MAKALAH ASUHAN KEPERAWATAN PADA INFANT DAN

PRESCHOOL

“Hemofilia pada Anak”

Diampu Oleh: Ibu Armenia Diah Sari, S.Kep.,Ns.,M.Kep

Untuk Memenuhi Tugas Kelompok Mata Kuliah Keperawatan Anak I

KELOMPOK A2

Disusun Oleh:

Anita Dwi Setyowati (1910201016) Ana Tasya Ramadhani (1910201026)

Farida Untari (1910201018) Ayu Dwi Kurniawati (1910201027)

Cici Trimurani (1910201019) Maulida Fitriyah (1910201028)

Esti Yuliani (1910201020) Dera Ayu Rendra (1910201029)

Dwi Hidayati (1910201024) Saiful Dani Setiawan (1910201032)

Alifa Nuzul Nabila(1910101025) Muhammad Alim (1910201033)

PRODI S1 ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS ‘AISYIYAH YOGYAKARTA

2021
 LEMBAR PENGESAHAN MAKALAH ASUHAN KEPERAWATAN
PADA INFANT & PRESCHOOL

HEMOFILIA PADA ANAK

“Makalah yang disusun bertujuan untuk memenuhi tugas kelompok mata kuliah
Keperawatan Anak I. makalah ini juga disusun untuk menambah wawasan dan ilmu
pengetahuan tentang Asuhan Keperawatan pada Infant dan Preschool terkait
Hemofilia pada anak bagi penyusun makalah maupun pembaca”

DISUSUN OLEH:

Kelompok A 2

Program Studi S1 Keperawatan

Semester 4

Kelas A

Yogyakarta, 6 Mei 2021

Mengetahui,

Dosen Pembimbing Mata Kuliah Keperawatan Anak I

Ibu Armenia Diah Sari, S.Kep.,Ns.,M.Kep

III
 KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum Wr.Wb

Puji syukur kehadirat Allah SWT karena telah memberikan kesempatan pada kami untuk
menyelesaikan tugas makalah ini. Atas rahmat dan hidayah-Nya kami dapat menyelesaikan
makalah yang berjudul “Makalah Asuhan Keperawatan pada Infant dan Preschool Hemofilia
pada Anak” dengan tepat waktu.

Makalah ini disusun guna memenuhi tugas dari Ibu Armenia selaku Dosen pada Mata
Kuliah Keperawatan Anak I di Universitas ‘Aisyiyah Yogyakarta. Selain itu, kami juga
berharap agar makalah ini dapat menambah wawasan bagi pembaca tentang Asuhan
Keperawatan pada Infant dan Preschool terkait Hemofilia pada Anak.

Kami mengucapkan terima kasih sebesar-besarnya kepada Ibu Armenia selaku Dosen
Mata Kuliah Keperawatan Anak I . Tugas yang telah diberikan ini, dapat menambah
pengetahuan dan wawasan terkait bidang yang ditekuni oleh kami sebagai penyusun makalah
ini. Kami juga mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu proses
penyusunan makalah ini.

Kami menyadari makalah ini masih jauh dari kata sempurna. Oleh karena itu, kritik dan
saran yang membangun akan penyusun terima demi kesempurnaan makalah ini.

Wassalamu’alaikum Wr.Wb

Yogyakarta, 17 Mei 2021

Hormat Kami,

Penyusun Makalah
 1

DAFTAR ISI
 BAB 1.PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Hemofilia merupakan salah satu penyakit kronik yang memengaruhi kualitas hidup
penderitanya. Penilaian kualitas hidup merupakan parameter untuk mengetahui
keberhasilan pengobatan yang diberikan dari sudut pandang pasien. Penilaian kualitas
hidup pasien penyakit kronik , seperti hemofilia, berguna untuk deteksi pasien yang
memiliki kesulitan terkait penyakit hemofilia yang dideritanya, memperkirakan masalah-
masalah terkait penyakit hemofilia, dan menentukan pengobatan yang holistik serta
memuaskan,

Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah herediter yang

diturunkan secara x-linked recessive dengan frekuensi sekitar satu kasus dari 10.000
kelahiran. Hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuaan VII (Hemofilia A)
atau faktor IX (Hemofilia B) klasifikasi hemofilia bergantung pada kadar faktor
pembekuan dalam plasma , yaitu hemofilia berat apabila kadar kurang dari 1% , sedang
jika antara 1%-5% , dan ringan 5%-30%.

