HALAMAN JUDUL

MAKALAH
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA

Disusun Untuk Memenuhi Tugas:

Mata Kuliah : Keperawatan Anak II
Dosen Pengampu : Ahmad Subandi, M.Kep.

Disusun Oleh :
1. Nur Aprilianingsih (108118069)
2. Dewi Safa Azizah (108118070)
3. Uun Dwi Hidayati (108118071)
4. Wandha Agustina P (108118068)
5. Septian Dwi Andika (108118067)
6. Esa Amalia Sasih (108118066)

PRODI S1 KEPERAWATAN
STIKES AL-IRSYAD AL-ISLAMIYAH CILACAP
TAHUN PELAJARAN 2020/2021

i
 KATA PENGANTAR

Assalamualaikum wr. wb
Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas
selesainya makalah. Makalah yang berjudul “Asuhan Keperawatan Pada Anak
Dengan Hemofilia”.
Makalah ini disusun untuk memenuhi salah satu tugas Keperawatan Anak 2.
Makalah ini berisi tentang definisi, etiologi, patofisiologi, pathways, penatalaksanaan,
pemeriksaan penunjang, prognosis, dan yang terakhir Asuhan Keperawatan, maka
penulis mengucapkan terima kasih.
Penulis menyadari dalam penyelesaian makalah, dukungan dan dorongan dari
berbagai pihak khususnya dari dosen Keperawatan Anak 2 Sehingga makalah ini
dapat selesai dengan baik dan tepat waktu.
Penulis menyadari makalah ini belum sempurna, Penulis berharap adanya
kritik dan saran yang sifatnya membangun untuk pembuatan makalah yang akan
datang. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi pembaca.
Wassalamu’alaikum wr.wb

Cilacap, 07 Oktober 2020

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

Contents
HALAMAN JUDUL...............................................................................................................i
KATA PENGANTAR............................................................................................................ii
BAB I......................................................................................................................................1
PENDAHULUAN..................................................................................................................1
A. Latar Belakang...........................................................................................................1
B. Rumusan Masalah......................................................................................................2
C. Tujuan.........................................................................................................................3
BAB II.....................................................................................................................................4
TINJAUAN TEORI...............................................................................................................4
A. Defenisi........................................................................................................................4
B. Etiologi........................................................................................................................4
C. Patofisiologi.................................................................................................................5
D. Patways.......................................................................................................................6
E. Tanda dan Gejala.......................................................................................................6
F. Penatalaksanaan.........................................................................................................8
G. Pemeriksaan Penunjang......................................................................................10
H. Asuhan Keperawatan Anak Dengan Hemofili...................................................11
BAB III.................................................................................................................................18
PENUTUP............................................................................................................................18
A. Kesimpulan...............................................................................................................18
DAFTAR PUSTAKA...........................................................................................................19

iii
iv
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Bagi anak-anak yang sehat, bermain adalah kegiatan yang paling
menyenangkan bagi mereka, tidak jarang, seorang anak mengalami trauma akibat
terjatuh, tergores, dan terluka yang didapatnya saat sedang bermain. Trauma
tersebut bisa saja sampai mengakibatkan perdarahan. Bila terjadi pendarahan
pada seseorang yang normal dan sehat, misalnya terluka, maka dalam waktu
yang tidak terlalu lama perdarahan tersebut akan berhenti sendiri, apakah itu
dengan bantuan penekanan pada tempat luka ataupun tidak. Untuk mengatasi
perdarahan yang terjadi pada anak tersebut dibutuhkan sistem pembekuan darah
yang baik. Disebut sebagai sistem karena dalam proses pembekuan darah
melibatkan banyak faktor yang saling melengkapi sehingga perdarahan dapat
terhenti. Apabila salah satu dari faktor tersebut mengalami kelainan atau tidak
ada pada seorang anak, maka pembekuan darah menjadi terhambat atau tidak
terjadi sama sekali. Keadaan inilah yang disebut sebagai gangguan pembekuan
darah.
Gangguan pembekuan darah pada anak dapat terjadi karena adanya
defisiensi dari faktor-faktor pembekuan darah yang bisa didapat secara
congenital atau bawaan. Salah satu dari gangguan pembekuan darah yang paling
berbahaya adalah hemophilia dan hemophilia adalah satu-satunya penyakit
gangguan pembekuan daran bawaan yang disebabkan karena adanya kelainan
pada kromosom sex.1 Oleh karena itu, pasien hemophilia lebih banyak dijumpai
pada anak-anak dan sangat sulit untuk dihindari kemunculannya.

