BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital merupakan kelainan struktur atau fungsi dari sistem
kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan dikemudian hari.
Beberapa penyakit jantung kongenital yang dapat ditemukan adalah defek septum ventrikel,
defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, koarktasio aorta, stenosis
aorta, tetralogy of fallot, trasnposisi pembuluh darah besar, trunkus arteriosus persisten, dan
atresia trikuspid. Dalam 20 – 30 tahun terjadi kemajuan pesat dalam diagnosis dan
pengobatan penakit jantung kongenital pada anak – anak. Sebagai akibatnya anak – anak
dengan penyakit jantung kongenital bertahan hidup sampai dewasa.2

Pada dasarnya kelainan jantung kongenital dikelompokkan atas dua kelompok besar
yaitu kelompok tanpa sianosis dan yang disertai sianosis. Kelompok sianosis secara rinci
lebih banyak dibicarakan dalam kardiologi anak, sebagian di antaranya dilakukan tindakan
reparasi, sebagian lagi hanya paliasi. Sedangkan sembuh pada beberapa kasus masih jauh dari
memuaskan, sehingga tetap menjadi pasien sesudah suatu tindakan, karena sebagian tindakan
bersifat bukan kuratif. Beberapa kelompok non sianosis sebelum tindakan interfensi yang
dapat bertahan sampai dewasa, antara lain defek septum atrium, defek septum ventikel,
duktus arterosus persisten, koarktasio aorta, tetralogi fallot, serta transposisi pembuluh darah
besar.2

Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu penyebab utama kematian bayi dan
anak yang dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti diagnosis yang terlambat, ketidaktahuan,
dan tata laksana yang tidak tepat. Duktus Arteriosus Persisten (DAP) atau Patent Ductus
Arteriosus (PAD) yang merupakan 1/8 – 1/10 dari seluruh penyakit jantung bawaan dengan
insidensi sekitar 1 per 2.000 – 5.000 kelahiran hidup. Di Jawa Barat diperkirakan terdapat
1.000 kasus PAD per tahun. Duktus arteriosus persisten ialah penyakit jantung nonsianotik
disebabkan oleh patensinya duktus arteriosus setelah bayi lahir yang menghubungkan arteri
pulmonalis dengan aorta desenden.3

Patent ductus arteriosus (PDA) atau Duktus arteriosus persisten (DAP) merupakan
suatu kelainan di mana vaskular yang menghubungkan arteri pulmonal dan aorta pada fase
fetal, tetap paten sampai lahir. Seiring meningkatnya angka kejadian PDA, maka semakin
banyak pasien PDA untuk itu pada refarat ini akan dibahas lebih lagi mengenai PDA.2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi Jantung

Jantung atau dalam bahasa Latinnya Cor adalah suatu organ muskuler yang berbentuk
conus sebesar kepalan tangan (tinju), bertumpu pada diaphragm thoracia dan berada di antara
kedua pulmo bagian caudalis. Dibungkus oleh suatu selaput yang disebut pericardium dan
menempati mediastinum medium. Letak cor sedemikian rupa sehingga puncaknya (apex
cordis) menghadap ke arah caudo-ventral kiri; dua pertiga bagian cor berada di sebelah kiri
linea mediana. Pada orang dewasa ukuran cor adalah panjang 12 cm, lebar 8-9 cm, dan tebal
6 cm. Pada pria berat cor adalah 280-340 gram dan pada wanita 230-280 gram. Dalam
keadaan patologis, ukuran cor bias melampaui ukuran normal. Proyeksi cor pada dinding
ventral thorax adalah sebagai berikut:14

- Tepi kiri cor di sebelah cranial berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II
sinister, yaitu 1 cm di sebelah lateral tepi sternum
- Tepi kiri di sebelah caudal berada pada ruang intercostalis V, yaitu kira-kira 9 cm di
sebelah kiri linea mediana atau 2 cm di sebelah medial linea medioclavicularis sinistra
- Tepi kanan di sebelah cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III
dextra, kira-kira 1 cm dari tepi lateral sternum
- Tepi kanan di sebelah caudal berada pada pars cartilaginis costa VI dextra, kira-kira 1
cm di lateral tepi sternum.

Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri dan memiliki empat bilik (ruang), bilik
bagian atas dan bawah di kedua belahannya.Bilik-bilik atas, atrium, menerima darah yang
kembali ke jantung dan memindahkannya ke bilik-bilik bawah, ventrikel, yang memompa
darah dari jantung.Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena,
dan pembuluh-pembuluh yang mengangkut darah menjauhi ventrikel menuju jaringan adalah
arteri.Kedua belahan jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi otot kontinyu yang
mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat penting, karena
separuh kanan jantung menerima dan memompa darah beroksigen rendah sementara sisi kiri
jantung menerima dan memompa darah beroksigen tinggi.14

Gambar 1. Cor Aspectus Posterior

Gambar 2. Atrium, Ventrikel, dan Septum interventricularis

Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui vena-vena
besar yang dikenal sebagai vena kava superior dan inferior.Tetes darah yang masuk ke atrium
kanan kembali dari jaringan tubuh, telah diambil O 2-nya dan ditambahi CO2. Darah yang
mengalami deoksigenasi parsial tersebut mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel
kanan, yang memompanya ke luar melalui arteri pulmonalis ke paru.Dengan demikian, sisi
kanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah tersebut
kehilangan CO2 ekstranya dan menyerap O2 segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri
melalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri ini kemudian
mengalir ke dalam ventrikel kiri, bilik pompa yang mendorong darah ke semua sistem tubuh
kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik.Arteri besar
yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta.Aorta bercabang menjadi arteri
besar untuk memperdarahi berbagai jaringan tubuh.14
Berbeda dengan sirkulasi pulmonalis yang seluruh darahnya mengalir melalui paru,
sirkulasi sistemik dapat dilihat sebagai rangkaian jalur-jalur paralel.Sebagian darah yang
dipompakan keluar oleh ventrikel kiri menuju ke otot-otot, sebagian ke ginjal, ke otak, dan
seterusnya. Jadi keluaran ventrikel kiri tersebar, sehingga tiap-tiap bagian tubuh menerima
pasokan darah segar; darah arteri yang sama tidak mengalir dari jaringan ke jaringan. Dengan
demikian, tetes darah yang kita ikuti hanya menuju ke satu jaringan sistemik. Jaringan
mengambil O2 dari darah dan menggunakannya untuk mengoksidasi zat-zat gizi untuk
menghasilkan energi; dalam prosesnya, sel-sel jaringan membentuk CO 2 sebagai produk
buangan yang ditambahkan ke darah.Tetes darah, sekarang secara parsial kekurangan O2 dan
mengandung CO2 yang meningkat, kembali ke sisi kanan jantung.14
Kedua sisi jantung secara simultan memompa darah dalam jumlah yang sama.
Volume darah beroksigen rendah yang dipompa ke paru oleh sisi kanan jantung segera
memiliki volume yang sama dengan darah beroksigen tinggi yang dipompa ke jaringan oleh
sisi kiri jantung. Sirkulasi paru adalah sistem yang memiliki tekanan dan resistensi yang
rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem dengan tekanan dan resistensi yang tinggi.
Oleh karena itu, walaupun sisi kiri dan kanan jantung memompa darah dalam jumlah yang
sama, sisi kiri melakukan kerja yang lebih besar karena ia memompa volume darah yang
sama ke dalam sistemik dengan resistensi tinggi. Dengan demikian, otot jantung di sisi kiri
jauh lebih tebal daripada otot di sisi kanan, sehingga sisi kiri adalah pompa yang lebih kuat.14
Adanya empat katup jantung satu-arah memastikan darah mengalir satu-arah.Dua
katup jantung, katup atrioventrikel (AV) kanan dan kiri, masing-masing terletak di antara
atrium dan ventrikel kanan dan kiri.Katup AV kanan disebut katup tricuspid karena terdiri
dari tiga daun katup.Demikian juga, katup kiri, yang terdiri dari dua daun katup, sering
disebut sebagai katup bicuspid atau katup mitralis.Tepi-tepi daun katup AV diikat oleh tali
fibrosa yang tipis namun kuat, yaitu korda tendinae, yang mencegah katup berbalik, yaitu,
didorong oleh tekanan ventrikel yang tinggi untuk membuka ke arah yang berlawanan ke
dalam atrium. Tali-tali ini berjalan dari tepi daun katup dan melekat ke otot papillaris
berbentuk mirip puting susu, yang menonjol dari permukaan dalam ventrikel. Ketika
ventrikel berkontraksi, otot papilaris juga berkontraksi, menarik ke bawah korda tendinae,
tarikan ini menimbulkan ketegangan di daun katup AV yang tertutup, sehingga daun katup
dapat tertahan dalam posisinya dan tetap menutup rapat walaupun terdapat gradien tekanan
yang besar ke arah belakang. Dua katup jantung lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis
terletak di sambungan tempat arteri-arteri besar keluar dari ventrikel.Keduanya dikenal
sebagai katup semilunaris karena terdiri dari tiga daun katup, yang masing-masing mirip
dengan kantung mirip bulan-separuh.Katup-katup ini terbuka ketika tiap-tiap tekanan
ventrikel kanan dan kiri melebihi tekanan di arota dan arteri pulmonalis, selama ventrikel
berkontraksi dan mengosongkan isinya.Katup terutup apabila ventrikel melemas dan tekanan
ventrikel turun di bawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis.14,15
Sebagian besar kasus PDA menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmonal
kiri. Bila arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri, jarang duktus terletak di
kanan bermuara ke arteri pulmonalis kanan.4
Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi vaskular
paru menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya, bila semula
mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta
ke arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam
secara fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Apabila
duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila
resistensi vaskular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin
meningkat. Pada auskultasi pirau yang bermakna akan memberikan bising sistolik setelah
bayi berusia beberapa hari, sedang bising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi
berusia 2 minggu.4
Dengan tetap terbukanya duktus, maka darah yang seharusnya mengalir ke seluruh
tubuh akan kembali memenuhi pembuluh paru-paru. Besar-kecilnya bukaan pada duktus
mempengaruhi jumlah darah yang mengalir balik ke paru-paru.4
A. Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau
fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2
golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing
memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB
dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah
memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini
dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama
kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan
pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi
setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah
meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan
pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah
yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan
pusat pelayanan kardiologi anak yang adekuat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB
dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali
berhadapan dengan pasien. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan
struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya
lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup
jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya
lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang
bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan
vaskuler paru. Yang dimaksud disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu PJB
non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke
kanan, misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent
ductus arteriosus (PDA), dan PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri
atau kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS),
coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS).16,17,18
Penyakit jantung bawaan sianosis dapat kita bagi menjadi lesi sianosis yang disertai
dengan penurunan aliran darah paru dan lesi sianosis yang disertai penambahan aliran darah
paru. Lesi sianosis yang disertai dengan penurunan aliran darah paru termasuk Tetralogy of
Fallot, Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect, Pulmonary Atresia with Intact
Ventricular Septum, Tricuspid Atresia, Double-Outlet Right Ventricle with Pulmonary
Stenosis, Transposition of the Great Arteries with Ventricular Septal Defect and Pulmonary
Stenosis, Ebstein Anomaly of the Tricuspid Valve. Lesi sianosis yang disertai dengan
bertambahnya aliran darah paru termasuk d-Transposition of the Great Arteries, d-Transposition
of the Great Arteries with Intact Ventricular Septum, Transposition of the Great Arteries with
Ventricular Septal Defect, l-Transposition of the Great Arteries (Corrected Transposition),
Double-Outlet Right Ventricle Without Pulmonary Stenosis, Double-Outlet Right Ventricle with
Transposition of the Great Arteries (Taussig-Bing Anomaly), Total Anomalous Pulmonary
Venous Return, Truncus Arteriosus, Single Ventricle (Double-Inlet Ventricle, Univentricular
Heart), Hypoplastic Left Heart Syndrome, Abnormal Positions of the Heart and the Heterotaxy
Syndromes (Asplenia, Polysplenia). Adapun malformasi dari PJB yang lain yaitu Pulmonary
Arteriovenous Fistula, Ectopia Cordis, Diverticulum of the Left Ventricle, Primary Pulmonary
Hypertensio.16,17

