JOURNAL READING DESEMBER 2018

MALFORMASI ANOREKTAL

DI SUSUN OLEH :

NURUL FITRIANI
N 111 17 082

PEMBIMBING:
dr. Roberthy D. Maelissa, Sp.B FINACS

DIBUAT DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU BEDAH
UNIVERSITAS TADULAKO
FAKULTAS KEDOKTERAN
PALU
2018
 ABSTRAK

Ini merupakan laporan kasus seorang gadis 22 tahun yang dirawat dengan keluhan

perut kembung, muntah, dan sembelit kronis sejak lahir. Perut buncit, dan pada pemeriksaan

perineum menunjukkan anus imperforata dengan fistula vestibular (ARM). Sejauh ini, di

seluruh dunia sangat sedikit kasus yang dilaporkan mengenai malformasi anorektal yang

muncul pada usia dewasa. Dengan demikian sangat sedikit data yang tersedia dalam literatur

tentang manajemen malformasi anorektal yang tepat pada orang dewasa.

Dalam kasus ini, kami melakukan prosedur konvensional transposisi anal posterior

sagittal anorectoplasty (PSARP) dan dilakukan sampai dua tahun setelah pengobatan

definitif selama pasien tindak lanjut telah dilakukan dengan baik dan skor Kelly

enam. Pengalaman kami menunjukkan bahwa transposisi anal memberikan hasil yang

memuaskan pada orang dewasa yang datang terlambat dengan malformasi anorektal.

Untuk evaluasi fungsi pasca tindakan rekonstruksi anorektal pada pasien malforasi

anorektal, terdapat beberapa sistem penilaian, salah satunya yaitu skor Kelly :
 PENDAHULUAN

Meskipun malformasi anorektal (ARM) merupakan masalah pada anak-anak, di India

karena faktor ekonomi dan kurangnya pengetahuan sehingga kasus ini dapat ditemukan pada

orang dewasa. Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) sekarang digunakan sebagai

pengobatan standar pada anak-anak, tetapi sangat sedikit literatur yang memandu tentang

pengobatan malformasi anorektal yang tepat pada orang dewasa. Pada kasus ini menceritakan

tentang seorang wanita dewasa yang tidak di lakukan tindakan sejak masa kanak-kanak dan

merupakan jenis malformasi anorektal letak rendah, dan peneliti melakukan transposisi anal

yang memberikan hasil yang baik.

1. KASUS
Wanita 22 tahun datang dengan keluhan sugestif obstruksi usus besar, konstipasi

kronis sejak lahir dan tinja keluar melalui lubang di perineum. Pemeriksaan perineal

menunjukkan tidak ada lubang anal yang terpisah ( Gambar 1 ), tinja kering juga terlihat

pada lubang di ruang vestibulum.

Gambar 1. Menampilkan fistula anovestibular pada pasien wanita dewasa dengan lubang

uretra dan vagina yang terbuka. Perhatikan tidak ada lubang anus yang terpisah.

Diameter transversal di dalam lubang fistula tampak sangat besar pada

pemeriksaan P / R dan tinja terasa sangat jelas menggunakan jari. Pemeriksaan X-ray

abdomen menunjukkan isi dari usus besar. Dia tidak mempunyai kelainan bawaan

lainnya. Setelah resusitasi primer pada laparotomi emergency dilakukan dan proximal

diverting transverse loop colostomy telah selesai dilakukan untuk meringankan

obstruksi. Setelah dilakukan anestesi, evakuasi feses secara bertahap juga dilakukan
 melalui pembukaan fistula karena jumlahnya yang keras dan sangat besar sehingga

tidak menghasilkan pengobatan konservatif, baik melalui stoma atau fistula

distal. Beberapa hari kemudian pada distal cologram menunjukkan terjadinya

dekompresi pada kolon distal dan akhirnya pasien direncanakan untuk prosedur

definitif.

