembuluh darah pada nidus tidak meiliki sub epithelial
subtance, tidak adanya ikatan antara lapisan yang kuat ( mudah berdarah), dan
berdinding tipis serta tidak mempunyai daya kontakilitas. Yang membedakan
dengan glioma adalah nidus ini dalam pencitraan MRI, pada nidus AVM di
antara pembuluh darah tidak ditemukan adanya parenchime otak, sedang pada
glioma di dapatkan adanya parenchime otak. Komponenya adalah
Arteri/feeder, Nidus, Red Vein/vena yang mengandung banyak oksigen/out
floow. Prevalensinya 0,14% Presentasinya:24,25
1. Hemorrhage/ perdarahan 50%
2. Kejang
3. Mass effect, biasanya mass effect menekan struktur di sekitarnya
seperti CPA AVM yang bermanifestasi trigeminal neuralgia, tapi
mass effectnya bukan mass effect seperti pada glioma dengan
lateralisasi. Ini yang membedakan gloma dengan AVM
4. Ischemia: steal phenonena/karena aliran shunt/hubungan pendek ini
maka organ di sekitarnya jadi kekurangan darah, sehingga
menyebabkan ischemia
5. Headache; jarang
6. Bruit: biasanya diserati dengan dural AVM
7. PeninggianICP
8. Hemorhage/perdarahan, puncak perdarahan 15-20 tahun 10%
mortality 30-50 % morbidity, kemudian kemungkinan untuk
rebleeding pertahunnya 6-10%.
Evaluasi dengan MRI ditemukan flow void, feeding artery, draining
vein, high intensity Angiography untuk mengetahui angioarchitecthure dari

26
 AVM: pembesaran artery, Nidus, Draining vein. Gradingnnya dengan Spletzer-
martin yaitu:1
1. Ukuran
kecil <3 cm
sedang 3-6cm
besar >6cm
2. Lokasi
non eloquent 0
eloquent 1
3. DrainaseVein
Superficialvein 0
Deepvein 1
Pembedahan, pilihan terbaik. Namun untuk sampai pembedahan perlu
dipertimbangkan banya khal. Gradingsplatzer, ukuran, lokasi serta drainase
vein. Feeder artery pun perlu menjadi perhatian utama, jika feeder diffuse akan
mempersulit pembedahan. Drainase yang diffuse pun masalah dalam
pembedahan. Masalah yang perlu diperhatikan adalah rebleeding post operasi
karena kacaunya sirkulasi disekitar bekas operasi. Maka perlu diberikan
propranolol 20mg selama tiga hari. Labetolol untuk mengendalikan MAP 70 -
80Hg.
Deteriorasi post operasi:11,13
1. Normal perfusion pressure breaktrough :post op hemorrhage
2. Occlusivehyperemia
3. Rebleeding
4. Kejang
Radiation surgeryconventional hanya pada 20 % kasus.
Stereotacticradiosurgery efektif pada kasus yang kecil 2,5-3 cm.

b) Malformasi Vena
Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua
per tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan
dengan varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.1

27
 Varises Malformasi vena
Perjalanan penyakit Hipertensi, Refluk, Sudah ada sejak lahir, lama
Trombosis kelamaan dapat menjadi
lebih parah
Morbiditas Gejala jelas Gejala lebih berat, sering
terjadi trombosis
Bentuk nyata Vena yang berkelok-kelok Warna kebiruan yang
karena fungsi katup yang melibatkan jaringan
rusak subkutan
Gambaran histologi Dinding vena dengan Dinding pembuluh dengan
kerusakan jaringan elastik lapisan otot tipis, dan perisit
dan endotel, yang makin yang berkurang, serta
parah sesuai penyakit lapisan endotel yang tipis
dan kaku.
Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya
hipertrofi jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan
suatu mutasi genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber
dan Sturges-Weber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan
mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang
dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada
hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan
skelet.Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada
sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan
vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang
berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem
vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi
vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada
pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk
menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien
dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk
menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien
dengan fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital
computed arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas dan
beratnya shunting.1,2
Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu
investigasi malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan
menentukan titik dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke

28
 sistem dalam. Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan
menemukan ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai
untuk menentukan serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan
derajat aplasi atau hipoplasi dari sistem vena.3,6
Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya
malformasi vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan
memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi
malformasi diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai
untuk evaluasi derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang.
Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe.25
Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau
kelainan antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering
ditemui pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi
keganasan sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan
degenerasi ganas pada hemangiomatosis.Perawatan harus dilakukan oleh ahli
khusus dengan memakai alat canggih, seperti embolisasi dengan kelereng
silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila mungkin.24
c) Fistula Arteri Vena Bawaan
Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat
menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya.
Hubungan ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem
sirkulasi, tetapi berobliterasi sebelum lahir. Banyak ahli berpendapat bahwa
pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula arteri vena bawaan,
seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom.22
Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah
lahir atau sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat
timbulnya gejala klinik adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam
arteri mengalir ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke
distal. Volume darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya
fistula dan arteri mana yang terlibat. Pada fistula antara aorta dan vena kava
inferior misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung,
sedangkan fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat

