Gambaran Klinis dan Morfologi Kor Paru Akut, Subakut dan Kronis

(Penyakit Jantung Paru)

William Clifford Roberts, MD Sebuah , b , c , * , Alexis E. Sha fi saya, MD d , Paul A. Grayburn, MD Sebuah , b , Jong Mi Ko, BS Sebuah ,
Matthew R. Weissenborn, MD e , Randall L. Rosenblatt, MD b , dan Joseph M. Guileyardo, MD c

Yang dijelaskan adalah gambaran klinis dan morfologi tertentu dari satu pasien dengan akut, yang lain dengan
subakut, dan satu dengan kronis cor pulmonale. Ketiganya memiliki bukti hipertensi paru yang parah. Pasien dengan cor
pulmonale akut 4 hari setelah bypass koroner karena angina pektoris yang tidak stabil tiba-tiba mengalami sesak napas
yang parah dengan sianosis dan mengalami serangan jantung yang fatal dan nekropsi mengungkapkan emboli paru
masif. Pasien dengan kor pulmonalis subakut mengalami gagal jantung sisi kanan yang parah selama 5 minggu dan
nekropsi mengungkapkan emboli paru neoplastik berukuran mikroskopis dari karsinoma lambung tanpa metastasis paru
parenkim. Penderita kor pulmonal kronis memiliki bukti gagal jantung sisi kanan selama bertahun-tahun, akibat
hipertensi pulmonal primer atau idiopatik hampir pasti ada sejak lahir karena pola elastisitasnya. fi Bers di batang paru
adalah yang terlihat pada bayi baru lahir dimana tekanan di batang paru dan aorta asendens serupa. Pasien dengan kor
pulmonal kronis memiliki lesi paru plexiform yang menunjukkan hipertensi pulmonal ireversibel. Baik pasien akut
maupun subakut tidak mengalami perubahan vaskular paru kronis. Ketiga pasien mengalami dilatasi rongga ventrikel
kanan dan non-dilatasi rongga ventrikel kiri dan hanya pasien dengan kor pulmonal kronis yang mengalami hipertrofi
ventrikel kanan.

2015 Elsevier Inc. Semua hak dilindungi undang-undang. (Am J Cardiol 2015; 115: 697 e 703)

Dalam Paul Dudley White ' Edisi ketiganya Penyakit jantung Tabel 1

diterbitkan pada tahun 1951, enam belas halaman dikhususkan untuk kor pulmonale Temuan Klinis dan Morfologi pada 3 Penderita Cor Pulmonale

akut dan kronis. 1 Di Braunwald ' s edisi kesembilan Variabel Akut Subakut Kronis
Penyakit jantung diterbitkan pada tahun 2012, cor pulmonale tidak
Umur (Tahun) 67 52 33
disebutkan dalam indeks, meskipun banyak halaman dikhususkan untuk
Seks Manusia Wanita Wanita
hipertensi paru, 2 penyebut umum kor pulmonal akut, subakut, dan kronis.
Durasi gejala jantung < 1 jam 5 minggu 20 tahun
Cor pulmonale mungkin de fi diperlukan sebagai dilatasi rongga ventrikel
kegagalan
kanan tanpa hipertrofi dindingnya ( akut dan subakut cor pulmonale) atau
Penyebab paru PE besar-besaran (Neoplastik) PPH
kedua dilatasi rongga ventrikel kanan dan hipertrofi dindingnya ( kronis cor hipertensi
pulmonale), sekunder akibat hipertensi pulmonal yang tidak disebabkan Ekokardiogram
oleh kondisi yang melibatkan sisi kiri jantung. Meskipun cor pulmonale Ventrikel kanan melebar -* 3þ/4þ 3þ/4þ
kronis tampaknya telah dikenali oleh Laennec oleh rongga

Dilatasi rongga atrium kanan -* 0/4 þ 2þ/4þ

Ventrikel kanan menebal -* 0/4 þ 4þ/4þ
dinding
1821, 3 cor pulmonale akut tidak dijelaskan sampai tahun 1935 oleh McGinn dan
Ejeksi ventrikel kiri 65 55 55
White 4 dan bentuk subakut pertama kali dijelaskan oleh Brill dan Robertson
fraksi (%)
pada tahun 1937. 5 Meskipun gambaran echocardiographic atau computed
Tekanan (mm Hg)
tomographic dari cor pulmonale akut telah dijelaskan dengan baik, kami tidak
Irisan arteri pulmonalis - 6/10/6 16/18/14 †
dapat fi dan setiap laporan yang diterbitkan yang menggambarkan gambaran (a / v / mean)
klinis dan morfologi pada pasien dengan semua 3 bentuk cor pulmonale. Tujuan Arteri pulmonalis (s / d) - 70/30 94/45 †
kami di sini hanyalah untuk mengilustrasikan fitur karakteristik ini pada 3 pasien, Ventrikel kanan (s / d) - 70/14 94/31 †
1 masing-masing dengan bentuk akut, subakut, dan kronis dari kor pulmonal. Atrium kanan (a / v / mean) - 13/10/8 19/15/15 †
Arteri sistemik (s / d) - 115/70 90/50
Indeks jantung (L / mnt / m 2) - 1.7 -
Hematokrit (%) 43 37 41
Indeks massa tubuh (Kg / m 2) 43 32 21
Anak-anak 1 3 0
Sebuah Institut Jantung dan Vaskular Baylor, Departemen b Penyakit Dalam, c Patologi, d Bedah
Transplantasi jantung dan paru Berat 0 0 þ
Kardiotoraks, dan e Radiologi, Baylor University Medical Center, Dallas, Texas. Naskah diterima 6
jantung (g) 570 385 430
November 2014; naskah yang direvisi diterima dan diterima 5 Desember 2014.
Hati melayang z þ þ þ

Dukungan untuk investigasi ini diberikan oleh Baylor Health Care System Foundation. Sebuah ¼ gelombang; pe ¼ emboli paru; PPH ¼ hipertensi paru primer; s / d ¼ puncak sistolik
/ akhir diastolik; v ¼ v gelombang.
Lihat halaman 703 untuk informasi pengungkapan. * Tidak dapat mengakses karena obesitas yang parah.
† Di usia 27 tahun.
* Penulis korespondensi: Telp: (214) 820-7911 ; faks: (214) 820-7533 .
z Menunjukkan adipositas jantung yang parah.
Alamat email: wc.roberts@baylorhealth.edu (WC Roberts).

0002-9149 / 15 / $ - lihat materi depan 2015 Elsevier Inc. Semua hak dilindungi undang-undang. www.ajconline.org
http://dx.doi.org/10.1016/j.amjcard.2014.12.002
698 Jurnal Kardiologi Amerika ( www.ajconline.org )

Gambar 1. Ekokardiogram pada pasien dengan subakut ( SEBUAH dan C) dan kronis ( B dan D) cor pulmonale. SEBUAH dan B mewakili pemandangan 4 kamar dan C dan D

mewakili pandangan cross-sectional. Rongga ventrikel kanan (RV) melebar pada kedua pasien dan rongga ventrikel kiri (LV) tidak melebar pada kedua pasien. Dinding RV sangat tebal pada pasien dengan cor pulmonale
kronis ( B dan D) tetapi tidak pada pasien dengan kor pulmonale subakut ( SEBUAH dan C). LA ¼ meninggalkan Atrium; RA ¼ atrium kanan. Tanda panah menunjukkan ketebalan dinding RV normal dalam C dan RV yang
tebal secara tidak normal D.

Gambar 2. Gambar tomografi terkomputasi pada pasien subakut ( SEBUAH) dan pada pasien kronis ( B). Rongga ventrikel kanan sangat melebar. Terdapat efusi perikardial B. Rongga ventrikel kiri masuk B
adalah menit. Panah menunjuk ke septum ventrikel. LV ¼ ventrikel kiri; RV ¼ ventrikel kanan;
* ¼ efusi perikardial.
 Laporan Kasus / Kor Pulmonale Akut, Subakut, dan Kronis 699

Gambar 4. Kor pulmonale subakut. Tampak melintang dari ventrikel menunjukkan katup trikuspid
dan katup mitral. Rongga ventrikel kanan sangat melebar tetapi rongga ventrikel kiri tidak.
Dinding ventrikel kanan tidak menebal. Jumlah jaringan adiposa subepicardial sangat meningkat
Gambar 3. Cor pulmonale akut. Potongan melintang dari ventrikel jantung menunjukkan ventrikel
hingga jantung fl oated dalam wadah formaldehyde.
kanan yang melebar dan rongga ventrikel kiri berukuran normal. Dinding ventrikel kanan tidak
menebal. Jumlah jaringan adiposa subepicardial begitu luas hingga ke jantung fl oated dalam
wadah formaldehyde (indeks massa tubuh 43 Kg / m 2).

Gambar 5. Kor pulmonale subakut. Fotomikrograf arteri intrapulmonal tersumbat atau menyempit oleh sel metastasis di dalam lumen dan dengan trombus yang ditumpangkan. Arteri masuk SEBUAH hampir
tertutup. Sel-sel kanker lambung dengan mudah terlihat di arteri pulmonalis diilustrasikan di B dan ada juga beberapa fi endapan brin di dalam lumen. C Arteri pulmonalis kecil ini terutama menyempit oleh fi
brin tetapi ada beberapa sel karsinoma lambung. D Arteri pulmonalis ini berisi trombus terorganisir dan 4 saluran kecil rekanalis yang menunjukkan bahwa emboli ke paru-paru mungkin terjadi selama 5
minggu terakhir gejala pasien ini. ' s hidup. Pewarnaan hematoksilin-eosin: X 100 ( SEBUAH); X 400 ( B, C dan D).
700 Jurnal Kardiologi Amerika ( www.ajconline.org )
Gambar 6. Cor pulmonale kronis. Bagian melintang dari ventrikel pada pasien dengan hipertensi
pulmonal primer. Rongga ventrikel kanan sangat melebar sedangkan ventrikel kiri tidak. Dinding
ventrikel kanan kira-kira setebal dinding ventrikel kiri. Tepi lea katup trikuspid fl Adanya menebal,
mungkin akibat tekanan penutupan yang sangat tinggi (tekanan sistolik ventrikel kanan puncak).
Septum ventrikel lebih tebal dari pada dinding bebas ventrikel kanan atau kiri.
Gambar 7. Kor pulmonale kronis. Tampilan ini adalah potongan melintang di setengah apikal
ventrikel jantung dan menunjukkan seberapa tebal otot pektinat di rongga ventrikel kanan. Dalam
pandangan ini, dinding ventrikel kanan anterior dan posterior benar-benar tidak menebal tetapi
otot pektinat sangat menebal. Penebalan otot pektinat adalah salah satu tanda terbaik hipertrofi
ventrikel kanan, lebih baik daripada ketebalan dinding. Rongga ventrikel kiri berukuran kecil.
Deskripsi Pasien
Fitur terkait dari masing-masing dari 3 pasien dirangkum dalam Tabel 1 .
Fitur ekokardiografi dan computed tomographic pada kasus subakut dan
kronis ditunjukkan pada
Angka 1 dan 2 . Pasien akut, berusia 67 tahun, mengalami gejala
Gambar 8. Kor pulmonale kronis. Fotomikrograf sebagian paru menunjukkan lesi plexiform yang
besar dan arteri pulmonalis berotot dengan penebalan media dan intima. Eritrosit telah
memasuki sebagian besar ruang alveolar. Pindahkan noda, x100.
menyarankan bencana pernafasan hanya untuk beberapa menit dan
nekropsi mengungkapkan emboli paru masif ( Gambar 3 ); pasien subakut,
berusia 52, memiliki gejala selama 5 minggu, ditentukan pada nekropsi
sebagai hasil dari emboli neoplastik paru berukuran mikroskopis tanpa
metastasis paru parenkim dari karsinoma lambung ( Angka 4 dan 5 ), dan
pasien kronis, hanya 33 tahun, memiliki gejala gagal jantung sisi kanan dan
nyeri dada substernal periodik selama sekitar 20 tahun ( Angka 6 e 8 ).
Ketiganya memiliki rongga ventrikel kanan yang sangat melebar, pasien
akut dan subakut tanpa penebalan dinding ventrikel kanan, dan pasien
kronis dengan dilatasi ventrikel kanan dan penebalan dinding ventrikel
kanan yang parah. Pasien subakut dan kronis telah didokumentasikan
sangat tinggi tekanan sistolik ventrikel kanan dan arteri paru puncak (70
dan 94 mm Hg, masing-masing), dan pasien akut hampir pasti
melakukannya juga. Baik pasien akut maupun subakut memiliki dinding
arteri pulmonalis yang menebal dan tidak ada lesi plexiform. Pasien kronis,
sebaliknya, memiliki gejala klasik fi temuan hipertensi pulmonal primer
(penebalan medial dan intimal arteri pulmonalis dan banyak lesi plexiform
paru) ( Angka 8 ). Bagian batang paru pada pasien akut dan subakut
menunjukkan pola khas dewasa dari medial elastik fi Bers sedangkan pada
pasien kronis polanya muncul saat lahir dan mirip dengan elastis medial fi pola
ber aorta ( Angka 9 dan 10 ).
Diskusi
Masing-masing dari 3 pasien yang dijelaskan di sini lengkap fi lled a de fi penyakit
kor pulmonal akut, subakut, dan kronis. Penyebab hipertensi pulmonal di
dalamnya, bagaimanapun, sangat berbeda. Pasien akut mengalami emboli
paru amasif dan meninggal dalam beberapa menit. Pasien dengan sindrom
subakut memiliki emboli neoplastik yang luas ke arteri pulmonalis kecil
tanpa emboli ke arteri pulmonalis mayor atau metastasis dari kanker
lambung ke parenkim paru dan memiliki gejala gagal jantung sisi kanan
untuk
 Laporan Kasus / Kor Pulmonale Akut, Subakut, dan Kronis 701

