terjadi dengan atau tanpa kelainan hematologi, neoplasma
myelofibrosis
Mielofibrosis adalah gangguan myeloproliferative kronis pada sel
induk hematopoietik yang ditandai dengan fibrosis reaktif sumsum
tulang secara sekunder akibat sekresi sitokin yang abnormal. Hal ini
terkait dengan kondisi polisitemia vera, trombositopenia esensial,
kemoterapi, radioterapi, myeloma multipel, leukemia, atau penyakit
metastasis. 14 Bentuk utama dari mielofibrosis dikenal sebagai
mielofibrosis dengan metaplasia myeloid atau mielofibrosis idiopatik.
Angiogenesis, osteosclerosis, dan hematopoiesis extramedullary
umum ditemukan pada mielofibrosis idiopatik dan sekunder. 15 MRI
pada mielofibrosis primer dan sekunder menunjukkan hipointense
T1 dan T2 sinyal sumsum pada non-at-supressed sequence ( Gambar.
2 ). Pada fat-supressed dan postcontrast sekuen T1weighted,
sumsum tulang dapat menunjukkan sinyal isointense sampai sinyal
sedikit hyperintense yang relatif terhadap diskus intervertebral yang
berdekatan dan otot rangka. 16
Mastositosis
Mastositosis sistemik adalah kelompok kelainan yang jarang ditemui
yang ditandai dengan proliferasi sel mast yang abnormal di seluruh
tubuh. mastositosis bisa
mieloproliferatif, sindrom myelodysplastic, atau limfoma dan leukemia. 17
Keterlibatan sumsum tulang terlihat pada sampai dengan 90% dari
pasien dengan mastositosis sistemik. Penyakit ini ditandai oleh aktivitas
fibroblastik dan reaksi granulomatosa sekunder yang meningkatkan
sekresi sitokin. Hal ini menyebabkan kerusakan trabecular dengan lesi
litik dan osteoporosis atau pembentukan tulang baru yang mengarah ke
osteosclerosis. 18 MRI pada pasien dengan mastositosis sistemik tidak
spesifik dan dapat menunjukkan intensitas sinyal sumsum homogen
atau heterogen, yang biasanya dengan hypointense sinyal T1 dan T2 (
Gambar. 3 ). Dalam kasus infiltrasi sumsum yang tidak luas dan
proliferasi fibroblast, sinyal T2 dan STIR dapat hiperintense bila
dibandingkan dengan otot. 17,18
Penyakit Gaucher
Penyakit Gaucher adalah gangguan autosomal resesif penyimpanan
lisosomal yang ditandai dengan penurunan aktivitas
glucocerebrosidase (asam b- glukosidase), sebuah hidrolase
lisosomal, dengan akumulasi hasil dari makrofag glucocerebroside-
laden di hati, limpa, dan tulang. 19 Kelainan tulang terlihat hampir dari
seluruh penderita Gaucher dan biasanya akan membuat lemah
penderitanya. Perubahan sumsum tulang pada penyakit Gaucher
adalah sekunder akibat infiltrasi dan penggantian sumsum lemak oleh
makrofag glucocerebrosidase-laden, atau sel Gaucher. 20 MRI
menunjukkan penggantian hyperintense T1 yang normal
 Leake et al

Gambar. 2. MRI mielofibrosis. (A) Gambar potongan sagital T1-weighted, (B) Gambar potongan sagital T2-weighted, dan ( C) gambar STIR menunjukkan heterogenitas luas
yang didominasi sinyal sumsum hypointense pada semua sekuen (panah).

Dari sinyal sumsum lemak dengan sinyal hypointense T1 / T2 (

Gambar. 4 ). 19 Osteonekrosis endplate umumnya terlihat
pada pasien dengan penyakit Gaucher. Pada pasien dengan
nyeri aktif terkait dengan penyakit Gaucher, sekuen T2 dan
STIR dapat menunjukkan daerah fokus sinyal hyperintense
T2 / STIR, yang mungkin menggambarkan