MAKALAH

KEPERAWATAN ANAK TENTANG ASUHAN KEPERAWATAN

HEMOFILIA

Oleh :

Putra Ananda Saifullah

Syamsul Majdi

Yusfi Afandi

Ulfa Mutri Nur Annisa

Yudi Hendro

Sumiati AR

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN

(STIKES) “GRIYA HUSADA”

SUMBAWA BESAR

TAHUN 2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan yang maha Esa, karena dengan karunia-
Nyalah kami dapat menyusun makalah kami tentang “HEMOFILIA”.

Dalam pembuatan Makalah ini, banyak hal-hal yang merintangi dalam membuat
makalah tersebut. Namun dengan yakin dan berusaha kami dapat menyusun makalah
ini dengan baik. Jika ada kekurangan dalam makalah ini, kami sangat mengharapkan
adanya kritik dan saran dari kita semua.

Akhir kata kami ucapkan terima kasih, semoga makalah ini dapat bermanfaat
sebagai pembelajaran bagi kita semua.

Sumbawa, 11 April 2021

penulis

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR............................................................................................................................i
DAFTAR ISI........................................................................................................................................ii
BAB I....................................................................................................................................................1
PENDAHULUAN.................................................................................................................................1
A.Latar Belakang...............................................................................................................................1
B.Tujuan............................................................................................................................................2
BAB II...................................................................................................................................................3
TINJAUAN TEORITIS.........................................................................................................................3
I. KONSEP MEDIS......................................................................................................................3
B. ETIOLOGI................................................................................................................................3
C. PATOFISIOLOGI.....................................................................................................................3
D. MANIFESTASI KLINIS...........................................................................................................4
E. KOMPLIKASI..........................................................................................................................4
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK..............................................................................................5
G. MEKANISME PEMBEKUAN DARAH...................................................................................6
II. KONSEP KEPERAWATAN.....................................................................................................7
B. PENYIMPANGAN KDM.........................................................................................................8
C. DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN.............................................................9
BAB III................................................................................................................................................11
PENUTUP...........................................................................................................................................11
A.Kesimpulan..................................................................................................................................11
B.Saran............................................................................................................................................11
DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................................................12

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

A.Latar Belakang
Hemophilia bukan satu penyakit namun lebih salah satu dari kelompok penyakit-
penyakit perdarahan yang diwariskan yang menyebabkan perdarahan yang abnormal atau
yang berlebih-lebihan dan penggumpalan darah yang buruk. Istilah adalah paling umum
digunakan untuk merujuk pada dua kondisi-kondisi spesifik yang dikenal sebagai hemophilia
A dan hemophilia B, yang akan menjadi subyek-subyek utama dari artikel ini. Hemophilia A
dan B dibedakan oleh gen spesifik yang bermutasi (berubah menjadi rusak) dan menyandi
untuk faktor penggumpalan (protein) yang rusak pada setiap penyakit. Jarang, hemophilia C
ditemui, namun efeknya pada penggumpalan jauh kurang tegas daripada A atau
B.Hemophilia A dan B diwariskan pada pola genetik terpendam yang dihubungkan pada X
dan oleh karenanya jauh lebih umum pada pria-pria. Pola dari warisan ini berarti bahwa gen
yang diberikan pada kromosom X mengungkapkan dirinya hanya ketika tidak ada gen normal
yang hadir. Contohnya, seorang anak laki mempunyai hanya satu kromosom X, jadi seorang
anak laki dengan hemophilia mempunyai gen yang rusak pada kromosom X tunggalnya (dan
jadi dikatakan menjadi hemizygous untuk hemophilia).