Gambar 9. Con fi guration elastis fi bers di batang paru saat lahir, setelah usia 1 tahun, dengan paru hipertensi sejak lahir ( VSD), dan dengan kondisi yang didapat ( stenosis mitral). Sketsa ( puncak) menunjukkan
situs di batang paru (PT) dan aorta di mana bagian untuk pemeriksaan histologis diambil. Saat lahir penipu fi guration elastis fi Kedua batang paru dan aorta asendens sama dan ketebalan dindingnya
serupa. Biasanya, setelah usia satu tahun jumlah elastis fi batang di batang paru berkurang drastis untuk mencapai “ penipu dewasa fi guration, ” dan ketebalan dinding juga berkurang. Jika defek septum
ventrikel besar atau defek aortikopulmonalis sejak lahir, baik fi guration elastis fi Ketebalan dinding batang paru tetap sama dengan aorta normal. Informasi tentang penipu fi guration elastis fi Bers di batang
paru didasarkan pada karya asli oleh Heath dan rekan. 9,10
702 Jurnal Kardiologi Amerika ( www.ajconline.org )

Gambar 10. Kor pulmonale kronis. SEBUAH dan SEBUAH ' adalah bagian dari aorta asendens yang diwarnai untuk elastis fi bers, dan B dan B ' adalah bagian batang paru yang diwarnai agar elastis fi bers.
Aorta jauh lebih tebal daripada batang pulmonal tetapi con fi guration elastis fi Bers di aorta dan batang paru serupa, menunjukkan bahwa hipertensi pulmonal hampir pasti ada sejak lahir. Movat noda X
100 ( SEBUAH dan B); X 400 ( SEBUAH ' dan B ').

5 minggu. Emboli neoplastik paru mikroskopis tanpa metastasis parenkim
paru awalnya dijelaskan oleh Brill dan Robertson. 5 pada tahun 1937 dan
mereka menyebut kondisi tersebut
“ subakut cor pulmonale. ” Selanjutnya, sejumlah kasus serupa telah
dilaporkan. 6 e 8
Pasien dengan kor pulmonal kronis mengalami hipertensi paru primer
atau idiopatik. 9 Ciri yang tidak biasa adalah bahwa hipertensi pulmonal
tampaknya telah ada sejak saat lahir. Bukti tersebut berasal dari studi oleh
Heath dan rekan 10 dan Heath dan Edwards 11 yang memeriksa bagian
histologis dari batang paru dan aorta asendens dan menemukan dari
penelitian pasien dengan pirau kiri-ke-kanan yang besar (defek septum
ventrikel atau duktus arteriosus paten) yang fi guration elastis fi Bers di
masing-masing arteri ini serupa ketika hipertensi pulmonal hadir sejak lahir,
sedangkan pada pasien yang mengalami hipertensi paru di kemudian hari
(misalnya, dari stenosis mitral) batang paru memiliki sedikit elastisitas. fi bers
dan yang hadir terganggu (aorta mempertahankan pola elastis medial janin
fi bers
sepanjang hidup.). Saat lahir, tekanan sistolik puncak di batang paru dan
aorta asendens serupa dan oleh karena itu kon fi guration elastis fi Bers di
kedua batang pulmonal dan aorta asenden serupa. Pada usia satu tahun,
tekanan sistolik puncak di batang paru telah turun menjadi sekitar satu fi kelima
tekanan sistolik puncak di aorta asendens dan elastis fi Bers juga menurun
sekitar 80%, sebanding dengan penurunan tekanan sistolik puncak.
Heath dan Edwards 11 juga menemukan bahwa beberapa pasien dengan
hipertensi pulmonal primer mempertahankan pola elastis janin di batang paru
yang menunjukkan bahwa tekanan tinggi di sirkuit paru tetap ada sejak lahir.
Studi serupa oleh Roberts 12 pada tahun 1963 ditemukan pola klasik janin yang
elastis f-
bers di batang paru di 1 dan mungkin di 2 dari 5 orang dewasa dengan
hipertensi paru primer dipelajari oleh dia, sekali lagi sangat menunjukkan
bahwa tekanan paru yang tinggi saat lahir dipertahankan hingga dewasa.

Baik pasien kor pulmonal akut maupun subakut kami memiliki

penebalan medial atau intimal dari intrapulmonal.
 Laporan Kasus / Kor Pulmonale Akut, Subakut, dan Kronis
Gambar 11. Diagram yang menunjukkan jenis dan tingkatan perubahan morfologi arteri di
paru-paru. Setiap peningkatan tekanan arteri pulmonalis dapat menyebabkan penebalan medial
dan jika tekanan berlanjut juga penebalan intimal. Lesi pleksiformis hanya terjadi pada pasien
dengan hipertensi pulmonal berat, biasanya tekanan sistolik arteri pulmonalis setara dengan
tekanan sistolik puncak aorta dan menunjukkan bahwa hipertensi pulmonal tidak dapat diubah.
arteri pulmonalis atau lesi plexiform, sedangkan pasien kor pulmonal kronis
kami memiliki arteri intrapulmonal dengan intima dan media yang menebal
dan banyak lesi plexiform.
703
( Gambar 11 ). Lesi plexiform merupakan indikasi dari hipertensi pulmonal
yang ireversibel. 13
Pengungkapan
Penulis tidak memiliki penipuan fl yang menarik untuk diungkapkan.
1. PD Putih. Penyakit jantung. Edisi keempat. New York: McMillan
Perusahaan, 1951: 1015 .
2. Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald ' s HATI
PENYAKIT. Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. Edisi Kesembilan. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2012: 1961 .
3. Laennec RTH, Forbes J. Sebuah Risalah tentang Penyakit Dada dan seterusnya
Mediasi Auskultasi. London: Thomas & George Underwood, 1829: 736 .
4. McGinn S, PD Putih. Kor pulmonal akut akibat pulmonal
emboli: pengenalan klinisnya. JAMA 1935; 104: 1473 e 1480 .
5. Brill IC, Robertson TD. Cor pulmonale subakut. Arch Intern Med
1937; 60: 1043 e 1057 .
6. Mason DG. Cor pulmonale subakut. Arch Intern Med 1940; 40:
1221 e 1229 .
7. Schriner RW, Ryu JH, Edwards WD. Tumor paru mikroskopis
emboli menyebabkan kor pulmonale subakut: A dif fi diagnosis antemortem kultus. Mayo
Clin Proc 1991; 66: 143 e 148 .
8. Domanski MJ, Cunnion RE, Fernicola DJ, Roberts WC. Kor yang fatal
pulmonal disebabkan oleh emboli tumor yang luas di arteri pulmonalis kecil tanpa emboli di
arteri pulmonalis mayor atau metastasis di parenkim pulmonal. Am J Cardiol 1993; 72: 233 e
234 .
9. SimonneauG, GatzoulisMA, Adatia I, Celermajer D, DentonC, Ghofrani
A, Gomez Sanchez MA, Krishna Kumar R, Landzberg M, Machado RF, Olschewski H,
Robbins IM, Souza R. Klasi klinis yang diperbarui fi kation hipertensi paru. J Am Coll Cardiol 2013;
62: D34 e 41 .
10. Heath D, DeShane JW, Kayu EH, Edwards JE. Struktur
batang paru pada usia yang berbeda dan dalam kasus hipertensi paru dan stenosis paru. J
Pathol Bacteriol 1959; 77: 443 .
11. Heath D, Edwards JE. Menipu fi gurasi jaringan elastis paru
batang pada hipertensi paru idiopatik. Sirkulasi 1960; 21: 59 .
12. Roberts WC. Struktur histologis batang paru pada pasien
dengan “ utama ” hipertensi paru. AmHeart J 1963; 65: 230 e 236 .
13. Roberts WC. Kelas histologis sederhana fi kation arteri pulmonalis
hipertensi. Am J Cardiol 1986; 58: 385 e 386 .

