BAB II

TINJAUAN TEORITIS

A. Konsep Teori Penyakit

a. Pengertian
Retinoblastoma adalah tumor masa anak-anak yang jarang tetapi dapat fatal.
(Daniel G. Vaughan, Taylor Asbury dan Paul Riordan-Eva). Retinoblastoma
adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering dijumpai
pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan,
melainkan juga kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi
dini belum banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu penyebabnya adalah
pengetahuan yang masih minim mengenai penyakit kanker tersebut.
Retinoblastoma adalah tumor ganas elemen-elemen embrional retina.
Gangguan ini merupakan tumor ganas utama intra okuleryang terjadi pada anak-
anak terutama pada umur dibawah 5 tahun dan sebagian besar didiagnosis antara
usia 6 bulan dan 2 tahun. ( Ns. Indriana N. Istiqomah, S.Kep). Dalam penelitian
menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10% anak usia sekolah
memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit menceritakan
masalah penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada anak
sangat diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin.
Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir,
usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun
ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan harus
lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.
Retinoblastoma adalah kanker salah satu atau kedua mata yang berasal di jala,
terang sensitif lapisan mata yang memungkinkan mata untuk melihat dan terjadi
pada anak-anak muda. (Abramson DH, 1985)
Retinoblastoma adalah tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada
anak-anak, terutama pada usia dibawah 5 tahun. (Wijaya N, 1993).
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara
awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13
bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus
unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan
evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan
anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia
dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
B. Anatomi Dan Fisiologi

a. anatomi fisiologi mata

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan. Dari luar ke dalam, lapisan–lapisan tersebut adalah : (1) sklera/kornea, (2)
koroid/badan siliaris/iris, dan (3) retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan
ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar, sklera, yang membentuk bagian putih
mata. Di anterior (ke arah depan), lapisan luar terdiri atas kornea transparan
tempat lewatnya berkas–berkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah
sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-
pembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah
koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah
luar dan sebuah lapisan syaraf di dalam. Retina mengandung sel batang dan sel
kerucut, fotoreseptor yang mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.
Struktur mata manusia berfungsi utama untuk memfokuskan cahaya ke
retina. Semua komponen–komponen yang dilewati cahaya sebelum sampai ke
retina mayoritas berwarna gelap untuk meminimalisir pembentukan bayangan
gelap dari cahaya. Kornea dan lensa berguna untuk mengumpulkan cahaya yang
akan difokuskan ke retina, cahaya ini akan menyebabkan perubahan kimiawi pada
sel fotosensitif di retina. Hal ini akan merangsang impuls–impuls syaraf ini dan
menjalarkannya ke otak.
Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati
kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi
di kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor
tersebut merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa
mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting
untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium
kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin
berwarna dari serabut otot. Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris
yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular
untuk mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke
mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina.
Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat.
Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang
memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.
Untuk dapat melihat dengan jelas objek yang jauh, susunan otot siliare
yang teratur secara sirkular akan akan mendorong lensa dan membuatnya lebih
pipih. Tanpa otot tersebut, lensa akan tetap menjadi lebih tebal, dan berbentuk
lebih konveks. Manusia secara perlahan akan kehilangan fleksibilitas karena usia,
yang dapat mengakibatkan kesulitan untuk memfokuskan objek yang dekat yang
disebut juga presbiopi. Ada beberapa gangguan refraksi lainnya yang
mempengaruhi bantuk kornea dan lensa atau bola mata, yaitu miopi, hipermetropi
dan astigmatisma.Selain lensa, terdapat humor kedua yaitu vitreous humor yang
semua bagiannya dikelilingi oleh lensa, badan siliar, ligamentum suspensorium
dan retina. Dia membiarkan cahaya lewat tanpa refraksi dan membantu
mempertahankan bentuk mata.
Bola mata terbenam dalam corpus adiposum orbitae, namun terpisah darinya oleh
selubung fascia bola mata.

