Kardiomiopati Dilatasi

Erwin Siregar
Preseptor: dr. Suhaemi, Sp.PD FINASIM
BAB 1 PENDAHULUAN
 Pendahuluan
Kardiomiopati
Penyakit pada otot jantung, ditandai oleh penemuan
abnormal pada ukuran ruang dan penebalan dinding
jantung,atau adanya fungsi kontraktil yang abnormal,
khususnya disfungsi sistolik atau diastolik yang bukan
disebabkan oleh hipertensi, penyakit katup, atau kelainan
jantung bawaan
Kardiomiopati dilatasi (DCM)
Mengacu spektrum heterogen kelainan
miokardial yang ditandai dengan dilatasi
ventrikel dan penurunan fungsi miokardial
tanpa adanya hipertensi, kelainan katup, atau
penyakit jantung iskemik
 DCM

Kardiomiopati diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder. Kardimiopati primer terdiri dari gangguan
secara predominan pada otot jantung, yang dapat disebakan oleh genetik, non-genetik, atau acquired. Kardiomiopati
sekunder adalah kelainan yang mengalami kerusakan miokardial sebagai akibat dari penyakit sistemik atau multiorgan .
Kardiomiopati dilatasi dikaitkan dengan henti jantung mendadak dan gagal jantung, menyebabkan
meningkatnya beban biaya oleh karena tingginya angka perawatan di rumah sakit dan kebutuhan untuk transplantasi
jantung.
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
Kardiomiopati dilatasi (DCM) adalah penyakit progresif
pada otot jantung, yang tindai dengan pembesaran Pada kelainan ini, terjadi dilatasi dan gangguan
ruang dan disfungsi kontraksi ventrikel kiri tanpa kontraksi pada ventrikel kiri atau kedua ventrikel.
adanya tekanan kronis dan atau overload volume.
 Anak-anak, insidensi setiap tahunnya adalah 0,57
kasus per 100 000 per tahun

Epidemiologi

Kelainan ini dapat berkembang pada

segala usia, jenis kelamin dan suku

Pada banyak kasus, penyakit ini diwariskan, dan disebut

kardiomiopati dilatasi familial. Jenis famililal mencapai 20-40%
pada semua kasus

Dewasa, prevalensinya ialah satu dalam 2500 individu, dengan

peningkatan kasus insidensi 7 dari 100.000 per tahun
Epidemiologi
Pada anak-anak, insidensi setiap tahunnya
adalah 0,57 kasus per 100 000 per tahun, tet

40% api lebih tinggi pada pria dibandingkan

wanita (0,66 : 0,47 kasus per 100 000). Pada
orang kulit hitam dibandingan kulit putih (0,98
: 0,46 kasus per 100.000, dan bayi dibanding

60% kan dengan anak-anak (4,40 : 0,34 kasus per

100.000). Dua pertiga anak dikaitkan dengan
penyakit idiopatik
ETIOLOGI
 Etiologi dan Patogenesis Kardiomiopati Dilatasi Primer
Familial dan genetik
30-48% kasus dengan pewarisan yang lebih
banyak ialah autosomal dominan, sedangkan
pola terkait X-linked, autosomal resesif, dan
pewarisan mitokondria lebih sedikit.
Mekanisme yang dikaitkan dengan penyebab
penyakit adalah force generation and transmission
defects, kelainan metabolisme dan mekanosensori,
dan gangguan homoestasis kalsium
Gen penyebab DCM secara dominan
mengkode dua subgrup utama yaitu
protein sitoskeletal dan sarkoremik
Protein sitoskeletal yang didentifikasi
sejauh ini termasuk distrofin, desmin, lamin
A/C, O-sarcoglycan, β-sacroglycan, dan
metavinculib Kelompok gen sarkomer
baru, yaitu pengkodean protein Z-disk,
ZASP, protein muscle-LIM, α-actinin-2,
mioplallidin, cardiac ankyrin repeat protein,
dan teletonin.
Schematic of proteins implicated in the path
ogenesis of dilated cardiomyopathy. Identifi
ed genes that result in dilated cardiomyopat
hy include the cytoskeletal protein-encoding
genes b- and d-sarcoglycan in the sarcolem
ma, dystrophin, and the intermediate filame
nt protein-encoding genes desmin and lami
nin A/C. Sarcomeric protein-encoding gene
s actin, b-myosin heavy chain, a-tropomyosi
n, and cardiac troponin T cause either dilate
d cardiomyopathy or hypertrophic cardiomy
opathy, whereas cardiac troponin I, titin, an
d the myosin light chains cause hypertrophi
c cardiomyopathy. Mutations in dystrobrevin
cause the intermediate phenotype, left ventr
icular noncompaction. MLP, Muscle LIM pro
tein; nNOS, neuronal nitric oxide.
 Etiologi dan Patogenesis Kardiomiopati Dilatasi Primer