Kardiomiopati peripartum
Kardiomiopati peripartum adalah bentuk kardiomiopati dilatasi dengan etiologi tak tentu yang terjadi pada akhir kehamilan atau
beberapa bulan setelah persalinan. Artikel ini mengulas pengetahuan terkini tentang patofisiologi, strategi terapeutik dan prognosisnya,
serta pengobatan baru dan arah masa depan.
P. kardiomiopati dilatasi terkait cy yang tidak diketahui
kardiomiopati
etiologi penyebab eripartum adalah
gagal jantung bentuk
sistolik. jarangbegitu
Meskipun dari
langka, hal ini penting karena angka morbiditas dan mortalitas
yang tinggi dan kejadiannya pada wanita muda. Menurut
definisi European Society of Cardiology 2010, kardiomiopati
peripartum adalah '... kardiomiopati idiopatik dengan gejala
gagal jantung sekunder hingga disfungsi ventrikel kiri menjelang
akhir kehamilan atau pada bulan-bulan setelah melahirkan, di
mana tidak ada penyebab lain dari gagal jantung ditemukan
'(Sliwa et al, 2010a). Insiden sebenarnya dari kardiomiopati
peripartum tidak diketahui; Estimasi saat ini terutama
didasarkan pada rangkaian kasus dari pusat-pusat tunggal dan
sejumlah studi berbasis populasi yang terbatas, dan berkisar
antara 18 per 100.000 dan 333 per 100.000 kelahiran (Blauwet
dan Cooper, 2011). Variabilitas geografis yang mencolok telah
diamati, dengan insiden rendah di Jepang (1: 20.000) dan
insiden yang lebih tinggi di Amerika Serikat (1:
Faktor risiko
Faktor risiko yang teridentifikasi untuk kardiomiopati peripartum
termasuk peningkatan usia ibu, riwayat hipertensi yang menyulitkan
kehamilan (termasuk pre-eklamsia), multipel, kehamilan multipel,
keturunan Afrika, penggunaan obat tokolitik dalam waktu lama,
kemiskinan, malnutrisi, dan anemia selama indeks kehamilan (ditinjau
oleh Capriola,
2013). Banyak dari faktor-faktor ini yang mempengaruhi stres oksidatif atau
dapat memperburuk gagal jantung.
Patogenesis
Patogenesis yang mendasari masih belum diketahui. Terlepas dari
berbagai hipotesis, tidak ada yang memiliki bukti pendukung yang cukup
kuat. Telah disarankan bahwa peningkatan stres oksidatif yang tidak
terlindungi menyebabkan peningkatan ekspresi dan aktivitas proteolitik
katepsin jantung D. Hal ini dapat menyebabkan konversi prolaktin menjadi
fragmen terminal-16kDa N-terminal anti angiogenik dan pro-apoptosis.
bentuk yang menyebabkan cedera miokard dari efek gabungan
hipoksemia dan apoptosis (Hilfiker-Kleiner et al, 2007). Halkein et al
(2013) menunjukkan bahwa fragmen prolaktin N-terminal ini menginduksi
ekspresi microRNA-146a (miR-146a) dalam sel endotel, yang
melemahkan angiogenesis dan menurunkan metabolisme miokard.
© 2015 MA Healthcare Ltd
Prolaktin juga dapat menyebabkan kerusakan toleransi kekebalan dan
autoimunitas (Shelly et al, 2012), yang memimpin
Jurnal Kedokteran Rumah Sakit Inggris, Februari 2015, Vol 76, No 2
ish Journal of Hospital Medicine. Diunduh dari magonlinelibrary.com oleh 139.080.123.038 pada 13 Juli 2015. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin. . Seluruh hak cipta.
R eview
untuk miokarditis autoimun. Peran sentral prolaktin dalam patogenesis
dapat menjelaskan kecenderungannya untuk kehamilan lanjut dan
menyusui ketika kadar prolaktin meningkat berkali-kali lipat. Mekanisme
potensial lainnya dibahas dalam
Tabel 1. Ada juga laporan predisposisi familial (Morales et al,
2010; Van Spaendonck-Zwarts et al, 2010) dan rasial (Brar et
al, 2007).
Manifestasi dan diagnosis klinis
Onset kardiomiopati peripartum sangat bervariasi tetapi kebanyakan
pasien mengalami gejala dalam beberapa bulan pertama pascapartum
daripada selama kehamilan. Gejala yang paling sering muncul
(dispnea, edema perifer, dan kelelahan) adalah keluhan yang sering
muncul pada kehamilan normal dan masa nifas, sehingga diperlukan
kesadaran akan kondisi tersebut dan indeks kecurigaan yang tinggi.
Tanda-tanda kardiomiopati peripartum mirip dengan gagal jantung
yang disebabkan oleh faktor lain ( Meja 2).
Kardiomiopati peripartum adalah diagnosis eksklusi ( Tabel 3). Work-up
dapat diringkas sebagai:
n Diagnosis gagal jantung sistolik dan pengecualian
penyebab alternatif untuk gejala pasien
n Pengecualian penyebab lain gagal jantung sistolik
n Penilaian tingkat keparahan gagal jantung. Investigasi diagnostik yang
diperlukan diuraikan dalam Angka
1. Biomarker berguna yang membantu dalam membuat diagnosis
termasuk troponin serum dan peptida natriuretik. Troponin berguna
untuk menyingkirkan infark miokard. Sedikit peningkatan pada troponin
dapat ditemukan pada pasien dengan cedera miokard substansial,
terutama pada fase akut. Perlu dicatat bahwa peptida natriuretik
meningkat hampir dua kali lipat pada wanita hamil dibandingkan dengan
wanita tidak hamil pada trimester pertama tetapi tidak berubah secara
signifikan selama kehamilan. Pada pasien dengan kardiomiopati
peripartum, nilai peptida natriuretik tipe B atau peptida natriuretik tipe
pro-B terminal N dapat meningkat hingga lima kali lipat lebih tinggi
dibandingkan pada kehamilan normal. Demikian juga, inflamasi serum-
Dr Sarah Grixti adalah Foundation Year Doctor di Departemen Penyakit Dalam, Dr Caroline
J Magri adalah Trainee Spesialis Tinggi dan
Dr Robert Xuereb adalah Konsultan Kardiologi di Departemen Layanan Jantung dan Profesor
Stephen Fava adalah Kepala Pusat Diabetes dan Endokrin, Departemen Penyakit Dalam, Rumah
Sakit Mater Dei, Tal-Qroqq, Msida MSD 2090, Malta
Korespondensi ke: Dr CJ Magri ( caroline.j.magri@gmail.com )
95
 R eview

Tabel 1. Mekanisme patogen yang diusulkan untuk kardiomiopati peripartum

Hipotesa Mekanisme

Prolaktin yang berlebihanKadar protein STAT 3 jantung rendah (transduser sinyal dan aktivator transkripsi 3) dengan peningkatan kadar serum katepsin D teraktivasi dan prolaktin 16kD tercatat
produksi pada pasien dengan kardiomiopati peripartum (Hilfiker-Kleiner et al, 2007)

Miokarditis virus Miokarditis dicatat selama biopsi endomiokard pada beberapa pasien dengan kardiomiopati peripartum. Histologi mengungkapkan infiltrasi limfositik padat dengan
jumlah variabel edema miositik, nekrosis dan fibrosis (Hilfiker-Kleiner et al, 2008)

Kekebalan tubuh yang tidak

Respon
normal
imun abnormal terhadap mikrochimerisme janin (masuknya sel janin yang berasal dari hematopoietik ke dalam sirkulasi ibu) telah disarankan (Ansari et al,
tanggapan 2002)

Autoantibodi jaringan jantung juga telah terlibat (Warraich et al, 2005; Lamparter et al, 2007) Curah jantung meningkat

Abnormal hingga 50% selama kehamilan

hemodinamik
Kehamilan dikaitkan dengan disfungsi ventrikel kiri transien yang maksimal selama trimester ketiga dan sembuh segera setelah lahir dalam kehamilan normal.
tanggapan

Kardiomiopati peripartum mungkin sebagian disebabkan oleh penurunan fungsi ventrikel kiri yang berlebihan (Pearson et al, 2000)

Dimediasi sitokin Peningkatan penanda serum peradangan termasuk protein C-reaktif sensitivitas tinggi, interferon- γ dan interleukin-6 telah ditemukan pada wanita dengan
peradangan kardiomiopati peripartum (Sliwa et al, 2006; Forster et al, 2008)

Tokolisis berkepanjanganAsosiasi antara penggunaan β- obat simpatomimetik selama> 4 minggu dan gagal jantung tampak unik pada kehamilan (Lampert et al, 1993)

Genetik Kardiomiopati peripartum dapat menjadi bagian dari spektrum kardiomiopati dilatasi familial, menunjukkan bahwa kardiomiopati peripartum mungkin memiliki penyebab
genetik (Anderson dan Horne, 2010)

Angiogenik jantung Penelitian pada hewan menunjukkan bahwa kardiomiopati peripartum terutama merupakan penyakit vaskular, yang disebabkan oleh sinyal anti-angiogenik berlebih pada
ketidakseimbangan periode peripartum. Tingkat disfungsi jantung berkorelasi dengan tingkat sirkulasi sFLT1 (fms-like tyrosine kinase 1), penghambat faktor pertumbuhan endotel vaskular
(Patten et al, 2012)

penanda teori, termasuk protein C-reaktif sensitivitas tinggi dan
interferon- γ, serta lipoprotein densitas rendah teroksidasi, penanda
stres oksidatif, meningkat secara signifikan (Blauwet dan Cooper,
2011). Namun, investigasi terakhir ini tidak tersedia secara luas dan
tidak cukup spesifik untuk berguna secara klinis.
Foto toraks bisa menunjukkan kardiomegali, konvergensi vena,
edema paru, dan efusi pleura. Namun, pada kehamilan, jantung
terdorong ke atas dan ke lateral memberikan kesan kardiomegali
yang salah. Sebuah elec-
trocardiogram mungkin menunjukkan takikardia sinus dan segmen ST
non-spesifik dan perubahan gelombang-T. Tanda-tanda peningkatan
tegangan akibat hipertrofi ventrikel kiri dan kelainan konduksi juga
dapat ditemukan. Tibazarwa et al (2012) telah menunjukkan bahwa
kelainan gelombang-T mayor pada elektrokardiogram 12-sadapan
dasar dikaitkan dengan penurunan fraksi ejeksi ventrikel kiri pada awal
dan pada 6 bulan, sementara elevasi segmen ST pada awal juga
dikaitkan dengan ejeksi ventrikel kiri bawah. fraksi pada 6 bulan.

Tabel 2. Tanda gagal jantung pada kardiomiopati Tabel 3. Diagnosis banding kardiomiopati
peripartum peripartum

Tanda kiri Takipnea Infark miokard terkait kehamilan

gagal jantung
Krepitasi paru Sepsis

Bunyi paru kedua yang keras (P2) Bunyi

Preeklamsia

jantung ketiga (S3) atau ritme berpacu

Emboli paru
Murmur sistolik baru (regurgitasi mitral dan / atau
Emboli cairan ketuban
trikuspid)
Penyakit katup jantung
Perpindahan ke lateral dan / atau ke bawah dari denyut
Penyakit jantung hipertensi
Tanda-tanda hak apeks Distensi vena jugularis
gagal jantung Penyakit jantung bawaan yang tidak
Refluks hepatojugular
© 2015 MA Healthcare Ltd

diketahui Tirotoksikosis
Hepatomegali
Bentuk lain dari kardiomiopati: kardiomiopati dilatasi idiopatik, kardiomiopati
Edema perifer dilatasi familial, kardiomiopati HIV / AIDS, kardiomiopati alkoholik

Asites

96 Jurnal Kedokteran Rumah Sakit Inggris, Februari 2015, Vol 76, No 2

ish Journal of Hospital Medicine. Diunduh dari magonlinelibrary.com oleh 139.080.123.038 pada 13 Juli 2015. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin. . Seluruh hak cipta.
 R eview