Anak dengan hemofilia berat memiliki risiko mengalami berbagai macam tipe
perdarahan, baik spontan maupun karena trauma, dengan jenis perdarahan tersering
adalah hematrosis (70%-80%). Hematrosis sering berulang dan pada akhirnya dapat
menyebabkan nyeri serta kelumpuhan (artropati). Pasien hemofilia berat dapat diobati
dengan pemberian konsentrat faktor pembekuan darah 2-3 kali per minggu (profilaksis)
untuk mencegah timbulnya perdarahan, atau hanya pada saat terjadi perdarahan( on-
demand).

B. Rumusan Masalah

1. Apakah definisi hemofilia?

2. Bagaimana klasifikasi hemofilia?

3. Bagaimana etiologi hemofilia?

4. Bagaimana prognosis hemofilia?

 5. Bagaimana patofisiologi dan pathway hemofilia?

6. Apakah manifestasi klinis hemofilia pada anak?

7. Bagaimana komplikasi hemofilia?

8. Bagaimana pemeriksaan diagnostic hemofilia pada anak?

9. Bagaimana penatalaksanaan hemofilia pada anak?

10. Bagaimana asuhan keperawatan pada klienanak hemofilia?

C. Tujuan

1. Untuk mengetahui definisi hemofilia.

2. Untuk mengetahui klasifikasi hemofilia.

3. Untuk mengetahui etiologi hemofilia.

4. Untuk mengetahui prognosis hemofilia.

5. Untuk mengetahui patofisiologi dan pathway hemofilia.

6. Untuk mengetahui manifestasi klinis hemofilia pada anak.

7. Umtuk mengetahui komplikasi hemofilia.

8. Untuk mengetahui pemeriksaan diagnostic hemofilia pada anak.

9. Untuk mengetahui penatalaksanaan hemofilia pada anak.

10. Untuk mengetahui asuhan keperawatan pada klien anak hemofilia.

D. Manfaat

1. Bermanfaat sebagai sarana pendidikan terkait kasushemofilia pada anak.

2. Dapat memberikan informasi dan ilmu pengetahuan bagi kami selaku penyusun dan
juga bisa bermanfaat untuk pembaca.
3. Untuk memeuhi penilaian tugas kelompok mata kuliah Keperawatan Anak I
 BAB 2. TINJAUAN TEORI

A. Definisi Hemofilia

Hemofilia merupakan gangguan pembekuaan darah karena kekurangan faktor

pembekuan darah yang terjadi akibat kelainan genetik.

B. Klasifikasi Hemofilia

Terdapat 2 jenis hemofilia yaitu:

a. Hemofilia A (Kekurangan faktor VIII)

b. Hemofilia B (Kekurangan faktor IX)

C. Etiologi Hemofilia

Berpatokan pada pengertian hemofilia sebagai gangguan genetik, artinya penyakit ini
merupakan warisan dan tak menular. Penyebabnya adalah mutasi atau perubahan pada salah
satu gen yang memberikan perintah untuk membuat protein faktor pembekuan darah. Mutasi
ini bisa membuat protein tak bisa berfungsi dengan baik atau bahkan lenyap.

Gen hemofilia berada di kromosom X. Laki-laki memiliki satu kromosom X dan satu Y
(XY), sedangkan perempuan punya dua kromosom X (XX). Laki-laki mewarisi kromosom X
dari ibunya dan Y dari ayahnya. Sedangkan perempuan mendapat kromosom X dari tiap
orang tua. Dengan demikian, berdasarkan pengertian hemofilia, laki-laki lebih rentan
mengalami kelainan ini ketimbang perempuan. Ketika mendapat warisan kromosom X
dengan gen yang bermutasi pada faktor VIII atau IX, terbuka risiko terkena hemofilia.

