A. DEFINISI
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan
faktor darah esensial untuk koagulasi. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital
paling sering dan serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang
ditemukan secara genetic (Wong, 2003).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Nelson, 2010).
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
Dengan demikian hemofilia adalah penyakit koagulasi terutama kekurangan factor VII,
IX, XI, yang bersifat herediter.
C. POHON MASALAH
DNA
TRAUMA
TROMBOSIT MENUTUP
HAMBATAN
MOBILITAS FISIK
D. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
(Sudoyo. 2007)
a. Uji skrining untuk koagulasi darah, meliputi:
1. Hitung trombosit
2. Masa protrombin (pt)
3. Masa tromboplastin parsial (ptt)
4. Masa tromboplastin teraktivasi (aptt)
5. Masa perdarahan (bt)
6. Masa pembekuan darah (ct)
7. Analisis fungsional factor vii dan factor ix (assay test)
b. Biopsy hati, utuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur
c. Uji fungsi hati, untuk mendeteksi adanya penyakit hati, dengan SGPT (serum glutamic-
pyruvic transaminase) dan SGOT (serum glutamic oxaloasetic transaminase)
d. Pemeriksaan laboratorium pada hemofilia A:
1. aPTT (activated Partial Tromboplastin Time) adalah memanjang
2. Masa Prothrombin normal
3. Tromboplastin generation abnormal
4. Konsumsi protrombin abnorma
5. Masa bekuan bisa normal bila kadar faktor F VIII lebih dari 5%.
6. Masa rekalsifikasi dalam hal ini lebih sensitif dan bisa abnormal pada kadar F VIII
di bawah 20-25%.
7. Bekuan darah tidak terbentuk sempurna dan mudah pecah.
e. Test Campuran:
Pada hemofilia A test aPTT menjadi normal setelah tambahan plasma normal yang telah di-
adsorpsi BaSO4. aPTT tidak menjadi normal setelah tambahan plasma lama atau plasma
pasien hemofilia A.Bila aPTT pada pasien dengan perdarahan yang berulang-ulang lebih
dari 34 detik perlu dilakukan pemeriksaan assay kuantitatif terhadap F VIII, IX dan XII
dan bila perlu dilanjutkan dengan pemeriksaan terhadap inhibitor yang bersirkulasi
f. Uji Assay yaitu uji fungsional terhadap faktor VIII dan Faktor IX yang memastikan
diagnose
g. Pemeriksaan penunjang :
1. Riwayat keluarga dengan menganamnesi apakah adanya pewarisan X- linked
recessive
2. Riwayat pendarahan berulang seperti hemartrosis atau hematoma dengan atau tanpa
riwayat keluarga
3. Riwayat pendarahan memanjang setelah trauma atau tindakan tertentu dengan atau
tanpa riwayat keluarga
4. Pemeriksaan fisik dengan mengidentifikasi lokasi pendarahan utama misal sendi, otot
5. Analisis genetika dengan DNA probe yaitu mencari lokus polimorfik pada
kromosom X
6. SGOT dan SGPT
7. Hasil laboratorium yang abnormal pada Hemofilia A : APTT memanjang, faktor VIII
rendah
E. PENATALAKSANAAN MEDIS
1. Penatalaksanaan Medis.
a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII
setiap kantongnya.
b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan
kemerahan pada hemofilia ringan.
d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau
diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat – obatan untuk
mengurangi kadar antibodi.
2. Penatalaksanaan Keperawatan.
a. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
e. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak
( immobilisasi ).
f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan
letakkan diatas benda yang lembut.
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
I. PENGKAJIAN
1. IDENTITAS PASIEN
Dalam identitas pasien terdapat biodata lengkap pasien, dan tanggal masuk rumah
sakit. Selain itu dilengkapi pula dengan identitas penanggung jawab pasien.
