ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA

KELOMPOK 3

Anitya wulandari

Busril habbi

Diko Sandra suspa waliza

Meisyarah

Mutiara kamajaya

Nurul pratiwi

Soska Yolanda

Vira masrian

Yustika nora

2B - S1 KEPERAWATAN

DOSEN PEMBIMBING :

Ns,Leni sastra ,S.kep,MSN

STIKES MERCUBAKTIJAYA PADANG

2018/201

1
 KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirrahim

Segala puji bagi Allah yang telah memberikan penyusun kemudahan sehingga dapat
menyelesaikan ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA ini. Tanpa pertolongan-
Nya mungkin penyusun tidak akan sanggup menyelesaikannya dengan baik. Shalawat
dan salam semoga terlimpah curahkan kepada baginda tercinta kita yakni Nabi
Muhammad SAW.

Penulis menyadari bahwa penyusunan makalah laporan ini masih jauh dari
kata sempurna dan masih banyak kekurangannya oleh karena itu diharapkan kritik
dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan makalah ini selanjutnya
semoga makalah ini bermanfaat bagi para pembaca . Terima kasih.

Padang, 12 September 2018

Pen
ulis

Kelompok 3

2
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR...................................................................................................2
DAFTAR ISI.................................................................................................................3
BAB I.............................................................................................................................5
B. TUJUAN.............................................................................................................6
BAB II...........................................................................................................................7
I. KONSEP DASAR..............................................................................................7
2. Anatomi Fisiologi hemofilia...........................................................................8
3. Klasifikasi.......................................................................................................9
4. Patofisiologi..................................................................................................11
5. Manifestasi Klinis.........................................................................................13
6. Tanda dan gejala...........................................................................................14
7. Pemeriksaan Diagnostik................................................................................14
8. komplikasi.....................................................................................................14
II. Konsep Dasar Keperawatan..............................................................................15
1) Pengkajian.....................................................................................................15
2) DIAGNOSA KEPERAWATAN..................................................................16
3) INTERVENSI KEPERAWATAN................................................................17
4) IMPLEMENTASI DAN EVALUASI.........................................................23
BAB III........................................................................................................................32
A. KESIMPULAN................................................................................................32
DAFTAR PUSTAKA..................................................................................................33

3
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Kita hidup hidup didunia ini pasti tidak terlapas dari apa yang bernama
penyakit atau sesuatu yang membuat diri kita tidak nyaman dan ingin
menghilangkannya secapat mungkin. Penyakit di dunia ini banyak jenis dan
penyebabnya. Ada yang disebabkan oleh bakteri, virus, dan yang lainnya Ada
penyakit yang kurang berbahaya,menengah, sampai mengancam jiwa kita. Ada yang
dapat disembuhkan maupun sulit disembuhkan dan memerlukan waktu singkat
maupun sangat panjang. Tetapi yan jelas  semua jenis penyakit itu ada yang
menyebabkan dan ada obatnya.
Dalam hal ini kami akan mengususkan  pada salah satu penyakit yang cukup
terkenal tetapi diderita oleh orang -orang kusus saja yaitu penyakit hemofilia  atau
sukar membekunya sel darah merah karena kekurangan sejumlah factor pembekuan
darah tertentu. Secara umum jenis penyakit hemofilia merupakan penyakit keturunan.
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ).
Hemofilia merupakan penyakit keturunan, dengan manifestasi berupa
gangguan pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di belahan dunia ini
termaksu juga di indonesia, namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya
masalah diagnostik dan besarnya biaya perawatan penderita khususnya pemberian
komponen darah sehingga memberatkan penderita ataupun keluarganya.

4
 B. TUJUAN

Tujuan dibuatnya makalah ini adalah untuk:

 Dapat menambah pengetahuan kita tentang Hemofilia.