2. Laporan Operasi

Di bawah anestesi spinal pasien ditempatkan dalam posisi litotomi, pemeriksaan

menyeluruh dilakukan, dan temuan klinis sebelumnya dikonfirmasi. Jahitan traksi

diterapkan untuk mengekspos area operasi ( Gambar 2 ), Inj. Adrenalin dengan

konsentrasi 1/1000 dalam salin disuntikkan di sekitar fistula untuk membantu dalam

diseksi. Sayatan melingkar dibuat di sekitar pembukaan fistulous, seperti yang

digambarkan pada (Gambar 3). Dinding posterior vagina yang dipisahkan dari dinding

anterior rektum anorektum digerakkan sampai ke tingkat otot levator ( Gambar

4 ). Dengan bantuan stimulator dari otot sfingter complex telah diidentifikasi didalam

perineum dan lubang dibuat di dalamnya ( Gambar 5 ); penggunaan electrocautery

diminimalkan pada tahap ini untuk mencegah cedera pada sfingter complex ( Gambar

2 ). Terowongan diciptakan melalui kompleks sphincteric dan anorectum yang

dimobilisasi lalu ditarik turun melalui itu, memperbaiki pada pembukaan baru di dalam;

dengan demikian transposisi anal telah selesai dilakukan (Gambar (Gambar5 dan 6).

Terdapat robekan kecil di dinding vagina yang telah diperbaiki dengan jahitan yang

absorbable atau dapat diserap.

 Gambar 2. Paparan area operasi.

Gambar 3. Garis sayatan digambarkan di sekitar anorektum.

gambar 4. Mobilisasi melingkar pada anorektal

Gambar 5. Pembukaan

anal baru

Gambar 6. Anorectum

dipindahkan dalam

kompleks sfingterik

3. LAPORAN OPERASI

Jahitan kulit dibuka

setelah 12 hari dan 2 minggu

setelah prosedur dilatasi

anal sekuensial

dimulai. Selama 2 bulan

bersama dengan dilator

anal kemudian dilakukan

perawatan untuk melunakkan tinja dan dilakukan diet tinggi serat. Setelah 2 bulan

penggunaan pelunak tinja dikurangi. Tiga bulan kemudian cologram distal loop

menunjukkan jalur paten, sehingga kolostomi sementara dihentikan. Latihan manometry

pun memuaskan. Pasien buang air besar tanpa soling atau konstipasit. Dia disarankan

untuk secara ketat mengikuti modifikasi diet dan seterusnya. Kami menggunakan skor
 Kelly untuk menilai fungsi fisiologisnya selama masa tindak lanjut. Pada 1 tahun terakhir

pasien tersebuat BAB tanpa soiling atau sembelit. Dia juga bisa membedakan antara

feses dan flatus dan memiliki tekanan kuat yang efektif, dengan skor keseluruhan enam

Kelly. Meskipun tidak ada evaluasi objektif yang dilakukan, pasien sudah puas dengan

hasil kosmetik pada perineum.

4. DISKUSI

Cacat malformasi anorektal yang paling umum pada wanita adalah anus

imperforata dengan fistula vestibular. Pada wanita fistula anovestibular ini adalah jenis

penyakit yang cukup jarang dan terbuka di dekat vagina di fourchette posterior dan

diarahkan ke posterior dan ke arah atas dengan adhesi ke dinding vagina posterior. Pada

fistula ano / rectovestibular telah melewati musculus levator ani sehingga mobilisasi

kantong dubur dapat dilakukan tanpa memotong otot tersebut. Berlawanan dengan anak-

anak, pasien dewasa memiliki potensi kontrol usus sehingga mempertahankan

kontinensia feses dan menjaga integritas kompleks sfingter, dan harus menjadi tujuan

dalam koreksi malformasi anorektal pada orang dewasa.

Berbagai pendekatan bedah untuk mengobati ARM telah disarankan , seperti

PSARP (posteror sagittal anorectoplasty), ASARP (anterior sagittal anorectoplasty), dan

TSARP (transsphincter anorectoplasty yang juga disebut transposisi anal). Dalam kasus

lesi rendah pada anak-anak, perbaikan perineum primer dapat dilakukan tanpa

memerlukan stoma, tetapi seperti yang kami alami dalam kasus ini, pada orang dewasa

yang mengalami konstipasi kronis, beberapa tinja kering tidak memungkinkan untuk

dilakukan prosedur definitif satu tahap. Meskipun PSARP disarankan oleh Pena et al

untuk terus menjadi pengobatan pilihan untuk ARM pada anak-anak, pada orang dewasa
 karena sangat langka tidak ada pengobatan yang direkomendasikan dan untuk PSARP

belum dapat dipastikan.