Pencitraan jantung sangat penting dalam diagnosis kardiomiopati
periparum. Ekokardiografi transthoracic telah menjadi modalitas
pencitraan jantung utama yang digunakan karena non-invasif, tidak
menimbulkan risiko radiasi dan tersedia secara luas. Lebih lanjut, ini
memungkinkan evaluasi serial fungsi jantung sambil menyingkirkan
penyakit katup jantung. Pada kardiomiopati peripartum, fraksi ejeksi
ventrikel kiri umumnya <45%. Bilik jantung yang melebar, terutama
ventrikel kiri, dan efusi perikardial juga dapat dicatat. Evaluasi Doppler
dapat menunjukkan regurgitasi pada katup mitral, trikuspid, dan paru,
serta hipertensi pulmonal. Penilaian fungsi diastolik seringkali
menunjukkan pola restriktif yang mengindikasikan peningkatan tekanan
pengisian ventrikel kiri.
Untuk itu, tindakan suportif perlu disediakan termasuk dukungan
inotropik, ventilasi mekanis, counterpulsation pompa balon
intra-aorta, alat bantu ventrikel kiri dan transplantasi jantung ( Tabel
4). Implantasi alat bantu ventrikel kiri dapat digunakan sebagai
jembatan menuju pemulihan; pada subjek di mana fraksi ejeksi
ventrikel kiri tetap terganggu secara signifikan, implantasi alat bantu
ventrikel kiri mungkin merupakan jembatan yang berguna untuk
melakukan transplantasi. Hasil transplantasi jantung pada pasien
dengan kardiomiopati peripartum sebanding dengan transplantasi
untuk etiologi lain. Pada pasien dengan gejala ringan, manajemen
konservatif diindikasikan dengan diet rendah natrium (maks 2 g /

Pencitraan resonansi magnetik jantung memungkinkan penilaian Gambar 1. Tes diagnostik dalam evaluasi kardiomiopati peripartum.
kontraktilitas global dan segmental dan mengidentifikasi proses
inflamasi. Selain itu, ini non-invasif dan tidak melibatkan radiasi
Investigasi serum
pengion. Namun, obat ini masih tersedia hanya di beberapa pusat
Hitung darah lengkap + diferensial
kesehatan dan pemberian gadolinium selama kehamilan tidak Profil ginjal termasuk magnesium dan kalsium Troponin yang
dianjurkan meskipun dapat diterima pada wanita menyusui. Biopsi dikoreksi
endomyocardial dapat memungkinkan dokter untuk membedakan Peptida natriuretik tipe-B dan / atau peptida natriuretik tipe-B pro
antara etiologi inflamasi dan non-inflamasi, memungkinkan terminal-N
pengobatan yang tepat untuk diberikan pada kasus inflamasi. Namun, Tes fungsi hati
tidak ada klasifikasi histologis untuk diagnosis kardiomiopati Bisa jadi Hormon perangsang kelenjar gondok

peripartum yang telah ditetapkan, sehingga perannya masih peripartum Virus human immunodeficiency

kontroversial. kardiomiopati

Rontgen dada

Pengelolaan
Pasien dengan kardiomiopati peripartum perlu dikelola dalam tim Elektrokardiogram Magnet jantung
multidisiplin termasuk dokter kandungan, ahli jantung, ahli pencitraan resonansi

perinatologi dan neonatologi. Penatalaksanaannya kompleks dan dan / atau endomiokard

Ekokardiogram transthoracic biopsi bila diindikasikan
kontroversial mengingat kurangnya uji coba terkontrol secara acak
akibat kendala etika. Ada banyak ketergantungan pada pendapat ahli.
Strategi terapeutik serupa dengan pengobatan standar untuk bentuk
lain gagal jantung, dengan pilihan pengobatan bergantung pada
Tabel 4. Penatalaksanaan kardiomiopati peripartum dekompensasi
tingkat keparahan gejala dan keparahan disfungsi ventrikel kiri,
sambil menghindari pengobatan yang menyebabkan efek merusak
Strategi terapeutik Deskripsi
pada janin atau menyusui bayi. Strategi terapeutik bertujuan untuk
mengurangi preload dan afterload sekaligus meningkatkan inotropi Perlindungan jalan nafas Intubasi segera diperlukan untuk mencegah komplikasi pada
gagal jantung dekompensasi yang parah
jantung. Pengobatan harus dilanjutkan sampai ada bukti obyektif
perbaikan atau penyelesaian disfungsi ventrikel kiri. Dukungan pernapasan Termasuk oksigen tambahan, dukungan ventilator non-invasif, dan
ventilasi mekanis sesuai indikasi

Diuretik Furosemid intravena; penyesuaian dosis harus dilakukan atas dasar

pembersihan kreatinin

Vasodilator Sertakan infus nitrogliserin dan nitroprusside. Nitroprusside perlu

Manajemen antepartum
digunakan dengan hati-hati karena efek toksik tiosianat pada janin
Ada spektrum presentasi dari edema paru akut hingga dispnea
ringan. Pada pasien dengan kardiomiopati periparum dengan gejala
Agen inotropik positif Termasuk milrinone, dobutamine dan dopamine
edema paru yang jelas dan gagal jantung berat, kesehatan ibu
harus diprioritaskan dan persalinan harus dilakukan, terlepas dari Antikoagulasi Heparin harus dipertimbangkan pada pasien dengan fraksi ejeksi
usia kehamilan. Idealnya, persalinan direncanakan dalam waktu 48 ventrikel kiri <35%.

jam berikutnya untuk mengoptimalkan hasil janin sambil

© 2015 MA Healthcare Ltd

Terapi perangkat Termasuk pompa balon intra-aorta, alat bantu ventrikel kiri dan
mempertahankan kehidupan ibu. Namun, jika kondisi ibu kritis, oksigenasi membran ekstrakorporeal
persalinan janin dipercepat. Pasien seperti itu perlu dikelola di unit
Transplantasi jantung Dianggap pada pasien yang refrakter terhadap perawatan medis
perawatan intensif. Selain itu-
dan dukungan sirkulasi mekanis

Jurnal Kedokteran Rumah Sakit Inggris, Februari 2015, Vol 76, No 2 97

ish Journal of Hospital Medicine. Diunduh dari magonlinelibrary.com oleh 139.080.123.038 pada 13 Juli 2015. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin. . Seluruh hak cipta.
 R eview
hari), pembatasan cairan (maks 2 liter / hari), olahraga ringan setiap hari
dan terapi farmakologis. Kombinasi hydralazine dan nitrat dapat
digunakan untuk mengurangi afterload. Loop diuretik dapat digunakan
dengan hati-hati karena penurunan suplai darah yang cepat dapat
menurunkan suplai darah ke janin. β- blocker, seperti carvedilol atau
metoprolol rilis diperpanjang, telah disetujui untuk digunakan dalam
kardiomiopati peripartum dan dapat meningkatkan kelangsungan hidup
(Moioli et al, 2010). Namun, obat ini dapat menurunkan perfusi pada
penyakit fase dekompensasi akut dan karenanya harus dihindari pada
tahap awal kardiomiopati peripartum. Meskipun β- blocker dapat
menyebabkan bradikardia janin, retardasi pertumbuhan dan hipoglikemia
janin, kesehatan ibu tetap menjadi prioritas untuk pengobatan dan
karenanya harus dipertimbangkan di bawah bimbingan medis.
Pasien dengan kardiomiopati peripartum berada pada peningkatan
risiko komplikasi tromboemboli, termasuk trombosis vena dalam, emboli
paru, dan trombus ventrikel kiri jika fungsi ventrikel kiri sangat terganggu.
Disarankan bahwa pasien dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri <35%
menerima antikoagulasi (Blauwet dan Cooper, 2011), lebih disukai
dengan heparin dengan berat molekul rendah, selama trimester pertama
dan sebelum persalinan. Warfarin dapat diberikan pada trimester kedua
dan ketiga, terutama pada dosis <5mg setiap hari, karena kurang
teratogenik dibandingkan pada trimester pertama dan pada dosis
rendah. Namun, heparin dengan berat molekul rendah mungkin lebih
disukai mengingat insiden efek samping janin yang lebih rendah, dengan
mengorbankan risiko komplikasi tromboemboli ibu yang lebih tinggi.
Pada pasien dengan kardiomiopati peripartum dengan disfungsi
ventrikel kiri ringan sampai sedang yang terjadi sebelum usia
kehamilan 32 minggu, kehamilan harus dibiarkan berlanjut sampai
usia kehamilan tercapai dimana hasil janin baik, asalkan fungsi
ventrikel kiri dipantau setiap minggu oleh ekokardiografi. Jika
kardiomiopati peripartum muncul setelah 32 minggu, dianjurkan
pelahiran untuk memastikan pemulihan fungsi ventrikel kiri.
Persalinan dan pengiriman
Pada subjek dengan gangguan hemodinamik yang signifikan tidak
menanggapi pengobatan, penghentian kehamilan harus
dipertimbangkan segera untuk menjaga kehidupan ibu karena sering
menghasilkan perbaikan fungsi ventrikel kiri (ditinjau oleh Sliwa et al,
2010a). Persalinan pervaginam dengan alat, di bawah pengawasan
ketat, lebih disukai setelah pasien dioptimalkan dari sudut pandang
hemodinamik dan dengan janin yang tampak sehat. Operasi caesar
harus dilakukan untuk alasan kebidanan atau karena ketidakstabilan
ibu yang membutuhkan perawatan inotropik atau dukungan mekanis.
Pemantauan hemodinamik ibu secara invasif secara terus menerus
sangat penting bersama dengan pemantauan detak jantung janin
sejak dini karena kelainan pada penelusuran detak jantung janin
sering terjadi saat oksigenasi dan sirkulasi ibu terganggu.
98
ish Journal of Hospital Medicine. Diunduh dari magonlinelibrary.com oleh 139.080.123.038 pada 13 Juli 2015. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin. . Seluruh hak cipta.
Seorang ahli anestesi yang berpengalaman harus dikonsultasikan
sejak dini. Cara analgesia yang disukai selama persalinan vagial adalah
epidural karena menstabilkan curah jantung. Untuk operasi caesar,
anestesi spinal kontinyu dan kombinasi anestesi spinal dan epidural telah
direkomendasikan. Ergometrine merupakan kontraindikasi (Sliwa et al,
2010a).
Manajemen nifas
Pada periode postpartum, pengobatan andalan adalah obat-obatan,
terutama penghambat enzim pengubah angiotensin atau penghambat
reseptor angiotensin, sementara antagonis aldosteron dapat digunakan
ketika penghambat enzim pengubah angiotensin tidak dapat ditoleransi.
Penghambat enzim pengubah angiotensin dan penghambat reseptor
angiotensin harus dihindari selama kehamilan untuk mencegah potensi
efek samping pada fungsi ginjal janin. Antagonis aldosteron juga dapat
menyebabkan efek antiandrogenik pada janin dan karenanya harus
dihindari pada periode antepartum.
Pasien dengan disfungsi ventrikel kiri persisten meskipun mendapat perawatan
medis yang optimal, berisiko mengalami kematian mendadak akibat aritmia
ventrikel. Tidak ada pedoman mengenai penggunaan implantasi
cardioverter-defibrillator implant dan terapi sinkronisasi ulang jantung khusus untuk
pasien dengan kardiomiopati peripartum. Keputusan mengenai implantasi
cardioverter-defibrillator harus dipertimbangkan dengan cermat terhadap
kemungkinan pemulihan fungsi ventrikel kiri dalam 6 bulan; hal ini membutuhkan
konsultasi ekstensif antara dokter dan pasien untuk memastikan persetujuan yang
diinformasikan. Pasien dengan gejala fungsional kelas III atau IV New York Heart
Association (NYHA) persisten meskipun mendapat perawatan medis yang optimal,
dan fraksi ejeksi ventrikel kirinya tetap <30%, mungkin merupakan kandidat untuk
implantasi cardioverter-defibrilator untuk pencegahan utama kematian mendadak.
Terapi sinkronisasi ulang jantung dapat dipertimbangkan pada pasien dengan
kardiomiopati peripartum dengan gejala fungsional NYHA kelas III atau IV yang
persisten dalam keadaan kronis meskipun pengobatan medis optimal jika mereka
meninggalkan fraksi ejeksi ventrikel <35% dan durasi QRS ≥120ms. Penelitian
lebih lanjut diperlukan untuk mengevaluasi peran implan cardioverter-defibrillator
dan terapi sinkronisasi ulang jantung pada pasien ini. Terapi sinkronisasi ulang
jantung dapat dipertimbangkan pada pasien dengan kardiomiopati peripartum
dengan gejala fungsional NYHA kelas III atau IV yang persisten dalam keadaan
kronis meskipun pengobatan medis optimal jika mereka meninggalkan fraksi ejeksi
ventrikel <35% dan durasi QRS ≥120ms. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk
mengevaluasi peran implan cardioverter-defibrillator dan terapi sinkronisasi ulang
jantung pada pasien ini. Terapi sinkronisasi ulang jantung dapat dipertimbangkan
pada pasien dengan kardiomiopati peripartum dengan gejala fungsional NYHA
kelas III atau IV yang persisten dalam keadaan kronis meskipun pengobatan medis optimal jika me
Pencegahan komplikasi
Terapi target baru untuk kardiomiopati peripartum termasuk pentoxyfilin
dan bromocriptine. Pentoxyfilin adalah penghambat faktor nekrosis
tumor; telah dilaporkan menghasilkan hasil yang lebih baik pada
sejumlah kecil wanita Afrika Selatan (Sliwa et al, 2002). Bromokriptin
mengurangi produksi prolaktin dengan aksi agonis dopamin dan dengan
© 2015 MA Healthcare Ltd
demikian mencegah pembentukan fragmen prolaktin 16kDa yang
menyebabkan kerusakan miokard. Ini telah dipelajari pada sekelompok
kecil pasien dengan peripartum
Jurnal Kedokteran Rumah Sakit Inggris, Februari 2015, Vol 76, No 2