B. Definisi Patent Ductus Artetiosus (PDA)

Patent ductus arteriosus (PDA) adalah kegagalan menutupnya ductus

arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu
pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta yang bertekanan
tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah dimana aliran darah ini mengalir ke
jantung. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. PDA ini
sering dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya
masa gestasi.4

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan arteri

pulmonalis kiri langsung dengan aorta desendens. Pada janin, duktus arteriosus dapat
tetap terbuka karena produksi dari prostaglandin E2 (PGE2). Pada bayi baru lahir,
prostaglandin yang didapat dari ibu (prostaglandin maternal) kadarnya menurun
sehingga duktus arteriosus tertutup dan berubah menjadi jaringan parut dan menjadi
ligamentum arteriosum yang terdapat pada jantung normal. Biasanya menutup sesaat
setelah bayi lahir. Pada beberapa individu saluran ini menutup dalam 48 jam setelah
bayi lahir. Pada bayi prematur, saluran ini sering memakan waktu lebih lama untuk
menutup sendiri + 6 minggu setelah dilahirkan. Namun, dalam beberapa individu
tetap terbuka (paten) dalam 72 jam setelah kelahiran. Keadaan ini disebut patent
ductus arteriosus.2

Mekanisme penutupan ini tidak seluruhnya dimengerti, tetapi beberapa faktor

diduga berperan adalah kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetic, dan
faktor lain yang belum diketahui. Faktor – faktor tersebut menyebabkan nekrosis
 seluler pada dinding duktus arteriosus yang akan diikuti dengan konstriksi otot
dinding duktus pada tahap berikutnya. Konstriksi ini akan menutup lumen diktus
sehingga aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis tertutup.1

