VARIAN DAN SUBTIPE PEMFIGUS
GAMBARAN KUTANEUS KETERLIBATAN
Pemfigus vulgaris Bula flaccid atau lembek,
umumnya tidak mengenai
permukaan tangan dan kaki
Presentasi yang umum
adalah erosi luas
Tanda Nikolsky (+)
Pemfigus vegetans Erosi membentuk jaringan
papillomatosa yang
berlebihan serta krusta;
predileksi di daerah
intertriginosa, kulit kepala,
dan wajah
Pemfigus foliaceus Lesi skuama dan krusta
dengan dasar eritematosa;
distribusi di area seboroik
(wajah, kulit kepala, dada
bagian atas); diawali dengan
vesikel atau bula kecil yang
mudah pecah
Pemfigus Lesi krusta dengan
eritematosa distribusi seboroik
Pemfigus foliaceus Serupa dengan Pemfigus
endemis (fogo foliaceus; ditandai dengan
selvagem) sensasi terbakar, dan
eksaserbasi dengan paparan
matahari
PATHOLOGY IMUNOFLUORESENSI ELISA
MEMBRAN MUKOSA DIRECT (NON- INDIRECT (SEMI-
KUANTITATIF) KUANTITATIF)
Mukosa oral dan nasal Bula suprabasal disertai IgG berikatan dengan Substrat IgG dari Desmoglein 1,3
paling sering terlibat akantolisis dengan permukaan keratinosit esofagus monyet (anti- (keterlibatan kulit dan
Esofagus, vulva, gambaran ”row of (pola interseluler) Dsg3) dalam pola mukosa)
serviks, vagina, okular tombstones” permukaan sel Desmoglein 3 (dominan
mukosa)
Keterlibatan mukosa Akantolisis suprabasal, IgG pada permukaan sel IgG dengan pola Desmoglein 3,
mulut sering didapatkan dengan papillomatosis keratinosit permukaan sel terkadang Desmoglein 1
dari papila dermal dan
penumbuhan ke bawah
dari epidermis ke
dermis; Adanya
hiperkeratosis dengan
skuama-krusta; abses
intraepidermal eosinofil
dan neutrofil
Sangat Jarang Lesi awal menunjukkan IgG berikatan dengan Esofagus guinea pig Desmoglein 1
spongiosis eosinofilia; permukaan keratinosit atau marmut atau kulit
gambaran histopatologi (pola interseluler) manusia dengan IgG
menunjukkan dalam pola interseluler
akantolisis dibawah
stratum korneum;
epidermis dibawah
lapisan granular tetap
utuh; pustul subkorneal
yang mengandung
neutrofil dan bula
dengan sel epidermis
akantolitik
Jarang Serupa dengan Endapan IgG dan C3 Desmoglein 1
Pemfigus foliaceus pada zona basal
membrane bagian
granuler, dengan IgG
dalam pola interseluler
Jarang Serupa dengan Serupa dengan Desmoglein 1
Pemfigus foliaceus Pemfigus foliaceus