kardiomiopati dan telah dikaitkan dengan tingkat pemulihan ventrikel kiri
yang lebih besar secara signifikan, penurunan angka kematian dan gejala
gagal jantung pada 6 bulan (Sliwa et al, 2010b). Bromocriptine juga dapat
meningkatkan fungsi diastolik ventrikel kiri, seperti yang dilaporkan oleh
Ballo et al (2012). Diperlukan studi lebih lanjut.
Prognosa
Ada variasi yang signifikan dalam tingkat kematian yang dilaporkan, dari 28%
(Sliwa et al, 2000) hingga 2,1% (Mielniczuk et al,
2006). Kematian biasanya terjadi akibat edema paru yang parah,
syok kardiogenik, aritmia, dan kejadian tromboemboli. Risiko
kematian meningkat seiring bertambahnya usia, perburukan fungsi
ventrikel kiri (fraksi ejeksi ventrikel kiri <25%), multiparitas, etnis
Afrika-Amerika dan diagnosis tertunda. Biomarker dengan hasil
yang lebih buruk termasuk peningkatan level peptida natriuretik
tipe-pro-B-terminal, troponin T, dan penanda inflamasi dan
apoptosis (Blauwet dan Cooper,
2011).
Ada data yang bertentangan tentang durasi pemulihan fungsi
ventrikel kiri dan apakah tingkat keparahan awal disfungsi ventrikel
kiri dapat memprediksi hasil. Studi dari Amerika Serikat telah
menunjukkan peningkatan fungsi ventrikel kiri setidaknya 50%
pada pasien dengan kardiomiopati peripartum, sebagian besar
terjadi dalam 2-6 bulan setelah diagnosis (Sliwa et al,
2004). Namun, Biteker et al (2012) telah menunjukkan bahwa pemulihan
penuh dari fungsi sistolik ventrikel kiri membutuhkan waktu rata-rata 19,3
bulan setelah diagnosis awal. Pasien dengan pemulihan total lebih cenderung
memiliki fraksi ejeksi ventrikel kiri yang lebih tinggi dan dimensi akhir sistolik
ventrikel kiri yang lebih kecil pada awal. Berkaitan dengan hal ini, Blauwet et al
(2013) telah menunjukkan bahwa peningkatan dimensi sistolik ventrikel kiri
dan usia yang lebih tua adalah prediktor independen dari hasil yang buruk
pada pasien dengan kardiomiopati peripartum, bersama dengan indeks massa
tubuh yang lebih rendah dan kolesterol serum yang lebih rendah. Baik
paradoks obesitas dan paradoks kolesterol telah muncul sebagai prediktor
baru dari hasil yang buruk dari kardiomiopati peripartum untuk pertama
kalinya; meskipun demikian, studi lebih lanjut masih diperlukan.
Kehamilan berikutnya
Pasien dengan kardiomiopati peripartum yang mengalami kehamilan
berikutnya berada pada peningkatan risiko gagal jantung berulang,
bahkan dengan fungsi ventrikel kiri istirahat yang normal. Namun,
risikonya tampaknya tidak sama untuk semua pasien. Pada 61
pasien dengan kardiomiopati peripartum dengan kehamilan
berikutnya, Fett et al (2010) menunjukkan bahwa subjek dengan
fraksi ejeksi ventrikel kiri ≥55% sebelum kehamilan berikutnya
memiliki peluang 17% untuk kambuh klinis dibandingkan dengan 46%
wanita yang fraksi ejeksi ventrikel kiri tetap ada. <55%. Demikian
© 2015 MA Healthcare Ltd
pula, Elkayam et al (2001) menunjukkan bahwa subjek dengan fraksi
ejeksi ventrikel kiri awal <50% menunjukkan penurunan risiko
Jurnal Kedokteran Rumah Sakit Inggris, Februari 2015, Vol 76, No 2
ish Journal of Hospital Medicine. Diunduh dari magonlinelibrary.com oleh 139.080.123.038 pada 13 Juli 2015. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin. . Seluruh hak cipta.
R eview
kehamilan berikutnya dibandingkan dengan mereka dengan fraksi ejeksi
ventrikel kiri dasar> 50% (21% vs. 44%).
Dalam sebuah penelitian retrospektif terhadap 70 pasien dengan
kardiomiopati peripartum, subjek dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri ≤25% pada
diagnosis pertama memiliki peningkatan risiko disfungsi ventrikel kiri persisten
dan kebutuhan selanjutnya untuk transplantasi jantung apakah mereka
mengalami kehamilan berikutnya atau tidak (Habli et al. , 2008). Oleh karena
itu, masuk akal untuk menyarankan bahwa wanita dengan fraksi ejeksi
ventrikel kiri ≤25% saat diagnosis serta mereka yang mengalami kegagalan
normalisasi fungsi ventrikel kiri berada pada risiko tertinggi dan harus sangat
disarankan untuk menghindari kehamilan berikutnya.
Pasien dengan bentuk penyakit yang lebih ringan tetap harus
diberi tahu bahwa risiko kehamilan berikutnya tidak minimal dan
pemantauan yang cermat akan diperlukan selama kehamilan dan
periode pascapartum. Ekokardiogram harus diulangi 2 bulan
setelah pengiriman. Jika fungsi ventrikel kiri belum kembali normal,
kunjungan klinis 6 bulanan dan ekokardiografi disarankan, atau
lebih sering seperti yang ditunjukkan oleh gejala baru.
Ekokardiografi stres dobutamin memungkinkan stratifikasi risiko
lebih lanjut dengan memungkinkan identifikasi wanita yang akan
terus mengalami gagal jantung dengan stres hemodinamik pada
kehamilan berikutnya. Jadi, Dorbala et al (2005) telah
menunjukkan korelasi yang baik antara rata-rata fraksi ejeksi
ventrikel kiri pada cadangan kontraktil inotropik maksimal dan
fraksi ejeksi ventrikel kiri pada follow-up 6 bulan; Namun, penelitian
dibatasi oleh sejumlah kecil pasien ( n = 7).
Kesimpulan
Kardiomiopati peripartum adalah kondisi heterogen yang memengaruhi
wanita yang sebelumnya sehat. Sementara status klinis dan
ekokardiografik membaik dengan cepat pada beberapa pasien dengan
kembali ke tingkat sebelum kehamilan, pada pasien lain hasilnya lebih
buruk dengan perkembangan menjadi gagal jantung dekompensasi dan
disfungsi ventrikel kiri persisten. Perawatan gagal jantung yang
komprehensif harus disediakan; ini mungkin melibatkan agen
non-farmakologis termasuk implantasi perangkat dan transplantasi
jantung.
Studi diperlukan untuk pemahaman yang lebih baik tentang
patofisiologi; ini pada akhirnya dapat menghasilkan terapi yang
ditargetkan dan identifikasi wanita yang berisiko tinggi mengalami
kardiomiopati peripartum pada kehamilan berikutnya. Peran
bromocriptine juga membutuhkan evaluasi lebih lanjut. Diharapkan
bahwa Pencatatan Kardiomiopati Peripartum dari Perhimpunan
Kardiologi Eropa dan Penelitian Kardiomiopati Terkait Kehamilan di
AS akan menghasilkan wawasan yang lebih baik mengenai etiologi,
epidemiologi, diagnosis, dan penatalaksanaan kardiomiopati
peripartum, sehingga mungkin meningkatkan prognosisnya. kondisi. BJHM
Konflik kepentingan: tidak ada.
99
 R eview
Anderson JL, Horne BD (2010) Melahirkan genetika peripartum
kardiomiopati. Sirkulasi 121: 2157–9 (doi: 10.1161 /
CIRCULATIONAHA.110.956169)
Ansari AA, Fett JD, Carraway RE, Mayne AE, Onlamoon N,
Sundstrom JB (2002) Mekanisme autoimun sebagai dasar kardiomiopati
peripartum manusia. Clin Rev Allergy Immunol 23:
301–24
Ballo P, Betti I, Mangialavori G, Chiodi L, Rapisardi G, Zuppiroli A
(2012) Kardiomiopati peripartum dengan disfungsi diastolik ventrikel kiri
yang dominan: kemanjuran bromokriptin.
Perwakilan Kasus Med 2012: 476903 (doi: 10.1155 / 2012/476903)
Biteker M, Ilhan E, Biteker G, Duman D, Bozkurt B (2012) Tertunda
pemulihan pada kardiomiopati peripartum: indikasi untuk tindak lanjut jangka panjang dan
terapi berkelanjutan. Eur J Heart Fail 14 ( 8): 895– 901 (doi: 10.1093 / eurjhf / hfs070)
Blauwet LA, Cooper LT (2011) Diagnosis dan manajemen
Kardiomiopati Peripartum. Jantung 97: 1970–80 (doi: 10.1136 /
heartjnl-2011-300349)
Blauwet LA, Libhaber E, Forster O et al (2013) Prediktor hasil
pada 176 pasien Afrika Selatan dengan kardiomiopati peripartum.
Jantung 99 ( 5): 308–13 (doi: 10.1136 / heartjnl-2012-302760)
Brar SS, Khan SS, Sandhu GK et al (2007) Insiden, mortalitas, dan
perbedaan ras pada kardiomiopati peripartum. Am J Cardiol 100:
302e4
Capriola M (2013) Peripartum Cardiomyopathy: Review. Int J
Kesehatan perempuan 5: 1–8 (doi: 10.2147 / IJWH.S37137)
Demakis JG, Rahimtoola SH (1971) kardiomiopati Perparitum.
Sirkulasi 44: 964–8
Dorbala S, Brosenza S, Zeb S et al (2005) Stratifikasi risiko
wanita dengan kardiomiopati peripartum pada presentasi awal: studi
ekokardiografi stres dobutamin. J Am Soc Echocardiogr
18: 45–8
Elkayam U, Tummala PP, Rao K et al (2001) Ibu dan janin
hasil kehamilan berikutnya pada wanita dengan kardiomiopati peripartum. N
Engl J Med 344: 1567–77
Fett JD, Fristoe KL, Welsh SN (2010) Risiko gagal jantung kambuh di
kehamilan berikutnya di antara ibu kardiomiopati peripartum.
Obstet Int J Gynaecol 109 ( 1): 34–6 (doi: 10.1016 / j.
Ijgo.2009.10.011)
Forster O, Hilfiker-Kleiner D, Ansari AA et al (2008) Pembalikan dari
POIN PENTING
■ Kardiomiopati peripartum adalah bentuk kardiomiopati dilatasi dengan etiologi tidak
jelas yang terjadi pada akhir kehamilan atau dalam beberapa bulan setelah melahirkan.
■ Hipotesis untuk patofisiologi yang mendasari termasuk produksi prolaktin yang berlebihan dan
/ atau produksi yang berlebihan dari fragmen terminal-16KDa N, miokarditis virus, respon imun
abnormal, respon hemodinamik yang abnormal, inflamasi yang dimediasi oleh sitokin,
ketidakseimbangan angiogenik jantung serta kerentanan genetik.
■ Pasien mungkin datang dengan tanda gagal jantung kiri dan / atau kanan. Kardiomiopati
peripartum dengan demikian merupakan diagnosis eksklusi; biomarker serum dan
pencitraan jantung sangat penting dalam membuat diagnosis yang benar.
■ Prognosis kardiomiopati peripartum bervariasi. Komplikasi terkait termasuk edema paru
berat, syok kardiogenik, aritmia, kejadian tromboemboli, dan jarang kematian.
■ Rejimen terapeutik serupa dengan pengobatan standar untuk bentuk gagal jantung lainnya
sambil menghindari pengobatan yang merusak janin atau bayi baru lahir. Defibrilator
kardioverter implan dan terapi sinkronisasi ulang jantung memerlukan evaluasi lebih lanjut.
■ Diharapkan bahwa Pencatatan Kardiomiopati Peripartum dari Perhimpunan Kardiologi
Eropa dan Penelitian Kardiomiopati Terkait Kehamilan di AS akan menghasilkan
wawasan yang lebih baik tentang etiologi, epidemiologi, diagnosis, dan penatalaksanaan
kardiomiopati peripartum.
100
ish Journal of Hospital Medicine. Diunduh dari magonlinelibrary.com oleh 139.080.123.038 pada 13 Juli 2015. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin. . Seluruh hak cipta.
Kadar IFN-gamma, oxLDL dan serum prolaktin berkorelasi dengan perbaikan klinis
pada pasien dengan kardiomiopati peripartum.
Eur J Heart Fail 10: 861–8 (doi: 10.1016 / j.ejheart.2008.07.005) Habli M, O'Brien T,
Nowack E, Khoury S, Barton JR, Sibai B (2008)
Kardiomiopati Peripartum: faktor prognostik untuk hasil jangka panjang ibu.
Am J Obstet Gynecol 199: 415e1–5 (doi:
10.1016 / j.ajog.2008.06.087)
Halkein J, Tabruyn SP, Ricke-Hoch M et al (2013) MicroRNA-146a
adalah target terapi dan penanda untuk kardiomiopati peripartum. J Clin
Investasikan 123 ( 5): 2143–54 (doi: 10.1172 / JCI64365)
Hilfiker-Kleiner D, Kaminski K, Podewski E et al (2007) Acathepsin
Bentuk prolaktin 16kDa yang dibelah D memediasi kardiomiopati
postpartum. Sel 128: 589–600
Hilfiker-Kleiner D, Silwa K, Drexler H (2008) Peripartum
kardiomiopati: wawasan terbaru dalam patofisiologinya. Tren Cardiovasc Med 18:
173–9 (doi: 10.1016 / j.tcm.2008.05.002) Lamparter S, Pankuweit S, Maisch B
(2007) Clinical dan
karakteristik imunologi pada kardiomiopati peripartum. Int J Cardiol 118: 14–20
Lampert MB, Hibbard J, Weinert L, Briller J, Lindherimer M, Lang
RM (1993) gagal jantung peripartum berhubungan dengan terapi tokolitik
berkepanjangan. Am J Obstet Gynecol 168: 493–5
Mielniczuk LM, Williams K, Davis DR et al (2006) Frekuensi
kardiomiopati peripartum. Am J Cardiol 97: 1765–8
Moioli M, Valenzano Menanda M, Bentivoglio G, Ferrero S (2010)
Kardiomiopati peripartum. Arch Gynecol Obstet 281: 183–8 (doi:
10.1007 / s00404-009-1170-5)
Morales A, Painter T, Li R et al (2010) Mutasi varian langka pada
kardiomiopati terkait kehamilan atau peripartum. Sirkulasi
121: 2176–82 (doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.109.931220) Patten IS, Rana S,
Shahul S et al (2012) Cardiac angiogenic imbalance
menyebabkan kardiomiopati peripartum. Alam 485 ( 7398): 333–8 (doi: 10.1038 /
nature11040)
Pearson GD, Veille JC, Rahimtoola S et al (2000) Peripartum
Kardiomiopati: Rekomendasi lokakarya dan tinjauan dari Institut Jantung, Paru-Paru
dan Darah Nasional dan Kantor Penyakit Langka (Institut Kesehatan Nasional). JAMA
283: 1183–8
Shelly S, Boaz M, Orbach H (2012) Prolaktin dan autoimunitas.
Autoimmun Rev 11 ( 6-7): A465-70 (doi: 10.1016 / j.
Autrev.2011.11.009)
Sliwa K, Skudicky D, Bergermann A, Candy G, Puren A, Sareli P.
(2000) Kardiomiopati peripartum: analisis hasil klinis, fungsi ventrikel kiri,
tingkat sitokin plasma dan Fas / Apo-1. J Am Coll Cardiol 35: 701–5
Sliwa K, Skudicky D, Candy G, Bergemann A, Hopley M, Sareli P.
(2002) Penambahan pentoxifylline ke terapi konvensional meningkatkan hasil
pada pasien dengan kardiomiopati peripartum.
Eur J Heart Fail 4: 305–9
Sliwa K, Forster O, Zhanje F, Candy G, Kachope J, Essop R (2004)
Hasil kehamilan berikutnya pada pasien dengan kardiomiopati peripartum
yang tercatat. Am J Cardiol 93 ( 11): 1441–3, A10
Sliwa K, Forster O, Libhaber E et al (2006) Peripartum
kardiomiopati: penanda inflamasi sebagai prediktor hasil pada 100 pasien yang diteliti
secara prospektif. Eur Heart J 27: 441–6 Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC dkk,
Gagal Jantung
Association of the European Society of Cardiology Working Group on Peripartum
Cardiomyopathy (2010a) Pengetahuan terkini tentang etiologi, diagnosis,
manamgement dan terapi kardiomiopati perpipartum. Eur J Heart Fail 12: 767–78
(doi:
10.1093 / eurjhf / hfq120)
Sliwa K, Blauwet L, Tibazarwa K et al (2010b) Evaluasi
bromocriptine dalam pengobatan kardiomiopati peripartum berat akut: studi
percontohan bukti-konsep. Sirkulasi 121:
1465–73 (doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.109.901496)
Tibazarwa K, Lee G, Mayosi B, Carrington M, Stewart S, Silwa K
(2012) EKG 12-lead di peripartum cardiomyopathy.
Kardiovaskular J Afr 23: 322–9 (doi: 10.5830 / CVJA-2012-006) Van
Spaendonck-Zwarts KY, van Tintelen JP, van Veldhuisen DJ dkk
(2010) Kardiomiopati peripartum sebagai bagian dari kardiomiopati dilatasi
© 2015 MA Healthcare Ltd
familial. Sirkulasi 121: 2169–75 (doi: 10.1161 /
CIRCULATIONAHA.109.929646)
Warraich RS, Sliwa K, Damasceno A et al (2005) Dampak
gagal jantung terkait kehamilan pada imunitas humoral: relevansi klinis
imunoglobulin G3-subclass di kardiomiopati peripartum. Am Heart J 150: 263–9
Jurnal Kedokteran Rumah Sakit Inggris, Februari 2015, Vol 76, No 2
 FOKUS

