Case Report

PRIMARY CUTANEUS T CELL LYMPHOMA SUBTIPE MYCOSIS FUNGOIDES

Irmawati Suling1, Mardiah Suci Hardianti2

1
Divisi Penyakit Dalam FKKMK UGM / RSUP DR. Sardjito, Yogyakarta
2
Divisi Hemato Onkologi, Bagian Ilmu Penyakit Dalam FKKMK UGM/ RSUP DR. Sardjito,
Yogyakarta

ABSTRAK
Latar Belakang : Cutaneus T cell limphoma (CTCL) adalah jenis non hodgkin lymphoma
bermanifestasi primer di kulit, merupakan kasus jarang dan sulit terdiagnosis pada stadium
awal. CTCL mencakup subtipe diantaranya mikosis fungoides (MF) 50%, primary cutaneous
CD30 + (30%) dan sindrom sezary (3%). MF merupakan bentuk tersering CTCL, diagnosis
pasti MF dengan pemeriksaan histopatologi dan immunophenotype.

Presentasi Kasus : Wanita 58 tahun, timbul bercak merah kehitaman terasa gatal
dipinggang kanan sejak 10 bulan. Secara klinis tampak patch hiperpigmentasi, ukuran
bervariasi dengan squama tipis, awalnya diduga dermatitis kronis. Pemeriksaan histopatologi
pertama menunjukkan gambaran radang kronis. Pada perjalanannya, bentukan dan jumlah
lesi berkembang secara cepat dibagian tubuh lainnya, dilakukan biopsi kedua hasil sesuai
gambaran CTCL stadium tumor, dilanjutkan imunohistokimia diperoleh CD3(+), CD4 (+),
CD20 (-), CD 30 (-), biopsi ketiga ditemukan gambaran MF. Tahap awal mendapat terapi
kortikosteroid dilanjutkan kemoterapi tahap pertama regimen CHOP (doxorubicin, vincristin,
siklophospamid, prednison) 8 siklus, radioterapi 18 kali. Satu bulan post kemoterapi terjadi
progresivitas penyakit, dilanjutkan tahap kedua regimen DHAP (etoposide, siklophospamid,
prednison) direncanakan 6 siklus, lesi sedikit membaik, menunjukkan sifat resisten, hingga
akhirnya pasien meninggal post kemoterapi siklus ke 4.

Diskusi : Cutaneus T cell limphoma (CTCL) merupakan kasus jarang (4.3%), memiliki
karakateristik agresif, sulit terdiagnosis sejak awal karena banyak kemiripan dengan kelainan
kulit non maligna lainnya. CTCL yang terdiagnosis stadium awal memiliki prognosis baik
kecuali sindrom sezary. MF memiliki 3 stadium yaitu makula, plak dan tumor, seringkali
ditemukan pada stadium tumor dengan prognosis buruk. Terapi pada MF sesuai stadium.
Stadium tumor diberikan kemoradioterapi. Pada kasus ini, setelah kemoterapi tahap 1 dan 2
menunjukkan sifat resisten dengan sedikit luka membaik.

Kesimpulan : CTCL merupakan kasus jarang memiliki karakteristik agresif seringkali

terdiagnosis pada stadium tumor dengan prognosis buruk. Diagnosis pasti sejak dini akan
menentukan terapi dan prognosis.

Kata kunci : Cutaneus T cell limphoma, Mikosis Fungoides, Kemoterapi