29
berlangsung bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula di panggul,
abdomen dan ekstremitas bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari
pada fistula di kepala, leher, atau ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering
multipel, tapi untunglah biasanya terdapat di lengan atas dan bawah.26
Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan
terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral. Juga
terlihat pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat
ulserasi. Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari
naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh muka,
scapula, ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberi gambaran
seperti ganas. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada darah di
vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi.26
Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar.
Biasanya penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan
warna dan suhu dari anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi,
takhikardi atau kelainan jantung lain yang ringan. Di daerah fistula terdengar
bising dan teraba getaran, dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan
menurun yang disertai dengan meningginya tekanan sistole dan diastole.
Diagnosis pasti didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan
vena secara simultan oleh bahan kontras.Tanda radiologi pada angiogram
adalah:26
1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula
2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat
3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri
4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula
Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti
nevus teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas
hipertrofi. Sering kita jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula
dapat pula ditemui pada thoraks, leher, kepala dan paru.26
Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil
yang memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun
kadang-kadang secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang

30
menuju fistula, misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan
ligasi pada a. subklavia, a.aksilaris, dan a.brachialis.Embolisasi memakai
gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong dengan kateter sampai ke
dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan dengan pertolongan
gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan untuk menutup
aneurisma otak, perdarahan di saluran pencernaan atau di pinggul kecil.
Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi dapat terjadi
nekrose di daerah distal dari fistula.Urutan perwatan fistula arteri vena adalah
sebagai berikut:26
1. Reseksi total dari fistula arteri vena
2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi
3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi
4. Embolisasi sisa fistula
5. Ligasi arteri yang bocor
6. Ligasi semua arteri di daerah fistula
7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose
Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai
bentuk koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu.
Karena itu kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan
skleroterapi atau embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada
yang berbahaya pada perawatan malformasi arteri-vena.26
Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-
nyata berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan
fibrinogen yang menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer
dari negatif ke positif, dan dengan demikian dapat menambah resiko
perdarahan, trombosis, atau hematom. Skleroterapi atau embolisasi dapat
dilaksanakan dengan memakai cyanocrilic, alkohol foam, dan platinum
microcoils.26

31
 BAB 4
PEMBAHASAN
4.1 Analisa Kasus Dan Teori
Tn.WA, usia 19 tahun datang dengan keluhan nyeri pada benjolan dikaki
kanan sejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit
Anamnesis
Fakta Teori
ANAMNESIS

 Laki-laki usia 19 tahun

 KU: nyeri pada benjolan dikaki
kanan sejak 2 minggu
 Nyeri dirasakan hilang timbul.
Nyeri terutama saat kaki kanan
dipijakkan ke lantai sehingga
pasien sulit berjalan.
 benjolan tersebut memang ada
sejak pasien lahir dan hanya
berupa benjolan kecil, kemudian
semakin membesar seiring
pertumbahan usia
 Riwayat keluarga : ayah memiliki
benjolan yang sama di punggung

PEMERIKSAAN FISIK

 Pada tidak didapatkan kelainan

pada status generalis pasien.
 Pada status lokalis didapatkan
tumor dengan ukuran ± 8 cm x 5
cm. Pada regio pedis dextra
bagian medial, warna kebiruan +,
hiperemi (-), venektasi (+) ,
konsistensi kenyal lunak,
immobile , nyeri tekan (-), thrill (-
) bruit (-).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

32
Pada MRI Pedis Dextra/Angiografi
dengan kontras irisan axial, coronal
dan sagital yang dilakukan tanggal
24 Oktober 2016 didapatkan kesan
AVM pedis dextra dd hemangioma
dan varices.
DIAGNOSIS
arteriovenous malformation (AVM)
regio pedis dextra dd hemangioma.
TERAPI
 Eksisi
 Injeksi skleroterapi

33
 DAFTAR PUSTAKA

1. B B Lee. Venous malformation and haemangioma: differential diagnosis,

diagnosis, natural history and consequences. Phlebology 2013 28: 176

2. I Vargel, et al. Hereditary intraosseous vascular malformation of the

craniofacial region: imaging findings. The British Journal of Radiology, 77
(2004), 197–203

3. Gresham T. Richter and Adva B. Friedman. Hemangiomas and

VascularMalformations: Current Theory andManagement. Hindawi
Publishing Corporation International Journal of Pediatrics Volume 2012.
2012

4. Ahmed A. Talaat, Mahmoud S. Elbasiouny, Doaa S. Elgendy, Tarek F.

Elwakil. Propranolol treatment of infantile hemangioma: clinical and
radiologic evaluations. Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 707–714

5. Linda C. Chang, et al. Growth Characteristics of Infantile Hemangiomas:

Implications for Management. Pediatrics. 122 (2). 2008

6. Soheil S Dadras et. al. Infantile hemangiomas are arrested in an early

developmental vascular differentiation state. Modern Pathology 17, 1068–
1079. 2004

7. Beverly CK Ng, CY San, Edgar YK Lau, Simon CH Yu, Andrew Burd.

Multidisciplinary vascular malformations clinic in Hong Kong. Hong
Kong Med J Vol 19 No 2. April 2013.