C. Epidemiologi Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu penyebab utama kematian bayi
dan anak yang dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti diagnosis yang terlambat,
ketidaktahuan, dan tata laksana yang tidak tepat. Duktus Arteriosus Persisten (DAP)
yang merupakan 1/8–1/10 dari seluruh penyakit jantung bawaan dengan insidensi
sekitar 1 per 2.000–5.000 kelahiran hidup. Di Jawa Barat diperkirakan terdapat 1.000
kasus PDA per tahun. Persisten Ductus Arteriosus ialah penyakit jantung nonsianotik
disebabkan oleh patensinya duktus arteriosus setelah bayi lahir yang menghubungkan
arteri pulmonalis dengan aorta desenden.3
Perkiraan insidensi PDA pada anak – anak yang lahir aterm di AS adalah
antara 0,02% dan 0,006% pada kejadian kelahiran hidup. Kejadian ini meningkat pada
anak – anak yang lahir prematur (20% pada bayi prematur dengan masa gestasi > 32
minggu, dan 60% pada usia gestasi < 28 minggu), anak – anak dengan riwayat
asfiksia perinatal dan kemungkinan pada anak – anak yang lahir pada daratan tinggi.
Selain itu, lebih dari 30% bayi dengan BBLR ( < 2500 g) dapat berkembang ke PDA.
Asfiksia perinatal biasanya juga dapat menunda tertutupnya duktus, dan seiring
berjalannya waktu duktus biasanya tertutup tanpa terapi khusus.5

Sebagai lesi yang terisolasi, PDA mewakili 5 – 10 % dari semua lesi jantung
kongenital, PDA ini terjadi pada sekitar 0,008% kelahiran hidup prematur. Tidak ada
data yang mendukung predileksi ras. Namun ada kecenderungan wanita ( rasio antara
perempuan dan laki – laki adalah 2 : 1) jika PDA tidak terkait dengan faktor resiko
lainnya. Pada pasien dengan PDA dikaitkan dengan teratogenik spesifik seperti
rubella kongenital, insidensinya sama diantara kedua jenis kelamin. Kadang – kadang,
pada anak yang lebih tua disebut dengan typical ductus arteriosus murmur
(contohnya, machinery murmur atau continous murmur).5

D. Etiologi Patent Ductus Arteriosus (PDA)

 1. Genetik

Kasus keluarga dari patent ductus arteriosus (PDA) telah dicatat, namun
penyebab genetik belum ditentukan. Pada bayi aterm dengan patent ductus
arteriosus (PDA), memiliki tingkat kekambuhan 5% pada saudara kandung.
Beberapa bukti, menunjukkan bahwa sebanyak sepertiga kasus disebabkan oleh
ciri resesif yang diberi label PDA1, terletak pada kromosom 12, setidaknya pada
beberapa populasi.5

2. Abnormalitas Kromosom

Beberapa kelainan kromosom dikaitkan dengan terjadinya patent ductus

arteriosus. Kelainan kromososm yang terjadi akibat teratogen, meliputi infeksi
rubella kongenital pada trimester pertama kehamilan, terutama pada kehamilan 4
minggu (terkait dengan patent ductus arteriosus [PDA] dan stenosis branch arteri
pulmonalis), sindrom alkohol janin, ibu yang mengonsumsi amfetamin, dan ibu
yang mengonsumsi fenitoin.5

3. Prematuritas

Prematuritas pada bayi saat persalinan, dapat menjadi suatu hal yang
berkontribusi terhadap terjadinya persistensi duktus. Beberapa faktor yang terlibat
seperti, immaturenya otot polos di dalam struktur atau ketidakmampuan paru-paru
yang immature untuk membersihkan prostaglandin yang beredar dari masa gestasi
dan bertahan tetap bertahan saat kelahiran. Mekanisme ini tidak sepenuhnya
dipahami. Kondisi yang berkontribusi sehingga tekanan oksigen rendah di dalam
darah, seperti paru-paru yang immature, defek jantung kongenital, dan lahir pada
daratan tinggi, dapat dikaitkan dengan patensi duktus yang terus-menerus.5

4. Lain-lain

Penyebab lainnya meliputi berat badan lahir rendah (BBLR), prostaglandin,

lahir di daratan tinggi dan tempat dengan tekanan oksigen pada atmosfernya
rendah, dan hipoksia.5

