Kelompok 10:

WEB OF CAUSATION

1. Titin Supriatin

HEMOPHILIA

2. Widia Sari
3. Yatimah Ratna Pertiwi

Penyakit genetik yang diturunkan secara x-linked yang disebabkan oleh defisiensi dari salah satu faktor
yang diperlukan untuk koagulasi faktor VIII (pada hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B/chrismas
disease) (Wong, et all, 2009; WFH, 2012).

PREVALENSI:
Kejadian hemofilia ini adalah 1 dari 1000 kelahiran
hidup.
Diperkirakan orang dengan hemofilia di dunia
adalah 400.000.
Angka kejadian hemofilia A
dibandingkan dengan hemofilia B.

lebih

Etiologi:
Defisiensi faktor VIII (Hemofilia A/hemofilia klasik) dan defisiensi faktor XI (Hemofilia B/
Chritmas disease)

banyak

(World Federation of Hemophilia, 2012)

GEJALA KLINIK DAN DIAGNOSIS

Kerusakan darah atau berkontrak dengan kolagen

XII

PENATALAKSANAAN
1.

Pengobatan dasar :

Tindakan saat terjadi perdarahan: mencegah timbulnya hemartrosis. Pada hemofilia

klasik, lakukan RICE: istirahatkan anggota tubuh yang luka (R),kompres bagian tubuh
dan daerah sekitar dengan es/bahan yang lembut dan dingin/beku (I), tekan dan ikat,
gunakan verban elastik jangan terlalu keras (C), posisikan bagian tubuh yang terluka
lebih tinggi dari dada dan letakkan diatas benda lembut seperti bantal (E).

Tindakan saat perdarahan artifisiall: saat pencabutan gigi susu cukup dengan
penekanan lokal, gigi permanen diberikan FVIII 30-50% dan lem fibrin secara topikal.

Pengobatan pencegahan: pencegahan primer (pemberian FVIII secara regular, kontinyu

sebelum anak berusia 2 tahun/setelah anak menderita perdarahan sendi) &
pencegahan sekunder (pemberian FVIII secara reguler/kontinyu saat anak berusia 2
tahun/ setelah terjadi perdarahan pada 2 atau lebih sendi.

1. Riwayat penyakit: hemofilia bisa timbul saat lahir, riwayat

keluarga sangat penting karena penyakit ini diturunkan secara
X-linked.
2. Pemeriksaan fisik: perdarahan sulit berhenti. Secara klinis
derajat beratnya ditentukan oleh derajat beratnya defisiensi
faktor pembekuan, bila <1% disebut hemofilia berat, kadar
FVIII 1-5% disebut hemofilia sedang dan bila kadar FVIII 5-25%
disebut hemofilia ringan.

XII teraktivasi

3. Diagnosis: perdarahan spontan atau setelah trauma, riwayat

keluarga. Pemeriksaan laboratorium: APTT memanjang, kadar
FVIII menurun. Dapat juga dipastikan dengan pemeriksaan TGT
(thromboplastin generation time).

HMW kinogen,
prakalikren
XI teraktivasi

XI

Hemophilia
Tanpa IX dan tanpa VIII

Pengobatan di rumah: sesuai dengan persyaratan dari American national hemophilia

foundation

2. Perawatan komprehensif
3. Inhibitor terhadap faktor VIII.
4. Deteksi karier dan diagnosis prenatal

Trombin tidak terbentuk

Otot dan sendi

Abdomen

Perdarahan

Perdarahan masif

Hospitalisasi

Hb

Syok Hipovolemik

Penatalaksanaan medis

Otak

Hematoma

Hemartrosis
(perdarahan sendi)

Perdarahan
retriperitoneal

Tidak ada ruang

akomodasi darah

Oksihemoglobin

Penumpukan darah dalam

sendi, sirkulasi cairan
sinofial terganggu,
pergerakan tulang
terganggu

Kejadian berulang

Exsanguination

TIK

Suplai O2 ke jaringan
MK: Ansietas

Degenerasi kartilago

Pusing, muntah
proyektil, kejang

Kerusakan sistem saraf

Sendi kaku, deformitas permanen,

perbedaan panjang anggota gerak,
gerakan terbatas

Kelelahan
NOC: Konservasi energi
NIC: Manajemen energi

Herniasi
Nyeri

Gangguan perfusi
jaringan cerebral

Anak lemas, bedrest

Intoleransi aktivitas

2. Intervensi terapeutik

Gangguan metabolisme sel

Hambatan mobilitas
fisik

a. Buat jadwal kegiatan yang melibatkan klien dan perawat

b. Dorong episode istirahat terutama sebelum beraktivitas,
makan, latihan, dan ambulasi
c. Bantu pemenuhan kebutuhan dasar klien

NIC: Manajemen nyeri

NOC:

TU: Klien melaporkan bebas dari nyeri atau kemampuan untuk

mengatasi nyeri

NIC: Manajemen lingkungan (Keamanan)

3.

Monitor tanda-tanda vital yang berkaitan dengan terjadinya

nyeri (TD, N, S, warna dan kelembaban kulit, konsentrasi)
Kaji pengetahuan dan kemampuan klien untuk menerapkan
strategi pereda nyeri
Evaluasi respon klien terhadap nyeri dan terapi yang telah
diberikan untuk meredakan nyeri

4.