 Dapat melakukan pertolongan pertama pada penderita hemofilia.
 Mengetahui definisi hemofilia
 Mengetahui etiologi hemofilia
 Mengetahui tanda dan gejala hemofilia
 Mengetahui pemeriksaan penunjang hemofilia
 Mengetahui penatalaksanaan dan pencegahan hemofilia

5
 BAB II

TINJAUAN TEORITIS

I. KONSEP DASAR
1. Pengertian hemofilia
Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah dengan karakteristik sex-linked resesif
dan autosomal resesif, disertai masalah perdarahan dan kelainan pembekuan yang
memerlukan penanganan multidisipliner.Hemofilia merupakan kelainan genetik
terkait kromosom x yang mengakibatkan defisiensi faktor pembekuan darah.terdapat
dua bentuk utama,hemofilia A (HA),bentuk klasik yang disebabkan oleh defisiensi
faktor VIII;dan hemofilia B (Hb) dikenal juga sebagai penyakit cristmast/natal,karena
kekurangan factor IX.kelainan pembekuan bawaan dibahas pada fitur pewarisan
genetik.
Gejala yang paling sering terjadi ialah perdarahan, baik di dalam tubuh (internal
bleeding) maupun di luar tubuh (external bleeding). Perjalanan penyakitnya sendiri
sudah dimulai dari masa neonatal
Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan fungsi homeostasis. Komplikasi yang paling sering
ditemukan ialah komplikasi muskuloskeletal dan reaksi auto-antibodi (inhibitor)
terhadap faktor pembekuan darah.Pendekatan farmakologik pada hemofilia
tergantung dari gejala klinis yang muncul namun pendekatan rehabilitasi medik pada
hemofilia tidak tergantung gejala klinis yang muncul karena pendekatan ini lebih
difokuskan ke seluruh aspek kehidupan pasien hemofilia. Pendekatan ini sudah harus
dilakukan sejak dini mengingat komplikasi yang mungkin ditimbulkan, yang dapat
menyebabkan disabilitas dan handicap, tersering akibat komplikasi muskuloskeletal.
Dengan penanganan rehabilitasi medik yang berbasis pendekatan tim, diharapkan

6
komplikasi muskuloskeletal dapat diminimalisasikan dan prognosis pasien hemofilia
dapat lebih baik.

2. Anatomi Fisiologi hemofilia

Anatomi Fisiologi darah  

Darah manusia adalah cairan jaringan tubuh. Fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen yang
diperlukan oleh sel sel di seluruh tubuh. Darah juga menyuplai jaringan tubuh dengan
nutrisi, mengangkut zat zat sisa metabolisme dan mengandung berbagai bahan
penyusun system imun yang bertujuan mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit.
Hormon hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah.Darah manusia berwarna
merah, antara merah terang apabila kaya oksigen sampai merah tua apabila kekurangan oksigen.
Warna merah pada darah disebabkan oleh hemoglobin, protein pernapasan
(respiratoryprotein)yang mengandung besi dalam bentuk heme, yang merupakan tempat
terikatnya molekul molekul oksigen. Manusia memiliki sistem peredaran darah tertutup
yang berarti darah mengalir dalam pembuluh darah dan di sirkulasikan oleh
jantung.darah dipompa oleh jantung.dan di pompa oleh jantung menuju paru paru
paru untuk melepaskan sisa metabolisme berupa karbondioksida dan menyerap

7
oksigen melalui pembuluh arteri pulmonalis, lalu dibawa kembali ke  jantung melalui
venapulmonalis. Setelah itu darah dikirimkan ke seluruh tubuh oleh saluran pembuluh
darahaorta. Darah mengedarkan oksigen ke seluruh tubuh melalui saluran halus darah
yang disebut pembuluh kapiler. Darah kemudian kembali ke jantung melalui pembuluh
darahvena cava superior dan vena cava inferior. Darah juga mengangkut bahan bahan
sisametabolisme, obat obatan dan bahan kimia asing ke hati ntuk diuraikan dan ke ginjal
untukdibuang sebagai air seni.
Darah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang membentuk 45% bagian dari
darah. Bagian 55% yang lain berupa cairan kekuningan yang membentuk medium
cairan darah yang disebut plasma darah

 Eritrosit tidak mempunyai nukleus sel ataupun organela, dan tidak dianggap
sebagai sel dari segi biologi. Eritrosit mengandung hemoglobin dan
mengedarkan oksigen. Sel darah merah juga berperan dalam penentuan
golongan darah. Orang yang kekurangan eritrosit menderita penyakit anemia.