E. Patofisiologi Patent Ductus Arteriosus (PDA)

 Duktus arteriosus terbuka selama kehidupan janin intrauterin. Ini adalah
kebocoran yang terjadi di luar jantung, yaitu antara a. Pulmonalis dengan aorta. Kedua
pembuluh darah besar ini dihubungkan dengan pembuluh darah kecil, duktus arteriosus
Botalli. Bila bayi dilahirkan, maka duktus ini tidak lama kemudian akan menutup. Bila
duktus ini tetap terbuka, maka kelainan ini disebut Patent Ductus Arteriosus (PDA).
Duktus ini berukuran kecil sampai besar. Darah dari aorta akan mengalir melalui duktus
ini ke dalam a. Pulmonalis (L-R shunt). Pada PDA yang cukup besar, volume darah di
dalam arteria pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan
menyebabkan dilatasi. Ventrikel kiri, disamping volume darahnya yang bertambah, harus
bekerja lebih keras, sehingga terjadi hipertrofi. Darah yang dipompa ke dalam aorta
asendens biasa, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus jumlah darah ini berkurang,
sehingga aorta desenden menjadi lebih kecil. Pada PDA yang mengambil peranan adalah
a. pulmonalis, vena pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta. Selama sirkulasi
dalam paru-paru berjalan normal, ventrikel kanan tidak mengalami perubahan. Tetapi bila
PDA itu besar, maka ventrikel kanan mengalami dilatasi. Bila kemudian timbul
hipertensi pulmonal, maka ventrikel kanan ini menjadi hipertrofi disamping dilatasi.
Peningkatan tekanan di a. Pulmonalis dapat berakibat pembalikan dari arus kebocoran
dengan tanda-tanda Eisenmenger.1

F. Diagnosis Patent Ductus Arteriosus (PDA)

a. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis pasien dengan patent ductus arteriosus bervariasi mulai

dari yang asimptomatik sampai kepada gagal jantung kongenstif yang berat atau
Sindrom Eisenmenger. Banyak pasien ditemukan dengan murmur tanpa adanya
gejala klinis dan beberapa ditemukan secara tidak sengaja saat sedang dilakukan
ekokardiografi untuk tujuan yang lain tanpa adanya gejala klinis yang berlebihan.
Beberapa pasien dapat terlihat baik - baik saja namun memiliki toleransi terhadap
olahraga belebihan atau memiliki diagnosis penyakit pernafasan. Biarpun banyak
pasien PDA dapat berkompensasi dengan baik, bahkan dengan kondisi left to
right shunt, dan tetap dalam kondisi asimptomatik selama masa anak - anak,
kondisi overload cairan kronis dapat berujung pada kondisi gagal jantung
kongestif pada dewasa.Gejala dapat bermula dengan permulaan atrial fibrilasi
yang merupakan hasil dari pembesaran atrium kiri yang kronis dan progressive.6
 Gejala - gejala klinis yang timbul pada patent ductus arteriosus merupakan
akibat dari pergerakan darah dari kiri ke kanan (left to right shunt) atau dari aorta
ke arteri pulmonalis. Duktus tersebut akan menyebabkan hiperperfusi vaskular
paru dan menyebabkan edema paru, yang dapat berkontribusi menyebabkan gagal
nafas. Gambaran klinis yang didapat juga dapat berupa bounding pulse, wide
pulse pressure, hipertrofi jantung, murmur, dan asidosis vaskular. Tekanan
vaskular yang rendah dapat berkontribusi kepada hipotensi dan hipoperfusi
sistemik yang dapat mempengaruhi ke berbagai organ, seperti usus, kulit, ginjal,
dan otot. Tergantung organ yang dipengaruhi hipoperfusi dapat menyebabkan
kelainan ginjal dan volume overload jantung yang dapat berujung pada gagal
jantung.7

Pasien dengan patent ductus arteriosus yang kecil secara umum

asimptomatik. Gejala yang timbul pada pasien akan dipengaruhi oleh ukuran dari
duktus arteriosus tersebut. Pasien dengan duktus yang besar dengan arah tekanan
perpindahan darah ke kiri-kanan akan berpotensi menjadi gagal jantung kongestif
yang awal dengan takikardia, pertumbuhan yang melambat, dan infeksi berulang
saluran pernafasan. Lesi yang berukuran sedang dapat timbul dengan gejala
mudah lelah, sesak nafas, dan jantung berdebar pada remaja dan dewasa. Fibrilasi
atrium dapat terjadi sebagai akibat dari dilatasi atrium kiri. Aliran darah yang
melewati kelainan dapat berpotensi untuk terjadinya infeksi vaskular, mirip
dengan endocarditis, namun lebih tepat disebut sebagai endarteritis.8

Pemeriksaan fisik yang ditemukan akan bervariasi. Pasien dengan patent

ductus arteriosus yang kecil tidak akan memiliki temuan fisik yang abnormal.
Temuan khas pada pemeriksaan fisik pasien patent ductus arteriosus adalah
adanya continous murmur yang terletak pada garis sternum kiri atas dan sering
disebut sebagai machinery murmur. Murmur tersebut kadang menyebar turun ke
bagian kiri sternum dan terkadang getaran jantung dapat terlihat. Terkadang
bising vaskular dapat terdengar pada apex jantung pada pasien dengan ukuran
duktus yang sedang dan besar.6