Ada laporan kasus yang terisolasi tentang malformasi anorektal pada orang

dewasa yang berhasil diobati dengan PSARP, tetapi pendekatan ini melibatkan

pembedahan membagi komponen puborectalis pada otot levator dan otot kompleks (yang

memainkan peran yang sangat penting dalam mekanisme kontinuitas, struktur perineum,

dan kulit perineum.

Hal ini dapat menyebabkan komplikasi luka, seperti bekas luka pada jembatan

kulit perineum antara fistula dan anus yang baru. Komplikasi ini dapat dihindari dengan

transposisi anal yang kami lakukan dalam kasus kami, yaitu mempertahankan integritas

otot kompleks, struktur perineum, dan kulit perineum. Walaupun konstipasi diharapkan

pada transposisi anal dapat diatasi dengan perubahan gaya hidup. Transposisi anal juga

bisa disebut TSARP (transsphincter anorectoplasty).

Ada banyak sistem penilaian untuk mengevaluasi hasil perbaikan malformasi

anorektal. Di sini kami menggunakan skor Kelly, dan skor tersebut sangat berguna untuk

penilaian fisiologi anorektal setelah transposisi anal bahkan pada orang dewasa.

5. KESIMPULAN

Peneliti merasa transposisi anal memberikan hasil yang memuaskan pada pasien

dewasa dan juga mereka yang mengalami malformasi anorektal, pada kompleks sfingter

hasil kosmetik dan fungsionalnya baik, dan hasilnya sebanding dengan PSARP yang

dilakukan untuk anak-anak.

DAFTAR PUSTAKA
1. Pena A., Levitt M. A. Anorectal malformations. In: Grosfield J. L., O'Neil J. A., Fonkalsrud

E. W., Coran A. G., editors. Pediatric Surgery. 6th. Philadelphia, Pa, USA: Mosby Elsevier;

2006. pp. 1566–1589.

2. Pena A. Anorectal malformations. In: Ziegler M., Azizkhan R. G., editors. Operative

Pediatric Surgery. New York, NY, USA: Gauderer & Weber, McGraw-Hill; 2002. pp. 739–

762.

3. Kamal J. S. Anal transposition (trans-sphincteric ano-rectoplasty) for recto-vestibular

fistula. Saudi Journal for Health Sciences. 2012;1(2):89–91. doi: 10.4103/2278-0521.100959.

[CrossRef]

4. Chakravartty S., Maity K., Ghosh D., Choudhury C. R., Das S. Successful management in

neglected cases of adult anorectal malformation. Singapore Medical

Journal. 2009;50(8):e280–e282.[PubMed]

5. Simmang C. L., Paquette E., Tapper D., Holland R. Posterior sagittal anorectoplasty:

primary repair of a rectovaginal fistula in an adult: report of a case. Diseases of the Colon

and Rectum. 1997;40(9):1119–1123. doi: 10.1007/bf02050938. [PubMed] [CrossRef]

6. Pena A. Potential anatomic sphincters of anorectal malformations in females. Birth

Defects: Original Article Series. 1988;24(4):163–175. [PubMed]

7. Willital G. H. How to avoid complications and continence disturbencies in anorectal

malformations. In: Wilital G. H., Kiely E., Gohary A. M., Gupta D. K., Li M., Tsuchida Y.,

editors. Atlas of Children's Surgery. Berlin, Germany: Pabst Science Publishers; 2005. pp.

210–223.
8. Bhat N. A., Grover V. P., Bhatnagar V. Manometric evaluation of postoperative patients

with anorectal anomalies. Indian Journal of Gastroenterology. 2004;23(6):206–

208. [PubMed]