Sumber : Dr. Femiko Morauli Natalya Sitohang, Sp.PD-KHOM, FINASIM

https://primayahospital.com/hematologi/pengertian-hemofilia/

D. Prognosis Hemofilia

Sejak adanya terapi dengan pemberian konsentrat faktor pembekuan pada tahun 1960an
morbiditas dan mortalitas oleh karena pendarahan pada hemofilia berkurang dengan sangat
banyak sehingga pada tahun 1970an panjang hidup dengan pasien hemofilia menjadi sangat
mendekati orang sehat . Penularan HIV, Hepatitis B, dan penyakit bloodborne laninnya
sangat mungkin dengan pemberian konsentrat terutama jenis lama, dimana suatu pak dapat
dibuat oleh ribuan donor namun pada saat ini tidak begitu sering terjadi oleh karena proses
pembuatannya sudah jauh lebih baik . Pada saat ini, komplikasi utama dari pemberian faktor
pembekuan adalah terjadinya antibodi inhibitor.

Sumber : Susanto, Michael dan Andree Kurniawan. 2017. Hemofilia. https://ojs.uph.edu

(Diakses pada 18 Mei 2021)

E. Patofisiologi Hemofilia dan Pathway Hemofilia pada Anak

Patofisiologi Hemofilia:

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked
dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan yang
merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut
diperlukan untuk diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh
cidera. Kekurangan faktor VIII dan faktor IX, dapat menyebabkan pembentukan bekuan
darah terhambat dan tidak stabil dan terjadilah hemofilia. Kekurangan faktor VIII dan
faktor IX terjadi karena mutasi dari gen X. Bekuan darah yang terbentuk tidak kuat dan
perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau trauma ringan.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX  plasma kurang dari
1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %. Hemofilia ringan apabila
konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul
tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai
dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.
Tempat  perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan
pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering terkena adalah flexar
lengan  bawah, gastrak nemius, & iliopsoas. Ketika pembuluh darah rusak, ada empat
tahap dalam pembentukan bekuan normal:

Tahap 1 : pembuluh darah rusak dan pendarahan dimulai.

Tahap 2 : Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah

cedera.
Tahap 3 : Platelet menempel, dan menyebar pada dinding pembuluh darah yang rusak.
Hal ini disebut adhesi trombosit. Ini trombosit melepaskan zat menyebarkan yang
mengaktifkan trombosit lain di dekatnya yang mengumpul di lokasi cedera untuk
membentuk sebuah plug trombosit. Ini disebut agregasi trombosit.

Tahap 4 : Permukaan trombosit ini diaktifkan maka menyediakan situs untuk pembekuan
darah terjadi. Protein pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang beredar dalam darah
diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk gumpalan mesh seperti fibrin.

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada  jaringan yang
letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada
tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di  bahas gangguan pada gangguan
pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan
mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi
pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang
berusia ± 3 bulan atau saat  –  saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan
awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia
juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan  berakibat fatal. Rasionalnya adalah
ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran
tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah
mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak  berhenti mengalir keluar
pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor -faktor  pembeku  pembeku darah bekerja
bekerja membuat membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka
sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).
Pathway Hemofilia pada Anak:

Orang tua (gen ibu)

Gen resesif-X bermutasi Gen resesif-Y

Kekurangan faktor VIII dan faktor IX

Anak Hemofili (mengalami trauma/luka)

Pembuluh darah mengkerut

Kekurangan jumlah faktor pembeku darah

Pembentukan bekuan darah terhambat & tidak stabil

Benang fibrin penutup luka tidak terbentuk

sempurna

Darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh

Perdarahan Kekurangan Cairan

Perdarahan
Perdarahan
serebral
pada sendi dan Nyeri
otot

Kelumpuhan

Hambatan
Mobilitas Fisik
F. Manifestasi klinis Hemofilia pada Anak
Manifestasi klinis yang timbul pada hemofilia A dapat mengenai seluruh sistem
tubuh, yaitu terutama muskuloskeletal, sistem saraf pusat, gastrointestinal, dan traktus
urinarius. Perdarahan dapat spontan atau post trauma, timbul usia muda ataupun dewasa.
Umumnya menyerang sendi (hemarthrosis) dengan keluhan nyeri sendi berulang disertai
hematom mendominasi perjalanan klinis dan disertai dengan deformitas dan pincang.
Perdarahan hebat dapat terjadi setelah tindakan medis seperti pencabutan gigi, operasi
ataupun ruda paksa. Hematuria lebih umum daripada perdarahan gastrointestinal seperti
hematemesis, melena, perdarahan per rectum. Walaupun insidennya sangat kecil,
perdarahan intraserebral spontan terjadi dapat merupakan sebab kematian penting pada
pasien dengan manifestasi klinis yang berat.