Tabel 1.Gelaja Klinis dan Temuan Fisik PDA

 Continous murmur
  Bounding peripheral pulse dengan wide pulse pressure

 Getaran jantung pada apex

 Tanda dan gejala gejala dari gagal jantung

 Sesak nafas

 Hipotensi vaskular

 Takikardia

 Kardiomegali

 Hipertrofi ventrikel kiri atau kanan atau keduanya

 Metabolik asidosis yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya

 Berat badan tubuh yang rendah

a. Pemeriksaan Penunjang

 Foto thoraks

Gambaran foto thoraks dapat terlihat normal atau dapat terlihat

kardiomegali dengan gambaran vaskular paru yang meningkat
tergantung dari ukuran duktus arteriosus. Arteri pulmoner dapat dapat
terlihat membesar, dan pada pasien tua dengan hipertensi pulmoner
dapat terlihat kalsifikasi duktus.6
 Gambar 4. Foto thorax menunjukkan pengisian dari aortapulmonary

 Elektrokardiogram

Gambaran EKG dapat terlihat sinus takikardia atau atrial

fibrilasi, hipertrofi ventrikel kiri, dan pembesaran atrium kiri pada
pasien dengan duktus dengan ukuran sedang dan besar. Pada pasien
dengan ukuran duktus yang kecil gambaran EKG yang ditemukan
biasanya normal. Pada pasien dengan duktus arteriosus yang besar dan
peningkatan tekanan paru, tanda tanda pembesaran atrium kanan dan
hipertrofi kedua ventrikel sering ditemukan.6

 Ekokardiogram
 Ekokardiogram merupakan prosedur pilihan untuk
mengkonfirmasi diagnosis dan karakter dari PDA. Ekokardiogram
berguna dalam mengklasifikasikan PDA sebagai PDA yang kecil,
sedang, maupun besar sesuai dengan informasi klinis yang diperoleh.
Ekokardiografi mode-M digunakan untuk mengukur ukuran ruangan
jantung dan menghitung fungsi sistolik ventrikel kiri. Pada pasien
dengan duktus arteriosus yang kecil, ukuran ruang jantung akan
normal, meskipun kadang pembesaran atrium kiri dan atau ventrikel
kiri dapat ditemukan. Pada pasien dengan ukuran duktus arteriosus
sedang dan besar, pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri dapat
ditemukan.6

Gambaran dua dimensi dapat mendemonstrasikan geometri dari

duktus. Dopler berwarna untuk mendeteksi keberadaan patent ductus
arteriosus dan sering digunakan untuk menentukan derajat pergerakan
darah dalam duktus. Bahkan ukuran duktus yang sangat kecil dapat
dideteksi dengan menggunakan pergerakan warna masuk ke dalam
arteri pulmonalis. Pada pasien dengan resistensi pembuluh darah paru
yang tinggi dan PDA, pergerakan kanan-kiri yang lemah, duktus
arteriosus dapat sulit untuk dilihat dengan dopler berwarna.6

PDA dapat dikomfirmasi dari turbulensi vaskular pada dopler

di arteri pulmonalis. Ketika terdapat pergerakan dari kiri-kanan
melewati duktus arteriosus darah masuk kembali ke arteri pulmonalis
dari aorta ascending. Pergerakan ini akan menghasilkan turbulensi
pada arteri pulmonalis dan dapat secara mudah dan akurat dideteksi
menggunakan ekokardiografi dopler. Metode ini dapat mendeteksi
PDA dengan mudah dan akurat, namun tidak dapat mendeteksi PDA
dengan pergerakan kanan-kiri karena tidak terdapat turbulensi berarti
dan tidak memberikan informasi mengenai karakter PDA.9

 MRI dan Tomografi Komputer

 Tomografi vaskular dapat berguna untuk menilai derajat
kalsifikasi pada pasien PDA dewasa yang dapat berguna apabila terapi
bedah akan dilakukan. MRI dan tomografi vaskular dapat berguna
untuk menilai anatomi pada pasi PDA dengan vaskular aneh dan pada
pasien dengan kelainan pada arkus aorta seperti aneurisma pada arkus
aorta.

A. Penatalaksanaan Patent Ductus Arteriosus (PDA)

- Medikamentosa

Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk
mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan
pada duktus dan yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak
terdapat hipertensi pulmonal.1 Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup
sendiri pada minggu pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan
menutup dalam beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan
menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup
duktus arteriosus.19

Pengobatan medikamentosa dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid

(AINS), seperti ibuprofen atau indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus
pada bayi prematur sebelum usia 10 hari. AINS memblok prostaglandin yang
mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada bayi prematur dengan PDA dapat
diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau peroral
dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya
efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari satu minggu, yang dapat menutup
duktus pada kurang lebih 70% kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi
prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih
rendah.19

Pada bayi aterm terapi ini tidak efektif.1 Bila usaha penutupan dengan
medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif menetap, bedah ligasi PDA perlu
segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal jantung kongestif, bedah ligasi PDA
dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak melampaui usia 1 tahun. Prinsipnya semua
 PDA yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan intervensi tanpa
menghiraukan besarnya aliran pirau.19