Bola mata terdiri atas tiga lapisan dari luar ke dalam, yaitu :
1.      Tunica Fibrosa
Tunica fibrosa terdiri atas bagian posterior yang opaque atau sklera dan
bagian anterior yang transparan atau kornea. Sklera merupakan jaringan ikat padat
fibrosa dan tampak putih. Daerah ini relatif lemah dan dapat menonjol ke dalam
bola mata oleh perbesaran cavum subarachnoidea yang mengelilingi nervus
opticus. Jika tekanan intraokular meningkat, lamina fibrosa akan menonjol ke luar
yang menyebabkan discus menjadi cekung bila dilihat melalui oftalmoskop.
Sklera juga ditembus oleh n. ciliaris dan pembuluh balik yang terkait yaitu
vv.vorticosae. Sklera langsung tersambung dengan kornea di depannya pada batas
limbus. Kornea yang transparan, mempunyai fungsi utama merefraksikan cahaya
yang masuk ke mata. Tersusun atas lapisan-lapisan berikut ini dari luar ke dalam
sama dengan: (1) epitel kornea (epithelium anterius) yang bersambung dengan
epitel konjungtiva. (2) substansia propria,

terdiri atas jaringan ikat transparan. (3) lamina limitans posterior dan (4) endothel
(epithelium posterius) yang berhubungan dengan aqueous humour.
2.      Lamina vasculosa
Dari belakang ke depan disusun oleh sama dengan : (1) choroidea (terdiri atas
lapis luar berpigmen dan lapis dalam yang sangat vaskular) (2) corpus ciliare (ke
belakang bersambung dengan choroidea dan ke anterior terletak di belakang tepi
perifer iris) terdiri atas corona ciliaris, procesus ciliaris dan musculus ciliaris (3)
iris (adalah diafragma berpigmen yang tipis dan kontraktil dengan lubang di
pusatnya yaitu pupil) iris membagi ruang diantara lensa dan kornea menjadi
camera anterior dan posterior, serat-serat otot iris bersifat involunter dan terdiri
atas serat-serat sirkuler dan radier.
3.      Tunica sensoria (retina)
Retina terdiri atas pars pigmentosa luar dan pars nervosa di dalamnya.
Permukaan luarnya melekat pada choroidea dan permukaan dalamnya berkontak
dengan corpus vitreum. Tiga perempat posterior retina merupakan organ
reseptornya. Ujung anterior membentuk cincin berombak, yaitu ora serrata, di
tempat inilah jaringan syaraf berakhir. Bagian anterior retina bersifat non-reseptif
dan hanya terdiri atas sel-sel pigmen dengan lapisan epitel silindris di bawahnya.
Bagian anterior retina ini menutupi procesus ciliaris dan bagian belakang iris.
Di pusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, macula
lutea, merupakan daerah retina untuk penglihatan paling jelas. Bagian tengahnya
berlekuk disebut fovea sentralis.
 Nervus opticus meninggalkan retina lebih kurang 3 mm medial dari macula
lutea melalui discus nervus optici. Discus nervus optici agak berlekuk di pusatnya
yaitu tempat dimana ditembus oleh a. centralis retinae. Pada discus ini sama sekali
tidak ditemui coni dan bacili, sehingga tidak peka terhadap cahaya dan disebut
sebagai bintik buta. Pada pengamatan dengan oftalmoskop, bintik buta ini tampak
berwarna merah muda pucat, jauh lebih pucat dari retina di sekitarnya.

C. ETIOLOGI
Retinoblastoma  terjadi  karena  kehilangan  kedua  kromosom  dari  satu  alel
dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi
atau diturunkan.
Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini
dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi
dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut. Sejumlah
faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan
meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian
diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya
cenderung diturunkan. Sekitar 10% penderita retinoblastoma memiliki saudara
yang juga menderita retinoblastoma dan mendapatkan gennya dari orang tua.
Kanker bisa menyerang salah satu maupun kedua mata. Kanker bisa menyebar ke
kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

D. PATOFISIOLOGI
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa
tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-
tanda peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor
terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma atau
tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat
menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak,
sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum
tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat,
dapat menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan
perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar
limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang
dan visera , terutama hati.
E. WOC
WOC ASKEP RETINOBLASTOMA
Eksogen Endogen

Kesalahan replikasi Lingkungan berpolusi,

gerakan atau perbaikan bahan kimia, sinar UV,
sel radiasi

Mutasi pada sel retina

Retino blastoma

Eksofiatik
Endofitik

Tumbuh keluar lapisan

Tumor tumbuh ke
dalam vitrenous retina / sub retina
 Leukocaria Tumor mencapai Peningkatan massa Pembatasan aktivitas
area macular

Penurunan visus mata Peningkatan TIO

Strabismus Proses sosialisasi
terganggu

Gangguan penglihatan Ketidakmampuan Mata menonjol

untuk fiksasi Resiko
perkembangan
Nyeri Akut terganggu
Perubahan persepsi
sensori penglihatan Mata mengalami
deviasi

Penurunan lapang
pandang

Gangguan persepsi
sensori penglihatan
 Metastase
melalui aliran
darah

Mata kiri Otak

Mata
Strabismus Leucocaria Gangguan pada Nyeri kepala
menonjol Gangguan pada
cerebelum N. Optikus