G. Komplikasi Hemofilia
1. Timbulnya inhibitor.
Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihatkonsetra faktor VII atau faktor IX
sebagai benda asing dan menghancurkannya
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan olehperdarahan berulang
didalam dan disekitar rongga sendi.Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu
kalipendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yangditularkan oleh darah.

H. Pemeriksaan Diagnostik Hemofilia pada Anak

Pemeriksaan diagnostik hemofilia meliputi:

I. Penatalaksanaan Hemofilia pada Anak

 BAB 3 ASUHAN KEPERAWATAN

A. Kasus
B. Pengkajian

PENGKAJIAN

I. DATA DEMOGRAFI
a. Biodata
Nama (initial) :
Usia/ tanggal lahir :
Jenis kelamin :
Alamat dan no telp :
Suku / bangsa :
Status perkawinan :
Agama :
Pekerjaan :
Diagnosa medik :
No. Medikal record :
Tanggal masuk RS :
Tanggal Pengkajian :

b. Penanggung jawab
Nama (initial) :
Usia :
Jenis kelamin :
Pekerjaan :
Hubungan dengan pasien :
Alamat dan no telp :

II. KELUHAN UTAMA

1. Keluhan utama masuk RS:
2. Keluhan utama saat pengkajian:
III. RIWAYAT KESEHATAN
a. Riwayat kesehatan sekarang
b. Riwayat kesehatan lalu
 c. Riwayat kesehatan keluarga
IV. RIWAYAT PSIKOSOSIAL
a. Identifikasi pasien tentang kehidupan sosialnya
b. Identifikasi hubungan pasien dengan orang lain dan kepuasan diri sendiri
c. Identifikasi hubungan pasien dengan pasien lain, petugas kesehatan yang ada di RS
d. Kaji lingkungan rumah pasien, hubungan dengan kondisi RS
e. Tanggapan pasien tentang penyakitnya
V. RIWAYAT SPIRITUAL
a. Kaji ketaatan pasien beribadah dan menjalankan kepercayaannya
b. Support system dalam keluarga
c. Ritual yang biasa dijalankan
VI. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan umum pasien
a. Penampilan :
b. Ekspresi wajah :
c. Bicara dan Mood :
d. Berpakaian :
e. Kebersihan umum :
f. TB dan BB :
g. Gaya berjalan :

2. Tanda-tanda vital
Tekanan Darah :
Suhu :
Nadi :
Pernafasan :

3. Sistem pernafasan
a. Hidung :
b. Leher :
c. Dada :

4. Sistem kardiovaskuler
a. Conjunctiva :
 b. Suara jantung :

5. Sistem pencernaan
a. Sklera :
b. Bibir :
c. Mulut :
d. Gaster :
e. Abdomen :
f. Anus :

6. Indra
a. Mata :
b. Hidung :
c. Telinga :

7. Sistem saraf
a. Fungsi cerebral :
b. Furngsi carnial :
c. Fungsi motorik :
d. Fungsi sensorik :
e. Fungsi cerebellum :
f. Refleks :
g. Iritasi meningen :
8. Sistem muskuloskeletal
a. Kepala :
b. Vertebrae :
c. Kaki :
d. Bahu :
e. Tangan :

9. Sistem integumen
a. Rambut :
b. Kulit :
c. Kuku :
 10. Sistem endokrin
a. Kelenjar tiroid :
b. Percepatan pertumbuhan :
c. Ekresi urin :
d. Suhu tubuh :
11. Sistem perkemihan
a. Edema palpebra :
b. Moon face :
c. Edema anasarka :
d. Keadaan kandung kemih :
e. Pennyakit hubungan sexual :
f. Balance cairan :
12. Sistem reproduksi
a. Payudara :
b. Labia mayora dan minora :
c. Keadaan hymen :
d. Haid pertama :
e. Siklus haid :