Emboli paru: Pembaruan

Steven Doherty

P.
Latar Belakang
1800-an, sering kali merupakan peristiwa terminal. Uji coba tahun 1960 di
Emboli paru adalah kondisi umum dan dapat menjadi sumber morbiditas dan khasiat heparin
emboli pada
ulmonal, emboli
pertama kaliparu a
dijelaskan oleh Virchow di
mortalitas yang signifikan.
tingkat kematian 17%, 1 dan mencatat bahwa 'emboli paru jarang didiagnosis
sebelum kematian'. TheTherapeutic Guidelines 2
Objektif
memperkenalkan emboli paru sebagai 'sering kurang terdiagnosis', dengan

Artikel ini mengulas pendekatan untuk penilaian diagnostik dan manajemen pasien 'kematian tinggi jika tidak diobati; kecurigaan terus menerus dan terapi segera untuk

dengan dugaan emboli paru. emboli paru oleh karena itu diperlukan '. Pernyataan seperti ini telah menyebabkan
kewaspadaan tinggi tentang diagnosis emboli paru.
Diskusi
Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit memperkirakan ada
Berbagai aturan keputusan klinis dan algoritme tersedia untuk membantu dalam
60.000–100.000 kematian per tahun akibat emboli paru di AS. 3 Data kematian di
diagnosis emboli paru, dan aturan skor Wells serta Aturan Kriteria Pengesahan
Australia dan Inggris tidak mendukung angka tersebut. Pada 2015, ada 340 kematian
Embolisme Paru disajikan dalam artikel ini. Kegunaan pengujian D-dimer dan peran
(0,2% dari semua kematian) akibat emboli paru di Australia. 4 Di Inggris, ada 2.300
pencitraan untuk memastikan diagnosis juga dibahas. Pilihan pengobatan setelah
kematian akibat emboli paru pada tahun 2012, 5 yang menyumbang 0,4% dari semua
emboli paru dipastikan disajikan.
kematian. 6

Emboli paru yang cukup besar untuk menyebabkan gangguan hemodinamik

merupakan sumber utama morbiditas dan mortalitas. Namun, tes modern, terutama
multidetector row computed tomography pulmonary angiography (CTPA), telah
mengubah sifat emboli paru sebagai entitas klinis. Dari tahun 1998 hingga

2006, tingkat deteksi emboli paru di AS hampir dua kali lipat tanpa ada perubahan
pada angka kematian. 7

Ada kesadaran yang berkembang bahwa meskipun kehadiran emboli paru yang
besar merupakan peristiwa yang serius dan berpotensi fatal, sekarang kami, dengan
teknologi yang lebih baik, dapat mendeteksi emboli paru yang sebelumnya terlewat
tetapi belum tentu relevan secara klinis. 7,8

Tantangan dengan kasus emboli paru potensial adalah untuk menimbang

relevansi diagnosis dan manfaat pengobatan terhadap bahaya tidak hanya
pengobatan tetapi juga penyelidikan.

