KATA PENGANTAR

Segala puji bagi Tuhan yang telah menolong hamba-Nya sehingga penulisdapat
menyelesaikan makalah ini dengan penuh kemudahan. Tanpa pertolonganyamungkin
penyusun tidak akan sanggup menyelesaikan tepat pada waktunya, Makalahini disusun agar
pembaca dapat mengetahui, Untuk mengaplikasikan
keperawatan pada pasien hemophilia, Untuk agar lebih mengerti tentang hemophilia, Untuk
pedoman menjalankan peran perawat khususnya dalam menangani pasienhemophilia.
Sebagai hamba Allah yang tidak pernah luput dari kesalahan dan kekurangan, penulis
menyadari sedalam-dalamnya bahwa apa yang penulis sajikanini bukanlah merupakan suatu
bentuk penulisan yang sempurna, meskipun
pada prinsipnya penulis telah berupaya semaksimal mungkin dengan segenap modal pengetah
uan, pengalaman dan keterampilan yang dimiliki untuk mewujudkan penulisan makalah ini
sebagai bentuk penulisan yang sempurna.
Dalam penulisan makalah ini, tidak sedikit hambatan yang penulis dapatkan,namun
berkat rahmat dan hidayah-Nya melalui hamba-hamba yang berhati muliadengan niat tulus
dan ikhlas memberikan bimbingan serta arahan kepada penulis,sehingga tantangan
dan hambatan yang penulis temukan dapat teratasi dengan baik.Untuk itu melalui kesempatan
ini, penulis menyampaikan ucapan terimah kasih yangsebesar-besarnya kepada Dosen
Pembimbing memberikan bimbingan, arahan dan petunjuk yang bermanfaat bagi penulis.

Semoga makalah ini dapat memberikan wawasan yang lebih luas kepada
pembaca.Walaupun makalah ini memiliki kelebihan dan kekurangan.penulis menyadari
bahwa penulisan makalah ini kurang sempurna Oleh karena itu, Kritik yang membangundari
pembaca sangat penulis harapkan Terima kasih.

Ciamis , Oktober 2016

 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan, merupakan suatu bentuk kelainan

perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang
diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Penyakit ini
ditandai dengan sulitnya darah untuk membeku secara normal. Apabila penyakit ini tidak
ditanggulangi dengan baik maka akan menyebabkan kelumpuhan, kerusakan pada
persendian hingga cacat dan kematian dini akibat perdarahan yang berlebihan. Penyakit
ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan sendi yang nyeri dan
menahun.

Hemofilia termasuk penyakit yang tidak populer dan tidak mudah didiagnosis. Karena
itulah para penderita hemofilia diharapkan mengenakan gelang atau kalung penanda
hemofilia dan selalu membawa keterangan medis dirinya. Hal ini terkait dengan
penanganan medis, jika penderita hemofilia terpaksa harus menjalani perawatan di rumah
sakit atau mengalami kecelakaan. Yang paling penting, penderita hemofilia tidak boleh
mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan,
Hemofilia memiliki dua tipe, yakni tipe A dan B. Hemofilia A terjadi akibat kekurangan
faktor antihemofilia atau faktor VIII. Sedangkan hemofilia B muncul karena kekurangan
faktor IX.

Penyakit ini diturunkan orang tua kepada seorang anak melalui kromosom X yang tidak
muncul. Saat wanita membawa gen hemofilia, mereka tidak terkena penyakit itu. Jika
ayah menderita hemofilia tetapi sang ibu tidak punya gen itu, maka anak laki-laki mereka
tidak akan menderita hemofilia, tetapi anak perempuan akan memiliki gen itu. Jika
seorang ibu adalah pembawa dan sang ayah tidak, maka anak laki-laki akan berisiko
terkena hemofilia sebesar 50 persen, dan anak perempuan berpeluang jadi pembawa gen
sebesar 50 persen. (www penyakit hemofilia pada anak.com)

Darah pada seorang penyakit hemofilia tidak dapat menbeku dengan sendirinya.secara
normal.proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan
sebanyak orang lain yang normal.ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses
pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit,seperti

luka memar jika sedikit mengalami benturan ,atau luka memar timbul dengan sendirinya
jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat,pembengkakan pada persendiaan
seperti lutut,pergelangan kaki atau siku tangan. (www.hemofilia.or .id.articel.php)
B. Rumusan Masalah

a.Apa itu hemofilia ?

b. Bagaimana Etiologi hemofilia ?
c. Apa saja tanda & gejala yang timbul pada penderita hemofilia ?
d. Pemeriksaan diagnostik apa yang diuji ?
e. Bagaimana penatalaksanaannya ?
f. Apasaja komplikasi yang mungkin terjadi ?