13. Sistem imun

a. Alergi :
b. Imunisasi :
VII. AKTIVITAS SEHARI-HARI
A. Nutrisi
a. Selera makan :
b. Frekuensi & volume makan dalam 24 jam :
c. Pembatasan pola makanan :
d. Makanan yang disukai dan makanan pantangan :
e. Menu makan dalam 24jam :

B. Cairan
a. Jenis minuman yang dikonsumsi :
b. Frekuensi & volume cairan :
 c. Kebutuhan cairan dalam 24 jam :

C. Eliminasi (BAB/BAK)
a. Tempat pembuangan :
b. Frekuensi :
c. Konsistensi :
d. Kesulitan :

D. Istirahat tidur
a. Apakah cepat tidur :
b. Jam tidur :
c. Apakah tidur secara rutin :

E. Olahraga
a. Program olahraga :
b. Berapa lama melakukan :
c. Perasaan setelah olahraga :

F. Rokok/alkohol dan obat-obatan

G. Personal Hygiene
a. Mandi :
b. Cuci rambut :
c. Gunting kuku :
d. Gosok gigi :
H. Aktivitas / mobilitas fisik
a. Kegiatan sehari-hari hanya di habiskan di tempat tidur :
b. Tidak menggunakan alat bantu aktivitas :
c. Kesulitan pergerakan tubuh :
I. Rekreasi
VIII. TEST DIAGNOSTIK
1. Laboratorium
2. Ro foto
3. CT Scan
 4. MRI,USG,EFG,dll.

No Jenis pemeriksaan Tanggal Tangga Hasil Nilai Analisa dan

diagnostik Pemeriksaan l hasil normal intepretasi hasil
pemeriksaan

IX. THERAPY SAAT INI

No NAMA OBAT DOSIS INDIKASI KONTRAINDIKASI

C. Analisa Data

No Data Subjektif Problem Etiologi

1
2
3

D. Diagnosa Keperawatan

Prioritas diagnosa keperawatan:

1.
E. Rencana Asuhan Keperawatan

No. Hari Diagnosa Perencanaan

Tanggal Keperawatan Tujuan Intervensi Rasionalisasi
F. Implementasi dan Evaluasi

Hari / Tanggal Jam Implementasi Evaluasi

 BAB 4. KESIMPULAN DAN SARAN

A. Kesimpulan

B. Saran
 DAFTAR PUSTAKA

Herdata, Heru Noviat dan Pretyca Yudra Perdana. 2020. Terapi Update Hemofilia pada
Anak. https://scholar.google.com/scholar?
hl=id&as_sdt=0%2C5&q=hemofilia+AND+anak&btnG=#d=gs_qabs&u=
%23p%3DL5j7nAF2a2kJ (diakses tanggal 12 Mei 2021)

Agasani, Febrini dkk. 2019. Kualitas Hidup Anak dengan Hemofilia di Rumah Sakit Dr.Cipto
Mangunkusumo. https://saripediatri.org/index.php/sari-
pediatri/article/view/1621/pdf (diakses tanggal 12 Mei 2021)

Danik. Patofisiologi Hemofilia. https://www.scribd.com/document/415982254/Patofisiologi-

Hemofilia (diakses tanggal 18 Mei 2021)

Harnowo, Wahyu Ofera Harling. Pathway Hemofilia.

https://www.scribd.com/doc/247949358/Pathway-Hemofilia (diakses tanggal 18 Mei 2021)

Eka, Shry. Makalah Hemofilia (Penyakit Hemofilia Pada Anak).

https://www.scribd.com/doc/93296418/MAKALAH-HEMOFILIA (diakses tanggal 18 Mei
2021)

Jurnal-hemofilia.2021.ManifentasiKlinis.file:///C:/Users/Laptop/Downloads/261471522-
jurnal-hemofilia-pdf.pdf. Diakses tanggal 18 Mei 2021

Ariel
ardinda.2021.KomplikasiHemofilia.https://id.scribd.com/presentation/246979170/Komplikasi
-Dan-Prognosis-Hemofilia. Diakses tanggal 18 Mei 2021