PENDAHULUAN
Dalam kasus ini sangat jarang terjadi, penyakit ini juga dapat berkembang
setelah lahir.Dalam istilah medis ini dinamakan acquired hemophilia.Penyakit ini
lebih rentang di alami oleh orang dengan sistem imun membentuk anti body yang
menyerang faktor VIII dan XI.
Hemofilia itu sendiri terbagi menjadi hemofilia A dan hemofilia B yang lebih
sering terjadi pada laki-laki dari pada perempuan karena faktor transmisi genetik.
Pasalnya cacat genetik yang menyebabkan. Sekitar 1 dari 5000 bayi laki-laki yang
lahir mengalami hemofilia A. Sekitar 1 dari 30 ribu bayi laki-laki mengalami
hemofilia B. Jadi, penyakit hemofilia A. Sebenarnya lebih umum dari pada
hemofilia B.
Penyakit satu ini tidak bisa disembuhkan.Pengobatan yang ada saat ini
bertujuan untuk meringankan gejala dan mencegah komplikasi dikemudian
hari.Luka goresan pada siku dan lutut umumnya adalah luka sepele, namun pada
orang dengan penyakit ini bisa sangat berbahaya. Pendarahan yang sering terjadi
akan mengakibatkan luka pada jaringan dan organ. Luka dalam bisa menyebabkan
kerusakan organ dan jaringan bahkan bisa mengancam nyawa.Peran perawat
dalam memberikan asuhan keperawatan sangat penting karena pada pasien
hemofilia sering timbul berbagai masalah yang berkaitan dengan pemenuhan
kebutuhan manusia.Perawat diharapkan memiliki pengetahuan dan keterampilan
yang memadai.Fokus asuhan keperawatan adalah mengidentifikasi masalah yang
timbul, merumuskan diagnosa keperawatan, membuat rencana keperawatan,
melaksanakan dan mengefaluasi tindakan yang telah diberikan apakah sudah
diatasi atau belum, atau perlu dimodifikasi.Untuk itu kami menyusun makalah ini
1
dengan judul “Hemofilia” yang isinya meliputi konsep dari hemofilia asuhan
keperawatan.
2
BAB II
TINJAUAN MATERI
Penyakit hemofilia biasanya dialami pria dan wanita karir karena terlalu
sering bekerja dan tidak memperhatikan asupan makanan yang sehat. Sampai saat
ini penyakit hemofilia tidak ditemukan obatnya, tetapi seseorang yang menderita
hemofilia dapat hidup normal dan menghindari pemicu akibat pendarahan.
Pendarahan pada penyakit hemofilia biasanya terjadi pada perdarahan internal
(terdapat darah dalam urin dan muntahan). Banyaknya perdarahan tergantung
pada aktivitas faktor penyebab pendarahan, jika aktivitas seseorang yang
terjangkit penyakit hemofilia mencapai 5% atau lebih pendarahan bisa berkaitan
dengan trauma atau tindakan pembedahan.
2.2ETIOLOGI
1. Faktor genetik
Pada seseorang yang terkena hemofilia karena kurangnya faktor VIII dan
IX mengakibatkan proses pembekuan yang lama sehingga fibrin tidak bisa
menutup robaken pembuluh darah sehingga pada saat terluka darah tidak bisa
berhenti mengalir keluar pembuluh darah.
3
menjadi benteng agar tidak terjadi pendarahan pada saat terluka. Jika proses
koagulasi tidak berjalan dengan normal maka luka tidak bisa menutup dengan
sempurna, sehingga menyebabkan perdarahan yang terus menerus pada saat klien
terluka atau tergores.
KLASIFIKASI
2.4 PATOFISIOLOGI
Penyakit hemofilia bisa muncul karena faktor gen dan kekurangan vitamin
K (protein). Faktor gen sendiri diturunkan melalui kromosom X (gen hemofilia
(h) dan gen normal (H)), dimana gen hemofilia (h) bersifat resesif pada gen
normal (H). Sehingga dapat memunculkan penyakit hemofilia.