8. B B Lee, J Laredo, T S Lee, S Huh and R Neville. Terminology and

Classification of Congenital Vascular Malformations. Phlebology Vol 22
No. 6 2007

9. Lane F. Donnelly, Denise M. Adams, George S. Bisset. Vascular

Malformations and
Hemangiomas: A Practical Approach in a Multidisciplinary Clinic. AJR
2000;174:597–608

10. Omar Saleh, Amir Baluch, Aaron J Kaye, and Alan Kaye. Arteriovenous
Malformation, Complications, and Perioperative Anesthetic Management.
M.E.J. Anesth 19 (4), 2008.

11. LM Buckmiller, GT Richter, JY Suen. Diagnosis and management of

hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. Oral
Diseases (2010) 16, 405–418.

34
12. Khaled M. Elsayes, Christine O. Menias, Jonathan R. Dillman, Joel F.
Platt, Jonathon M. Willatt, Jay P. Heiken. Vascular Malformation and
Hemangiomatosis Syndromes: Spectrum of Imaging Manifestations. AJR
2008; 190:1291–1299

13. Padraig O’brien, Amir Neyastani, Anne R. Buckley, Silvia D. Chang,

Gerald M. Legiehn. Uterine Arteriovenous Malformations from Diagnosis
to Treatmen. J Ultrasound Med 2006; 25:1387–1392

14. A Chiu, et al. Clonal X-chromosome inactivation suggests that splenic

cord capillary hemangioma is a true neoplasm and not a subtype of splenic
hamartoma. Modern Pathology (2011) 24, 108–116.

15. RohitMalde, TimMoss, George Malcolm, TimWhittlestone, and Amit

Bahl. Multiple Intraosseous Calvarial Hemangiomas Mimicking
Metastasis from Renal Cell Carcinoma. Hindawi Publishing Corporation
Advances in Urology Volume 2008.

16. Vanessa A. Silva, et al. Intramuscular Hemangioma in Lip Treated with

Sclerotherapy and Surgery. Hindawi Publishing Corporation Case Reports
in Dentistry Volume 2011.

17. Mohamed Abou El-Ghar, et al. Adrenal Hemangioma: Findings at

Multidetector CT with Short Review of the Literature. Hindawi Publishing
Corporation Case Reports in Radiology Volume 2011.

18. Jessica M. Sin, Andrew H. Beck, Reetesh K. Pai, and Kathryn J. Stevens.
Multifocal Epithelioid Hemangioma with Reactive Bone Formation.
International Scholarly Research Network ISRN Pathology Volume 2011.

19. (sps) Vincent C. Boyd, et al. Surgery: The Treatment of Choice for
Hemangiomas. Seminars in Plastic Surgery/Volume 20, Number 3 2006.

20. Shoshana Greenberger, Elisa Boscolo, Irit Adini, John B. Mulliken, and
Joyce Bischoff. Corticosteroid Suppression of Vegf-a in Infantile
Hemangioma- Derived Stem Cells. N Engl J Med. 2010 March 18;
362(11): 1005–1013.

21. Adriana Maria da Silva Serra, Flavia Machado Goncalves Soares, Acimar
G da Cunha Junior, Izelda Maria Carvalho Costa. Therapeutic
management of skin hemangiomas in children. An Bras Dermatol.
2010;85(3):307-17.

22. Haris Papafragkakis, et al. A Case of a Ruptured Sclerosing Liver

Hemangioma. SAGE-Hindawi Access to Research International Journal of
Hepatology. Volume 2011.

35
23. Anita N. Haggstrom, et al. Risk for PHACE Syndrome in Infants With
Large Facial Hemangiomas. Pediatrics: the official journal of the
American Academy of Pediatrics. 2010;126;e418; July 19, 2010.

24. Arora Renu, Batra Achla, Saxena Pinkee, Gupta Purba, Minocha Bharti.
Arteriovenous Malformations of The Uterus. The New Zealand Medical
Journal 2004. Vol 117 No 1206.

25. Geoffrey L. Heyer, Michael M. Dowling, Daniel J. Licht, Stacey Kiat-

Hong Tay, Kimberly Morel, Maria C. Garzon and Philip Meyers. The
Cerebral Vasculopathy of PHACES Syndrome. American Heart
Association, 7272 Greenville Avenue, Dallas, TX 75231. Stroke.
2008;39:308-316.

26. Hemant Bajpai, Sarika Bajpai. Comparative Analysis of Intralesional

Sclerotherapy with Sodium Tetradecyl Sulfate Versus Bleomycin in the
Management of Low Flow Craniofacial Soft Tissue Vascular Lesions. J.
Maxillofac. Oral Surg. (Jan-Mar 2012) 11(1):13–20.

36