Case Report

PRIMARY CUTANEUS T CELL LYMPHOMA SUBTIPE MYCOSIS FUNGOIDES

Irmawati Suling1, Mardiah Suci Hardianti2

1
Divisi Penyakit Dalam FKKMK UGM / RSUP DR. Sardjito, Yogyakarta
2
Divisi Hemato Onkologi, Bagian Ilmu Penyakit Dalam FKKMK UGM/ RSUP DR. Sardjito,
Yogyakarta

ABSTRAK
Latar Belakang : Cutaneus T cell limphoma (CTCL) adalah jenis non hodgkin lymphoma
dengan manifestasi primer di kulit, merupakan kasus jarang dan sulit terdiagnosis pada
stadium awal. CTCL mencakup subtipe tertentu diantaranya mikosis fungoides (MF) 50%,
primary cutaneous CD30 + (30%) dan sindrom sezary (3%). MF merupakan bentuk tersering
dari CTCL, terjadi pada usia 55-60 tahun. Penegakan diagnosis MF yang adekuat melalui
pemeriksaan histologi, immunophenotype dan studi molekuler. Penelusuran stadium yang
tepat perlu dilakukan setelah diagnosis MF ditegakkan.

Presentasi Kasus : Seorang wanita 58 tahun, riwayat penyakit sebelumnya berupa diabetes
melitus tipe 2, mengeluhkan timbul bercak merah kehitaman terasa gatal dipinggang kanan
sejak 10 bulan sebelum masuk rumah sakit. Secara klinis tampak patch hiperpigmentasi,
ukuran bervariasi dengan squama tipis, awalnya diduga dermatitis kronis. Pemeriksaan
histopatologi pertama menunjukkan gambaran radang kronis. Pada perjalanannya, bentukan
dan jumlah lesi berkembang secara cepat dibagian tubuh lainnya ke punggung, bahu, wajah
dan ketiak dalam kurun waktu 8 minggu, sehingga dilakukan biopsi kedua dengan hasil
sesuai gambaran CTCL stadium tumor, dilanjutkan imunohistokimia diperoleh CD3(+), CD4
(+), CD20 (-), CD 30 (-), dialnjutkan biopsi ketiga untuk menentukan subtipe ditemukan
gambaran MF. Tahap awal mendapat terapi kortikosteroid dilanjutkan kemoterapi tahap
pertama regimen CHOP (doxorubicin, vincristin, siklophospamid, prednison) 8 siklus,
radioterapi 18 kali. Satu bulan post kemoterapi terjadi progresivitas penyakit, sehingga
dilanjutkan tahap kedua dengan regimen DHAP (etoposide, siklophospamid, prednison)
direncanakan 6 siklus, lesi sedikit membaik, namun menunjukkan sifat resisten, hingga
akhirnya pasien meninggal post kemoterapi siklus ke 4.

Diskusi : Cutaneus T cell limphoma (CTCL) merupakan kasus jarang (4.3%), memiliki
karakateristik agresif, sulit terdiagnosis sejak awal karena banyak kemiripan dengan kelainan
kulit non maligna lainnya serta ketidakcocokan antara temua klinis dan kelainan patologis.
CTCL yang terdiagnosis stadium awal memiliki prognosis baik kecuali sindrom sezary. MF
memiliki 3 stadium yaitu makula, plak dan tumor, tetapi pasien dapat mempunyai lebih dari
satu tipe lesi secara simultan pada area tubuh yang berbeda. Stadium makula/plak
didiagnosis banding dengan dermatitis kronis, psoriasis, dermatitis kontak, eksema atau tinea
korporis, sedangkan stadium tumor didiagnosis banding dengan limfoma sel-B, karsinoma
kutis, sarkoidosis, deep mycosis, kusta atau leismaniasis. Seringkali ditemukan pada stadium
tumor dengan prognosis buruk. Terapi pada MF sesuai stadium. Stadium tumor diberikan
kemoradioterapi. Pada kasus ini, setelah kemoterapi tahap 1 dan 2 menunjukkan sifat
resisten dengan sedikit luka membaik.
Kesimpulan : CTCL merupakan kasus jarang memiliki karakteristik agresif seringkali
terdiagnosis pada stadium tumor dengan prognosis buruk. Diagnosis pasti sejak dini akan
menentukan terapi dan prognosis.

Kata kunci : Cutaneus T cell limphoma, Mikosis Fungoides, Kemoterapi

Daftar Pustaka

1.Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et all. Primary Cutaneus Lymphomas : ESMO Clinical Practice
Guideline. Ann Oncol 29 (Suppl 4): oxford university, 2018.

2 Scarisbrick JJ, Price HM, Vermer MH et al. Lymphoma International Consortium study of outcome
in advanced stages of mycosis fungoides and Sézary syndrome J Clin Oncol 2015

3. I D A Supriyantini & K K Winaya. Mikoss Fungoides yang sebelumnya diduga sebegai Deep
Mycosis.Laporan kasus, Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, FK Universitas Udayana, RS
Sanglah Denpasar, 2015.

Gambar 1. Tampilan klinis awal

berupa makula dan patch
hiperpigmentasi dengan skuama

Gambar 2. Tampilan klinis luka berupa

mengalami progresivitas setelah mendapat
terapi streroid topikal dan foto terapi.

Gambar 3. Tampilan klinis luka setelah

menjalani kemoterapi 2 tahapan hanya
sedikit luka yang membaik, menunjukkan
resistensi.
Gambar 4 . Epidermis : didapatkan
parakeratosis, akantosis dengan rete ridge
memanjang, eksositosis sel limfoid atypical
membentuk pautrier microabses. Dermis
didapatkan sel limpoid atypical, seluler,
tersusun band like sebagian menyeluruh
epidermal junction. Sel tumor berukuran
kecil – sedang, inti hiperkormatis, sebagian
membentuk cerebriform.