1
 Angka kejadian hemophilia dapat mencapai satu kejadian diantara sepuluh
ribu kelahiran bayi laki-laki hidup. Dan angka ini tidak boleh dianggap remeh.
Selain kasus hemophilia masih sering dijumpai dalam kehidupan sehari-hari,
juga karena manifestasi klinis yang berat yang dapat ditimbulkan oleh penyakit
hemophilia. Namun, hemophilia memiliki prevalensi kejadian yang lebih jarang
daripada von Willebrand Disease (vWD), dimana prevalensi kejadian von
Willebrand Disease adalah 1% dari populasi2. Pada pasien yang mengidap vWD
akan memiliki defisit pada von Willebrand factor yang disekresikan oleh sel
endothelial ke dalam plasma. Fungsi dari von Willebrand factor adalah
melakukan inisiasi penempelam trombosit pada tempat dimana terdapat
kerusakan dinding pembuluh darah.
Penelitian dan pengetahuan mengenai penyakit hemophilia ini sudah ada
sejak lama juga dan diketahui bahwa hemophilia memiliki komplikasi yang
cukup berat yang dapat menurunkan kualitas hidup anak tersebut, bahkan dapat
sampai menimbulkan kematian. Modalitas terapi yang tidak memakan biaya
yang besar dan berfungsi untuk mengurangi komplikasi akibat hemophilia
terhadap sistem musculoskeletal saat ini masih dalam tahap penelitian. 3 Oleh
karena itu, sangat penting bagi seorang dokter mengetahui secara jelas mengenai
kelainan ini. Selain gangguan pembekuan darah yang berupa hemophilia, masih
ada juga gangguan pembekuan darah yang lainnya. Tetapi dalam makalah ini
hanya akan dibahas mengenai hemophilia yang terjadi pada anak.
B. Rumusan Masalah
1. Apa itu hemofilia?
2. Apa saja etiologi dari hemofilia?
3. Bagaimana patofisiologi hemofilia?
4. Apa saja tanda dan gejala hemofilia?
5. Bagaiman patways penyakit hemofilia?
6. Bagaimana prenatal?
7. Bagaimana penatalaksanaan hemofilia?

2
 8. Apa saja pemeriksaan penunjang hemofili?
9. Bagaimana asuhan keperawatan anak dengan hemofilia secara teoritis?

C. Tujuan
1.Untuk mengetahui apa itu hemofilia
2.Untuk mengetahui apa saja etiologi dari hemofilia
3.Untuk mengetahui Bagaimana patofisiologi hemophilia
4.Untuk mengetahui patways penyakit hemofilia
5.Untuk mengetahui Apa saja tanda dan gejala hemofilia
6.Untuk mengetahui Bagaimana penatalaksanaan hemophilia
7.Untuk mengetahui Apa saja pemeriksaan penunjang hemofili
8.Untuk mengetahui Bagaimana asuhan keperawatan anak dengan hemofilia
secara teoritis

3
 BAB II
TINJAUAN TEORI

A. Defenisi
Hemofilia berasal dari bahasa yunani kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu
haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemophilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari
ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Hemofilia adalah
gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau
kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic globulin) dan faktor IX (komponen
tromboplastin plasma). (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan
melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria
karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya
menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita
hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa
carrier dan bersifat letal
1) Menurut Mary
Hemofilia adalah kelompok gangguan perdarahan yang di turunkan dengan
karakteristik defisiensi faktor pembekuan darah.
2) Menurut Rudolph
Hemofilia adalah sindrom klinis yang ditandai dengan perdarahan yang
berlebihan dan sering, disebabkan oleh defisiensi genetik atau disfungsi
salah satu protein koagulasi.

