ASKEP ANAK HEMOFILIA

Label: Perkuliahan
I. KONSEP DASAR PENYAKIT
a. Definisi
Hemofilia berasal dari bahasa yunani kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu
haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemophilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan
dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Hemofilia adalah gangguan
perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik
faktor VIII (antihemophilic globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma).
(David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui
kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka
hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat
saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan
kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal
b. Etiologi
Herediter Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan
kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG) Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor
pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) Hemofilia berdasarkan
etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
1. Hemofilia A
Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis
hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.
2. Hemofilia B
Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan
untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada. Hemofilia
ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk
yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang
membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial
deferensial.
Hemophilia A atau Hemofilia B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan,
hemophilia A terjadi sekurang – kurangnya 1 di antara 10.000 orang, Hemofilia B lebih
jarang ditemukan , yaitu 1 di antara 50.000 orang.
Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%)

c. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan
yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan
pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap
pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme
pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada
hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia
± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal
akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga
dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika
mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat
darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah
mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat
anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti
mengalir keluar pembuluh).
e. Diagnosa
Jika seorang bayi / anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka
diduga dia menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya
perlambatan dalam proses pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka untuk
memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas
aktivitas faktor VII dan faktor IX.
f. Pemeriksaan Khusus
Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan
Kadar faktor VIII dan faktor IX PTT diferensial

g. Penatalaksaan
Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX,
tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-
virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar
terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan
resiko tertular virus.  Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi Konsultasi
genetic

II. Konsep Asuhan Keperawatan

a. Pengkajian perawatan
Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya pendarahan
kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya
pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal
paha ; sedangkan otot yang paling sering terkena adalah flrksor lengan bawah.
Khususnya pasa bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah
bayi dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering
pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri
kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas.
Pada pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa
protombinnya normal, masa tromboplastin parsialnya meningkat.
Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
 Tanda :Kelemahan otot, somnolen
Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan
serebral
 Eliminasi
Gejala :Hematuria
Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya Tanda :Depresi, menarik diri,
ansietas, marah
 Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot Tanda :Perilaku
berhati-hati, gelisah, rewel
Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan. Tanda :Hematom

b. Diagnosa Keperawatan
A. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif
ditandai dengan kesadaran menurun, perdarahan
Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik,
perdarahan dapat teratasi
INTERVENSI
1.Kaji penyebab perdarahan
2.Kaji warna kulit, hematom, sianosis
3.Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
4.Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah
RASIONAL
1.Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan membantu dalam
menentukan intervensi yang tepat bagi pasien
2.Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi jaringan dan membantu
dalam menentukan intervensi yang tepat
3.Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit serta memaksimalkan
kontraktilitas/curah jantung sehingga sirkulasi menjadi adekuat
4.Memperbaiki / menormalakn jumlah sel darah merah dan meningkatkan kapasitas
pembawa oksigen sehingga perfusi jaringan menjadi adekuat

B. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan

ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan, mukosa mulut
lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik
INTERVENSI
1.Awasi TTV
2.Awasi haluaran dan pemasukan
3.Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
4.Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat
RASIONAL
1.Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan
kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi
2.Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan membantu
mengevaluasi status cairan
3.Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan
intervensi
4.Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan

C. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat

hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera
Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi
INTERVENSI
1.Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
2.Hindarkan dari cedera, ringan – berat
3.Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
4. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
5. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera. 1. Menurunkan resiko
cidera / trauma
RASIONAL
1.Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko perdarahan
meskipun cidera /trauma ringan
2. Paien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak terkontrol sehingga
diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera
3.Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi
4.Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/ resiko perdarahan dan
menghindari injuri dan komplikasi
 DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi 3.Penerbit Buku

Kedokteran EGC
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta
www.id.wikipedia.org
www.medicastore.com
www.indonesian hemophilia society.com
www.info-sehat_com.htm
www.purnama87.blogspot.com/2008/05/askep-hemofilia.html