- Tindakan bedah

Pada bayi aterm atau pada anak lebih tua, diperlukan tindakan bedah untuk
mengikat atau memotong duktus. Untuk menutup duktus juga dokter dapat menggunakan
tindakan dengan kateter.8 Pada PDA dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan
gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid) yang bila berhasil
akan menunda operasi 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup.
Tindakan bedah setelah dibuat diagnosis, secepat-cepatnya dilakukan operasi pemotongan
atau pengikatan duktus. Pemotongan lebih diutamakan dari pada pengikatan yaitu untuk
menghindari kemungkinan rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek,
pemotongan biasanya tidak mungkin atau jika dilakukan akan mengandung resiko.19

Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut:

1. PDA pada bayi yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan medikamentosa.

2. PDA dengan keluhan.

3. PDA dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa.

Hal yang perlu diperhatikan bagi penderita PDA yang usianya lebih dewasa,
adalah mengkonsultasikan kepada dokter ahli jantung yang merawat bila akan menjalankan
operasi minor lain (contoh: operasi amadel) ataupun perawatan gigi, untuk menghindari
kemungkinan resiko endokarditis.19

A. Diagnosis Banding Patent Ductus Arteriosus (PDA)

- Ventricular Septal Defect (VSD)

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya
lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah
tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau darikiri ke kanan. Pada bayi baru lahir
dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi
dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada
cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan
mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari
kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume langsung pada
ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.

- Atrial Septal Defect (ASD)

Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum
atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru
yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini
sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan
baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar
yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran
ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi jantung cukup khas
yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi
pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya
besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat
aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru
timbul saat usia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi
penyakit obstruktif vaskuler paru.

- Aorta Stenosis (AS)

Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga

sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising
sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri
sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung
kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya.
Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak
perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic
Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan ASvalvular
 yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan
sistolik 90 – 100 mmHg.

- Coarctatio Aorta (CoA)

Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik
walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh
sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan
aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau
terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali
bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens.
Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada AS
atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan
mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi
sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui
PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik
dan hipoperfusi perifer.

- Pulmonal Stenosis (PS)

Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat

badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik
dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat
takipnu dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat
beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti
dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar
lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup
kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di
area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus
akan ditemukan pada stenosis yang berat.10

A. Komplikasi Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Komplikasi dari PDA dapat berupa:
a. Gagal jantung kongestif
Anak anak dan orang dewasa dengan ukuran duktus sedang dan besar
dapat berkembang gejala gagal jantung kongestif akibat dari sirkulasi berlebihan
paru dan kelebihan cairan pada jantung kiri. Pada anak anak dengan ukuran
duktus yang sedang atau besar, resistensi pembuluh darah paru meningkat,
sehingga membatasi aliran darah melalui duktus dari aorta sehingga efek buruh
terhadap pertumbuhan berkurang. Meskipun pasien dengan ukuran duktus kecil
tetap tanpa gejala semasa bayi dan anak anak, gejala gagal jantung dapat tetap
muncul pada usia dewasa sebagai akibat dari kelebihan cairan yang kronis.11

b. Penyakit Hipertensi Pulmonal

Pasien dengan ukuran duktus yang besar dan restriksi pembuluh darah yang
kecil akan berkembang gejala penyakit pembuluh darah paru. Beberapa kasus
sebagai akibat dari volume berlebihan yang masuk ke paru namun kebanyakan
kasus merupakan penyakit primer dari paru tersebut.11

c. Infektif Endokarditis (IE)

Turbulensi darah dalam duktus dapat menyebabkan kerusakan
endotelium. Kerusakan endotelium menginduksi formasi trombus dengan
deposisi platelet dan fibrin yang dapat menjadi tempat bagi bakteri untuk melekat
dan membentuk vegetasi. Hampir semua pasien dengan IE memiliki riwayat
penyakit jantung kongenital dan semua penyakit jantung kongenital memiliki
resiko untuk menjadi IE. Infeksi lokal dapat menyebabkan bakteri masuk ke
dalam peredaran darah. Bakteremia sering terjadi akibat kerusakan gigi. Aktifitas
seperti mengunyah permen karet dan menggosok gigi merupakan penyebab
tersering dari bakteremia.
Vegetasi sering ditemukan di daerah dengan tekanan yang lebih rendah
dari kelainan saluran dan terbentuk akibat efek tekanan tinggi di daerah tersebut.
Vegetasi pada PDA ditemukan pada arteri pumonaris. Bakteri penyebab IE
terbanyak adalah Steptococcus viridans, enterococci, dan Staphylococcus aureus,
dimana bertanggung jawab terhadap 90% kasus.12

d. Eisenmenger syndrome
 Pada eisenmenger terjadi perubahan aliran dari aorta ke arteri pulmonaris
menjadi arteri pulmonaris meunju aorta melewati duktus arteriosus. Perubahan ini
akan mengakibatkan aliran darah yang terdenaturasi masuk dan beredar kembali
ke ektremitas bawah dan menyebabkan gambaran sianosis pada kaki. Ekstremitas
atas tidak mengalami sianosis karena menerima darah yang kaya akan oksigen
melalui aorta proximal.11