Presentasi klinis
Onset akut dispnea dan nyeri dada, terutama yang bersifat pleuritik, umumnya
mengarah pada pertimbangan emboli paru sebagai diagnosis yang memungkinkan.
Gejala lain, seperti batuk dan hemoptisis, gejala trombosis vena dalam yang
bersamaan

816 DITETAPKAN DARI AFP VOL. 46, NO. 11, NOVEMBER 2017 © The Royal Australian College of General Practitioners 2017

(DVT), dan tanda takipnea, takikardia, dan hipoksia, mungkin juga ada. Namun,
nyeri dada dan dispnea adalah gejala umum di praktik umum dan unit gawat
darurat, dan sebagian besar pasien ini tidak akan mengalami emboli paru.
Stratifikasi risiko
Sejarah
Ada banyak faktor risiko emboli paru, beberapa di antaranya dimasukkan dalam
Kotak 1. Ini, bersama dengan fitur lain pada presentasi, membantu menentukan
kesan klinis atau gestalt dari ada atau tidaknya emboli paru.
Secara historis, emboli paru memiliki angka morbiditas dan mortalitas yang
tinggi. Namun, kemampuan modern untuk mendeteksi emboli paru terkecil
sekalipun berarti saat ini kita mendeteksi 'penyakit' yang dulunya dianggap sebagai
bagian dari fungsi normal paru - untuk menyaring gumpalan kecil. Kematian pada
individu sehat, dalam pengaturan rawat jalan, dengan emboli paru terbukti dan
fisiologi normal mendekati 0%. 8
Ini lebih rendah daripada kematian yang terkait dengan diagnosis dan pengobatan
emboli paru di subkelompok ini. Sejumlah penelitian menunjukkan bahwa emboli paru
kecil bersifat sementara dan normal, 8
dan bahwa diagnosis emboli paru di era modern tidak boleh 'membekukan hati para
dokter'. 8
Tanpa pertanyaan, emboli paru bisa menjadi diagnosis yang menghancurkan dan fatal;
Namun, kemampuan untuk mendeteksi emboli paru dari semua ukuran membuat para dokter
kebingungan. Jika kita berusaha untuk mendiagnosis setiap emboli paru, bahkan yang menurut
bukti adalah 'normal', maka pada titik tertentu di sepanjang spektrum, kita akan mulai
menyebabkan lebih banyak kerusakan daripada kebaikan. Kesulitannya adalah mengetahui di
mana titik itu.
Kotak 1. Faktor risiko emboli paru
Pembedahan - bedah sendi mayor, pembedahan ekstremitas bawah, pembedahan perut atau panggul untuk
kanker, pembedahan saluran pencernaan mayor, multi-trauma, cedera tulang belakang dengan paresis
Penyakit medis akut dan kronis - gagal jantung kronis, infark miokard, penyakit radang
usus, penyakit rematik aktif, sindrom nefrotik, gagal pernapasan akut, penyakit
paru-paru kronis
Faktor terkait keganasan - keganasan aktif, neoplasma mieloproliferatif, pengobatan
kanker
Faktor terkait hormonal - kehamilan atau pascapartum awal, pil kontrasepsi oral,
terapi penggantian hormon
Trombofilia yang dikenal
Lainnya - indeks massa tubuh> 30 kg / m 2, stasis / varises vena, riwayat trombosis vena
dalam atau emboli paru, imobilisasi / perjalanan lama
© The Royal Australian College of General Practitioners 2017
EMBOLI PARU FOKUS
Solusi saat ini untuk masalah ini adalah membuat stratifikasi risiko pasien dengan
dugaan emboli paru, dan menggunakan alat stratifikasi risiko yang divalidasi untuk
memandu penyelidikan. Ada banyak aturan keputusan klinis, termasuk skor Wells (Tabel
1), skor Wells yang dimodifikasi, skor Wells yang disederhanakan, skor Geneva yang
direvisi, aturan Charlotte rule dan aturan Pulmonary Embolism Rule-out Criteria (PERC).
Skor TheWells dan aturan PERC adalah alat yang paling divalidasi dari studi ini, 9 mudah
digunakan, dan dapat dimasukkan ke dalam penilaian pasien dengan dugaan emboli
paru.
Aturan seperti skor theWells memasukkan kesan klinis, sampai taraf tertentu, ke dalam
sistem penilaian mereka. Sebuah tinjauan sistematis tahun 2011 menemukan bahwa
aturan keputusan klinis seperti skor Well lebih spesifik dan sama sensitifnya dengan kesan
klinis. 10
Semakin besar spesifisitas suatu pengujian, semakin baik pengujian kondisi dalam (hasil
positif kemungkinan besar benar-benar positif); semakin besar sensitivitasnya, semakin baik
tesnya dalam menyingkirkan penyakit (hasil negatif kemungkinan besar negatif
sebenarnya). Hal ini memungkinkan penggunaan investigasi yang lebih rasional, dan
manfaatnya adalah pengurangan paparan radiasi pengion (terutama jaringan payudara
pada wanita usia subur), penurunan risiko reaksi terhadap kontras intravena, dan
pengurangan biaya perawatan kesehatan untuk sabar dan masyarakat.
Skor Wells terdiri dari seperangkat kriteria yang sebagian besar obyektif yang
dirancang untuk menentukan probabilitas pra-tes untuk emboli paru. Kalkulator untuk
kriteria Well dan aturan PERC tersedia online (www.mdcalc.com). Skor Wells hanya
dapat diterapkan jika gejala telah hadir selama <30 hari, dan tidak divalidasi untuk
digunakan jika: 9
• DVT ekstremitas atas dicurigai sebagai sumber emboli paru
• pasien telah menggunakan antikoagulan selama> 72 jam
• pasien tidak menunjukkan gejala selama 72 jam sebelum presentasi
• pasien sedang hamil.
Jika tanda dan gejala klinis DVT adalah gambaran klinis yang membuat skor Well atau
Sumur sederhana cukup positif untuk menjamin pencitraan, maka secara intuitif,
pemindaian ultrasound vena negatif dapat membuat pasien berisiko rendah dan berpotensi
mengurangi kebutuhan CTPA atau ventilasi / perfusi (V / Q) pemindaian. Tidak ada bukti
spesifik dalam literatur untuk pendekatan ini, tetapi satu studi terbaru yang
menggabungkan pemindaian ultrasound paru dan vena dengan kriteria Well menyebabkan
penurunan 23% dalam pemesanan CTPA. 11
Skor AWells ≤4 membuat emboli paru tidak mungkin terjadi, tetapi tidak sepenuhnya
mengecualikannya. Tes seperti D-dimer dapat menambah kepastian yang lebih besar untuk
mengecualikan emboli paru sebagai diagnosis. Pada pasien berisiko rendah, D-dimer positif
lebih cenderung menjadi positif palsu daripada positif benar. 9 Pengamatan seperti ini mengarah
pada pengembangan dan validasi aturan PERC. 12,13 Jika PTP rendah menggunakan skor Wells
maka aturan PERC (Kotak 2) dapat diterapkan. Jika jawaban untuk semua kriteria di Kotak 1
adalah 'Ya', maka aturan PERC adalah negatif. Tidak diperlukan pengujian lebih lanjut dan
emboli paru dapat disingkirkan dengan aman.
DITETAPKAN DARI AFP VOL. 46, NO. 11, NOVEMBER 2017 817
 FOKUS EMBOLI PARU
Tabel 1. Kriteria Wells
Gambaran klinis
Tanda dan gejala klinis DVT Emboli paru kemungkinan
besar diagnosis Denyut jantung> 100 denyut per menit
Imobilisasi setidaknya tiga hari atau operasi dalam empat
minggu terakhir
DVT sebelumnya atau emboli paru Haemoptysis
Pengobatan keganasan dalam enam bulan atau paliatif
DVT, trombosis vena dalam
Skor A Well> 4 menjamin pencitraan
Kotak 2. Aturan PERC
Berusia <50 tahun
Denyut nadi <100 denyut per menit
SaO 2 ≥95%
Tidak ada hemoptisis
Tidak ada penggunaan estrogen
Tidak ada operasi atau trauma yang membutuhkan rawat inap dalam empat minggu. Tidak ada
tromboemboli vena sebelumnya
Tidak ada pembengkakan pada kaki unilateral
Studi validasi aturan PERC 13 termasuk pasien yang datang dengan
keluhan utama sesak napas
atau nyeri dada, dan masuk akal untuk menggunakannya untuk salah satu dari gejala ini.
Aturan PERC belum divalidasi untuk orang dengan:
• kanker aktif, trombofilia, atau riwayat keluarga trombofilia yang kuat
• takikardia transien atau penggunaan beta-blocker yang dapat menutupi takikardia
• amputasi kaki
• obesitas morbid (kaki bengkak tidak mudah ditentukan)
• hipoksemia awal ketika pembacaan oksimetri <95% sudah berlangsung lama.
Jika skor PERC pasien> 0, maka disarankan menggunakan enzyme-linked
immunosorbent assay (ELISA) -tipe D-dimer. Jika hasilnya negatif, emboli paru
disingkirkan dan tidak diperlukan penyelidikan lebih lanjut; jika positif, maka
pencitraan dianjurkan. Pendekatan investigasi di atas dirangkum pada Gambar 1.
Pencitraan
Jika pencitraan diperlukan, ini harus dilakukan sesegera mungkin dan segera
(melalui unit gawat darurat) jika ada tanda-tanda jantung atau pernapasan yang
signifikan, seperti takipnea,
818 DITETAPKAN DARI AFP VOL. 46, NO. 11, NOVEMBER 2017
hipotensi, takikardia atau hipoksia. 9 Jika dianggap kurang mendesak, atau jika akses ke
pencitraan terbatas (misalnya lokasi terpencil, akhir pekan), masuk akal untuk memulai
Skor Wells heparin berat molekul rendah (LMWH) dan mengatur pencitraan untuk hari berikutnya
yang tersedia. 14
3
Rontgen dada tetap berguna dalam menentukan diagnosis alternatif (misalnya
3
pneumotoraks, pneumonia) dalam kasus klinis yang sesuai. Diagnosis pasti akan
1.5 membutuhkan CTPA atau V / Q scan. CTPA adalah modalitas yang paling umum
digunakan, tetapi pemindaian V / Q harus dipertimbangkan sebagai modalitas pilihan
1.5
dalam kehamilan jika perangkat pemindai sudah tersedia. 9
1.5
Untuk pasien yang sangat terganggu, temuan ekokardiografi samping tempat tidur
1
dari pelebaran ventrikel kanan, hipokinesis ventrikel kanan dan tekanan atrium kanan
1 yang tinggi dapat mengkonfirmasi adanya emboli paru masif.
Pertimbangan pencitraan dalam kehamilan
Risiko radiasi dalam kehamilan berhubungan dengan risiko ibu dan janin. Dosis radiasi
pada payudara jauh lebih tinggi dengan CTPA dibandingkan dengan pemindaian V / Q,
dan CTPA memiliki risiko ibu yang jauh lebih tinggi. 9 Risiko radiasi pada janin rendah dan
sebanding dengan CTPA dan pemindaian V / Q. 9 Pasien yang hamil umumnya lebih muda
dan memiliki penyakit penyerta yang lebih sedikit dibandingkan pasien tidak hamil dengan
dugaan emboli paru. Pemindaian V / Q, terutama dengan adanya foto rontgen dada yang
normal, adalah tes yang lebih dapat diandalkan pada kehamilan dibandingkan pada
populasi tidak hamil. 15 Pemindaian hanya perfusi dosis rendah meminimalkan dosis radiasi
ke janin dan aman; Namun, jika kekhawatiran terus berlanjut, paparan radiasi dapat
dikurangi lebih lanjut dengan menggunakan kateter urin, yang menghilangkan isotop dari
kandung kemih lebih cepat. 16
Pengobatan
Antikoagulasi adalah pengobatan utama untuk emboli paru. Emboli paru masif
mungkin memerlukan terapi trombolitik. Salah satu kontroversi adalah manfaat atau
sebaliknya dari pengobatan emboli paru subsegmental (SSPE).
Trombolisis
Untuk pasien yang sangat terganggu, American College of Chest Physicians (ACCP)
merekomendasikan trombolisis sistemik jika tekanan darah sistolik <90 mmHg. 17 Asosiasi
Jantung Amerika 18 juga menyatakan bahwa 'fibrinolisis masuk akal untuk pasien
dengan emboli paru akut masif dan risiko komplikasi perdarahan yang dapat diterima'.
Ini termasuk pasien dengan tekanan darah sistolik <90 mmHg atau bradikardi <40
denyut / menit, dan 'fibrinolisis dapat dipertimbangkan untuk… emboli paru akut
submassive (dengan)… ketidakstabilan hemodinamik, memburuknya insufisiensi
pernapasan, disfungsi ventrikel kanan yang parah, atau mayor. nekrosis miokard dan
risiko rendah komplikasi perdarahan '. Pasien dengan emboli paru masif biasanya
akan ditangani di rumah sakit, dan Pedoman Terapi merekomendasikan infus heparin
dan alteplase. 2
© The Royal Australian College of General Practitioners 2017
 EMBOLI PARU FOKUS

