TINJAUAN TEORITIS PENYAKIT

HEMOFILIA PADA ANAK

Tugas Makalah Keperawatan

Disusun untuk memenuhi Tugas Makalah Keperawatan Anak

Disusun oleh:
MARIATI
2020012362

PROGRAM STUDI LANJUT SARJANA KEPERAWATAN

JURUSAN KEPERAWATAN
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN CENDEKIA UTAMA KUDUS
2021
 BAB I
KONSEP MEDIS

A. PENGERTIAN

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat menyerang siapa saja.
Penderita hemofilia terbanyak adalah pria. Wanita akan mengalami hemofilia jika ayahnya
adalah penderita hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat ( carrier ).

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

Ada 2 jenis hemofilia :

1. Hemofilia A : biasa disebut hemofilia klasik, penyebabnya adalah kekurangan factor VIII.

2. Hemofilia B : biasa disebut Christmas disease ditemukan oleh Steven Christmas dari
Kanada, penyebabnya karena kekurangan factor IX.

Ada 3 tingkatan hemophilia berdasarkan klasifikasi kadar factor VIII dan IX dalam darah :

1. Berat : kurang dari 1% dari jumlah normal.

2. Sedang : 1% – 5% dari jumlah normalnya

3. Ringan : 5% – 30% dari jumlah normalnya

B. ETIOLOGI

Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII

(Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

C. PATOFISIOLOGI

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked
dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen
yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. Hemofilia berat terjadi apabila
konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika
 konsentrasi plasma 1 % – 5 %. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 % dari
kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi
faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan

Kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat perdarahan
yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal
paha.Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.

D. MANIFESTASI KLINIS

1. Masa Bayi (untuk diagnosis)

a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

c. Hematoma besar setelah infeksi

d. Perdarahan dari mukosa oral.

e. Perdarahan Jaringan Lunak

2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)

a. Gejala awal : nyeri

b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

3. Sekuela Jangka Panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

E. KOMPLIKASI

1. Artropati progresif, melumpuhkan

2. Kontrakfur otot

3. Paralisis

4. Perdarahan intra kranial

5. Hipertensi
 6. Kerusakan ginjal

7. Splenomegali

8. Hepatitis

9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.

10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX

11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah

12. Anemia hemolitik

13. Trombosis atau tromboembolisme

F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)

a. Jumlah trombosit (normal)

b. Masa protrombin (normal)

c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi

intrinsik)

d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)

e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik)

f. Masa pembekuan trombin

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan

patologi dan kultur.

3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

G. MEKANISME PEMBEKUAN DARAH
 BAB II

PENGKAJIAN

A. PENGKAJIAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian sistem neurologik

a. Pemeriksaan kepala

b. Reaksi pupil

c. Tingkat kesadaran

d. Reflek tendon

e. Fungsi sensoris

2. Hematologi

a. Tampilan umum

b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka

suntikan atau pungsi vena)

c. Abdomen (pembesaran hati, limpa)

3. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri

4. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan

sesoris, saraf dan motoris.

5. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)

6. Kaji tingkat perkembangan anak

7. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan

programpengobatan di rumah.

8. Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

B. PENYIMPANGAN KDM
C. DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Diagnosa keperawatan
a. Diagnosa keperawatan risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.
1) Tujuan Menurunkan risiko injuri Intervensi :

a) Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan

b) Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif

c) Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm

d) Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman

e) Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.

f) Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode
perdaraha akut.

g)Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.

h)Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan

menggunakan Asetaminofen.

2) Tujuan sedikit atau tidak terjadi perdarahan Intervensi :

a) Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.

b)Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di

rumah.

c) Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan

 Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.

 Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.

 Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

 b. Diagnosa keperawatan nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi

Tujuannya pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang
dapat diterima anak.

2. Intervensi :

a. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.

b. Kaji skala nyeri.

c. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.

d. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.

e. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk
nyeri”.

f. Hindari pernyataan seperti : obat ini cukup untuk orang nyeri dan sekarang kamu tidak
membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi.

Diagnosa keperawatan risiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan efek

perdarahan pada sendi dan jaringan lain. Tujuan menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.

Intervensinya :

a. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.

b. Latihan pasif sendi dan otot.

c. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.

d. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke

rumah.

e. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.

f. Diskusikan diet yang sesuai.

g. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.

 Diagnosa keperawatan perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita
penyakit serius. Tujuan Klien dapat menerima support adekuat.

Intervensi :

a. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa
kemungkinan yang lain.

b. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat menyerang siapa saja.
Penderita hemofilia terbanyak adalah pria. Wanita akan mengalami hemofilia jika ayahnya
adalah penderita hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat ( carrier ).Ada 2 jenis hemofilia
yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Ada 3 tingkatan hemophilia berdasarkan klasifikasi kadar
factor VIII dan IX dalam darah yaitu ringan, sedang dan berat.Hal – hal yang perlu dikaji
penyakit hemofilia pada anak yaitu, tingkat perkembangan anak,kaji aktivitas verbal dan
nonverbal, kaji kemampuan anak melakukan aktivitas perawatan diri.

B. Saran

Perhatikan setiap perkembangan anak dari sejak dini, jika anak dicurigai menderita
penyakit Hemofilia kita dapat menentukan diagnosa sejak dini dan dapat menentukan rencana
tindakan keperawatan untuk mencegah penyakit hemofilia dari ringan sampai anak
dikategorikan
 DAFTAR PUSTAKA

Cecily. L Betz. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Alih bahasa Jan Tambayong. EGC:
Jakarta.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985.Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1.
Infomedika: Jakarta.

Sodeman. 1995. Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyaki Editor Joko

Suyono.Hipocrates: Jakarta.

Arif M. 2000.Kapita Selekta Kedokteran Edisi III Jilid 2.Media Aesculapius FKUI J: akarta.

Firmanpharos.09-04-2010.Asuhan Keperawatan pada Anak dengan

Hemofilia. http://firmanpharos.wordpress.com. Diakses tanggal
21/04/2012.