A. Prognosis Patent Ductus Arteriosus (PDA)

• Prognosis akan baik apabila PDA hanya merupakan satu satunya masalah pada
pasien. Sehabis penutupan duktus pasien biasanya tidak mengalami gejala gejala
klinis dan tidak ada perburukan lanjutan dari jantung. Penutupan duktus spontan pada
bayi usia diatas 3 bulan jarang terjadi. Pada bayi usia dibawah 3 bulan, 72-75%
mengalami penutupan spontan. Sebagai tambahan, 28% anak anak dengan PDA yang
diterapi dengan ibuprofen dilaporkan penutupan terjadi 94%.13
 BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah sebuah kondisi dimana duktus arteriosus yang

seharusnya menutup dalam rentang waktu normal, tetap dalam keadaan terbuka hingga

otomatis mengganggu fungsi normal jantung. Kelainan Jantung Bawaan PDA umumnya

ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan perbandingan 1

kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.

Gejala dan tanda-tanda yang muncul pada pasien dengan PDA tergantung dari

seberapa besar bukaan yang terjadi pada PDA. Semakin besar bukaan yang terjadi semakin

berat gejalanya dan komplikasi yang akan terjadi. Ada beberapa metode pengobatan yang

biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan

sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Pemberian

obat-obatan secara oral bisa dilakukan untuk membuat duktus mengkerut dengan sendirinya.

Apabila berhasil maka bisa proses pembedahanpun bisa dihindari. Tetapi bila tidak berhasil

dengan pemberian obat-obatan secara oral, dan kondisi PDA memperburuk kesehatan pasien

secara umum, maka akan dilakukan operasi.

Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala.

Pengobatan termasuk pembedahan pada PDA yang besar umumnya berhasil dan tanpa

komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.

DAFTAR PUSTAKA
1. UKK Kardiologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Penanganan Penyakit Jantung Pada
Bayi & Anak. Balai Penerbit FKUI. Jakarta : 2005.

2. Setiati,S., dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 1. Edisi VI. Badan Penerbitan Ilmu
Penyakit Dalam Interna Publishing.. Jakarta; 2015.

3. Kuswiyanto, RB., dkk. Luaran Penutuap Duktus Arteriosus Persisten Transkateter di

Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung. Vol. 48. No. 4. Departemen Ilmu Kesehatan
Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran. Bandung; 2016.

4. Dice,JE., et al. Patent Ductus Arteriosus. Vol 12. No. 3. J Pediatr Pharmacol Ther. United
State of America; 2007.

5. Luke, KK., et al. Patent Ductus Arteriosus. Journal from http://emedscape.medcine.com/

6. Moore JW & Schneider JD. Patent ductus arteriosus. AHA journal Circulation 2006;114:
1873-1882

7. Dice JE & Bhatia J. Patent ductus arteriosus: An Overview. J Pediatr Pharmacol Ther
2007;12:141-142

8. Lily SL. Patophysiology of Heart Disease fifth edition. North America: Lippincott
Williams & Wilkins, November 2010

9. Evans N, Malcolm G, Osborn D, et al. Diagnosis of Patent ductus arteriosus in Preterm

Infants. NeoReviews 2004:5:86-93

10. BMJ best practice website. http://bestpractice.bmj.com/best-

practice/monograph/766/diagnosis/differential.

11. Incidental Discovery of a Patent ductus arteriosus in Adult. Available from :

http;//www.jabfm.org/content/22/2/214.full

12. Park, KM. Pediatric Cardiology for Practiotioners. Texas: Mosby, 1934.

13. . Dice, JE., & Bhatia, J. Patent ductus arteriosus: An Overview. J Pediatr Pharmacol Ther
2007;12:141-142
14. Frownfelter D, Dean E. Cardiovascular and Pulmonary Physical Therapy-E-Book:
Evidence to Practice. Fifth edition. 2012.

15. Netter FH. Atlas of human anatomy. Saunders elsevier. 6th edition. 2014.

16. Brosig C, Butcher J. Supporting Development in Children With Congenital Heart

Disease. Cardiology Patient Page. 2014.

17. Allen HD, Shaddy RE, et all. Moss & Adams' Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Eigth edition, vol II. 2013

18. Mavroudis C, Backer CL. Atlas of Pediatric Cardiac Surgery. 2015.

19. Silalahi C, Wahab AS. Duktus arteriosus Paten. Dalam : Wahab AS. Kardiologi
Anak: PenyakitJantung Kongenital Yang Tidak Sianotik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
EGC;2006: 69-76.