2. DATA KESEHATAN
a. Riwayat kesehatan anak
i. Keluhan utama
Dalam keluhan utama terdapat alasan pasien datang ke RS atau
Poli Klinik. Merupakan kebutuhan yang mendorong penderita untuk
masuk RS.
ii. Riwayat penyakit sekarang
Merupakan riwayat klien saat ini yang meliputi keluhan, sifat dan
hebatnya keluhan, mulai timbul atau kekambuhan dari penyakit yang
pernah dialami sebelumnya.
iii. Riwayat kehamilan dan kelahiran
Dalam hal ini yang dikaji meliputi riwayat prenatal, natal dan post
natal. Dalam riwayat prenatal perlu diketahui penyakit apa saja yang
pernah diderita oleh ibu terutama penyakit infeksi. Riwayat natal perlu
diketahui apakah bayi lahir dalam usia kehamilan aterm atau tidak karena
mempengaruhi system kekebalan terhadap penyakit pada anak. Riwayat
neonatal (distres pernafasan, sianosis, ikterus, kejang, kemampuan makan
buruk).
iv. Riwayat Penyakit Dahulu
Termasuk keadaan umum kesehatan pasien sebelum datang ke RS
maupun Poli Klinik. Tanyakan tentang nafsu makan, penurunan atau
peningkatan BB akhir-akhir ini. Alergi pada anak perlu diketahui untuk
dihindarkan karena dapat memperburuk keadaan.
v. Penyakit operasi atau cidera sebelumnya
Termasuk riwayat operasi atau cidera yang pernah dijalani atau
dialami sebelum masuk RS atau Poli Klinik
vi. Penyakit pada masa anak-anak
Termasuk penyakit menular yang umum seperti
campak,gondok,dan cacar air(varisela), tanyakan kontak terakhir dengan
orang yang menderita penyakit menular.
vii. Imunisasi
Termasuk hal-hal spesifik tentang imunisasi (tanggal dan jenis) dan
reaksi yang tidak diharapkan,bila anak belum di imunisasi, catat
alasannya.Catat desentisasi misalnya campak, gondok/rubela.
viii. Pengobatan saat ini
Termasuk obat-obatan dengan resep atau tanpa resep dokter, dosis,
frekuensi, dan waktu dari dosis terakhir
ix. Pertumbuhan dan perkembangan fisik
Mengidentifikasi bagaimana tumbuh kembang anak, termasuk
tinggi dan berat badan rata-rata pada umur 1, 2, 5 dan 10 tahun dan erupsi/
tanggalnya gigi.
x. Riwayat perkembangan
Riwayat perkembangan anak berfungsi sebagai acuan dalam
merencanakan intervensi keperawatan yang sesuai dengan tingkat usia
anak, termasuk umur pada saat anak berguling badan, duduk sendiri,
merangkak, berjalan, mengucapkan kata pertama, mengucapkan kata
pertama, dan berpakaian tanpa bantuan.
xi. Riwayat social
Meliputi hubungan anak dengan keluarga dan lingkungan social
serta keaktifan anak dalam bersosialisasi
b. Riwayat Kesehatan Keluarga
Termasuk umur dan kesehatan anggota keluarga terdekat, penyakit
keturunan, adanya kelainan kongenital dan jenisnya, keturunan dari orang tua,
pekerjaan dan pendidikan orang tua, dan hubungan keluarga. Pada keadaan ini
status kesehatan keluarga perlu diketahui, apakah adaanggota keluarga yang
menderita penyakit menular yang ada hubungannya dengan penyakit yang dialami
oleh klien (Soemarno marram, 1983).
2. POLA FUNGSIONAL GORDON
Menurut pola fungsi Gordon terdaapat 11 Pola Fungsi Kesehatan meliputi :
1) Pola penatalaksanaan kesehatan / persepsi sehat
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana pola sehat – sejahtera yang diterapkan dalam keluarga pasien
b. Bagaimana pengetahuan tentang gaya hidup keluarga pasien yang
berhubungan dengan sehat
c. Bagaimana pengetahuan keluarga pasien tentang praktik kesehatan
preventif
d. Bagaimana ketaatan keluarga pasien pada ketentuan media dan
keperawatan
2) Pola nutrisi – metabolic
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana pola makan dan intake cairan
b. Bagaimana tipe makanan dan cairan
c. Apakah ada peningkatan / penurunan berat badan
d. Bagaimana nafsu makan, pilihan makanan pasien
e. Melihat apakah pasien menggunakan alat bantu untuk kebutuhan nutrisi
metaboliknya.