B. Etiologi

4
 Hemofilia yang paling lazim adalah hemofilia A yang disebabkan oleh
defisiensi faktor VIII dan menyusun 75% dari penderita hemofilia. Hemofilia B
disebabkan oleh defisiensi faktor IX dan kira-kira jumlahnya seperempat dari
penderita hemofilia A. Defisiensi berat faktor XI yang juga dikenal sebagai
hemofilia C jarang ditemukan.
1. Hemofilia adalah gangguan resesif terkait gen-x,yang diturunkan oleh
perempuan dan ditemukan secara dominan pada laki-laki.
2. Hemofilia juga dapat disebabkan oleh mutasi gen.

Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:

1. Hemofilia A
Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis
hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan
pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B
Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena
ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas
asal kanada. Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor
pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A.

C. Patofisiologi
Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik,terangkai
seks resesif dimana terdapat defisiensi faktor VII, yaitu globulin anti hemofilik.
Secara klinik hanya mengenai laki-laki,tetapi wanita dapat bertindak sebagai
karier. Walaupun demikian, secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan
dari laki-laki yang hemofilik dan wanita yang karier dapat memberikan anak,
dimana satu dalam empat adalah wanita hemofilik. Sebelumnya diduga bahwa
kombinasi gen ini letal, tetapi dalam beberapa kasus hemofilia wanita sebenarnya

5
 telah dikenali dewasa ini. Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal dan
wanita karier secara rata-rata 50 % normal 55% wanita karier dan 25% laki-laki
hemofilik. Anak dari seorang laki-laki hemofilik dan wanita normal adalah 50%
laki-laki normal dan 50% wanita karier.

D. Patways

E. Tanda dan Gejala

6
1. Terdapatnya perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi, terutama sendi-sendi
yang menopang berat badan, disebut hematrosis (perdarahan sendi).
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago
artikularis disertai gejala-gejala arthritis.
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang.
4. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak.
5. Tanda perdarahan : hemartrosis, hematom subkutan / intramuscular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intrakranial, epistaksis, hematuria.
6. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi).
7. Hemofilia dicurigai pada bayi baru lahir dengan perdarahan berlebihan dari
tali pusat atau setelah sirkumsisi.
8. Pada hemofilia ringan, dengan karakteristik tingkat faktor 5% sampai
50%,anak-anak mengalami perdarahan lama hanya ketika mereka terluka.
9. Pada hemofilia sedang, dengan karakteristik tingkat faktor 1% sampai
5%,perdarahan lama terjadi akibat trauma atau pembedahan,tetapi
kemungkinan terdapat episode perdarahan spontan.
10. Pada hemofilia berat, dengan karakteristik tingkat factor di bawah 1%,
perdarahan lama terjadi secara spontan tanpa cedera.
Manifestasi umum antara lain : Kulit mudah memar, Perdarahan memanjang
akibat luka, Hematuria spontan, Epiktasis (mimisan), Hemartrosis (perdarahan
pada persendian menyebabkan nyeri, pembengkakan, dan keterbatasan gerak).

 Masa bayi ( untuk diagnosis )

1. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
2. Ekimosis subkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4
bulan ).
3. Hematoma besar setelah infeksi.
4. Perdarahan dari mukosa oral.
5. Perdarahan jaringan lunak.

7
 Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
1. Gejala awal, yaitu nyeri.
2. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.

 Sekuela jangka panjang.

1. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi
saraf dan fibrosis otot.

