com/2013/02/askep-anak-dengan-
hemofilia.html
BAB I
PENDAHULUAN
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan
ini terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX, atau XI yang ditentukan secara genetik. Sekitar 80%
kasus hemofilia A, yang disebabkan oleh gena yang defect yang terdapat pada kromosom X.
Kira-kira 75% penderita hemofilia A mengalami penurunan yang sebanding pada aktifitas faktor
8 dan antigen (protein) faktor VIII. Mereka diklasifikasikan sebagai material reaksi silang (cross-
reacting material [CRM]) menurun. Sisanya 25% penderita mengalami penurunan aktifitas faktor
8, tetapi antigen faktor 8 ada dan penderita diklasifikasikan sebagai CRM+. Banyak mutasi pada
struktur gena telah dideskrisipkan. Yang paling umum adalah delesi besar dan mutasi misensi.
Hemofili di Indonesia diperkenalkan oleh Kho Lien Keng di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis
perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar,
sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta,
diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975 (hemofila. or.id, 2006). lnsidensi dari
gangguan koagulasi herediter tidak pernah secara persis didefinisikan. Perkiraannya berkisar
sekitar 1 dalam 10.000 atau 1 dalam kelahiran populasi. Hemofilia A adalah bentuk yang paling
sering dijumpai, mencakup 70-80% dari data yang dapat dilaporkan. Penyakit von willebrand
tampaknya hampir sama seringnya dengan hemofilia A namun insidensi tepatnya tidak diketahui
karena kriteria diagnostik yang inadekuat. Hemofilia B (defisiensi faktor IX) mewakili 10% dari
keseluruhannya (1130.000). Ketiga kelainan ini mendominasi 90% dari gangguan koagulasi
herediter I. dan sisanya sangatlah langka. Di Amerika Serikat sendiri, berdasarkan survei yang
dilakukan oleh World Federation of Hemophilia pada tahun 2001, jumlah pasien dengan
hemofilia yang dapat diindentifikasi kurang lebih hanya 100.000 kasus, dan sebagian besar
adalah hemofilia A (83%). Sementara metode diagnosis yang paling banyak dipakai adalah uji
faktor spesifik (64%), yang masih relatif mahal (digilib. unsri. ac.id, 2006). Data penderita
hemofilia di Indonesia belum ada dan data yang ada baru di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
(RSCM) Jakarta sebanyak 175 penderita. Salah satu kegiatan yayasan hemofilia Indonesia adalah
mengumpulkan data penderita hemofilia di Indonesia, terutama yang ada di rumah sakit di
seluruh Indonesia. Penyakit hemofilia merupakan penyakit yang relatif langka dan masih perlu
terus dipelajari untuk pemahaman yang lebih baik dalam mendeteksi dan menanggulanginya
secara dini (digilib. unsri. ac.id, 2006). Penderita hemofilia di Indonesia yang teregistrasi di
HMHI Jakarta tersebar hanya pada 21 provinsi dengan jumlah penderita 895 orang, jumlah
populasi), hal ini menunjukkan masih tingginya angka undiagnosed hemofilia di Indonesia.
Angka prevalensi hemofilia di Indonesia masih sangat bervariasi sekali, beberapa kota besar di
Indonesia seperti DKI Jakarta, Medan, Bandung, dan Semarang angka prevalensinya lebih tinggi
(digilib. usu. ac.id, 2006). Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi
cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang
berat. Selain itu, banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C.
Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang
dianggap akan membuat hidup mereka normal (hemofilia. or. id, 2006). Masalah penyakit
hemofilia merupakan masalah yang sangat serius sehingga harus ditangani dengan baik,
penanganan yang baik terhadap penderita dapat menjadi sumber daya manusia yang berkualitas
dan produktif, sama seperti orang normal. Namun di Indonesia, penanganannya belum
memuaskan sehingga cukup banyak penderita yang menderita cacat. Akibatnya, lapangan kerja
B. Tujuan
b. Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnosa keperawatan pada klien hemofilia.
d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi tindakan yang telah
BAB II
LANDASAN TEORI
1. Definisi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). Faktor tersebut merupakan protein
plasma yang merupakan komponen yang sangat d butuhkan oleh pembekuan darah khususnya
dalampembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma. Hemofilia di bagi menjadi 2 jenis, yaitu:
a. Hemofilia tipe A ( hemofilia klasik)
Jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
Hemofilia kekurangan faktor VIII terjadi karena faktor VIII protein pada darah yang
Hemofilia kekurangan faktor IX terjdi karena kekurangan faktor IX protein pada darah yg
Berdasarkan kadar faktor pembekuan darah di dalam tubuh,hemofilia di bagi menjadi 3, yaitu :
2. Etiologi
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia
3. Patofisiologi
Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan fungsional
pada factor pembekuan plasma yang manapun kecuali factor XII, prekalikrein, dan kininogen
dengan berat molekul tinggi (HMWK). Bila adanya ketiga factor ini walaupun PTT mamanjang,
tidak akan menyebabkan perdarahan klinis gangguan perdarahan yang sering dijumpai terkait
dengan X-resesif.