Hemophilia adalah penyakit genetik yang berhubungan dengan X yang paling

umum.Meskipun adalah jauh lebih jarang, seorang anak perempuan dapat mempunyai
hemophilia, namun ia akan harus mempunyai gen yang rusak pada kedua kromosom-
kromosom X-nya atau mempunyai satu gen hemophilia ditambah salinan yang hilang atau
rusak dari kromosom X yang kedua yang harus membawa gen-gen yang normal. Jika anak
perempuan mempunyai satu salinan dari gen yang rusak pada satu dari kromosom X-nya dan
kromosom X kedua yang normal, ia tidak mempunyai hemophilia namun dikatakan menjadi
heterozygous untuk hemophilia (carrier). Anak-anak lelaki mereka mempunyai 50%
kesempatan mewariskan satu gen X yang bermutasi dan jadi mempunyai 50% kesempatan
mewariskan hemophilia dari ibu pembawa mereka.Hemophilia A terjadi pada kira-kira 1 dari
setiap 5000 kelahiran-kelahiran pria yang hidup. Hemoplilia A dan B terjadi pada semua
kelompok-kelompok suku-suku bangsa.

1
 Hemophilia A adalah kira-kira empat kali lebih umum daripada B; B terjadi pada
kira-kira 1 dari 20- 34,000 kelahiran-kelahira pria yang hidup.Hemophilia telah disebut
penyakit kerajaan karena ratu Victoria, ratu dari Inggris dari tahun 1837 sampai 1901, adalah
pembawa (carrier). Anak-anak perempuannya memberikan gen yang bermutasi pada anggota-
anggota dari keluarga kerajaan dari Jerman, Spanyol, dan Russia. Alexandra, cucu
perempuan dari ratu Victoria, yang menjadi Tsarina dari Russia pada awal abad ke 20 ketika
ia menikahi Tsar Nicholas II, adalah pembawa. Anak lelaki mereka, Tsarevich Alexei,
menderita hemophilia.

B. Rumusan Masalah

Bagaiman penerapan asuhan keperawatan anak pada penyakit hemophilia?

C.Tujuan
1.Tujuan Umum

Untuk menambah wawasan dan pengetahuan tentang penyakit Hemofilia pada anak.

2.Tujuan Khusus

- Agar Mahasiswa/i mengetahui tanda dan gejala serta penyebab penyakit Hemofilia pada
anak.

-Sebagai pedoman dalam pembuatan ASKEP Hemofilia

-Kita dapat mengetahui tanda – tanda penyakit Hemofilia pada anak sejak dini.

2
 BAB II

TINJAUAN TEORITIS

I. KONSEP MEDIS
A. PENGERTIAN
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat menyerang
siapa saja. Penderita hemofilia terbanyak adalah pria. Wanita akan mengalami
hemofilia jika ayahnya adalah penderita hemofilia dan ibunya adalah
pembawa sifat ( carrier ).
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia
B).

Ada 2 jenis hemofilia  :

 Hemofilia A : biasa disebut hemofilia klasik, penyebabnya adalah

kekurangan factor VIII.
 Hemofilia B : biasa disebut Christmas disease ditemukan oleh Steven
Christmas dari Kanada, penyebabnya karena kekurangan factor IX.

Ada 3 tingkatan hemophilia berdasarkan klasifikasi kadar factor VIII

dan IX dalam darah :

 Berat : kurang dari 1% dari jumlah normal.

 Sedang : 1% – 5% dari jumlah normalnya
 Ringan : 5% – 30% dari jumlah normalnya

B. ETIOLOGI
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan
VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

C. PATOFISIOLOGI

3
 Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen
resesif x-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein
plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,
faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada
tempat pembuluh cidera. Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor
VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi
plasma 1 % – 5 %. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 %
dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak
dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan
kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat
perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan
kaki, bahu dan pangkal paha.Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan
bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.

D. MANIFESTASI KLINIS
1. Masa Bayi (untuk diagnosis)
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4
bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan Jaringan Lunak
2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)
a. Gejala awal : nyeri
b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
3. Sekuela Jangka Panjang
Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.