F. Penatalaksanaan
Tatalaksana penderita hemofilia harus dilakukan secara komprehensif
meliputi pemberian faktor pengganti yaitu F VIII untuk hemofilia A dan F IX
untuk hemofilia B, perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi.
Edukasi dan dukungan psikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadi perdarahan akut terutama daerah sendi, maka tindakan
RICE (rest,ice,compression,elevation) segera dilakukan. Sendi yang mengalami
perdarahan diistirahatkan dan diimobilisasi. Kompres dengan es atau handuk
basah yang dingin, kemudian dilakukan penekanan atau pembebatan dan
meninggikan daerah perdarahan. Penderita sebaiknya diberikan faktor pengganti
dalam 2 jam setelah perdarahan.
Untuk hemofilia A diberikan konsentrat F VIII dengan dosis 0,5 x BB
(Kg) x kadar yang diinginkan (%). F VIII diberikan tiap 12 jam sedangkan F IX
diberikan tiap 24 jam untuk hemofilia B. Kadar F VIII atau F IX yang diinginkan
tergantung pada lokasi perdarahan dimana untuk perdarahan sendi, otot, glukosa
mulut dan hidung kadar 30-50 % diperlukan. Perdarahan saluran cerna, saluran
kemih, daerah retroperitonial dan susunan saraf pusat maupun trauma dan
tindakan operasi dianjurkan kadar 60-100%.
Lama pemberian tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis
tindakan. Untuk pencabutan gigi atau epistaksis, diberikan selama 2-5 hari,

8
sedangkan operasi atau laserasi luas diberikian 7-14 hari. Untuk rehabilitasi
seperti pada hemartrosis dapat diberikan lebih lama lagi.
Kriopresipitat juga dapat diberikan untuk hemofilia A dimana satu
kantung kriopresipitat mengandung sekitar 80 U F VIII. Demikian juga dengan
obat anti fibrinolitik seperti asam epsilon amino-kaproat atau asam traneksamat
aspirin dan obat anti inflamasi nonsteroid harus dihindari karna dapat
mengganggu hemostasis.
Profilaksi F VIII atau F IX dapat diberikan secara kepada penderita
hemofilia berat dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan
sendi WHO dan WFH merekomendasikan profilaksis primer dimulai dari usia 1-
2 tahun dan dilanjutkan seumur hidup. Profilaksis diberikan berdasarkan protokol
malmom yang pertama kali dikembangkan di Swedia yaitu pemberian F VIII 20-
40 U/Kg dua kali perminggu.
Untuk penderita hemofilia ringan dan sedang desmopressin (1-
deamino-8-arginive fasopressin, DDAVP) suatu analog faopressin dapat
digunakan untuk meningkatkan kadar F VIII endogen kedalam sirkulasi, namun
tidak dianjurkan untuk hemofilia berat. Mekanisme kerja sampai saat ini masih
belum jelas, diduga obat ini merangsang pengeluaran vWf dari tempat
simpanannya (waibel palade bodies) sehingga menstabilkan F VIII di plasma.
DDAVP dapat diberikan secara intravena, subkutan atau intranasal.
Penderita hemofilia dianjurkan untuk berolahraga rutin, memakai
peralatan pelindung yang sesuai untuk olahraga, menghindari olahraga berat atau
kontak fisik. Berat badan yang harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi
karena berat badan yang berlebih dapat memperberat artritis. Kebersihan mulut
dan gigi juga harus diperhatikan. Vaksinasi diberikan sebagaimana anak normal
terutama terhadap hepatitis A dan B. Vaksin diberikan melalui jalur subkutan,
bukan intramuscular. Pihak sekolah sebaiknya diberi tahu bila seorang anak
menderita hemofilia supaya dapat membantu penderita bila diperlukan.