Infeksi
Infeksi menyebabkan disfungsi ventrikel
kiri yang dikonsisten dengan fenotip DCM Virus yang predominan
yang umun, termasuk virus, bakteri, jamur, menyebabkan DCM
parasit, riketsia, dan infeksi spirocheta. mengalami perubahan
setiap dekade
(coxsackie virus pada
Virus yang paling sering diidentifikasi oleh tahun 1980-an,
metode analisis genom viral pada jantung adenovirus pada tahun
menggunakan PCR ialah parvovirus B19, 1990-an, dan
adenovirus, coxsackievirus B, influenza A, parvovirus B19 sejak
human herpes virus 6, citomegalovirus, tahun 2000).
Epstein-Barr virus, HSV tipe 1, dan hepatitis C
Miokarditis ditandai dengan inflamasi patologik pada miokardium.

Miokarditis kronik yang diperantarai autoimun ditandai oleh autoantibodi terhadap miosin
kardiak dan antigen jantung lainnya.

Hasil dari data klinis dan ekperimental menyebutkan, antibodi tersebut yang langsung
melawan reseptor β1-adrenergic yang menyebabkan disfungsi kardiak dan kardiomiopati.

Hasil penelitian lain telah melibatkan autoantibodi lainnya; seperti sekelompok autoantibodi
melawan protein selular jantung, termasuk reseptor muskarinik kolinergik, protein
mitokondria (misal, adenine nucleotide translocator dan keto-acid dehydrogenase), aktin,
tubulin, protein heat-shock, ATPase retikulum sarkoplasmik, miosin, dan troponin
 Etiologi dan Patogenesis Kardiomiopati Dilatasi Sekunder
Penggunaan jangka panjang
obat-obatan seperti kokain
menyebabkan aktivasi sistem
saraf simpatik meningkat, yang
akhirnya menyebabkan disungsi
ventrikel kiri baik secara
langsung ataupun melalui
trombosis koroner, spasme
koroner, dan aterosklerosis
Toksiksitas
Penyalahgunaan alkohol jangka
panjang adalah salah satu
penyebab DCM pada orang
dewasa di negara berkembang.
Alkohol menekan kontraktilitas
jantung oleh mekanisme yang
kurang dipahami.
Antrasiklin, seperti doxurubisin
dan daunorubisin, adalah obat
antikanker yang sangat efektif
dan diresepkan diseluruh dunia.
Tetapi, banyak pasien yang
diobati dengan obat-obatan ini,
terlepas dari usia, berkembang
menjadi DCM dan gagal jantung.
Mekanisme penyebab dari
penyakit ini bersifat multifaktorial,
tetapi banyak mengkaitkannya
dengan generasi reactive
oxygen, gangguan mitokondria
 Etiologi dan Patogenesis Kardiomiopati Dilatasi Sekunder

Kardiomiopati peripartum

Kardiomiopati Biasanya dalam 1 bulan Prognosis untuk

peripartum adalah sebelum melahirkan dan kehamilan berikutnya
kelainan dimana 5 bulan setelah setelah kardiomiopati
awalnya terjadi disfungsi melahirkan. peripartum lebih baik
sistolik ventrikel kiri dan
Sebagian besar pasien bagi perempuan yang
gejala-gejala gagal
dengan kelainan ini, memiliki fungsi jantung
jantung berkembang
penanda molekular yang kembali normal
antara tahap akhir
proses inflmasi dibanding mereka yang
kehamilan dan awal
diidentifikasi bukan.
masa postpartum
 PPCM

Genetik Hemodinamik

The vasculo-
hormonal Miokarditis
Hypothesis

Malnutrisi
 Etiologi dan Patogenesis Kardiomiopati Dilatasi Sekunder

Non-kompaksi ventrikel kiri

Kelainan terjadi karena

Non-kompaksi ventrikel kiri Non-kompaksi ventrikel kiri
berhentinya proses normal
merupakan penyakit yang sulit untuk didiagnosis
pada kompkasi miokardial,
jarang ditemukan, dan kecuali seorang dokter
yang merupakan tahap
telah diidentifikasi dengan memiliki kecurigaan selama
akhir morfogenesis
beberapa nama spongy penilaian ekokardiografi.
miokardial, menyebabkan
miokardium, fetal Sekitar 9% dari semua
menetapnya banyak
miokardium, dan kasus kardiomiopati
trabekular ventrikel dan
miokardium ventrikel kiri didiagnosis sebagai Non-
resesus intertrabekular
non-kompkasi. kompaksi ventrikel kiri .
dalam
Kelainan terjadi karena berhentinya proses normal pada kompkasi miokardial,
yang merupakan tahap akhir morfogenesis miokardial, menyebabkan menetap
nya banyak trabekular ventrikel dan resesus intertrabekular dalam
Manifestasi Klinis
 Diagnosis