Respon segera bila klien melaporkan adanya nyeri

5.

Berikan waktu yang cukupuntuk istirahat

6.

Tentukan segera metode untuk meredakan nyeri pada klien

7.

Lakukan teknik distraksi: Berikan mainan kesukaan sebagai

salah satu metode untuk menurunkan nyeri pada anak

8.

a. Kaji persepsi klien tentang penyebab kelemahan dan

intoleransi aktifitas yang terjadi

c. Kaji status kardiopulmonari klien sebelum beraktivitas

NOC: Kontrol nyeri

2.

Pengkajian

b. Kaji kemampuan mobilitas klien

Duka Cita
Resiko cedera

TU: Klien memperlihatkan pelaksanaan aktivitas sesuai kemampuan,

dibuktikan dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal dan
tidak adanya kelemahan, kelemahan serta sulit bernafas
1.

Kematian
Nutrisi ke jaringan

1.

Anak menangis, gelisah,

rewel, takut

Lakukan teknik distraksi: anjurkan anak untuk melakukan

aquatic exercise therapy pada lutut sesuai dengan
kemampuan anak (Azab, 2015). Diberikan pada anak usia
10-14 tahun.

TU: Modifikasi lingkungan untuk meningkatkan

keamanan bagi klien
1.

Identifikasi kebutuhan keamanan bagi klien

bedasarkan status kognitif dan riwayat perilaku

2.

Identifikasi resiko bahaya keamanan pada

lingkungan

3.

Modifikasi lingkungan untuk meminimalkan resiko

bahaya pada lingkungan

4.

Gunakan alat pelindung atau pengaman (restraint,

side rail) untuk membatasi mobilisasi yang dapat
menyebabkan cedera

5.
6.

7.

PENCEGAHAN PERDARAHAN
1.

Mencegah perdarahan

2.

Mengenali dan mengendalikan perdarahan : tindakan suportif

seperti implementasi RICE.

3.

Mencegah terjadinya kecatatan akibat perdarahan

4.

Mendukung keluarga dan mempersiapkan perawatan dirumah.

Gangguan pertumbuhan

Monitor perubahan lingkungan pada status

keamanan
Beritahukan keluarga dan kelompok t(teman
bermain, guru sekolah) tentang bahaya lingkungan
untuk klien
Saat anak bermain misalnya pada usia toddler
akan selalu mencoba berlari, jumping , maka
gunakan peralatan yang safety seperti helm,
pengaman siku dan pengaman lutut (Anderson, A.
& Forsyth, A, 2005).

d. Dampingi atau dorong keluarga untuk mendampingi klien

saat beraktivitas

Anak kesulitan
berjalan
Resiko keterlambatan
perkembangan

e.

Dorong klien untuk melakukan aktivitas sesuai kemampuan

f.

Anjurkan anak untuk melakukan aktivitas fisik sesuai

kemampuan anak. Dianjurkan pada anak perempuan (usia
6-9 tahun):60 menit aktifitas sedang dan pada anak lakilaki 85 menit/hari (Pavon, 2013)

g.

Ajarkan klien dan keluarga untuk mengenali tanda fisik dari

overaktivitas

NOC:
TU: Pengetahuan orang tua terhadap perkembangan anak
meningkat
penanda

Azab, A. (2015). The effect of aquatic exercise therapy on knee joint hemarthrosis in hemophilic children.
International journal of advanced research (2015), volume 3, issue 2.

1.

Jelaskan kepada orang tua

perkembangan normal pada anak

2.

Jelaskan aktivitas yang menunjang perkembangan anak

sesuai usia anak

Anderson, A., & Forsyth, A. (2005). Playing it safe: bleeding disorders, sports and evercise. Diakses dari https://
www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/PlayingItSafe.pdf

3.

Jelaskan kepada ibu cara-cara memberikan rangsangan

pada anak sesuai usia

Gulanick, M, Myers, L. J. (2007). Nursing care plan: diagnosis and intervention, pp. 240 - 247, St. Louis: Mosby

4.

Jelaskan tentang terapi bermain terapeutik untuk

meningkatkan stimulasi perkembangan pada anak
sesuai usia

5.

tentang

DAFTAR PUSTAKA:

Anjurkan anak untuk melakukan aquatic exercise

therapy pada lutut sesuai dengan kemampuan anak
(Azab, 2015). Diberikan pada anak usia 10-14 tahun.

Hockenberry & Wilson. (2009). Wongs essentials of pediatric nursing. St. Louis: Mosby Elsevier
Knobe, K., & Berntorp, E. (2011). Haemophilia and joint disease: pathophysiology, evaluation, and management.
Journal of comorbidity 2011;1.
Kiche M., & Almeida, F. (2009). Therapeutic toy: strategy for pain management and tension relief during dressing
change in children. Acta Paul Enferem 2009, 22 (2) 125-30
Price, S., & Wilson, L. (2015). Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit. Jakarta: EGC
Pavon, D. (2013). Physical activity and clustered cardiovascular disease rist factors in young children: a crosssectional study (the IDEFICS study. BMC Medicine 2013.
Wong, D., et all. (2009).Buku ajar keperawatan pediatrik volume 2. Jakarta: EGC
World Federation of Hemophilia. (2012). Guidelines for the management
Publishing

of hemophilia. Canada: Blackwell