 Keping-keping darah atau trombosit (0,6 - 1,0%) Trombosit bertanggung

jawab dalam proses pembekuan darah.

3. Klasifikasi

8
Klasifikasi hemophilia dibedakan atas 3 macam : Hemofilia A Ditandai karena
penderita tidak memiliki zat anti hemofili globulin (factor VIII).Kira-kira 80 % dari
kasus hemophilia adalah tipe ini.Seseorang mampu membentuk antihemofilia
globulin (AHG) dalam serum darahnya karena ia memiliki gen dominan H sedang
alelnya resesif tidak dapat membentuk zat tersebut.Oleh karena gennya terangkai X
maka perempuan normal dapat mempunyai genotif H_.Perempuan hemophilia
mempunyai genotif hh,sedangkan laki-laki hemophilia h. Hemofilia B atau penyakit
“Christmas” Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin
(KPT;faktorIX).Kira-kira 20% dari hemophilia adalah tipe ini. Hemofilia C Penyakit
hemophilia C tidak disebabkan oleh gen resesif kromosom X melainkan oleh gen
resesif yang jarang dijumpai dan terdapatnya pada auotosom.Tidak ada 1% dari kasus
hemophilia adalah tipe ini.Penderita tidak mampu membentuk zat
plasma,tromboplastin anteseden (PTA).

Klasifikas Kadar Faktor VIII dan Faktor Keterangan

i IX di dalam darah

Berat Kurang dari 1 % dari jumlah Penderita hemofilia berat dapat

normal mengalami beberapa kali perdarahan
dalam sebulan. Kadang-kadang
perdarahan terjadi begitu saja tanpa
sebab yang jelas.

Sedang 1% – 5% dari jumlah normalnya Penderita hemofilia sedang lebih jarang

mengalami perdarahan dibandingkan
hemofilia berat. Perdarahan kadang
terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu
berat, seperti olahraga yang berlebihan.

9
Ringan 6 % – 50 % dari jumlah Penderita hemofilia ringan mengalami
normalnya perdarahan hanya dalam situasi tertentu,
seperti operasi, cabut gigi, atau
mengalami luka yang serius.

4. Patofisiologi
patofisiologi hemofilia
Darah dibawa ke seluruh tubuh dalam jaringan pembuluh darah. Ketika jaringan-
jaringan yang terluka, kerusakan pembuluh darah dapat mengakibatkan kebocoran
darah melaluilubang di dinding pembuluh. Pembuluh dapat mematahkan dekat
permukaan, seperti dalam memotong. Atau mereka dapat mematahkan jauh di dalam
tubuh, membuat memar atau perdarahan internal.Trombosit adalah sel kecil yang
beredar dalam darah. Setiap trombosit kurang dari 1 / 10,000 dari satu sentimeter
dengan diameter. Ada 150-400000000000 trombosit dalam satu liter darah normal.
Trombosit memainkan peran penting dalam menghentikan perdarahan dengan
menggumpal bersama dan membentuk plug, sehingga awal perbaikan pembuluh
darahterluka. Faktor pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang kemudian diperlukan
untuk lem pasang di tempat sehingga membentuk gumpalan.Ketika pembuluh darah
rusak, ada empat tahap dalam pembentukan bekuan normal.

10
Gambar 1

 Tahap 1: pembuluh darah rusak dan pendarahan dimulai.Tahap 2: Pembuluh darah

menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah cedera.Tahap 3: Platelet
menempel, dan menyebar pada, dinding pembuluh darah yang rusak. Hal inidisebut
adhesi trombosit. Ini trombosit melepaskan zat menyebarkan yang
mengaktifkantrombosit lain di dekatnya yang mengumpul di lokasi cedera untuk
membentuk sebuah plugtrombosit. Ini disebut agregasi trombosit.Tahap 4:
Permukaan trombosit ini diaktifkan maka menyediakan situs untuk pembekuandarah
terjadi. Protein pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang beredar dalam
darahdiaktifkan pada permukaan trombosit membentuk gumpalan mesh seperti
fibrin.Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII dan faktor von
Willebrand) bekerjaseperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade
koagulasi.

