~1~

1. WOC Hemofilia
Faktor Kongiental: Genetik Faktor Lainnya : Defisiensi Vit. K

Faktor Genetik Defisiensi Vit. K

Penurunan sintesis G3 pembentukan faktor VIII , IX

faktor VIII dan IX
G3 proses koagulasi
Faktor X tdk teraktivasi
Luka tidak tertutup

Pemanjangan APTT
perdarahan
Trombin lama terbentuk

Stabilitas fibrin tdk memadai

Perdarahan

Darah sukar membeku

HEMOFILIA

Kehilangan Kumpulan Absorpsi usus

Vasokonstriksi pembuluh
banyak darah trombosit menurun
darah otak
menurun

Hb menurun Defisit faktor Sari makanan tdk

Sirkulasi darah ke dpt diserap
pembekuan darah
jantung menurun
Aliran darah dan O2
ke paru menurun Nekrosis jaringan otak Perub. Nutrisi
Iskemik miokard kurang dr
kebutuhan
Hipoksia Defisit fungsi neurologis
Pengisian VS menurun

Dispneu letargi
CO menurun

G3 pola nafas Resiko cedera

G3 perfusi jaringan
 ~2~

2. Penjelasan WOC Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh dua faktor yakni :
a. Faktor Kongiental, meliputi faktor genetik,
Faktor genetik tadi menyebabkan penurunan sintesis faktor
pembekuan darah VIII dan IX, dan karena penurunan faktor pembekuan
darah tadi menyebabkan fator X tidak teraktivasi sehingga terjadi
pemanjangan APTT (Activated Patrial Thromboplastin Time) dan
menyebabkan proses pembentukan trombin menjadi lama sehingga
stabilitas fibrin pun menjadi tidak memadai sehingga terjadi pendarah
dan menyebabkan darah sukar membeku.
b. Faktor lain, meliputi defisiensi Vitamin K
Defisiensi vitamin K menyebabkan gangguan faktor VIII dan IX
sehingga menjadikan proses koagulasi terganggu dan luka pun menjadi
tidak tertutup dan menyebabkan perdarahan.
Dari kedua hal tersebut menyebabkan terjadinya hemofilia, lantaran
hemofilia tersebut menyebabkan beberapa hal :
Yang pertama, karena perdarahan dari hemofilia dalam pernafasan
tersebut menyebabkan banyaknya kehilangan darah sehingga
menyebabkan Hb turun dan mengakibatkan aliran darah ke paru pun
menurun dan menyebabkan hipoksia sehingga terjadi dispneu dan lataran
hal ini terjadi gangguan pola nafas.
Yang kedua, karena perdarahan tersebut pada darah menyebabkan
kumpulan trombositpun menurun sehingga sirkulasi darah ke jantungpun
terganggu dan terjadi iskemik miokard karena iskemik miokard tersebut
pengisian darah ke ventrikel kiripun menurun dan menyebabkan cardic
out pun menurun karena hal tersebut terjadilah intoleransi aktivitas.
Yang ketiga, karena pendarahan tersebut pada otak menyebabkan
vasokonstriksi pada pembuluh darah otak sehingga terjadi defisit faktor
pembekuan darah dan menyebabkan nekrosis pada jaringan otak
sehingga otak mengalami defisit fungsi neurologisnya dan menyebabkan
letargi, lantaran hal ini maka menyebabkan terjadinya resiko cedera.
 ~3~

Yang keempat, karena perdarahan tersebut pada GI menyebabkan

absorpsi ususpun menurun sehingga sari makanan pun tidak dapat
diserap sehingga menyebabkan perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan.

3. Diagnosa Keperawatan
a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun
b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output menurun
c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis
d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun

4. Intervensi Keperawatan
a. G3 pola nafas b/dg aliran darah dan o2 ke paru menurun
Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam pola nafas px dapat efektif
kembali.
Kriteria hasil : - RR (16-20x/menit)
- Saturasi O2 dalam batas normal
- Klien tidak sesak lagi

Intervensi :

 Kaji bunyi napas tidak normal

Rasional : mengetahui apakah ada suara tambahan atau tidak.
 Memperbaiki kenyamanan fisik dengan memberikan asuhan
keperawatan kepada pasien, pastikan bahwa istirahat sudah cukup
Rasional : mempercepat proses penyembuhan px
 Berikan oksigen tambahan sesuai dengan indikasi.
Rasional : mempercepat penyembuhan px.

b. Gangguan perfusi jaringan b/dg cardic output menurun.

Tujuan : setelah dilakukan perawatan 2x24 jam keadaan px membaik.
Kriteria hasil : - Klien berpartisipasi pada aktifitas yang
diinginkan,memenuhi kebutuhan perawatan diri
sendiri.
 ~4~

- Mencapai peningkatan toleransi aktifitas yang

dapat diukur, dibuktikan oleh menurunnya
kelemahan dan kelelahan dan TTV dalam balas
mormal selama aktifitas.
Intervensi :
 Periksa tanda-tanda vital sebelum dan segera setelah aktifitas.
Rasional : hipotensi ortostatik dapat terjadi dengan aktifitas karena efek
beberapa obat.
 Catat respon kardiopulmonal terhadap aktifitas, catat takikardia,
disritmia, dispnoe, berkeringat dan pucat.
Rasional : penurunan / ketidakmampuan miokardium untuk
meningkatkan volume secukupnya selama aktifitas, dapat menyebabkan
peningkatan segera pada frekuensi jantung dan kebutuhan oksigen, juga
peningkatan kelelahan dan kelemahan.
 Evaluasi peningkatan dan penyebabkan kelemahan.
Rasional : dapat menunjukkan peningkatan dekompensasi jantung dari
kelebihan aktifitas.
 Berikan bantuan dalam beraktifitas perawatan diri sesuai indikasi.
Selingi periode aktifitas dengan periode istirahat.
Rasional : pemenuhan kebutuahan perawatan diri klien tanpa
mempengaruhi stres miokard/ kebutuhan oksigen berlebihan.

c. Resiko cedera b/dg defisit fungsi neurologis

Tujuan : setelah dilakukan perawatan 3x24 jam resiko cedera pada px
menurun.
Kriteria hasil : - tidak ada defisit neurologis permanen
- Mobilitas sendi normal

Intervensi :

 Untuk cedera kepala pantau status neurologis 1-2 jam sekali

Rasional : cedera kepala mempredisposisikan hemoragi intrakranial.
 ~5~

 Untuk hemartrosis pantau status neuromuskular dari ekstermitas yang

sakit.
Rasional: degenerasi pada sendi dapat nmenyebabkan perdarahan
menetap.
 Hindari mengurkur suhu rectal, pemberian obat secara injeksi tempat
dirotasi
Rasional : untuk menurunkan resiko perdarahan.

d. Perub. Nutrisi kurang dari kebutuhan b/dg absorbsi usus menurun

Tujuan : px toleran diet yang sesuai.
Kriteria hasil : - BB dalam batas normal
- Nafsu px bisa meningkat
Intervensi :
 Timbang BB tiap hari
Rasional : mengevaluasi keefektifan dalam pemberian nutrisi.
 Pembatasan aktifitas selama fase sakit akut
Rasional : mengurangi reyurtasi.
 Jaga kebersihan mulut pasien
Rasional : mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan.
 Monitor intake dan output
Rasional : observasi kebutuhan nutrisi.