C. Tujuan.

a. Tujuan umum
Tujuan umum dari pembuatan makalah ini adalah untuk memberi tahu kepada
pembaca khususnya bagi kalangan perawat agar mengetahui apa itu hemofilia
dan apa saja tindakan yang harus dilakukan.
b. Tujuan khusus
Secara khusus dalam menyusun makalah ini adalah penulis bertujuan untuk
memenuhi tugas dalam mata kuliah system imun & haematologi yang telah
diberikan oleh dosen pembimbing.
 BAB II

KONSEP DASAR

A. Definisi

· Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan

faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B). (Cacily L. Betz &
Linda A. Sowden)

· Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan

defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma. (David
Ovedoff, 2000)

· Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor
pembekuan darah. (Nurcahyo, 2007)

· Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi

(kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses
pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada
hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di
saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan,
umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.(dr. Heru
Noviat Herdata, 2008)

B. Etiologi

Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk
protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan timbul
karena pembekuan darah terganggu.

Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks,

biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis dengan
angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak, trombosit direkrut ke
daerah luka untuk membentuk plug awal. Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet
yang memulai kaskade pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian 13 protein yang
dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya, terbentuk fibrin, protein yang
crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk
bekuan darah terakhir.

Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom X.
Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena
mutasi pada gen yang sesuai. Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan karena
kekurangan faktor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang
mengenai pria dan wanita. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan
biasanya menyebabkan gejala ringan.
C. Tanda & Gejala

Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta)
Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.
Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.
Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)
Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak.
Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau lengan (terutama lutut atau
siku) bila perdarahan terjadi.
Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.
Darah dalam urin (kadang-kadang).

D. Pemeriksaan Diagnostik

a. Uji skrinning untuk koagulasi darah.

 Jumlah thrombosit (normal)

 Masa protrombin (normal)
 Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor
koagulasi intrinsic)
 Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan thrombosit
dalam kapiler)
 Assys fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
 Masa pembekuan thrombin
b.Biopsi hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur.
c. Uji fungsi hati digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati. Serum Glutamic
Pyruvic Transaminase (SGPT), Serum Glutamic Oxaloacetic Tansaminase (SGOT),
Fosfatase alkali, bilirubin.
d. Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus)
e. Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan aliran darah lambat melalui
pembuluh darah.

E. Penatalaksanaan
1. Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti
hemofili sehingga perdarahan berhenti. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma
orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam darah sehingga untuk
menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar.

Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat
tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat
anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma.
Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan
 (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat
atau konsentrat factor VIII melalui infus.

2. Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin.

Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong
hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam sendi harus
istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit
diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan
gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.

Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan

memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang
dapt dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non
tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

F. Komplikasi

a. Atropati progresif, melumpuhkan.

b.Kontraktur otot.
c. Paralisis.
d. Perdarahan intrakranial.
e. Hipertensi
f. Kerusakan ginjal.
g.Splenomegali.
h.Hepatitis.
i. HIV (karena terpajan produk darah yang terkontaminasi).
j. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII dan IX.
k.Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
l. Anemia hematolik
m.Thrombosis atau thromboembolisme

G. Pathway

H. Proses keperawatan

1. Pengkajian
a. TTV
- Nadi
- Pernafasan
b.Tampilan Umum
- Tanda-tanda gagal jantung kongesti
- Gelisah
c. Kulit
- Warna pucat, ikterus
- Petekia
- Memar / hematom
- Perdarahan dari membran mukosa / dari luar suntikan / pungsi vena.
d. Abdomen
- Pembesaran hati
- Pembesaran limpa
 e. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan non verbal yang mengindikasikan nyeri.
f. Kaji tempat tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya kerusakan sensori, saraf
dan motoris.
g.Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (missal : menyikat gigi).
h.Kaji tingkat perkembangan anak.
i. Kaji kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan penatalaksanaan program
pengobatan di rumah.
j. Tanyakan riwayat keluarga mengenai kelaina perdarahan.
k.Tanyakan perdarahan yang tak biasanya.
l. Pemeriksaan fisik selama periode eksaserbasi :
Pembentukan hematoma (subkutan / intramuskular)
Neuropati perifer.
Hemorragi intrakranial : sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan tingkat kesadaran,
peningkatan TD, nadi lemah, ketidaksamaan pupil.
Hemrthrosis : perdarahan pada sendi
Hematuria
Epistaksis.
m. kaji kemampuan pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan.
n. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru.