Kerena factor XII dan factor IX merupakan bagian jalur intrinsic adalah normal. Masa
perdarahan, yang menilai fungsi trombosit normal tetapi terjadi perdarahan yang lama karena
stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya
defisiensi factor VIII, merupakan petunjuk terhadap von willebrend suatu bawaan otosornal
dominan yang sama kejadiannya pada pria dan wanita. Pada penyakit von willebrend terdapat
defisiensi factor VIIIVWF maupun factor VIIIAHG dan gangguan adesi trombosit.
- Ekimosis subkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis
otot.
5. Komplikasi
c. Paralisis
e. Hipertensi
f. Kerusakan ginjal
g. Splenomegali
h. Hepatitis
3) Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
4) Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)
b. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi
dan kultur.
7. Penatalaksanaan
Penatalaksnaan hemofilia terdiri atas pemberian faktor VIII atau IX. Jumlahnya
tergantung faktor yang kurang yang di perlukan untuk mengatasi episode perdarahan, dan
jumlahnya harus cukup agar dapat di distribusikan ke seluruh tubuh dan pembersihannya dari
plasma.
Cara lain yang di pakai untuk mengatasi episode perdarahan adalah memberi plasma
beku dan krioresipital (faktor VIII) melalui infus. Desmopresin (DDAVP) juga dipakai untuk
meningkatkan kadar faktor VIII plasma dan dapat di pakai untuk mengobatan non transfusi
1. Pengkajian
b. Hematologi
2) Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau
pungsi vena)
c. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri
d. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris,
e. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)
f. Kaji tingkat perkembangan anak
g. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan
d. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
DX I :
Intervensi :
c. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm
d. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
f. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.
h. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan
Asetaminofen
DX II :
Intervensi :
a. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
b. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
DX III :
Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat
diterima anak.
Intervensi :
e. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
f. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”. “Sekarang kamu tidak
Intervensi :
d. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah.
DX V :
Intervensi :
a. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan
yang lain.
4. Pelaksanaan
tindakan keperawatan.
Implementasi adalah tahap ketiga dari proses keperawatan dimana rencana keperwatan
5. Evaluasi
a. Nyeri berkurang
- Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahan
6. Penkes
Terapi di rumah memungkinkan pasien memperoleh terapi awal yang optimal. Strategi
ini idealnya dapat dicapai dengan penyediaan konsentrat faktor pembekuan atau produk liofilik
lain yang aman dan dapat disimpan di dalam kulkas serta mudah disiapkan. Namun, terapi di
rumah dimungkinkan pemberian kriopresipitat, dengan syarat pasien memiliki lemari pembeku
yang sederhana namun dapat diandalkan dirumah (ini sulit dilakukan). Tetapi konsentrat faktor
a. Terapi di rumah harus diawasi secara ketat oleh pusat perawatan komprehensif dan dimulai
setelah diberikan pendidikan dan cara penyediaan obat yang adekuat. Sebuah program sertifikasi
b. Pengajaran harus meliputi pengenalan perdarahan dan komplikasi pada umumnya, perhitungan
dosis, penyediaan obat, penyimpanan serta pemberian faktor pembekuan, teknik aseptik, cara
melakukan pungsi vena (atau akses kateter vena sentral), pencatatan, dan juga penyimpanan yang
c. Dorongan, dukungan, dan supervisi merupakan kunci untuk keberhasilan terapi rumah dan
pengkajian kembali secara periodik terhadap kebutuhan edukasional, teknik, serta kepatuhan
harus dilakukan.
d. Pasien atau orang tua harus mencatat kejadian perdarahan yang meliputi tanggal dan lokasi
perdarahan, dosis dan jumlah produk yang dipakai, juga tiap efek samping.
e. Perawatan rumah dapat dimulai pada anak-anak muda dengan akses vena adekuat dan anggota
keluarga yang sudah dimotivasi serta menjalani pelatihan adekuat. Anak-anak yang lebih tua dan
mudah,namun sberkaitan dengan infeksi lokal dan trombosis. Sehingga, risiko dan keuntungan
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan yang diturunkan melalui gen
resesif pada kromosom x dari kromosom sex.Dialami oleh pria dengan ibu karier hemofilia dan
sering pada bayi dan anak-anak. Tindakan keperawatan dilakukan dengan tujuan meminimalkan
komplikasi. Salah satu upayanya dengan memberikan infromasi pada keluarga tentang perawatan
di rumah.
B. Saran
DAFTAR PUSTAKA
Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Penerbit
Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media Aesculapius. Jakarta.
Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed. 6 Vol 1. EGC.
Jakarta.