11
5. Manifestasi Klinis
Seluruh gejala berkaitan dengan perdarahan,hemofilia berat biasanya terjadi pada
sirkumsisi atau ambulasi pertumbuhan gigi tanda kelainan ini adalah hemartrosis
(pendarahan sendi)di lutut,siku,pergelangan tangan,jari tangan,panggul,dan
bahu.hematrosis sangat nyeri dan mengakibatkan gangguan sendi,yang dapat
mengakibatkan defomitas dan kelumpuhan.hiportrofi sinovial,penumpukan
hemosiderin,fibrosis,kerusakan kartilago,dan pembentukan kista subcondra dijumpai
pada kondisi ini
HA biaasanya menunjukan gejala :
1. perdarahan pelan dan menetap akibat tersayat, tergores dan trauma minor
lainnya.
2. Perdarahan lambat yang mengikuti cedera kecil, perdarahan tidak di mulai dari
tempat perlukaan hingga beberapa jam hingga berhari-hari setelah kejadian
traumatic.
3. Perdrahan hebat dari gusi setelah pencabutan gigi atau menggosok gigi dengan
sikat yang keras.
4. Epistaksis hebat yang kadang berakibat fatal setelah cedera pada hidung.
5. Perdarahan hebat pada lambung yang berkaitan dengan gangguan lambung
seperti ullkus, dan gastritis.
6. Pembentukan hematoma kembali pada lapisan dalam subcutan di jaringan
intramuscular (terkadang menyebabkan amtrofi otot) dan saraf parifer sekitar,
menyebabkan kompresi yang dapat menghasilkan nyeri hebat, anesthesia pada
daerah yang di inervasi, kerusakan saraf dan paralisis.
7. Hematuria dari trauma urogenital.
8. Rupture limpa akibat trauma abdomen atau karena jatuh.
9. Perdarahan intracranial yang menyebabkan kematian Karenna perdarahan.
Angka harapan hidup meningkat secara drastic setelah pada tahun 1960-an
diperkenalkan terapi penggantian factor anti hemolitik (AHF) dan terapi profilatik
dengan tiap ml zat konsentrat untuk menghilangkan perdarahan. Sebelum masa itu,
angka harapan hidup untuk klien dengan HA beratnya hingga 11 tahun, saat ini dapat
50-60 tahun. Perdarahan intrkranial terjadi pada sekitar 1/3 kematian terkait HA.

12
Fungsi trombosit, hitung trombosit, waktu perdarahan, dan waktu trombosit normal.
Waktu paruh tromboplastin teraktifasi (aPTT) lama. Uji kwantitatif VIII menentukan
keparahan penyakit.
6. Tanda dan gejala
Gejala yang paling sering terjadi pada hemofilia ialah perdarahan, baik yang
terjadi di dalam tubuh (internal bleeding) maupun yang terjadi di luar tubuh (external
bleeding). Internal bleeding yang terjadi dapat berupa: hyphema, hematemesis, he-
matoma, perdarahan intrakranial, hematuria, melena, dan hemartrosis. Terdapatnya
external bleeding dapat bermanifestasi sebagai perdarahan masif dari mulut ketika ada
gigi yang tanggal atau pada ekstraksi gigi; perdarahan masif ketika terjadi luka kecil;
dan perdarahan dari hidung tanpa sebab yang jelas

7. Pemeriksaan Diagnostik
Untuk mendiagnostis sesorang terkena hemofilia diperlukan pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan hematologi.hasil tes akan menunjukkan apakah seseorang penderita
hemofilia,jenis hemofilia yang dimiliki,dan seberapa parahnya.tes darah biasanya
digunakan untuk hal hal berikut
a) Berapa lama yang dibutuhkan darahmu untuk menggumpal?
b) Apakah darah klien memiliki tingkat factor pembekuan yang rendah ?
c) Apakah ada factor pembekuan yang benar benar hilang dari darah?

8. komplikasi

Komplikasi hemofilia meliputi:

a. Perdarahan internal yang dalam.Pendarahan yang terjadi pada otot dalam bisa
menyebabkan anggota tubuh membengkak.Bengkak mungkin menekan saraf dan
menyebabkan mati rasa atau nyeri.
b. Kerusakan sendi.Pendarahan internal juga dapat menekan sendi dan menyebabkan
asa sakit yang hebat.Apabila tidak diobati,pendarahan internal yang sering terjadi
dapat menyebabkan arthritis atau penghancuran sendi.
c. Infeksi Orang dengan hemofilia lebih mungkin memiliki transfusi
darah,meningkatkan risiko penerima produk darah yang terkontaminasi.