Kecurigaan klinis emboli paru

Terapkan skor Wells atau skor Wells yang disederhanakan

Resiko rendah (Wells ≤ 4 atau Wells yang disederhanakan ≤ 1) Berisiko tinggi

Terapkan aturan PERC Pencitraan

PERC aturan negatif PERC mengatur positif

Emboli paru dikecualikan D-dimer Positif

Negatif

Gambar 1. Pendekatan investigasi emboli paru

PERC, Kriteria Pengesahan Embolisme Paru

Antikoagulasi
sebagai alternatif untuk LMWH dan warfarin dalam pengobatan emboli paru. 20,21 Pasien
LMWH mengurangi komplikasi dan ukuran trombus, dibandingkan dengan berisiko tinggi, seperti pasien dengan sindrom antifosfolipid dan emboli paru berulang
heparin tak terpecah, untuk pengobatan awal VTE tanpa mengubah mortalitas. 19 Pedoman yang tidak diprovokasi, dikeluarkan dari uji klinis. 20 Dosis rivaroxaban adalah 15 mg dua
Terapi 2 kali sehari selama tiga minggu, kemudian 20 mg setiap hari. Durasi pengobatan adalah
rekomendasi untuk pengobatan emboli paru akut adalah dalteparin 200 U / kg, hingga enam bulan, tetapi mungkin tiga bulan dengan adanya faktor risiko mayor sementara,
18.000 U sehari atau 100 U / kg, hingga 9000 U dua kali sehari; atau enoxaparin 1,5 atau tidak terbatas jika terdapat faktor risiko utama yang sedang berlangsung (misalnya
mg / kg sehari atau 1 mg / kg dua kali sehari. Dosis dua kali sehari lebih disukai jika kanker, emboli paru berulang yang tidak diprovokasi).
risiko perdarahan atau ekstensi trombus tinggi (misalnya usia lebih tua, obesitas,
keganasan). Jika pembersihan kreatinin <30 mL / menit, diperlukan penyesuaian dosis.

Emboli paru subsegmental

Warfarin harus dimulai dan INR dipertahankan pada 2-3. Rivaroxaban saat ACCP 17 merekomendasikan bahwa surveilans klinis lebih disukai daripada antikoagulasi untuk

ini disetujui dan disubsidi untuk digunakan pada emboli paru di Australia, dan pasien dengan SSPE (tidak ada keterlibatan arteri pulmonalis proksimal) dan tidak ada DVT

dapat digunakan proksimal dengan risiko rendah

© The Royal Australian College of General Practitioners 2017 DITETAPKAN DARI AFP VOL. 46, NO. 11, NOVEMBER 2017 819
 FOKUS EMBOLI PARU

14. Kelompok Pengembangan Pedoman BritishThoracic Society dari Komite Perawatan

untuk VTE berulang. ACCP menambahkan bahwa pemindaian ultrasound pada vena
Pulmonary Embolism. Pedoman BritishThoracic Society untuk pengelolaan dugaan emboli
dalam di kedua kaki harus dilakukan untuk mengecualikan DVT proksimal, dan paru akut. Thorax 200; 58 (6): 470–83.
pengawasan klinis dapat dilengkapi dengan pemindaian ultrasound serial.
15. ChanWS, Ray JG, Murray S, Coady GE, Coates G, Ginsberg JS. Emboli paru yang dicurigai
pada kehamilan: Presentasi klinis, hasil pemindaian paru, dan hasil ibu dan anak selanjutnya.
Dalam ulasan retrospektif, Donato et al 22 menemukan bahwa pasien dengan SSPE Arch Intern Med 200; 162 (10): 1170–75.

memiliki hasil yang baik pada tiga bulan tanpa antikoagulasi, dan mungkin lebih baik
16. Akademi Pengobatan Darurat Amerika. Pasien saya hamil dan saya curiga PE / usus buntu.
tanpa pengobatan, meskipun hanya ada 22 pasien dalam kelompok tanpa Milwaukee, WI: AAEM, 2009. Tersedia di www.heti.
pengobatan, tidak satupun dari mereka mengalami emboli paru berulang. nsw.gov.au/Global/HETI-Resources/emergency/clinical-updates/2009/Clinicalupdate-142-23-July-2009-imaging-for-app
[Diakses 5 Juli 2017].

Rekomendasi untuk tidak mengobati SSPE lemah karena tidak ada uji coba acak
tentang keamanan antikoagulasi versus tidak ada pengobatan dalam subkelompok ini; 23 Dokter
mungkin ingin mencari nasihat dari rekan spesialis untuk kelompok ini.
17. Kearon C, Akl EA, Ornelas J, dkk. Terapi antitrombotik untuk penyakit VTE: pedoman DADA
dan laporan panel ahli. Dada 2016; 149 (2): 315–52.
18. Jaff MR, McMurtry MS, Archer SL, dkk. Penatalaksanaan emboli paru masif dan submasif,
trombosis vena dalam iliofemoral, dan hipertensi paru tromboemboli kronis: Pernyataan ilmiah
dari American Heart Association. Sirkulasi 2011; 123 (16): 1788–830.

Penulis
Steven Doherty PhD, MBBS, FACEM, Perawatan Kritis VMOTamworth dan Rumah Sakit Rujukan
Pedesaan Armidale, Adjunct Professor University of New England, Armidale, NSW.
steven.doherty@hnehealth.nsw.gov.au
Persaingan kepentingan: Dr Doherty melaporkan biaya pribadi dari Pfizer India di luar pekerjaan yang dikirimkan.
19. Robertson L, Jones LE. Dosis tetap heparin berat molekul rendah subkutan versus heparin tak
terpecah dosis yang disesuaikan untuk pengobatan awal tromboemboli vena. Cochrane
Database Syst Rev 2017; 2: CD001100.
20. Penyelidik Einstein-PE, Büller HR, Prins MH, dkk. Rivaroxaban oral untuk pengobatan
emboli paru bergejala. N Engl J Med 2012; 366 (14): 1287–127.

21. Brieger D. Antikoagulasi: Primer GP untuk antikoagulan oral yang baru. Aust Fam Physician 2014;
Asal dan tinjauan sejawat: Ditugaskan, ditinjau sejawat secara eksternal.
43 (5): 254–59.
22. Donato AA, Khoche S, Santora J, Wagner B. Hasil klinis pada pasien dengan emboli paru
Referensi
subsegmental terisolasi yang didiagnosis dengan angiografi paru CT multidetektor. Thromb Res
1. Barritt DW, Jordan SC. Obat antikoagulan dalam pengobatan emboli paru. Uji coba 2010; 126 (4): e266–70.
terkontrol. Lancet 1960; 1 (7138): 1309–12. 23. Perawatan Yoo HH, QueluzTH, El Dib R. Antikoagulan untuk emboli paru subsegmental.
2. Kelompok Kerja Kardiovaskular. Pengobatan trombosis vena dalam dan emboli paru. Cochrane Database Syst Rev 2016; (1): CD010222.
Melbourne: Therapeutic Guidelines Limited, 2017. Tersedia di
https://tgldcdp.tg.org.au.acs.hcn.com.au/ viewTopic? Topicfile =
deep-vein-thromobosis-and-pulmonary-embolism-treatm ent & guidelineName = Cardiovascular
# toc_d1e374 [Diakses 2 Mei 2017].
3. Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit. Tromboemboli vena (bekuan darah). Atlanta:
CDC, 2015. Tersedia di www.cdc.gov/ncbddd/dvt/data.html [Diakses 2 Mei 2017].

4. Biro Statistik Australia. Penyebab kematian, Australia, 2015. Canberra: ABS, 2016.
Tersedia di www.abs.gov.au/AUSSTATS/ abs @ .nsf / DetailsPage / 3303.02015?
OpenDocument [Diakses 2 Mei 2017].
5. British Lung Foundation. Statistik emboli paru. London: British Lung Foundation, 2015.
Tersedia di https://statistics.blf.org.uk/pulmonary-embolism [Diakses 26 April 2017].

6. Kantor Statistik Nasional. Kematian terdaftar di Inggris dan Wales: 2012. London: Office for
National Statistics, 2013. Tersedia di www.ons.gov.uk/ peoplepopulationandcommunity /
birthsdeathsandmarriages / death / buletin / deathregistrationsummarytables / 2013-07-10
[Diakses 26 April 2017].
7. Long B. Kontroversi pencitraan emboli paru dan pengobatan penyakit tromboemboli
subsegmental. emDocs, 2016. Tersedia di www.
emdocs.net/controversies-in-pe-diagnosis-and-treatment [Diakses 5 Juli 2017].
8. Newman DH, Sch Refriger DL. Memikirkan ulang pengujian untuk emboli paru: Lebih sedikit lebih baik. Ann
Emergency Med 2011; 57 (6): 622–27.

9. Goergen S, Tran H, Jong I, Zallman M. Diduga emboli paru. Sydney: Kolese Radiologi
Australia dan Selandia Baru, 2015.
10. LucassenW, Geersing GJ, Erkens PM, dkk. Aturan keputusan klinis untuk mengecualikan
emboli paru: Sebuah meta-analisis. Ann Intern Med 2011; 155 (7): 448–60.

11. Nazerian P, Volpicelli G, Gigli C, dkk. Performa diagnostik skor Wells dikombinasikan dengan titik
perawatan paru-paru dan ultrasound vena pada dugaan emboli paru. Acad Emergency Med
2017; 24 (3): 270–80.
12. Kline JA, Nelson RD, Jackson RE, Courtney DM. Kriteria untuk penggunaan yang aman dari
pengujian D-dimer pada pasien gawat darurat dengan dugaan emboli paru: Sebuah studi AS
multisenter. Ann Emergency Med 200; 39 (2): 144–52.

13. Kline JA, Courtney DM, Kabrhel C, dkk. Evaluasi multisenter prospektif dari kriteria
menyingkirkan emboli paru. JThromb Haemost 2008; 6 (5): 772-80.

820 DITETAPKAN DARI AFP VOL. 46, NO. 11, NOVEMBER 2017 © The Royal Australian College of General Practitioners 2017