C. DIAGNOSA DAN INTERVENSI KEPERAWATAN

1. Perubahan proteksi berhubungan dengan resiko perdarahan sekunder terhadap defisiensi factor
pembekuan.
 Tujuan / Hasil yang diperkirakan :
Pasien bebas dari perdarahan ditandai dengan TD systole ≥ 90 mmHg. RR : 12-20 x / menit,
sejresi and ekskresi negatif terhadap darah.
 Intervensi :
1. Pantau TTV terhadap tanda perdarahan termasuk hipotensi.
2. Pantau pasien terhadap adanya perdarahan (sendi bengkak, nyeri abdomen, hematuria,
hematemesis, melena dan epitaksis)
3. Jika perdarahan terjadi elevasikan area yang sakit jika mungkin dan beri kompres dingin dan
tekanan lembut pada sisi tersebut.
4. Bila diindikasikan lakukan tindakan untuk meminimalkan resiko perdarahan akibat trauma.
5. Anjurkan pasien untuk menggunakan pencukur listrik dan sikat gigi berbulu halus.
6. Beri factor pembekuan sesuai program
7. Ajarkan pasien pentingnya tindak lanjut medis dan tranfusi factor reguler seumur hidup
2. Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan berhubungan dengan
perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap perdarahan.
 Tujuan :
Kulit dan jaringan pasien tetap utuh dan tidak menunjukan memar dan bengkak.
 Intervensi :
1. Inspeksi kulit pasien sedikitnya 4 jam, waspadai memar, area tertekan dan bengkak.
2. Berikan es atau tekanan di atas sisis perdarahan intradermal untuk meningkatkan
vasokontriksi.
3. Tangani pasien dengan perlahan untuk meminimlkan resiko trauma jaringan.
4. Bantu pasien untuk melekukan latihan rentang gerak setiap hari untuk meningkatkan
mobilitas sendi dan perfusi ke jaringan.
5. Bantu pasien ambulasi jika ditoleransi untuk meningkatkan sirkulasi ke jaringan.
3. Nyeri berhubungan dengan hematosis (sendi bengkak)
 Tujuan :
Nyeri berkurang / hilang.
  Intervensi :
1. Pantau pasien terhadap ketidak nyamanan sendi (skala nyeri ?)
2. Pasang bebar atau alat penyokong lain pada sendi, imobilisasikan sendi pada sedikit fleksi.
3. Elevasikan atau tempatkan bantal di bawah sendi yang sakit untuk meningkatkan
kenyamanan.
4. Berikan analgesik sesuai program.
5. Bantu pasien dalam ambulasi sesuai kebutuhan.
4. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan factor : perdarahan faktor kontrol sekunder
terhadap hemofilia.
 Tujuan :
Mobilitas sendi normal, tidak ada memar, tidak ada defisit neurologis permanen.
 Intervensi:
1. Untuk cedera kepala :
- Pantau status neurologis terdeteksi, misalnya : sakit kepala, mual, muntah,
ketidaktepatan afek, kerusakan memori, perubahan tingkat kesadaran.
- Beri factor pembekuan yang ditentukan dan elevasi keefektifannya.
- Pertahankan tirah baring pada posisi semi fowler atau fowler.
2. Untuk hemartrosis :
- Pantau status neurovaskuler dari ekstremitas yang sakit.
- Beri tahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut, atau nutrisi menetap atau kebas
dan kesemutan terjadi pada saat tindakan telah dimulai selama 24 jam.
- Pertahankan tirah baring pada sendi yang sakit ditinggikan.
- Beri kompres es sesuai pesanan.
- Berikan factor pembekuan yang diresepkan dan dievaluasi keefektifannya.
- Mulai latihan rentang gerak gerak pasif bila pembengkakan telah berkurang.
- Beri alat Bantu untuk ambulasi.
- Barikan analgesik yang diresepkan untuk mengontrol nyeri sendi dan evaluasi
keefektifannya.
 DAFTAR PUSTAKA

- Engram Barbara 1998. ASUHAN KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH VOL. 2, Buku Kedokteran
EGC. Jakarta.
- L. Betz Ceciely, A. Sowden Linda. 2002. BUKU SAKU KEPERAWATAN PEDIATRI, Buku Kedokteran EGC.
Jakarta.
- KAPITA SELEKTA Edisi 3 Jilid 2, 2000. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta.
- H. Winter Griffith M. D. 1994. BUKU PINTAR KESEHATAN 769 GEJALA 520 PENYAKIT 160
PENGOBATAN, Arcan.
- PENYAKIT & PENANGGULANGANNYA, PT. Gramedia. Jakarta.
- Swearing. 2000. KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH EDISI 2. Buku Kedokteran EGC. Jakarta.

https://id.scribd.com/doc/185313886/Pathway-Hemofilia

http://elsaherlindanrs.blogspot.co.id/2015/03/askep-hemofilia.html

http://free-asuhan-keperawatan.blogspot.co.id/2012/01/laporan-pendahuluan-asuhan-
keperawatan_5209.html