Gangguan Gangguan persepsi

ingatan sensori penglihatan

Kemoterapi Operasi

Pre Operasi Post Operasi

Kurangnya Kurang Perubahan

Mual /muntah Degradasi Kulit pengetahuan pengetahuan fisik mata
Alopesia sumsum tulang hiperpigmentasi mengenai perawatan
prosedur/ post operasi
Nutrisi
Degradasi kulit tindakan
berkurang Gangguan Produksi
menurun operasi Perubahan
konsep diri eritrosit
body image
terganggu Resiko
infeksi

Kekurangan
eritrosit (anemia)
F. Klasifikasi Retinoblastoma Menurut ( Ns. Indriana N. Istiqomah, S.Kep)
1.      Golongan I
Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil.
Terdapat pada atau dibelakang ekuator
Prognosis sangat baik
2.      Golongan II
Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil
Prognosis baik
3.      Golongan III
Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil
Prognosis meragukan
4.      Golongan IV
Tumor multiple sampai ora serata
Prognisis tidak baik
5.      Golongan V
Setengah retina terkena benih di badan kaca
Prognosis buruk

Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma :

a.    Stadium tenang
Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.
b.    Stadium glaukoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meninggi.
c.    Stadium ekstraokuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian
dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya

G. MANIFESTASI KLINIS
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata.
a. Strabismus karena penurunan penglihatan dan apabila letak tumor di makula.
b. Kadang mata merah yang nyeri
c. Massa tumor yang makin membesar akan memperlihatkan leukokoria
 Tanda Funduskopi dengan pupil yang dilebarkan memperlihatkan massa merah muda
keputihan yang menonjol keluar dari retina ke dalam ruang vitreous. Bila sel-sel tumor
terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glukoma atau tanda-tanda
peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan
metastasis dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke otak melalui sklera ke jarinngan
orbita dan sinus pranasal, metastasis jauh kes sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada
fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol kedalam badan kaca. Dipermukaan
terdapt neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal.

H. PENCEGAHAN
Tindakan yang dapat dilakukan untuk mencegah penyakit retino blastoma dapat dilakukan
dengan cara terapi
Beberapa cara terapi adalah :
1. Enukleasi mengangkat boila mata dan dioganti dengan bola mata prothese (buatan).
2. Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini sangat
efelktipo. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.
3. Photocoagulation : terapi dengan sinar Laser ini sangat efektip pada ukuran Kanker yang
kecil.
4. Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran kecil
terapi ini berhasil baik.
5. Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran kanker.

 Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :

1. Ukuran kanker
2. Lokasi kanker
3. Apakah sudah menjalar atauy belum
4. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
5. Adanya komplikasi
6. Riwayat keluarga
7. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas
Pembedahan
Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan
mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin.
Ekssentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah
dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya
Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa – sisa sel tumor
Prognosis

a.    Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %

b. Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %

c. Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %

I. PENATALAKSANAAN
Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakkukan terutama untuk klien dengan metastasis
keluar, misalnnya dengan gejala proptosis bola mata.
Jika satu mata yang terserang, pengobatan tergantung pada klasifikasi tumor :
a.       Golongan I atau II dengan pengobatan local (radiasi, cryotherafy, fotokoagulasi laser).
Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi..
b.      Jika tumor besar (golongan IV atau V), mata harus dienukleasi segera. Mata yang tidak
terkena dilakukan radiasi sinar-X dan kemoterapi.

Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan
enukleasi. Jika tumor telah keluar bulbus okuli tetapi masih terbatas di rongga orbita,
dilakukan kombinasi eksenterasi, radioteraapi dan kemoterafi. Klien harus dievaluasi seumur
hidup katena 20-90 % klien ratinnoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer
terutamaasteosarkoma.

J. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi
anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk menegakkan
diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang:

1. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh
darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
 2. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan kalsifikasi. Bila
tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
3. USG : Adanya massa intraokuler
4. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila ratsio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intaokuler (Normal ratsio
Kurang dari 1)
5. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

K. KOMPLIKASI
Komplikasi pada retinoblastoma adalah lepasnya Retina (ablasio retina), peninggian tekanan
bola mata (glucoma)
Komplikasi lain berupa terhambatnya pematusan aqous humor sehingga timbul glaukoma
sekunder.
Metastase melalui beberapa jalan antara lain :
a.    Lamina kribosa, saraf optik kemudian mengadakan infiltrasi ke arah vaginal sheat
subarachnoid untuk menuju ke intracranial
b.    Jaringan choroid, dengan melalui pembuluh darah tumor menyebar ke seluruh tubuh.
c.    Pembuluh emisari, tumor menyebabr ke bagian posterior orbita