Radiografi thorak pada pasien dengan DCM dan gagal jantung dekompensasi menunjukkan
kardiomegali dan edema pulmonal yang konsisten dengan overload volume.
 Elektrokardiografi
Penemuan hasil EKG
sedikit berbeda oleh
Berdasarkan penelitian Ganesh et al (2014) yang
Himanshu et al (2015) mana ditemukan left axis Sementara penelitian oleh
pada 180 pasien DCM, deviation (70%), sinus Patil et al (2014) temuan
perubahan EKG yang takikardi (48%), kompleks EKG yang paling sering
paling banyak adalah prematur ventrikel (32%), ialah LBBB, VPCs, dan QS
perubahan segmen ST-T perubahan ST-T (34%) pattern.
(93,8%) diikuti sinus atrial fibrilasi (12%) dan
takikardi (63,3%). LBBB (20%) pada pasien
DCM.
 Pada tahun 1982, Goldberger menjelaskan triad EKG dengan
spesifik yang tinggi pafa pasien DCM dan CHF dengan
sensitivitas 70%, spesifisitas 99%, dan nilai prediktif positif 91 %

2) Voltase QRS
sadapan
1) Voltase QRS 3) progresi
ekstremitas rendah
prekordial tinggi gelombang R yang
(total amplitudo
(SV1 atau SV2) +
QRS (misal R+S) ≤ buruk di sadapan
(RV5 atau RV6) ≥ prekordial V1
0,8 mV dimasing
3,5 mV), sampai V3 ±V4.
masing sadapan
ekstremitas,
•Hipertrofi ventrikel kiri dengan gangguan repolarisasi (LV “strain”) di V5-V6
•Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan penundaan konduksi interventrikular sehingga memberikam gambaran LBBB
•Ada beberapa tanda left atrial enlargement- deviasi ke arah kiri axis gelombang P ( gelombang P positif di I dan aVL, terbalik di III dan
aVF) dan pemanjangan bagian terminal gelombang P di V1)
•Deviasi aksis kanan disertai LVH menandakan kemungkinana biventricular enlargement.
•Depresi gelombang ST downsloping berkaitan dengan LVH atau efek digoksin.
 Ekokardiografi
• Kriteria diagnosis DCM berdasarkan panduan dari British Society of Echocar
diography ialah, dilatasi ventrikel kiri (>112% corrected to BSA and age)
dengan penurunan fungsi (FS <25% dan atau LVEF <45%) berlaku untuk
DCM idiopatik.
• Kriteria diagnosis untuk DCM memerlukan eksklusi chornic pressure
overload (seperti: hipertensi dan obstruksi aliran ventrikel kiri), chronic
volume overload states (shunt intra-kardiak dan regurgitasi valvular) dan pe
nyakit jantung iskemik.
• Fungsi ventrikel kiri ditentukan dengan pengukuran fraksi ejeksi memakai ek
okardiografi M-mode pada potongan sumbu panjang parasternal sedangkan
fungsi ventrikel kanan ditentukan dengan mengukur tricuspid annular plane
systolic excursion (TAPSE).
Tata Laksana
 Tata Laksana
Walaupun farmakoterapi Pengobatan umum miliputi β-
Prinsip utama blocker, ACE-Inhibitor,
konvensional tidak spesifik
penatalaksanaan DCM adalah sprinolokaton pada pasien
berkaitan etiopatogenesis, hal
konsep umum pengobatan dengan gagal jantung NYHA
tersebut dapat menurunkan
gagal jantung kronik klas II-IV
angka kematian

Pada pasien dengan gagal

jantung dan bukti klinis
β-blocker dan amiodaron dapat
hipotensi yang berhubungan
digunakan untuk pengelolaan
dengan hipoperfusi, pemberian
aritmia supraventrikular dan
inotropik intravena atau
ventrikel
vasopressor atau keduanya
harus dipertimbangkan
 Prognosis
Sekitar 25% pasien DCM dengan onset awal gejala gagal jantung akan mengalami perbaikan spontan.
Tetapi pasien dengan gejala lebih 3 bulan disertai dekompensasi klinis berat secara umum memiliki
sedikit kesempatan untuk pulih. Pasien dengan DCM idiopatik memiliki prognosis yang lebih baik
dibandingkan jenis lain DCM

Sejumlah variabel yang menandakan prognosis buruk pada pasien DCM ialah, pembesaran LV dan
RV, penurunan ejeksi fraksi LV dan RV, S3 gallop yg menetap, gagal jantung kanan, peningkatan
tekanan pengisian LV, regurgitasi mitral, hipertensi pulmonal, LBBB, takikardi ventrikular, disfungsi
renal dan hepar, peningkatan BNP, NYHA kelas III-IV, umur > 64 tahun, dan miositolisis pada biopsi
endomiokardial (EMB)

Di Amerika Serikat, penyebab kematian terjadi akibat kegagalan dalam fungsi pompa jantung sekitar
duapertiga kasus dan henti jantung mendadak sepertiga semua kematian pada pasien DCM
TERIMA KASIH