9
 Upaya mengetahui status pembawa sifat hemofilia dan konseling
genetik merupakan hal yang terpadu dalam tatalaksana hemofilia. Konseling
genetik perlu diberikan kepada penderita dan keluarga. Konseling meliputi
penyakit hemofilia itu sendiri, terapi dan proknosis, pola keturunan, deteksi
pembawa sifat dan implikasinya terhadap masa depan penderita dan pembawa
sifat. Deteksi hemofilia pada janin dapat dilakukan terutama bila jenis mutasi gen
sudah diketahui. Sampel dapat diperoleh melalui tindakan sampling villus
khorionik atau amnionsintesis.

G. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan koagulasi akan menyatakan protrombin yang normal dan waktu
perdarahan,kadar fibrinogen normal,faktor VIII rendah pada hemofilia
A,faktor IX rendah pada hemofilia B,dan masa tromboplastin parsial
memanjang.
2. HDL akan menyatakan hitung trombosit normal.
3. Uji DNA untuk hemofilia A akan mendeteksi carrier penyakit.
4. Amnionsentesis akan mendiagnosis hemofilia pada waktu pranatal.
5. Uji skrining untuk koagulasi darah
a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah).
b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik).
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik).
d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnosis).
e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik).
6. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.

10
 7. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum
glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz
& Sowden, 2002).

H. Asuhan Keperawatan Anak Dengan Hemofili

1. Pengkajian
a. Lakukan pengkajian fisik.
b. Dapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada
saudara pria.
c. Observasi adanya manifestasi hemophilia :
1) Perdarahan yang berkepanjangan di mana saja dari atau di dalam
tubuh.
2) Hemoragi karena trauma-kehilangan desidua, sirkumsisi, terpotong,
epitaksis, injeksi.
3) Memar berlebihan-bahkan karena cidera ringan , seperti jatuh.
4) Hemoragi subkutan dan intramuscular.
5) Hemartrosis (perdarahan dalam rongga sendi, khususnya lutut,
pergelangan kaki dan siku.
6) Hematoma-nyeri, bengkak, dan gerakan terbatas.
7) Hematuria spontan.
d. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian misalnya tes koagulasi,
penentuan faktor defisiensi khusus, pengujian DNA.

2. Diagnosa Keperawatan

11
 Menurut Wong, diagnosa hemophilia pada anak yaitu :
a. Resiko cedera berhubungan dengan hemoragi.
b. Nyeri kronis berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi.
c. Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam
sendi dan jaringan lain.
3. Intervensi
a. Resiko cedera berhubungan dengan hemoragi.
NOC : Kinerja pengasuhan: keamanan fisik
Hasil yang diharapkan :
1) Anak mengalami episode perdarahan yang minimum atau tidak
sama sekali.
2) Anak mengalami episode perdarahan yang lebih sedikit dan
anak menerima perawatan yang tepat dan segera.

NIC : Pencegahan jatuh

Sasaran Pasien 1 : Pasien tidak mengalami perdarahan atau perdarahan
minimal.
Intervensi Keperawatan/Rasional :
3) Siapkan dan berikan konsentrat faktor VII atau untuk hemophilia
ringan, DDAVP (1-deamino-8-d-argininvasopresin) seperlunya untuk
mencegah perdarahan.
4) Ajari pemberian faktor pengganti darah di rumah karena pengobatan
tanpa menunda menghasilkan pemulihan yang lebih cepat dan
penurunan komplikasi.
5) Lakukan tindakan penunjang untuk mengendalikan perdarahan.
a) Beri tekanan pada area selama 10-15 menit untuk memungkinkan
pembentukan bekuan.
b) Imobilisasi dan tinggikan area di atas jantung untuk menurunkan
aliran darah.

