IKTERUS KLINIS ➤ 60% dari neonatus ➤ ikterus yang nyata: Bilirubin serum> 5 mg/dL MENGAPA KHAWATIR? ➤ bilirubin= bilirubin ensefalopati ➤ Kernikterus ➤ Tahap I: letargi, hipotoni, reflek isap buruk ➤ Tahap II: demam, hipertonia, opistotonus ➤ Tahap III: Kondisi terlihat membaik ➤ sekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural, serebral palsi koreoatotoid, abnormalitas daya pandang NEUROPATOLOGI KERNIKTERUS ➤ Pewarnaan kuning dan nekrosis neuronal ➤ ganglia basal: globus palidus, nukleus subtalamik ➤ nukleus saraf kranial: vestibulokoklear, okulomotorik, fasialis ➤ nukleus serebral IKTERUS NEONATORUM ➤ mekanisme ➤ fisiologis vs non fisiologis ➤ ikterus non fisiologis: diagnosis diferensial ➤ tatalaksana METABOLISMA BILIRUBIN BILIRUBIN
bilirubin tidak terkonjugasi bilirubin terkonjugasi
bilirubin indirek bilirubin direk
tidak larut dalam air larut dalam air
berikatan dengan albumin untuk
tidak berikatan dengan albumin transport
komponen bebas larut dalam lemak tidak larut dalam lemak
komponen bebas bersifat toksik untuk
tidak toksik untuk otak otak KERACUNAN BILIRUBIN ➤ Kadar bilirubin indirek ➤ usia kehamilan ➤ hemolisis ➤ morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis, sepsis ➤ obat lain yang menggantikan bilirubin dari ikatan dengan albumin PENYEBAB IKTERUS PADA MINGGU PERTAMA KEHIDUPAN ➤ Meningkatnya produksi bilirubin ➤ Turnover sel darah merah yang lebih tinggi ➤ Penurunan usia sel darah merah ➤ Menurunnya ekskresi bilirubin ➤ penurunan uptake dalam hati ➤ penurunan konyugasi oleh hati ➤ peningkatan sirkulasi bilirubin enterhepatik
Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu
IKTERUS FISIOLOGIS ➤ Perhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan ➤ awitan terjadi setelah 24 jam ➤ memuncak pada 3- 5 hari ➤ menurun setelah 7 hari ➤ Bayi cukup bulan rata-rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dL ➤ ikterus fisiologis berlebihan ketika bilirubin serum puncak adalah 7-15 mg/ dL pada NCB ➤ selalu perhatikan usia bayi dan kadar bilirubin KADAR BILIRUBIN BERDASARKAN WAKTU ➤ kadar bilirubin 10 mg/ dl pada usia 72 jam pada bayi cukup bulan mungkin merupakan kadar fisiologis ➤ kadar bilirubin 10 mg/dL pada usia 10 jam BUKAN kadar fisiologis dan memerlukan perhatian segera ( lihat riwayat penyakit dari ikterus fisiologis) IKTERUS PADA BAYI PREMATUR ➤ awitan terjadi lebih dini ➤ puncak lebih lambat ➤ kadar puncak lebih tinggi ➤ memerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang-sampai dengan 2 minggu IKTERUS NON FISIOLOGIS ➤ Awitan terjadi sebelum 24 jam ➤ Tingkat kenaikan> 0,5 mg/dL/jam ➤ Tingkat cutoff ➤ >15 mg/dL pada bayi cukup bulan ➤ >? mg/dL pada bayi prematur ➤ ikterus bertahan ➤ > 8 hari pada bayi cukup bulan ➤ >14 hari pada bayi prematur ➤ Tanda penyakit lain ETIOLOGI ➤ Penyebab yang sering ➤ hiperbilirubinemia fisiologis ➤ inkompabilitas ABO ➤ breastmilk jaundice ➤ inkompabilitas Rhesus ➤ infeksi ➤ sefal hematoma, hematoma subdural, excessive bruising ➤ IDM (Infant of Diabetic Mother) ➤ Polisitemia ➤ Prematuritas ➤ Asfiksia ETIOLOGI ➤ penyebab yang jarang ➤ defisiensi G6PD ➤ defisiensi piruvat kinase ➤ sferositosis kongenital ➤ Lucey-Driscoll syndrom ( ikterus neonatorum familial) ➤ hipotiroidism ➤ hemoglobinopathy HIPERBILIRUBINEMIA-HEMOLISIS ➤ hematoma darah ekstravaskuler, memar ➤ ketidaksesuaian golongan darah feto-maternal ➤ kelainan sel darah merah intrinsik ➤ defisiensi G6PD ➤ sferositosis herediter ➤ polisitemia HIPERBILIRUBINEMIA-UNDER SECRETION ➤ prematuritas ➤ hipotiroidisme ➤ bayi dari ibu penderita diabeter ➤ defisiensi enzim konjugasi uridin dofosfat glukoronil transferase herediter ➤ kelainan metabolisme lain HIPERBILIRUBUNEMIA-PENINGKATAN SIRKULASI ENTEROHEPATIK ➤ penurunan asupan enteral ➤ stenosis pilorik ➤ atresia/ stenosis usus ➤ ileum mekoneum ➤ sumbatan/ plug mekoneum ➤ penyakit Hirschprung GANGGUAN OBSTRUKTIF: HIPERBILIRUBINEMIA DIREK ➤ Kolestasis ➤ Atresia biliaris ➤ Kista koledokus
bilirubin direk > 2mg/dL
waktu timbul warna tinja warna urin HIPERBILIRUBINEMIA- PENYEBAB CAMPURAN BERBAGAI SEBAB ➤ sepsis bakterial ➤ infeksi intra uterus: TORCH ➤ asfiksia HIPERBILIRUBINEMIA- DIAGNOSIS ➤ Riwayat ➤ Pemeriksaan fisis ➤ usia kehamilan ➤ aktivitas/ pemberian minum ➤ kadar ikterus ➤ pucat ➤ hepatosplenomegali ➤ memar, hematoma sefal DIAGNOSIS ➤ Laboratorium: ➤ bilirubin total dan direk ➤ golongan darah bayi dan Rhesus ➤ Tes Coombs direk ➤ Hemoglobin ➤ Darah lengkap dan hapusan darah ➤ Hitung retikulosit ➤ Skrining G6PD ➤ Kadar albumin IKETRUS YANG BERKEMBANG CEPAT PADA HARI 1 ➤ kemungkinan besar ➤ Rhesus, ABO atau penyakit hemolitik lain ➤ sferositosis ➤ Kemungkinan yang lebih jarang ➤ infeksi kongenital ➤ Defisiensi G6PD IKTERUS YANG BERKEMBANG CEPAT SETELAH USIA 48 JAM ➤ Kemungkinan besar ➤ infeksi ➤ defisiensi G6PD ➤ Kemungkinan yang lebih jarang ➤ Rh, ABO, sferositosis TATALAKSANA HIPERBILIRUBINEMIA PADA NEONATUS USIA KEHAMILAN 35 MINGGU ATAU LEBIH
➤ Mempromosikan dan mendukung pemberian ASI
➤ Melakukan penilaian sistematik sebelum bayi pulang untuk menilai risiko hiperbilirubinemia yang berat ➤ Melakukan penilaian dini dan tindak lanjut terfokus berdasarkan risiko ➤ Ketika diindakasikan, beri treapi pada neonatus dengan foto terapi atau tranfusi tukar, untuk mencegah perkembangan ikterus yang berdat dan mungkin kernikterus. PENATALAKSANAAN ➤ Terapi sinar ➤ Status hidrasi dan pemberian minum ➤ Monitoring kadar bilirubin ➤ Tranfusi tukar ➤ Obat-obatan: Phenobarbital, IVIG, Metalophorphyrins PEMBERIAN MINUM UNTUK MENCEGAH DAN MENGOBATIK IKTERUS NEONATORUM
➤ Ibu harus menyusui bayinya setidaknya 8-12 kali setiap hari
untuk beberapa hari pertama ➤ asupan kalori/ dehidrasi mengakibatkan ikterus ➤ suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak akan mencegah atau mengobati hiperbilirubinemia PEMERIKSAAN SISTEMATIK IKTERUS PADA NEONATUS ➤ Ibu hamil- golongan darah dan jenis Rh ➤ Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah O: periksa golongan darah/ jenis Rh/ DAT tali pusat bayi ➤ Memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8 sampai 12 jam ➤ Jika tingkat ikterus kelihantannya terlalu tinggi untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin transkutan atau bilirubin serum total PEMERIKSAAN FISIK- PERKIRAAN KLINIS DERAJAT IKTERUS
Ikterus yang terlihat