13
 II. Konsep Dasar Keperawatan

1) Pengkajian

1. Biodata Klien

2.Keluhan Utama

a. Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )

b. Epitaksis

c. Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur
pada sesuatu.

d. Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan
hemoragi pada sendi

e.   Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan

f. Perdarahan sistem Gastrointestinal

3.Riwayat Penyakit Sekarang

Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama

4.Riwayat Penyakit Dahulu

Apakah klien pernah mengalami keluhan-keluhan sebelumnya serta apakah klien

memiliki penyakit menular atau penyakit turunan.

5.Riwayat Penyakit Keluarga

Apakah ada anggota keluarga klien memiliki penyakit hemolia.

7.ADL (Activity Daily Life)

Pola Nutrisi

·Pola Eliminasi

· Pola personal hygiene

·Pola aktivitas

·Pola istirahat

14
8.Pemeriksaan

 Pemeriksaan fisik

- Keadaan umum : kelemahan

- BB : menurun

- Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri

- Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut

- Hidung : epitaksis

- Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru

- Suara jantung pekak

- Adanya kardiomegali

- Abdomen adanya hepatomegali

- Anus dan genetalia

 Eliminasi urin menurun

 Eliminasi alvi feses hitam

- Ekstremitas : Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah

· Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )

1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah

- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal adalah 5-10 menit)

- Jumlah trombosit ( normal )

- Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan yang tidak efisien

dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )

2) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh jaringan untukpemeriksaan

patologi dan kultur

3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati

2) DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Defisit volume cairan berhubungan dengan mekanisme pembekuan darah yang tidak
normal

15
2. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi darah
jaringan sekunder terhadap perubahan
3. Kerusakan integritas jaringan yang berhubungan dengan perubahan sirkulasi darah
jaringan sekunder terhadap perubahan
4. Nyeri akut berhubungan dengan agen injuri biologi(hermatosis,sendi bengkak)
5. Resiko cidera dengan faktor resiko perdarahan factor control sekunder terhadap
hemophilia
6. Intoleransi berhubungan dengan kelemahan

16
3) INTERVENSI KEPERAWATAN

17
N DIAGNOSA NOC NIC
O
1 Defisit indikator: a. Pertahankan catatan intake dan
auotput yang akurat.
volume a. Mempertahankan
urine output sesuai
cairan b. Monitor status hidrasi(kelembaban
dengan usia dan
mukosa,nadi adekuat,tekanan
berhubunga berat badan, berat
darah,ortostatatik),jika diperlukan.
jenis urine normal
n dengan
b. Tekanan darah,
c. Monitor hasil lap yang sesuai dengan
mekanisme nadi, suhu dalam
retensi cairan
batas normal.
pembekuan (BUN),hmt,osmolaritas
c. Tidak ada
urin,albumin,total protein.
darah yang tanda-tanda
dehidrasi,el
tidak d. Monitor vital sigm setiap 15 menit-1
astisitas
jam.
normal. d. turgor kulit baik,
membran mukosa
e. Kolaborasi pemberian cairan iv.
lembab, tidak ada
rasa haus yang
f. Monitor status nutrisi.
berlebihan.
g. Berikan cairan oral.
e. Orientasi terhadap
waktu dan tempat
h. Berikan penggantian nasugatrik
baik.
sesuai auotpot(50-100 cc/jam).

i. Dorong keluarga untuk membantu

f. Jumlah dan irama
makan.
pernafasan dalam
batas normal.
j. Kolaborasi dokter jika tanda cairan
g. Elektrloit,Hb dan
berlebih mencul memburuk.
Hmt dalam batas
normal
k. Atur kemungkinan transfuse.
h. Ph urin dalam batas
normal.
l. Persiapan untuk transfuse.
i. Intake oral dan
inyravena adekuat.
m. Pasan kateter jika perlu.

n. Monitor intake dan urin auoput

setiap 8 jam.