12
 c) Berikan kompres dingin untuk meningkatkan vasokontriksi ;
anjurkan keluarga untuk menyiapkan kantong es atau kantong
dingin di freezer agar dapat digunakan dengan segera.
Sasaran Pasien 2 : Pasien akan mengalami penurunan resiko cidera.
Intervensi Keperawatan/Rasional :
1) Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat
untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan.
2) Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas/kreativitas untuk
memberikan alternatif yang aman.
3) Anjurkan olahraga tanpa kontak, misalnya berenang, dan
menggunakan alat pelindung misalnya decker, helm, untuk
menurunkan resiko cidera.
4) Anjurkan anak yang lebih besar untuk memilih aktivitas tetapi
menerima tanggung jawab untuk keamanan dirinya sendiri untuk
mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab.
5) Libatkan guru dan perawat sekolah dalam perencanaan aktivitas
sekolah yang meningkatkan normalisasi sambil menurunkan resiko
cedera.
6) Diskusikan dengan orang tua pola latar belakang batasan yang tepat
sehingga kebutuhan anak untuk perkembangan normal dianggap
sebagai tambahan kebutuhan akan keselamatan.
7) Ajari metode hygiene gigi yang meminimalkan trauma pada gusi dan
mencegah perdarahan.
8) Gunakan sikat gigi yang kecil dan lembut atau sikap gigi sekali pakai
berujung busa.
9) Lembukan sikat gigi dalam air panas sebelum menyikat gigi.
10) Gunakan alat pengirigasi air.
11) Hindari latihan rentang gerak pasif setelah episode perdarahan karena
kapsul sendi dapat dengan mudah tergores dan terjadi perdarahan.

13
 12) Beritahukan untuk tidak mengkonsumsi aspirin atau produk aspirin
karena aspirin menghambat fungsi trombosit ; gunakan asetaminofen
atau ibuprofen untuk demam atau ketidaknyamanan.
13) Lakukan kewaspadaan khusus selama prosedur keperawatan seperti
injeksi (misalnya terdapat lebih sedikit perdarahan setelah pungsi
vena dari pada pungsi jari/tumit / rute subkutan dilakukan untuk
injeksi intramuscular jika mungkin.

b. Nyeri kronis berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi.

NOC : Kontrol Nyeri
1) Anak dapat menunjukkan tingkat nyeri yang dapat diterima, anak
belajar dan mengimplementasikan strategi koping yang efektif, orang
tua belajar keterampilan koping dan efektif dalam membantu anak
untuk melakukan koping.
NIC : Manajemen nyeri
Sasaran 1 : Pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai
tingkat yang dapat diterima.
Intervensi Keperawatan/Rasional dan Hasil yang diharapkan.
No Intervensi Rasional
1. Lakukan strategi nonfarmakologis untuk Teknik seperti relaksasi, pernapasan
membantu anak mengatasi nyeri. berirama dan distraksi dapat membuat nyeri
lebih ditoleransi.
2. Gunakan strategi yang dikenal anak atau Memudahkan pembelajaran anak dan
gambarkan beberapa strategi dan biarkan penggunaan strategi.
anak memilih salah satunya.
2. Gunakan strategi yang dikenal anak atau Memudahkan pembelajaran anak dan
gambarkan beberapa strategi dan biarkan penggunaan strategi.
anak memilih salah satunya.
3. Libatkan orangtua dalam pemilihan Orangtua adalah orang yang paling

14
 strategi. mengetahui anak.
4. Ajarkan anak untuk menggunakan strategi Pendekatan ini tampak paling efektif pada
nonfarmakologi khusus sebelum terjadi nyeri ringan.
nyeri atau sebelum nyeri menjadi lebih
berat.
5. Bantu atau minta orangtua membantu anak Karena pelatihan mungkin diperlukan
dengan menggunakan strategi selama nyeri untuk membantu anak berfokus pada
aktual. tindakan yang diperlukan.