E. KOMPLIKASI
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Kontrakfur otot
3. Paralisis

4
 4. Perdarahan intra kranial
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme

F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit
dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnostik)
f. Masa pembekuan trombin
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

5
G. MEKANISME PEMBEKUAN DARAH

Kerusakan darah
atau berkontak
dengan kolagen

XII teraktivasi

( HMW kinogen, prekalikren )

XI teraktivasi

Ca ++

VIII & IX
teraktivasi

Ca ++

X teraktivasi

Fosfolipid trombosit trombin

Aktivitas
protrombin

protrombin

Ca ++

Trombin

6
II. KONSEP KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian sistem neurologik

a. Pemeriksaan kepala
b. Reaksi pupil
c. Tingkat kesadaran
d. Reflek tendon
e. Fungsi sensoris

2. Hematologi
a. Tampilan umum
b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa
atau dari luka suntikan atau pungsi vena)

c. Abdomen (pembesaran hati, limpa)

3. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan
nyeri

4. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan

meluasnya kerusakan sesoris, saraf dan motoris.

5. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal :

menyikat gigi)

6. Kaji tingkat perkembangan anak

7. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan
menatalaksanakan program pengobatan di rumah.

8. Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

7
B. PENYIMPANGAN KDM

Kerusakan darah atau

berkontak dengan kolagen

XII teraktivasi

( HMW kinogen, prekalikren )

XI teraktivasi

Ca ++

HEMOFILIA Tanpa IX IX tidak teraktivasi

Tanpa VIII

Fosfolipid Trombin tidak

Trombosit terbentuk

Perdarahan

Jaringan dan Sintesa energi

sendi terganggu

Nyeri Mobilitas
terganggu
8
 Syok Resiko injuri

Inefektif koping
keluarga

C. DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN

A. Dx kep : Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan

a) Tujuan : Menurunkan risiko injuri
Intervensi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses
pengawasan
2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung
: helm
4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat
diterima dan aman
5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.
6. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif
setelah episode perdarahan akut.
7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.
8. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa
disarankan menggunakan Asetaminofen.
b) Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
Intervensi :
1. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai
kebutuhan.
2. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian
faktor darah di rumah.
3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan
• Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.

9
 • Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
• Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.
B. Dx kep : Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi

Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau

skala nyeri yang dapat diterima anak.

Intervensi :

 Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.

 Kaji skala nyeri.
 Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
 Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.
 Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan
memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
 Hindari pernyataan seperti :
- “obat ini cukup untuk orang nyeri”.
-“Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat
nyeri lagi”.
 Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/
penatalaksanaan nyeri.
C. Dx kep : Risiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan efek
perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.
2. Latihan pasif sendi dan otot.
3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.
4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik
untuk supervisi ke rumah.
5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
6. Diskusikan diet yang sesuai.
7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.
D. Dx kep : Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita
penyakit serius

10
 Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat.
Intervensi :
1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan
beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

BAB III

PENUTUP

A.Kesimpulan
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan dan dapat menyerang siapa saja.
Penderita hemofilia terbanyak adalah pria. Wanita akan mengalami hemofilia jika ayahnya
adalah penderita hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat ( carrier ).Ada 2 jenis hemofilia
yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Ada 3 tingkatan hemophilia berdasarkan klasifikasi kadar
factor VIII dan IX dalam darah yaitu ringan, sedang dan berat.Hal – hal yang perlu dikaji
penyakit hemofilia pada anak yaitu, tingkat perkembangan anak,kaji aktivitas verbal dan
nonverbal, kaji kemampuan anak melakukan aktivitas perawatan diri.

B.Saran
Perhatikan setiap perkembangan anak dari sejak dini, jika anak dicurigai menderita
penyakit Hemofilia kita dapat menentukan diagnosa sejak dini dan dapat menentukan rencana
tindakan keperawatan untuk mencegah penyakit hemofilia dari ringan sampai anak
dikategorikan

11
 DAFTAR PUSTAKA

Cecily. L Betz. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Alih bahasa Jan Tambayong. EGC:
Jakarta.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985.Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1.
Infomedika: Jakarta.

Sodeman. 1995. Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyaki Editor Joko

Suyono.Hipocrates: Jakarta.

Arif M. 2000.Kapita Selekta Kedokteran Edisi III Jilid 2.Media Aesculapius FKUI J: akarta.

Firmanpharos.09-04-2010.Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Hemofilia.

http://firmanpharos.wordpress.com. Diakses tanggal 21/04/2012.

12
13