2 Risiko injuri Kriteria hasil: a. Anjurkan pasien untuk

berhubungan a. Integritas kulit menggunakan pakaian yang
dengan yang baik bisa di longgar.
perdarahan. pertahankan(sens
asi,elastisitas b. Hindari kerutan pada tempat
tidur.
b. Temperatur,hidra
si,pigmentasi) c. Jaga kebersihan kulit agar tetap
bersih dan kering.
c. Tidak ada luka
atau lesi pada d. Mobilisasi pasien(ubah posisi
kulit.alam pr pasien)setiap 2 jam sekali.

d. Perfusi jaringan e. Monitor kulit akan adanya

baik kemerahan. 18

e. Menunjukan f. Oleskan losition atau

pemahaman minyak/baby oil pada daerah
4) IMPLEMENTASI DAN EVALUASI

19
N HARI/T NO. IMPLEMENTASI EVALUASI TTD DAN
NAMA
O L/JAM DIAGNO
TERANG
SA KEP

1. Senin,29 1 (satu) a. Mempertahankan S : pasien tidak lagi

catatan intake dan
Juli mengalami penyakit
auotput yang akurat.
2018 hemophilia
b. Memonitori status
08.00 O : - tidak lagi
hidrasi(kelembaban
mukosa,nadi mempertahankan catatan
adekuat,tekanan
intake dan auotput yang
darah,ortostatatik),ji
ka diperlukan. akurat
- Tidak memonitori
c. Memonitori hasil lap
yang sesuai dengan Status
retensi cairan
hidrasi(kelembaban
(BUN),hmt,osmolari
tas mukosa nadi adekuat
urin,albumin,total
tekanan
protein.
darah,ortostatatik), jika
d. Memonitori vital
diperlukan.
sigm setiap 15
menit-1 jam. - Tidak lagi
memonitori hasil lap yang
e. mekolaborasikan
pemberian cairan iv. sesuai dengan retensi
cairan(BUN0,hmt,osmola
f. Memonitori status
nutrisi. ritas,albumin,total
protein.
g. Memberikan cairan
oral. A : masalah teratasi
I : intervesi dihentikan
h. memberikan
penggantian
nasugatrik sesuai
auotpot(50-100
cc/jam).

i. mendorong keluarga
untuk membantu
makan.

j. Mengkolaborasikan
dokter jika tanda
cairan berlebih
mencul memburuk.

k. Mengatur
kemungkinan
transfuse.

l. Mempersiapkan
20
untuk transfuse.

m. Memasan kateter
jika perlu.
21
 BAB III

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah dengan karakteristik sex-linked resesif

dan autosomal resesif, disertai masalah perdarahan dan kelainan pembekuan yang
memerlukan penanganan multidisipliner.Hemofilia merupakan kelainan genetik terkait
kromosom x yang mengakibatkan defisiensi faktor pembekuan darah.terdapat dua bentuk
utama,hemofilia A (HA),bentuk klasik yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII;dan
hemofilia B (Hb) dikenal juga sebagai penyakit cristmast/natal,karena kekurangan factor
IX.kelainan pembekuan bawaan dibahas pada fitur pewarisan genetik.

22
 DAFTAR PUSTAKA

HTTP://Jurnal Biomedik (JBM), Volume 5, Nomor 2, Juli 2013, hlm. 67-73

jitowiyono Sugeng,.2018.asuhan keperawatan pada pasien dengan gangguan system

hematologi.jojgakarta:PUSTAKA BARU PRES.

Cherly,joanne,Gloria M.bulechek.(2016).Nursing Interventions Classification(NIC).St.Louis:Mosby

Year-Book.

Johnson,Marion,dkk.(2016).Nursing Outcome Classifications(NOC).St.Louis:Mosby Year-Book.

PPNI,dkk.2016.Standar Diagnosa Keperawatan Indonesia.Jakarta:dewanpengusus pusat.

Heater dan shigemi.2017.diagnosa keperawatan.Jakarta:EGC.

Sacher,ronal A,Mcpherson,Richard A.2014.buku saku dasar patologis penyakit,edisi 7.Jakarta:EGC

https://id.scribd.com/doc/138780941/ANATOMI-DAN-FISIOLOGI-SEL-DARAH

23