3) Pola eliminasi
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana defekasi dan berkemih pasien (jumlah, warna, bau, dan pola)
b. Apakah ada penggunaan alat bantu dalam eliminasi
c. Apakah ada penggunaan obat-obatan untuk merangsang proses defekasi
atau berkemih
4) Pola aktivitas – latihan
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana pola aktivitas, latihan dan rekreasi pasien
b. Bagaimana kemampuan untuk mengusahakan aktivitas sehari-hari
Biasanya pada anak hemofilia terjadi kelelahan, malaise, ketidakmampuan
untuk melakukan aktivitas, dan kelemahan otot
5) Pola tidur dan istirahat
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana pola tidur – istirahat pasien dalam 24 jam
b. Bagaimana kualitas dan kuantitas tidur pasien
6) Pola kognitif – perseptual – keadekuatan alat sensori
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana fungsi penglihatan, perasa, pembau pasien
b. Bagaimana kemampuan bahasa, belajar, ingatan dan pembuatan
keputusan pasien
c. Apakah mengalami disorientasi atau tidak
Biasanya anak dengan hemofilia akan mengalami nyeri tulang dan sendi,
nyeri tekan sentral, serta kram otot.
7) Pola persepsi-konsep diri
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana sikap pasien mengenai dirinya
b. Bagaimana persepsi pasien tentang kemampuannya
c. Bagaimana pola emosional pasien
d. Bagaimana citra diri, identitas diri, ideal diri, harga diri dan peran diri
Biasanya anak dengan hemofilia akan merasa tak ada harapan, tak
berdaya, depresi, menarik diri, ansietas, dan marah
8) Pola hubungan dan peran
Pada pola ini hal yang perlu kita kaji adalah:
a. Bagaimana persepsi pasien tantang pola hubungan
9) Pola seksual – reproduksi
Mengkaji keadaan seksual anak, apakah ada kelainan atau tidak.
10) Pola koping dan toleransi stress
Pada anak kaji pola koping dan toleransi stress secara objektif. Stress
Psikologi tidak di evaluasi.
11) Pola nilai dan keyakinan
Pada pola ini anak umur 3-4 tahun belum bisa dikaji
3. PENGKAJIAN FISIK
Kaji keadaan fisik anak termasuk keadaan umum, tinggi badan, berat badan,
pajang badan, dan pemeriiksaan head to toe.
4. DATA LAIN
Yang termasuk data lain adalah pola makan, pola aktivitas anak, data penunjang
lainnya, seperti pemeriksaan laboratorium, serta data yang diperlukan terutama apabila
anak berada di klinik.
b. Analisis Masalah
1. Nyeri Akut
DS : Pasien mengeluh sakit pada persendian dan sendi lutut bengkak. Pasien
mengatakan nyeri yang dirasakan sangat kuat dan dalam.
DO : Pasien lemas, meringis dan rewel. Pasien mengekspresikan wajah nyeri
dengan skala nyeri 4
P : Nyeri Akut
E : Agens Cedera Biologis (Inflamasi, Hemartrosis)
S : Ekspresi wajah nyeri, Skala nyeri 4, Gelisah, Merengek, Menangis, dan
Perubahan pada Parameter Fisiologis
Proses terjadi :
Penyakit hemofila merupakan penyakit yang disebabkan karena adanya kelainan
pada DNA, dimana pada DNA terjadi defisiensi faktor pembekuan VIII, IX, dan XI.
yang menyebabkan jika terjadi trauma trombosit akan menutup dan benang fibrin
tidak akan terbentuk secara sempurna. Hal ini menyebabkan saat terjadi hemartrosis
atau perdarahan pada rongga sendi tidak akan terjadi proses pembekuan darah,
akibat perdarahan yang terus terjadi refleksi spasme otot akan menurun dimana
kekuatan otot disekitar sendi yang mengalami perdarahan akan hilang. Jika hal ini
terus berlangsung maka akan terjadi pemendekan permanen dari otot atau sendi
(kontraktur otot). Hal inilah yang akan menyebabkan nyeri akut pada penderita
hemophilia..
Akibat jika tidak ditangani : Syok anafilatik
2. Ketidakefektifan Perfusi Jaringan Perifer
DS : pasien mengatakan nyeri di bagian ekstremitas, pasien merasa lemas.
DO : tekanan darah tidak normal, nadi teraba lemah dan lambat, warna kulit
pucat, waktu pengisian kapiler >3 detik.
P : Ketidakefektifan Perfusi Jaringan Perifer
E : Kurang Pengetahuan Tentang Proses Penyakit
S : Nyeri Ekstremitas, Penurunan Nadi Perifer, Perubahan Karakteristik
Kulit, Perubahan Tekanan Darah.