4
pada pembuluh darah yang mengakibatkan darah tidak bisa membeku. Sehingga
terjadi pendarahan terus menerus pada saat terluka (hemofilia).
5
WOC
Perdarahan
Hemofilia
Inefektif koping
keluarga
6
2.5 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
A. Pemeksiaan Diagnostik
- Uji skrinning untuk koagulasi darah.
Jumlah trombosit (normal)
Masa protrombin (normal)
Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur
keadekuatan faktor koagulasi intrinsic)
Masa perdarahan (normal, pengkaji pembentukkan sumbatan
trombosit dalam kapiler)
Assys fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnosis)
Masa pembekuan thrombin.
- Biobsi hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk memperoleh
jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
- Uji fungsi hati digunakan untuk mendeteksi adannya penyakit hati.
Serum Glutamic Pyruvic Transminase (SPGT), Serum Glutamic
Oxaloacetic Transminase (SGOT), Fosfatase alkali, bilirubin.
- Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus).
- Ultrasonograph doplees / plesmografi (menandakan aliran darah
lambat melalui pembuluh darah).
B. Pemeriksaan fisik
1. Kepala
Rambut : Hitam,tidak ada ketombe,distribusi merata,tidak rontok
Wajah :Simetris, tidak ada fingerprint maupun kelainan
kulit,menyeringal menahan nyeri
Mata : Konjungtiva merah muda,skelera putih,terdapat gambaran
halus pembuluh darah.
Hidung : Pernafasan spontan, tidak ada polip maupun sekret
Mulut : Bibir lembab, tidak ada stomatitis, tidak ada carries.
Telinga : Bersih tidak terdapat serumen.
2. Leher
Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfe, kelenjar tiroid maupun
bendungan vena jugularis.
3. Thorax
I : Tidak terdapat kelainan kulit, gerakan dada
simetris,bentuk dada bulat datar, tidak terdapat tarikan intra
costae.
P : Vokal fremitus sama kanan dan kiri.
P : Suara jantung pekak, suara paru sonor.
7
A : Suara nafas lapang paru vesikular, tidak terdengar suara
nafas tambahan, suara jantung lup dup S1 S2 tunggal.
4. Abdomen
I : Tidak terdapat kelainan kulit, bulat datar.
A : Peristaltik usus +16x/menit.
P : Hepar tidak teraba, tidak terdapat pembesaran Lien.
P : Suara abdomen tympani.
5.Ekstremitas
Atas
-Tangan Kanan : Pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem
Bawah
2.6 PENATALAKSANAAN
8
2.7 KOMPLIKASI
9
BAB III
3.1 KASUS
3.2 PENGKAJIAN
A. Biodata
Nama Pasian : An.Ayang Aila
Umur : 7 Tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Suku / Bangsa : WNI
Agama : Islam
Status Perkawinan : belum menikah
Pendidikan : SD
Pekerjaan :-
Alamat : Jl. Jaya Rt 007 / 06 no . 60j mekarsari –cimanggis
depok
Penanggung jawab : Ny.s
Ruang : Anak
No.Reg : 10.6304 70
Diagnosa Medis : Hemofilia
Tanggal MRS : 07/12/2017
Tanggal Pengkajian : 08 Agustus 2018
B. RIWAYAT KESEHATAN
1. KELUHAN UTAMA
Klien mengeluh nyeri.P : Saat berjalan nyeri, Q : sangat nyeri, R : kaki
kanan, S : 9, T : saat beraktivita
10
2. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
Ibu klien mengatakan klien nyeri dan perdarahan pada kaki kanan
bagian lutut sejak 1 hari yang lalu. Nyeri dirasakan hilang timbul
seperti tertusuk-tusuk, nyeri bertambah bila dibuat berjalan dan
berkurang bila dibuat istirahat.
3. RIWAYAT PENYAKIT MASA LALU
Pernah masuk Rumah sakit saat berumur 5 tahun dengan penyakit
yang sama. Saat itu klien cabut gigi pendarahan terus menerus
tidak berhenti,di diagnosa hemofilia sejak umur 2 tahun.