Usia Klasifikasi pada
setiap ikterus yang
Hari I terlihat
Hari 2 Lengan dan tungkai ikterus berat
Hari 3 dst Tangan dan kaki
Peter cooper, A. Suryono, Indarso F. Managing Newborn Probles: A guide for doctor, nurse, and midwifes, WHO,2003 PEMERIKSAAN FISIK : KLASIFIKASI IKTERUS
Tanya dan Lihat Tanda/ Gejala Klasifikasi
ikterus segera setelah lahir
Mulai kapan ikterus? Ikterus pada hari I Ikterus pada usia > 14 hari Ikterus patologis Daerah mana yang ikterus? Ikterus lutut/siku/lebih Bayi kurang bulan? Bayi kurang bulan warna tinja? Tinja pucat
Ikterus usia 3-13 hari
ikterus fisiologis tanda patologis (-)
Buku Bagan MTBM, Depkes RI,2001
PENILAIAN KLINIS UNTUK BERATNYA IKTERUS ➤ Laju sefalokaudal ➤ Wajah: 5 mg/dl ➤ Dada atas: 10 mg/dL ➤ abdomen & paha atas: 15 mg/dL ➤ Telapak kaki: 20 mg/dL ➤ Pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi MENILAI FAKTOR RISIKO IKTERUS ➤ Ketidaksesuaian golongan darah dengan DAT positif ➤ usia kehamilan 35-36 minggu ➤ Pemberian ASI eksklusif- ibu dengan anak pertama ➤ Hematoma sefal atau memar yang nyata ➤ Ras Asia ➤ Kakaknya juga mengalami ikterus yang nyata ➤ Ikterus pada 24 jam pertama ➤ Kadar bilirubin sebelum bayi pulang pada zona berisiko tinggi NORMOGRAM UNTUK PENENTUAN RISIKO BERDASARKAN KADAR BILIRUBIN SERUM SPESIFIK BERDASARKAN WAKTU PADA SAAT BAYI PULANG
Bhutani et al, Pediatrics 1999
PANDUAN FOTOTERAPI PADA BAYI USIA GESTASI 35 MINGGU ATAU LEBIH FOTOTERAPI ➤ Bukan sinar UV ! ➤ Panjang gelombang cahaya 450-460 nm ➤ Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm ➤ Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm ➤ Spectral irradiance 30 FOTOTERAPI MACAM UNIT TERAPI SINAR ➤ Fluorescent tube lights- blue F20T12/BB ➤ Halogen lamps: quartz or tungsten ➤ Fiberoptic blanket system ➤ Gallium nitrite light emitting diode FOTOTERAPI INTENSIF ➤ sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungster, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya, galium nitride ➤ Jarak dari cahaya: cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin ( mungkin 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan ➤ Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup ➤ Berkala versus kontinyu ➤ Hidrasi KOMPLIKASI FOTOTERAPI ➤ Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi ➤ pemisahan ibu dengan bayi ➤ peningkatan insensible water laoss dan dehidrasi pada bayi prematur ➤ Bronze baby syndrome ( bayi dengan ikterus kolestatik) PENURUNAN BILIRUBIN SERUM YANG BAGAIMANA YANG DIHARAPKAN TERJADI DENGAN FOTOTERAPI?
➤ kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi
dan penyebab yang mendasari ikterus ➤ dengan fototerapi intensif,penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lambat ➤ Dengan fototerapi standar, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama KAPAN FOTOTERAPI DIHENTIKAN ➤ bergantung kepada : ➤ usia bayi ➤ penyebab hiperbilirubinemia PENGHENTIAN TERAPI SINAR ➤ bayi cukup bulan bilirubin <12 mg/dL ➤ Bayi kurang bulan bilirubin < 10 mg/dL ➤ bila timbul efek samping EFEK SAMPING TERAPI SINAR ➤ enteritis ➤ ehipertermia ➤ dehidrasi ➤ kelainan kulit ➤ gangguan minum ➤ bronze baby syndrome ➤ kerusakan retina TERIMA KASIH