Proses terjadi :
Penyakit hemofila merupakan penyakit yang disebabkan karena adanya kelainan
pada DNA, dimana pada DNA terjadi defisiensi faktor pembekuan VIII, IX, dan XI.
yang menyebabkan jika terjadi trauma trombosit akan menutup dan benang fibrin
tidak akan terbentuk secara sempurna. Perdarahan yang terjadi terus meners akan
menyebabkan terjadinya penurunan kadar hemoglobin dalam darah, hemoglobin
merupakan komponen darah yang mengangkut oksigen saat Hb berkurang maka
akan terjadi hipoksia yaitu kekurangan oksigen pada jaringan tubuh. Perubahan
sirkulasi dan keterbatasan oksigen ini akan menyebabkan terjadinya infrak, yeng
menimbulkan masalah keperawatan ketidakefektifan perfusi jaringan perifer.
Akibat jika tidak ditangani : Nekrosis jaringan
3. Hambatan Mobilitas Fisik
DS : pasien merasa tidak nyaman, pasien mengatakan sulit beraktivitas.
DO : gerakan pasien lambat, keterampilan motoric halus dan kasar menurun.
P : Hambatan Mobilitas Fisik
E : Gangguan Muskuluskeletal
S : Gerakan Lambat, Keterbatasan Rentang Gerak, Ketidaknyamanan
Penurunan Kemampuan melakukan Motoric Halus dan Kasar.
Proses terjadi :
Penyakit hemofila merupakan penyakit yang disebabkan karena adanya kelainan
pada DNA, dimana pada DNA terjadi defisiensi faktor pembekuan VIII, IX, dan XI.
yang menyebabkan jika terjadi trauma trombosit akan menutup dan benang fibrin
tidak akan terbentuk secara sempurna. Hal ini menyebabkan saat terjadi hemartrosis
atau perdarahan pada rongga sendi tidak akan terjadi proses pembekuan darah,
perdarahan yang terjadi terus menerus akan menyebakan kerusakan pada
muskuluskeletal. Kerusakan ini akan menyebakan keterbatasan gerak yang
menurunkan aktivitas sehari-hari sehingga terjadilah hambatan mobillitas fisik.
Akibat jika tidak ditangani : Kontraktur sendi
4. Kekurangan Volume Cairan
DS : pasien merasa lemah dan letih
DO : tekanan darah dan nadi rendah, kulit dan membrane mukosa kering,
turgor kulit menurun
P : Kekurangan Volume Cairan
E : Kehilangan Cairan Aktif (Perdarahan berulang)
S : Kelemahan, Kulit Kering, Membrane Mukosa Kering, Penurunan
Tekanan Darah, Penurunan Tekanan Nadi, dan Penurunan Turgor Kulit
Proses terjadi :
Penyakit hemofila merupakan penyakit yang disebabkan karena adanya kelainan
pada DNA, dimana pada DNA terjadi defisiensi faktor pembekuan VIII, IX, dan XI.
yang menyebabkan jika terjadi trauma trombosit akan menutup dan benang fibrin
tidak akan terbentuk secara sempurna dan proses pembekuan darah tidak dapat
terjadi dengan baik. Hal ini akan menyebabkan perdarahan berulang pada penderita
hemophilia, sehingga semakin banyak darah yang keluar maka volume cairan dalam
tubuh pun akan semakin banyak berkuran, hal inilah yang akan menyebabkan
terjadinya kekurangan volume cairan.
Akibat jika tidak ditangani : Dehidrasi
c. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut berhubungan dengan agens cedera biologis, ditandai dengan ekspresi
wajah nyeri, skala nyeri 4, gelisah, merengek, menangis, dan perubahan pada
parameter fisiologis.
2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan kurang pengetahuan
tentang proses penyakit, ditandai dengan nyeri ekstremitas, penurunan nadi perifer,
perubahan karakteristik kulit, dan perubahan tekanan darah.
3. Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan gangguan muskuluskeletal, ditandai
dengan gerakan lambat, keterbatasan rentang gerak, ketidaknyamanan penurunan
kemampuan melakukan motoric halus dan kasar.
4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan cairan aktif
(perdarahan berulang), ditandai dengan kelemahan, kulit kering, membrane mukosa
kering, penurunan tekanan darah, penurunan tekanan nadi, dan penurunan turgor
kulit.