C. Pemeriksaan
a. Pemeriksaan Umum
Kesadaran : Komposmetis
GCS :4,5,6
TD : 110/60 mmhg
Nadi :96 x/ menit
S : 37◦C
RR : 20 X/menit
b. Pemeriksaan Fisik
1. Kepala
Rambut : hitam, tidak ada ketombe, distribusi merata, tidak
rontok.
Wajah : simetris, tidak ada finger print maupun kelainan
kulit, menyeringai menahan nyeri.
Mata : konjungtiva merah muda,sklera putih, terdapat
gambaran halus pembuluh darah.
Hidung : pernafasan spontan, tidak ada polip maupun sekret.
Mulut : bibir lembab, tidak ada stomatitis, tidak ada
carries.
Telinga : bersih tidak terdapat serumen.
2. Leher
Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfe, kelenjar tiroid maupun
bendungan vena jugularis.
3. Thorax
I : tidak terdapat kelainan kulit, gerakan dada simetris,
bentuk dada bulat datar.tidak terdapat tarikan intra costae.
11
P : vokal fremitus sama kanan dan kiri.
P : suara jantung pekak, suara paru sonor.
A : suara nafas lapang paru vesikular, tidak terdengar suara
nafas tambahan, suara jantung lup dup S1 S2tunggal.
4. Abdomen
I : tidak terdapat kelainan kulit, bulat datar.
A : peristaltik usus + 16 x/mnt.
P : hepar tidak teraba, tidak terdapat pembesaran Lien
P : suara abdomen timpani.
5. Ekstremitas
Atas:
Kanan : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem.
Kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem,
terpasang fenflon
Bawah:
Kanan : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem,
Nyeri dan pendarahan pada lutut, lutut tidak bisa ditekuk.
Kiri : pergerakan bebas, akral hangat, tidak ada odem
6. Genetalia
tidak dikaji.
c. Pemeriksaan Penunjang
12
bisa ditekuk. Nyeri
dirasakan hilang timbul
seperti tertusuk-tusuk,
DO :
P : Saat berjalan nyeri
Q : sangat nyeri
R : kaki kanan
S:9
T : saat beraktivitas
DO : wajah menyeringai
sakit, jalan pincang
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Nama : An “A” Ruang : Anak
Usia : 7 tahun No.Reg : 10.6304 70
13
3.4 INTERVENSI
14
aktivitas . alat bantu
Hindari
kompres
panas untuk
menghindari
pendarahan
lebih lanjut.
3.5. IMPLEMESTASI
15
3.6 EVALUASI
16
BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Etiologi hemofilia bisa terjadi karena dua faktor yaitu faktor genetik dan
faktor lain nya (vitamin K). Tanda yang paling umum terjadi adalah kekurangan
vitamin K.
4.2 Saran
Bagi penderita hemofilia dan keluarga diharapkan dapat salin menguatkan
dalam proses pengobatan dan menyadari bahwa hemofilia tidak dapat di
sembuhkan sehingga dengan memberikan asuhan keperawatan dapat mengurangi
rasa khawatir yang dirasakan klien.
Diharapkan dalam hal ini dapat bermanfaat bagi para pembaca dan menjadi
refrensi bagi mahasiswa keperawatan dalam pembuatan asuhan keperwatan
tentang hemofilia.
17
DAFTAR PUSTAKA
https://www.alodokter.com/hemofilia
https://id.wikipedia.org/wiki/Hemofilia
18
Lampiran Lembar Keaslian Makalah
Kami mempunyai kopi dari makalah ini yang bisa kami reproduksi jika makalah
yang dikumpulkan hilang atau rusak .makalah ini adalah hasil karya kami sendiri
dan bukan merupakan karya orang lain kecuali yang telah ditulis dalam referensi ,
serta tidak ada seorangpun yang membuat makalah ini untuk kami. Jika
dikemudian hari terbukti adanya ketidakjujuran akademik , kami bersedia
mendapatkan sangsi sesuai peraturan yang berlaku.
19