Sasaran Pasien 2 : Pasien tidak mengalami nyeri atau penurunan nyeri pada tingkat
yang dapat diterima pada anak bila mendapat analgesik.
No Intervensi Rasional
1. Rencanakan untuk memberikan nalgesik Sehingga efek puncaknya tepat dengan
yang ditentukan sebelum prosedur. kejadian nyeri.
2. Siapkan anak untuk pemberian anak
analgesik dengan menggunakan
pernyataan pendukung misalnya “Obat
yang saya masukkan ke IV ini akan
membuatmu merasa lebih baik dalam
beberapa menit”.
3. Bila injeksi harus dilakukan, hindari Hal ini adalah nyeri tambahan terhadap
mengatakan “Saya akan memberimu nyeri yang sudah ada.
injeksi untuk nyeri”. Bila anak menolak
injeksi, jelaskan bahwa sakit sedikit
karena jarum akan menghilangkan sakit
yang sakit yang sangat untuk waktu yang
lama.
4. Hindari pernyataan seperti ini “Ini obat Karena pernyataan ini menunjukkan
yang cukup untuk menghilangkan nyeri penilaian dan sikap yang meremehkan.
siapapun” atau “Mulai sekarang kamu
tidak memerlukan lagi obat nyeri yang

15
 banyak”
5. Berikan control pada anak jika mungkin
(misalnya dengan penggunaan analgesik
yang dikontrol pasien, memilih lengan
mana yang akan disuntik, melepaskan
perban, atau memegang plester atau alat
lain).

c. Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam

sendi dan jaringan lain.
NOC : Pergerakan
Hal yang diharapkan : Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat
untuk mencegah gangguan mobilitas fisik, anak berpartisipasi dalam
program latihan untuk mempertahankan mobilitas.

NIC : Terapi latihan: mobilitas (pergerakan)

No Intervensi Rasional
1. Berikan terapi pengganti dan Mengontrol perdarahan.
gunakan tindakan lokal.
2. Tinggikan dan imobilisasi sendi Mengontrol perdarahan.
selama episode perdarahan.
3. Lakukan latihan rentang gerak aktif Karena hal ini memungkinkan anak
setelah fase akut. untuk mengontrol derajat latihan
sesuai dengan tingkat
ketidaknyamanan.
4. Latihan sendi dan otot yang sakit. Mempertahankan mobilitas.
5. Konsultasi dengan ahli terapi fisik Meningkatkan fungsi maksimum
mengenai program latihan. sendi dan bagian tubuh yang tidak
sakit.
6. Kaji kebutuhan akan penatalksanaan Meningkatkan kemudahan mobilitas.

16
 nyeri.
7 Diskusikan pertimbangan diet. Karena BB berlebihan dapat
meningkatkan peregangan sendi dan
mencetuskan hematrosis.

4. Implementasi
Implementasi yaitu melakukan tindakan yang sudah direncanakan
pada bagian intervensi sebagai suatu tindakan asuhan keperawatan kepada
pasien.

5. Evaluasi
Tindakan yang dilakukan untuk mengetahui apakah tindakan
keperawatan yang sudah diberikan pada bagian implementasi sudah dapat
menyelesaikan masalah kesehatan yang dihadapi oleh pasien.

BAB III
PENUTUP

17
A. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan
melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria
karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya
menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita
hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa
carrier dan bersifat letal.
Hemofilia yang paling lazim adalah hemofilia A yang disebabkan oleh
defisiensi faktor VIII dan menyusun 75% dari penderita hemofilia. Hemofilia B
disebabkan oleh defisiensi faktor IX dan kira-kira jumlahnya seperempat dari
penderita hemofilia A. Defisiensi berat faktor XI yang juga dikenal sebagai
hemofilia C jarang ditemukan. Hemofilia menyebabkan penderitanya mengalami
maslah keperawatan yaitu, risiko cidera, nyeri kronis, dan hambatan mobilitas
fisik.

DAFTAR PUSTAKA

18
Mary E.Muscari. 2005. Panduan Belajar Keperawatan Pediatrik Edisi 3. Jakarta :
EGC.
Huda, Amin dkk. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa
Medis & NANDA NIC-NOC Jilid 1. Yogyakarta : Mediaction.
Wong, L Donna. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik Edisi 4. Jakarta :
EGC.

Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. EGC. Jakarta. 

Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media
Aesculapius. Jakarta.
Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit
Ed. 6 Vol 1. EGC. Jakarta.

19