Malformasi Anorektal

Bedah Anak
 Introduction
• Merupakan suatu penyakit kongenital.

• Atresia ani/anus imperforata/agenesis ani disebut sebagai

malformasi anorektal

• Dapat terjadi pada laki-laki atau perempuan tidak terbentuknya

anus/genital/traktus urinarius

• Persisten kloaka/malformasi kloaka adalah malformasi yang

terjadi sangat luas karena rektum, vagina dan urinary tract
bertemu dan bersatu menjadi satu saluran dimana terlihat hanya
ada bolongan uretra (di genital)

• Manajemen pada saat neonatal sangat krusial karena

menentukan masa depan Anak
• KLOAKA gabungan dari rektum, vagina dan urethra
panjangnya 1-10 cm. short channel Kalau <3cm long channel
>3cm.

• Pada SHORT channel otot, sakrum, persarafan dan perineum

baik.

• Pada kloaka vaginannya distensi namanya hydrocolpos yang

menekan VU sehingga menganggu drainase.

• Koreksi kloaka posterior sagital

anorectovaginourethroplasty
 Mekanisme terjadi
(embriologi)
• Pembentukan rektum dan anus terjadi ketika proses pada
minggu ke 9 membran analis harusnya koyak dan terbukalah
jalan antara rektum dengan Dunia luar

• Berasal dari gabungan endoderm dan ektoderm

 Persarafan
• Simpatis dan parasimpatis berasal dari pleksus mesenterika
inferior → mengatur fungsi seksual, muskulus puborektalis
untuk mengedan dan juga kandung kemih
 Patofisiologi & apa yang
ditimbulkannya
• Karena sempit jalannya sehingga ada obstruksi dan fistula pada
abdomen.

• Obstruksi → distensi → sekuestrasi cairan → muntah

• Urin mengalir melalui jalan poop → terserap kembali →

asidosis hiperchloremia

• Feses mengalir melalui jalan urin → infeksi berulang → fistula

dengan organ sekitar
 Diagnosis
• Dengan invertogram : bayi menelan udara kemudian adanya
teknik pengambilan foto untuk menilai jarak distal rektum
terhadap logam lain pada tempat bakal anus di kulit peritoneum.

• >1,cm : atresia ani letak tinggi, bagian distal berakhir diatas m.

Levator ani

• <1 cm : atresia ani letak rendah bagian distal berakhir dibawah

m. Levator ani
 Cara foto
• Proyeksi bayi diletakkan dengan posisi kepala berada di bawah
dan kaki di atas selama +- 5 menit (inverse)

• Supaya udara dalam kolon dapat mencapai rektum bagian distal

anal yang dipasang marker sehingga pada foto daerah antara
marker dengan bayangan tertinggi dpt diukur.

• Proyeksi foto : AP, lateral dan lateral cross table

• Lateral cross table : kedua paha ditekuk angkat bagian

punggung bayi sehingga pelvis lebih tinggi dan kepala lebih
rendah.
 Beberapa Jenis
malformasi ani
• Anus imperforata tanpa fistula memiliki prognosis baik karena
cuma dipisahin sm dinding tipis biasanya anaknya juga down
syndrome

• Fistula perineum
 MANIFESTASI KLINIS
• Perut kembung, muntah setelah itu

• Cairan muntah awalnya hijau lalu bercampur dengan poop

• Kejang pada usus

• BU +

• Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urin

• Mekoniumnya sperti pasta gigi

 Komplikasi
• Asidosis hiperkloremia

• ISK yang berkepanjangan

• Uretra yang rusak (iatrogenik pasca tindakkan op)

• Jangka panjang : bermasalah u/ toilet training, konstipasi krna

sigmoid dilatasi, inkontensia, fistula kambuhan
•
Anamnesis
Mekonium tidak dijumpai selama 24 jam, ditemukan perut
kembung dan dijumpai muntah
 PEMERIKSAAN
ABDOMEN
• INSPEKSI : perut kembung/distensi

• Palpasi : distensi dan NT tidak dijumpai

• Perkusi : hipertimpani

• Auskultais : peristaltik meningkat adanya metallic sound

 Foto polos abdomen
• Air fluid level dijumpai karena ileus obstruktif herring bone
appearance
 Foto cross table
lateral/knee chest position
• Syarat umur bayi > 24 jam.

• Hip joint fleksi maksimal

• Arah cahaya dari lateral

• Kepala dibawah kaki ke atas

 Malformasi pada
perempuan
1. Paling sering fistula rectovestibular, pada laki-laki fistula
rectourethra

2. Mekonium + → pasti fistula

3. Inget → op definitif harus lebih dari 24 jam

4. Urine + meconium → fistula rectourethra / rectovesica

(kolostomi!!)
22nya dibedain dengan catheter

Rectovesica Pasang Cath masih ada meconium. Rectourethra ud ga ada

Fistula rectoperineum
(anoplasty!!)
 PEMERIKSAAN YANG
•

LAIN
>50% penderita mempunyai kelainan kongenital yang lain

• Yang sering ditemukan adalah jantung, saluran cerna misalnya

atresia esofagus/atresia duodenum/ kelainan tulang

• Sindrom VACTERL (vertebra, anal, cardial, trakeoesofageal,

renal dan limb)
 Penyebab kematian
neonatus
• Hipoksia

• Hipothermia

• Aspirasi

• Elektrolit imbalance

• Kelainan kongenital
• Letak tinggi → ada mekonium → kolostomi (tx definitif)

• Setelah kolostomi postero sagittal anorecto plasty (PSARP)

dilakukan 4-8 minggu setelahnya.

• Letak rendah, fistula rektoperineum → anoplasty

 What to do.
• Persiapan operasi

1. Informed consent

2. Puasa 4-6 jam Sebelum pembedahan

3. Pasang infus dan beri cairan standar dengan tetesan sesuai

kebutuhan

4. Antibiotik prabedah (ceftriaaxone 50-100 mg/kgbb slm 24 jam)

• Komplikasi bedah : infeksi, striktur, fistula uretrovagina (pada

kasus kloaka), fibrosis dan retraksi vagina (kasus kloaka)
• Anoplasty : dinding dan mukosa anus yang dijahit

• Colostomy : usus nya dikeluarin terus dipisahin dan dijahit

yang nyambung2

• Anorectoplasty : misahin Antara rektum dengan uretra (laki2)

atau rektum dengan vagina (perempuan)

• Posterior sagital anorektovaginourethroplasty : pemisahan

rektum dengan vagina lalu vagina dengan urethra lalu vagina
direkonstruksi dan urethranya juga abis itu perineumnya dan
dilakukan anoplasty.
 OSCE
1. Perkenalkan diri + informed consent

2. Cuci tangan pakai glove

3. Anamnesis (ga pny lubang anus, ada mekonium/tdk, keluar

darimana, ada perut tegang gt nangis Kalau dpegang soalnya ileus
obstruktif, kencing campur mekonium, muntah wrna ijo + campur
mekonium)

4. PF (KU,GCS, abdomen IAPP, status lokalis dinilai kaliber dari

rektum, apakah ada lubang anus, lokasi lubang anus)

5. Pasang NGT (bila tanda2 ileus obs) 6 Fr, rehidrasi bila dia ada
tanda-tanda dehidrasi dengan IV line 2 jalur, catheter membedakan
fistula rectovesikalis atau rectourethra)