III. INTERVENSI
No. Diagnosa Kriteria Hasil Intervensi Rasional
Keperawatan (NOC) (NIC)
1. Nyeri akut Setelah dilakukan asuhan NIC Label : Manajemen Nyeri
berhubungan keperawatan selama ..x.. Manajemen Nyeri a) Pengkajian nyeri
dengan agens jam, diharapkan pasien Aktivitas : adalah tindakan untuk
cedera biologis, tidak mengalami nyeri a) Lakukan pengkajian mengobservasi status
ditandai dengan akut dengan kriteria hasil nyeri komprehensif nyeri pasien.
b) Nyeri biasanya
ekspresi wajah sebagai berikut : meliputi lokasi,
menimbulkan dampak
nyeri, skala nyeri NOC Label : karakteristik, durasi,
yang kurang baik bagi
4, gelisah, 1. Kontrol Nyeri frekuensi, kualitas,
a. Keluarga pasien kualitas hidup pasien.
merengek, intensitas, dan factor
c) Dukungan sangat
menangis, dan mampu pencetus nyeri. diperlukan dalam
b) Tentukan akibat dari
perubahan pada melaporkan meningkatkan
pengalaman nyeri
parameter terhadap gejala kenyamanan pasien.
terhadap kualitas hidup d) Tindakan manajemen
fisiologis. nyeri pada
pasien (misalnya : tidur, nyeri yang tepat akan
professional
nafsu makan, dll). mengurangi rasa nyeri
kesehatan
c) Bantu keluarga dalam
b. Keluarga pasien dan memberikan rasa
mencari dan
mampu nyaman pada pasien.
menyediakan dukungan
menggunakan
d) Pilih dan
tindakan
implementasikan
pencegahan nyeri
tindakan yang beragam
pada pasien
(misalnya :
c. Keluarga mampu
farmakologi,
membimbing
nonfarmakologi,
pasien untuk
ataupun interpersonal)
menggunakan
untuk memfasilitasi
tindakan
penurunan nyeri sesuai
pengurangan nyeri
dengan kebutuhan.
tanpa analgetik
2. Ketidakefektifan Setelah dilakukan asuhan NIC Label : Perawatan Sirkulasi :
perfusi jaringan keperawatan selama …. x Perawatan Sirkulasi : Insufensi Arteri
perifer ... jam, diharapkan Insufensi Arteri a. Pemeriksaan
berhubungan ketidakefektifan perfusi Aktivitas : kardiovaskuler
dengan kurang jaringan perifer dapat a. Lakukan pemeriksaan adalah pemeriksaan
pengetahuan diatasi dengan kriteria fisik kardiovaskuler yang berhubungan
tentang proses hasil sebagai berikut : atau penilaian yang dengan sirkulasi
penyakit, NOC Label : komprehensif pada pasien
b. Factor yang
ditandai dengan 1. Perfusi Jaringan sirkulasi perifer (mis :
mengganggu
nyeri Perifer pemeriksaan denyut
a. Pengisian kapiler sirkulasi merupakan
ekstremitas, nadi perifer, waktu
jari normal (<2 factor yang dapat
penurunan nadi penngisian kapiler,
detik) memperburuk
perifer, warna, suhu, dan
b. Denyut nadi
perubahan normal (80- edema) sirkulasi pasien,
b. Instruksikan keluarga
karakteristik 90/menit) misalnya terlalu
c. Tekanan darah pasien mengenai
kulit, dan lama berada di suhu
normal (100/60) factor-faktor yang
perubahan dingin.
mengganggu sirkulasi c. Keseimbangan
tekanan darah.
darah cairan akan
c. Monitor jumlah cairan
mempengaruhi
yang masuk dan keluar
sirkulasi pada pasien
IV. IMPLEMENTASI
Implementasi dilakukan sesuai intervensi yang sudah ditetapkan
V. EVALUASI
Evaluasi dilakukan untuk mengetahui keefektifan tindakan yang sudah dilakukan dengan
metode SOAP.
DAFTAR PUSTAKA
Amin dan Hardhi. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan berdasarkan Diagnosa Medis dan
NANDA NIC-NOC Jilid 2. Yogyakarta : Medi Action Publishing.
Bulechek, G.M., Butcher, H.K., dkk. 2016 Nursing Interventions Classifications (NIC).
Singapore : Elsilver Global Rights.
Herman, T.H. 2015—2017. NANDA International Inc. Diagnosis Keperawatan Edisi 13.
Jakarta : EGC
Moorhead, S. Johnson. 2016. Nursing Outcomes Classifications (NOC).. Singapore : Elsilver
Global Rights
Sudoyo, dkk. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 2, Edisi 4. Jakarta : Departemen Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
Wong, Donna L.. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, E/4. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC
https://id.scribd.com/doc/185313886/Pathway-Hemofilia
https://id.scribd.com/doc/184722374/Lp-Hemofilia-Anak